神经内分泌肿瘤临床病理相关问题
神经内分泌肿瘤病理诊断思路
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性（核分裂像） ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠
低分化NEC的组织病理学特点
小细胞癌的瘤细胞小、圆形或卵圆 形，似淋巴细胞；有些瘤细胞拉长 典型的低分化的NEC包括小 呈纺锤状，胞浆稀少，核细颗粒状 细胞神经内分泌癌（简称小 或深染，核仁不明显，核分裂象易 细胞癌）和大细胞神经内分 见，呈弥漫分布或巢团状排列，常 泌癌，形态与肺的相应肿瘤 伴坏死（图7） 相同 值得指出的是小细胞癌的瘤细胞一 般小于3个淋巴细胞，但是偶尔可 以大于3个淋巴细胞，甚至为巨细 胞，只要满足其它形态特点仍然可 以诊断为小细胞癌
后肠NEN多不表达，分化差的NET和NEC中可能为 阴性
神经分泌颗粒 的膜蛋白
肽类激素
在神经内分 泌颗粒内
分泌至血浆
嗜铬粒蛋白B（ Chromogranin B, CgB）
Syn
直肠和卵巢NEN可表达
KI-67增殖活性
p53 和Rb（NEC ：p53>90%， Rb >70%）
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on NeuroendocrineTumours. Vienna, Austria. 2011.
神经内分泌标志物 增殖活性标志物
突触素和嗜铬粒素 可通过计数每个高倍
A（CgA）
视野的核分裂象数和
（或）Ki67阳性指数
来确定
可选择的项目
多肽激素和生物活性 其它标志物 胺
如类癌综合征中的 生长抑素受体，尤 5-羟色胺、胃泌素、 其生长抑素受体2 高血糖素或胰多肽 （SSTR2）等
神经内分泌肿瘤
复查项目包括体格检查、血液检查、影像学检查等，其中影像学检查是重点，包 括B超、CT、MRI等。
05
神经内分泌肿瘤的预防措施
健康的生活方式
保持规律的作息时间
尽量做到早睡早起，避免熬夜，保持充足的睡眠时间。
适量运动
适当的体育锻炼有助于提高身体免疫力，预防肿瘤的发生。
戒烟限酒
吸烟和饮酒都会增加神经内分泌肿瘤的风险，戒烟限酒有助于降低风险。
肿瘤细胞的分子生物学特征
基因突变
神经内分泌肿瘤存在多种基因突变，如TP53、RB1、PTEN等。
信号转导通路异常
神经内分泌肿瘤中信号转导通路异常激活，如EGFR、MET、ROS等。
肿瘤细胞的增殖与凋亡
增殖能力
神经内分泌肿瘤细胞具有较强的增殖能力，能够迅速生长并扩散。
凋亡不足
神经内分泌肿瘤细胞凋亡不足，导致肿瘤细胞无法正常凋亡，进而形成肿瘤。
神经内分泌肿瘤的恶性程度通常较低，但晚期 病例也可能出现转移和扩散。
对患者生活质量的影响与意义
神经内分泌肿瘤患者可能会出现激素分泌过多或过 少的症状，如库欣综合征、类癌综合征等，影响患
者的生活质量。
神经内分泌肿瘤患者需要长期治疗和管理，对患者 的生活和工作产生一定的影响。
神经内分泌肿瘤的早期发现和治疗对患者的生活 质量和预后具有重要意义。
预后因素
患者的年龄、性别、肿瘤大小、分化程度、治疗方式等因素 均会影响预后。
肿瘤复发与转移
肿瘤复发
神经内分泌肿瘤在治疗后可能复发，尤其是在术后短期内。
转移风险
分化不良的神经内分泌肿瘤容易发生转移，如肝转移、肺转移等，而分化良 好的肿瘤则相对稳定。
随访与复查计划
随访时间
胸腺神经内分泌肿瘤的CT表现、病理及临床特征
胸腺神经内分泌肿瘤的CT表现、病理及临床特征段江晖1，胡莹莹1，孙宏亮1*，谢晟1，谭煌英2，刘平平3，刘良楹41.中日友好医院放射诊断科，北京100029；2.中日友好医院中西医结合肿瘤内科，北京100029；3.中日友好医院病理科，北京100029；4.中国人民解放军总医院医学信息室，北京100853；*通讯作者孙宏亮 stentorsun@【摘要】目的探讨胸腺神经内分泌肿瘤（TNETs）的CT表现、病理及临床特点，提高对本病的认识。
资料与方法回顾性分析13例病理证实的TNETs患者，总结其临床及病理特点，并参照国际胸腺肿瘤协作组织标准术语及第8版美国癌症联合会和国际抗癌联盟胸腺上皮肿瘤TNM分期系统，分析13例患者的CT资料，并进行分期。
结果病变主体均位于前纵隔，轴位最大径4.3~14.1 cm，中位最大径8.9 cm。
病灶呈分叶状11例、类圆形2例，囊变坏死10例，钙化2例。
11例行增强扫描，其中中-高度强化9例、轻度强化2例，8例有瘤内血管。
纵隔结构受累12例，肿瘤侵犯邻近肺组织6例。
胸内转移7例，胸外转移6例。
临床分期：Ⅰ期1例，ⅢA期4例，ⅣB期8例。
组织病理亚型：不典型类癌11例，大细胞神经内分泌癌1例，小细胞癌1例。
4例术后患者获得随访，其中1例复发和转移，1例转移。
结论TNETs的CT表现为前纵隔体积较大的分叶状肿块，坏死囊变常见，钙化少见，增强扫描呈中-高度强化，肿瘤易侵犯周围结构，转移较常见。
TNETs的病理及临床特点均有一定的特征性。
【关键词】胸腺肿瘤；癌，神经内分泌；体层摄影术，X线计算机；病理学，外科【中图分类号】R445.3；R736.3 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2019.05.008CT Findings, Pathology and Clinical Features of Thymic Neuroendocrine TumorsDUAN Jianghui1, HU Yingying1, SUN Hongliang1*, XIE Sheng1, TAN Huangying2, LIU Pingping3, LIU Liangying4Department of Radiology, China-Japan Friendship Hospital, Beijing 100029, China; *Address Correspondence to: SUN Hongliang; E-mail: stentorsun@【Abstract】Purpose To discuss the CT findings, pathology and clinical features of thymic neuroendocrine tumors (TNETs), and to improve the understanding of this disease. Materials and Methods A retrospective analysis was performed on 13 TNETs patients confirmed by pathology, and their clinical and pathological features were summarized. According to the International Thymic Malignancies Interest Group standard terminology, the eighth edition of the American Joint Committee on Cancer and the Union for International Cancer Control TNM staging system for thymic epithelial tumor, the CT imaging data of 13 patients were analyzed and staged. Results The lesions were mainly located in the anterior mediastinum, and the median maximum diameters of lesions were 8.9 cm (range: 4.3-14.1 cm) in the axial images. 11 lesions was lobulated and 2 lesions was round-alike; 10 cases contained cystic degeneration and 2 cases contained calcification. Among 11 cases of enhanced CT scan, 9 cases showed moderate to significant enhancement, 2 cases presented mild enhancement, and 8 cases showed intratumoral blood vessels. There were 12 cases of mediastinal structure involvement and 6 cases of pulmonary invasion, and there were 7 patients with intrathoracic metastasis and 6 cases with extrapleural metastasis. The patients demonstrated stage Ⅰ(n=1), stage ⅢA (n=4) and stage ⅣB (n=8). The histopathological subtypes included 11 cases of atypical carcinoid, 1 case of large cell neuroendocrine carcinoma and 1 case of small cell carcinoma. Four cases were followed up after surgery, in which, 1 case showed recurrence and metastases, and 1 case suffered metastases. Conclusion The CT findings of TNETs are lobulated masses with large anterior mediastinal volume, and the necrotic cystic changes are common but the calcification is rare. Moreover, there is moderate to significant enhancement in post-contrast scan, and the tumor tends to invade the surrounding structures and the metastasis is common. Therefore both pathology and clinic manifestations of TNETs are characteristic.【Key words】Thymus neoplasms; Carcinoma, neuroendocrine; Tomography, X-ray computed; Pathology, surgicalChinese Journal of Medical Imaging, 2019, 27 (5): 351-354, 359胸腺神经内分泌肿瘤（thymic neuroendocrine tumors，TNETs）是起源于胸腺神经内分泌细胞的恶性肿瘤。
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤临床研究现状分析
例，女４ ９０２例，男女比例为１．１９：ｌ，平均发病年龄 ４４．８岁。报道肿瘤大小的２５８８例患者中，１１９２例 （４６．１％）肿瘤直径≤２ ｃｍ，１３９６例（５３．９％）肿瘤直 径＞２ ｃｍ。各部位ＧＥＰ．ＮＥＴｓ的报道例数和构成比 见表１，以胰腺ＮＥＴｓ最为多见。功能性胰腺ＮＥＴｓ ５２０５例，占胰腺ＮＥＴｓ的８９．６％，其中胰岛素瘤例数 最多（４９６２，８５．４％），其他功能性胰腺ＮＥＴｓ包括胃泌 素瘤１３２例（２．３％），胰高血糖素瘤６ｌ例（１．１％）， 血管活性肠肽瘤４５例（０．８％），生长抑素瘤５例
‘Ｅｍｉｌ：ｇｕｏｌｊｏｇ＠１６３．Ⅲ 唪文通信作者，Ｅｍａｉｌ：３ｂｃｑｃｄｍｅｄ＠１６３．Ⅻ
万方数据
究现状。 资料与方法 使用中国生物医学文献数据库（ＣＢＭ）、万方数 据（ＷＡＮＦＡＮＧ ＤＡＴＡ）、中国知网（ＣＮＫＩ）、维普网 （ＶＩＰ）四个数据库，以“神经内分泌肿瘤”或“类癌” 为检索词进行全文和主题词检索，纳入所有ＧＥＰ． ＮＥＴｓ原始病例相关文献，通过人工阅读全文或摘要 剔除无关文献和综述性文献，对同一机构重复报道 的病例选用时间跨度最长、病例数最多的文献。对 文献中ＧＥＰ．ＮＥＴｓ病例的地域分布、临床特征以及 诊断、治疗、预后信息进行回顾性分析。 结 一、文献特点 汇总１９５４—２０１ １年国内发表的所有相关文献， 最终获得有效文献８６３篇，共计报道ＧＥＰ．ＮＥＴｓ
１ｌ
９５％的胰岛素瘤患者出现典型Ｗｈｉｐｐｌｅ三联征，所 有胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤患者 均出现相应特征性表现，具有典型糖尿病、胆石症、 脂肪泻三联征的生长抑素瘤患者未见报道。这组 患者中ｌｌ例出现类癌综合征。
表１
部位
国内报道ＧＥＰ・ＮＥＴｓ病例肿瘤部位分布
ｎ（％）
胸腺神经内分泌癌3例临床病理特征分析
ｃ ｅ ｃｌ ， ｅｔｍｏ ｅ ｓｗｅｅｐ ｓｔ ｅｆｒＥ ｈ ｍｉａｌ ｔ ｙ ｈ ｕ ｒｃ ｌ ｒ ｏ ｉｖ ｏ ＭＡ， Ｃ ｉ Ｐ Ｋ，Ｎ Ｅ ｙ ｎ ｇ Ｓ ，Ｓ ｎａ ｄＣ Ａ．Ｃ ｎ ｌｓｏ Ｔ ａ ｌｏ ｒｈｃ ａ ｐ ａａ ｃ ｆｈｓ ｏ ｃｕ ｉｎ ＮＣ ｈ ｓａｐｅ ｍｏｐ ｉ ｐ ｅ ｒ ｅｏ ｉ— ｎ
ｔ ｏ ｃｌｅｔｒｓＩ ｕ ｏｉｏｈ ｍｃｌ ｔｎｎ ｅｐ ｌｎｔｅｄｆｒｎａ ｄ ｇｏｉｏ Ｎ ｏ ｔｅ ｍ ｒ ｄ ｒ ｅ ｏ ｙ ｓ ｏ ｇ ａ ｆａ ｅ．ｍｍ ｎｈｓ ｃｅ ｉａ ｓ ｉｉ ｉ ｈｌ ｕ ｉ ｈ ｉｅｅ ｔｌ ｉ ｎｓ ｆ Ｃｆ ｍ ｏｈｒｕ ｏ ｅ ｖｄｆ ｍ ｔ ｍｕ． ｌ ｉ ｕ ｔ ａ ｇ ｓ ｆ ｉ ａ ｓ Ｔ ｒ ｔ ｓ ｉ ｒ ｈ
Ｋｅ ｒ ｓ ｔｙ ｃ ｎ ｕ ｅ ｄ ｃ ｉ ｅｃ ｒ ｉ ｏ ； ｈ ｉ ａ ａ ｏｏ ｙ ｉ ｙ ｗｏ ｄ ｍｉ ｅ ｒ ｎ ｏ ｒｎ ａｃ ｎ ｍａ ｃ ｎ ｃ ｌｐ ｔ ｌｇ ； ｈ ｏ ｈ ｍｍｕ ｏ ｉｔｃ ｅ ｓｒ ｎ ｈ ｓ ｈ ｍｉ ｙ ｏ ｔ
胸 腺神 经 内分 泌癌 （ ｙ ｉ ｎｕｏｎ ｏｒ ｅｃ ｒ ｔ ｍ ｃ ｅ ｒ ｄ ｃｉ ａ． ｈ ｅ ｎ ｃ ｏ ａ ， Ｃ） ｉ ｍ ．Ｉ 是一 种 罕见 的原 发 于胸腺 Ａ Ｕ ｎ ＇ Ｎ Ｐ Ｄ细 胞 的恶 性肿瘤 。 Ｒ ｓｉ － １７ 年 首先报 道。本瘤 由 ｏａ 等【 ９ ２ 】 于 较少 见 。 占纵 隔肿瘤 的 ２ ４ ２其 组织形 态复杂 约 ％～ ％ｔ ］ 。
多 样 的组 织学 形 态 ． 免疫 组 化 有 助于 与 纵 隔其 他 原 发肿 瘤 相 鉴别 。
关 键 词 胸腺 神经 内分 泌 癌 ； 床病 理 ： 疫 组织 化 学 临 免 中图 分类 号 ： ７６３ Ｒ ３．
胃神经内分泌肿瘤的临床特征及手术治疗相关并发症分析
胃神经内分泌肿瘤的临床特征及手术治疗相关并发症分析摘要：目的：分析胃神经内分泌肿瘤的临床特征以及手术治疗相关并发症。
方法：回顾性分析2022年8月至2023年8月期间80例胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料。
收集患者的年龄、性别、临床症状、肿瘤大小、分化程度等临床特征，并记录手术过程中的并发症，包括出血、感染、术后瘘等。
结果：80例胃神经内分泌肿瘤患者中，男性占60%（48例），女性占40%（32例）。
患者的年龄范围为35-70岁，平均年龄为52岁。
常见临床症状包括腹痛、消化不良和体重下降。
肿瘤大小范围为1-5cm，平均为3cm。
肿瘤分化程度以低分化为主。
手术治疗中，出血是最常见的并发症，占60%（48例），其次是感染占25%（20例），术后瘘占15%（12例）。
结论：胃神经内分泌肿瘤的临床特征包括男性多见、中年发病、常见症状为腹痛和体重下降。
手术治疗是主要的治疗方法，但伴随着一定的并发症风险，特别是出血和感染。
在手术治疗中需要密切观察和及时处理这些并发症，以提高患者的治疗效果和生存率。
关键词：胃神经内分泌肿瘤；临床特征；手术治疗引言胃神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors，GEP-NETs）是一种来源于胃肠道和胰腺的罕见肿瘤，具有潜在的侵袭性和转移性。
临床上，GEP-NETs的表现多样，包括胃肠道症状、消化道出血、腹部肿块等。
目前，手术治疗是GEP-NETs的主要治疗方式之一，但手术治疗也存在一定的并发症风险。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2022年8月至2023年8月期间80例胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料。
1.2方法（1）肿瘤切除：对于直径小于2cm的肿瘤，可选择局部切除或胃黏膜下剥离术。
对于直径大于2cm的肿瘤，常规选择胃部切除术。
根据肿瘤的位置和侵袭范围，可选择胃的部分切除（如胃底部切除、幽门切除等）或全胃切除。
（2）淋巴结清扫：胃神经内分泌肿瘤具有较高的淋巴结转移率，因此术中淋巴结清扫是非常重要的。
神经内分泌肿瘤综合分析及治疗
神经内分泌肿瘤综合分析及治疗作者：罗学宏来源：《家庭医学·下半月》2017年第08期一位年仅34岁的小伙子，一年前曾因腹部隐痛伴有腹泻，在某医院经B超检查，发现腹腔有多个肿大的淋巴结。
自认为能吃能做没有啥，可料想不及的是，两年后突发阵发性腹痛伴血便。
来我院就诊检查，腹部CT显示腹腔多个淋巴结肿大外，肝脏亦有多个结节。
经腹腔淋巴结穿刺活检，病理报告为神经内分泌肿瘤。
最后诊断为结肠神经内分泌肿瘤并腹腔内及肝转移。
患者及其家属感到茫然，什么是神经内分泌肿瘤？患者还有救吗？何为神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一组具有高度异质性的恶性肿瘤，是一大类肿瘤的总称。
广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌（导管）系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统”。
以胃、肠、胰为常见，约占所有这类肿瘤的2/3。
此病虽然不像胃癌、肝癌那么多见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%。
但也并不像我们原先想象的那么罕见。
近年来随着中国病理诊断共识的建立，病理诊断水平大大提高，被确诊的患者也越来越多。
神经内分泌肿瘤的临床表现根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类。
非功能性主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。
但最初临床症状通常隐形难见，常会误诊。
许多报道说号称“苹果教主”的乔布斯因患胰腺癌去世，其实乔布斯所患的就是神经内分泌肿瘤。
因此，凡有反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡；身上起奇形怪状的皮疹，面部皮肤无端出现潮红；体检偶然发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有占位病变，且影像检查显示这种占位血供丰富；就诊时肿瘤很大且发生转移，但过了几年仍活得好好的，就要当心神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤病理分级g3
神经内分泌肿瘤病理分级g3
G3 级神经内分泌肿瘤属于高级别肿瘤，具有较高的恶性潜能和侵袭性。
以下是一些关于 G3 级神经内分泌肿瘤的特点和临床意义：
1. 分化程度低：G3 级肿瘤的细胞分化程度较低，与正常的神经内分泌细胞相比，其形态和功能上的差异更为明显。
2. 增殖活性高：肿瘤细胞的增殖活性较高，意味着它们具有更快的生长和分裂速度。
3. 恶性潜能高：G3 级肿瘤具有较高的恶性潜能，更容易发生局部侵犯和远处转移。
4. 预后较差：相对于低级别肿瘤，G3 级神经内分泌肿瘤的预后通常较差，患者的生存率可能相对较低。
5. 治疗挑战：由于 G3 级肿瘤的恶性程度较高，治疗通常更为复杂。
手术切除可能是主要的治疗选择，但术后复发的风险较高。
此外，化疗和放疗等辅助治疗可能会被考虑。
需要注意的是，神经内分泌肿瘤的病理分级是一个综合评估肿瘤恶性程度的指标，但它并不是唯一决定治疗和预后的因素。
患者的个体情况、肿瘤的部位、分期以及治疗的反应等都会对预后产生影响。
对于被诊断为 G3 级神经内分泌肿瘤的患者，建议及时与医生进行详细的讨论，制定个性化的治疗方案，并密切监测病情的变化。
肺神经内分泌肿瘤病理诊断中国共识(2018-9-1郑州会议,临床版本)
神经内分泌标记物（免疫组化染色模式）
CgA
syn
CD56
NE细胞的免疫标记物在不同分化程度的 肺神经内分泌肿瘤中的表达率是不同的
典型和不典型类癌
CgA
93%
Syn
91%
CD56
76%
LCNEC
69 % 87% 92%
小细胞癌
37% 54% 97%
对于LCNEC，若形态学典型，只要有一个标记物 阳性（＞10%肿瘤细胞阳性）即可诊断。 对于形态典型的小细胞癌，约有10%是未分化的， 三个神经内分泌标记物可以全阴。
39
具有类癌形态特点的肺高级别NEC
具有类癌形态特点，但是核分裂指数高，1160/2mm2，按新版WHO应归为LCNEC。
更年轻、无吸烟史、基因改变（缺乏RB1/TP53 改变及显著的拷贝数不稳定）与LCNEC不同， 可能与不典型类癌更为相似。
交界性LCNEC ？（高增殖活性的不典型类癌？）
需要更多病例深入研究。
分化程度
TC 高分化
AC 中分化
LCNEC 低分化
SCLC 低-未分化
细胞大小 核分裂数
坏死
中等 胞浆中等
中等 胞浆中等
<2个/2mm²
2-10个 /2mm²
无
灶状粉刺样
大到中等 小（<3个淋巴细胞）
胞浆丰富
胞浆极少
>10个/ 2mm² （平均70/ 2mm² ）
融合地图样
>10个/ 2mm² （平均80/2mm² ）
类(EP)化疗敏感性。
Rekhtman N, et al. Clin Cancer Res. 2016
46
复合性神经内分泌癌
神经内分泌肿瘤128例临床病理分析
为主要临床表现 ， 患儿 发音时 ， 因代 偿造成 喉部肌 肉过度 运
动引起疲 劳导致声 嘶、 声粗 、 发音 费力 ， 容 易继发 慢性 喉炎 、 声带息 肉及囊肿等。 目前 ， 国外临床 上治疗本病 的主要方法
是 显 微 镜 下 微 创 手术 辅 以发 声 训 练 以达 到 改 善 嗓 音 的 目的 。
２ 结 果
通过本组病例显微镜支撑喉镜下对声带沟患儿早期施行 嗓音微创外科手术 ， 在治疗４ ， Ｊ Ｌ 嗓音疾病 中可发挥重要作用 。
参 考 文 献
［ １ ］ 姜泗长 ， 阎承先． 现代 耳鼻喉科 学［ Ｍ） ． 天津 ： 天津科学 技术 出
版社 ， １ ９ ９ ４ ： ３ １ ０ — ３ ｌ １ ．
发育 障碍 ， 且 随着年龄增长及喉部发育症状无 改善并呈加重
趋势 。手术是治疗本病 的唯一有效方 法， 并 且早 期治疗效果 显著。本组病例 中症状全部消失 ３ ～７岁患儿 占 ８ Ｏ 。 本组合并声带 息肉及声带囊肿者 １ ２例 ， 术后 病理结果 ： 增 生型鳞状上皮 ７例， 假复层纤毛柱状上皮 ６例 ， 玻 璃样 变 ５ 例， 角化 ３ 例， 其他 ５ 例， 上述特点与往文献报道相似 。
型， 对 于 这 些 不 同类 型 的 患者 治 疗 ， 依据生物学行为 、 病 理 特 点 及 治 疗 方 案 有 所 不 同 。 Ｉ型 是 伴 有 萎 缩 性 胃炎 型类
癌， 有５ ２ 例； Ⅱ型是 散发 型类癌 ， 有４ ２例 ， 这些患者 的肿瘤都是单发性 的， 对于这种类 型的患者 ， 最好 实施 胃大部切 除术进行治疗 。Ⅲ型是 胃神经 内分泌癌 ， 有３ ４ 例， 这种肿瘤 恶性度极高对它们 实施 胃切除手术 。结论 ： 从 以上结果 中可知 ， 对神经 内分泌肿瘤进 行临床病理分型 ， 就具 有非常重 大的指导意 义， 值得 临床推广应用 。 关键词 神经内分泌肿瘤 多发类型 临床病理 切除术 指导意义
原发性胰腺神经内分泌肿瘤病理特征的临床分析
原发性胰腺神经内分泌肿瘤病理特征的临床分析【摘要】目的：研究原发性胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN）的临床病理学特征。
方法：选取2011年1月~2015年1月我院收治的57例经手术切除病理证实为原发性PNEN患者的临床资料，结合文献报道分析其临床病理学特征。
结果：①57例PNEN患者中，45例为神经内分泌瘤(NET)，9例为神经内分泌癌（NEC），3例为混合性腺神经内分泌癌（MANEC）。
②病理学巨检，NET体积最小，NEC体积较大，且多为单发实性肿块，MANEC体积最大，且多可见出血、坏死。
③免疫组化示弥漫性Syn及CgA阳性表达（89.47%、94.74%），并伴有较高的CD56及NSE阳性表达（85.96%、84.21%），广谱CK、CD10、核β-catenin等标记呈阴性表达。
④24例功能型PNEN伴明显激素过度分泌症状，非功能型PNEN无明显症状。
⑤46例获得随访，8例死亡（1例G2级，4例G3级和3例MANEC）。
结论：原发性PNEN的临床表现复杂多样，误诊率较高，病理组织学检查及免疫组化分析是准确诊断原发性PNEN和预后评价的主要依据。
【关键词】神经内分泌肿瘤；胰腺；病理特征；免疫组织化学胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN）是临床较为少见的一种胰腺恶性肿瘤，占1%~3%左右。
WHO将PNEN分为三种类型，包括神经内分泌瘤（NET，G1~G2级）、神经内分泌癌（NEC，G3级）以及混合性腺神经内分泌癌（MANEC）[1]。
临床研究表明，PNEN的临床分期及分级与治疗、预后具有密切相关性，尤其是近年来靶向治疗技术的发展与应用，准确的病理学诊断对于临床治疗具有重要指导意义[2]。
本文回顾分析了近4年来，我院病理科确诊的原发性PNEN患者共计59例，分析讨论了其临床病理学特征。
1 材料与方法1.1 材料来源选取2011年1月~2015年1月，我院收治的59例经手术切除病理证实为原发性PNEN患者。
伴神经内分泌特征乳腺癌的临床病理及超声表现
·临床报道·乳腺神经内分泌癌是一种少见的特殊类型乳腺恶性肿瘤，发病率约0.7%［1］。
以往研究［2-3］报道其超声诊断准确率为66.7%~97.0%。
2012年《WHO 乳腺肿瘤分类》［4］重新将此类恶性肿瘤命名为伴神经内分泌特征的乳腺癌（BCNF ）。
本组根据乳腺影像报告数据系统（BI-RADS ）分类标准，总结17例BCNF 的临床病理与超声表现特征，现报道如下。
资料与方法一、临床资料选取2015年1月至2019年9月我院收治的经手术病理证实的女性原发性BCNF 患者17例，年龄32~80岁，平均（50.47±13.80）岁，中位数49.0岁；均为单发病灶，最大径6~101mm ，平均（30.29±20.91）mm ；均为偶然发现乳腺肿块，无乳头内陷或溢液，无神经内分泌系统症状。
所有BCNF 患者均行病理免疫组化分析，其中低分化神经内分泌癌/小细胞癌（NCP/SCC ）2例，伴神经内分泌分化的癌（CWND ）15例（CWND 伴浸润性导管癌5例，CWND 伴导管内癌4例，单纯性CWND 2例，CWND 伴黏液癌1例，CWND 伴浸润性导管癌及黏液癌1例，CWND 与浸润性导管癌、黏液癌及微乳头状癌混合1例，CWND 伴囊内乳头癌及导管内癌1例）。
本研究经我院医学伦理委员会批准，所有患者均签署知情同意书。
二、仪器与方法1.仪器：使用迈瑞DC 8CV 、GE Logiq E 9及Supersonic ImagineAixplorer 彩色多普勒超声诊断仪，频率4~15MHz 。
2.方法：患者取仰卧位，全面扫查乳腺，观察肿块最大径、形状、纵横比、边缘情况、内部及后方回声、是否伴有高回声晕、微钙化、导管变化，以及周围软组织浸润、结构扭曲、肿块血流等情况。
所有图像均由同一具有丰富经验的超声主治医师进行分析。
3诊断标准：①肿块血供情况根据Adler 半定量法分为4级［5］，0~Ⅰ级为乏血供，Ⅱ~Ⅲ为富血供；②肿块血管形态分为有穿支或粗大血管和无穿支或粗大血管；③乳腺肿块风险分类标准根据美国放射学会2013版BI-RADS 分类系统，4a 类及以上为恶性，3类及以下为良性。
胰腺神经内分泌肿瘤的临床病理学分析
胰腺神经内分泌肿瘤的临床病理学分析发表时间：2013-04-24T10:12:35.873Z 来源：《医药前沿》2013年第7期供稿作者：梁锐1 王志强2 陈天星1 张连郁3 孙保存3[导读] 根据肿瘤是否具有激素分泌功能和分泌的物质有无引起特定的临床表现，又将NEN分为无功能性和功能性两大类梁锐1 王志强2 陈天星1 张连郁3 孙保存3 邱志强3 杨慧1 王钦卿1(1云南第一人民医院云南昆明 650032)(2昆明医科大学第一附属医院云南昆明 650032)(3天津医科大学附属肿瘤医院天津 300060)【摘要】目的：分析总结胰腺神经内分泌肿瘤(PNEN)的临床病理学特征。
方法：对2012年全年病理确诊的11例PNEN患者的临床病理学资料及治疗方案进行回顾性分析，并通过免疫组化方法检测Syn、CgA、CD56、Ki-67等指标的表达情况。
结果：11例PNEN患者中男5例，女6例；平均年龄47.1岁；肿瘤最大径平均3.4cm；病变多发生于胰头。
11例患者均行手术切除。
根据WHO 2010年胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)新分类标准：2例(18.2%)神经内分泌瘤(NET) G1级，5例(45.5%) NET G2级，4例(36.4%)神经内分泌癌(NEC)。
免疫组化检测Syn、CgA和CD56的表达率分别为81.8%、72.7%和63.6%。
3例伴脉管侵犯，1例伴淋巴结转移，4例伴肝脾转移。
结论：PNEN的确诊依靠病理学诊断。
GEP-NEN的新分类分级系统更加客观合理，加深对其病理形态学认识和合理开展免疫组化可提高其确诊率。
不同组织学分型分级的PNEN的临床病理特点各不相同，提高PNEN的确诊率对规范化PNEN的综合治疗具有重要的指导作用。
【关键词】神经内分泌肿瘤胰腺病理学回顾性分析【中图分类号】R36 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）07-0043-02胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreafic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN)是一组起源于消化系统弥散的具有胺前体摄取与脱羧能力神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
胃神经内分泌肿瘤的临床特征与预后分析
ａｎｄ ｔｈｅ ｍｕｈｉｖａ—
ｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｗａｓ ｄｏｎｅ ｂｙ ＣＯＸ ｐｒｏｐｏｒｔｉｏｎａｌ ｈａｚａｒｄｓ ｍｏｄｅｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
ｉｎ
Ｆｉｆｔｙ—ｅｉｇｈｔ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ ｐａｉｎ ａｎｄ ｄｉｓｃｏｍｆｏｒｔ
ａｔ
ｔｈｅ ｅｐｉｇａｓｔｒｉｃ ｒｅｇｉｏｎ．Ｔｈｉｒｔｙ—ｔｗｏ ｇＮＥＮｓ ｗｅｒｅ ｌｏｃａｔｅｄ ｔｙｐｅ，２５
ａｒｅ
ｔｈｅ ｅｐｉｇａｓｔｒｉｃ ｒｅｇｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ如ｄｏｍｅｎ．ａｎｄ ｍｏｓｔ ｏｆ ｔｈｅ ｇＮＥＮｓ
ｌｏｃａｔｅｄ ａｔ ｔｈｅ ｃａｒｄｉａ
ｏｒ
ｂｏｄｙ ｏｆ ｔｈｅ ｓｔｏｍａｃｈ．Ｔｈｅ
ｓｔａｇｉｎｇ ａｎｄ ｇｒａｄｉｎｇ ｏｆ ｔｈｅ ｇＮＥＮｓ ａｒｅ ｖａｒｉｅｄ，ａｎｄ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｓ ｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｇｅｎｄｅｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃ ｏｒ ｓｕｒｉｇｃａｌ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｉｓ ｔｈｅ ｍａｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｍｅｔｈｏｄ ｆｏｒ ｇＮＥＮｓ．Ｆｅｍａｌｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｖｅ ａ ｂｅｔｔｅｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｔｈａｎ ｍａｌｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ．
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－９７５２．２０１４．１０．００９ 基金项目：卫生公益性行业科研专项（２０１２０２００７） 作者单位：２０００３２上海，复旦大学附属中山医院普通外科（李剑昂、韩序、方圆、楼文晖、许雪峰），病理科（赵婧、纪元） 通信作者：许雪峰，Ｅｍａｉｌ：ｘｕｅｆｅｎｇｘｕ８７＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｎ
ｔｉｍｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ
・７８５・
胸腺神经内分泌肿瘤病理分型鉴别诊断
八、低分化的神经内分泌癌
WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断
WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断
1
小细胞癌（SCC）
小细胞癌（SCC）为一种高级别、由小细胞构成、胞质很少、界限不清，细胞形态与肺的小细胞癌不可区
别。
大细胞神经内分泌癌（LCNEC）
2 大细胞神经内分泌癌（LCNEC）为一种高级别的、由显示神经内泌特点的大细胞组成的胸腺肿瘤。在电镜 下可见神经内分泌颗粒，免疫组化染色显示神经内分泌标记阳性。 按照身体其它部位神经内分泌癌的诊断标准，胸腺典型的和不典型的类癌为分化好的胸腺神经内分泌癌。 胸腺类癌多数为不典型类癌。 以往文献报道胸腺类癌比支气管类癌患者的预后差。而近年来研究结果则表明胸腺不典型类癌比肺类癌预 后好，其5年和10年存活率分别为84%和75%，而肺的不典型类癌为56%和35%。胸腺SCC和LCNEC为胸 腺分化差的内分泌癌。
பைடு நூலகம்
五、临床特点
WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断
胸腺神经内分泌癌发生于前纵隔，有个案报道其可发生于在甲状腺旁的异位胸腺。大部分分化差的胸腺 1 神经内分泌癌和约50%的分化好的神经内分泌癌可以有局部症状，如胸痛、咳嗽、呼吸困难或上腔静脉
综合征等。
患者发生类癌综合症者非常少见（<1%）。17%-30%的成年人和大于50%的儿童胸腺类癌由于肿瘤细胞 2 分泌ACTH伴有柯兴综合征。胸腺小细胞癌极少引起柯兴综合征。
泌尿系统神经内分泌肿瘤16例临床病理分析
泌尿系统神经内分泌肿瘤16例临床病理分析何晓蓉;周晋星;李霄;陶燃;李红霞【摘要】目的探讨泌尿系统神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法回顾性分析16例泌尿系统NETs(膀胱11例、输尿管1例、肾脏4例)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献.结果 16例NETs中男性11例,女性5例;年龄48～84岁,平龄65岁;小细胞癌10例,副神经节瘤4例,类癌及不典型类癌各1例;12例患者有随访资料,其中6例死亡,均为小细胞癌(3～21个月),6例存活,包括4例膀胱副神经节瘤(7 ～88个月)、1例肾类癌(14个月)和1例膀胱小细胞癌合并尿路上皮癌(42个月).结论 NETs发生在泌尿系统中较为罕见,主要为小细胞癌、副神经节瘤及类癌.根据其典型组织形态及神经内分泌免疫组化标志物(Syn、CgA、CD56)阳性鉴别,需谨慎排除转移可能.副神经节瘤及类癌预后较好,小细胞癌侵袭性高,预后差.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2018(034)004【总页数】5页(P408-412)【关键词】泌尿系统肿瘤;神经内分泌肿瘤;小细胞癌;类癌;副神经节瘤【作者】何晓蓉;周晋星;李霄;陶燃;李红霞【作者单位】南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029;南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029;南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029;南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029;南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029【正文语种】中文【中图分类】R737.1神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NETs)是指由神经内分泌细胞发生的恶性肿瘤，最常见于肺、胃肠道和胰腺，原发于泌尿系统者临床罕见。
本文回顾性分析16例泌尿系统NETs，探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、生物学行为，旨在提高认识水平。
神经内分泌肿瘤的类型及其病理诊断问题
神经内分泌肿瘤的类型及其病理诊断问题
李维华
【期刊名称】《诊断病理学杂志》
【年(卷),期】1998(5)1
【摘要】人体神经内分泌肿瘤是发生自神经内分泌细胞的一大类肿瘤。
随着免疫组化及电镜观察在肿瘤病理诊断上日益广泛的应用，发现神经内分泌肿瘤不仅见于传统的内分泌器官，而且也见于其他非内分泌器官，甚至全身各处，如皮肤、软组织、腹膜后等。
近些年来，日益受到临床和病理工...
【总页数】5页(P5-9)
【关键词】神经内分泌肿瘤;类型;病理诊断
【作者】李维华
【作者单位】解放军总医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R736.04;R730.43
【相关文献】
1.中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识在临床诊断中的作用 [J], 刘学
2.肿瘤病理诊断规范（胃肠胰神经内分泌肿瘤） [J], 滕晓东;李君;来茂德
3.非神经内分泌系统神经内分泌肿瘤的病理学分类及诊断 [J], 施靖;许志宏;王占东
4.胃肠胰神经内分泌肿瘤临床病理特点及其与不同组织类型的相关性 [J], 崔志俊;肖明兵;杨娇娇;江枫;倪温慨;鲍柏军;陆翠华;倪润洲
5.基于极端梯度上升算法的联合诊断模型对胃神经内分泌肿瘤病理分级的诊断效能[J], 王睿;梁盼;余娟;韩懿静;高剑波
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胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及影响根治性手术后的预后因素
胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及影响根治性手术后的预后因素孙虓;白阳;程新宇;王翠芳【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2016(014)025【摘要】目的：分析胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及影响根治性手术后预后因素。
方法收集我院40例胃神经内分泌肿瘤患者，对其临床病理特征和影响根治性手术的预后因素进行探讨。
结果本次研究中胃神经内分泌癌33例，胃神经内分泌瘤7例，伴淋巴结转移29例、局限性肿瘤10例。
肝转移1例。
而患者的性别以及淋巴结的侵犯是影响患者术后预后的重要独立因素。
结论胃神经内分泌肿瘤患者的临床表现并无特异性，但诸多患者在确诊时会出现转移情况，男性患者的预后较差。
【总页数】1页(P115-115)【作者】孙虓;白阳;程新宇;王翠芳【作者单位】沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳 110024;沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳 110024;沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳 110024;沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳 110024【正文语种】中文【中图分类】R735.2【相关文献】1.Ⅳ型胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及影响术后复发的危险因素分析 [J], 王延旭;刘苗;张瑞星2.直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征及预后因素 [J], 何春燕;曹丽芳;周平安;张翔;辛辉3.不同临床分型胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及预后分析 [J], 王照地;焦笑笑;彭孝倩;刘璐;张连峰;周琳4.消化道神经内分泌肿瘤临床病理特征及预后因素分析(英文) [J], Ping Yang;Jie Liu;Dongliang Lin;Haiyang Fu;Jing Chu;Feng Li;Guiyan Han;Yujun Li;Weiwei Fu5.影响中国人群胃神经内分泌肿瘤预后因素的Meta分析 [J], 阮长龙;孙泽群;庞影;廖应英因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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2003 2001 1999 1997 1995 1993 1991 1989 1987 1985 1983 1981 1979 1977 1975 1973
年
4
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
不同部位NET发病率增长不同
每10万人发病数
为神经内分泌肿瘤临床 病理学共识而战
▪ 神经内分泌肿瘤概况 ▪ 临床病理共识？
2
定义
▪ 神经内分泌肿瘤 （Neuroendocrine neoplasms, NEN）是一组起源于肽能神经元 和（神经）内分泌细胞的异质性 肿瘤
▪ 所有NEN都有恶性潜能 ▪ 人体神经内分泌细胞的分布极为 ▪ 神经内分泌肿瘤最常见于消化道，
北京307医院 上海中山医院
北京大学第三 医院
▪ 入选标准:
11家医院从2009年1月1日到2011年12月30日被诊断为GEP-NET 的所有病人
中国GEP-NET流行病学调研项目 部位
中美发病部位的比较
中国GEP-NEN流行病学调研项目 年龄
中国和日本NET数据比较
11
神经内分泌肿瘤（消化）WHO分类的演变
Bosman FT, et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. Lyon, France: IARC Press; 2010.
由此可见：
神经内分泌肿瘤是异质性的“独特”肿瘤 发病率呈逐年上升趋势 近期关注度明显增高 分类变迁，须遵循WHO分类
2010 WHO NEN 病理分类 不包含分期信息
2000 WHO NEN 病理分类 包含分期信息
胃肠胰神经内分泌肿瘤分类
NEC G3 ？
WHO 1980
WHO 2000
WHO 2010
I. Carcinoid
II. Mucocarcinoid III. Mixed forms carcinoid-
1.40 NET Site Lung
1.20
Appendix Stomach
Colon
1.00
Small intestine
Rectum
0.80
Cecum
Pancreas
0.60
0.40
0.20
0
Year
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
肺
分泌至血浆
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on Neuroendocrine Tumours. Vienna, Austria. 2011.
4. Mixed exocrine-endocrine carcinoma (MEEC)
5. Tumor-like lesions (TLL)
。。。。。。。。。。。。。
1. NET G1 (carcinoid)
2. NET G2
3. NEC G3 large-cell or small-cell type
III 混合性类癌-腺癌
IV 假瘤性病变
5.瘤样病变（TLL）
5.增生性和肿瘤前病变
G，分级; NEC，神经内分泌癌; NET，神经内分泌瘤 a.WDET和WDEC之间的区别按WHO2000分类分期特点下定义。G2 NET 不能完全转为WHO2000分类的
WDEC。 b.括号内的定义按肿瘤疾病国际分类（ICD-0）编码。 c.“NET G3”不推荐使用，因为NET被定义为高分化。
约占所有NEN的70-75%
美国近30年来NET的发病率增长明显超过所 有恶性肿瘤
6.00
所有恶性肿瘤的发病率
600
神经内分泌肿瘤的发病率
5.00
500
神经内分泌肿瘤每10万人中的发病率 所有恶性肿瘤每10万人中的发病率
4.00
400
3.00
300
2.00
200
1.00
SEER9
0
100
SEER13
▪ 疾病概况 ▪ 临床病理共识（8个问 Nhomakorabea题）？？
16
1.确定NEN恶性潜能的主要标准
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性 ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠、
胰腺
诊断NEN的必备条件
组织病理学
✓ 分化好 ✓ 分化差
表达NE标记物
✓ 突触素（Synaptophysin，Syn） ✓ 嗜铬粒蛋白（ Chromogranin A ，CgA）
增殖活性
✓ G1-G3
分期
✓ pTNM
组织病理学：分化好 组织病理学：分化差
Syn
CG CgA
突触素
突触小泡
嗜铬粒蛋白 A
神经分泌颗粒的膜蛋白
肽类激素
在神经内分泌颗粒内
4. Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC)
5. Hyperplastic and preneoplastic lesions
无法归类！
NET G3 has been used for this category but is not advised, since NETs are by definition welldifferentiated.
adenocarcinoma IV. Pseudotumor lesions
1. Well-differentiated endocrine tumor (WDET)*
2. Well-differentiated endocrine carcinoma (WDEC)*
3. Poorly differentiated endocrine carinoma/small-cell carcinoma (PDEC)
直肠 小肠
中国GEP-NEN流行病学调研项目
▪ 区域分配:
入选11家医院，北京(4)、上海(3)、广州(2) 、成都(2) and 重庆(1)
▪ 医院:
城市
北京
上海
广州
成都
重庆
医院数
4
3
2
1
1
医院名
北京协和医院 上海肿瘤医院
中山一院
四川华西医院
第三军医大学 西南医院
北京肿瘤医院 上海瑞金医院
中山肿瘤医 院
1980 I 类癌
2000 1.高分化神经内分泌瘤（WDET）a
2010 G1（类癌）b
2.高分化神经内分泌癌（WDEC）a G2a
II 粘液类癌
3.低分化神经内分泌癌/小细胞癌 （PDEC）
3.NEC（大细胞或小细胞癌）b,c
4.混合性外分泌-内分泌癌（MEEC） 4.混合性腺内分泌癌（MANEC）