炎性肌纤维母细胞瘤
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炎性肌纤维母细胞瘤
徐蓉 2008级影像专业研究生
概述
• (inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002 年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形 细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种 间叶性肿瘤” 包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、 纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样 错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤 等，尤以后者常见。 • 好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发牛 在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器 官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网 膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位，报 道占肺外的43％，其他部位包括软组织、纵隔、 胃肠、胰腺、牛殖器、口腔、乳腺、神经、骨和 中枢神经系统。
鉴别诊断
• ①淋巴瘤：多发淋巴结肿大，可以融合，密度均 匀，常无液化、坏死，无钙化，中等程度强化； ②淋巴结转移：有原发恶性肿瘤的病史，多灶性， 可有坏死液化，相互融合。包绕邻近结构；③淋 巴结结核：淋巴结肿大，可见弧形的钙化，边缘 可轻度强化或不强化，内部可见干酪样坏死； ④神经源性肿瘤：一般居于后纵隔、脊柱旁，肿 瘤位于椎管内外呈哑铃状改变，可伴坏死囊变， 椎间孔扩张。 • 然而这些鉴别诊断均缺乏特异性，最后的确诊仍 依赖于病理学检查。
影像表现
• 多中心型CD表现缺乏特征性，多显示为一 组或多组的淋巴结肿大，但其直径要小于 局灶型，可累及肺实质，表现为小叶间隔 的增厚和小叶中心的结节影，甚至可以造 成支气管扩张。由于其内部血管增生不明 显，增强后多呈轻到中等程度的强化。
诊断
• Frizera于1988年提出诊断标准:①局灶型 CD的诊断;a.单一部位淋巴结肿大;b.特征性 增生性组织病理学改变并除外可能的原发 病;c.除PC型外多无全身症状及贫血、血沉 加快、球蛋白增高等实验室检查异常;d.肿 物切除后长期存活。②多中心性CD的诊断 a.两个部位及以上的淋巴细胞大并侵犯外周 淋巴结;b.特征性增生性组织病理学改变并 除外可能的原发病;C.有多系统受累的表 现;d.手术、放疗、化疗仅获部分缓解。
临床表现
• 取决于发病部位，起病多较隐匿，临 床症状多由肿块本身及其压迫周围脏 器引起，另可有发热、体重下降、疼 痛、贫血、血小板增多、血沉加快等， 临床症状与恶性肿瘤相似，但均缺乏 特异性，症状和体征往往在肿瘤切除 后消失。
影像表现
• 不同部位表现多样，缺乏特异性征象。 • 发生于肺内的IMT为单发病灶．多位于肺外周胸膜下。 • 中央型病变边界较清楚．可伴肺不张，内部可见形态多 样的钙化．尤以儿童患者更常见， • 周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊．可见 粗长毛刺或棘状突起，与肺癌的短毛刺不同；病变某一 层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变．即“平直征”。 可能是病灶边缘纤维化牵拉所致，也可能与病灶沿肺叶 或段的边形成有关；病变边缘还可成尖角状改变，可能 是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致；这些征象可 作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。 • 肺外IMT多表现为单发软组织肿物．增强扫描呈均匀或 不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。
确诊
• 仍需组织病理学及免疫组化检查。
纵隔Castleman病
（简称CD）
徐蓉 2008级影像专业研究生
概况
• 特点是慢性淋巴组织明显增生，chon在 1916年首先以滤泡性淋巴瘤的形式作了报 道，1954年castleman等人详细报道了此病， 称之为“血管滤泡性淋巴结增生症，因淋 巴结明显肿大，称为巨大淋巴结增生，现 以“Castleman 病”命名。可以发生在有 淋巴结存在的任何地方，多见于中壮年， 近年来认为本病是一种非肿瘤性免疫增生 性疾病。
病因与病理
• 病因不明，可能与病毒感染有关 • 病理可分为局灶型和多中心型。组织学类 型可分为透明血管型(HV 型)、浆细胞型 (PC型)及混合型(Mix型)。局灶型患者以HV 型最多见，占90%以上。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ床表现
• 发生在淋巴组织任何部位，以胸腔内特别是纵隔最 多见，其次为颈、腋、腹部等。局灶型患者多无全 身症状，仅在无意中或查体时发现，少数患者特别 是PC型局灶型CD(<10%)可有发热、乏力、消瘦、 贫血、血沉加快等非特异性表现。多中心型CD表现 为全身多部位淋巴结肿大，可伴有显著的全身症状 及多系统受累的表现，除上述症状外尚可有盗汗、 高球蛋白血症、低白蛋白血症、血小板减少、肝脾 肿大、肝功能异常等，少数患者还可有淀粉样变性， 肾病综合征，自身免疫性血细胞减少，血栓性血小 板减少性紫瘫，骨髓纤维化，严重的末梢神经病变， 口炎，角膜炎，干燥综合征
影像表现
• 局灶型典型CT表现为孤立的软组织肿块，大 小不等，边缘光整。与周围分界清晰，较大时 可使邻近器官受压产生移位。肿块密度多较均 匀，当较大时(直径>5 cm)可发生坏死，但坏 死发生率较低。钙化亦为特征性表现，钙化多 来自于营养血管的分支，是由于血管壁的变性、 增厚以致管腔闭塞、钙盐沉积造成；动脉期其 强化程度与纵隔内血管相接近，因此又称血管 样强化，呈由周边向中心的渐进性强化方式， 具有延迟强化的特点。强化均匀与否与肿块的 大小相关，当直径<5 cm时，强化均匀，反之 则不均匀。该病的强化机制与其内部的丰富血 管增生及周边较多的滋养动脉密切相关。
徐蓉 2008级影像专业研究生
概述
• (inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002 年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形 细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种 间叶性肿瘤” 包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、 纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样 错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤 等，尤以后者常见。 • 好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发牛 在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器 官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网 膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位，报 道占肺外的43％，其他部位包括软组织、纵隔、 胃肠、胰腺、牛殖器、口腔、乳腺、神经、骨和 中枢神经系统。
鉴别诊断
• ①淋巴瘤：多发淋巴结肿大，可以融合，密度均 匀，常无液化、坏死，无钙化，中等程度强化； ②淋巴结转移：有原发恶性肿瘤的病史，多灶性， 可有坏死液化，相互融合。包绕邻近结构；③淋 巴结结核：淋巴结肿大，可见弧形的钙化，边缘 可轻度强化或不强化，内部可见干酪样坏死； ④神经源性肿瘤：一般居于后纵隔、脊柱旁，肿 瘤位于椎管内外呈哑铃状改变，可伴坏死囊变， 椎间孔扩张。 • 然而这些鉴别诊断均缺乏特异性，最后的确诊仍 依赖于病理学检查。
影像表现
• 多中心型CD表现缺乏特征性，多显示为一 组或多组的淋巴结肿大，但其直径要小于 局灶型，可累及肺实质，表现为小叶间隔 的增厚和小叶中心的结节影，甚至可以造 成支气管扩张。由于其内部血管增生不明 显，增强后多呈轻到中等程度的强化。
诊断
• Frizera于1988年提出诊断标准:①局灶型 CD的诊断;a.单一部位淋巴结肿大;b.特征性 增生性组织病理学改变并除外可能的原发 病;c.除PC型外多无全身症状及贫血、血沉 加快、球蛋白增高等实验室检查异常;d.肿 物切除后长期存活。②多中心性CD的诊断 a.两个部位及以上的淋巴细胞大并侵犯外周 淋巴结;b.特征性增生性组织病理学改变并 除外可能的原发病;C.有多系统受累的表 现;d.手术、放疗、化疗仅获部分缓解。
临床表现
• 取决于发病部位，起病多较隐匿，临 床症状多由肿块本身及其压迫周围脏 器引起，另可有发热、体重下降、疼 痛、贫血、血小板增多、血沉加快等， 临床症状与恶性肿瘤相似，但均缺乏 特异性，症状和体征往往在肿瘤切除 后消失。
影像表现
• 不同部位表现多样，缺乏特异性征象。 • 发生于肺内的IMT为单发病灶．多位于肺外周胸膜下。 • 中央型病变边界较清楚．可伴肺不张，内部可见形态多 样的钙化．尤以儿童患者更常见， • 周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊．可见 粗长毛刺或棘状突起，与肺癌的短毛刺不同；病变某一 层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变．即“平直征”。 可能是病灶边缘纤维化牵拉所致，也可能与病灶沿肺叶 或段的边形成有关；病变边缘还可成尖角状改变，可能 是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致；这些征象可 作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。 • 肺外IMT多表现为单发软组织肿物．增强扫描呈均匀或 不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。
确诊
• 仍需组织病理学及免疫组化检查。
纵隔Castleman病
（简称CD）
徐蓉 2008级影像专业研究生
概况
• 特点是慢性淋巴组织明显增生，chon在 1916年首先以滤泡性淋巴瘤的形式作了报 道，1954年castleman等人详细报道了此病， 称之为“血管滤泡性淋巴结增生症，因淋 巴结明显肿大，称为巨大淋巴结增生，现 以“Castleman 病”命名。可以发生在有 淋巴结存在的任何地方，多见于中壮年， 近年来认为本病是一种非肿瘤性免疫增生 性疾病。
病因与病理
• 病因不明，可能与病毒感染有关 • 病理可分为局灶型和多中心型。组织学类 型可分为透明血管型(HV 型)、浆细胞型 (PC型)及混合型(Mix型)。局灶型患者以HV 型最多见，占90%以上。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ床表现
• 发生在淋巴组织任何部位，以胸腔内特别是纵隔最 多见，其次为颈、腋、腹部等。局灶型患者多无全 身症状，仅在无意中或查体时发现，少数患者特别 是PC型局灶型CD(<10%)可有发热、乏力、消瘦、 贫血、血沉加快等非特异性表现。多中心型CD表现 为全身多部位淋巴结肿大，可伴有显著的全身症状 及多系统受累的表现，除上述症状外尚可有盗汗、 高球蛋白血症、低白蛋白血症、血小板减少、肝脾 肿大、肝功能异常等，少数患者还可有淀粉样变性， 肾病综合征，自身免疫性血细胞减少，血栓性血小 板减少性紫瘫，骨髓纤维化，严重的末梢神经病变， 口炎，角膜炎，干燥综合征
影像表现
• 局灶型典型CT表现为孤立的软组织肿块，大 小不等，边缘光整。与周围分界清晰，较大时 可使邻近器官受压产生移位。肿块密度多较均 匀，当较大时(直径>5 cm)可发生坏死，但坏 死发生率较低。钙化亦为特征性表现，钙化多 来自于营养血管的分支，是由于血管壁的变性、 增厚以致管腔闭塞、钙盐沉积造成；动脉期其 强化程度与纵隔内血管相接近，因此又称血管 样强化，呈由周边向中心的渐进性强化方式， 具有延迟强化的特点。强化均匀与否与肿块的 大小相关，当直径<5 cm时，强化均匀，反之 则不均匀。该病的强化机制与其内部的丰富血 管增生及周边较多的滋养动脉密切相关。