套细胞淋巴瘤 (1)
套细胞淋巴瘤形态学编码
套细胞淋巴瘤形态学编码
套细胞淋巴瘤是一种非常罕见的淋巴瘤亚型，通常属于非何杰
金淋巴瘤的一种。
根据国际疾病分类（ICD）第十版，套细胞淋巴瘤
的形态学编码为C83.0。
这一编码用于对这种特定类型的淋巴瘤进
行诊断和统计，有助于医生和研究人员更好地了解和处理这种疾病。
套细胞淋巴瘤的形态学编码C83.0指的是非何杰金淋巴瘤中的
一种亚型，其特征是淋巴结或淋巴组织中出现了套细胞，这些细胞
具有特定的形态学特征。
对于临床医生和病理学家来说，正确使用
这些编码对于准确诊断和治疗疾病至关重要。
在ICD-10中，C83.0这一编码还包括了其他相关的淋巴瘤亚型，因此在使用编码时需要根据具体的临床表现和病理学特征进行准确
的诊断和编码。
这有助于确保患者能够得到正确的治疗和管理，同
时也有助于医学研究和统计分析。
总之，套细胞淋巴瘤的形态学编码为C83.0，这一编码在临床
诊断和病理学报告中具有重要意义，能够帮助医生准确诊断和治疗
患者，同时也有助于对这种罕见淋巴瘤亚型进行统计和研究。
2020-2021高危MCL的诊断及治疗(完整版)
2020-2021高危MCL的诊断及治疗（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6％-8％。
由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。
随着研究的深入，MCL的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟，其治疗正从完全依赖免疫化疗发展为靶向药物单药或联合用药的治疗模式转变，这些发展为合理制定可能实现MCL治愈的策略提供重要基础。
然而，高危MCL患者对实现这一目标提出重大挑战。
MCL发病中位年龄为68岁，由于这种固有的病程异质性，MCL患者的危险因素对于预测预后和指导治疗至关重要。
大约65％的患者属于简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统（MIPI）中的低危组和中危组，其5年总生存（OS）率分别83％和63％，而高危组5年OS率只有34％。
随着时间发展，从低危组开始的疾病可能会变成高危组疾病，疾病危险因素对患者的病程及OS意义重大。
此外，服用BTK抑制剂进展的患者同样是临床的一大挑战。
本文旨在讨论2020年高危MCL的临床管理。
高危因素01一般状况差临床试验入组的患者通常一般状况良好，而真实世界的研究数据表明，一般状况差或者合并多种基础病的患者生存率较差。
一项针对1385例MCL患者的研究数据显示，中位年龄71岁，一般体能状况差的患者淋巴瘤相关中位生存期为4年，明显低于无基础疾病及体能状况好的患者。
并且这些因素也限制了自体造血干细胞移植（ASCT）的应用。
在病理类型为侵袭性MCL的患者中，体能状况差的患者预后也差。
02中枢神经系统侵犯中枢神经系统侵犯MCL（CNS MCL）患者预后较差，多项回顾性研究数据表明，该部分患者的中位生存期约为3-8个月。
最近的一项回顾性研究数据显示，与常规免疫化疗相比，接受伊布替尼治疗的患者生存率较高，1年无进展生存（PFS）率分别为49%和6%。
目前尚无治疗手段可以有效预防中枢神经系统复发。
套细胞淋巴瘤
１ 病例 报道
例 １ 贺某 ， 男性 ，９岁。 ５ 因反复腹泻 １ 年入 院。自诉 １ 年前 开始不 明原 因的腹 泻 ， 天 ６ ０次 ， 黄色粘液稀糊状 ， 时 每 ～１ 为 有 腹胀 ， １ 近 个月多病情加重 。入 院时检查 ： 发育正常 ， 营养差 ， 神
工作 。
例 ３ 曾某 ， ，７ ， 民。 女 ６岁 农 因颈部肿块 ７ 个月入院。 查体： 发育正常 ， 营养中等， Ｐ Ｒ正常 ， Ｐ１３１３ ｍＨ 。 Ｔ、 、 Ｂ ６／０ ｍ ｇ 全身皮肤散
套细胞淋 巴瘤 （ ｎ ｅｃｌｌ ｐ ｏ ａ ＭＣ ） Ｍａｔ ｅ ｍ ｈｍ ， Ｌ 是一类 比较少见 ｌ ｌｙ 的 Ｂ细胞性 的非霍奇金淋 巴瘤（ Ｈ ） ９ ２年’ｌ ｋ 及Ｗｅ ｅ Ｎ Ｌ 。１８ Ｐａ ｅ 股沟淋巴结肿大 ， 大者 约 ２ ｃ ． ｍ， ． ｍＸ３ ｃ 小者 ０ ０
动， 边界清 ， 无压痛 。心、 未见异常 。腹部膨隆 ， 肺 柔软 ， 肝在锁骨 中线肋缘下 ２ｍ， ｃ 剑下 ４ｍ， ｅ 边缘锐 。脾在肋 下 ６ｍ， ｃ 未超过正中
线。 腹部 叩诊有移动性浊音。双下肢踝关节内侧 凹陷性水肿。 纤 维结 肠镜检查发现直肠 、 全结肠及末段回肠有 多数结节样隆起 。 内镜诊断 ：多发性息肉 。取 左侧腹股 沟淋 巴结送检 （ 病理 编号 Ｂ ４ ４９ ） ０－ ００ ：灰 褐 色淋 巴结 组织 １个 ，体 积 １ ｃ ． ｍ Ｘ ． ｍ ｘ１ ｅ ５ ０ ０ ｃ 显微镜下见淋 巴结 正常结构消失 ， ． ｍ。 ６ 代之是 弥漫增生形态较 单一 的小至 中等大的淋巴样 细胞构成 ，核轻微不规则 ，胞浆稀
比， Ｌ的恶性程度高 、 ＭＣ 预后较差 ， 尤其是母细胞型 ＭＣ Ｌ的临床
进展快 ， 对常规治疗反映差 ， 因此需引起 临床医生和病理医生的 高度重视 。特将我 院 ２ ０ ０ ５年 １ ～２０ 月 ０ ６年 ｌ ２月收治的 ４例套 细胞 淋巴瘤予 以报道 。
易树华-从一例患者看套细胞淋巴瘤
从一例患者看套细胞淋巴瘤 的治疗进展
易树华 邱录贵 中国医学科学院 血液病医院 淋巴瘤诊疗中心
病史
• 男，年龄： 57岁，体表面积：1.84 m 2 • 主诉：腹胀2月 入院于2006年11月27日 • 简要病史：2月前无明显诱因出现腹胀，以左下腹为著， 当地医院查B超：脾大，甲乙线19cm ，甲丙线 14cm ，丁 戊线 +2cm 。骨穿考虑为淋巴瘤白血病，骨髓活检示小细 胞淋巴瘤侵犯骨髓，为求进一步诊治入我院。 • 入院查体：生命体征平稳，ECOG评分1分，浅表淋巴结 未触及，扁桃体不大。腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下未 及，脾大，甲乙线 15cm ，甲丙线 12cm ，丁戊线 -2cm ， 触硬，无触痛。
肺感染
2-1
3-12
4-6
5-1
5-25
拒绝 化疗
R-MA
R-MA
R-MA
7
2013-5-9
R维持治疗MCL的疗效
From the Wisconsin Oncology Network
Annals of Oncology 17: 1418 –1423, 2006
结果
Annals of Oncology 17: 1418–1423, 2006；Leuk Lymphoma. 2011 ;52(9):1675-80
J Clin Oncol 2009; 27:4365-4370.
13
2013-5-9
Pre-emptive treatment using rituximab may prevent clinical relapse
• 24/26 例获得分子学缓解 (92%)。 • 16 例获得持续分子学缓解 (62%) ，而10 例出现复发 (38%)。 • 中位至临床复发时间为3.7年 • 5 例患者在初次治疗有效后再 次出现分子学复发，经再次利 妥昔单抗治疗后获得持续缓解。 • 另有5例患者在初次治疗有效 后未再接受利妥昔单抗干预， 很快出现临床复发。
淋巴瘤(001)ppt课件
工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型：边缘 带淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤、外套细胞淋 巴瘤、周围性T细胞淋巴瘤、血管免疫母细 胞性T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小 肠T细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤 、成人T细胞白血病/淋巴瘤
（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)
当前国内NHL的病理分类以IWF为基础， 再加以免疫分类。 如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。 如应用新技术，其结果符合新的淋巴瘤类型，
则直接给予诊断。如诊断“外套细胞淋巴瘤”
（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)
NHL的分类还不一致，尽 管分类中运用了形态学、 免疫学、细胞、组织化学 的方法，但目前的分类方 案可能还不完全
令学生抓狂 的答案
四.临床表现
病变复杂
部位及范围不同 临床表现变化多端
（一）霍奇金病（青年多见）
1.初发症状：以表浅淋巴结肿大为首发 症状的占60-80%。 2.周身症状：发热、盗汗、体重减轻， 其次为皮肤瘙痒和乏力。 3.其他：侵犯肝、脾、胃肠道、神经系 统、泌尿生殖系统等引起相应的症状。 骨髓侵犯少见。
各期按有无全身症状分为A、B两组。 A：无症状者 B：有症状者 全身症状包括三个方面： ①发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原 因； ②6个月内体重减轻l0％以上； ③盗汗。
七.治疗 (1)患者的全身状况：
(2)肿瘤的病理分类：
(3)临床分期：Ⅰ、Ⅱ期
(4)原发部位：胃淋巴瘤
(5)有无巨块：
（二）非霍奇金淋巴瘤 （各个年龄，男>女）
1.浅淋巴结肿大或形成结节、肿块：为 最常见的首发临床表现，颈部淋巴结 肿大最常见，较HD少。 2.深部淋巴结肿块：纵隔、肺门。 3.结外淋巴组织增生和肿块：咽环最常 见。 4.全身症状：发热、消瘦、盗汗等，多 见于疾病晚期。
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤（T-ALL）是一种常见的儿童和成人恶性肿瘤。
C-myc基因是T-ALL中常见的突变基因之一，与肿瘤发生和发展密切相关。
LSD1是一种组蛋白去乙酰化酶，参与基因转录调控，也与肿瘤发生和发展相关。
本文将就套细胞淋巴瘤C-myc基因和LSD1的表达以及其临床意义进行探讨。
套细胞淋巴瘤患者中C-myc基因的突变率相对较高。
C-myc基因突变可导致该基因的过度表达，促进肿瘤细胞的增殖和抗凋亡能力。
研究发现，T-ALL中C-myc基因突变与患者的不良预后和复发有关。
C-myc基因突变是T-ALL患者晚期病情进展的一个独立预测因子。
C-myc基因突变还与治疗耐药性的发展有关，患者对标准化疗方案的治疗效果差。
C-myc基因突变可以作为T-ALL患者不良预后和治疗反应的预测标志物，对于制定个体化治疗方案具有重要意义。
LSD1是一种组蛋白去乙酰化酶，可通过去除组蛋白H3的乙酰化修饰，调控基因转录。
研究发现，LSD1在多种肿瘤中高表达，与肿瘤的发生和发展密切相关。
在套细胞淋巴瘤中，LSD1的表达也普遍上调。
LSD1的高表达与患者的不良预后和疾病复发有关。
研究还发现，LSD1的表达水平与T-ALL患者的微环境有关，包括淋巴结肿大和外周血分类器的比例。
LSD1可以作为套细胞淋巴瘤患者不良预后的预测指标，并且对于深入理解T-ALL的发病机制具有重要意义。
C-myc基因与LSD1在套细胞淋巴瘤中的表达可能存在一定的关联性。
研究发现，C-myc基因的突变可以促进LSD1的表达。
这种C-myc基因和LSD1的联合表达可能加剧肿瘤细胞的增殖和转录异常，影响疾病的预后和治疗效果。
联合检测C-myc基因和LSD1的表达可以更准确地评估套细胞淋巴瘤患者的预后和制定个体化的治疗方案。
淋巴瘤的分类
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
1例套细胞淋巴瘤外周血血涂片细胞形态学特征报道
1例套细胞淋巴瘤外周血血涂片细胞形态学特征报道须静;梅虹;耿朝辉;郭竹英;陆静峰;胡晓波【摘要】Objective Mantle cell lymphoma(MCL) is a rare class of non-Hodgkin's lymphoma(NHL). It is often misdiagnosed and missed diagnosis clinically. The article reports the recent findings about the morphological characteristics of peripheral blood cell smears from 1 case of MCL. Methods The clinical data and laboratory determination characteristics of the case of MCL were reviewed,retrospectively,and were analyzed with those of chronic lymphocytic leukemia. Results It was found that the morphology of lymphoma cells in the case of MCL was characterized through peripheral blood cell morphology,immunophenotype and chromosome examination. Its shape was slightly larger than those of normal small lymphocytes,and most nuclei were observed with irregularity,notch, chromatin loose,small nucleoli and cytoplasm rarely to less. Conclusions Although the diagnosis of MCL depends on lymph node biopsy,cell genetics and molecular biology,the morphology of peripheral blood cells is of significance in initial screening.%目的：套细胞淋巴瘤（MCL）是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），临床上易误诊和漏诊，为提高对MCL的认识，我们报告了近期发现的1例MCL外周血血细胞形态学特征。
淋巴瘤病理诊断中的抗体选择
淋巴瘤病理诊断中的抗体选择（周小鸽）1、经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：如果怀疑是CHL，一般要选择：CD3、CD20、CD30、CD15、PAX-5、LCA。
HRS细胞是CHL的瘤细胞，它们表达CD30（97％）、CD15(约80％)、PAX-5(约95%)、CD20(约20％)。
基本不表达CD3和LCA。
CHL的背景细胞中，T细胞比B细胞多，并且T细胞是围绕HRS细胞，而B细胞远离HRS细胞。
这样CD3和CD20也有助于诊断。
PAX-5和LCA主要有助于鉴别间变性大细胞淋巴瘤，后者PAX-5阴性、LCA阳性。
2、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：如果怀疑NLPHL，一般选择CD3、CD20、CD21、CD30、CD15、LCA、EMA、BCL-6、CD57。
NLPHL中CD21能清楚地显示树状突细胞网（FDC 网），常常是大网。
瘤细胞不表达CD30和CD15，但总是表达CD20、LCA和BCL-6，也常表达EMA。
背景中CD57阳性T细胞增多，有些病例中可见CD57阳性细胞围绕瘤细胞形成花环状。
CD20阳性的瘤细胞周围没有B细胞，CD3阳性细胞常常围绕“爆米花”细胞。
3、淋巴母细胞淋巴瘤（LB）:如果怀疑LB，无论是T还是B淋巴母细胞淋巴瘤，应选择PAX-5、CD7、TdT、CD34、Ki-67。
由于母细胞很幼稚，很少表达CD3或CD20，因此，应选用能在幼稚细胞中表达的CD7和PAX-5。
TdT和CD34均可在LB中表达，但不是100％，因此，上“双保险”以免漏诊。
Ki-67阳性率一般在40％－80％。
4、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：如果怀疑是DLBCL，一般要选择：CD3、CD20、Ki-67、CD10、BCL-6、MUM-1。
DLBCL一般CD20阳性，CD3阴性，Ki-67大于50％。
CD10、BCL-6和MUM-1三个抗体是用于亚型的。
生发中心细胞来源的DLBCL一般CD10阳性，或只有BCL-6阳性；除此之外均为生发中心外活化B细胞来源。
【内科学】淋巴瘤课件(1)
.
1
概念
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大
多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的
某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿
瘤。
通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组
织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易
受到累及的部位。
组织病理学上将其分为霍奇金病（Hodgkin
disease, HD ） 和 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 (Non
20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)细胞中
也可找到EB病毒。
.
3
㈡逆转录病毒—与淋巴瘤发病有密
切关系。
成人T细胞淋巴瘤——HTLV-Ⅰ。
T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)—— HTLV-Ⅱ。
㈢幽门螺杆菌——胃黏膜淋巴瘤
.
4
二. 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感 性
是指先天性和获得性免疫功能缺陷者易感 淋巴瘤。
按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗
一、低度恶性组（相当于惰性淋巴瘤）
（一）Ⅰ－Ⅱ：一般釆用局部放射治疗。若包块较小，可
暂行观察。存活期近１０年。
.
28
（二）Ⅲ－Ⅳ期
1、随访观察：疾病处于稳定状态，且无并发症出现， 则可暂时追踪观察。
2、单药治疗：对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮 芥或环磷酰胺，每日服药以减轻症状。
13
临床表现 一. HD与NHL共同临床表现 1. 无痛性进行性淋巴结肿大，局部肿块形成。 2. 可伴有相应器官压迫症状及体征。 3. 结外侵润表现：鼻咽部、肺、胃肠道、骨骼、皮肤 、 肝、脾等。当淋巴 瘤侵润血液和骨髓 时可形成淋巴细胞 白血病；侵润皮肤 表现为蕈样肉芽肿 或红皮病。 4. 全身症状： 发热、消瘦、盗汗、 最后恶病质。
套细胞淋巴瘤的治疗进展培训课件
套细胞淋巴瘤的治疗进展 4
套细胞淋巴瘤国际预后指数 （MIPI）
E Hoster, et al. Anew prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma. Blood. 2008;111: 558-565
P值
<0.001 0.009 0.006 <0.001
MIPI指数计算公式：
MIPI指数 =
( 0.03535年x龄(岁)
)
+
0.6978 ( 如果 ECOG体能评分 > )1
+
[1.367 x log10( LDH/正常上限值)]
+
[0.9393 x log10( 白细胞计数/10-6)L]
套细胞淋巴瘤的治疗进展 12
套细胞淋巴瘤的治疗进展 7
结果1：IPI的局限性
4种风险因子中，结外受累位点数不具预后价值
风险因子
风险比（95%CI）
P值
年龄(≥60岁 vs <60岁)
1.7 (1.2 – 2.3)
0.002
ECOG体能评分(2-4 vs 0-1) 2.8 (1.8 – 4.5)
<0.001
LDH(升高 vs 正常)
（4年OS率：65% vs 50%, P=0.0032）
• R-CHOP + MR治疗效果最佳 （4年OS率为87%）
Blood . 2011; 118: Abstract 439
MR=利妥昔单抗维持治疗
套细胞淋巴瘤的治疗进展 22
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤是一种罕见但危险的白血病。
近年来，随着基因组学和转录组学研究的不断深入，人们对于套细胞淋巴瘤的认识也在不断深化。
C-myc基因和LSD1表达在套细胞淋巴瘤中的作用备受关注。
本文将就套细胞淋巴瘤中C-myc基因和LSD1表达的情况及其临床意义进行综述。
在套细胞淋巴瘤中，C-myc基因的异常表达被广泛认为是一种常见的遗传异常。
C-myc 基因是一个转录因子，它可以通过调控许多基因的表达来参与细胞增殖、凋亡和分化等生物学过程。
研究发现，在套细胞淋巴瘤中，C-myc基因的异常表达与肿瘤的发生发展密切相关。
C-myc基因异常表达不仅可以促进肿瘤细胞的增殖和生存，还可以通过影响其他基因的表达来调控肿瘤的进展和治疗敏感性。
除了C-myc基因，LSD1（Lysine-Specific Demethylase 1）在套细胞淋巴瘤中也扮演着重要的角色。
LSD1是一种组蛋白修饰酶，可以去甲基化组蛋白H3和H3K4，从而影响染色质的结构和基因的表达。
在套细胞淋巴瘤中，研究发现LSD1的异常表达与肿瘤的恶性程度和预后密切相关。
LSD1的过度表达可以促进肿瘤的增殖和侵袭，并且与化疗治疗的敏感性相关。
除了在分子水平上的作用，C-myc基因和LSD1的异常表达在套细胞淋巴瘤的临床意义也备受关注。
研究发现，套细胞淋巴瘤患者中C-myc基因和LSD1表达的水平与患者的预后密切相关。
C-myc基因和LSD1的高表达往往与患者的疾病进展快、治疗效果差和预后不良相关。
C-myc基因和LSD1的表达水平可以作为套细胞淋巴瘤患者预后的生物标志物，有助于临床医生进行个体化治疗和预后评估。
C-myc基因和LSD1在套细胞淋巴瘤治疗中的作用也备受关注。
研究发现，C-myc基因和LSD1的过度表达可能会导致肿瘤对传统治疗方法的耐药性增加，因此针对C-myc基因和LSD1的治疗策略成为当前研究的热点。
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的5％-10％。
它是一种异质性肿瘤，在临床上表现出不同的亚型和侵袭性，通常对传统化疗和放疗的反应很差。
了解PTCL的发病机制对于寻找更有效的治疗方法至关重要。
C-myc是一种重要的调控基因，其异常表达与多种肿瘤的发生和发展密切相关。
最近的研究表明C-myc基因在PTCL患者中具有较高的表达水平，而LSD1是一种能够调节C-myc基因表达的酶。
本文将就套细胞淋巴瘤C-myc基因和LSD1的表达及其临床意义进行探讨。
C-myc基因是原癌基因家族中的一员，它编码的蛋白质是一种转录因子，可以调控多个靶基因的转录活性，参与细胞增殖、分化、凋亡等生物学过程。
正常情况下，C-myc的表达水平在细胞内是严格受到调控的。
在多种肿瘤中，C-myc基因常常发生异常激活或过度表达，从而促进肿瘤细胞的增殖和转移。
研究发现，PTCL患者中C-myc的表达水平显著升高，这表明C-myc可能在PTCL的发生和发展过程中起着重要的作用。
LSD1是一种能够去甲基化组蛋白的酶，它参与调控基因的表达。
研究表明，在肿瘤细胞中LSD1的表达水平普遍升高，而且LSD1还可以通过调控C-myc基因的乙酰化水平来影响其转录活性。
LSD1不仅可以影响C-myc基因的表达水平，还可以改变C-myc蛋白的功能，从而参与调控肿瘤细胞的生长和增殖。
基于以上的研究发现，科学家们开始探讨C-myc和LSD1在PTCL中的临床意义。
一些临床研究发现高C-myc和LSD1的表达水平与PTCL患者的预后密切相关。
具体来说，C-myc 的高表达与患者的生存期缩短和疾病复发有关，而LSD1的高表达则与肿瘤的侵袭性增加和化疗药物耐药性的形成相关。
这些研究结果表明C-myc和LSD1在PTCL的发生和发展过程中起着重要的作用，并且可能成为评估患者预后和制定治疗方案的重要生物标志物。
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(完整版)
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。
由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。
随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。
由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。
一、定义MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。
二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．MCL的临床特征：中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。
80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。
应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。
2．组织形态学特征：MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。
典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。
10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。
组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。
少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。
套细胞淋巴瘤..ppt课件
不良反应的观察
➢ 由于某些不良反应为剂量依赖型，所以出 现的时间可能较早，症状较重，应经常观 察、询问患者有无不适。
➢ 出现口咽部疼痛、粘膜发红，及时给予漱 口液、西瓜霜等治疗口腔溃疡，并嘱患者 食软的、易消化的食物，避免坚硬、辛辣 刺激食物。
及时予亚叶酸钙解救测尿液尿液phph值监测血值监测血mtxmtx浓度浓度患者暂无不适出入量基本平衡患者暂无不适出入量基本平衡体重称体重两次无减轻体重称体重两次无减轻基础护理用药护理心理护理病情观察做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好各项基础护理保持皮肤清洁注意做好各项基础护理保持皮肤清洁注意保暖保暖保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持病房环境的整洁无异味减少不保持病房环境的整洁无异味减少不良刺激良刺激保持口腔清洁每次进食后予漱口防止保持口腔清洁每次进食后予漱口防止口腔真菌感染口腔真菌感染饮食护理饮食护理化疗前建立良好的护患关系化疗前建立良好的护患关系护士应关心体护士应关心体贴患者贴患者做好细致而耐心的解释工作给患做好细致而耐心的解释工作给患者温暖者温暖使患者获得安全感亲切感和信使患者获得安全感亲切感和信任感主动与患者交流任感主动与患者交流使其树立信心使其树立信心极配合治疗
病情观察
➢ 准确记录24h出入量，监测尿PH值及体重
➢ 注意观察化疗不良反应，如恶心、呕吐等消化道反应、脱 发、神经毒性、心脏毒性等，必要时予处理。
➢ 观察生命体征有无变化，监测血常规、肝肾功能情况，
用药护理
环磷酰胺：
不良反应： ➢ 骨髓抑制（1-2周最低，3-5周可恢复）、
出血性膀胱炎、心肌炎、肺纤维化、中毒 性肝炎
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血肿科2016年12月教学查房时间：2016年12月23日地点：血肿科医生办公室主持人：娄海林主讲人：梁敏查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤参加人员：内容：娄海林（主管护师）：各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12月份的教学查房。
这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。
这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。
梁敏（护师）：各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。
首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的 B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？朱苏皖（护士）：按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL型） 6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占<2%周轶芳（护师）：按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性梁敏（护师）：朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23；诊断：套细胞淋巴瘤。
我们回顾一下患者现病史：患者4年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV期B，2016年9月15日行R+HyCVAD方案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVAD方案下半个化疗1周期，T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0分，ADL评分90分，BRADEN评分：22分，Morse评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4分，营养评分：2分，深静脉血栓评分：2.5分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约黄豆大小，质地中等，无压痛。
11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mg d1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5止吐药物:兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。
12.8患者出院。
下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）查体结果：T:36.7℃，P:80次/分，R:20次/分，Bp ：130/80mmg ，疼痛评分0分，ADL 评分90分，BRADEN 评分：22分，Morse 评分：20分，管道滑脱危险因素评分：2分。
口齿清楚，肌力减弱至4级。
因患者化疗使用的是美罗华需要心电监护检测生命体征，因此这次操作选择心电监护，由王琍琍来进行，（见图片）谁能回答一下套细胞淋巴瘤的分型有哪些？罗丽丽（护师）：主要分为经典型MCL，即呈侵袭性过程的MCL，占大部分、白血病样非淋巴结型MCL，即惰性MCL、ISMCN，指Cyclin D1阳性的B细胞局限，于滤泡套区的内套层梁敏（护师）：是的套细胞淋巴瘤目前主要治疗原则：以化疗为主，放疗疗为辅。
除异基因造血干细胞移植外，对大多MCL患者没有证据显示可以治愈目前无标准的统一的治疗方案， Hyper-CVAD或ASCT+利妥昔单抗可使患者获益关键问题，大家能不能列举几种套细胞淋巴瘤的常见的化疗方案？金梅（护师）：我知道的化疗方案有表柔比星，长春地辛，环磷酰胺静脉推注应用，美罗华单药，还有就是刘勇这次用的R-CHOP方案。
梁敏（护师）：金梅老师说的是我们临床上比较常见的套细胞淋巴瘤化疗方案，大家都并不陌生，那我们来了解一个表格就很容易知道治疗套细胞淋巴瘤的主要治其中：ASCT:自体造血干细胞移植，PR：部分缓解，R：利妥昔单抗，CHOP：环磷酰胺+多柔比星+泼尼松，B-R：苯丁莫司丁+利妥昔单抗，VR-CAP：硼替唑米+利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+泼尼松，CVP：环磷酰胺+长春新碱+ 泼尼松。
梁敏（护师）：哪个能来回答一下美罗华的不良反应？赵芹芹（护师）：美罗华主要不良反应在首次输注时发生。
低血压、发热、畏寒、寒战、荨麻疹、支气管痉挛、舌或喉部肿胀感(血管性水肿)、恶心、疲乏、头痛、瘙痒、呼吸困难、鼻炎、呕吐、颜面潮红和病变部位疼痛等。
梁敏（护师）：赵芹芹回答的很全面，那我们下面来说一下美罗华的怎么输注，在输注前做哪些准备？周轶芳（护师）：初次滴注推荐起始滴注速度为50mg/h;最初60 分钟过后，可每30 分钟增加50 mg/h，直至最大速度400 mg/h。
以后的滴注，利妥昔单抗滴注的开始速度可为100 mg/h，每30 分钟增加100 mg/h，直至最大速度400 mg/h。
治疗期间的剂量调整，不推荐利妥昔单抗减量使用。
利妥昔单抗与标准化疗合用时，标准化疗药剂量可以减少。
化疗前应肌肉注射异丙嗪和静脉使用地塞米松防止过敏反应，化疗过程中使用心电监护，备好抢救物品，使用专用输液皮条等等。
梁敏（护师）：周轶芳回答的很全面，这也是大家平时做的，希望大家知道做这些的原因。
还有一个问题就是我们对于环磷酰胺的毒副作用为出血性膀胱炎，遵医嘱予水化，利尿处理，注意观察患者的尿量及尿色等等，那么长春地辛的副作用是不是也是出血性膀胱炎呢？朱苏皖（护士）：长春地辛：最常见的为白细胞降低，其次为血小板降低，对血红蛋白有一定影响、胃肠道反应：轻度食欲减低，恶心和呕吐。
神经毒性：可逆性的末梢神经炎较长春新碱轻，可有腹胀、便秘。
、有生殖毒性和致畸作用：孕妇不宜使用、有局部组织刺激反应：可引起静脉炎，应避免漏出血管外和溅入眼内。
梁敏（护师）：回答正确，还有就是随着社会的发展，环境的污染及我们现在的饮食中各种添加剂现在我们的癌症每年都在上涨，癌症也是导致现在人民死亡的主要原因，所以国家也在研究一些对抗癌症的新药，下面我们来看看一些新药在临床应用中患者的生存率（见下表）：注：ORR:总反应率，CR：完全缓解，DOR：缓解持续时间，PFS：无进展生存，OS:总生存梁敏（护师）：从这个表中我们可以看见硼替唑米的生存率还是很高的，所以在我们现在临床治疗中推荐使用，但是由于经济原因，所以目前临床上并没有广泛使用。
接下来有个问题我们大家来讨论一下，套细胞淋巴瘤的预后怎么分类的？金梅（主管护师）：-MG 好的预后因素:<65岁、好的体能状态、临床分期I、II、正常LDH、2水平、低IPI积分，差的预后因素: 母细胞变异型、高Ki-67、B症状、脾肿大，骨髓浸润，低蛋白血症。
梁敏（护师）：金老师总结的很到位，这里提到一个B症状主要就是高热（>38.5），体重下降达10%，盗汗，那下面我们来了解一下简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统（MIPI）见下表：罗丽丽（护师）：我想问一下，这个表主要说明什么，对我们该患者有什么意义？梁敏（护师）：罗丽丽的问题很好，这是一个国际评分表，下面我们结合另外一张表对我们该患者进行一个系统的评价（见下表）：结合这个表格和上一个表格可以说明我们该患者属于高中危组，五年生存率达到43%，生存率还是很高的。
我讲的内容就到这里，下面请责任护士王琍琍为患者制定护理计划。
11.24 P1：皮肤完整性受损的危险I1:1、保持床平整，必要时使用气垫床，2、指导患者注意个人卫生，保持皮肤清洁卫生，3、加强患者营养，进高蛋白，高维生素，高热量易消化饮食，12.8 O1:患者住院期间皮肤完整11.24 P2：自理能力缺陷-Braden评分60分I2：1、给予半补偿生活护理，2、教会患者及家属使用呼叫器，随时给予协助。
3、常用物品放在患者容易拿到的地方，4、做好晨晚间护理，协助患者定时翻身，5、嘱家属24小时陪护。
12.8 O2：患者住院期间生活可以满足。
11.24 P3：腹胀的护理I3: 1、注意观察患者腹围、尿量、体重变化，观察患者有无胸闷气促等症状。
2、必要时遵医嘱予利尿药物应用。
协助医生行腹腔放液术，减轻腹胀症状。
3、指导患者限制钠摄入，适当控制进水量。
4、协助患者取舒适卧位、5、多关心病人，予心理护理。
12.8 O3：患者仍有轻度腹胀11.29 P4：化疗的护理I4： 1、重视患者的心理，关心患者，协助患者调整好情绪，保持良好的心理状态，注意患者的情绪变化。
2、根据化疗方案合理安排用药顺序，注意观察有无过敏反应、恶心呕吐等化疗不良反应，及时处理。
3、做好患者的血管保护，条件允许情况下行深静脉置管，化疗时加强巡视，发现外渗及时处理。
4、化疗期间指导患者选择合理饮食，5、指导患者多饮水，以利于毒素排出，注意预防感染。
12.8 O4:患者出现骨髓抑制、便秘等化疗不良反应。
11.29 P5：有感染的危险I5:1、注意观察患者有无咳嗽咳痰、发热等症状和体征，发现异常及时通知医生处理。
2、指导患者注意个人卫生，预防感染。
3、指导患者及家属限制探陪，勿去人多场所，避免交叉感染。
4、严格无菌操作，注意腹腔引流管的观察及维护。
12.8 O5:患者未见感染症状和体征。
11.30 P6：恶心、呕吐的护理I6:1、注意观察患者呕吐次数、呕吐物颜色，性质、量气味等，做好记录。
2、及时遵医嘱予止吐药物应用。
3、积极补充水分和电解质，呕吐剧烈者可静脉补充，4、做好病情观察，注意患者水电解质变化，注意患者有无口渴、皮肤弹性下降等脱水症状。
5、提供舒适的环境，减少不良刺激，以利于患者休息。
6、呕吐时，协助患者侧卧或坐起，头偏向一侧，以免误吸，呕吐后协助患者漱口，及时更换污染的衣物以及床单位。
12.8 O6：患者主诉恶心症状好转，未再呕吐。
以上就是我提出的护理计划及措施，请大家补充。
罗丽丽（护师）：患者化疗后出现骨髓抑制，有中度贫血，应该提出活动无耐力，并制定措施。
金梅（护师）：恶心，呕吐应该加入患者饮食，目前吃的怎么样，应告知怎么吃，该患者在床上比较多，出现呕吐时患者家属应怎么处理。