自身免疫性肝炎综述

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自身免疫性肝病研究进展

自身免疫性肝病研究进展

l 专题 综述 ;
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自身免疫性肝病研究进展
向代军 综述 闰惠平 审校 ( 首都医科大学附属北京佑安 医院重点实验室, 北京 106 ) 009
在影响肝脏的三种 自身免疫性疾病 中, 肝细胞是 自身免疫性肝炎 ( I 中 自身抗体的攻 A H) 击靶 ( 即肝细胞受损 ) 原发性胆汁性肝硬化 ( B ) , P C 是小胆管受损 , 原发性硬化性胆管炎 ( S ) P C 主要是大胆管破坏 ,它们被看作是复杂性疾病 , 发病机理包括遗传因素和环境因素 。 1 .自身免疫性肝炎 ( I A H) 1 I .A H临床特征 A H是一种慢性肝炎 , 1 I 女性多见 , 血清中检出自身抗体,出现高 I g O血 症 ,浆细胞浸润肝组织 ,组织学检查发现 门脉周围及界面 出现肝细胞炎变。根据 自身抗体的
药代动力学,口服 0 1 / g瑞喹莫德仅有极小的诱导细胞因子的作用且 HC N 下降 . mg k 0 VR A
极低。同时 00m / g瑞喹莫德具有严重的不 良反应 。生物学 因素也部分解释 了 T R 的低 . gk 2 L 7 应答率 , 如慢性 HC V感染者的 p C对 T R结合的应答降低。因为 p c 是干扰素的主要来 D L D
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生率在 0 1 g l 和 0 2 g k .m / 0  ̄ . m / g组分别为 2 7 0 20和 7 ̄。 3. 两例接受 00m / g 因为严重的 / . gk 者 2
IN样不良反应而停止治疗 。在接受 0 2 / 者中持续观察到细胞因子的诱导作用 ,l 例 F . mg  ̄ 0 1 接受这一剂量的患者有 5 例患者在这一剂量后 HC A至少下降了 l g RN V l 。然后发现病毒快 o

自身免疫性肝病的研究进展

自身免疫性肝病的研究进展

自身免疫性肝病的研究进展自身免疫性肝病(AID)是一组病因和发病机理尚不完全清楚、是由自身免疫反应引起的自身免疫性慢性肝脏疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)以及它们中的任何两种病的重叠综合征[1]。

此类疾病无特征性病症,目前缺乏明确的诊断标准,因此,实验室检查特别是自身抗体检测,对此类疾病的诊断尤为重要。

由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。

目前诊断自身免疫性肝病重要的指标是检测到患者体内相关的特异性自身抗体及其生化指标。

现就对自身免疫性肝病的检测的生化指标和免疫指标的研究进展作一综述。

1、生化指标:肝脏具有旺盛的代谢功能,含有丰富的酶类,有肝脏病变时,血清中某些酶如ALT、AST 、ALP、γ-GT、胆红素等出现变化,通常的检测方法有荧光定量聚合酶链反应法(PCR)、自动生化分析仪。

1.1 ALT和AST:ALT和AST能敏感提示肝细胞损伤及损伤程度。

由于AST 分子质量比ALT小,所以在肝脏疾病中AST水平变化较早,但升高的幅度不如ALT[2]。

当病变严重,肝脏有硬化或疾病预后情况不时,AST/ ALT >1.0。

在自身免疫性肝病中,自身免疫性肝病的ALT、AST均有不同程度升高,但以AIH 升高明显,PBC及PSC为中度或轻度增高。

1.2 碱性磷酸酶(ALP):在肝胆疾病时ALP升高可能是由于蓄积的胆汁酸溶解细胞膜释放ALP增多,或肝细胞经毛细胆管或胆管向肠腔排泄障碍,或阻碍胆汁排泄的因素诱导肝细胞合成ALP增多所致[3]。

在临床上通常将ALP作为胆汁淤积标记酶,在自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC患者的ALP均有升高。

但PBC患者的碱性磷酸酶升高明显,多高于正常值5倍以上。

1.3 γ-谷氨酰转移酶(γ-GT) :正常人血清中的γ-GT主要来自肝脏,并由输胆管道排出,如果肝脏发生病变,肝细胞合成释放γ-GT增强,导致血清中γ-GT 增高[4]。

儿童自身免疫性肝炎的特点及研究进展

儿童自身免疫性肝炎的特点及研究进展

( 稿 日期 : 0 6 1 — 0 收 2 0 — 12 ) ( 文 编 辑 : 立 明) 本 王
Ac d Sc US . 9 5. 2: 9 2 4 4 a i A 1 9 9 4 4 —9 6

综述 ・
儿 童 自身 免疫 性 肝 炎 的特 点及 研 究进 展
赵素 贤 赵 景 民
c on c h p d a i u nf c i n a d c o a r wt fh p t c l hr i e a n v r si e to n l n l o h o e a o e l g u—
l rc r i o a a a c n m .Pr c Na lAc d Sc USA , 9 8. 5: 1 - 5 o t a i 1 9 9 3 0 31 1 Da d iM ,Bu d R ,Go h 6 n r r aM c t A,e 1 W o d h c e a o y e ta . o c u k h p tc ts r ma n p r s i e f e d a iu n e to n us i e e e i e mi sv orh pa n v r s i f c i n a d mo e l r r — v p p l to a t r r 0p e e v t n. H e a o o y.2 01.3 (4 o u a i n fe c y r s r a i o p t lg 0 4 Pt ):8 4 8 1 2 — 33
x n g n c h p t c t s n a d c l d fce t e o e i e a o y e i B n T e l e ii n mie e d t — c la s o
肝 衰 的疗 效 观 察 .中 华 实 验 外 科 杂 志 . 0 0 1 : 16 2 0 ,7 6 —2

自身免疫性肝病的诊断与治疗进展

自身免疫性肝病的诊断与治疗进展
( 津 港 口医 院 消 化 内 科 , 津 30 5 ) 天 天 0 4 6 [ 要 ] 自身 免 疫 性 肝 病 ( u i m n vr i ae , L 是 一 组 自身 免 疫 介 导 的肝 胆 系 统 损 伤 性 疾 病 , 据 其 临 摘 at m u el e ds ss A D) o i e 根 床 表 现 、 化 、 疫 学 、 像 学 和 组 织 病 理 学 特 点 , 分 为 自身 免 疫 性 肝 炎 ( u i m n ea t ,A H) 原 发 性 胆 汁 生 免 影 可 at m u eh pti o is I 、
三 种 疾 病 中任 意 两 者 之 间 的 重 叠 综 合 征 (vr psnrme) 主 要 以 A H P C重 叠 综 合 征 多 见 。上 述 疾 病 均 可 表 oel ydo s , a I —B 现 为 严 重 的肝 脏 病 变 , 可 进 展 至 肝 硬 化 。在 病 程 早 期 , 并 自身 免 疫 性 肝 病 临 床 症 状 并 不 明 显 , 要 根 据 生 化 、 疫 主 免 学 、 像 学 和组 织 病 理 学 特 点 并 排 除 其 他 可 能 的病 因而 进 行 综 合 诊 断 。 近 年 来 , 内 外 学 者 对 自 身 免 疫 性 肝 病 的 影 国 研 究 不 断 深 入 , 其 发 病 机 制 、 断 、 疗 等 方 面均 取得 了 一 定 的 进 展 。 在 诊 治 [ 键 词 ] 自身 免 疫 性 肝 病 ;诊 断 ; 疗 关 治
河 南 职 工 医 学 院 学 报
Ju n lo n nMe ia l g o tf n ok r o ra f He a dc l l efrSa a dW res Co e ・5 5 ・ 0

自身免疫性肝炎的实验室诊断及其研究进展

自身免疫性肝炎的实验室诊断及其研究进展

12 平 滑 肌 抗 体 ( MA) 自身 免 疫 性 肝 炎 可 出现 高 滴 度 的 . S S A,常 与 A M NA 同 时 出 现 。 S MA 通 常 是 指 抗 微 丝 抗 体 ( 肌 动 蛋 白 为 主) 抗 微 管 抗 体 、 主

36 ・ 2
检 验 医 学 与临 床 2 1 年 2月第 8卷 笫 3期 I b Me l , e r a y 01 dC i F b u r a n

, !: . ,
综 述 ・
自身 免 疫 性 肝 炎 的 实 验 室 诊 断 及 其 研 究 进 展
疫 荧 光 法 检 测 是 筛 查 AN 的标 准 方 法 , 其 靶 抗 原 性 质 各 A 但
异, 至今 尚 未 发 现 肝 脏 或 肝 病 特 异 性 的 ANA。 ANA 和 抗
症 、 脏慢 性 纤 维 化 等 组 织 学 改 变 的反 应 性 肝 病 , 病 机 制 尚 肝 发 不 完 全 明确 , 胞 因子 、 疫 细 胞 、 传 背 景 、 疫 调 节 网 络 等 细 免 遗 免
细 胞 浸 润 ] 。此 病 男 女 发 病 比例 为 1: , 何 年 龄 均 可 发 病 , 4任
常 同 时 合并 肝 外 自身 免 疫 性 疾 病 , 疫 抑 制 剂 治 疗 通 常 有 效 。 免 但 严重 病 例 如 不 及 时 治 疗 , 个 月 病 死 率 高 达 4 _ 。 因 此 , 6 O 6 ]
正 常) 活 动 性 病 毒 感 染 ( 现 症 甲 、 、 型肝 炎 病 毒 感 染 的血 、 无 乙 丙
性 ) 诊 断 I 型 A H 最 重 要 的 参 考 指 标 , 阳 性 率 高 达 是 I 其

自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病诊断与治疗进展
[ 中国图书资料分 类号】 R 7 55 【 文献标志码】 A 【 文章编号】 10 — 142 1)5 0 5 — 4 0 7 8 3 (0 1 — 2 7 0 0
Ad a c s i h i g o i n r a me to u o mm u e l e ie s s v n e n t e d a n ss a d t e t n fa t i n i r d s a e v
【 摘要】 自身免疫性 肝病是一组 由 自身免疫介导 的慢性肝胆 系统损 伤性疾病 , 主要 包括 自身免疫性肝 炎 、 原发性 胆汁性 肝硬化及 原发性硬化性胆管炎 。本文就 自 免疫性肝 病的诊 断与治疗进展进行综 述。 身 【 关键词】 自身免疫性肝病 ; 自身免疫性肝炎 ; 原发性胆汁性肝硬化 ; 原发性硬化性胆管炎 ; 诊断 ; 治疗
修 订 的 A H描 述 性诊 断和 评 分 系统[ I 2 1 诊 断评 分 。该 系统 具有 较 好 的灵敏 性 和特 异 性 , 其 适 用 于 临床 尤
以来 , 国肝 病 学会 ( m r a s c tnf e 美 A e cnA s i i rh i o ao o t Su vo ie i ae. A L 和 欧 洲 肝 病 学 会 td fLvrDs ss A S D) e
传染病信息
21 年 l 3 0 1 0月 0日 第 2 4卷
第 5期
If t iIf, o. 4 N . , c b r 0 2 1 ne s no V 12 , o 5 O t e , 0 1 cD o 3
・5 2 7・

导 向与述评 ・
自身免疫性肝病诊 断与治疗进展
王倩 怡 , 贾继 东
统l 3 】 系统仅包 括血 清 IG 自身抗体、 。该 g、 病理 学及 除外病毒性肝炎。 当其积分 ≥6时, 诊断 AH 的特 I 异 度 为 9% , 7 灵敏 度 为 8 %; 分 ≥7时 , 断 A H 8 积 诊 I

自身免疫性肝炎的鉴别与诊断 崔娜娜

自身免疫性肝炎的鉴别与诊断 崔娜娜
features. Misdiagnosis may seriously affect the prognosis of patients. This article reviews the key points in the diagnosis and differential diag
, nosis of AIH hoping to provide help for clinical diagnosis and treatment.
: ( ) Abstract Autoimmune hepatitis AIH is a chronic persistent liver inflammatory disease associated with autoimmune response. AIH is
, commonly seen in women and those without intervention may progress to liver cirrhosis and liver cancer. The main histological feature of
为肝硬化、肝癌的可能。 组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴 - 浆细胞浸润。 AIH 临床表现具有明显的异质性,与具有
相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点,误诊者可严重影响预后。 综述了 AIH 鉴别和诊断的要点,希
望有利于临床诊疗工作。
关键词:肝炎, 自身免疫性; 诊断, 鉴别; 诊断 中图分类号:R575. 1 文献标志码:A 文章编号: ( ) 1001 - 5256 2020 04 - 0724 - 04
纤维化程度越重[5]。淋巴细胞主要为CD8 + T 淋巴细 死和门管区炎症)上有明显重叠,但AIH 更为严重。浆细

肝炎的治疗综述总结范文

肝炎的治疗综述总结范文

肝炎是一种常见的肝脏疾病,其病因多样,包括病毒感染、酒精滥用、药物、自身免疫等多种因素。

随着医学技术的不断发展,肝炎的治疗方法也在不断更新和优化。

本文将对肝炎的治疗方法进行综述总结。

一、一般治疗1. 休息:肝炎患者应适当休息,减轻肝脏负担,特别是慢性肝炎患者,更应注意休息。

2. 饮食:肝炎患者应保持清淡饮食,避免油腻、辛辣、刺激性食物,多吃富含维生素的蔬菜和水果。

3. 戒酒:酒精会加重肝脏负担,肝炎患者应严格戒酒。

二、药物治疗1. 抗病毒治疗:针对病毒性肝炎,如乙型肝炎(HBV)和丙型肝炎(HCV),抗病毒治疗是关键。

常用的抗病毒药物包括核苷(酸)类似物和干扰素。

2. 调节免疫治疗:针对自身免疫性肝炎,调节免疫治疗是主要治疗方法。

常用的免疫调节剂有糖皮质激素、生物制剂等。

3. 肝细胞保护剂:如葵花护肝片等,具有保肝降酶、疏肝理气、健脾消食等功效。

4. 抗纤维化治疗:针对慢性肝炎患者,抗纤维化治疗可延缓肝纤维化进程。

常用的抗纤维化药物有抗病毒药物、免疫调节剂、抗氧化剂等。

三、生物治疗1. 干细胞移植:干细胞移植是一种新兴的治疗方法,可促进肝脏再生,改善肝功能。

2. 生物免疫疗法:如DC生物免疫疗法,通过提高患者自身免疫力来达到清除病毒的目的。

四、手术治疗1. 肝脏移植:对于终末期肝病,如肝硬化、肝衰竭等,肝脏移植是唯一有效的治疗方法。

2. 肝切除术:对于肝癌患者,肝切除术是治疗的主要手段。

五、联合治疗针对慢性肝炎患者,联合治疗可以提高疗效,降低病毒耐药风险。

常见的联合治疗方案包括抗病毒治疗+免疫调节治疗、抗病毒治疗+抗纤维化治疗等。

总之,肝炎的治疗方法多样,应根据患者的具体病情选择合适的方法。

随着医学技术的不断发展,肝炎的治疗效果将不断提高,为患者带来更多希望。

自身免疫性肝炎的诊疗研究进展

自身免疫性肝炎的诊疗研究进展

自身免疫性肝炎的诊疗研究进展梁德娇;梁列新;张法灿【摘要】自身免疫性肝炎是一种免疫介导的慢性肝脏疾病,临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点;典型病理学改变表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。

在我国,随着自身抗体检测及肝组织穿刺活检术的普及,该病的确诊病例数不断增多,但相关的研究报告较少。

本文对自身免疫性肝炎的诊断及治疗的研究进展作一综述。

【期刊名称】《广西医学》【年(卷),期】2016(038)007【总页数】4页(P987-990)【关键词】自身免疫性肝炎;诊断;治疗;综述【作者】梁德娇;梁列新;张法灿【作者单位】广西壮族自治区人民医院消化内科,南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科,南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科,南宁市 530021【正文语种】中文【中图分类】R575.1自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种原因未明、由免疫介导的慢性复发性肝炎,临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点;组织学典型表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。

由于AIH缺乏高度特异性的临床特征、实验室检查及组织学特征,其诊断仍存在一定的难度[1]。

目前,对糖皮质激素单用或联合硫唑嘌呤治疗方案作为AIH标准治疗方案已达成共识,越来越多的消化内科医师开始关注此治疗方案对肝纤维化的进展是否有影响,是否存在更有效的新治疗方法来延缓、阻止甚至逆转肝纤维化的发展等问题。

故本文对AIH的诊断及治疗的研究进展作一综述。

AIH可发生于所有年龄段和种族人群,常呈长期慢性发展过程,但有文献报告约25%的AIH呈急性发作,甚至有少部分以爆发性肝炎起病[2]。

急性起病者症状与急性肝炎相似,常伴有黄疸,消化道症状明显。

自身免疫性肝炎的激素治疗

自身免疫性肝炎的激素治疗
者并不是糖皮质 激素 的指 征。没有 肝脏炎 症显 然 限制 了糖
检测 阴性 , 但血清 中可存 在低水平 的抗 一H c 体 , 遗传 B抗 无
因素、 酗酒及药源性致肝损伤史 ; 血清 中存 在 自身抗体 , ② 如 抗核抗体 ( NA 、 平滑 肌抗体 ( MA 、 I A )抗 S ) 抗 型肝 肾微 粒体
大多数 A H患 者经 糖皮 质激 素治 疗后 , I 病情 可得 到 控 制。血清 A T恢 复正常 , L 7球蛋 白下 降, 循环 自身抗体消失 。
目前公认 , 糖皮 质激 素是 治疗 A H 的有效 药物 。除激 素 以 I
外, 环孢 菌素 已成功 用 于 AI H和 对激 素 治 疗无 效 的患 者 。
刘 阿敏 , 李旭 英
( 新乡医学院一附院感染科 二病区 , 辉 卫 河南 4 30 ) 5 10
【 要】 自 疫性肝炎(I ) 摘 身免 AH 的治疗主要是 应用免 疫抑制 糖皮质激素是 AH 剂, I 治疗的 首选免疫抑制 药物。应用单剂糖皮质激素或
糖皮质激 素联合硫 唑嘌呤治疗 , 以改善严重 A H患者临床症状 、 可 I 实验室异常及组织学改变 , 能提高 A H患者的生存率。本文综述 A H治疗 I I 的治疗指征 、 方案选择及在治疗过程 中的经验和看法。
自身免疫 性肝 炎 ( I 是 一类 原 因不 明的肝 实质 损 害 A H) 性疾病 。诊断标 准 : ①除外 活动性 病毒 性感 染 , 包括肝 炎病 毒、 巨细胞病 毒 ( MV) E C 、 B病毒感 染 , 清 HB HC C 血 V、 VP R
度来决定是 否治疗 。4 %的患者在 1 内进 展 至肝 硬化 , 9 5年 他们 的 1 O年病死率 为 1 %。5 %的患者发生汇管区肝炎的 0 0 自动改善 , 症状患 者的 5年 和 l 无 O年的生存率 分别为 9 % 1 和 8 %。在 这些 患者 中糖皮 质激 素治疗必 须实施 个体化 原 1 则, 由症状群和患者 的一般情况决定 。 13 非活动性肝硬化或轻微 的界面性 肝炎而没 有症状 的患 .

自身免疫性肝炎诊断标准

自身免疫性肝炎诊断标准

自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫性疾病,其特征是由免疫系统异常激活引起的慢性肝炎。

目前,对于自身免疫性肝炎的诊断标准已经得到了广泛的认可和应用。

本文将对自身免疫性肝炎的诊断标准进行详细介绍,以便临床医生和研究人员更好地了解和诊断该疾病。

首先,自身免疫性肝炎的诊断需要排除其他原因引起的肝炎,如病毒性肝炎、药物性肝炎等。

其次,患者需要符合国际自身免疫性肝炎工作组(International Autoimmune Hepatitis Group,IAIHG)所制定的诊断标准。

根据IAIHG的标准,自身免疫性肝炎的诊断需要满足以下条件,①血清免疫球蛋白G(IgG)水平明显升高;②血清抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性;③肝组织病理学表现符合自身免疫性肝炎的特征。

除了以上标准外,自身免疫性肝炎的诊断还需要考虑患者的临床表现。

典型的临床表现包括乏力、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常等。

此外,自身免疫性肝炎还常伴有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,这些也可以作为诊断的参考依据。

在诊断自身免疫性肝炎时,临床医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现,以确保诊断的准确性。

此外,还需要排除其他潜在的肝脏疾病,如肝硬化、肝癌等。

因此,对于自身免疫性肝炎的诊断需要谨慎对待,不能仅凭一两项指标就做出诊断。

总之,自身免疫性肝炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现,并排除其他原因引起的肝炎。

临床医生需要严格按照国际自身免疫性肝炎工作组所制定的诊断标准进行诊断,以确保诊断的准确性。

希望本文能够对临床医生和研究人员有所帮助,更好地认识和诊断自身免疫性肝炎。

自身免疫性肝炎的诊治难点

自身免疫性肝炎的诊治难点
胃肠 病 学 2 1 年 第 1 第 8期 01 6卷

特 约 文 稿 .
自身免疫 性肝炎 的诊治难点
卞 兆 连 邱德 凯 马 雄
上海 交通 大学 医 学院 附属仁 济 医院 消化 内科
摘要
上海 市 消化疾 病研 究所 ( 0 0 1 20 0 )
近 年我 国 自身免 疫 性 肝 炎 ( 1 的检 出率 呈 上 升 趋 势 , AH) 日益 受 到 临床 医师 的关 注 。 由于 AH 的 发 病 机 制 I
Co r s o d n e t :MA Xi n , r e p n e c o o g Ema h ma in md omal o i xo g @h t i c r . n
A src h e c o t o uo u ehp ti (I )s nraigrcnl i hn n a cie re bta t T edt t nr e f ti n e at A H i ices et C iaadhsr e dmakd e i a a mm is n e yn e v
迄今 不 明且 缺 乏 特 异 的诊 断 标 准 . 临床 工 作 中经 常 遇 到 不 典 型 A H, I 给诊 断 和治 疗 带 来 困 惑 。 本 文 就 A H 的 诊 治 难 I 点作 一综 述 。 关键词 肝炎 , 自身 免 疫 性 ; 诊 断 ; 治疗
Di c le n Dig oi a d M a a e n fA ti i f ut s i a n s n n gme t o uommu e He ais BA h oa ,Q U D ki i s n pti t I N Z al n l ea i ,MA in. Xo g
D p r e t fG sr n rl y R ni s il S ag a J oog U i r t S ho dc e h nh i ntueo e a m n o at e t oo , ej Ho t , hn hi i tn nv sy colo Me in S aga s tt f t e e g pa a e i f i I i Dgsi  ̄ ae S ag a ( 0 0) iet eD e , h h 2 0 1 v s n i 0

自身免疫性肝炎的临床诊断研究状况

自身免疫性肝炎的临床诊断研究状况
维普资讯
第2 O卷第 4期
20 0 7年 8月




Vo . 0 No 4 12 .
Au g.2 0 07
Ac a M e ii e S nia t d cna i c
自身 免 疫性 肝 炎 的临床 诊断 研 究 状况
冼永超 综述 , 吴洛琳 审校
等的证据 。 其生化特点为慢性肝酶水平 升高 ,o ~5 的 患 1 o
者 合 并 有 肝 外 表 现 , 见 的有 自身 免 疫 性 甲状 腺 病 、 疡 性 结 常 溃 肠 炎 等 。其 中 AI Ⅱ型 患者 较 年 轻 , H 常伴 有 自身免 疫 性 甲状 腺 炎、 白癜 风 、 岛 素 依 赖 性 糖 尿 病 等 , 胰 患者 血 中 一 蛋 白及 IA 球 g 水 平 较 低 , 器 官 特 异 性 抗 体 如 壁 细 胞 抗 体 、 甲 状 腺 抗 体 和 而 抗
断综述如下 。
原抗 体 复 合 物 , 为 自然 杀 伤 细 胞 的 目标 , 成 自然 杀 伤 细 胞 与 肝 细 胞 膜 上 的 抗 原 抗 体 复 合 物 结 合 导 致 细 胞 介 导 的 溶 细 胞 效 应[ 。在 全球 范 围 内 , H 占 慢 性 肝 炎 的 1 ~ 2 , 持 自 AI O O 维
3 AI H不 同 类型 的鉴 别
随 着 血 清 学 试 验 研 究 的 进 展 , 些 新 的 自身 抗 体 得 到 鉴 一 定, 因而 导 致 了 AI 新 的分 型 ( 1 。 H 表 )
型 特 点 进 行 了总 结 。
关键词 : 自身免 疫 性 肝 炎 ; 体 ; 维 化 抗 纤 中 图分 类 号 : 9 R5 3 文献标识码 : A 文 章 编 号 : 082 0 (0 7 0 —8 80 1 0 —4 92 0 )40 7 —3 细 胞 对 MHC I 分 子 提 呈 的 自身 抗 原 敏 感 , 过 粘 附 分 子 与 I类 通 靶 细 胞 相 连 , 附分 子 诱 导 了 前 炎 性 细 胞 因 子 , 肝 细 胞 损 伤 粘 且 导致 了淋 巴因子 的释放[, 6 由此 发 生 了细 胞 介 导 的 细 胞 毒 效 ] 应 , 体 介 导 细 胞 毒 效应 由细 胞 膜 组 分 的 自身 抗 体 介 导 , 细 抗 浆

自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展

自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展

中外医疗China &Foreign Medical Treatment自身免疫性肝病主要分为3种类型,分别为自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎与原发性胆汁性胆管炎,自身免疫性肝病是指机体出现的反应性细胞与抗体导致肝脏组织出现持续加重的不可逆损伤[1]。

在自身免疫性肝病患者中,有大约1/3合并其他类型免疫性疾病[2]。

自身免疫性肝病的发病机制包括针对胆管细胞与不同肝外组织的先天性与适应性免疫。

自身免疫病肝病可能出现恶变的情况,可演变为肝癌,但需要较长的发展时间。

早期自身免疫性肝病并不会明显影响患者的日常生活,当疾病发展至中晚期,则会明显降低患者的生活质量,在对终末期自身免疫性肝病进行治疗时,肝移植是唯一的治疗方式,但其不仅治疗费用高昂,使患者的家庭经济负担加重,同时会使患者精神负担加重,部分患者会主动放弃接受治疗[3]。

在对自身免DOI:10.16662/ki.1674-0742.2021.30.194自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展王聪1,吴雄健2,黄才斌21.江西省赣州市赣南医学院第一临床医学院,江西赣州341000;2.江西省赣州市赣南医学院第一附属医院,江西赣州341000[摘要]自身免疫性感染属于自身免疫系统异常引发的肝脏病变,疾病的发生受到遗传、感染、自身免疫紊乱等因素的影响,对于其具体发病机制目前尚无统一定论。

自身免疫性肝病的起病隐匿,早期无明显特异性症状,具备与其他常见肝脏疾病相似的临床表现。

自身免疫性肝病患者容易出现炎症反应与肝功能损伤,同时也可与其他类型自身免疫性疾病合并发生。

目前临床上以排除性方法诊断自身免疫性肝病为主,血清检测可发现抗体,但其不具备较高的诊断特异性。

穿刺活检属于自身免疫活性肝病的诊断金标准方法,但其会对机体造成检查创伤,存在一定检查风险。

近年来在自身免疫性肝病诊疗中,可应用的方法与药物逐渐增加,效果也更为突出,使得自身免疫性肝病的诊疗向多元化、多学科综合方向发展。

肝炎综述

肝炎综述

肝炎综述肝炎(Hepatitis)是肝脏的炎症。

肝炎的原因可能不同,最常见的是病毒造成的,此外还有自身免疫造成的。

酗酒也可以导致肝炎。

肝炎分急性和慢性肝炎。

各型肝炎的病变主要是在肝脏,都有一些类似的临床表现,可是在病原学、血清学、损伤机制、临床经过及预后、肝外损害等方面往往有明显的不同。

简介肝炎,通常是指由多种致病因素--如病毒、细菌、寄生虫、化学毒物、药物和毒物、酒精等,侵害肝脏,使得肝脏的细胞受到破坏,肝脏的功能受到损害,它可以引起身体的一系列不适症状,以及肝功能指标的异常。

通常我们生活中所说的肝炎,多数指的是由甲型、乙型、丙型、丁型、戊型等肝炎病毒引起的病毒性肝炎,这只是“肝炎”家庭中一个最重要的分支,而上文中所说的肝炎则是指广义上的肝炎,并不仅仅限于病毒性肝炎。

有时人体营养不良、劳累,甚至一个小小的感冒发烧,都有可能造成肝功能的一过性受损。

肝炎通常可以分为多种不同的类型:根据病因来分,可以分为病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、中毒性肝炎等;根据病程长短来分,可以分为急性肝炎、慢性肝炎等;根据病情轻重程度,慢性肝炎又可以分为轻度、中度、重度等。

临床上对肝炎的诊断,通常是结合了上述多种方法分类的,早期肝炎一般用五味子的养肝片可以恢复缓解。

现状根据流行病学调查,甲型肝炎的感染常因年龄与地区的不同而异,年龄越大,感染率越高,且农村高于城市,一般为50%~80%。

据此推算,中国有7亿~8亿人感染过甲型肝炎。

乙型肝炎的感染率,根据对黑龙江、河北、河南及湖南四省10484人的调查发现为58%。

据此推算,有6亿~7亿人感染过乙型肝炎。

至于丙型肝炎,在中国尚无确切的流行病学调查资料。

但在输血后的肝炎中,国内为60%~80%。

丁型肝炎几乎都发生在乙型肝炎病毒感染的基础上。

根据对全国17个地区1764例血清乙型肝炎表面抗原阳性患者肝组织开展的检查发现,丁型肝炎抗体阳性者有167例,检出率为9.47%。

由于戊型肝炎的特异性诊断方法尚未普及,因此其在国内流行情况尚不清楚。

自身免疫性肝炎发病机理及诊断治疗进展

自身免疫性肝炎发病机理及诊断治疗进展
作者单位 : 0 5 1 0 0北京 , 0 首都医科大学附属北京友谊 医院肝病中心
通 讯 作 者 : 继 东 E a i:i @2 3 nt 贾 —mlJ md 6 . e a
1遗传 易感性 : . 自身 抗 原必 须 首 先 与表 达 在 特 异 性 的抗 原提 呈 细胞 表 面 的组 织 相 容性 复合 物 ( C) MH
王倩 怡 贾继 东
[ 中图分类号 ] 5 3 2 R 9 . [ 文献标识码 】 A
[ O 】0 3 6/.sn 10 -07 2 1. 10 5 D I 1.9 9 ji .0 1 5 .0 1 1 .0 s 9
【 关键词 ] 自身免疫性肝炎 ; 病理 ; 诊断 ; 治 疗
[8 S i D,ugY C o C e a. el ai fh eei e et o 1 ] hnH Sn K,h i B,t 1R pi t no tegnt V c f co c s
IN rgltyfc r5(R 5)o yt clp sey e aou na F e ao t I F u r ao n ss mi u u rh m t si e t s
Ri f ytm cL p s rte t u ( L . n a f m nG n t s o s i u u y h ma s s S E) A n s k S e E o l o Hu a e e-
is2 o 7 3 8 3 . c , o 6, 1: 0 — 1 1
Ko e n p p lto . t r i sTh r 2 0 9: 3 r a o u a in Arh i sRe e . 0 7, R 2. t
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自身免疫性肝病的研究进展

自身免疫性肝病的研究进展
1发 病 机 制
目前 世界 医 学难 题之 一 即 自身免 疫 性疾 病 的发 病 机制 ,
【 sr c】 uo Ab ta t A ti n vrdsae( L ) hc eae b omai fi n yt i as ei p f h v mmu el e i s AID w i i rltdt a n r lyo i e hs o t mmu ess m c l y eo el - e s p at t i e i ae T eciia a p aa c f L cu e u dc ,e e, r r i ad S n Auonio i a efu d i r s s. h l c p ern eo D i ld s a n i fvr at is n Oo . ta t de cnb 0n n de nl AI n j e h t, b s
[ ywod 】A ti n vr i ae P to e ei; ig oi T et e t Ke r s uommu el e s s; ahg n s D an s ; ram n i de s s
自身 免疫 性 肝病 是 一 种 由 自身 抗 体介 导 的 肝 胆 系统 免 疫性 疾 病 , 根据 其 临床 表现 、 响学 改变 、 影 组织 病 理学 特 点 可 分 为 3种 类 型 , 括 自身 免疫 性 肝 炎 (uom n eais 包 a timu eh p ti, t
te p t n sb a o aoy tss T e p t n so LD ma lo s fe rm t e uommu e dsa e .Homo e ,a ah o h ai t y lb r tr et. h ai t fAI y as u frfo oh ra ti e e n ie ss r n s z ti— pi ea d oh ri rn n t e mmu ou p e sv g nsae teman t ea e tcd u stk nb h s ains Aln t h e eo - n s p rsiea e t r h i h rp ui r g a e y te ep t t. o gwi te d v lp e h
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自身免疫性肝炎综述预医07(2),朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病,女性多见,临床表现多样,有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。

病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。

在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis.AIH)与原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis.PBC),原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)和自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis.AIC)统称为自身免疫性肝病[1],原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征(outlier syndrome)。

当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时,称为重叠综合征(overlap syndrome)。

局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[2]。

自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。

一、临床表现自身免疫性肝炎70%以上为女性。

可见于各年龄段,发病高峰14一60岁,多呈慢性迁延性病程。

长期疲劳是病人最多的主诉,乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍,有时伴有右上腹隐痛,不伴有皮肤搔痒,一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。

体格检查一般情况尚可,80%病例存在黄疸,肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。

后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。

二、实验室检查1.肝酶检查血清转氨酶ALT、AST水平明显升高,而血清γ一谷氨酸转肽酶(γ-GT)与碱性磷酸酶(AKP)正常或仅轻度升高。

2免疫学检查高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者,以lgG升高最为明显,血清中多种非特异性自身抗体阳性,抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体抗体(LKM—1)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。

肝特异性自身抗体阳性,抗可溶性肝抗原抗体(SLA)、去唾液酸糖蛋白受体抗体等[5,6]。

根据自身抗体阳性的不同,将AIH分为三型,其中最常见并伴有抗核抗体( ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)阳性者为I型;血清中抗肝肾微粒体(LKM-l)抗体阳性而ANA及SMA均为阴性者为II型,此型儿童多见;血中存在可溶性肝抗原抗体(SLA),而ANA.SMA和抗LKM—1抗体均为阴性者为III型[7]。

ANA和SMA是AIH最常见的抗体,其次为抗SLA,相对于其他抗体而言对AIH更特异。

HLA-B8和HLA-DR3(+)的患者更易见于低年龄组,炎性反应更重,且强地松疗效更差,肝移植机率更高。

HLA-DR4(+)易见于年龄更大的女性患者[8],伴发其他自身免疫性疾病的机率更高,强地松治疗反应较好。

3.病理自身免疫性肝炎的基本病理改变是淋巴细胞性碎屑坏死,伴有明显的淋巴细胞浸润、除汇管区和隔旁炎性细胞浸润外,还可见肝细胞气球样变和细胞凋亡、存活的肝细胞呈花环状排列,可见胆小管增生及结缔**沉着。

随着损伤的进展,由汇管区周围进展至间隔分区。

肝活检对诊断是必须的,汇管区炎症(碎屑坏死或界面坏死)意味着5年存活率的高低和17%的肝硬化率,桥接坏死或多小叶坏死标志着5年死亡率为45%,5年内发生肝硬化的机率为82%[9]。

在激素和免疫抑制剂治疗后常可见碎屑坏死可逆性转为汇管性肝炎,但也可自发性出现。

如果碎屑坏死发展成为桥状坏死并形成纤维隔,病变则不可逆转,肝硬化形成之后,碎屑坏死仍可持续存在形成活动性肝硬化。

四、诊断[10,11]1992年国际AIH小组会议制定的诊断标准,1. 肝炎病毒感染指标阴性、无过度饮酒及肝损伤药物服用史。

2. ANA、SMA阳性或LKM—1抗体滴度1:80阳性。

3. γ一球蛋、IgG升高超过正常值1.5倍,IgG正常者可做出AIH除外的诊断。

4. ALT升高。

5. 病理可见碎屑坏死或可伴小叶性肝炎。

6. 无胆系病变,肉芽肿、铁铜沉积症等其它表现。

1999年国际AIH小组进一步修订AIH的诊断积分系统1. 治疗前大于15分,治疗后大于17分者可确定为AIH。

2. 治疗前为10—15分,治疗后为12—17分者可能是AIH。

五、鉴别诊断AIH应与其他原因引起的慢性肝病如乙型、丙型肝炎病毒和巨细胞病毒以及药物性肝炎相鉴别,需要特别注意的是具有病毒性肝炎指标的病例并不能排除AIH,因为病毒性肝炎可能是AIH的诱因,诊断时不但需结合病史,还要参考血清病原学标志物检测和免疫指标。

许多系统性自身免疫性疾病如SLE、原发性SS、硬皮病等均能引起肝损害,肝脏病变可以是首发表现,肝脏的损害有时相当严重的[12],ANA、SMA也均可阳性,过去曾认为自身免疫性肝病可能与某种系统性自身免疫性疾病有关,如自身免疫性肝炎曾被称为“狼疮样肝炎”,认为是SLE 的一个变种。

但SLE常为多系统病变,同时累及皮肤、肾脏、神经系统等,肝损害常与其它系统损害平行,且与疾病活动性有关。

AIH则以肝实质损害为主要表现,肝外损害相对较轻[7]。

的确,自身免疫性肝病与其他自身免疫性疾病常合并存在,如AIH与SLE、SS、UC、甲状腺炎等,但随着免疫学、**细胞学、生物化学的不断发展,研究表明细胞免疫是AIH发病的主要免疫机制,肝脏的T淋巴细胞浸润和碎屑样坏死为主要病理特点,这与SLE的以B淋巴细胞活跃为特点的体液免疫机制以及循环免疫复合物沉积造成的小血管炎有着本质的区别[13],特别是具有肝特异性的自身抗原如去唾液酸糖蛋白受体(asialoglycoprotein receptor, ASGP-R)抗原决定簇的分离,对确定AIH特异性免疫学的标记起了决定性的意义[14]。

越来越多的证据表明,自身免疫性肝病是一组独立的自身免疫性疾病。

对于既符合SLE诊断标准又同时具有AIH临床病理表现的病例,应该认为这两种疾病同时存在。

此外,PBC、AIC及PSC的临床表现也与AIH相似,故诊断时需予以鉴别。

六、治疗1激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂是治疗AIH的首选方式,虽然目前对是否应该同时应用免疫抑制剂尚存在争议,但在激素治疗的基础上选用免疫抑制剂已观点趋同,硫唑嘌呤的肝脏毒副作用是影响疗效的重要原因,环抱素A对于AIH有一定的疗效而肝脏毒性更小,FK-506是一种从土壤真菌中提取的新的免疫抑制剂,其作用与环抱素A相似,目前仍处于研究阶段。

皮质类固醇在诱导疾病的快速缓解方面明显优于免疫抑制剂,但硫唑嘌呤在稳定缓解方面则明显优于皮质类固醇[15],三阶段治疗方案见下所示。

诱导缓解:1mg/kg强地松直至有反应,减量10mg/w、5mg/w直至15mg/d,当转氨酶达到正常值2倍以内时,若诊断明确加用硫唑嘌呤1-1.5mg/kg,诊断不明确则不加用。

维持治疗:强地松5-10mg/d加硫唑嘌呤50-100mg/d,一年后肝活检,若炎性反应轻微或正常,强地松减量为2.5mg/d,减量后3个月后再次肝活检,若炎性存在或反应加重则恢复原用量。

长期治疗:维持治疗用药剂量至少超过3年,复发是长期治疗的指征。

50%以上的复发发生在停止治疗后,尤其是在停药后1年内。

无论何种方法治疗AIH,早期诊断和早期治疗是提高缓解率的关键,有效的治疗自觉症状改善先于实验室指标好转,最后是**学改善,**学的改变滞后于临床和实验室改变3-6个月,因此治疗必须再延长3-6个月,撤药前肝活检对于确立缓解的诊断是必须的。

**学的改善是避免进展为肝硬化的关键。

2口服耐受疗法通过口服抗原,诱导机体丧失对自身抗原的反应性,是一种全新的自身免疫疾病的治疗方法。

因为口服耐受的疗效依赖于门—肝循环和肝内免疫细胞对抗原的摄取,因此AIH是实施此方法治疗的理想疾病。

目前该疗法的进一步发展有待于自身抗原的确定和动物模型的建立。

3肝移植药物疗效不佳和已发展至肝硬化的病例宜及早进行肝移植,特别是对强地松治疗无效的失代偿期患者是唯一的治疗方法,尽管肝移植术后仍有病例复发,但并不多见,提示受体存在并能被供体肝所表达,或存在特异抗原被激活的记忆T细胞。

具体免疫机制有待进一步研究。

七、预后疾病的活动性是预后的决定性因素之一。

当血清AST>正常值5—10倍以上、γ一球蛋白>正常值2倍且继续升高者、急性病程者、迅速进展为肝硬化者预后较差。

**学阶段是另一个决定疾病严重性和预后的标志,肝**学出现桥接坏死、形成纤维隔,甚至出现再生结节等肝硬化改变提示预后不良。

重叠综合征自身免疫性肝病中.既符合自身免疫性肝炎诊断标准又有PBC或PSC的临床病理表现的病例,被称为重叠综合征,约占自身免疫性肝病的13%、AIH合并PBC与AIH合并PSC的发病率基本相同[16]。

重叠综合征无论是**学、临床表现还是实验室检查都与确定的AIH有着明显的不同,如淤胆性改变,自身抗体等,这些不同点反成了PBC或PSC 本身的特点。

先诊断为PSC后证实为重叠综合征者明显多于首先诊断为PBC或AIH者,PSC比PBC具有更多AIH的特点,如ANA或SMA阳性,HLA- DR3阳性,多伴有肝外病变,特别是炎性肠病等,AIH合并PSC时普遍对激素反应不佳。

AIH合并PBC的患者,肝酶、胆红素水平和γ一种球蛋白水平与确定AIH同样重要,对激素的治疗反应基本也与AIH相同,明显优于其他类型的变异综合征,PBC是与AIH联系最密切的重叠综合征[17]。

总之,因为重叠综合征的多发性及其存在治疗反应的差异性,需要将其从自身免疫性肝病中单独分离出来,应从发病机制、宿主易感性、临床特点出发,从而找出有效的治疗方法。

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