进行性肌营养不良患者的护理2015
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• 鸭步:骨盆带肌肉无力,肌张力减低, 由于髂腰肌和股四头肌无力,而登楼及 蹲位站立困难,进而腰椎前凸;因骨盆 带肌无力而行走时向两侧摇摆。
• Gower征(攀登起立征):由于腹肌和 髂腰肌的无力,仰卧站立时,患儿必须 先转为俯卧位,然后以双手支撑双足背、 膝部等处顺次攀附,方能起立。此为本 病特征性表现。
• 2、药物治疗 • 1)ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、 核苷酸、苯丙酸诺龙及中药; • 2)别嘌呤醇:可能由于防止一种供肌 肉收缩的高能化合物分解而缓解病情的 进展。 • 3)长期服用小量强的松对延缓病情进 展有一定效果,应注意副作用;
护理诊断
躯体运动障碍
有受伤的危险 焦虑 营养失调
• (2)Becker假肥大性肌营养不良 X连 锁遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、 血清CK增高,EMG和肌肉病理呈肌病 表现。
• 与DMD不同点是发病年龄较晚(常在 12岁以后),病情进展慢(病程可达25 年以上,20岁以后仍能行走);多不伴 有心肌受累或仅轻度受累,预后较好, 又称良性型。
• 2、面肩肱型肌营养不良 是最常见的 常染色体显性遗传的肌病,也有极少数 散发病例。
• 3、肢带型肌营养不良症 包含一组肌营 养不良症的变异型,属常染色体显性或 隐性遗传,散发病例也不少见。病变主 要累及肢体近端。通过遗传模式、基因 突变位点、受累蛋白的自然结构等,可 将此型与其他类型肌营养不良症相区别。
• ①儿童、青少年或成人期发病,多在 10~20岁,男女均可患病。 • ②首发症状常为骨盆带肌肉萎缩 ,腰 椎前凸,上楼困难,步态呈鸭步,下肢 近端无力,上楼即从座位站起困难;膝 腱反射较踝反射消失早;以后肩胛带肌 肉受累萎缩,抬臂困难,出现翼状肩胛;
进行性肌营养不良症 患者的护理
神经内科二病区 赵文霞 2015.2.
概
念Байду номын сангаас
• 一组遗传性肌肉变性病,临床以缓 慢进行性加重的对称性肌无力和肌 萎缩为特征,可累及肢体和头面部 肌肉,少数可累及心肌。根据遗传 方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、 有无肌肉假性肥大、病程及预后, 可分为不同的临床类型。 大多有家族史。
• ①发病年龄自儿童期至中年不等,以青 春期为多,儿童偶见,男女均可罹患; • ②早期症状为面部表情肌无力和萎缩, 如眼睑闭合无力,吹哨、鼓腮困难; “斧头脸”,侵犯面肌出现特殊的肌病面 容;并可逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱 二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部, 偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大;
• 肩胛肌受累可出现翼状肩胛,患者双手平肩 推墙表现明显; • 口轮匝肌假性肥大可使口唇显得增厚而微噘, 下肢胫前肌、腓骨肌也常受累而表现远端无 力; • 一般不伴心肌损害,病变可向躯干和骨盆代 蔓延,病情进展缓慢,一般不影响正常寿命, 少数患者因病情严重而需坐轮椅;
• 头面部肌肉一般不受累,有时可伴腓肠 肌假性肥大; • ③病情进展缓慢,平均于发病后,20年 左右丧失行动能力; • ④EMG和肌活检均显示肌原性损害, CK、LDH等,血清肌酶常显著增高, 但通常低于DMD型的水平,ECG正常。
• 4、眼咽型肌营养不良症 为常染色体 显性遗传,也有散发病例。青年和成年 发病,多在45岁以后;首发症状为上睑 下垂和眼球运动障碍,双侧对称;逐步 出现轻度面肌力弱,咬肌无力和萎缩, 吞咽困难,构音不清;CK正常或轻度 升高。
• 肥大肌细胞横纹消失,光镜下呈玻璃样 变; • 坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、 颗粒变性和吞噬现象。 • 肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织 增生。
临床表现
1、假肥大型 分为两种类型: (1)假肥大型肌营养不良症:最常见的 X性连锁隐性遗传性肌病,无地理或种族 间明显差异。
• 临床表现是: • ①起病隐袭,开始症状多为行走慢,不 能正常跑步,容易跌倒;肌无力自躯干 和四肢近端开始缓慢进展,下肢重与上 肢;
了解病人吞咽情况和进食能力,根据病情 制定合理饮食计划
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• 脚尖走路而跟腱挛缩,患者不能行走, 要坐轮椅;多数心肌受累,少数心肌受 损严重可产生充血性心衰;约20岁时患 者出现呼吸道症状,晚期病情加重需呼 吸机支持;约1/3患者智力发育迟缓。
• 一般无消化道症状,少见的并发症为急 性胃扩张;患者多在25~30 岁以前死 于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病;
• 5、远端型肌营养不良症 通常10~60 岁之间起病,自肢端开始,主要影响手 部和小腿肌肉,但较少见。
• 6、眼肌型肌营养不良症 慢性进行性 核性眼肌麻痹,较为罕见,于青壮年起 病;病变主要侵犯眼外肌,易误诊为重 症肌无力。
• 7、先天型肌营养不良症 • 婴儿期起病。
治
疗
1、迄今为止尚无特效治疗。一般支持疗 法为主。避免过劳,防止继发感染。
正确对待病人所出现的各种心理,鼓励病人 克服困难,增强自我照顾能力与自信心 与家人一起营造和谐的亲情氛围和舒适的休 养环境
护理措施
营养失调
宜高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙 的软食或半流食,避免干硬或粗糙食物 少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化 和刺激性食品,禁忌烟酒 创造舒适的就餐环境,减少不利因素,鼓 励病人少量多餐
• 翼状肩胛: • 肩胛带肌同时受累,举臂无力,因前锯 肌斜方肌无力,不能固定肩胛内缘,使 肩胛游离呈翼状支于背部,当双臂前推 时尤为明显。
• ②四肢近端肌萎缩明显,患者双侧腓肠 肌假性肥大,是因萎缩肌纤维周围均被 脂肪和结缔组织充填,故体积增大而肌 力减弱,触之坚硬;假性肥大也可见于 臂肌、三角肌、冈下肌等;可见轻度面 肌无力,发音、吞咽、眼肌运动不受累;
病因及发病机制
• 病因及发病机制极为复杂,遗传因素即 病理基因所引起的一系列酶及生化改变 在发病中起主导作用。 • 近年来多数学者认同该病的细胞膜学说, 由于肌细胞遗传性某种代谢缺陷使细胞 膜即肌纤维膜结构和功能发生改变。
病
理
• 进行性肌营养不良的肌肉基本病理改变 为肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,出 现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的 典型表现,并随病情进展这种肌细胞大 小差异不断增加。
早期康复干预
• 重视患侧刺激 • 保持良好的肢体位置
• 体位变换(翻身)
• 床上运动训练
恢复期训练
• 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等
• 腰部可练习仰卧起坐
• 下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等 • 患肢选择性负重及平衡能力训练 • 注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适 当牵引,踝关节选择性背屈
护理措施
生活护理
躯体运动障碍
早期康复干预
恢复期康复训练
综合康复治疗:针灸、理疗、按摩
生活护理
保持床单位整洁,协助其洗漱、服药以及 做好个人卫生 帮助建立舒适卧位,协助定时翻身拍背 ,按摩关节和骨隆突部位 鼓励摄取充足的水分和均衡的饮食,养 成定时排便的习惯
保持环境清洁安静,注意防潮防寒,积 极预防和治疗呼吸道感染等并发症
护理措施
有受伤的危险
床边设床栏,地面保持干燥平整,防湿防 滑防跌倒,确保安全 危险物品远离病人,防烫伤,呼叫器和经 常使用物品置于病人伸手可及处,尽量让家 属陪护 禁止相互打闹追赶,避免过于兴奋 步态不稳者可选用三角手杖等辅助工具
护理措施
焦虑
给家属提供有关疾病、治疗及预后的可靠消 息,关心尊重病人,多与家属交流 避免任何不良刺激和伤害病人自尊的言行