内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记

内科学血液系统疾病总结重点笔记

贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。

【分类】

一、按红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCHMCHC疾病大细胞性贫血>100>3232t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60％的MDS 患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。40％～60％的MDS患者有血小板减少。

【实验室检查】

一、血象和骨髓象50％～70％的患者为全血细胞减少。一系减少很少见，多为红细胞减少。骨髓增生程度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。外周血和骨髓常见的病态造血。

二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。第六章白血病第一节急性白血病急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

【分类】

国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病， AML)两大类。这两类再分成多种亚型。AML共分8型如下：M0(急性髓细胞白血病微分化型)。M1(急性粒细胞白血病未分化型)。M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。M3(急性早幼粒细胞白血病)

骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％～80％，各阶段单核细胞>20％。M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主。L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

【临床表现】

一、正常骨髓造血功能受抑制表现(一)贫血。(二)发热往往提示有继发感染。

最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。(三)出血出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。

二、白血病细胞增殖浸润的表现(一)淋巴结和肝、脾大淋巴结肿大以ALL较多见。(二)骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。

(三)眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜、以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。(四)口腔和皮肤 AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀。(五)中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，引起CNSL以ALL最常见，儿童尤甚，临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。(六)睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。另一侧虽无肿大。但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。

【实验室检查】

一、血象大多数患者白细胞增多，超过l0l09／L以上。约50％的患者血小板低于60109／L，晚期血小板往往极度减少。

二、骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30％为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。

三、细胞化学最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)～(+++)，急单为(-)～(+)，急淋 (-)；NSE染色急单(+)，能被NaF抑制，而急淋和

急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。

【治疗】

(一)诱导缓解治疗目标是使患者迅速获得完全缓解(CR)，所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值

≥l、5109／L，血小板≥l00109／L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞(原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞)≤5％，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。(二)ALL的治疗诱导缓解治疗长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案，是急淋诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素，DNR)组成DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶(LASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺（CTX）所致的不良反应为出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎。CNSL的预防和治疗，可鞘内注射地塞米松、MTX（甲氨蝶呤）或(和)AraC ；国内采用HA方案诱导治疗AML，高三尖杉酯碱(H)和AraRA （全反式维甲酸）。第三节慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(CML)是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病)。病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并

有不成熟性，脾大。在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和(或)BCRABL融合基因。5％的CML有BCRa)。

三、伊马替尼。

四、异基因造血干细胞移植是目前被普遍认可的根治性标准治疗。第四节慢性淋巴细胞白血病

【临床表现】

常以淋巴结肿大首先引起患者注意，淋巴结肿大占60％～80％、以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，质地中等，可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50％～70％的患者有轻至中度脾大，轻度肝大，但胸骨压痛少见。约8％的患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

【实验室检查】

一、血象持续淋巴细胞增多。白细胞>10109／L，淋巴细胞占50％以上，以小淋巴细胞增多为主。

二、骨髓象有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。

【治疗】

一、化学治疗常用的药物为苯丁酸氮芥和氟达拉滨。

二、免疫治疗阿来组单抗。

三、造血干细胞移植。第七章淋巴瘤按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。