慢性粒细胞白血病的护理PPT讲稿
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• 本病好发于25~60岁之间，发病高峰
在40岁左右，可见于儿童；
• 无明显性别差异，起病缓慢。
病因和发病机制
病因：见总论。
发病机制:
Ph染色体 t (9；22)(q34；q11)，形 成 abl / bcr融合基因，并转录一 种新的mRNA，产生异常的蛋白质 p210。
p210与慢粒发病有直接关系，而 且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊 断、监测疗效和治疗的靶点。
Ph染色体
是CML的细胞遗传学标志。9号染色体长臂 3区4带（9q34）和22号染色体长臂1区1带 （22q11）相互易位所致。
BCR/ABL融合基因
9q34的原癌基因C-ABL和22q11的BCR基 因融合，形成BCR/ABL融合基因，翻译成 融合蛋白质。
CML的 t(9;22) 易位
CML病程演变－－临床分期
【实验室和辅助检查】
1、血象 ① WBC：计数明显增高，可达（10-200）109L或更高，
中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞，以中性中幼、 晚幼、杆状核粒细胞增多为主；
原始和早幼粒细胞5％（加速期及急变期原始细胞增多） 嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性 ② RBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期 ③ PLT：慢性期正常或，急变期
2、骨髓象：
慢性期
•
增生明显至极度活跃Βιβλιοθήκη Baidu
•
以粒系为主，粒/红比例明显增高
•
中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多
•
原粒10％
•
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多
•
红系相对减少
•
巨核细胞正常或增多，晚期减少
•
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性，治疗有效
时活性可增高，复发时又下降
•
骨髓活检：不同程度骨髓纤维化
确定诊断的依据
• 加速及急变期易有附加染色体的异常 4、血液生化
尿酸 LDH 溶菌酶
Ph′染色体
t(9;22)(q34;q11)
2
1M
165bp 90bp
600bp 500bp 400bp 300bp 200bp
100bp
图1 RT-PCR Bcr-abl融合基因电泳图 注：M：Marker; 1：b3a2；2：b2a2
脾梗塞。 3.脾肿大。2是突出的体征，
一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达 盆腔， 但也有极少数病人脾不大（<5%） %）。
胸骨中下段压痛。
临床表现
• 4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩 张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳 头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。
• 5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速
白细胞计数增高 可见各阶段 粒细胞
以中晚阶段为主
脾脏明显增大 甚至巨脾
90%以上存在 Ph′染色体 和BCR/ABL 融合基因
分三期：慢性期、加速期、急变期
【特点】
• 临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞
系统内粒细胞无限增殖为主要特征。
【发病情况】
• 在我国，CML占白血病病例15~25%，
仅次于ANLL和ALL，居第三位；
加速期
原粒＋早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间
急变期
原粒＋早幼粒细胞≥30％
CML慢性期骨髓象
3、细胞遗传学及分子生物学改变 • 90％以上CML患者细胞中出现Ph′染色体（小的22号
染色体），显带分析为ｔ(9;22) (q34；q11)
• RT-PCR检查：BCR-ABL融合基因（+） • 5％CML BCRABL融合基因阳性，Ph′染色体阴性。 • Ph染色体见于粒、红、单核、巨核、淋巴细胞，是
完全细胞遗传学缓解（CCyR): 骨髓Ph阳性细胞为0
• 分子生物学缓解
主要分子学缓解（MMoR) BCR/ABL较治疗前基数下降≥3log
完全分子学缓解（CMoR): BCR/ABL转录本定量阴性
(一）化学治疗
只能达到血液学缓解，不改变生存期(40个月左右)
慢性粒细胞白血病的护理课件
概述
慢粒是一种起源于骨髓多能造血 干细胞的恶性增殖性疾病。其临床 特点是粒细胞显著增多、脾明显肿 大、绝大多数病例（90%以上）具 有慢粒的标记染色体—Ph染色体。 慢粒起病及发展较缓慢，大多死于 急性变。年发病率为0.36/10万
慢性粒细胞白血病(CML)
造血干细胞恶性克隆性疾病
Glivec（格列卫） 中国上市
2代TKI达希纳中国 上市
姑息治疗
治愈性措施 （生存获益）
治
疗
慢性 期
异基因造血干细胞移植
治疗原则 着重于慢性期的治疗， 力争分子水平的缓解和治愈
伊马替尼 干扰素
化学治疗
CML疗效评估指标
• 血液学完全缓解（HCR）： 血象、骨髓象恢复正常
• 细胞遗传学缓解
显著细胞遗传学缓解（MCyR）： 骨髓Ph阳性细胞＜35％
慢性期 加速期 急变期
周围血或骨髓原始细胞
<10％ 10％-20％ >20％
目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍 化的独立指标。
慢粒分期
慢性期
持续时间 5-6年
加速期
6-9月
急变期
3-6个月
临床表现
慢性期
1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出 现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代 谢亢进的表现。 2.左上腹不适、食后饱胀、
诊断及鉴别诊断
脾大 血象 骨髓象 细胞化学染色 Ph染色体 有条件可用分子生物学技术检测 bcr/abl融合基因
1865
慢
1903
粒
治
1953
疗
1964 1975
进
1980
展
1983
史
1999
2001
2002
2009
砷剂
脾照射
白消安
羟基脲
HSCT 联合化疗
干扰素 FDA批准伊马替尼
治疗CML Glivec美国上市
期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、 急变期（与急性白血病类似）。
• 6、白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精
神症状、血栓
加速期 不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及
脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效。 急变期
CML的终末期，临床表现与AL相似， 多为急粒变，20%-30%为急淋变， 偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。 预后极差
CML 疾病分期与症状
慢性期 (CP)
•没有达到诊断 AP 或 BC 的标 准 •多数病人能够恢 复正常生活
加速期 (AP)
➢原始细胞增多 ➢嗜碱细胞 ≥20% ➢持续血小板减 少 ➢感到身体不适。 可出 现贫血， 白细胞升高或者 下降，血小板下 降，脾肿大
急变期 (BC)
* 原始细胞明显增多 * 髓外浸润 * 会感觉疲劳、气短。 可出现出血、感染、 腹痛、骨痛等。
在40岁左右，可见于儿童；
• 无明显性别差异，起病缓慢。
病因和发病机制
病因：见总论。
发病机制:
Ph染色体 t (9；22)(q34；q11)，形 成 abl / bcr融合基因，并转录一 种新的mRNA，产生异常的蛋白质 p210。
p210与慢粒发病有直接关系，而 且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊 断、监测疗效和治疗的靶点。
Ph染色体
是CML的细胞遗传学标志。9号染色体长臂 3区4带（9q34）和22号染色体长臂1区1带 （22q11）相互易位所致。
BCR/ABL融合基因
9q34的原癌基因C-ABL和22q11的BCR基 因融合，形成BCR/ABL融合基因，翻译成 融合蛋白质。
CML的 t(9;22) 易位
CML病程演变－－临床分期
【实验室和辅助检查】
1、血象 ① WBC：计数明显增高，可达（10-200）109L或更高，
中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞，以中性中幼、 晚幼、杆状核粒细胞增多为主；
原始和早幼粒细胞5％（加速期及急变期原始细胞增多） 嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性 ② RBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期 ③ PLT：慢性期正常或，急变期
2、骨髓象：
慢性期
•
增生明显至极度活跃Βιβλιοθήκη Baidu
•
以粒系为主，粒/红比例明显增高
•
中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多
•
原粒10％
•
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多
•
红系相对减少
•
巨核细胞正常或增多，晚期减少
•
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性，治疗有效
时活性可增高，复发时又下降
•
骨髓活检：不同程度骨髓纤维化
确定诊断的依据
• 加速及急变期易有附加染色体的异常 4、血液生化
尿酸 LDH 溶菌酶
Ph′染色体
t(9;22)(q34;q11)
2
1M
165bp 90bp
600bp 500bp 400bp 300bp 200bp
100bp
图1 RT-PCR Bcr-abl融合基因电泳图 注：M：Marker; 1：b3a2；2：b2a2
脾梗塞。 3.脾肿大。2是突出的体征，
一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达 盆腔， 但也有极少数病人脾不大（<5%） %）。
胸骨中下段压痛。
临床表现
• 4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩 张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳 头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。
• 5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速
白细胞计数增高 可见各阶段 粒细胞
以中晚阶段为主
脾脏明显增大 甚至巨脾
90%以上存在 Ph′染色体 和BCR/ABL 融合基因
分三期：慢性期、加速期、急变期
【特点】
• 临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞
系统内粒细胞无限增殖为主要特征。
【发病情况】
• 在我国，CML占白血病病例15~25%，
仅次于ANLL和ALL，居第三位；
加速期
原粒＋早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间
急变期
原粒＋早幼粒细胞≥30％
CML慢性期骨髓象
3、细胞遗传学及分子生物学改变 • 90％以上CML患者细胞中出现Ph′染色体（小的22号
染色体），显带分析为ｔ(9;22) (q34；q11)
• RT-PCR检查：BCR-ABL融合基因（+） • 5％CML BCRABL融合基因阳性，Ph′染色体阴性。 • Ph染色体见于粒、红、单核、巨核、淋巴细胞，是
完全细胞遗传学缓解（CCyR): 骨髓Ph阳性细胞为0
• 分子生物学缓解
主要分子学缓解（MMoR) BCR/ABL较治疗前基数下降≥3log
完全分子学缓解（CMoR): BCR/ABL转录本定量阴性
(一）化学治疗
只能达到血液学缓解，不改变生存期(40个月左右)
慢性粒细胞白血病的护理课件
概述
慢粒是一种起源于骨髓多能造血 干细胞的恶性增殖性疾病。其临床 特点是粒细胞显著增多、脾明显肿 大、绝大多数病例（90%以上）具 有慢粒的标记染色体—Ph染色体。 慢粒起病及发展较缓慢，大多死于 急性变。年发病率为0.36/10万
慢性粒细胞白血病(CML)
造血干细胞恶性克隆性疾病
Glivec（格列卫） 中国上市
2代TKI达希纳中国 上市
姑息治疗
治愈性措施 （生存获益）
治
疗
慢性 期
异基因造血干细胞移植
治疗原则 着重于慢性期的治疗， 力争分子水平的缓解和治愈
伊马替尼 干扰素
化学治疗
CML疗效评估指标
• 血液学完全缓解（HCR）： 血象、骨髓象恢复正常
• 细胞遗传学缓解
显著细胞遗传学缓解（MCyR）： 骨髓Ph阳性细胞＜35％
慢性期 加速期 急变期
周围血或骨髓原始细胞
<10％ 10％-20％ >20％
目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍 化的独立指标。
慢粒分期
慢性期
持续时间 5-6年
加速期
6-9月
急变期
3-6个月
临床表现
慢性期
1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出 现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代 谢亢进的表现。 2.左上腹不适、食后饱胀、
诊断及鉴别诊断
脾大 血象 骨髓象 细胞化学染色 Ph染色体 有条件可用分子生物学技术检测 bcr/abl融合基因
1865
慢
1903
粒
治
1953
疗
1964 1975
进
1980
展
1983
史
1999
2001
2002
2009
砷剂
脾照射
白消安
羟基脲
HSCT 联合化疗
干扰素 FDA批准伊马替尼
治疗CML Glivec美国上市
期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、 急变期（与急性白血病类似）。
• 6、白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精
神症状、血栓
加速期 不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及
脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效。 急变期
CML的终末期，临床表现与AL相似， 多为急粒变，20%-30%为急淋变， 偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。 预后极差
CML 疾病分期与症状
慢性期 (CP)
•没有达到诊断 AP 或 BC 的标 准 •多数病人能够恢 复正常生活
加速期 (AP)
➢原始细胞增多 ➢嗜碱细胞 ≥20% ➢持续血小板减 少 ➢感到身体不适。 可出 现贫血， 白细胞升高或者 下降，血小板下 降，脾肿大
急变期 (BC)
* 原始细胞明显增多 * 髓外浸润 * 会感觉疲劳、气短。 可出现出血、感染、 腹痛、骨痛等。