黄疸(juandice)是由于胆红素代谢障碍

第六节黄疸

黄疸（juandice）是由于胆红素代谢障碍，血清中胆红素浓度增高而使皮肤粘膜和巩膜出现黄染的现象。当血清中胆红素在17.1～34.2μmol/L时，临床表现不明显，不易察觉黄疸，称隐性黄疸；当血清中胆红素超过34.2μmol/L时即可出现黄疸，但应与药物或食物所致的假性黄疸相鉴别。[正常胆红素浓度为3.4～17.1μmol/L，其中结合胆红素(CB)0～6.8μmol/L，非结合胆红素在(UCB)1.7～10.2μmol/L]

[胆红素的正常代谢]

机体内的胆红素主要来源于血红蛋白。（次要来源：骨髓中未成熟RBC的血红蛋白，肝脏中的游离血红素及含亚铁血红素的蛋白质如：肌红蛋白、细胞色素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶。）血循环中衰老的红细胞经单核—巨噬细胞系统破坏，分解后形成非结合胆红素（又称间接胆红素），不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。非结合胆红素在血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素-白蛋白复合物，运载到肝脏。。被肝窦内的肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离，由胞浆载体蛋白Y、Z携带至光面内质网的微粒体。在葡萄糖醛酸转移酶的催化作用下，与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素(CB) (又称直接胆红素)。结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过而从尿液中排出。结合胆红素进入肠道→回肠末端和结肠，经肠道细菌的β葡萄糖醛酸苷酶脱氢作用分解为尿胆原①大部分尿胆原80-90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素，从粪便排除，称为粪胆素；②小部分尿胆原10-20％在肠内重吸收，经肝门静脉回到肝内，其中大部分转为结合胆红素，又随胆汁再次排泄到肠道，形成所谓“胆红素的肠肝循环”。

[分类] 1、黄疸根据病因可分为①肝细胞性黄疸；②胆汁淤积性黄疸；③溶血性黄疸；

④先天性非溶血性黄疸，后者在临床少见。2、按胆红素性质可分为①以非结合胆红素增高为主的黄疸；②以结合胆红素增高为主的黄疸。

[病因、发生机制、临床表现及实验室检查]

(一)肝细胞性黄疸

1、病因：病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎、肝硬化、肝癌、脂肪肝、钩端螺旋体病等。

2、发生机制：

（1）肝细胞受损→功能减退→非结合胆红素升高

（2）未受损肝细胞使非结合胆红素→结合胆红素→部分进入胆道→部分经损害或坏死的肝细胞反流入血→血中结合胆红素↑

（3）肝细胞肿胀，汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内胆栓形成→胆汁排泄受阻→反流入血→血中结合胆红素升高

3、临床表现：黄疸呈浅黄至深金黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。如由急性肝炎引起者，有发热、乏力、食欲减退、肝区痛，肝肿大、有压痛等。慢性肝炎或肝硬化患者面色褐中微黄呈“洗不尽的面孔”，肝脏质地有不同程度的改变。

4、实验室检查：

（1）血中CB与UCB均升高（以前者为主），黄疸型肝炎时，结合胆红素增高的幅度明显高于非结合胆红素。

（2）尿中结合胆红素定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。在疾病高峰期因肝内胆汁淤积，尿胆原反而减少。

(3) 血液检查可出现不同程度的肝功能损害，肝炎标志物可为阳性。

（二）胆汁淤积性黄疸：

1、病因：

（1）肝内胆汁淤积：

①肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病等。

②肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、妊娠期黄疸等

（2）肝外性胆汁淤积：胆总管狭窄、结石、炎症、蛔虫及肿瘤等

2、发生机制：由于胆道阻塞→近端胆管压力↑→近端胆管扩张→小胆管与毛细胆管破裂，→胆汁中的结合型胆红素反流入血。此外，肝内胆汁淤积也可因药物致胆汁分泌功能障碍→毛细胆管通透性↑→胆汁浓缩而流量↓→胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。

3、临床表现：黄疸呈暗黄、黄绿或者绿褐色，这与胆红素氧化为胆绿素乃至胆氧氰绿有关。黄疸的轻重常与病变的轻重相一致。皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。有原发疾病的其他表现。

4、实验室检查：

（1）总胆红素升高。

（2）结合胆红素升高。

（3）粪胆素减少或消失。

（4）尿胆原减少或消失，尿胆红素升高，尿色深。

（5）血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。

（三）溶血性黄疸：

1、病因：

（1）先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症。

（2）后天获得性：自身免疫性贫血、新生儿溶血、血型不符的输血、蚕豆病、阵发性睡眠血红蛋白尿。

（3）其他：中毒、感染。

2、发生机制：

（1）大量RBC破坏，生成大量非结合性胆红素，超过肝脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴留；

（2）溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。

3、临床表现：

（1）黄疸：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。

（2）急性溶血：急性溶血时症状常严重，表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腹痛、全身不适、乏力、血红蛋白尿，严重时可以发生急性肾功能不全。

（3）慢性溶血：多为先天性，贫血、脾肿大。

4、实验室检查：

（1）血清总胆红素升高，以非结合胆红素增加为主，结合胆红素基本正常。

（2）尿中尿胆原增加，无胆红素。大便中粪胆素增加，粪色加深。由于血中非结合胆红素增加，故结合胆红素形成也会出现代偿性增加；从胆道排至肠道也增加，导致尿胆原增加，随后粪胆素增加，使粪色加深。由于肠内尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加；加之缺氧及毒素作用，肝脏处理增多的尿胆原的能力下降，导致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。

（3）急性溶血时尿中有血红蛋白排出，故尿隐血试验呈阳性。

（4）血液检查除贫血外，网织RBC增加，骨髓红细胞系列增生旺盛

（四）先天性非溶血性黄疸：系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸。大多数发生于儿童及青少年，有家族史，除极少数外，多数健康状况良好。

1、Gilbert综合症：肝细胞摄取UCB障碍及葡糖醛酸转移酶不足致血中UCB增加。

2、Crigler-Najjar综合症：葡糖醛酸转移酶缺乏血中UCB增加。