儿童三大母细胞瘤的病例分析

三、肝母细胞瘤（HB）



发病率:儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤， 约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有 儿童恶性肿瘤0.8%-2.0%，仅次于神经 母细胞瘤和肾母细胞瘤。 发病年龄：绝大多数病例为三岁以下儿 童。 症状：早期症状不明显，常因“无症状 腹部包块”就诊，其他症状包括：腹痛、 性早熟、发热等




超声检查：单发实质性包块，少数病理 可为多发病灶，边缘清晰，回声轻度增 强。 CT平扫约伴数病例看见钙化，增强扫描， 肿瘤不均匀强化，但整体密度仍低于周 边正常肝组织。 MRI 因肿瘤组织学而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块。 上皮-间质混合型：信号混杂。

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绝大多数肿瘤肝母细胞瘤发生于肝脏右 叶，平均直径为10-12cm。 组织学类型分为1上皮型（占大多数）2 上皮-间质混合型 肿瘤切面： 上皮型：均质结构。 上皮-间质混合型：结构混乱。
肾母细胞瘤主要有以下临床表 现：
1 腹部肿块 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血压 6先天性虹膜缺乏 7其他症状消化道可出现恶心、呕吐、腹胀 等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索 静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。
B超检查
因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回 声。 回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑， 后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤 栓及肝转移。
CT

肿块密度多不均匀，CT值10—30HU，略 低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低 密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密 度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强 化明显，肿瘤实质强化较轻。增强扫描 轻度不均匀强化，肿瘤包膜可强化，部 分肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙 消失，瘤栓形成，后腹淋巴结肿大。
儿童三大母细胞瘤的病例分析
高旭
一、肾母细胞瘤
与肾母细胞瘤有关的先天畸形包 括：



WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、 生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13 的缺失； Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变 并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基 因的突变； Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身 肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软 组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。
MRI 检查

肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为 主，坏死、囊变部分呈更高信号，T1WI 以等或稍低信号为主，囊变信号更低， 出血灶为较高信号，包膜线样环行等信 号，增强扫描瘤体强化不明显，低于周 围正常肾组织。
二、神经母细胞瘤


儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简 称NB）是来源于节后交感神经系统（未 分化交感神经）的胚胎性恶性肿瘤，绝 ＜ 大多数来源于肾上腺，占儿童恶性肿瘤 的8%-10%。儿童最常见腹膜后肿瘤居 第二位。 以＜5岁，高峰2岁。 肾上腺是常见部位，其次是腹膜后脊柱 旁、后纵膈