氨基酸分解
氨基酸分解产物的代谢
然后谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，经谷氨酰胺 酶作用分解成谷氨酸及氨，此氨是尿氨的主要来源， 占尿中氨总量的60%。
或者在运送到肝脏被利用。
谷氨酰胺是中性无毒物质，容易通过细胞膜，是氨的主要运输 形式；而谷氨酸带有负电荷，则不能通过细胞膜。
这里需注意的是在肌肉组织中，也可利用丙氨酸将氨运送到 肝脏。这以过程称为葡萄糖-丙氨酸循环。在此循环中，氨先转 化为谷氨酸的氨基，谷氨酸又与丙酮酸进行转氨形成丙氨酸。 丙氨酸在PH近于7的条件下是中性不带电荷的化合物，通过血 液运送到肝脏，再与α-酮戊二酸经转氨作用又变为丙酮酸和 谷氨酸。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解提供，在肝脏中， 多余的丙酮酸又可通过糖异生作用转化为葡萄糖。
2、转变成糖和脂肪：当体内不需将酮酸再合成
氨基酸，并且体内的能量供给又充分时，其酮酸可转变成 糖和脂肪，这已为动物实验所证明。在体内可转变成糖的 氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，按脂肪酸代谢途径进行 代谢；二者兼有的称为生糖兼生酮氨基酸，部分按糖代谢、 部分按脂肪酸途径进行代谢。
Gln+H2O Gln 酶Glu + NH4+
尿素循环
▪ 以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉）
NH4++ -酮戊二酸+NADPGHlu脱+氢H酶+ Glu+NAD丙P酮+酸+转H氨2酶O
Glu+丙酮酸 在肌肉 -酮戊二酸+Ala 丙酮酸转氨酶
尿素循环
在肝脏
在植物体内具有天冬酰胺合成酶，它 可催化天冬氨酸与氨作用形成天冬酰胺， 故是植物体内储氨的形式。当需要时， 其氨基又可通过天冬酰胺酶作用而分解 出来，供合成氨基酸之用。此酶在动物 体内也有发现，但在动物体内的作用时 不重要的。
蛋白质降解氨基酸分解代谢
蛋白酶体
蛋白酶体是一个大的寡聚体结构，有一个中空 的腔。古细菌Thermoplasma acidophilum的蛋白酶 体为20S、700kD的桶状结构，由两种不同的亚基α 和β组成，它们缔合成α7β7β7α7四个堆积的环。这个 桶有15nm高，直径11nm，中间有一个可分为3个区 域的空腔，蛋白质降解就发生在这个腔中。两端的 α7环解折叠被降解的蛋白质，并将其送入中央的腔 内，而β亚基具有蛋白裂解活性。蛋白酶体降解蛋白 质的产物为7～9个氨基酸残基的寡肽。
通过葡萄糖－丙氨酸循环，将肌肉中的氨运 输到了肝脏。在肝脏中，氨可转变成尿素，从尿 液中排出。
∣
葡 萄 糖
丙 氨 酸 循 环
（二）谷氨酸氧化脱氨作用
转氨作用产生了大量的谷氨酸，谷氨酸可以在 谷氨酸脱氢酶的作用下发生氧化脱氨（谷氨酸→ α酮戊二酸），该酶以NAD+作为氧化剂。而在催化 逆反应时（α-酮戊二酸→谷氨酸）以NADPH为还 原剂。谷氨酸脱氢酶由6个亚基组成，存在于细胞 溶胶中，它受GTP和ATP的别构抑制，受ADP的别 构激活。
PEST sequence
Certain amino acid sequences appear to be signals for degradation. One such sequence is known as the PEST sequence because short stretch of about eight amino acids is enriched with proline(P), glutamic acid(E), serine(S), and threonine(T). An example is the transcription factor Gcn4p. This protein is 281 amino acids in length and the PEST sequence is found at positions 91-106. The normal half-life of this protein is about 5 minutes. But if the PEST sequence (and only the PEST sequence) is removed, the half-life increases to 50 minutes.
氨基酸分解代谢
高氨血症常见于先天性氨基酸代谢障碍、肝硬化、重症 肝炎等疾病。
治疗高氨血症的方法包括使用降氨药物、限制蛋白质摄 入、促进氨排泄等，同时需积极治疗原发病。
肝性脑病
肝性脑病是指由于肝功能严重 受损，导致氨代谢异常，引起 中枢神经系统功能紊乱的综合
酶的共价修饰
一些酶在催化过程中会发生共价修饰，如磷酸化、乙酰化 等。这些修饰可以改变酶的活性或调节酶的功能。
激素的调控
01
激素的合成与释放
激素在特定的内分泌细胞中合成，并通过血液或其他途径传输到靶细胞。
激素的合成和释放受到上游激素和营养物质的调节。
02 03
激素与受体结合
激素与靶细胞表面的受体结合，触发一系列信号转导途径，最终影响基 因表达和代谢过程。不同的激素与不同的受体结合，产生不同的生物学 效应。
02 氨基酸分解代谢的过程
氨基酸的活化
总结词
氨基酸的活化是指将游离氨基酸转变为氨基酰-tRNA的过程，是氨基酸分解代谢的起始步骤。
详细描述
在氨基酸的活化过程中，游离氨基酸与特定的tRNA结合，通过氨基酰-tRNA合成酶催化，形成氨基酰tRNA复合物。这个过程需要消耗ATP，为氨基酸提供活化所需的能量。
03 氨基酸分解代谢的调控
酶的调控
酶的激活与抑制
酶的活性受到多种因素的调节，包括激活剂和抑制剂的影 响。某些物质可以促进酶的活性，称为激活剂，而另一些 物质则抑制酶的活性，称为抑制剂。
酶的合成与降解
酶的合成和降解是动态过程，受到基因表达和蛋白质降解 的影响。在某些情况下，增加酶的合成可以促进代谢反应， 而酶的降解则可能降低代谢速率。
征。
氨基酸又怎样进一步分解—脱氨,尿素循环一碳单位.
①消耗氧 ②生成产物是α-酮酸和氨
1. 氨基酸氧化酶： 是一种黄素蛋白（FP）。
黄素蛋白接受由氨基酸脱出的氢，转 变为还原型黄素蛋白（FP-2H），又将氢 原子直接与氧结合生成H2O2。
（一）脱氨基作用 1. 氧化脱氨
一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结 合而转运和参加代谢。
一碳单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸，苏 氨酸及组氨酸 (P266 )。
维生素B11（叶酸folic acid）
（1）结构
（2）功能
叶酸在5、6、7、8位加上四个氢，生成四氢叶酸 （FH4），四氢叶酸是一碳单位的载体，传递一碳单位。
一碳单位主要生理功用：
NH2
NH2
(CH2)3
C O HC NH2
NH2 尿素
COOH 鸟氨酸
(Orn)
NH2 CO
NH
(CH2)3 HC NH2
COOH 瓜氨酸
NH2 C NH NH 尿素
(CH2)3
HC NH2
COOH
H2O
精氨酸
(Arg)
鸟氨酸 NH3 + CO2 H2O
瓜氨酸 NH3
精氨酸 H2O
1. 氨甲酰磷酸的合成 2. 瓜氨酸的合成 3. 由瓜氨酸合成精氨基琥珀酸 4. 生成Arg 5. Arg的水解
3. 脱酰胺基作用
嘌呤核苷酸循环
α-酮酸 α-氨基酸
Glu
转氨酶
α-KGA
OAA
谷草转氨酶
腺苷酸基
琥珀酸合成酶
Asp + IMP
腺苷酸基琥珀酸
NH3 +H2O
氨基酸来源、分解与代谢
氨基酸来源、分解和代谢
• 假神经递质(false neurotransmitter)
某些物质结构与神经递质结构相似，可取代 正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
C H 2N H 2 CH2
C H 2N H 2 H C OH
C H 2N H 2 CH2
C H 2N H 2 H C OH
苯乙胺
苯乙醇胺
氨基酸 +
二肽酶
氨基酸来源、分解和氨代谢基酸
肠液中酶原的激活
胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 弹性蛋白酶原 羧肽酶原
肠激酶(enterokinase)
胰蛋白酶
胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 (trypsin) (chymotrypsin) (elastase) (carboxypeptidase)
羧肽酶
酶原激活的意义
• 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 • 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 • 酶原还可视为酶的储存形式。
氨基酸来源、分解和代谢
⑵小肠粘膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基 酸
——在小肠粘膜细胞中进行
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如 氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase) 等， 最终产生氨基酸。
（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸 和寡肽
•蛋白质消化的生理意义
• 由大分子转变为小分子，便于吸收。 • 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、
毒性反应。
氨基酸来源、分解和代谢
1. 蛋白质胃中被不完全消化
胃蛋白酶原 胃酸、胃蛋白酶 胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsinogen)
(pepsin)
（1） 最适 pH 1.5 ~ 2.5
氨基酸代谢过程
氨基酸代谢过程氨基酸代谢是指有机化学反应系统中，生物物质中氨基酸发生变化的一系列综合过程。
氨基酸代谢包括氨基酸合成、氨基酸分解和半胱氨酸在内的一系列反应。
在氨基酸代谢中，氨基酸分解通常以碱基的形式出现，因此称为碱基代谢。
氨基酸的合成过程涉及两种不同的生物质：氨基酸和小分子。
氨基酸合成的主要过程是非编码RNA (ribosomal RNA) 将氨基酸通过组合的方式组成蛋白质。
这个过程中，RNA 被称为“信使”RNA，因为它在转录过程中负责传递DNA信息到蛋白质上。
另外，一些构成蛋白质的小分子，如糖、脂肪酸和酯，也必须引入蛋白质中才能使蛋白质完整。
氨基酸的分解碱基代谢，其反应产物主要有游离氨基酸，乙酰脲酸和半胱氨酸。
在这个过程中，氨基酸被酶催化分解成更小的分子，如酐、乙酰脲酸和碱性磷酸化物，这些代谢产物可被用来合成蛋白质和新的氨基酸。
另外，氨基酸的分解过程还可以产生氨、乙酸和乙酸乙醇，这些代谢产物在生物反应过程中可能会涉及到其他反应正反应中。
最终，半胱氨酸可以通过产物平衡反应向相关的环状、缩合和聚合代谢途径转变。
由于半胱氨酸的复杂性，它的代谢如此复杂并可以涉及到多个酶，这些酶包括微环酶、AcylCoA脱氢酶、细胞色素P450(CYP450)家族和肠道细菌酶等，其作用可促进多种氨基酸的生物合成及分解。
通过上述氨基酸代谢过程，氨基酸不仅可以被用于蛋白质的合成，还可以促进细胞代谢。
氨基酸在人体内能够发挥各种功能，包括起到调节细胞呼吸、能量代谢等功能。
此外，氨基酸还可作为肝细胞代谢能量的转换物，可以控制代谢团合成及激活细胞代谢途径。
因此，氨基酸代谢是人体正常生命活动中不可缺少的一个重要组成部分。
氨基酸分解代谢的主要途径
氨基酸分解代谢的主要途径1. 引言1.1 概述氨基酸是生物体内构建蛋白质的基本单位，同时也是许多重要代谢途径的关键组分。
氨基酸分解代谢是生物体充分利用和回收氨基酸的过程，它在维持氮平衡、能量获取和产生新的有机化合物方面起着至关重要的作用。
1.2 文章结构本文将详细介绍氨基酸分解代谢的主要途径以及其中涉及到的相关反应和酶。
其次，我们还将探讨生物体内氨基酸分解代谢的生理意义和调节机制。
最后，通过总结已有的研究成果，并展望未来的研究方向，旨在深入了解和揭示氨基酸分解代谢在生命活动中的重要性。
1.3 目的本文的目标是系统阐述氨基酸分解代谢的主要途径，并探讨其在生理上扮演的角色以及可能存在的调节机制。
通过对该领域进行深入研究，可以为进一步理解人类健康与疾病之间的关系提供有益信息，并为相关疾病的治疗和预防提供指导。
同时，也有助于揭示生物体在适应不同环境和代谢状态下的复杂调节机制。
2. 氨基酸分解代谢的主要途径2.1 氨基酸概述在生物体内，氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是细胞代谢过程中重要的底物之一。
氨基酸分为两类：必需氨基酸和非必需氨基酸。
必需氨基酸是指人体无法合成而必须从外部摄入的氨基酸，非必需氨基酸则是人体可以自行合成的。
当机体需要能量时或者摄入过多的氨基酸时，会启动相应的氨基酸分解代谢途径进行调节。
2.2 主要途径一- 转氨基反应转氨基反应是指将一种氨基团从一个化合物转移到另一个化合物中的化学反应。
在氨基酸分解代谢中，转氨基反应起着重要作用。
这种反应通过转移一个特定的α-氮杂原子团来实现。
其中最常见的是α-甲硫胱醇（DPNH）参与脱羧反应生成α-六亚甲四羧原子团，并通过丙二醛磷缺乏形成常见的α-酮基团。
2.3 主要途径二- 脱羧反应脱羧反应是将氨基酸中的羧基去除，生成相应的酮体或烯醇体。
脱羧反应在氨基酸分解代谢中也是一个重要的途径。
在这个过程中，通过特定酶的催化作用，氨基酸分子中的羧基被氧化或者还原，生成相应的产物。
植物中氨基酸代谢和分解途径的研究
植物中氨基酸代谢和分解途径的研究植物是地球上最重要的生物之一，其对于人类和全球生态系统都起着不可替代的作用。
作为植物生长和代谢过程中的基本单元，氨基酸是植物内部代谢的关键物质之一。
氨基酸不仅作为蛋白质合成的原料，还参与了许多生物化学过程，如植物的呼吸、光合作用和氮代谢等。
而植物中氨基酸的代谢和分解途径也受到了广泛的研究。
1. 植物中氨基酸代谢的概述植物中氨基酸代谢是一个复杂的过程，涉及到氮代谢、蛋白质合成等多个生物化学途径。
在这些途径中，氨基酸是重要的中间代谢产物。
对于植物而言，氨基酸的来源主要来自于土壤中的无机氮化合物，如氮气、铵离子和硝酸盐等，以及通过蛋白质分解和转移而来。
氨基酸不仅是植物体内合成蛋白质的基本原料，还能在氮素转化和合成过程中发挥重要作用。
2. 植物中氨基酸代谢途径的研究近年来，随着分子生物学和代谢组学等技术的不断进步，研究人员对植物中氨基酸代谢途径进行了深入探究。
目前已经对氨基酸代谢的主要途径有了初步的理解。
其中，氨基酸代谢主要包括氮素代谢、氨基酸合成、氨基酸转运和氨基酸分解四个方面。
氮素代谢包括氮素吸收、固定和还原等过程，在这些过程中，植物通过各种途径将无机氮化合物转化为有机氮化合物，如氨基酸、蛋白质、核酸等。
氨基酸合成是植物体内氮素转化的核心过程之一，通常还需要依赖硫、碳、水等多种营养元素。
而在氨基酸转运方面，植物采用了多种不同的运输方式，如氨基酸转运蛋白、转移酶和携带家族等。
在氨基酸分解方面，植物通过多种代谢途径将氨基酸分解为有机氮和能量等单元。
3. 植物中氨基酸代谢途径的应用植物中氨基酸代谢途径的研究不仅有助于我们深入了解植物的生长和代谢机制，还为植物分子育种、环境适应等领域的研究提供了新的思路和方法。
例如，在氮素利用和转化的研究中，对于探究植物中氮素利用率与生长之间的关系有重要作用。
此外，在环境适应的研究中，研究人员通过对氨基酸代谢途径的研究，遗传改良出能够适应干旱和低氮环境的新品种，从而为粮食生产和减少土地资源利用提供了新的解决方案。
支链氨基酸分解
支链氨基酸分解氨基酸是构成蛋白质的基本单元，而支链氨基酸则是一类特殊的氨基酸，其分子结构上含有支链结构。
支链氨基酸在人体内起着重要的功能，但当它们需要被分解时，也存在一定的过程和方式。
支链氨基酸主要包括亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸和脯氨酸等。
这些氨基酸在人体内参与蛋白质合成、能量供给和免疫调节等生理过程。
然而，当人体需要分解这些支链氨基酸时，主要通过氨基酸代谢途径进行。
氨基酸代谢是指人体对氨基酸进行分解、转化和利用的过程。
支链氨基酸的分解主要发生在肝脏和肌肉组织中。
首先，支链氨基酸会被转化为支链酮酸，然后通过支链酮酸脱羧酶的作用，转化为相应的酸和辅酶A。
最后，这些代谢产物会进入三羧酸循环，供给能量或者合成其他物质。
支链氨基酸的分解对人体健康至关重要。
一方面，它可以提供能量，维持正常的新陈代谢和生理功能。
另一方面，分解过程中产生的代谢产物还可以参与葡萄糖合成、胆固醇代谢等重要生物反应。
因此，支链氨基酸的适当分解对于人体的健康至关重要。
然而，当支链氨基酸分解过程受到干扰或不平衡时，可能会导致一系列疾病。
比如，支链氨基酸代谢异常可能引发氨基酸尿症、酮症酸中毒等疾病。
此外，一些遗传性疾病也与支链氨基酸的代谢异常有关。
因此，及时了解支链氨基酸的分解机制，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。
总的来说，支链氨基酸的分解是人体内氨基酸代谢的重要环节，它不仅提供能量和物质，还参与多种生物反应。
了解支链氨基酸的分解过程，可以帮助我们更好地维护身体健康，预防相关疾病的发生。
希望通过本文的介绍，读者能对支链氨基酸分解有更深入的了解，从而更好地保护自己的健康。
氨基酸三条代谢途径
氨基酸三条代谢途径
1. 氨基酸可以通过蛋白质合成途径进行代谢。
在这条途径中，氨基酸被用来合成新的蛋白质，从而维持身体组织的生长和修复。
2. 氨基酸还可以通过氨基酸降解途径进行代谢。
在这条途径中，氨基酸被分解成氨和酮酸，然后氨通过尿液排出体外，而酮酸可以被进一步代谢产生能量或合成其他化合物。
3. 氨基酸还可以通过氨基酸转化途径进行代谢。
在这条途径中，氨基酸可以通过一系列酶的作用转化成其他氨基酸，从而在身体中保持氨基酸的平衡和稳定。
氨基酸分解
第30章
氨基酸的 分解代谢
丙氨酸氨基移换 酶催化的反应
30-1 Enzyme-catalyzed transaminations. In many aminotransferase reactions, αketoglutarate is the amino group acceptor. All aminotransferases have pyridoxal phosphate (PLP) as cofactor. Although the reaction is shown here in the direction of transfer of the amino group to -ketoglutarate, it is readily reversible.
一、氨基酸的来源和分解 (一) 氨基酸的来源
细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对 细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。 真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解 蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要 消耗ATP,有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。 外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸 收，一个70kg的人每天大约有400g的蛋白质周转，其中约 1/4被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4 在体内再循环。 细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。 氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质，氧化分 解或转化为糖类和脂类。 植物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合 成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作必需氨基酸,包括 Val,Ile,Leu,Thr,Met,Lys,Phe,Trp,His。
植物氨基酸分解代谢产生乙酰辅酶a
植物氨基酸分解代谢产生乙酰辅酶a
植物细胞中的氨基酸分解代谢是一种重要的代谢途径，能够提供植物细胞所需的能量、有机酸以及氮源。
在这一过程中，通过氨基酸的脱羧反应和氨基转移反应，可以产生一系
列代谢产物和中间产物，其中就包括了乙酰辅酶A（acetyl-CoA）。
乙酰辅酶A是一种重要的代谢分子，它是三羧酸循环、碳水化合物代谢、脂肪酸合成
以及许多其他代谢途径中的中间体。
在植物细胞中，乙酰辅酶A的来源主要有两种途径，
一种是从葡萄糖代谢中产生的，另一种则是通过氨基酸分解代谢产生的。
氨基酸的脱羧反应一般由氨基酸脱羧酶（amino acid decarboxylase）催化，该反应
产生CO2和酰基胺（amino acid）。
酰基胺在此后进行氨基转移反应，由氨基转移酶（aminotransferase）催化，反应产生对应的酮酸（keto acid）和谷氨酰胺（glutamine）。
在氨基酸分解的过程中，酮酸可以通过另一种脱羧反应产生乙酰辅酶A。
乙酰辅酶A在植物细胞中有着多种重要的功能。
在糖酵解中，乙酰辅酶A参与三羧酸
循环的前一步反应，产生能量和CO2。
在植物脂肪酸合成中，乙酰辅酶A被羧化成丙酮酸后，在合成途径中不断被链延伸，最终形成脂质分子。
此外，乙酰辅酶A还参与着许多其
他代谢途径的进行，如胆固醇合成和非生物诱导的防御代谢等。
总的来说，植物氨基酸分解代谢产生的乙酰辅酶A，是植物细胞代谢活性的重要中间
体之一，对于植物细胞能量代谢和生物合成过程具有重要作用。
生物化学-生化知识点_第三章 氨基酸分解代谢 (30章).
第三章氨基酸分解代谢下册P299 30章细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。
对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。
蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。
§3.1 氨基酸分解代谢（P303）：氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。
脱氨基的方式，不同生物不完全相同。
氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。
陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。
(一)氨基酸的脱氨基作用：绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。
（1）氨基转移反应分两步进行：1.氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。
2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP恢复。
详细机制可见P305 图30-3。
（2）转氨酶：已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。
1.丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于肝细胞浆中，用于诊断肝病。
2.天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。
人体转氨酶以ALT和AST活力最高。
（二）氧化脱氨基作用在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高，该酶以NAD(P)+为辅酶，使Glu 经氧化作用，脱2H，再水解脱去氨基，生成α-酮戊二酸，如P306 图30-4所示。
谷氨酸脱氢酶由6个相同的亚基构成，分子量为33万，是变构调节酶，被GTP和ATP抑制，被ADP激活。
活性受底物及产物浓度左右。
（三）联合脱氨基作用氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。
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• ② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分 子 • 尿素需要消耗4个高能磷酸键。
尿素生成的特点：
1、鸟氨酸循环：反应从鸟氨酸开始,最后又 重新生成鸟氨酸，而成为循环又称为尿素 循环，是哺乳动物解氨毒的一种方式。 2、是一个耗能过程，每生成一分子的 尿素 需消耗3分子的ATP，4个高能磷 酸键，消 除2分子氨和1分子的CO2。 3、限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
氨基酸的分解
蛋白质的降解和氨基酸的代谢 Degradation of protein and Catabolism of amino acids
• 机体对外源蛋白质的需要及其消化作用； • 体内氨基酸的分解代谢； • 氨基氮的排泄；
消化器官分泌的酶及其作用 • 胃：胃蛋白酶 Phe, Tyr, Trp, Leu • 胰脏：胰蛋白酶 Lys, Arg 糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶 • 小肠：弹性蛋白酶 • 溶酶体：蛋白水解酶
NH 2 O （ CH 2） 3 + H 2 N-C-O~PO 3 H 2 CHNH 2 氨基甲酰磷酸 COOH 鸟氨酸
Pi 鸟氨酸氨基甲酰 转移酶
• 此反应特点：在线粒体中进行的，不可逆。 • 生成的瓜氨酸进入细胞液中。
•
③ 精氨酸的合成
• 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。
NH2 C O NH + （CH 2） 3 CHNH 2 COOH 瓜氨酸 NH2 COOH C N-C-H ATP CH2 NH 精氨酸代琥珀酸 （CH 2） COOH 3 合成酶 CHNH2 COOH 精氨酸代琥珀酸
NH 3 +CO 2 +H 2 O
氨基甲酰磷酸合成酶 I
H 2 N-C-O~PO 3 H 2 氨基甲酰磷酸
• 此反应特点： • I 在线粒体中进行，不可逆， • 消耗２分子ATP。 • II 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶， • 受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂。
•
② 瓜氨酸的合成
NH 2 C O NH （ CH 2） 3 CHNH 2 COOH 瓜氨酸
NH3 腺苷酸脱氨酶 H2O NH2 HN N N N
• 转氨酶
α- 酮酸
次黄嘌呤核苷酸 (IMP)
R-5'-P 腺苷酸代琥珀酸 腺苷酸代琥珀酸 裂解酶 CHCOOH CHCOOH 延胡索酸
R-5'-P 腺苷酸 (AMP)
嘌呤核苷酸循环
(二)氨基酸的脱羧基作用
氨基酸脱羧的生理作用 L-谷氨酸 (L-glutamate) 组氨酸 (histidine) 分泌) 酪氨酸 γ-氨基丁酸 （对中枢神经系统有抑制作用） 组胺(histamine) (降低血压，扩张血管、刺激胃液 酪胺（tyramine）
AMP+PPi + H2O
COOH H2-N-C-H CH2 COOH 天冬氨酸
NH 2 COOH C N-C-H CH 2 NH （CH2） COOH 3 CHNH 2 COOH 精氨酸代琥珀酸
精氨酸代琥珀酸裂解酶
NH 2 C NH NH （CH2） 3 CHNH 2 COOH 精氨酸
COOH CH + HC COOH 延胡索酸
• 此反应特点： • 在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基。
•
④ 尿素生成
NH 2 C NH NH （ CH 2） 3 CHNH 2 COOH 精氨 酸 NH 2 （ CH 2） 3 CHNH 2 COOH 鸟氨酸 +
H2O
精氨酸酶
NH 2 C O NH 2 尿素
• 此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反 回 • 线粒体内，进行下一次的循环。
2、 α-酮酸的代谢
（1）再合成氨基酸 • 转氨作用 • 还原氨基化 （2）转变为糖及脂肪 (3)氧化成CO2和H2O,放出能量
生糖
生糖
生糖
生糖
生糖生酮
生糖生酮
• 总反应式：
2NH3+CO2+3ATP+3H2O
尿素 鸟氨酸 精氨酸酶 H 2O 精氨酸 H 2O 瓜氨酸
尿素+2ATP+AMP+2Pi+PPi
NH 3 + CO 2
H 2O
NH 3
NH2 + CO2 + H2O 线粒体 2ATP N-乙酰谷氨酸 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸
胞液
(三)氨和α-酮酸的转化
1.氨的代谢 (1)植物、微生物:NH3 Asp (2)动物： • 重新利用 • 转变成废物排泄到体外 Aln
（3）尿素的形成
尿素的生成
1、生成部位：肝脏 2、合成原料：NH3、天冬氨酸、’ ATP和CO2 3、合成过程： 、合成过程：
•
① 氨基甲酰磷酸的合成
2ATP 2ADP+Pi O
3 .联合脱氨基作用
• 转氨基和氧化脱氨基联合作用的脱氨基方式 • -----氨基酸脱氨基的主要方式
NH4+
3、联合转氨基作用 、
•4Biblioteka 嘌呤核苷酸循环• 肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）脱去氨基。 • 嘌呤核苷酸循环的特点： 在肌肉组织 中进行，此循环消耗1分子ATP。
鸟氨酸
瓜氨酸 鸟氨酸循环 鸟氨酸 尿素 H2O 精氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
天冬氨酸
α- 酮戊二酸
氨基酸
草酰乙酸
谷氨酸
α- 酮酸
苹果酸 延胡索酸
•
⑷ 鸟氨酸循环的特点：
• ① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， • • 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。
氨基酸的分解代谢
• 分三步： 1. 脱氨 脱氨基作用（脱氨基、转氨基、联合脱氨基） 2. 氨的代谢 氨在体内的运输 尿素循环 3. 氨基酸碳架的代谢
(一)氨基酸脱氨基作用 （Deamination of amino acids）
1.氧化脱氨
2.转氨作用
2、转氨基作用：转氨酶的辅酶是磷酸吡 、转氨基作用： 哆醛
O COOH 氨基酸 (CH2)2 CO COOH α- 酮戊二酸 COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH L-谷氨酸 CH2COOH CHOHCOOH 苹果酸 HN HOOCCH CHCOOH 2 GTP NH2 腺苷酸代琥珀酸 N 合成酶 天冬氨酸 谷氨酸 脱氨酶 CH2COOH CH2COOH 草酰乙酸 HOOCCH CHCOOH 2 NH HN N N N N N R-5'-P