改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南-肾小球肾炎
2021KDIGO临床实践指南:肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf
2021KDIGO临床实践指南:肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织(KDIGO)IGA 肾病临床实践指南翻译:汤曦审阅:付平单位:四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织(KDIGO)IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病(IgA Nephropathy, IgAN)是全球最常见的原发性肾小球疾病,为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。
IgA 肾病临床表现通常无症状,约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。
与本指南中其他大多数肾小球疾病不同,为减缓疾病进展速度,IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗,即所谓的支持治疗。
这涵盖了严格的血压控制,最佳的 RAS 抑制,及生活方式干预,包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食(第一章)。
尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主,但其临床及病理特点存在显著异质性。
IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。
IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰,其次为白种人群,非裔人群中罕见。
这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用,尚不清楚。
本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐,并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。
在可能的情况下,我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎(过敏性紫癜性肾炎)的管理。
第二章:IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项:IgA肾病只能通过肾活检诊断。
根据修订后的牛津分型标准,进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。
1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。
所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO
•
至少经过6个月的降血压和降蛋白治疗的观察
期(见第一章),尿蛋白仍持续大于4 g/d和超过维
持在高于基线水平50%以上,且无下降趋势。(1B)
•
肾病综合征引起严重、致残或者威胁生命的临
床表现。(1C)
• 6~12个月内血清肌酐升高≥30%,但估计的肾小球 滤过率(eGFR)不低于25~30 ml/min/1.73m2), 且上述改变非肾病综合征并发症所致。(2C)
• 3.推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关 的副作用时,给予激素替代剂治疗(1B)
• 4、推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮 芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿(1B), 建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为 激素替代剂治疗SD SSNS患儿(2C)
• 建议给予8-12周的环磷酰胺(2mg/kg/d) 治疗(累积剂量不超过168mg/kg)(2C)
特发性膜性肾病(IMN)的KDIGO 指南
• 7.1 膜性肾病(MN)的评估 • 7.1.1对所有肾活检证实的MN病例应进行合
理的检查以排除继发性病因。(未分级) • 7.2 成人IMN免疫抑制剂的治疗选择(参考
7.8儿童IMN的推荐)
• 7.2.1推荐只有表现为肾病综合征且具备以下条件之 一的患者,才进行初始治疗:
• 给家庭中与患儿密切接触者接种活疫苗 以减少感染传播给免疫抑制患儿的风险, 在接种3-6周后应避免患儿接直接暴露于接 种者的胃肠道、尿道、呼吸道的排泄物
• 与水痘病毒感染患者密切接触后,尽可 能给予正在接受免疫抑制治疗的无免疫力 患儿水痘带状疱疹免疫球蛋白治疗
• 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能 维持缓解时,建议给予每日强的松治疗,以不 产生激素主要副作用的最小剂量维持(2D)
膜性肾病(MN)的治疗:2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦!
膜性肾病(MN)的治疗:2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦!自从改善全球肾脏病预后组织(Kidney Disease:Improving Global Outcomes,KDIGO)肾小球肾炎临床实践指南问世以来,给全球肾内科临床医生的诊疗行为带来极大的影响与帮助。
近十年来,肾脏疾病的诊断与治疗一直在不断更新,新疗法层出不穷。
本期我们一起来梳理下,从2012 年、2020 年、2021 年,三版 KDIGO 指南对于膜性肾病的诊疗有哪些更新。
MN:膜性肾病;NS:肾病综合征;PLA2R-Ab:抗磷脂酶A2受体抗体;TSHD7A-Ab:抗1型血小板反应蛋白7A域抗体;CNI:钙调神经磷酸酶抑制剂;eGFR:估计肾小球滤过率;IMN:特发性膜性肾病图 1:2012 年、2020 年、2021 年 KDIGO 指南 MN 章节比较与 2020 年草案版相比,2021 年正式版指南对于评估疾病进展风险的实验室指标有较大改动。
指南再次明确,蛋白尿小于3.5g/d、血清白蛋白>30 g/L(BCP 或免疫学测定)、eGFR >60 mL/min/1.73 m2 的膜性肾病患者不需要免疫抑制治疗。
而对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,建议根据风险评估选择利妥昔单抗或环磷酰胺联合类固醇(激素)治疗6 个月,或使用以钙调磷酸酶抑制剂(CNI)为基础的至少6 个月的治疗(图 2)。
图 2:2021 年 KDIGO 指南建议MN患者进行风险评估及其治疗选择需要注意的是,2020 年草案版指南建议治疗开始后 3 个月、6 个月检测 PLA2R 抗体水平,而新版指南则建议在治疗开始后 6 个月检测PLA2R 抗体水平,根据抗体水平决定下一步治疗方案(图 3)。
而对于难治患者,如治疗后eGFR 稳定,可尝试利妥昔单抗进行二次治疗。
3 个月后如对治疗无反应,尝试环磷酰胺联合糖皮质激素。
KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南(附表)
KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南(附表)2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO )发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南,其中包括了狼疮肾炎(LN )。
2024年1月3日,KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南,本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。
本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。
LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。
Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症,所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理,减轻LN疾病或其并发症:①心血管疾病风险:生活方式管理,如减重、加强锻炼、戒烟等;血脂管理;孕期接受小剂量阿司匹林管理;血压管理。
②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食;血压管理;肾脏保护作用的药物,如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史;筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗;预防乙肝肺囊虫;个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜;在考虑接种时,除了考虑个体情况,还应考虑公共卫生的状况。
④骨损伤:SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估;个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版
第3章儿童激素敏感型肾病综合征(Steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗(强的松或强的松龙)*(1B)3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗(1B),起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d(1D)3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周(1C),继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药(最大剂量为40mg隔日口服)(1D),在以后的2-5月内逐渐减量(1B)3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗,起始剂量为60mg/m2或2mg/kg(最大剂量60mg/d)直至患儿完全缓解至少3天(2D)3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗(40mg/m2或1.5mg/kg,最大剂量为40mg隔日)至少4周(2C)3.2.2 频繁复发(frequently relapsing,FR)和激素依赖(steroid-dependent,SD)SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗,直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月(2C)3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时,给予不产生激素主要副作用的最小剂量(2D)3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时,建议给予每日强的松治疗,以不产生激素主要副作用的最小剂量维持(2D)3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时,如果发生上呼吸道或者其他部位感染,建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险(2C)*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的,且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
KDIGO临床实践指南:肾小球肾炎
特发性膜性肾病(IMN)
IMN的预防性抗凝治疗 表现NS的IMN患者,如血清白蛋白显著降低(<25g/L),并伴有其他血栓危险因素,建议 口服华法林预防性抗凝(2C)。
肾小球肾炎
膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)
评估MPGN 病理改变(光镜)为MPGN的患者,在特殊治疗前,评估是否存在继发性病因(未分级)。 继发性MPGN的病因: 慢性感染[丙型肝炎病毒(HCV),自身免疫性疾病(狼疮性肾炎) 单克隆免疫球蛋白病(轻链沉积病、单克隆IgG病) 补体调节异常(补体H因子缺乏) 慢性血栓性微血管病等 特发性MPGN的治疗 建议成人和儿童的特发性MPGN患者,如临床表现NS和进行性肾功能减退者,需接受口服 CTX或MMF治疗,联合隔日或每日小剂量激素,初始治疗疗程不超过6个月(2D)。
特发性膜性肾病(IMN)
IMN的初始治疗 推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及口服烷化剂治疗程6个月(1B) 与苯丁酸氮芥相比,建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥 (2B) 推荐至少坚持初始治疗方案6个月,再对患者缓解情况进行评估,除非治疗期间肾功能恶化 或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状(1C) 对于肾功能短期内(1-2月)出现急剧恶化,而未出现超大量蛋白尿(>15g/d)时,可考 虑重复肾活检(未分级) 不推荐单独使用糖皮质激素作为IMN的初始治疗(1B)。 不建议单独用MMF作为IMN的初始治疗(2C)。
激素抵抗FSGS治疗
建议予CsA 3~5mg/(kg·d),分两次口服,至少4~6月(2B)。
如获得完全或部分缓解,建议CsA治疗至少持续12个月,然后再缓慢减量(2D)。
不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGC患者,建议MMF联合大剂量地塞米松(2C)。
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)-急性肾损伤临床实践指南
!臣壁遁.曼垂堑竖壁焦苤查筮丝鲞笙!翅!!!!生!旦・57・・医学继续教育・编者按2012年3月,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了《KDIGO急性肾损伤临床实践指南》,旨在提高医务工作者对AKI的诊疗水平。
指南提出AKI的诊断、预防、药物治疗、肾脏替代治疗等方面的建议,对临床工作具有积极指导意义。
指南推荐的治疗方法是基于系统回顾及相关的临床试验证据。
循证证据的质量与等级采用分级推荐的评估方法。
为了配合2013年世界肾脏日的主题,本期刊登了该指南的译文,希望藉此与大家重温KDIGO指南,并在临床实践中结合我国的国情对其进行观察和验证。
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南:急性肾损伤急性肾损伤(AKI)的定义郭锦洲译谢红浪校[译自:KidneyIntSupplements,2012,2:8—12]定义及分期1.符合下列情形之一者即可定义为AKI(未分级):(1)在48h内血清肌酐(SCr)上升>10.3mg/dl(≥26.5斗moL/L);(2)已知或假定肾功能损害发生在7d之内,SCr上升至≥基础值的1.5倍;(3)尿量<0.5ml/(kg・h),持续6h。
2.AKl分期标准见表1(未分级)。
3.任何时候都应尽可能明确AKI的病因(未分级)。
AKI风险分级1.推荐根据暴露因素及易感因素对AKI风险进行分级(1B)。
2.参考相关指南根据暴露因素及易感因素进行管理,以降低AKI风险(未分级)。
3.检测AKI高危患者的SCr及尿量发现AKI(未分级)。
[作者单位]南京军区南京总医院全军肾脏病研究所(南京,210016)表1AKl分期标准分期SCr标准尿量标准AKI:急性肾损伤;SCr:血清肌酐;eGFR:估计的肾小球滤过率4.根据危险程度及临床经过制订个体化的监测频率及间期(未分级)。
AKI病情评估1.快速评估AKI患者并明确病因,尤其应寻找可逆因素(未分级)。
2.按照AKl分期标准,根据SCr和尿量对AKI进行严重程度分期(未分级)。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 (2)
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1. 引言肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病,其特征是肾小球的炎症损伤。
KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)是一个国际性组织,致力于为肾脏疾病制定指南,以促进临床实践的规范化和质量的提高。
本文将介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的主要内容。
2. 肾小球肾炎的分类和诊断根据肾小球肾炎的病理类型,可以将其分为多种亚型,包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
诊断肾小球肾炎需要综合考虑病史、临床表现、实验室检查和肾脏活检等因素。
KDIGO指南提供了详细的诊断标准和建议,以帮助临床医生准确诊断肾小球肾炎。
3. 肾小球肾炎的治疗原则治疗肾小球肾炎的目标是减轻症状、控制疾病进展、保护肾脏功能和改善患者的预后。
根据肾小球肾炎的严重程度和病理类型,KDIGO指南提供了相应的治疗原则和药物选择建议。
常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,以及控制血压、限制蛋白摄入和预防感染等辅助措施。
4. 免疫抑制剂治疗对于严重肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化或膜增殖性肾小球肾炎等高风险患者,KDIGO指南推荐使用免疫抑制剂治疗。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等。
免疫抑制剂的选择和使用需要根据患者的具体情况进行个体化决策。
5. 蛋白尿的处理蛋白尿是肾小球肾炎的常见临床表现之一,其程度和持续时间与疾病的进展和预后相关。
KDIGO指南建议对于明显蛋白尿的患者,应限制蛋白质摄入、控制血压和使用ACE抑制剂或ARBs等药物来减轻蛋白尿。
6. 预后评估和临床监测肾小球肾炎患者的预后评估和临床监测是治疗过程中的重要环节。
KDIGO指南提供了详细的评估指标和监测频率的建议,以帮助临床医生了解患者的疾病进展和治疗效果。
7. 并发症和预防措施肾小球肾炎患者常常伴发各种并发症,如肾功能不全、高血压、水肿、感染等。
肾功能和疾病规范命名 改善全球肾脏病预后会议共识
2、控制磷的摄入:高磷饮食可能会导致患者骨质矿化障碍,而肾脏受损时, 体内磷的排泄也会受到影响,因此,控制磷的摄入对于慢性肾脏病患者非常重要。
KDIGO是一个由全球肾脏病专家组成的协作组织,致力于提高肾脏病的预防 和治疗水平。在近期的一次会议中,KDIGO提出了一套全面的肾功能和疾病规范 命名系统,旨在统一和标准化肾脏疾病的分类和命名。
该系统首先强调了肾功能的重要性。肾功能是指肾脏滤过血液,排除废物和 多余水分,并维持身体内部环境稳定的能力。肾功能障碍会导致一系列的健康问 题,包括高血压、贫血、营养不良等。因此,对于肾功能的管理和保护,是预防 和治疗肾脏疾病的关键。
KDIGO临床实践指南肾小球肾炎的制定始于2012年,经过多次修订和完善, 最新版本于2021年发布。这些指南旨在为医生提供有关肾小球肾炎诊断和治疗的 最佳实践建议,从而改善患者的预后。
肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病,其症状包括尿蛋白、血尿和肾功能不全 等。KDIGO临床实践指南为肾小球肾炎的诊断和治疗提供了以下建议:
3、维持电解质平衡:慢性肾脏病患者往往伴有电解质紊乱,如低钾、低钙 等。因此,合理的饮食和补充电解质对于维持患者体内环境稳定至关重要。
4、患者的营养状态:营养不良在慢性肾脏病患者中很常见,医生应定期评 估患者的营养状态,并制定相应的营养治疗计划。
5、综合治疗:蛋白营养治疗并非孤立的,而是应与慢性肾脏病的药物治疗、 透析治疗等综合手段相结合,以达到最佳的治疗效果。
总的来说,KDIGO的肾功能和疾病规范命名系统为全球肾脏病研究和临床实 践提供了一个新的框架和工具。通过统一和标准化肾脏疾病的分类和命名,我们 可以更好地理解和管理肾脏疾病,提高患者的生活质量和预后。我们期待这一规 范在未来的广泛应用,为改善全球肾脏病患者的健康状况做出贡献。
2012年改善全球肾脏病预后组织KDIGO贫血指南解读
g/L(<10.0 g/d1)的成人CKD非透析患者,建
议需根据患者Hb下降程度、先前对铁剂治疗的反
应、输血的风险、ESA治疗的风险和贫血合并症状, 决定是否开始ESA治疗。成人HD患者Hb下降速
・168・
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・医学继续教育・ 2012年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO) 贫血指南解读
陈楠李娅
摘要2001年美国肾脏病基金会的肾脏疾病与透析患者生存质量指导指南(K/DOQI)颁布了慢性肾脏病 (CKD)贫血治疗指南、2004年发布了欧洲最佳实践指南(EBPGs)、2006年及2007年K/DOQI对指南的部分内容进 行了更新,之后2003年成立的改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)颁布了2012年CKD贫血临床实践指南,该指南 在建立过程中遵循明确的证据审查和评价体系,对伴贫血或有贫血风险的CKD患者[非透析、血液透析、腹膜透 析、肾移植受者和儿童]提供临床指导、诊断、评价和管理策略。指南包含CKD贫血的诊断和评估、使用药物治疗 (铁剂、红细胞生成刺激剂和其他药物)及输注红细胞治疗贫血等。指南建议是基于相关试验的系统评价,每个章 节提出针对性治疗方法。根据分级推荐的评估方法(GRADE)系统评估证据质量和推荐强度,每一条推荐建议按 照强度分为1级(我们推荐)、2级(我们建议)和未分级;根据相关支持证据的质量高、中、低、很低分为A、B、c和D 级。本文将对上述指南中的某些重要问题作一解读。 关键词 慢性肾脏病改善全球肾脏病预后组织 贫血指南
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO
SSNS复发的激素治疗
• 非频繁复发SSNS的激素治疗 • 1.建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日
• 1. 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每
日强的松方案治疗,直至患儿病情缓解至少3天以 后再给予隔日强的松方案治疗至少3月(2C) • 2.建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿 病情缓解时,给予不产生激素主要副作用的最小 剂量(2D)
FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗
单次剂量强的松治疗,起始剂量为 60mg/m2或2mg/kg(最大剂量60mg/d)直 至患儿完全缓解至少3天后开始减量。 (2D) • 2.建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的 松 治 疗 ( 40mg/m2 或 1.5mg/kg , 最 大 剂 量 为40mg隔日)至少4周(2C)
频繁复发(frequently relapsing,FR) 激素依赖(steroid -dependent,SD) SSNS的激素治疗
• 建议利妥昔单抗(rituximab)仅用于经过最佳 强的松和激素替代剂联合治疗后,仍持续频繁复 发的SD SSNS患儿,和(或)治疗过程中出现严 重不良反应(2C)
• 不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS(2C)
• 不推荐硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和S童SSNS进行肾活检的适应症有(未分 级):
• 对激素初始治疗有反应但新近出现激素 无应答
• 临床高度怀疑可能存在不同的病理类型 • 接受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿
肾小球疾病KDIGO指南解读
无透析存活可能性(%)
100
未达终点的存活可能性(%)
支持治疗 n=46
CTX+激素 n=47
100
p=0.016
50
p=0.0006
50
0 100
0 100
50
p=0.0007
获得缓解的可能性(%)
时间(月)
时间(月)
获得CR可能性(%)
p<0.0001
50
时间(月)
Idiopathic MN Secondary MN Autoimmune Autoimmune
diseases
Infections Tumors
50.0
12.0 3.1
25.5
5.1 1.5
6.1
2.5 4.9
17.7
7.2
2.4
2.1
1.8
Drugs or toxins
3.1
2.2
6.1
10.4
肾小球
Kidney Disease Improving Global Outcomes
改善全球肾脏病预后组织
As a Global Leader:
成员来自19个国家
·来自北美、南美、欧洲、非洲、亚洲等19个国家的肾脏病学家,由6人
组成的理事会负责运营。
非营利性团体
Cyclosporin: 3.5-5.0 mg/kg/d given orally in two equally divided doses 12 hours apart, with prednisone 0.15 mg/kg/d, for 6 months. We suggest starting at the low range of the recommended dosage and gradually increasing to avoid acute nephrotoxicity (Sandimmune®, Neoral®, and generic cyclosporin considered equivalent).
2012改善全球肾脏病预后组织(KDIG0)临床实践指南:肾小球肾炎
改善全球肾脏病预后组织( KDIGO) 临床实践 指南: 肾小球肾炎
李世军 译 刘志红 校
[译自: Kidney Int,2012,2 ( Suppl 2) : 143 - 153]
关键词 改善全球肾脏病预后组织( KDIGO) 临床实践指南 肾小球肾炎
儿童激素敏感型肾病综合征( SSNS)
儿童 SSNS 的初始治疗 1. 推荐糖皮质激素( 泼尼松或甲泼尼龙) 治疗 至少 12 周( 1B) 。 2. 推荐 单 次 口 服 泼 尼 松 ( 1B ) ,初 始 剂 量 60 mg / ( m2·d) 或 2 mg / ( kg·d) ( 最大剂量 60 mg / d) ( 1D) 。 3. 推荐至少 4 ~ 6 周每日口服泼尼松( 1C) ,续
建议 CNIs 治疗至少 12 个月( 2C) 。 5. 建议 霉 酚 酸 酯 ( MMF) 作 为 替 代 激 素 药 物
( 2C) 。 由于停 MMF 后多数儿童会复发,建议 MMF 起
始剂量 1. 2 g / ( m2·d) ,分两次服用,至少持续 12 个 月( 2C) 。
6. 建议利妥昔单抗( rituximab) 治疗仅限于最 佳联合( 泼尼松和激素替代药物) 治疗后仍然频繁 复发和 ( 或) 发 生 治 疗 严 重 不 良 反 应 的 激 素 依 赖 SSNS 儿童( 2C) 。
[作者单位] 南京军区南京总医院 全军肾脏病研究所 ( 南京,210016)
以隔日口服( 泼尼松 40 mg / m2 或 1. 5 mg / kg,最大剂 量 40 mg / 隔日) ( 1D) ,持续治疗 2 ~ 5 个月( 1B) 后 逐渐减量。
复发型 SSNS 的激素治疗 1. 儿童非频繁复发型 SSNS 的激素治疗: 建议 泼尼松 60 mg / ( m2·d) 或2 mg / ( kg·d) ( 最大剂量 60 mg / d) ,完全缓解≥3d 后开始减量( 2D) 。 2. 获得完全缓解后,建议泼尼松改为隔日顿服 ( 每次 40 mg / m2 或 1. 5 mg / kg,最大剂量 40 mg) 至 少 4 周( 2C) 。 反复复发和激素依赖 SSNS 1. 建议反复复发或激素依赖的 SSNS 儿童,采用 每日一次的激素治疗,诱导获得完全缓解≥3d 后可
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
MMF
• MMF用于儿童MCD治疗中,在成人中仅有少数临床病例报告
Eknoyan G, et al. Kidney inter, Suppl. 2012;2:139-274
缓解率(%)
环孢素A组缓解率与环磷酰胺相当
前瞻、随机、多中心、开放、平行对照研究,包括MCD和FSGS的一组FR和(或)SD型肾病综合征患者,随机环 磷酰胺或环孢素A治疗: ➢环磷酰胺:2.5mg/kg/d,治疗8周 ➢环孢素A:5mg/kg/d,治疗9个月
“不同于儿童患者,在成人MCD患者中缺乏良好设计的RCTs” ——KDIGO MCD指南
安慰剂 强的松治疗
28例MCD患者,随机给予安慰剂或强的松治疗,共2个月。强的松:每隔一天125mg Coggins CH. Trans Am Clin Climatol Assoc. 1986; 97:18-26
Ø 他克莫司治疗1个月缓解率 即高于CTX组
达到缓解的平均时间(天)
他克莫司相比CTX缓解SR-MCD早37天
非随机病例匹配试验,纳入39例中国激素抵抗型MCD患者,随机治疗如下治疗方案: Ø他克莫司组:n=19,起始剂量0.05 mg/kg/d,维持血药浓度5 -10 ng/mL,治疗1年 Ø环磷酰胺组:n=14,起始剂量1g/1.73 m2,调整剂量10g/1.73 m2,治疗1年 Ø两组均接受强的松治疗 Ø激素抵抗型微小病变性肾病综合征(SR-MCN)
约有10%的成人MCD患者为激素抵抗型,即正规激素治 疗16周无效
Eknoyan G, et al. Kidney inter, Suppl. 2012;2:139-274
继发性MCD的病因
恶性肿瘤
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤 白血病
改善全球肾病预后组织(KDIGO)2021慢性肾病血压管理临床实践指南(第三部分)
改善全球肾病预后组织(KDIGO)2021慢性肾病血压管理临床实践指南(第三部分)基本原理为RASi提出此推荐,是因为肾脏和CV保护的获益远大于潜在的不利风险。
因此,大多数知情的CKD并白蛋白尿重度增加但没有DM、未接受透析的患者,会选择接受RASi治疗。
我们认为患者非常注重RASi 的心脏和肾脏保护获益,并愿意忍受其潜在的危害,包括高钾血症和AKI。
然而,这些副作用可能会由于额外的就诊和实验室测试导致更高的医疗费用。
基于有限的、有足够疗程评估肾脏保护的RCT证据,根据分级,本建议是弱的,但是,工作组认为,大多数知情的患者都注重RASi的心脏和肾脏保护获益超过AKI或高钾血症的潜在危害。
关键信息权衡利弊。
HOPE研究163是最大的RASi研究之一,在CKD和白蛋白尿正常至中度增加的患者(肌酐清除率<65ml/min,通过Cockcroft -Gault公式估计;n=3 394;平均随访4.5年)中,对预先设定的亚组分析发现,与安慰剂组相比,ACEi组全因死亡率降低了20%(HR:0.80;95%CI:0.67-0.96)、MI降低了26%(HR:0.74;95%CI:0.61-0.91)、卒中降低了31%(HR:0.69;95%CI:0.49–0.90)。
167应当指出的是,在HOPE研究中,大约1/3的患者有DM,而只有一半患有高血压。
在整个HOPE研究中,与安慰剂相比,雷米普利的心血管获益也见于白蛋白尿中度增加的患者(约1900 /9360例患者)中197。
没有研究专门评估RASi延缓CKD伴A2期而无DM患者的肾病进展的作用。
因此,HOPE为该亚群提供了最佳指导。
Cinotti等在22.5个月内,对131例无DM肾病的患者,通过菊粉清除率评估,检验了赖诺普利对肾脏疾病进展的作用。
189平均基线白蛋白尿量为506mg,包括A2和A3期,进展到透析或ESKD降低了66%,但95%CI非常宽(HR:0.34;95%CI:0.01–7.92)。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南本文档旨在介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的意义和目的。
KDIGO(肾小球疾病全球改善组织)的肾小球肾炎临床实践指南是一个针对医生和临床医疗工作者的指南,用于指导和改进肾小球肾炎的临床实践。
肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病,临床表现多样且复杂,影响着世界各地的许多患者。
本指南的目的是提供清晰、全面且有根据的建议,帮助医生和临床医疗工作者准确诊断和治疗肾小球肾炎。
它基于最新的临床证据和专家意见,并致力于提高患者的治疗效果和生活质量。
通过采用本指南中的建议,医生和临床医疗工作者可以更好地了解肾小球肾炎的发病机制、分类和诊断准则。
此外,本指南还提供了针对不同类型的肾小球肾炎的治疗建议,帮助医生选择适当的治疗方案。
在阅读本指南时,请注意该指南仅供参考,并不能完全替代医生的临床判断。
在决策治疗方案时,医生应综合考虑患者的个体差异和特定情况,并根据最新的临床研究和专家指南进行决策。
KDIGO指南提供了肾小球肾炎的诊断标准和方法。
肾小球肾炎的诊断主要依据患者的症状、体征以及实验室检查结果来判断。
常见的诊断方法包括:病史和体格检查:医生会询问患者的病史,包括症状的起始时间、严重程度以及伴随症状。
体格检查可以观察到一些与肾小球肾炎相关的体征变化。
尿液分析:尿液检查是诊断肾小球肾炎的关键步骤。
常用的检查项目包括尿常规、尿微量蛋白、尿沉渣镜检等。
这些检查可以发现尿液中的异常,如蛋白尿、红细胞、白细胞等。
血液检查:血液检查可以提供肾小球肾炎的一些辅助诊断指标。
常见的检查项目包括肾功能指标、免疫球蛋白水平、补体水平等。
肾活检:肾活检是确诊肾小球肾炎的金 standard。
通过取得肾脏组织样本进行显微镜下的观察和免疫组化检测,可以明确诊断不同类型的肾小球肾炎。
医生会根据上述综合信息来做出肾小球肾炎的诊断,并选择相应的治疗方案。
根据KDIGO指南,针对肾小球肾炎的治疗原则和策略如下:确定病因:对于肾小球肾炎的治疗,首先需要确定病因,以便采取相应的治疗措施。
KDIGO临床实践指南 慢性肾脏病患者的血压管理》解读
指南概述
KDIGO临床实践指南慢性肾脏病患者的血压管理》主要包括以下内容:
1、定义和分类:根据指南,慢性肾脏病被定义为肾小球滤过率(GFR)低于 60 mL/(min·1.73 m²)或存在肾脏损害超过3个月。根据GFR水平,慢性肾脏病 被分为5个阶段。
2、高血压的诊断标准:指南规定,慢性肾脏病患者的血压目标值应低于 140/90 mmHg。对于尿毒症患者,血压目标值应低于130/85 mmHg。
KDIGO指南
KDIGO指南是由国际肾脏病组织(KDIGO)发布的全球性慢性肾脏病评估和管 理指南。该指南结合了最新的科学证据和临床实践经验,旨在为慢性肾脏病的评 估和管理提供全面的指导。KDIGO指南适用于所有慢性肾脏病患者,评估内容包 括GFR、蛋白尿、血尿以及慢性肾脏病相关的并发症。管理方面,KDIGO指南强调 了慢性肾脏病综合管理的重要性,包括优化生活方式、控制危险因素、药物治疗 等。
除了药物治疗外,生活方式干预也是慢性肾脏疾病血压管理的重要组成部分。 KDIGO指南指出,饮食调整、控制体重、增加运动和减少精神压力等非药物治疗 措施有助于降低血压和保护肾脏。这些措施的实施需要医生与患者密切合作,制 定个体化的管理计划。
在解读KDIGO指南时,我们需要注意到其作为临床实践指导的价值,同时也 应认识到其局限性。指南中的建议是基于现有的最佳证据,但医学研究是不断发 展的,新的研究成果可能对指南产生影响。因此,医生在应用指南时,应根据患 者的具体情况和最新的研究进展进行个体化决策。
指南比较
KDOQI和KDIGO指南在评估和管理慢性肾脏病方面具有异同点。共同点在于两 者均了GFR、蛋白尿和血尿等指标的评估,但在具体内容上有所差异。KDOQI指南 强调了一体化治疗策略,而KDIGO指南则更加慢性肾脏病的综合管理。在管理方 面,两个指南均强调了优化生活方式和控制危险因素的重要性,但KDIGO指南还 强调了针对不同病因和并发症的个体化治疗。
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推荐表现NS并至少具备以下条件之一的患 者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 1.经过至少6个月的降压和降蛋白尿观察期
内,尿蛋白持续超过4 口服,间隔
12h,同时联合泼尼松0.15 ms/(kg・d),治疗6个 月。建议从小剂量开始,逐渐增加,以减少急性肾
-260・
・医学继续教育・
编者按
目前,在我国导致终末期肾病(ESRD)最常见的病因仍然是肾小球
肾炎,对其的诊断扣治疗是我国慢性肾脏病防治的重点之一。改善全球肾脏病预 后组织(KDIGO)正式发布了肾小球肾炎-临床实践指南,旨在促进执业医师对肾 小球肾炎的规范治疗。本指南包括的肾小球疾病有:儿童激素敏感型肾病综合 征、儿童激素抵抗型肾病综合征、微小病变、特发性局灶节段性肾小球硬化、特发 性膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、感染相关性肾小球肾炎、IgA肾病、过敏紫癜 性肾炎、狼疮性肾炎、寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球。肾炎和抗肾小球基膜
反复复发和激素依糍SSNS
2.推荐单次15I服泼尼松(1B),初始剂量印 mS/(m2・d)或2 ms/(kg・d)(最大剂量60 mg/d) (1D)。 3.推荐至少4—6周每习口服泼尼松(1c),续
[作者单位】南京军区南京总医院全军肾脏病研究所 (南京,210016)
1.建议反复复发或激素依赖的SSNS儿童,采用 每日一次的激素治疗,诱导获得完全缓解≥3d后可
3.建议初始大剂量激素治疗至少4周;如患者 能耐受,用至获得完全缓解,或最长可达16周
(2D)。
4.建议获得完全缓解后激素在6个月内缓慢 减量(29)。 5.对使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂 量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神因素、严重 的骨质疏松),建议选择CNIs作为一线治疗药
(2D)。
复发治疗 建议Ns复发的巧Gs的治疗同成人MCD复发 推荐的治疗方案(2D)。
毒性。
FKS06:0.05—0.075
50%以上,且无下降趋势(1B)。 2.存在与Ns相关的严重、致残或威胁生命的
临床症状(1C)。
ms/(kg・d)分两次121服,
3.在确诊后6—12个月内血清肌酐(SCr)升高 ≥30%,但eGFR不低于25—30 ml/(min・1.73m2), 且上述改变为非NS并发症所致(2c)。 4.对SCr持续>309.4“mol/L[eGFR<30 ml/(min・1.73m2)]及肾脏体积明显缩小(长径(8 cm)者,或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染 患者,建议避免使用免疫抑制治疗(未分级)。
(2D)。
ms/(kg・d)或FKS06
0.05—
mg/(kg・d),分次服用](2C)。 3.对不能耐受激素、CTX或CNIs者,建议 g/次,每日2次,治疗1—2年(2D)。
MMF 0.5~1.0
激素抵抗型MCD
重新评估导致NS的其他原因(未分级)。
支持治疗
1.合并急性肾损伤(AKI)的MCD患者,如有 适应证,建议接受肾脏替代治疗,但需同时采用激素 治疗,方案同初发的MCD(2D)。 2.考虑MCD的NS的初始治疗,建议不必服他 汀类降脂药治疗高脂血症,血压正常者无需服ACEI 和ARB减少蛋白尿(2D)。 成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
万方数据
竖壁瘟皇垂蚯竖叠揎苤查璺!!鲞墓!翅垫!!生!旦
・26l・
开始减量,改为隔日泼尼松治疗至少3个月(2c)。
2.建议对反复复发和激素依赖的SSNS儿童采
建议CNIs治疗至少12个月(2c)。 5.建议霉酚酸酯(MMF)作为替代激素药物
(2C)。
用最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解,以避免重 大不良反应(2D)。 3.如隔日疗法无效,建议对激素依赖的SSNS 儿童采用每日口服最低剂量的泼尼松以维持缓解,
对儿童SRNS儿童的评估
mg/kg(2B),至少治疗12
(1)建议CsA起始剂量4—5 ms/(kg・d),分两 次口11匣(2c)。 (2)当患者出现影响容貌的不良反应不能接受 CsA时,可用FKS06替代CsA。建议FK506起始剂
量0.1 mg/(kg・d),分两次口服(2D)。
(3)治疗期间监测CNIs血药浓度,以减少毒性
2
儿童SSNS肾活检指征(未分级)。 1.初始对激素治疗有效,后期出现治疗无
效者。
ms/(kg・d)治疗8一12周
2.高度怀疑另一种非微小病变(MCD)的肾脏 病理类型时。 3.在CNIs治疗期间,出现肾功能减退者。
SSNS儿童的预防接种
(最大累积剂量168 mg/kg)(2C)。
(2)建议糖皮质激素治疗缓解后再开始CTX治 疗(2D)。 (3)建议苯丁酸氮芥作为CTX的替代药物,剂
(1C)。
2.5
mS/(kg・d)(<20 mg/d)或2 mg/(kg・隔日)
(<40 m∥隔日)。 4.服激素替代免疫抑制剂时禁止接种活疫苗。 5.健康的家庭成员应该接种活疫苗,以减少将 感染传播给接受免疫抑制治疗患儿的风险。但在接 种后3~6周,应避免患儿直接接触接种者的胃肠 道、泌尿道和呼吸道分泌物。 6.与水痘感染者密切接触后,服免疫抑制剂且 未接种过疫苗的患儿尽可能使用带状疱疹病毒免疫 球蛋白。 儿童激素抵抗型肾病综合征(SRNS)
肾活检指征
4.已隔日口服泼尼松的反复复发和激素依赖的 SSNS儿童,发生上呼吸道感染及其他感染期间,建议 改为每日口服泼尼松以减少复发风险(2C)。 使用激素替代性药物治疗反复复发和激素依
赖SSNS
1.对发生激素相关性不良反应的反复复发和 激素依赖SSNS,推荐激素替代性药物治疗(1B)。 2.对反复复发SSNS,推荐烷化剂作为激素替 代药物,包括环磷酰胺(CTX)或苯丁酸氮芥(1B)。 对激素依赖SSNS,建议烷化剂作为激素替代药物, 包括CTX或苯丁酸氮芥(2c)。 (1)建议13服CTX
万方数据
竖壁痘与垂堑竖嫠焦盘壶筮!!鲞簋!朔!!!!生!旦
・263・
激素抵抗FSGS治疗 1.建议予CsA 3-5 至少4~6月(2B)。
价病情足否达到缓解,除非治疗期间出现肾功能恶 me/(kg・d),分两次口服, 化或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状(1C)。 4.仅在出现肾功能快速恶化(1—2个月内SCr 倍增)时,而未出现超大量蛋白尿(>15 s/d)时,考 虑重复肾活检(未分级)。 5.根据年龄和eGFR水平调整CTX或苯丁酸 氮芥剂量(未分级)。 6.建议每天持续(非周期性)口服烷化剂可能 同样有效,但出现毒副作用的风险增加,尤其治疗超 过6个月时(2c)。 初始治疗替代方案——CNIs 1.对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素/ 烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者,推荐 CsA或FKS06治疗至少6个月(见推荐剂量)(1c)。
日)(2C)。
1.推荐糖皮质激素作为Ns初始治疗(1c)。 2.建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1
t20 mg/隔日)(2C)。 mg/kg
(最大剂量80 mg/d)或隔日顿服2 ms/kg(最大剂量 3.如能耐受达到完全缓解的患者,建议起始的 大剂量激素至少维持4周;未达到完全缓解的患者, 建议起始的大剂量激素最长可维持至16周(2C)。 4.达到完全缓解的患者,建议激素在6个月疗 程内缓慢减量(2D)。 5.使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量 激素的患者(如未控制的糖尿病、精神因素、严重的 骨质疏松),建议口服CTX或CNIs治疗,方案同反 复复发MCD(2D)。 6.非频繁复发患者,建议采用与初发MCD相
¥CNIs剂量
CsA:3.5—5.0
2.如获得完全或部分缓解,建议CsA治疗至少 持续12个月,然后再缓慢减量(2D)。 3.不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGS患 者,建议MMF联合大剂量地塞米松(2C)。 特发性膜性肾病(IMN)
评价膜性肾病(MN)
进行适当的检查,为所有肾活检证实的MN患 者排除继发性原因(未分级)。
成人特发性FSGS初始评估
1.全面评估以排除继发性巧GS(未分级)。 2.不必常规进行遗传学检查(未分级)。
FSGS初姑治疗
成人MCD
成人初发MCD的治疗
1.推荐只有临床表现Ns的特发性FSGS用激 素和免疫抑制剂(1c)。 2.建议泼尼松每日顿服l mg/kg(最大剂量80 mg/d)或隔日顿服2 mg/kg(最大剂量120 ms/隔
肾炎。指南推荐的治疗方法是基于系统回顾及相关的临床试验证据。循证证据
的质量与等级的评估采用分级推荐的评估方法。指南还讨论了上述肾小球肾炎 治疗目前循证证据的不足与局限,并对将来进一步研究提出了建议。本期刊登了 该指南的译文,希望借此帮助大家了解KDIGO指南,并在临床实践中结合中国的 国情对它进行观察和验证。
量0.1—0.2 ms/(kg・d),13服8周,最大累积剂量
11.2
为减少儿童SSNS发生严重感染的风险(未分
级)。
mg/kg(2C)。
1.应接种肺炎链球菌疫苗。 2.患儿及其家属应每年接种流感疫苗。 3.接种活疫苗应该推迟至泼尼松剂量
<1
(4)不建议用第二个疗程的烷化剂(2D)。 3.推荐左旋咪唑(1evamisole)作为激素替代药 物(1B)。 鉴于多数儿童患者停服左旋咪唑后复发,建议 左旋咪唑用法:隔13 个月(2C)。 4.推荐钙神经蛋白抑制剂(CNI)——环孢素A (CsA)和他克莫司(FKS06)等作为激素替代药物
量40 mg/隔日)(1D),持续治疗2—5个月(1B)后 逐渐减量。 复发型SSNS的激素治疗
1.推荐糖皮质激素(泼尼松或甲泼尼龙)治疗
至少12周(1B)。
1.儿童非频繁复发型SSNS的激素治疗:建议 泼尼松60 ms/(m2・d)或2 ms/(kg・d)(最大剂量60 m∥d),完全缓解≥3d后开始减量(2D)。 2.获得完全缓解后,建议泼尼松改为隔日顿服 (每次40 mg/m2或1.5 ms/kg,最大剂量40 mg)至 少4周(2C)。