嗜铬细胞瘤病例讨论 ppt课件
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嗜铬细胞瘤的临床表现ppt课件
3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与 原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤能够。
(五)心血管系统
1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低 血压，甚至休克。其缘由能够为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管继续剧烈 收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性添加，血浆容量降低。在儿茶酚胺
患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋病症，如面 颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔减少等，有时会误诊为神经功能性疾 病。曾经证明的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细 胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%。
(三)部分病症
welcome to use these templates, New Content design, 10 years exper性lc高om血e压t为o u继s续e 性the儿s茶e 酚te胺m分pl泌ate所s致, N。e约w3C/5o～nt2e/3n的t 患者为此种 类型。继d续e性sig高n血, 1压0型ye患a者rs血ex压p虽er有ien动c摇e ，但动摇幅度不大，普通患者本人
觉得不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度能够很重，高达200/140mmHg以上。
部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关病症，称之为“无功 能〞或“静止型〞嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症 候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛普通为钝性，程度较轻，有时假设有 假设无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现猛烈绞痛，呈类似 肾绞痛的急腹症情况。肿块普通很难触及，当肿瘤很大，直径>10cm时，可 在季肋区扪及肿块。
作用去除w时e，lc血om管e扩to张u，se因t血he容se量缺te乏mp而la致te血s,压N降ew低。Co②n心te力nt衰竭或严重心 律 促失使常血导管d致扩e心张sig排。n量, 1减0少ye。a③rs部ex分p患er者ien肿c瘤e 主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，
(五)心血管系统
1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低 血压，甚至休克。其缘由能够为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管继续剧烈 收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性添加，血浆容量降低。在儿茶酚胺
患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋病症，如面 颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔减少等，有时会误诊为神经功能性疾 病。曾经证明的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细 胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%。
(三)部分病症
welcome to use these templates, New Content design, 10 years exper性lc高om血e压t为o u继s续e 性the儿s茶e 酚te胺m分pl泌ate所s致, N。e约w3C/5o～nt2e/3n的t 患者为此种 类型。继d续e性sig高n血, 1压0型ye患a者rs血ex压p虽er有ien动c摇e ，但动摇幅度不大，普通患者本人
觉得不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度能够很重，高达200/140mmHg以上。
部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关病症，称之为“无功 能〞或“静止型〞嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症 候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛普通为钝性，程度较轻，有时假设有 假设无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现猛烈绞痛，呈类似 肾绞痛的急腹症情况。肿块普通很难触及，当肿瘤很大，直径>10cm时，可 在季肋区扪及肿块。
作用去除w时e，lc血om管e扩to张u，se因t血he容se量缺te乏mp而la致te血s,压N降ew低。Co②n心te力nt衰竭或严重心 律 促失使常血导管d致扩e心张sig排。n量, 1减0少ye。a③rs部ex分p患er者ien肿c瘤e 主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
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鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
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肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
THANK YOU
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汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
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目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
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临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
嗜铬细胞瘤演示ppt课件
药物激发试验
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
嗜铬细胞瘤病例PPT课件
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病情特点
一）嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤， 特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓 质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正 常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官 的相应受体。一旦转为肿瘤，肿瘤持续释 放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常处于 过度兴奋状态，由此可出现一系列相应的 征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者， 征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、 心律失常及血糖升高；以释放去甲肾上腺 素为主者，主要表现为血压升高。
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• 二）长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性 高血压，可导致全身组织器官受损，以心 肌受累最为重要，早期出现心肌纤维性退 变，后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松 结缔组织替代，病变主要侵犯左心室。
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三）嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三种形式：
占30%～50%。发作 时伴剧烈头痛、心悸、 气短、心前区痛、恶 心、 呕吐，同时伴体 温升高、血糖升高、 血及尿儿茶酚胺增多。 发作终止时常大汗淋 漓及极度衰弱。
示右肾上腺占位可能。请普外科会诊，建议纠正低血钾、低
血糖，考虑肠胀气为肠麻痹所致，予甘油灌肠剂灌肠处理后，
为进一步治疗收住院精。选2021最新课件
2
既往史：患者有高血压病史约4-5年，最高血 压220/100mmHg，平素服用非洛地平 2.5mg Qd联合缬沙坦分散片1#QD(具体剂 量不详），自诉血压控制可，在 140/90mmHg左右。患者发现血糖升高约2 年，测空腹血糖在8mmol/L左右，餐后血糖 未测。平素服用格列吡嗪（具体剂型及剂 量不详）1片早餐前。
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22
代谢紊乱
• 儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降， 作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生 及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血 糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体 TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺 皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血糖 升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出 现低血钾。
《嗜铬细胞瘤》课件
患者基本信息
01
年龄、性别、症状等。
诊断过程
02
通过哪些检查手段确诊为嗜铬细胞瘤。
治疗过程
03
手术切除肿瘤的详细步骤，以及手术效果评估。
病例二：护理经验分享
术前护理
心理护理、生活指导等。
术后护理
病情观察、并发症预防及处理等。
康复指导
如何帮助患者恢复日常生活和工作能力。
病例三：康复情况介绍
康复时间
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
• 嗜铬细胞瘤简介 • 临床表现与诊断 • 治疗方法 • 预防与护理 • 病例分享
目录
CONTENTS
01
嗜铬细胞瘤简介
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
定义与特性
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢性 疾病，降低患病风险。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮 助患者缓解焦虑和恐惧情绪。
疼痛护理
对于疼痛明显的患者，采取适当的止痛措施，如 药物治疗、物理治疗等。
病情监测
密切监测患者的病情变化，及时发现和处理并发 症，确保患者的安ห้องสมุดไป่ตู้。
康复指导
的患者。
其他治疗也存在一定的风险和副 作用，需要在医生的指导下进行
治疗。
04
预防与护理
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别是对于 有家族遗传史的人群，以便早期
发现和预防嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
嗜铬细胞瘤ppt课件
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2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱 发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血 压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛 查、定位的手段。
（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信 号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三 维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺 素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素 131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显 像，具有定性和定位意义。
.
10
诊断
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导
治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有
.
12
鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多 汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤 其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤 。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头 痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发 病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
嗜铬细胞瘤精品PPT课件
病因
• 嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～ 0.2%，发病高峰为20～50岁。
• 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多 为一侧性；
• 肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。 • 多良性，恶性者占10%。 • 与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因
仍不清楚。 • 家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
嗜铬细胞瘤
2016-7-11
• 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿 瘤，主要分泌儿茶酚胺；
• 根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神 经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学 感受器瘤、纵隔后的副神经节 瘤）。
• 某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾 损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生 命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一 种可治愈的继发性高血压病。
步筛查、定位的手段。
• 5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和 PET显像，具有定性和定位意义。
诊断
• 1.定性诊断 • 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代
谢物测定的基础上的。 • 2.定位诊断 • 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，
来指导治疗。 • （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一
• 其常见症状和体征如下：
• 1.心血管系统 • （1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。 • 典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～
180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常， 心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、 恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰 竭或心脑血管意外。 • （2）低血压、休克 • 本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交 替出现。 • （3）心脏病变 • 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、 阵发性心动过速、心室颤动。
嗜铬细胞瘤幻灯PPT课件
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2
嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤
临床主要表现高血压甚至高血压危象
早期、正确诊断并行手术切除肿瘤
可治愈的一种继发性高血压
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3
90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧 90%为良性
10%异位嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质外肿瘤， 因同人体内副神经节分布特点相同又称副 神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉 旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部
部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底 视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神 经萎缩以致失明
高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命
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13
2.头痛、心悸、多汗三联征
头痛 59~71%，因血压突然升高而出现剧 烈头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受
心悸 50~65%，常伴有胸闷、憋气、胸部 压榨感或濒死感，病人感到十分恐惧
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11
发作时高血压特点 一般降压药无效
部分阵发性高血压 发作时间很短，甚 至持续不到1分钟而不易观测到发作时 的血压，故给临床诊断带来困难，对此 类短暂发作的血压增高可进行24小时动 态血压监测，为诊断提供手段
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12
高血压特征性表现 阵发性发作
平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、 活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发
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4
嗜铬细胞瘤大体标本
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5
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6
肾上腺 皮质和髓质组成
髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细 胞可被重铬酸盐染成棕色，故称嗜铬细胞
髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们 在电镜下表现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊 泡主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素 (E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)
肿瘤学- 嗜铬细胞瘤ppt课件
治疗
一、手术治疗
：为首选治疗
诊断明确、定 位清楚的嗜铬细胞 瘤，应积极手术治 疗，可达治愈目的 。
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成 功的关键，未常规予α -受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术 死亡率高达24-50%，充分药物准备可使手术死亡率降 低至3%，术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作 用，维持正常血压、心率、心律，改善心脏与其他脏器 的功能，纠正有效血容量不足，防止手术、麻醉诱发 CA的大量释放入血所致血压剧烈波动，减少心衰、肺 水肿等严重并发症的发生。
嗜铬细胞瘤诊断
4、血浆CA测定：检测结果受多种生理、 病理因素及药物的影响。 5、可乐定抑制试验：鉴别假阳性。血浆游 离MNS和尿分馏的MNS升高大于正常值上限4 倍以上，诊断解剖影像学嗜铬细胞瘤/副神经节 瘤的可能几乎100%，临床疑诊但生化检查结果 处于临界，推荐联合检测以提高准确率，必要时 行可乐定抑制试验，但对持续性高血压或高龄者 禁用，以防发生心脑血管意外。
术前药物准备
1、控制高血压：（1）α -受体阻滞剂：最常用的是 长效非选择性α -受体阻滞剂—酚苄明，初始量5-10mg ，2次/日，发作性症状控制、血压正常或略低，体位性 低血压或轻度鼻塞出现等提示药量恰当，一般每日3060mg/日，分3-4次口服。也可选用α 1-受体阻滞剂如 哌唑嗪（2-5mg，2-3次/日）、特拉唑嗪（2-5mg/ 日）、多沙唑嗪（2-16mg/日）、压宁定具有中枢和 外周双重作用，30-90mg/日，分次口服。 服药期间饮食中增加盐的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助于扩容。
嗜铬细胞瘤诊断
2、下列情况应考虑遗传疾病： （1）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。 （2）双侧、多发性或肾上腺外嗜铬细胞瘤。 （3）年轻患者，小于20岁。 （4）患者及其亲属具有其他系统病变：如脑、眼、甲状 腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。
嗜铬细胞瘤介绍ppt培训课件
现的并发症或复发情况。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
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2020/11/13
哈尔滨医科大学
治疗
入院后予胰岛素泵降糖治疗，完成立卧位肾素 —血管紧张素—醛固酮试验后予络活喜联合代 文降压，血压控制欠佳。
治疗1周后: 口干多中餐
晚餐
血糖
6.9
8.7
7.6
9.2mmol/l
2020/11/13
哈尔滨医科大学
治疗
治疗1周后，患者晨起大便时，突发头痛、汗出，面 色苍白，当时急测血糖：7.6mmol/l，测血压 :212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予卧床休息 ，近10分钟后上述症状缓解，复测血压160/95mmhg
家族史
否认家族中“糖尿病、高血压”病史
2020/11/13
哈尔滨医科大学
入院查体
T:36.5°C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2
神志清，精神可，未见满月脸、水牛背，未见紫纹、 多血质，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大， 甲状腺未及肿大，双肺呼吸音清，未及干湿罗音， 心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹平软，全腹 无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包块， 双肾区无叩击痛，下腹部可见一纵形手术疤痕，双 下肢未见色素沉着，无水肿，足背动脉搏动可，双 下肢痛温觉、粗触觉、震动觉正常，NS（-）。
病例讨论
2020/11/13
1
病史
患者，女性，45岁，职员 主诉：发现血糖升高1年余
2020/11/13
哈尔滨医科大学
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
2020/11/13
哈尔滨医科大学
病史
近1月前起，无明显诱因下出现口干多饮，日 饮开水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右； 头痛、多汗较前频繁，胃纳减退，无视物旋转，无 视野缺损，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，无胸闷气 短，1月来体重下降约2公斤。今来我院，测血压 150/85mmHg ， 生 化 : 血 糖 10.3mmo1/L 、 K:3.1mol/l ； 尿常规：尿糖1+、蛋白质1+、隐血1+、酮体（-）； 拟“糖尿病、高血压”收住入院。
β2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小时尿蛋白定量：883mg； 24小时尿微量白蛋白：425mg；
2020/11/13
哈尔滨医科大学
辅助检查
甲状腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL；
2020/11/13
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
2020/11/13
哈尔滨医科大学
腹部增强CT
2020/11/13
血常规+CRP：白细胞:6.5*10^9/L，中性:61.4%，血 红蛋白:147g/L，血小板:177*10^9/L，CRP:6mg/L。
2020/11/13
哈尔滨医科大学
入院诊断
1、糖尿病 糖尿病肾病
2、高血压 原发性？ 继发性？
2020/11/13
哈尔滨医科大学
辅助检查
HbA1c：8.6% 糖尿病抗体：阴性 OGTT，胰岛素、C肽释放试验
ACTH、皮质醇:正常范围。(8am-4pm-0:00) （ACTH: 29.4—18.5 —10.6ng/l，
皮质醇:328.1—189.2—74.6nmol/l）
肿瘤标志物、凝血类、免疫五项、ANA类、肝炎类无明 显异常；
2020/11/13
哈尔滨医科大学
辅助检查
泌尿系B超、双肾动脉B超、双肾上腺B超：未见明 显异常；
辅检回报：立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验 ：正常范围。
2020/11/13
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讨论目的
进一步的明确诊断和治疗？
2020/11/13
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嗜铬细胞瘤？
2020/11/13
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腹部增强CT
腹部增强CT：腹主动脉左侧占位
2020/11/13
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腹部增强CT
OGTT 胰岛素 C肽
空腹 9.8 5.7 1.31
半小时 11.2 16.8 2.43
1小时 12.5 23.6 4.15
2小时 13.3 13.3 2.70
3小时 8.7mmol/l 9.7uU/mL 1.90ng/ml
2020/11/13
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辅助检查
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血（-）,酮体（-） 尿肾小管类：
甲状腺B超：甲状腺结节（左侧，0.3*0.4cm， 边界清）
肝胆胰脾B超：慢性胆囊炎。 头颅CT、胸部CT平扫：未见明显异常；
2020/11/13
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辅助检查
入院后复查电解质：K:3.3mmol/l； 同时查24小时尿 K:20mmol/24小时；
立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验，报告 未回。
2020/11/13
哈尔滨医科大学
门诊辅助检查
生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、 K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、 肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血(+)，酮体（-）
2020/11/13
哈尔滨医科大学
病史
患者2年余前体检中发现血压偏高:160/95mmHg， 予络活喜5mg qd治疗，但血压控制不佳，自诉偶测 血压145-180/90-105mmHg，平素偶有头晕、头痛。
2020/11/13
哈尔滨医科大学
病史
既往史：
7年前有“宫颈癌”手术史；否认“慢性肾炎、 脑梗死、冠心病”史
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
病史
现病史：
患者1年余前在体检时发现血糖偏高（具 体数值不详），当时无口干、多饮、多尿，无 体重进行性下降，无脾气暴躁，无胃纳亢进， 诊断为“糖尿病”，此后予饮食控制及自服保 健药品，未到医院正规治疗及规律监测血糖。 平素患者偶有头晕头痛、多汗，多在活动后出 现，静坐休息后缓解，无恶心呕吐。