进行性肌营养不良患者的护理2015
于广发：肌营养不良患者的护理你真的会吗？
于广发：肌营养不良患者的护理你真的会吗？
肌营养不良症是指一组以进行性遗传性慢性疾病，疾病给患者带来很大的痛苦，患者在治疗进行性营养不良的同时，护理也要加强调整，疾病的治疗通常来说都是离不开护理，科学护理能增加机体免疫力，是疾病恢复的基础。
那么肌营养不良患者在生活是要注意哪些呢？
1、起居有常
首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。
2、饮食要有节
痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。
饮食宜清淡、营养丰富宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，
3、避风寒、防感冒
肌无力、肌萎缩等强直性肌营养不良患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
4、适当锻炼
适当做一些有针对性的运动，虽然不能从根本上根治疾病，但是也能延缓病情的发展，比如做做保健操、关节活动、散步等，既能增强身体体质，也能提高对疾病的抵抗力。
5、忌食食物：
生冷、辛辣及过咸食物以及烟酒等刺激。
少吃或忌食过咸等不宜消化和有刺激性食品
专家表示该病在我国虽发病率不高，但其危害极大，因此，在平时的日常生活中除了做好饮食工作外还应注意做好相关的预防工作。
在此，祝愿大家身体健康，早日康复。
进行性肌营养不良症的护理要点
精品文档
. 进行性肌营养不良症的治疗要点、护理措施和健康教育
中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。
肌营养不良属遗传疾
病，又属中医痿证，与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。
同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则为肌营养不良。
治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，免疫综合疗法可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。
1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。
2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。
4、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等；注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。
5、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。
治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
进行性肌营养不良症健康教育PPT
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家族史是一个重要的风险因素，许多病例是遗传 性。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 受影响的人群
主要影响男性，尤其是儿童和青少年，女性 相对少见。
不同类型的肌营养不良症在性别上的影响也 有所不同。
谁会受到影响？ 遗传模式
大多数类型以X连锁隐性遗传方式遗传，父母 可能是携带者。
了解家族历史有助于识别潜在风险。
进行性肌营养不良症健康教 育
演讲人：
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何管理和治疗？ 5.
什么是进行性肌营养不良症？ 定义
进行性肌营养不良症是一类遗传性肌肉疾病，特 征为肌肉逐渐无力和萎缩。
保持适当的锻炼和营养，增强体能和肌肉力 量。
适合的锻炼计划应由专业人士制定。
如何管理和治疗？ 心理支持
心理支持和家庭支持对患者的心理健康至关 重要。
可以考虑心理咨询或加入支持小组。
为什么要重视进行性肌营养 不良症？
为什么要重视进行性肌营养不良症？ 提高认知
提高对该疾病的认知，有助于早期发现和干预。
谁会受到影响？ 发病年龄
通常在儿童期或青少年期发病，早期发病往 往预后较差。
延迟发病可能导致较好的生活质量。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状表现
出现肌肉无力、行走困难、跌倒频繁等症状时， 应及时就医。
早期诊断有助于采取干预措施，改善生活质量。
何时需要就医？
体检与评估
医生会进行体格检查、血液检测及基因检测等， 以确认诊断。
此病主要影响青少年和儿童，影响运动能力和生 活质量。
什么是进行性肌营养不良症？ 类型
主要类型包括杜氏肌营养不良、贝克肌营养不良 等，各种类型的症状和进展速度有所不同。
进行性肌营养不良症护理PPT
何时寻求专业帮助？ 并发症监测
定期进行健康检查，及时发现和处理可能的并发 症。
包括心脏病、呼吸系统并发症等的筛查和管理。
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什么是进行性肌营养不良症？ 病因
主要由基因突变引起，影响肌肉细胞的结构和功 能。
遗传模式一般为常隐性或性联遗传。
什么是进行性肌营养不良症？ 症状
早期症状包括行走困难、肌肉无力、频繁跌倒等 。
随着病情进展，可能出现呼吸和心脏问题。
护理目标是什么？
护理目标是什么？
改善生活质量
通过适当的护理和康复训练，提升患者的日 常生活能力。
通过建立患者支持小组，增强患者和家庭的 归属感。
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？ 症状加重
若患者出现新的症状或现有症状明显加重，应及 时就医。
例如，呼吸困难、剧烈肌肉疼痛等。
何时寻求专业帮助？ 心理问题
若患者表现出明显的焦虑、抑郁等心理问题，需 寻求专业心理帮助。
及时干预可防止心理问题的进一步恶化。
进行性肌营养不良症护理
演讲人：
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症？ 2. 护理目标是什么？ 3. 护理措施有哪些？ 4. 如何进行教育与培训？ 5. 何时寻求专业帮助？
什么是进行性肌营养不良症？
什么是进行性肌营养不良症？
定义
进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉疾病，导 致肌肉逐渐无力和萎缩。
主要影响儿童和青少年，常见类型包括杜氏肌营 养不良症和贝克肌营养不良症。
定期评估患者功能状态，制定个性化的康复 计划。
护理目标是什么？
预防并发症
监测和管理可能发生的呼吸、心脏及肌肉并 发症。
预防性使用呼吸辅助设备，定期进行心脏功 能检查。
进行性肌营养不良的治疗方法
进行性肌营养不良的治疗方法文章目录*一、进行性肌营养不良的治疗方法*二、进行性肌营养不良的预防*三、进行性肌营养不良的危害进行性肌营养不良的治疗方法1、进行性肌营养不良的治疗方法本病目前尚无特效的治疗方法。
只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。
适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。
2、行性肌营养不良的DMD基因治疗目前还限于动物试验阶段。
由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kbcDNA进入肌肉细胞尚难以实施。
以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。
研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。
干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞。
3、进行性肌肉营养不良症饮食注意进行性肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨。
进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。
少吃或不吃辣,咸,冷和其他不利消化和刺激性食物。
进行性肌营养不良患者可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。
进行性肌营养不良患者忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。
我们一定要对自己的身体负责,所以在日常的饮食中,我们要吃的健康。
进行性肌营养不良的预防进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病,其中假肥大型肌营养不良症症状严重,进展迅速,生命早期即丧失运动功能,且早期死亡,给家庭和社会造成很大负担,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。
进行性肌营养不良症健康教育课件
加入支持小组也可提供情感上的帮助。
为什么进行健康教育重要？
为什么进行健康教育重要？ 提高认知
健康教育能够提高公众对进行性肌营养不良症的 认知和理解。
这有助于早期识别症状并及时就医。
为什么进行健康教育重要？ 促进支持
通过健康教育，患者及其家庭能获得更多的社会 支持和资源。
这能改善患者的生活质量。
为什么进行健康教育重要？ 科学研究
推动科学研究和临床试验，寻找新的治疗方法和 解决方案。
公众参与和支持对研究的进展至关重要。
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什么是进行性肌营养不良症？ 类型
常见类型包括杜氏肌营养不良、贝克肌营养不良 等。
每种类型的症状和进展速度可能有所不同。
什么是进行性肌营养不良症？ 发病机制
这些疾病通常因基因突变引起，影响蛋白质的合 成和正常功能。
这种突变影响肌肉细胞的结构和功能。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
人群
进行性肌营养不良症主要影响男性，但女性 也可能是携带者。
早期诊断对患者生活质量至关重要。
如何管理和治疗？
如何管理和治疗？ 治疗方案
目前没有根治的方法，治疗主要集中在症状 管理和功能维护。
包括物理治疗、职业治疗和药物治疗等。
如何管理和治疗？ 生活方式
保持积极的生活方式和适度的锻炼可帮助改 善生活质量。
应根据医生的建议进行适合的运动。
如何管理和治疗？ 心理支持
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
早期症状可能包括肌肉无力、行走困难和频繁摔 倒。
随着疾病进展，患者可能会失去独立行动能力。
何时出现症状？
进展速度
不同类型的肌营养不良症进展速度不同，杜氏肌 营养不良通常进展较快。
进行性肌肉营养不良治疗方法
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享进行性肌肉营养不良治疗方法
导语：进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况，所以对其治疗方法也就没有一个详细了解，当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取
进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况，所以对其治疗方法也就没有一个详细了解，当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取方法进行治疗，结果导致的病情的不断加重，使我们自身出现肌肉萎缩的症状，为大家普及一下进行性肌肉营养不良治疗方法吧。
进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法，现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。
那么，？以下专家为我们做了详细解析。
重视外邪为患中医认为，肌病为外邪侵袭，精血津液运行受阻，故致肌肉神经损伤，只有祛除外邪，才能保证津液不至枯竭，生化有源，肌无力才可以恢复。
开通经络通常情况下，中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则，治疗之法必须以活血化瘀为先，血不行则瘀不祛，瘀不祛则经络不通，经络不通则肌肉失之濡养。
补益脾肾根据中医介绍，肺为肾之母，肾为肝之母。
脾主气血，肾主藏精。
肾精必须依赖气血的滋养，精气血是相互贯生的，脾主四肢充肌肉，肾主骨，通经络，肾生骨髓，肾精充足则骨髓生化有源。
以上的进行性肌肉营养不良治疗方法都是一些非常权威专业的方法，同时日常一定要多吃一些富含营养的食物，多吃一些肉蛋奶的食物可以有效地帮助我们提高自身骨骼的韧性与强度，促进肌肉的健康发展，进行一些锻炼也非常关键。
得了进行性肌营养不良症应该怎么治疗
得了进行性肌营养不良症应该怎么治疗
一、概述
去年的时候，某同事去医院当义工，认识了一个患有进行性肌营养不良症的小男孩。
他走起路来是有点像"外八字"的，而且走路经常摔倒,走路也有气无力的,肌肉也已经萎缩了。
某同事觉得他很可怜，所以就去寻找资料寻找这个病的治疗方法。
最后，在某同事坚持不懈的努力下，这个小男孩现在病情有一点点好转了，某同事和开心。
以下某同事就把某同事和这个小男孩的经历分享给正在看这篇文章的朋友。
二、步骤/方法：
1、某同事带这个小男孩到全国很多的医院治疗过，但医生都说这种病在国际上都没有特别好的治疗方案,好像也没有治愈过的案例.大家只好回来，利用药物进行短期控制.
2、老公说既然医院没有办法，那大家就试试笨方法。
于是，某同事和老公为小男孩制定了一个详细的计划。
首先，适当锻炼。
因为得了这个病的人肌肉萎缩无力，起床、走路、刷牙洗脸、吃饭、上厕所等都不方便，所以，无论是起床、走路、刷牙洗脸、吃饭、上厕所还是锻炼，大家都会扶着他，让他慢慢来。
3、接着就是加强营养，缺乏营养也是患有这个病的一个原因。
某同事会在家做好饭菜带到医院去，每次做饭某同事都会做一些富含营养、高蛋白的食物，这样就可以防止就不会因为营养少而感冒、感染等。
4、某同事几乎每天都会去和他聊天谈心，给予他适当的心理支持，让他保持积极乐观的心态。
三、注意事项：
适当锻炼，加强营养，保持积极乐观的心态。
进行性肌营养不良症
肌营养不良症状：以肌萎缩来诊者居多，其实这时患者常 可发现肌强直，详细询问很多病人在2-3年前已有肌强直。 有报告1/3病人以肌强直来诊。主要症状为肌无力和肌萎 缩，开始表现手和足的无力、萎缩，特别是足背屈和腕关 节无力，进展缓慢，逐渐发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁 乳突肌。
A. Duchenne型肌营养不良症
➢ 也称为假肥大型肌营养不良症 ➢ 1868年首先由Ducheme等人详细描述，它在肌营养
不良中患者最多，发病率为10万人中有3-5个患者 ， 北京1961-1973年出生的男孩3379人中有一人 患病。 ➢ 主要影响男性的X连锁隐性遗传病，目前已明确DMD 基因位点在Xp21染色体上
二、进行性肌营养不良的分类
➢从临床来看，至少有9种类型：Duchenne型假肥大型肌营养 不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）、Becker型 假肥大型肌营养不良症（Becker muscular dystrophy， BMD）、面肩肱型肌营养不良症（facioscapulohumeral muscular dystrophy，FSHD；也称Landouzy-Dejerine型肌营 养不良症）、肢带型肌营养不良症（limb-gridle muscular dystrophy，LGMD）、Emery-Dreifuss型肌营养不良症 （Emery-Dreifuss muscular dystrophy，EDMD）、先天性肌 营养不良症（congenital muscular dystrophy，CMD）、眼咽 型肌营养不良症（oculopharyngeal muscular dystrophy）、 远端型肌营养不良症（distal muscular dystrophy）和强直性 肌营养不良症（myotonic muscular dystrophy）。
进行性肌营养不良症病人的护理
什么是进行性肌营养不良症
常见类型
最常见的类型包括杜氏肌营养不良症和贝克肌营 养不良症。
不同类型的疾病影响肌肉的部位和严重程度不同 。
什么是进行性肌营养不良症
症状表现
症状包括肌肉无力、步态不稳、运动能力减退等 。
患者可能会在日常活动中遇到困难，需逐步适应 。
为什么需要护理
为什么需要护理 护理的重要性
谁来进行护理
谁来进行护理
医疗团队
护理工作需要多学科团队的协作，包括医生、护 士、康复治疗师等。
团队合作能够提供综合性支持，满足患者的多种 需求。
谁来进行护理
家庭支持
家庭成员的支持对患者的康复至关重要。
家庭成员可以在日常护理中提供情感和实际帮助 。
谁来进行护理
患者自身
患者自身的积极参与也是护理的重要部分。
如住院期间或手术后，护理需求会增加。
此时需要特别关注患者的恢复情况。
如划
根据患者的具体情况，制定个性化的护理计划。
护理计划应包括生理、心理和社交支持。
如何进行护理
康复训练
结合物理治疗和功能训练，帮助患者保持和提升 运动能力。
定期的训练有助于延缓肌肉萎缩。
如何进行护理
情感支持
提供心理支持，帮助患者应对疾病带来的压力。
可以通过心理咨询、支持小组等形式进行情感支 持。
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有效的护理可以减轻症状，改善生活质量。
护理不仅限于身体支持，还包括心理和情感支持 。
为什么需要护理 预防并发症
通过定期监测和护理，可以预防并发症的发生。
如关节挛缩、呼吸困难等问题需要特别关注。
为什么需要护理 提升患者自信
通过适当的护理和康复训练，患者可以保持一定 的独立性。
进行性肌营养不良
含义患儿多于4~5岁发病，一样不晚于7岁。
患儿的坐、立及行走较一样小儿晚，常在会走路以后才发觉，进行性肌营养不良多在3岁以后才引发注意。
会走路行走缓慢，步态不稳，左右摇摆，仿佛"鸭步"。
易摔倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起；3-5岁后，胸部、肩部及臀部肌肉慢慢萎缩变松变细，而，腓肠肌等那么日趋增粗变硬、无弹性,二十岁以前死亡。
进行肌肉活体检查、肌电图、血清醛缩酶、肌酸磷酸酶等有关检查可帮忙诊断。
要增强对病儿的护理，鼓舞病儿增强锻炼，以维持肌肉功能和预防挛缩。
本病无特殊有效医治药物，可在医师指导下试用加蓝他敏、三磷酸腺苷、胰岛素、等及中医理疗、等医治。
临床经常使用针灸和按摩的方式来改善肌肉的萎缩状况。
病症依照典型的遗传形式和要紧临床表现，可将分为以下类型：进行性肌营养不良（一）假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最多见的类型，依照临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。
一、Duchenne型营养不良症（DMD）：也称严峻性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲假设为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于摔倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时超级困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，慢慢向上支撑起立（Gower 征）。
亦可见于肢近端肌肉、及臂肌。
二、Becker型（BMD）：也称良性，常在10岁以后起病，首发病症为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，显现病症后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。
（二）面肩－肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，第一面，常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群第一受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂，但前臂及手部肌肉不被侵犯。
病程进展极慢，常有抑扬或减缓。
进行性肌营养不良症护理课件
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
所有被诊断为进行性肌营养不良症的患者均需专 业护理。
各年龄段的患者护理需求可顾者
家庭成员也需要接受相应的护理知识培训，以更 好地照顾患者。
支持家庭照顾者的心理健康也是护理的重要方面 。
谁需要护理？
医疗团队
多学科医疗团队（包括医生、护士、物理治疗师 等）共同参与患者护理。
团队合作能够提供更全面的护理支持。
何时进行护理？
何时进行护理？ 疾病早期
在疾病早期及时进行护理，有助于延缓病情 进展。
早期干预可以改善患者的生活质量。
何时进行护理？ 定期评估
需要定期进行健康状况评估，以调整护理计 划。
评估应包括身体、心理和社会支持方面。
何时进行护理？ 危机干预
在出现并发症或危机状况时，需立即进行护 理干预。
营养不良会加剧肌肉萎缩，护理人员应关注患者 的饮食情况。
谢谢观看
什么是进行性肌营养不良症？
发病机制
疾病通常由肌肉细胞中特定蛋白质的缺失或缺陷 所引起。
这些蛋白质对维持肌肉细胞的结构和功能至关重 要。
什么是进行性肌营养不良症？
症状表现
患者可能出现肌肉无力、行走困难和呼吸问题等 症状。
症状通常在儿童时期开始显现，随着年龄增长逐 渐加重。
为什么需要护理？
为什么需要护理？ 疾病影响
进行性肌营养不良症护理课件
演讲人：
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症？ 2. 为什么需要护理？ 3. 谁需要护理？ 4. 何时进行护理？ 5. 如何进行护理？
什么是进行性肌营养不良症？
什么是进行性肌营养不良症？
疾病定义
进行性肌营养不良症是一类遗传性肌肉疾病，导 致肌肉逐渐无力和萎缩。
进行性肌肉营养不良
进行性肌肉营养不良杜兴氏肌肉营养不良症遗传性的肌肉萎缩病可分为进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。
杜兴氏肌肉营养不良症（Duchenne Muscular Dystrophy ，DMD ），乃遗传性肌肉萎缩病。
它的基因（Dystrophin gene ）存在于X 性染色体中（Xp21 ），因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。
男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性；若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin 基因，她便成为一个DMD 的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD 基因携带者。
Dystrophin 基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystroph in ，与其他相关的蛋白质，是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。
它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性，使它在肌肉收缩的过程中，不会受到破坏，杜兴氏病患者因肌肉中缺少了Dystrophin ，令到肌肉自出生后，便不断受到破坏和萎缩。
Dystrop hin 基因亦会受到另一种较轻微的突变所影响，导致病情较轻的碧加氏肌肉营养不良症（Becker's Muscular Dystrophy ，BMD ）。
进行性肌营养不良的六种检查办法来源：时间：2010-5-5 10:37:56进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。
主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。
（一）血清酶测定：1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。
孩子出现进行性肌营养不良症症状家长应该怎么办
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添加标题
肌肉萎缩：孩子的肌 肉可能会出现萎缩，
导致身体瘦弱。
添加标题
呼吸困难：孩子可能 会出现呼吸困难，影
响正常呼吸。
添加标题
消化问题：孩子可能 会出现消化问题，影
响正常饮食。
遵循医生的诊断和治疗方案
添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题
带孩子去医院进行详细检查，了解病情 遵循医生的诊断结果，不要盲目猜测或自行诊断 配合医生的治疗方案，按照医生的建议进行治疗 定期带孩子复查，及时调整治疗方案 保持与孩子的沟通，了解孩子的感受和需求 寻求专业医生的帮助，不要盲目相信偏方或非正规治疗方法
家庭护理和日常照顾
第三章
心理支持
保持积极态度：鼓励孩子 保持乐观，积极面对疾病
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关注孩子的心理状态
第四章
关注孩子的情绪变化
观察孩子的情绪波动，如焦虑、抑郁、烦躁等 倾听孩子的心声，了解他们的内心世界 鼓励孩子表达自己的感受，给予他们支持和理解 帮助孩子建立积极的心态，增强他们的自信心和自尊心
提供心理支持和安慰
保持积极的态度， 鼓励孩子面对困 难
倾听孩子的感受， 理解他们的困扰 和恐惧
诊断方法
基因检测：检测DMD基因突 变
肌电图：检测肌肉电活动异 常
肌肉活检：检测肌肉组织病 变
临床表现：肌肉无力、肌肉 萎缩、行走困难等
其他辅助检查：如血清酶学、 心电图等
治疗和康复方法
药物治疗：使用 激素、维生素等
药物进行治疗
物理治疗：进行 适当的运动和按 摩，帮助肌肉恢
肌营养不良这些护理知识点你知道吗
肌营养不良这些护理知识点你知道吗说起肌营养不良，大家可能都感觉很陌生，该病是一种慢性疾病，类型较多，会给人体健康带来较大危害，受疾病影响，患者内心承受较大压力。
为有效控制病情进展、改善预后，科学、专业的护理干预不可或缺。
现在，就让我们一起来了解一下肌营养不良的病因、表现及护理方法吧。
一、肌营养不良的病因临床尚未对肌营养不良病因做出明确论断，多数学者都对血管学说、神经源学说、遗传学说较为认可。
血管学说：肌肉组织因血液循环障碍而出现梗塞；神经源学说：运动神经元功能障碍导致肌肉性质发生改变；遗传学说：因细胞膜遗传性异常，引起肌酶外流量增加，肌酶合成量越来越多。
二、肌营养不良的表现早期会出现走路笨拙、摔倒的现象，不能跑，更爬不了楼梯。
站立时会出现腹部前挺、双脚分开的情况，以一种缓慢的速度摇摆着前进，可称为“鸭步”。
仰卧行走难度太大，只能先翻身呈仰卧姿势，用膝盖撑起身体，再用双手慢慢向前爬。
肢体近端肌肉、股四头肌、臂肌都是发生肌营养不良的常见部位。
肌营养不良在男女中均有一定发生率，在青春期患上该病，面肌无力，出现不对称的症状，无法完成露齿、嘟嘴、闭眼、皱眉等动作，因口轮匝肌出现假性肥大的现象，引起嘴唇肥大、突出。
肩膀、肱肌受到累及，手臂无法完成高抬动作，肩膀只能一直呈垂直状。
上臂肌肉出现萎缩，但前臂、手部肌肉没有受到任何侵犯。
三、肌营养不良为什么难治疗？肌营养不良难治的原因主要有以下两点：第一，方法不对，多数人都认为一旦患上该病，就无痊愈的希望，因为临床尚未研制出特效药，其实此种想法是错误的，肌营养不良在长时间对症治疗中能慢慢好转，然而，多数人并未找到最佳治疗方法，便认为该病毫无痊愈可能。
第二，患者自从患上该病后，便心情抑郁，根本无法调节心态，更甚者，直接拒绝治疗，导致病情加重。
其实，心态对控制病情进展极为重要，若以健康乐观心态面对疾病和生活，便可身心愉悦，在积极乐观情绪影响下，病情恶化速度肯定会减慢，康复希望便会更高。
欧洲Duchenne型肌营养不良_省略_理家庭指南手册_2011版_解读_李西华
欧洲Duchenne 型肌营养不良症诊断与护理家庭指南手册（2011版）解读李西华doi ：10.3969/j.issn.1672⁃6731.2015.05.003作者单位：201102上海，复旦大学附属儿科医院神经科，Email ：xihual@·标准与指南·【摘要】Duchenne 型肌营养不良症诊断与护理家庭指南手册是在欧洲神经肌肉病治疗协会主导下，与美国肌营养不良协会、美国家庭患者肌营养不良协会和世界家庭患者肌营养不良协会共同合作完成，并得到美国疾病控制与预防中心为期3年的资金支持。
指南连续两期刊登在Lancet Neurol ，从不同学科视角对Duchenne 型肌营养不良症进行全方位的研究和评价，内容涵盖诊断，激素治疗，康复管理，矫形治疗，呼吸肌、心脏和胃肠道护理，社会心理治疗，外科手术及急诊注意事项等各方面，推荐为首选的Duchenne 型肌营养不良症诊断与治疗指南。
【关键词】肌营养不良，杜氏；家庭；指南；综述Interpretation of "Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy:a guide for families (2011version)"LI Xi⁃huaDepartment of Neurology,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China (Email:xihual@)【Abstract 】The guideline "Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy"was supported by a 3⁃year ⁃long project guided by US Centers for Disease Control and Prevention (CDC),in collaboration with patient advocacy groups [Muscular Dystrophy Association (MDA),Parent Project Muscular Dystrophy (PPMD)and United Parent Projects Muscular Dystrophy (UPPMD)]and Translational Research in Europe:Assessment and Treatment of Neuromuscular Disease (TREAT ⁃NMD)network.The main document was published in Lancet Neurol in 2010.The recommendations are based on an extensive study by 84international experts in Duchenne muscular dystrophy (DMD)diagnosis and care who were chosen to represent a broad range of specialties.This guideline covers diagnostics,steroid treatment,rehabilitation,orthopedics,pulmonary,cardiac,gastrointestinal,psychosocial,surgical and emergency management of DMD.This guideline is recommended as the first choice by TREAT ⁃NMD for DMD diagnosis and care.【Key words 】Muscular dystrophy,Duchenne;Family;Guidelines;ReviewDuchenne 型肌营养不良症（DMD ）是临床最为常见的儿童致死性遗传性肌肉病，其特点是患儿自3~4岁开始出现快速进展性肌力减退，于20岁左右死于呼吸和循环衰竭。
进行性肌营养不良症病人的护理课件
何时评估护理效果？
根据反馈调整
根据患者及家属的反馈及时调整护理措施，以确 保最佳效果。
患者的主观感受和需求应成为护理调整的重要依 据。
何时评估护理效果？
长期跟踪
对患者进行长期跟踪，确保其在生活的各个方面 得到适当的支持和帮助。
长期护理可以大大改善患者的生活质量和心理状 态。
支持小组和心理咨询可以帮助患者应对疾病 带来的压力。
如何进行护理？
如何进行护理？
健康评估
定期进行全面的健康评估，了解患者的身体状况 和心理状态。
评估应包括肌肉力量测试、功能性活动评估等。
如何进行护理？
个性化护理计划
根据评估结果制定个性化的护理计划，包括物理 治疗、营养支持和心理辅导。
护理计划需定期调整，以适应患者的变化。
如何进行护理？
家庭支持
鼓励家属参与护理过程，提供必要的培训和指导 。
家庭支持对患者的康复和心理健康至关重要。
何时寻求专业帮助？
何时寻求专业帮助？
症状加重
如果患者出现肌肉无力急剧加重、呼吸困难 或其他严重症状，应及时就医。
专业医生会根据患者的具体情况进行进一步 的评估和治疗。
何时寻求专业帮助？
进行性肌营养不良症病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症？ 2. 为何进行护理？ 3. 如何进行护理？ 4. 何时寻求专业帮助？ 5. 何时评估护理效果？
什么是进行性肌营养不良症？
什么是进行性肌营养不良症？
定义
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，主要特 征是肌肉逐渐无力和萎缩。
常见类型包括杜氏肌营养不良症和贝克肌营养不 良症。
进行性肌营养不良症护理
演讲人：
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 护理效果如何评估？
什么是进行性肌营养不良症？
什么是进行性肌营养不良症？
定义
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，主要表 现为肌肉逐渐萎缩和无力。
这些疾病通常会影响日常生活和运动能力，严重 者可能导致残疾。
进行性肌营养不良症主要通过遗传方式传播 ，常见于男性。
女性也是携带者，但症状通常较轻。
谁会受到影响？ 发病年龄
大多数患者在儿童或青少年时期发病。
早期发病患者通常病情进展较快。
谁会受到影响？
影响群体
运动员、体力劳动者等肌肉负担较重的人群 可能更关注相关症状。
但此病不分年龄和职业，任何人都有可能罹 患。
谢谢观看
何时需要护理？
何时需要护理？
初期症状
肌肉无力、行走困难、运动耐力下降等症状出现 时。
及时就医可帮助确诊和制定护理计划。
何时需要护理？
病情进展
随着肌肉功能的逐渐丧失，患者需要持续护理。
包括日常生活的照料和定期的运动治疗。
何时需要护理？
心理支持
患者在病情发展过程中可能会感到焦虑和抑郁。
提供心理支持和疏导非常重要。
什么是进行性肌营养不良症？ 类型
主要包括杜氏肌营养不良、贝克肌营养不良等。
不同类型的肌营养不良症有不同的发病机制和临 床表现。
什么是进行性肌营养不良症？ 发病机制
主要是由于肌肉细胞内的某些蛋白质缺失或功能 异常所致。
这些蛋白质对肌肉的结构和功能至关重要。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 遗传因素
进行性肌营养不良症应该如何预防？
进行性肌营养不良症应该如何预防？*导读：本文向您详细介绍进行性肌营养不良症应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及进行性肌营养不良症应该如何护理，进行性肌营养不良症常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防进行性肌营养不良症：*一、预防预防本病的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。
特别对DMD/BMD，可采用生化方法，如血清CPK、Mb检测，有助于判定致病基因携带者。
分子生物学技术的应用，如cDNA 探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等，大大提高了DMD/BMD致病基因携带者的检出率，并可用于产前基因诊断，这对控制本病的发生具有极重要的意义。
*以上是对于怎样预防进行性肌营养不良症方面内容的相关叙述，那么，下面再看下进行性肌营养不良症的护理方法，进行性肌营养不良症的常见护理措施。
*进行性肌营养不良症常见护理方法：*一、护理1、保持乐观愉快的情绪。
长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防进行性肌营养不良症，进行性肌营养不良症的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“进行性肌营养不良症”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
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护理措施
生活护理
躯体运动障碍
早期康复干预
恢复期康复训练
综合康复治疗：针灸、理疗、按摩
生活护理
保持床单位整洁，协助其洗漱、服药以及 做好个人卫生 帮助建立舒适卧位，协助定时翻身拍背 ，按摩关节和骨隆突部位 鼓励摄取充足的水分和均衡的饮食，养 成定时排便的习惯
保持环境清洁安静，注意防潮防寒，积 极预防和治疗呼吸道感染等并发症
• 脚尖走路而跟腱挛缩，患者不能行走， 要坐轮椅；多数心肌受累，少数心肌受 损严重可产生充血性心衰；约20岁时患 者出现呼吸道症状，晚期病情加重需呼 吸机支持；约1／3患者智力发育迟缓。
• 一般无消化道症状，少见的并发症为急 性胃扩张；患者多在25～30 岁以前死 于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病；
• 3、肢带型肌营养不良症 包含一组肌营 养不良症的变异型，属常染色体显性或 隐性遗传，散发病例也不少见。病变主 要累及肢体近端。通过遗传模式、基因 突变位点、受累蛋白的自然结构等，可 将此型与其他类型肌营养不良症相区别。
• ①儿童、青少年或成人期发病，多在 10～20岁，男女均可患病。 • ②首发症状常为骨盆带肌肉萎缩 ，腰 椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢 近端无力，上楼即从座位站起困难；膝 腱反射较踝反射消失早；以后肩胛带肌 肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛；
• 鸭步：骨盆带肌肉无力，肌张力减低， 由于髂腰肌和股四头肌无力，而登楼及 蹲位站立困难，进而腰椎前凸；因骨盆 带肌无力而行走时向两侧摇摆。
• Gower征（攀登起立征）：由于腹肌和 髂腰肌的无力，仰卧站立时，患儿必须 先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、 膝部等处顺次攀附，方能起立。此为本 病特征性表现。
• 头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠 肌假性肥大； • ③病情进展缓慢，平均于发病后，20年 左右丧失行动能力； • ④EMG和肌活检均显示肌原性损害， CK、LDH等，血清肌酶常显著增高， 但通常低于DMD型的水平，ECG正常。
• 4、眼咽型肌营养不良症 为常染色体 显性遗传，也有散发病例。青年和成年 发病，多在45岁以后；首发症状为上睑 下垂和眼球运动障碍，双侧对称；逐步 出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩， 吞咽困难，构音不清；CK正常或轻度 升高。
了解病人吞咽情况和进食能力，根据病情 制定合理饮食计划
Think
you
• ①发病年龄自儿童期至中年不等，以青 春期为多，儿童偶见，男女均可罹患； • ②早期症状为面部表情肌无力和萎缩， 如眼睑闭合无力，吹哨、鼓腮困难； “斧头脸”，侵犯面肌出现特殊的肌病面 容；并可逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱 二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部， 偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大；
• 肩胛肌受累可出现翼状肩胛，患者双手平肩 推墙表现明显； • 口轮匝肌假性肥大可使口唇显得增厚而微噘， 下肢胫前肌、腓骨肌也常受累而表现远端无 力； • 一般不伴心肌损害，病变可向躯干和骨盆代 蔓延，病情进展缓慢，一般不影响正常寿命， 少数患者因病情严重而需坐轮椅；
• 2、药物治疗 • 1）ATP、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、 核苷酸、苯丙酸诺龙及中药； • 2）别嘌呤醇：可能由于防止一种供肌 肉收缩的高能化合物分解而缓解病情的 进展。 • 3）长期服用小量强的松对延缓病情进 展有一定效果，应注意副作用；
护理诊断
躯体运动障碍
有受伤的危险 焦虑 营养失调
• 肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样 变； • 坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、 颗粒变性和吞噬现象。 • 肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织 增生。
临床表现
1、假肥大型 分为两种类型： （1）假肥大型肌营养不良症：最常见的 X性连锁隐性遗传性肌病，无地理或种族 间明显差异。
• 临床表现是： • ①起病隐袭，开始症状多为行走慢，不 能正常跑步，容易跌倒；肌无力自躯干 和四肢近端开始缓慢进展，下肢重与上 肢；
正确对待病人所出现的各种心理，鼓励病人 克服困难，增强自我照顾能力与自信心 与家人一起营造和谐的亲情氛围和舒适的休 养环境
护理措施
营养失调
宜高蛋白、高维生素、高热量、富含钾钙 的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物 少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化 和刺激性食品,禁忌烟酒 创造舒适的就餐环境，减少不利因素，鼓 励病人少量多餐
进行性肌营养不良症 患者的护理
神经内科二病区 赵文霞 2015.2.
概
念
• 一组遗传性肌肉变性病，临床以缓 慢进行性加重的对称性肌无力和肌 萎缩为特征，可累及肢体和头面部 肌肉，少数可累及心肌。根据遗传 方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、 有无肌肉假性肥大、病程及预后， 可分为不同的临床类型。 大多有家族史。
护理措施
有受伤的危险
床边设床栏，地面保持干燥平整，防湿防 滑防跌倒，确保安全 危险物品远离病人，防烫伤，呼叫器和经 常使用物品置于病人伸手可及处，尽量让家 属陪护 禁止相互打闹追赶，避免过于兴奋 步态不稳者可选用三角手杖等辅助工具
护理措施
焦虑
给家属提供有关疾病、治疗及预后的可靠消 息，关心尊重病人，多与家属交流 避免任何不良刺激和伤害病人自尊的言行
• 翼状肩胛： • 肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯 肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使 肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推 时尤为明显。
• ②四肢近端肌萎缩明显，患者双侧腓肠 肌假性肥大，是因萎缩肌纤维周围均被 脂肪和结缔组织充填，故体积增大而肌 力减弱，触之坚硬；假性肥大也可见于 臂肌、三角肌、冈下肌等；可见轻度面 肌无力，发音、吞咽、眼肌运动不受累；
早期康复干预
• 重视患侧刺激 • 保持良好的肢体位置
• 体位变换（翻身）
• 床上运动训练
恢复期训练
• 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等
• 腰部可练习仰卧起坐
• 下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等 • 患肢选择性负重及平衡能力训练 • 注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适 当牵引，踝关节选择性背屈
• 5、远端型肌营养不良症 通常10～60 岁之间起病，自肢端开始，主要影响手 部和小腿肌肉，但较少见。
• 6、眼肌型肌营养不良症 慢性进行性 核性眼肌麻痹，较为罕见，于青壮年起 病；病变主要侵犯眼外肌，易误诊为重 症肌无力。
• 7、先天型肌营养不良Βιβλιοθήκη • 婴儿期起病。治疗
1、迄今为止尚无特效治疗。一般支持疗 法为主。避免过劳，防止继发感染。
病因及发病机制
• 病因及发病机制极为复杂，遗传因素即 病理基因所引起的一系列酶及生化改变 在发病中起主导作用。 • 近年来多数学者认同该病的细胞膜学说， 由于肌细胞遗传性某种代谢缺陷使细胞 膜即肌纤维膜结构和功能发生改变。
病
理
• 进行性肌营养不良的肌肉基本病理改变 为肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出 现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的 典型表现，并随病情进展这种肌细胞大 小差异不断增加。
• （2）Becker假肥大性肌营养不良 X连 锁遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、 血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病 表现。
• 与DMD不同点是发病年龄较晚（常在 12岁以后），病情进展慢（病程可达25 年以上，20岁以后仍能行走）；多不伴 有心肌受累或仅轻度受累，预后较好， 又称良性型。
• 2、面肩肱型肌营养不良 是最常见的 常染色体显性遗传的肌病，也有极少数 散发病例。