溶酶体PPT课件
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《高尔基体溶酶体》PPT课件
甘露糖苷酶Ⅰ N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅰ
甘露糖苷酶Ⅱ
N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅱ
半乳糖转移酶
唾液酸转移酶
N-连接的寡聚糖的进一步加工
先由甘露糖苷酶Ⅰ除去3个甘露糖,紧 接着N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅰ ,将1个 分子的N-乙酰葡萄糖胺结合到1个存留 的甘露糖上,然后甘露糖苷酶Ⅱ去除另 外两个甘露糖,这就形成了存在于复合 寡糖上的3个甘露糖核心。在此阶段核 心中的2个N-乙酰葡萄糖胺之间的键通 过一种高特异性的内糖苷键成为稳定的 连接。即在核心甘露糖上由N-乙酰葡萄 糖胺转移酶Ⅱ再加上另一个N-乙酰葡萄 糖胺分子。此后,再经过半乳糖基转移 酶、唾液酸转移酶等的作用,再加上半 乳糖和唾液酸,完成了糖蛋白的合成。
◆溶酶体的酶上都有一个特殊的标记∶6-磷酸甘露糖 ◆此标记是溶酶体在粗面内质网合成后通过糖基化和磷酸化添加上去的。 ◆ 由存在于高尔基体外侧网络的M6P受体蛋白将溶酶体的酶分选出来 ●M6P受体蛋白在pH为6.5~7的条件下与M6P结合,在酸性条件下(pH=6)脱落
二.溶酶体的分类
初级溶酶体(内体性溶酶体): 只含酶,不含底物。 由高尔基体芽生的运输小泡和胞 吞作用形成的内体合并而成. 含未被激活的水解酶.
-Lys-Asp-Glu-Leu-COO-
+H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-LysPro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu-
进入细胞核
-Pro-Pro-Lys-Lys-Arg-Lys-Val-
五.高尔基复合体的异常改变
高尔基复合体的肥大和萎缩
异
常
高尔基复合体内容物的改变
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症介绍PPT培训课件
基因检测及突变分析
基因突变筛查
通过对患者基因进行突变筛查,可发现导致酸性脂肪酶缺乏症的特定基因突变。
家系分析
通过对患者及其家属进行基因型分析,可确定遗传方式及突变基因来源。
影像学检查
03
X线检查
CT或MRI检查
超声检查
部分患者可出现骨质疏松、骨折等骨骼异 常表现,X线检查有助于发现这些异常。
对于疑似伴有中枢神经系统受累的患者, CT或MRI检查可发现脑部病变。
LALD主要是由于LAL基因突变所致,常染色体隐性遗传。基因突变 导致LAL酶活性降低或完全缺乏,使得胆固醇酯和三酰甘油无法正常 代谢,进而在溶酶体内蓄积,引发一系列临床症状。
临床表现及分型
临床表现
患者可能出现肝脾肿大、黄疸、生长发育迟缓、神经系统症 状(如智力障碍、癫痫等)以及眼部异常(如角膜混浊、视 网膜病变等)。
在诊断过程中,需要与其他引起肝脾 肿大、黄疸等症状的疾病进行鉴别, 如尼曼-匹克病、戈谢病等。通过详细 的病史询问、体格检查和实验室检查 ,有助于准确鉴别诊断。
02
溶酶体酸性脂肪酶结构及 功能
溶酶体酸性脂肪酶结构
溶酶体酸性脂肪酶是一种水解 酶,属于丝氨酸水解酶家族。
它由多个亚基组成,每个亚 基都含有特定的催化结构域
心血管疾病
脂质沉积在血管壁,增加动脉粥样硬化的风险, 可能导致冠心病、心肌梗塞等心血管疾病。
神经系统疾病
脂质在神经系统的异常沉积,可能引发脑病、神 经退行性变等疾病。
预防措施建议
饮食控制
保持低脂饮食,减少饱和 脂肪和胆固醇的摄入,增 加不饱和脂肪的摄入。
定期体检
定期监测血脂、肝功能等 指标,及时发现并处理异 常情况。
溶酶体ppt演示课件
晚期内体:当早期内体与其它胞内小泡 发生融合后,即为晚期内体。晚内体膜 上有质子泵,内为弱酸性环境。
. 18
分选信号:Mannose 6-phosphate
形成位置: 高 尔基顺面膜囊 酶:磷酸转移酶 M-6-P受体:反 面膜囊和TCG 包被小泡:网格 蛋白包被
. 19
溶酶体的形成:
溶酶体的酶在RER合成并进行N-连接糖基化修饰后, 以芽生方式形成运输小泡转运到高尔基复合体。 在高尔基体顺面膜囊内,在磷酸转移酶的催化下, 酶蛋白寡糖链的甘露糖被磷酸化,形成甘露糖-6-磷 酸分选标记(M-6-P)。 当运输至TGN与膜上相应的受体结合,包装浓缩形 成网格蛋白包被的有被小泡并从高尔基体离断。有 被小泡脱去包被,形成光滑的无被小泡。无被小泡 内PH近中性,酶蛋白没有活性。 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体, H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离,去磷酸,成为成 熟的溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循 环利用。
H+
质子泵
.
8
溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白,可及时将水解产物 转运出去,供细胞再利用或排除细胞外。
.
9
溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的,其寡多糖链突 向溶酶体内,可保护溶酶体膜免受溶酶体内水解 酶的消化。
.
10
二、溶酶体的类型
初级溶酶体:(非活动性溶酶体):只含酶,不含底物。
囊泡与膜结构的融合:特异性
v-SNARE和t-SNARE的特异性识别结合
. 48
囊泡运输小结
.
49
思考题
名词解释
1.网格蛋白包被的小泡 2.初级溶酶体、次级溶酶体、残余小体 简答题 1.试述溶酶体的形成过程。 2.简述溶酶体的类型。 3.简述矽肺的发病机理。 4.简述三种不同膜组分介导的膜泡运输方式和功能。 5.简述溶酶体膜的特性和功能。
溶酶体与疾病 (2)课件
amnioccntesis羊膜穿刺术
• macrophage 巨噬细胞
溶l酶iv体e与r疾肝病脏(2)
spleen脾脏
一.溶酶体的功能
消化分解作用 参与受精过程 参与细胞分泌 参与机体的器官组织变态和退化 吸收和消除陈旧的骨基质
溶酶体与疾病 (2)
二.溶酶体缺陷导致的疾病
1.溶酶体与矽肺病 2.溶酶体与类风湿性关节炎 3.先天性溶酶体病 4.其他与溶酶体有关的疾病
溶酶体与疾病 (2)
(四).I-细胞病
病因:患者细胞中先天性缺乏 N–乙酰氨 基葡萄糖转移酶,使溶酶体酶不能形成分 选信号M6P,结果溶酶体酶不能被M6P受体 识别和分选进入溶酶体,而被分泌到细胞 外进入血液。
溶酶体与疾病 (2)
其他疾病
• 1.癌症与溶酶体 • 2.休克与溶酶体 • 3.婴儿畸形的形成与溶酶体
溶酶体与疾病 (2)
(三).高歇氏病
➢ 病因:巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体中 缺乏β-葡萄糖苷酶,导致葡萄糖脑苷脂无法 分解成葡萄糖和酰基鞘氨醇,而造成葡萄糖脑 苷脂在溶酶体内的积累。 ➢ 临床症状:患者出现肝,脾,淋巴结的肿 大,中枢神经系统的齿状核,黑质,脑干网状 系统发生变性和萎缩。此病多发生于婴儿,常 于1岁内死亡。如果幼年后才发病,则病程进 展慢,最长者可活10多年。
溶酶体与疾病 (2)
休克引起溶酶体酶释放
• 1.缺血缺氧降低溶酶体膜稳定性 • 2.三羧酸循环受阻,钠泵失调,膜通
透性升高 • 3.细胞内pH值下降,酸性水解酶活
化
溶酶体与疾病 (2)
溶酶体水解蛋白质是胎儿营养的必要条件。 其中一些特异性蛋白质降解产物可能引起 畸形形成。
溶酶体与疾病 (2)
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细胞器——细胞内的分工合作PPT课件
9
中心体: ❖形态:由两个相互垂直的中心粒及 (无膜) 其周围物质组成,位于动物细胞和一
些低等植物细胞中。
❖功能:与细胞
的有丝分裂有关。
10
溶酶体: ❖形态:圆球形或椭球形的囊状结构。 (单层膜)
功能:内含很多水解 酶类,能够降解多 种生物大分子、食 物和病原体,被称 为“消化车间”。
11
细胞器 结构特点
“养料制造车间”和“能量转换器”
5
内质网 形态:由膜结构连接而成的网状物 (单层膜) •分为粗面内质网、滑面内质网。
功能:是蛋白质合成、加工、运输及脂质 合成有关,比喻为“有机物的合成车间” 6
核糖体 形态:呈椭圆形 的粒状小体,存在于
(无膜) 所有类型的活细胞中。
功能:是细胞内合成蛋白质的场所。称为“生
中心体
无膜
与细胞有丝分裂有关
动物细胞 低等植物12
找出动植物细胞的异同点:
13
1细胞膜 2细胞壁 3细胞质 4叶绿体 5高尔基体
11线粒体 12,15内质网 13核糖体 14液泡
14
1细胞膜 2高尔基体 3细胞质 8,11内质网 9核糖体 10中心体 12线粒体
15
二.细胞质的结构和功能
成分: 水、无机离子、脂质、糖类、氨基酸、
2、被标记的氨基酸先后出现在哪些部位? 并描述整个过程?
19
1.分泌蛋白的概念: 在细胞中合成后分泌到细胞外起作用的 蛋白质。
思考 下列哪些属于分泌蛋白( A C E F )
A 消化酶 B 血红蛋白 C 抗体
D 肌肉蛋白 E 胰岛素 F 乳蛋白 同位素示踪法:
用同位素标记某化合物,从而来追踪其 变化和运输过程的方法。
线粒体普遍存在于植物细胞和动物细胞中,
中心体: ❖形态:由两个相互垂直的中心粒及 (无膜) 其周围物质组成,位于动物细胞和一
些低等植物细胞中。
❖功能:与细胞
的有丝分裂有关。
10
溶酶体: ❖形态:圆球形或椭球形的囊状结构。 (单层膜)
功能:内含很多水解 酶类,能够降解多 种生物大分子、食 物和病原体,被称 为“消化车间”。
11
细胞器 结构特点
“养料制造车间”和“能量转换器”
5
内质网 形态:由膜结构连接而成的网状物 (单层膜) •分为粗面内质网、滑面内质网。
功能:是蛋白质合成、加工、运输及脂质 合成有关,比喻为“有机物的合成车间” 6
核糖体 形态:呈椭圆形 的粒状小体,存在于
(无膜) 所有类型的活细胞中。
功能:是细胞内合成蛋白质的场所。称为“生
中心体
无膜
与细胞有丝分裂有关
动物细胞 低等植物12
找出动植物细胞的异同点:
13
1细胞膜 2细胞壁 3细胞质 4叶绿体 5高尔基体
11线粒体 12,15内质网 13核糖体 14液泡
14
1细胞膜 2高尔基体 3细胞质 8,11内质网 9核糖体 10中心体 12线粒体
15
二.细胞质的结构和功能
成分: 水、无机离子、脂质、糖类、氨基酸、
2、被标记的氨基酸先后出现在哪些部位? 并描述整个过程?
19
1.分泌蛋白的概念: 在细胞中合成后分泌到细胞外起作用的 蛋白质。
思考 下列哪些属于分泌蛋白( A C E F )
A 消化酶 B 血红蛋白 C 抗体
D 肌肉蛋白 E 胰岛素 F 乳蛋白 同位素示踪法:
用同位素标记某化合物,从而来追踪其 变化和运输过程的方法。
线粒体普遍存在于植物细胞和动物细胞中,
细胞质中各细胞器的结构与功能ppt课件
细胞 线粒 体数 肝细胞 950 个 肾皮质 细胞 400 个 平滑肌 细胞 260 个 心细胞 12500 个 动物冬眠时 的肝细胞 1350 个
1、心肌细胞的线粒体数目远大于其他,这是因为 心肌细胞不停的收缩,需能大 2、动物冬眠时肝细胞线粒体数比正常的多,这说明 冬眠时,主要靠肝脏,代谢加强,需能加大 3、由表可知,线粒体数目的多少与 代谢活动 的强 弱有关。
细胞质中各细胞 器的结构与功能
细胞质
1、细胞溶胶(透明、粘稠)
细 胞 质
含有大量物质,如:蛋白质(25%50%),有很多酶,是代谢活动的场所。
2、细胞器
叶绿体、液泡、线粒体、内质网、 核糖体、高尔基体、中心体、溶酶体
掌握:这些细胞器的形态、结构、分布和功能 是怎样的?
粗面内质网(依附有核糖体) 光面内质网
外膜 内膜 基粒 基质
色素、酶
酶
1、形态: 椭球形或是球形 2、分布: 绿色植物特有的 3、结构: 两层膜。基粒、基质中含有与光合作用的 相关的酶和色素 4、功能: 光合作用——细胞的“养料制造车间”和 “能量转换站” 注意了:叶绿体和线粒体含有少量的“DNA”
液 泡
1、分布: 植物细胞中
蛋白质;色素、等
动植物细胞3145溶酶体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体双层膜双层膜双层膜双层膜无膜结构单层膜植物细胞单层膜植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所蛋白质加工分类高尔基体中心体溶酶体液泡高尔基体中心体溶酶体液泡无膜结构单层膜单层膜植物细胞动植物细胞动物和低等植物细胞动物和低等植物细胞参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态单层膜动植物细胞消化车间蛋白质加工分类发送
1、心肌细胞的线粒体数目远大于其他,这是因为 心肌细胞不停的收缩,需能大 2、动物冬眠时肝细胞线粒体数比正常的多,这说明 冬眠时,主要靠肝脏,代谢加强,需能加大 3、由表可知,线粒体数目的多少与 代谢活动 的强 弱有关。
细胞质中各细胞 器的结构与功能
细胞质
1、细胞溶胶(透明、粘稠)
细 胞 质
含有大量物质,如:蛋白质(25%50%),有很多酶,是代谢活动的场所。
2、细胞器
叶绿体、液泡、线粒体、内质网、 核糖体、高尔基体、中心体、溶酶体
掌握:这些细胞器的形态、结构、分布和功能 是怎样的?
粗面内质网(依附有核糖体) 光面内质网
外膜 内膜 基粒 基质
色素、酶
酶
1、形态: 椭球形或是球形 2、分布: 绿色植物特有的 3、结构: 两层膜。基粒、基质中含有与光合作用的 相关的酶和色素 4、功能: 光合作用——细胞的“养料制造车间”和 “能量转换站” 注意了:叶绿体和线粒体含有少量的“DNA”
液 泡
1、分布: 植物细胞中
蛋白质;色素、等
动植物细胞3145溶酶体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体双层膜双层膜双层膜双层膜无膜结构单层膜植物细胞单层膜植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所蛋白质加工分类高尔基体中心体溶酶体液泡高尔基体中心体溶酶体液泡无膜结构单层膜单层膜植物细胞动植物细胞动物和低等植物细胞动物和低等植物细胞参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态单层膜动植物细胞消化车间蛋白质加工分类发送
第五课时 第三节线粒体、叶绿体、液泡、溶酶体、中心体、细胞溶胶
说一说
哪些是动物细胞具有的,哪些是植物细胞才具有的? 具有双层膜结构的细胞器—— 线粒体与叶绿体
具有单层膜的细胞器—— 内质网,高尔基体,液泡、 溶酶体
不具膜结构的细胞器是—— 中心体,核糖体 与能量的转换有关的细胞器—— 线粒体与叶绿体
核糖体、内质网、高尔 与分泌蛋白质合成有关的细胞器—— 基体、线粒体
八、中心体
填一填
动、植物细胞器比较
细胞 高等植物细胞 线粒体 核糖体 内质网 高尔基体
动物细胞
中心体
质体(叶绿体) 液泡
(低等植物)
部分植物细胞中没有的细胞器
1、根部细胞没有叶绿体 2、分生区和形成层细胞没有液泡 3、高等植物细胞没有中心体
猜一猜 该图是电子显微镜的细胞局部 图,可能是什么细胞。
A
D.有纤维素的细胞
细胞质
-----第二课时
课后思考
物质的合成需要消耗能量,那么蛋白 质、多糖等物质的合成所需能量来自哪里?
四、线粒体
外膜 内膜 (向内折叠形成嵴) 基质
加大了内膜的表面积, 有利于细胞呼吸的顺利进行。
细胞呼吸和能量代谢的中心
哪个是线粒体?
细胞中线粒体的含量
五、质体
贮存淀粉和脂质
外膜
内膜
含有少量DNA和RNA的细胞器—— 线粒体、叶绿体 含有色素的细胞器—— 叶绿体、液泡
课堂练习:
1、在人的心肌细胞中,明显比腹肌细胞中多的 细胞器是 B A.核糖体 B.线粒体 C.内质网 D.高尔基体
2(08上海)下列物质由肝细胞内核糖体合成的是 A.转氨酶 B.糖元 A C.胆汁 D.尿素
3、(03年上海春季卷)右图是一细胞的模式 图。下列有关该细胞的叙述中,错误的是 A.能进行光合作用的细胞 B.能进行有氧呼吸的细胞 C.有核孔的细胞
溶酶体疾病 PPT课件
溶酶体疾病
——痛风与矽肺
郭雯雯 2008210438
参考资料:
• 《人类溶酶体与溶酶体疾病》
• 何灵江,原丽红 • 生物学教学,• 在正常情况下,溶酶体膜有明 显的屏障作用,可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。 • 如果某些原因使溶酶体膜受损, 各种水解酶便会进入胞质而使 细胞分解;如果进入细胞间质, 可导致组织自溶。 • 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。
第二部分:矽肺
发病机理:
矽尘SiO2 吞噬小体
石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键
溶酶体膜通透性改变
激活成纤维细胞,导致 胶原纤维增生,降低肺 的弹性,损伤肺的功能
( 反 复 )
吞噬细胞崩解
释放水解酶,致纤维化因子,矽尘
第二部分:矽肺
• 目前治疗矽肺,可用克矽平类药 物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程,当克矽平和矽粒进入溶酶 体时,克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合,阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合,从而保护溶酶体膜不被 破坏。
第一部分:痛风
• 简介:
• 痛风又称高尿酸血症,属于关节炎一 种,是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱,尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。 • 血尿酸浓度过高时,尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中,引起组织异物炎性反应,即痛 风。
第一部分:痛风
• 症状:
• 一般发作部位为大拇指关 节,踝关节,关节等,多 见于下肢。关节剧烈疼痛, 1-7天痛像“风”一样吹 过去了,所以叫“痛风”。 • 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛,一般 多在子夜发作,可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害,包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
——痛风与矽肺
郭雯雯 2008210438
参考资料:
• 《人类溶酶体与溶酶体疾病》
• 何灵江,原丽红 • 生物学教学,• 在正常情况下,溶酶体膜有明 显的屏障作用,可防止水解酶 进入胞质造成细胞死亡。 • 如果某些原因使溶酶体膜受损, 各种水解酶便会进入胞质而使 细胞分解;如果进入细胞间质, 可导致组织自溶。 • 矽肺、痛风等疾病的发生就与 溶酶体膜受损有关。
第二部分:矽肺
发病机理:
矽尘SiO2 吞噬小体
石英表面的羟基与 酶体膜的磷脂或蛋 白质形成氢键
溶酶体膜通透性改变
激活成纤维细胞,导致 胶原纤维增生,降低肺 的弹性,损伤肺的功能
( 反 复 )
吞噬细胞崩解
释放水解酶,致纤维化因子,矽尘
第二部分:矽肺
• 目前治疗矽肺,可用克矽平类药 物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽 肺病程,当克矽平和矽粒进入溶酶 体时,克矽平上的氢原子立即与矽 酸分子结合,阻止矽酸分子与溶酶 体膜结合,从而保护溶酶体膜不被 破坏。
第一部分:痛风
• 简介:
• 痛风又称高尿酸血症,属于关节炎一 种,是人体内嘌呤物质的新陈代谢发 生紊乱,尿酸的合成增加或排出减少 而造成高尿酸血症。 • 血尿酸浓度过高时,尿酸以钠盐的形 式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾 脏中,引起组织异物炎性反应,即痛 风。
第一部分:痛风
• 症状:
• 一般发作部位为大拇指关 节,踝关节,关节等,多 见于下肢。关节剧烈疼痛, 1-7天痛像“风”一样吹 过去了,所以叫“痛风”。 • 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛,一般 多在子夜发作,可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害,包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
《高尔基体溶酶体》课件
参与细胞的自噬过程 ,清除受损的细胞器 和蛋白质。
参与细胞内的消化过 程,清除外来病原体 和毒素。
03
CATALOGUE
高尔基体与溶酶体的关系
高尔基体向溶酶体的转化
01
02
03
转化过程
高尔基体通过囊泡的形式 将蛋白质和酶等物质转运 至溶酶体,参与溶酶体的 形成和发育。
转化机制
高尔基体的转运囊泡与溶 酶体的膜融合,将内容物 释放到溶酶体中,完成物 质的转化。
THANKS
感谢观看
揭示新的功能
高尔基体和溶酶体在细胞内具有多种功能,包括分泌、降解 和自噬等。最近的研究揭示了它们在细胞信号转导、细胞生 长和细胞命运决定等方面的新功能。
高尔基体与溶酶体在疾病中的作用
参与肿瘤发生
高尔基体和溶酶体在肿瘤发生和发展过程中起着重要作用。研究表明,它们可以通过影响细胞生长、 增殖和凋亡等过程来促进肿瘤的发生和发展。
溶酶体的定义
01
溶酶体是由单层膜包裹的囊状结 构,是细胞内具有消化功能的细 胞器。
02
溶酶体内含有多种水解酶,能够 分解衰老的细胞器和外来病一,一般为 圆形或椭球形。
溶酶体膜具有选择透过性,能够控制 溶酶体内水解酶的释放。
溶酶体的功能
分解衰老的细胞器和 无用物质,维持细胞 内环境的稳定。
高尔基体与溶酶体在其他领域的应用
环境保护
高尔基体和溶酶体的功能在环境 污染物的降解和去除中具有应用 价值,有助于环境保护和修复。
农业生物技术
通过调控高尔基体和溶酶体的功能 ,可以提高农作物对逆境的抗性和 产量,有助于农业生产的可持续发 展。
食品工业
高尔基体和溶酶体的功能在食品加 工和保藏中具有应用价值,如延长 食品保质期和提高食品品质。
溶酶体介绍专题教育课件
酸性磷酸酶(acid phosphatase,ACP)主要存在于巨噬细胞,定位 于溶酶体内。ACP测定主要用于前列腺癌旳辅助诊疗。
临床意义
正常人血清中旳酸性磷酸酶起源于骨、肝、肾、脾、胰等组织,故不 论男女老幼,其含量大致相同。而前列腺患者以及出现肝炎、甲状旁 腺机能亢进、红血球病变等疾病时,血清中酸性磷酸酶旳活力都会升 高。为了鉴别血清中增长旳酸性磷酸酶是来自前列腺还是来自其他器 官,必须加以区别。为此可进一步采用某些克制剂进行选择性克制作 用。例如:乙醇和酒石酸对前列腺酸性磷酸酶有明显旳克制作用,而 对红血球酸性磷酸酶旳克制作用较弱。
微体
1954年,J. Rhodin:一类卵圆形小体 微体(microbody)专指具有氧化酶、过氧化物酶,
或过氧化氢酶活性旳细胞器,普遍存在于动 物体和植物体中。
一、微体旳形态构造
微体旳电镜照片
➢单层膜 ➢卵圆形或哑铃形小体 ➢0.2~1.5m ➢无定形旳颗粒基尿酸氧化酶
(a) (b)
(4)骨疾病:变形性骨炎、成骨不全、软骨病、骨肉瘤、多发性骨髓瘤及某些非 前列腺恶性肿瘤旳骨转移,ACP活性也可升高。[1]
(5)其他:甲状腺功能亢进,急、慢性肾炎、尿潴留等ACP活性可增高。
溶酶体酶小泡
吞噬 次级溶酶体
吞噬过程图解
溶酶体
溶酶体
人肺泡巨噬细胞中髓样小体——残余小体电镜图像 老年斑——脂褐质小体
在中性条件下,DNA片段可进入凝胶发生迁移,而在碱性 电解质旳作用下,DNA发生解螺旋,损伤旳DNA断链及片 段被释放出来。因为这些DNA旳分子量小且碱变性为单链 ,所以在电泳过程中带负电荷旳DNA会离开核DNA 向正极 迁移形成“彗星”状图像,而未受损伤旳DNA部分保持球形。
临床意义
正常人血清中旳酸性磷酸酶起源于骨、肝、肾、脾、胰等组织,故不 论男女老幼,其含量大致相同。而前列腺患者以及出现肝炎、甲状旁 腺机能亢进、红血球病变等疾病时,血清中酸性磷酸酶旳活力都会升 高。为了鉴别血清中增长旳酸性磷酸酶是来自前列腺还是来自其他器 官,必须加以区别。为此可进一步采用某些克制剂进行选择性克制作 用。例如:乙醇和酒石酸对前列腺酸性磷酸酶有明显旳克制作用,而 对红血球酸性磷酸酶旳克制作用较弱。
微体
1954年,J. Rhodin:一类卵圆形小体 微体(microbody)专指具有氧化酶、过氧化物酶,
或过氧化氢酶活性旳细胞器,普遍存在于动 物体和植物体中。
一、微体旳形态构造
微体旳电镜照片
➢单层膜 ➢卵圆形或哑铃形小体 ➢0.2~1.5m ➢无定形旳颗粒基尿酸氧化酶
(a) (b)
(4)骨疾病:变形性骨炎、成骨不全、软骨病、骨肉瘤、多发性骨髓瘤及某些非 前列腺恶性肿瘤旳骨转移,ACP活性也可升高。[1]
(5)其他:甲状腺功能亢进,急、慢性肾炎、尿潴留等ACP活性可增高。
溶酶体酶小泡
吞噬 次级溶酶体
吞噬过程图解
溶酶体
溶酶体
人肺泡巨噬细胞中髓样小体——残余小体电镜图像 老年斑——脂褐质小体
在中性条件下,DNA片段可进入凝胶发生迁移,而在碱性 电解质旳作用下,DNA发生解螺旋,损伤旳DNA断链及片 段被释放出来。因为这些DNA旳分子量小且碱变性为单链 ,所以在电泳过程中带负电荷旳DNA会离开核DNA 向正极 迁移形成“彗星”状图像,而未受损伤旳DNA部分保持球形。
溶酶体疾病精品PPT课件
• 2、变态反应性曲菌病:患者畏寒、发热、乏 力、有刺激性咳嗽,咳棕黄色脓痰,有时带 血。痰中有大量嗜酸粒细胞和曲菌丝。烟曲 菌培养阳性。患者有明显哮喘。
• 3、曲菌球:随体位改变而在空腔内移动, 有刺激性咳嗽,有时可反复咯血。
• 4、继发性肺曲菌病:病灶呈急性凝固性坏死, 伴坏死性血管炎、血栓和菌栓,甚至播及全 身脏器,预后很差。
第一部分:痛风
• 发病机理可能是某种类风湿因子,
如抗IgG,被巨噬细胞、中性粒细胞 等吞噬,促使这些细胞中的溶酶体 酶的外泄。而其中的一些酶,如胶 原酶,能腐蚀软骨,产生关节的局 部损害,而软骨消化的代谢产物, 如硫酸软骨素,又能促使激肽的产 生而参与关节的炎症反应。
• 当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及 肾上腺皮质激素等进行治疗,效果 较好。
结束语
当你尽了自己的最大努力时,失败也是伟大的, 所以不要放弃,坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日
第一部分:痛风
• 防护:“三高”胖人是痛风高危类、鸡精等。 • 海产类;沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾
米,小鱼干、鱼皮、鱼卵等。 • 鹅肉、野生动物等。 • 硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳
酸饮品、酵母菌、酒(过量)。 • 植物幼芽部分一般含中度成份,不可多
第一部分:痛风
• 症状:
• 一般发作部位为大拇指关 节,踝关节,关节等,多 见于下肢。关节剧烈疼痛, 1-7天痛像“风”一样吹 过去了,所以叫“痛风”。
• 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛,一般 多在子夜发作,可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害,包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
• 3、曲菌球:随体位改变而在空腔内移动, 有刺激性咳嗽,有时可反复咯血。
• 4、继发性肺曲菌病:病灶呈急性凝固性坏死, 伴坏死性血管炎、血栓和菌栓,甚至播及全 身脏器,预后很差。
第一部分:痛风
• 发病机理可能是某种类风湿因子,
如抗IgG,被巨噬细胞、中性粒细胞 等吞噬,促使这些细胞中的溶酶体 酶的外泄。而其中的一些酶,如胶 原酶,能腐蚀软骨,产生关节的局 部损害,而软骨消化的代谢产物, 如硫酸软骨素,又能促使激肽的产 生而参与关节的炎症反应。
• 当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及 肾上腺皮质激素等进行治疗,效果 较好。
结束语
当你尽了自己的最大努力时,失败也是伟大的, 所以不要放弃,坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
演讲人:XXXXXX 时 间:XX年XX月XX日
第一部分:痛风
• 防护:“三高”胖人是痛风高危类、鸡精等。 • 海产类;沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾
米,小鱼干、鱼皮、鱼卵等。 • 鹅肉、野生动物等。 • 硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳
酸饮品、酵母菌、酒(过量)。 • 植物幼芽部分一般含中度成份,不可多
第一部分:痛风
• 症状:
• 一般发作部位为大拇指关 节,踝关节,关节等,多 见于下肢。关节剧烈疼痛, 1-7天痛像“风”一样吹 过去了,所以叫“痛风”。
• 急性痛风发作部位出现红、 肿、热、剧烈疼痛,一般 多在子夜发作,可使人从 睡眠中惊醒。痛风可引起 肾脏损害,包括痛风性肾 病、急性梗阻性肾病和尿 路结石。
内科学_各论_症状:溶酶体酶缺陷_课件模板
内科学症状部分:溶酶体酶缺陷>>>
简介:
会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环 境,主要进行细胞内消化。先天性溶酶体 病是由于染色体上某些基因发生突变,而 先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢 性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷, 致使细胞中相应的底物无法降解而贮存, 堆积在次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍, 故又称溶酶体贮积病。粘多糖
内科学症状部分:溶酶体酶缺陷>>>
诊断:
(二)泰-勒二氏病 病因:由于细胞内先天缺乏氨基己糖
酶A,此酶可将神经节苷脂GM2上糖链末端 的N–乙酰胺基半乳糖切下,进而使 糖降解.患者的细胞以正常速度合成神经 节苷脂,而降解速度极慢,因而在脑组织 中积累了大量的糖脂,致使细胞异常。
临床表现:渐进性失明,痴呆
相关疾病:
黏多糖贮积症 小儿戈谢病 小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 黏多糖贮积症Ⅶ型 黏多糖贮积症Ⅷ型 黏脂贮积症Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅲ型 黏多糖贮积症Ⅰ型 黏多糖贮积症Ⅱ型 黏多糖贮积症Ⅲ型。
谢谢!
ห้องสมุดไป่ตู้
内科学症状部分:溶酶体酶缺陷>>>
简介:
贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸 性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解,导 致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排 泄增加而发生的疾病。
内科学症状部分:溶酶体酶缺陷>>>
病因: 患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使细
胞中相应的底物无法降解而贮存,堆积在 次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍。
内科学症状部分:溶酶体酶缺陷>>>
诊断:
和瘫痪.病孩在出生后6-8个月出现症状, 一般在2-6岁内死亡。
(三)高歇氏病 病因:巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶 体中缺乏β-葡萄糖苷酶,导致葡萄糖脑 苷脂无法分解成葡萄糖和酰基鞘氨醇,而 造成葡萄糖脑苷脂在溶酶体内的积累。 临床症状:患者出现肝,脾,淋巴结 的肿大,中枢神经
2023年高中生物竞赛课件:溶酶体结构、功能及其发生
(三)溶酶体的功能
溶酶体的基本功能是细胞内的消化作用,一般可概括成内 吞作用、 吞噬作用和自噬作用3 种途径
吞噬作用:破损细 胞或病原体及不溶 性颗粒物质通过异 噬泡形成进入细胞 与初级溶酶体结合 被消化
(三)溶酶体的功能
溶酶体的基本功能是细胞内的消化作用,一般可概括成内 吞作用、 吞噬作用和自噬作用3 种途径
➢ 可通过胞吐排出内容物 ➢ 堆积在细胞中,如脂褐质颗粒的形成
三、溶酶体
(一)溶酶体的发现 (二)溶酶体的形态结构与类型 (三)溶酶体的功能 (四)溶酶体的发生 (五)溶酶体与疾病
(三)溶酶体的功能
溶酶体的基本功能是细胞内的消化作用,一般可概括成内 吞作用、 吞噬作用和自噬作用3 种途径
内吞作用:可溶 性大分子通过质 膜包被小窝内化 和内吞泡摄入细 胞与初级溶酶体 结合形成异噬溶 酶体被消化
4、磷酸葡糖苷酶去除溶酶体 酶末端的GlcNAc,暴露出磷 酸基团,形成M6P标志(高 尔基体中间膜囊)
M6P标志
释放
磷酸葡糖苷酶
1、依赖于6-磷酸甘露糖的溶酶体酶分选途径
2)溶酶体酶的分选
1、依赖于6-磷酸甘露糖的溶酶体酶分选途径
2)溶酶体酶的分选
① 溶酶体酶被转运到高 尔基体TGN区
② M6P与M6P受体结合 ③ 出芽形成转运膜泡(外
Beclin-1-Barkor). The class III PI3K activity of this complex is required for phagophore formation. Next,
two conjugation systems add the Atg12-Atg5-Atg16L complex and LC3-II to the elongating membrane.
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酯酶 硫酸酯酶(分解氨基多糖的酶)
标志酶:酸性磷酸酶
溶酶体膜的特性(1) 溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白-质子泵 (proton pump),从而维持溶酶体腔内pH为 5.0的酸性环境。
H+
质子泵
溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白,可及时将水解产物 转运出去,供细胞再利用或排除细胞外。
胞外消化:对细胞外物质的消化。
2、溶酶体参与免疫过程
抗 原
+
初级溶 酶体
异溶 酶体
90%降解
10%不被 降解
抗原 加工
免疫原性复 合物
抗原提呈
免疫应 答
T淋巴细胞 识别
3、溶酶体对激素分泌的调节作用(甲状腺素)
甲状腺滤泡上皮细胞
胶滴
初级溶酶体
甲状腺素
4.细胞外消化:受精、骨质更新、个体发育
溶酶体与受精: 精子的顶体,其本质也是一种溶酶体.
芽的形式,从一种细胞器膜产生、断离后又定向 地与另一种细胞器膜融合的过程。由囊泡转运所 承载和介导的双向物质运输,不仅是细胞内外物 质交换和信号传递的重要途径,也是细胞内物质 定向运输的基本形式。
囊泡的三种主要类型
1.笼形蛋白包被小泡(clathrin-coated vesicle): 介导从高尔基体向质膜、胞内体及溶酶体的运 输及由质膜到细胞内的运输;
氧化酶:50%,特征:氧化底物的同时,将氧还 原成过氧化氢。 过氧化氢酶:40%, 作用:对氧化酶作用底物后 形成的过氧化氢还原成水。
标志酶:过氧化氢酶
过氧化物酶体的功能
对有毒物质的解毒作用:氧化底物的作用:将底 物氧化并产生过氧化氢。 防止H2O2在细胞内堆积,起保护细胞的作用: 还原过氧化氢的作用:将过氧化氢还原成水。
成吞饮体(动物、人类所有细胞)。
参与细胞的消化、营养和防御作用。
残余小体(residual body)
残余体:已失去酶活性,仅留未消化的残渣。可通 过外排作用排出细胞,也可能留在细胞内逐年增多。 如表皮细胞的老年斑,肝细胞的脂褐质。
肝细胞脂褐质
台-萨氏综合症溶酶体的髓样结构
三、 溶酶体的发生
多种细胞器参与的复杂而有序的过程
0.2-0.8um圆形、卵圆形小体;也长杆状、蛇形 称为管状溶酶体、线状溶酶体 。
具有异质性,形态大小及内含的水解酶种类都 可能有很大的不同。
溶酶体具有异质性:大小、形态、酶种 类不同
溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶,这些水解酶多为酸 性水解酶;pH值4-6。
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蛋白酶(肽酶)
核酸酶
酶
磷酸酶
糖苷酶(水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶)
是一个PH值和细胞外液大致相当的内环 境。
• 晚期内体:当早期内体与其它胞内小泡发
生融合后,即为晚期内体。晚内体膜上有 质子泵,内为弱酸性环境。
分选信号:Mannose 6-phosphate
形成位置: 高尔 基顺面膜囊 酶:磷酸转移酶
M-6-P受体:反 面膜囊和TCG
包被小泡:网格 蛋白包被
溶酶体的形成:
后的残渣物质。
异噬性溶酶体:初级溶酶体+外源性物质——异噬过程
+吞噬体
次 级
+吞饮体
溶
+微吞饮小泡
酶
体 自噬性溶酶体:初级溶酶体+内源性物质(自噬体)——自体
吞噬(自噬过程)
电镜图
溶酶体系统功能类型转换关系
自噬作用(autophagy)
• 细胞内衰老的细胞器或大分子等被内质网或高尔基
体的膜包裹而形成自噬体(autophagosome)。
第四节 过氧化物酶体 (Peroxisome)
过氧化物酶体的形态特征
过氧化物酶体是由一层单位膜包围,内含氧化 酶和过氧化氢酶的泡状结构。
0.2-1.7um圆形、卵圆形小体;中央常含有 电子密度较高、呈规则的结晶结构 。
肝细胞和肾近曲小管上皮细胞中多见。
电镜图
类核体
过氧化物酶体的酶
过氧化物酶体含有40多种酶。
囊泡运输小结
思考题
名词解释
1.网格蛋白包被的小泡 2.初级溶酶体、次级溶酶体、残余小体
简答题
1.试述溶酶体的形成过程。 2.简述溶酶体的类型。 3.简述矽肺的发病机理。 4.简述三种不同膜组分介导的膜泡运输方式和功能。 5.简述溶酶体膜的特性和功能。
II型糖原累积病(Pompe病)
α-1,4-葡萄糖苷酶缺乏,肌无力、心力衰竭
糖原储积
肝肿大
2. 矽肺: 溶酶体膜异常
二氧化硅尘粒(矽尘)吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬, 形成吞噬小体后与溶酶体融合,导致吞噬细胞溶酶 体破裂。由于吞入的二氧化硅颗粒不能被消化,并 在颗粒的表面形成硅酸。硅酸的羧基和溶酶体膜的 受体分子形成氢键,使膜破坏水解酶释放,细胞崩 解,矽尘释出,后又被其他巨噬细内吞噬,如此反 复进行。激活成纤维细胞,导致胶原纤维沉积,肺 组织纤维化。
溶酶体的生理功能小结:
• 清除无用的生物大分子、衰老的细胞器。 • 防御功能。 • 其他重要的生理功能:
• 为细胞提供营养. • 在分泌腺细胞中,参与分泌过程。 • 参与机体的器官组织变态和退化。 • 协助精子与卵细胞受精。 • 在骨质更新中的作用。
五、溶酶体与疾病
先天性溶酶体病:糖原贮积病、台-萨氏 综合征、粘多糖沉积病等。 溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着 病、类风湿性关节炎。
COPI-coated vesicles move materials in a retrograde direction from Golgi stack “backward” toward the ER and from TGN “backward” to CGN.
Clathrin-coated vesicles move materials from the TGN to endosomes, lysosomes. They also move materials from the plasma membrane to cytoplasmic compartments along the endocytic pathway.
• 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体,
H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离,去磷酸,成为成熟 的溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循环利 用。
四、溶酶体的功能
参与细胞内的各种消化活动,并与免疫活 动及激素分泌的调节有一定的关系。
1、溶酶体的消化、营养和防御作用
自噬作用:对自身物质的消化。 溶酶体的消化作用 异溶作用:对细胞内吞物的消化。
溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的,其寡多糖链突 向溶酶体内,可保护溶酶体膜免受溶酶体内水解 酶的消化。
二、溶酶体的类型
初级溶酶体:(非活动性溶酶体):只含酶,不含底物。 溶 酶 次级溶酶体:(活动性溶酶体):初级溶酶体+底物 体
残质体 (末溶酶体、残余小体):次级溶酶体内消化分解
RH2 + O2 R + H2O2 H2O2 + R’H2 R’ + H2O
第五节 囊泡与囊泡运输
• 囊泡(vesicle)是真核细胞中常见的膜泡结构。
各种囊泡,均由细胞器膜外凸或内凹芽生而成。 囊泡的产生形成过程,是一个主动的自我装配过 程,并总是伴随着物质的转运。
• 囊泡转运( vesiclar transport)是指囊泡以出
溶酶体水解酶前体
加入磷酸基团 M-6-P
ATP
ADP+Pi
H+ PH内=6 吞体
去 除
磷
酸
溶酶体酶 前溶酶体
rER
顺面管网
反面管网
成熟溶酶体
高尔基复合体
内体(endosome)
• 胞内体:由细胞的胞吞作用形成的一类异
质性膜泡。
• 内体有早期内体和晚期内体。
• 早期内体:在最初形成的早期内体囊腔中,
2. COPII包被小泡:介导从内质网向高尔基体的 运输;
3. COPI包被小泡:将蛋白从高尔基体返回内质网。
囊泡转运是细胞内物质定向运输的基本形式
COPII-coated vesicles move materials from the ER “forward” to Golgi complex.(COP is an acronym for coat proteins.)
3. COPI-coated vasicles
• 产生于高尔基体顺面膜囊,主要负责内质
网逃逸蛋白的捕捉、回收转运及高尔基复 合体膜内蛋白的逆向运输,
• ADP-ribosylation factor(ARF), GTP
binding protein
囊泡与膜结构的脱离步骤
囊泡与膜结构的融合:特异性 v-SNARE和t-SNARE的特异性识别结合
网格蛋白
网格蛋白有被小泡形态结构
经由胞吞作用的网格蛋白有被小泡之形成过程
2. COPII-coated vesicles :ER向Golgi转运.
COPII包被小泡的装配 Sar-GTP与内质网膜的结合起始COPII亚基的装配, 形成小泡的包被并出芽,跨膜受体在腔面捕获并富 集被转运的可溶性蛋白
• 旧细胞器的清除,酶系统的更新。 • 依赖溶酶体途径对胞质蛋白和细胞器进行降解的一
种过程,进化上具有高度保守性。
• 饥饿、应激反应,细胞受到各种理化因素损伤时,
自噬性溶酶体大量增加。
异噬作用(heterophagy)
吞噬作用 :细胞吞噬大颗粒物质形成吞噬体。(巨噬
细胞、中性粒细胞)
吞饮作用:细胞吞噬小颗粒物质或水溶性大分子形
第三节 溶酶体 lysosome