胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件
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神经内分泌肿瘤ppt课件
免疫组化
• 该类肿瘤的诊断性免疫表型标记有嗜铬粒 蛋白A（CgA）和突触素（Syn）。 • 但是，有部分神经内分泌肿瘤常不表达CgA ， 如发生在十二指肠的生长抑素阳性的NET、 直肠的 NET和副神经节瘤等。 • 而某些非神经内分泌肿瘤可能会表达Syn， 如肾上腺皮质肿瘤、胰腺的实性假乳头状 肿瘤等。
• 2000年，在WHO关于神经内分泌肿瘤的分 类中将其分为三个基本类型，即 • 高分化神经内分泌肿瘤 • 高分化神经内分泌癌 • 低分化神经内分泌癌∕小细胞癌 该分类在分级系统中还加入了分期相关信息， 比较复杂，临床应用受限。
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• • •
2010年，WHO在关于消化系统肿瘤的蓝皮书中又 提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类，该分类 吸纳了欧洲神经内分泌肿瘤学会（enets）提出的相 关肿瘤分类的精神，将该肿瘤分为4类： ①神经内分泌肿瘤（NET），其中包含了NET 1级 （类癌）和NET2级； ② 神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma， NEC），其中有小细胞癌和大细胞癌； ③混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）； ④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
• 另外，功能性神经内分泌肿瘤的诊断主要 根据患者的临床表现，如特殊的临床综合 征和相应的激素水平的检测结果来确定。 在病理诊断中，对于经免疫组织化学染色 证实的一些激素的表达，只报告染色结果， 而不再直接给出功能性肿瘤的诊断。
我国神经内分泌肿瘤病理诊断共识
• 一直以来，神经内分泌肿瘤的性质判定主 要是根据肿瘤远处转移的存在与否。
• 而在形态学表现方面，除了核分裂象的数 量以外，瘤细胞的异型性、瘤细胞是否浸 润包膜和（或）血管、瘤栓形成、肿瘤坏 死等均在不同器官组织发生的神经内分泌 肿瘤的综合评价中有不同程度的作用。
神经内分泌肿瘤疾病介绍ppt课件
%
30.0% 22.0% 12.0% 6.0% 4.0% 4.0% 4.0% 3.0% 5.0% 3.0% 2.0% 2.0% 1.0% 1.0% 1.0%
3
来源于17家医院市场调查结果
NET：欧洲目前使用的诊断名称
4
诊断术语不统一的原因：认识的不断变化
1907 1928 Carcinoid tumours Oberndorfer Masson APUdoma 2000 Pearse Neuroendocrine tumours 不仅限于美国
• 2个最大的NET数据库显示NET 发现率在升高1 • 升高的准确原因未知，但是 可能包括：
• 诊断技术的改善1,2 • 疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频 繁1,2 • 环境因素2
每 万 人 群 的 总 体 发 病 率 100 NET
NET患病率正在升高1
NRC = 挪威肿瘤注册项目. SEER = 美国“监督、流行病学和结局结果”组织 此授权来自Hauso et al.1 参考文献: 1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113(10):2655-2664. 2. Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
神经内分泌肿瘤 疾病介绍
1
神经内分泌肿瘤 (NET): 是一组恶性肿瘤的总称
• 神经内分泌肿瘤来源于肠嗜铬细胞，该细胞位于全身神 经内分泌组织内1
• NET分为功能性与非功能性，包括一组异质性的肿瘤
– 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)3 – 胰岛细胞瘤2 – 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2,3 – 分化差的/小细胞/非典型肺类癌2
胰腺神经内分泌肿瘤ppt课件
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l，(5) β羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
13
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
21
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
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胰腺神经内分泌肿瘤
17
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
18
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
19
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） ❖ ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； ❖ ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹
腔镜下切除 ❖ ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、
保留脾脏的胰体尾切除术。 ❖ ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤22手术治疗胃泌素瘤 ❖ ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除； ❖ ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议行剜除术，
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胰腺神经内分泌肿瘤
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分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及
十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
神经内分泌肿瘤讲课PPT课件
随访监测：定期随访监测，及时发现肿瘤复发或转移，采取有效措施控制病情进展。
01
神经内分泌肿瘤的展望
未来研究方向
深入研究神经内分泌肿瘤的发病机制和分子机制，为治疗提供更多靶点。 探索新型治疗手段，如免疫治疗、基因治疗等，提高治疗效果和患者生存率。
加强早期诊断和筛查，提高神经内分泌肿瘤的早期发现率，为治疗提供更好的机会。
01
神经内分泌肿瘤的预防和保健
预防措施
定期体检，早期 发现肿瘤
保持健康的生活 方式，如合理饮 食、适量运动等
控制慢性疾病， 如糖尿病、慢性 胃炎等
避免长期接触有 害物质，如放射 线、化学物质等
保健知识
定期进行体检，及早发现神经内分泌肿瘤的迹象。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防意识对降低 神经内分泌肿瘤 发病率的作用
提高公众对神经 内分泌肿瘤的关 注度和预防意识 的重要性
感谢观看
汇报人：
戒烟限酒，避免吸烟和过量饮酒。
01
神经内分泌肿瘤的案例分享
典型病例介绍
诊断过程：医生如何通过检 查和诊断确定为神经内分泌 肿瘤
病例概述：患者年龄、性别、 症状等基本信息
治疗方式：手术、药物治疗 或放疗等治疗手段的介绍
治疗效果：治疗后患者的恢 复情况以及后续的随访和监
测安排
治疗过程和效果
诊断过程：检查、病理诊断 等
01
神经内分泌肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是神经内分泌肿瘤的主 要治疗手段之一
化疗药物可以抑制肿瘤细胞的生 长和扩散
常用的药物治疗包括化疗、靶向 治疗和免疫治疗等
靶向治疗和免疫治疗则是针对肿 瘤细胞表面的特定受体或抗原进 行治疗，具有更高的选择性和针 对性
01
神经内分泌肿瘤的展望
未来研究方向
深入研究神经内分泌肿瘤的发病机制和分子机制，为治疗提供更多靶点。 探索新型治疗手段，如免疫治疗、基因治疗等，提高治疗效果和患者生存率。
加强早期诊断和筛查，提高神经内分泌肿瘤的早期发现率，为治疗提供更好的机会。
01
神经内分泌肿瘤的预防和保健
预防措施
定期体检，早期 发现肿瘤
保持健康的生活 方式，如合理饮 食、适量运动等
控制慢性疾病， 如糖尿病、慢性 胃炎等
避免长期接触有 害物质，如放射 线、化学物质等
保健知识
定期进行体检，及早发现神经内分泌肿瘤的迹象。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防意识对降低 神经内分泌肿瘤 发病率的作用
提高公众对神经 内分泌肿瘤的关 注度和预防意识 的重要性
感谢观看
汇报人：
戒烟限酒，避免吸烟和过量饮酒。
01
神经内分泌肿瘤的案例分享
典型病例介绍
诊断过程：医生如何通过检 查和诊断确定为神经内分泌 肿瘤
病例概述：患者年龄、性别、 症状等基本信息
治疗方式：手术、药物治疗 或放疗等治疗手段的介绍
治疗效果：治疗后患者的恢 复情况以及后续的随访和监
测安排
治疗过程和效果
诊断过程：检查、病理诊断 等
01
神经内分泌肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是神经内分泌肿瘤的主 要治疗手段之一
化疗药物可以抑制肿瘤细胞的生 长和扩散
常用的药物治疗包括化疗、靶向 治疗和免疫治疗等
靶向治疗和免疫治疗则是针对肿 瘤细胞表面的特定受体或抗原进 行治疗，具有更高的选择性和针 对性
神经内分泌肿瘤(ppt)
CD56阳性，胞膜表达
神经内分泌肿瘤概述
起源于不同神经内分泌器官或细胞的一组异质性 肿瘤。 神经内分泌肿瘤的认识和命名是纷杂的 神经内分泌肿瘤的认识，最先是由类癌开始， 1907年，Oberndorfer提出“类癌”术语，定义： 在肠道有一些类似癌的上皮性肿瘤，结构相对单 一，生物学上其侵袭性不如癌。 1963年，Williams和Sandle按照胚胎发生将类癌 进行划分：前肠类癌发生于口腔、肺、胃、十二 指肠、胆道、空肠上段和胰腺、胸腺、支气管、 肺及中耳；中肠类癌发生于空肠下段、回肠、阑 尾和盲肠；后肠类癌发生于结肠、直肠及卵巢。
2010年版WHO消化系统肿瘤病理学分类首次应 用Neuroendocrine neoplasm（NEN），中文 译为神经内分泌肿瘤，主要分为3类：神经内分泌 肿瘤（Neuroendocrine tumor,NET）G1，神经 内分泌肿瘤（Neuroendocrine tumor,NET）G2， 神经内分泌癌（Neuroendocrine cancinoma,NEC）。“Neuroendocrine tumor” 也可译为神经内分泌瘤。
神经内分泌肿瘤分布及特点
大多数来自于消化道，其次源于肺，可见于喉、胸腺、肾 上腺、膀胱、子宫颈、卵巢、皮肤、前列腺等部位。
消化道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠， 直肠和结肠较少。
神经内分泌肿瘤具有相似的组织学和免疫组织化学特点， 在生物学行为和疗效方面存在不同，包括从具有良好预后 到高度恶性神经内分泌肿瘤的广泛谱系。
神经内分泌细胞形态多样，大小不一，在结构上，含有大 量致密核心的神经分泌颗粒（NSG)，缺乏轴突和突触 内分泌细胞大多呈锥形、柱形、圆形、梭形、不规则形等 细胞内含的大量神经分泌颗粒，均分布在核和基底之间， 属于基底颗粒细胞（basal granular cell）。分泌颗粒中 含肽或胺类激素，大多在细胞基底面释入固有层中的毛细 血管，经血液循环运送并作用于靶细胞 开放型细胞：大部分神经内分泌细胞基底部膨大，顶部狭 窄，顶端面向腺腔游离面，有绒毛突起，伸入消化管内， 微绒毛可直接感受消化管内食物的刺激和pH变化等一系 列化学信息的刺激从而引起细胞的分泌活动 闭合型细胞：少数神经内分泌细胞顶部被相邻细胞覆盖而 未露出腔面，无微绒毛，与管腔无直接接触，受运动的机 械刺激或其它激素的调节而改变其内分泌状态，由神经兴 奋或周围内环境变化而调节，与食物成分无关
神经内分泌肿瘤ppt课件
Pazopanib） 抗PI3K-AKT-mTOR信号转导通路（替西罗莫司、依维莫司）
靶向放疗-- 肽受体放射性核素治疗（PRRT） – 放射化学物质连接在生长抑素类似物上与表达生长抑素
受体的肿瘤细胞结合（奥曲肽和生长抑素）
28
谢谢
29
16
17
目前仍未变，值得进一步研究
18
病理分期: 1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分
泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管 及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同
2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中 的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）， 胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞 类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。
2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤
6
消化系统神经内分泌肿瘤
消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程： 内分泌细胞增生-异型增生-类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-
神经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由 良到恶的各个阶段。 消化道神经内分泌肿瘤=消化道类癌 2010年WHO消化系统肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌 瘤(NET) G1，2、神经内分泌瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌 (NEC)(大细胞癌或小细胞癌)G3，4、混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)，5、产生特异激素神经内分泌肿瘤，包括：EC细胞等
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素 嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化 道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。
靶向放疗-- 肽受体放射性核素治疗（PRRT） – 放射化学物质连接在生长抑素类似物上与表达生长抑素
受体的肿瘤细胞结合（奥曲肽和生长抑素）
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谢谢
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目前仍未变，值得进一步研究
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病理分期: 1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分
泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管 及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同
2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中 的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）， 胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞 类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。
2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤
6
消化系统神经内分泌肿瘤
消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程： 内分泌细胞增生-异型增生-类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-
神经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由 良到恶的各个阶段。 消化道神经内分泌肿瘤=消化道类癌 2010年WHO消化系统肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌 瘤(NET) G1，2、神经内分泌瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌 (NEC)(大细胞癌或小细胞癌)G3，4、混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)，5、产生特异激素神经内分泌肿瘤，包括：EC细胞等
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素 嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化 道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。
神经内分泌肿瘤科普宣传课件
由于症状不典型，神经内分泌肿瘤常常被误 诊或延误诊断。
患者若出现持续不适，应及时就医。
如何进行诊断？
如何进行诊断？
医学影像
CT、MRI和超声等影像学检查是诊断神经内分泌 肿瘤的常用方法。
这些检查可以帮助医生定位肿瘤及评估其大小。
如何进行诊断？
实验室检查
血液和尿液中某些激素水平的检测对诊断有重要 意义。
针对不同类型的神经内分泌肿瘤，医生可能 会选择化疗、靶向治疗或激素治疗。
药物治疗可以帮助控制疾病的进展。
治疗方法有哪些？
放射治疗
对于某些无法手术的患者，放射治疗可作为 辅助治疗手段。
放射治疗可以帮助减轻症状并延缓肿瘤生长 。
如何预防和管理？
如何预防和管理？ 定期检查
高风险人群如家族有神经内分泌肿瘤病史的患者 ，应进行定期检查和筛查。
这种肿瘤的症状有哪些？
常见症状
患者可能会出现腹痛、体重减轻、乏力和内 分泌紊乱等症状。
症状的表现因肿瘤的位置和激素分泌情况而 异。
这种肿瘤的症状有哪些？
特异性症状
某些类型的神经内分泌肿瘤可能导致特定的 激素分泌症状，例如胰岛素瘤会引起低血糖 。
这些特异性症状有助于医生进行早期诊断。
这种肿瘤的症状有哪些？ 诊断挑战
早期发现有助于提高治疗效果。
如何预防和管理？ 健康生活方式
均衡饮食、定期锻炼和维持健康体重可以降低癌 症风险。
健康的生活习惯有助于增强免疫系统。
如何预防和管理？ 心理支持
面对肿瘤诊断，患者和家庭应寻求心理支持和社 交支持。
心理健康对于生理恢复同样重要。
谢谢观看
神经内分泌肿瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 这种肿瘤的症状有哪些？ 3. 如何进行诊断？ 4. 治疗方法有哪些？ 5. 如何预防和管理？
患者若出现持续不适，应及时就医。
如何进行诊断？
如何进行诊断？
医学影像
CT、MRI和超声等影像学检查是诊断神经内分泌 肿瘤的常用方法。
这些检查可以帮助医生定位肿瘤及评估其大小。
如何进行诊断？
实验室检查
血液和尿液中某些激素水平的检测对诊断有重要 意义。
针对不同类型的神经内分泌肿瘤，医生可能 会选择化疗、靶向治疗或激素治疗。
药物治疗可以帮助控制疾病的进展。
治疗方法有哪些？
放射治疗
对于某些无法手术的患者，放射治疗可作为 辅助治疗手段。
放射治疗可以帮助减轻症状并延缓肿瘤生长 。
如何预防和管理？
如何预防和管理？ 定期检查
高风险人群如家族有神经内分泌肿瘤病史的患者 ，应进行定期检查和筛查。
这种肿瘤的症状有哪些？
常见症状
患者可能会出现腹痛、体重减轻、乏力和内 分泌紊乱等症状。
症状的表现因肿瘤的位置和激素分泌情况而 异。
这种肿瘤的症状有哪些？
特异性症状
某些类型的神经内分泌肿瘤可能导致特定的 激素分泌症状，例如胰岛素瘤会引起低血糖 。
这些特异性症状有助于医生进行早期诊断。
这种肿瘤的症状有哪些？ 诊断挑战
早期发现有助于提高治疗效果。
如何预防和管理？ 健康生活方式
均衡饮食、定期锻炼和维持健康体重可以降低癌 症风险。
健康的生活习惯有助于增强免疫系统。
如何预防和管理？ 心理支持
面对肿瘤诊断，患者和家庭应寻求心理支持和社 交支持。
心理健康对于生理恢复同样重要。
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神经内分泌肿瘤科普宣传
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1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 这种肿瘤的症状有哪些？ 3. 如何进行诊断？ 4. 治疗方法有哪些？ 5. 如何预防和管理？
胰腺神经内分泌肿瘤PPT精选课件
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影像学检查
• 特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的
灵敏度和特异性高，但对于G3患者不常规 推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议 在经验丰富的中心开展。
• 单击此处添加文本具体内容，简明扼要的阐述 您的观点。根据需要可酌情增减文字，以便观 者准确的理解您传达的思想。
影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查 及EUS
胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和 特异性较高。
EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但 用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下 降。
必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
• 单击此处添加文本具体内容，简明扼要的阐述 您的观点。根据需要可酌情增减文字，以便观 者准确的理解您传达的思想。
胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏的胰 体尾切除术。 • ④无需淋巴结清扫
• 单击此处添加文本具体内容，简明扼要的阐述 您的观点。根据需要可酌情增减文字，以便观 者准确的理解您传达的思想。
手术治疗
胃泌素瘤 • ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结
清扫；远离主胰管可考虑剜除； • ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术
素瘤 • ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
• 单击此处添加文本具体内容，简明扼要的阐述 您的观点。根据需要可酌情增减文字，以便观 者准确的理解您传达的思想。
手术治疗
RFTs: • ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰
腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。 • ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上
胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件
Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
使胰腺高信号更亮，增加了对比度）
影像学表现
功能性：小，实性，均匀，界清 无功能性：较大，囊变，坏死，钙化，纤维, 实性部分及
包膜明显强化 有完整或部分包膜，包膜血窦丰富，强化程度高于正常胰
腺及瘤体内部,故瘤体周边环形明显强化被认为pNENs特征 影像学表现。 影像上良恶性：有无血管浸润，侵犯的周围脏器，有无淋 巴结和肝脏转移
病理及临床 《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》
多具有潜在恶性
病理及临床
1、伴有不适当的激素分泌引起 的临床综合征，包括
• 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤 • 生长抑素瘤 • ACTH瘤
2、肿瘤直径1-5cm • 胰岛素瘤通常较小，直径
<2cm
3、仅约占20%
功能性肿瘤
WDHA 综合征（即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症， 胃酸缺乏)
4D综合征（皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓）
生长抑素瘤 0-1
生长抑素
糖尿病、胆石症、腹泻
ACTH瘤
少见
ACTH
库欣综合征
无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等
【优秀文档】胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南PPT
直径>2 cm或有恶性倾向的pNENs， 无论是否有功能，均建议行手术切除， 必要时可包括相邻器官并清扫区域淋巴结
生长抑素控制血管活性n肠肽e瘤o（pVIPla瘤）s的m腹s泻,和p水电N解E质N失衡s）； 原称为胰岛细胞瘤， 约占原发性胰腺
Nx淋巴结状态无法评估
肿瘤的3% 胰体尾部的 pNENs 应行远端胰腺切除术， 可保留或联合脾切除；
功能性 pNENs ，激素相关的症状， 如低血糖、 多发性消化 性溃疡、 腹泻等，可较早发现。
少部分 pNENs 是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一， 一般较年轻， 家族史。
诊疗在多学科综合治疗团队（MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌瘤分级
胰腺神经内分泌瘤分期
原发灶 （T） Tx 原发灶无法评估 T0 无原发灶证据 Tis 原位肿瘤 T1 肿瘤位于胰腺内， 最大径<2 cm T2 肿瘤位于胰腺内， 最大径>2 cm T3 肿瘤超出胰腺， 但未侵犯腹腔干或肠 系膜上动脉
局部进展期和转移性pNENs的手术治疗
局部不可切除 pNENs 的影像学评估和标准参照中华医学 会外科学分会胰腺外科学组制定的 《胰腺癌诊治指南 （ ）》
减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长病人的生存
但在下列情况下可考虑： （1） 压迫或严重梗阻症状（黄疸/胰腺炎/肠梗阻等）。 （2）减瘤术缓解激素分泌过量。 （3）原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理，可考虑行原发灶切除。
对于可切除的局部复发病灶、 孤立的远处转移灶， 或初始不可切除的 pNENs， 经综合治疗后转化为可切除的病灶时，如果病人一般状况允许， 应考虑行手术切除
偶然发现的直径≤2 cm的无功能pNENs， 是否均需手术切除尚有争议， 应 根据肿瘤的位置、 手术创伤的程度、 病人年龄、 身体状况和病人从手术 中的获益， 衡量利弊做出选择。
生长抑素控制血管活性n肠肽e瘤o（pVIPla瘤）s的m腹s泻,和p水电N解E质N失衡s）； 原称为胰岛细胞瘤， 约占原发性胰腺
Nx淋巴结状态无法评估
肿瘤的3% 胰体尾部的 pNENs 应行远端胰腺切除术， 可保留或联合脾切除；
功能性 pNENs ，激素相关的症状， 如低血糖、 多发性消化 性溃疡、 腹泻等，可较早发现。
少部分 pNENs 是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一， 一般较年轻， 家族史。
诊疗在多学科综合治疗团队（MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌瘤分级
胰腺神经内分泌瘤分期
原发灶 （T） Tx 原发灶无法评估 T0 无原发灶证据 Tis 原位肿瘤 T1 肿瘤位于胰腺内， 最大径<2 cm T2 肿瘤位于胰腺内， 最大径>2 cm T3 肿瘤超出胰腺， 但未侵犯腹腔干或肠 系膜上动脉
局部进展期和转移性pNENs的手术治疗
局部不可切除 pNENs 的影像学评估和标准参照中华医学 会外科学分会胰腺外科学组制定的 《胰腺癌诊治指南 （ ）》
减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长病人的生存
但在下列情况下可考虑： （1） 压迫或严重梗阻症状（黄疸/胰腺炎/肠梗阻等）。 （2）减瘤术缓解激素分泌过量。 （3）原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理，可考虑行原发灶切除。
对于可切除的局部复发病灶、 孤立的远处转移灶， 或初始不可切除的 pNENs， 经综合治疗后转化为可切除的病灶时，如果病人一般状况允许， 应考虑行手术切除
偶然发现的直径≤2 cm的无功能pNENs， 是否均需手术切除尚有争议， 应 根据肿瘤的位置、 手术创伤的程度、 病人年龄、 身体状况和病人从手术 中的获益， 衡量利弊做出选择。
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多数体积较大，呈膨胀性生长，包膜完整，与胰 腺境界清楚。包膜及囊壁可有线状钙化或弧形钙 化。实性部分呈低或等密度，漂浮在更低密度的 囊性部分中，呈“浮云征”；或呈囊实性不规则 相间分布，可见壁结节，可有出血、坏死、囊变， 很少出现胰管或胆管梗阻扩张或血管受侵现象， 增强后实性部分及囊壁动脉期轻度强化，静脉期 及延迟期呈渐进性明显强化，。
16
功能性神经内分泌肿瘤包括胰岛素瘤、 胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。其中以胰 岛素瘤最为常见，为富血供，因此增强 后动脉期明显强化；胃泌素瘤强化程度 不及胰岛素瘤，门脉期强化明显；胰高 血糖素多见于胰体和胰尾，较大，增强 后强化明显。功能性神经内分泌肿瘤一 般有典型的临床表现，不难鉴别。
17
非功能性神经内分泌肿瘤没有典型的临床 表现，一般发现时体积多较大，向外突出 生长，有完整包膜，边界清楚、边缘光滑。
胰腺神经内分泌瘤（G2级）
8
病例三
患者女性，27岁，因 “体检发现胰腺占位” 入院
9
10
病理结果
肿块内肿瘤细胞呈巣状，索状结构，细胞丰 富，间质血窦丰富，伴出血，瘤组织局部侵 犯包膜，淋巴结反应性增生。
免疫组化：CGA+,SYN+,AE1/AE3 -，EMA,ki-67灶+
胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（交界 性或低度恶性），局部侵犯包膜。
2 j ，
分级标准:
核分裂象（10HPF） Ki-67标记率（%）
G1 (低级别) <2
≤2
G2 (中级别) 2~20
3~20
G3 (高级别) >20
>20
15
胰腺神经内分泌肿瘤在临床上，根 据有无临床症状及其所分泌的激素 水平分为功能性（functioning PNET，FPET）和无功能性胰腺神 经内分泌肿瘤( non-functioning PNET，NFPNET)两类，组织学上 二者无明显差异。
18
鉴别诊断
胰腺囊腺瘤：分为浆液性和粘液性囊腺肿瘤，
多发性于40~60岁的女性，呈类圆形或分叶 状囊实性肿块。浆液性囊腺瘤由多个小囊腔 构成，呈多房蜂窝状改变。粘液性囊腺肿瘤 多为大单囊，有分隔及壁结节，囊壁和分隔 厚薄不均，可有瘤壁的壳状钙化和囊内的斑 块状钙化，分隔和囊壁明显强化。
19
实性假乳头状瘤：年轻女性好发，多为囊实性，
14
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET) 起源 于胚胎前肠的神经内分泌细胞，原发灶通常位于胃黏膜、 肠道或胰腺。NET是一组具有异质性的罕见肿瘤，占所有 胰腺肿瘤的1％一2％。
WHO 2010年最新分类中认为所有的胰腺都具有不同程度 恶性潜能，根据核分裂象和Ki-67计数将其分为3级，即低 度、中度和高度恶性。分期和分级决定其预后。
CT平扫多呈等低混杂密度，常伴坏死、囊 变、出血、钙化等。增强后动脉期实性部 分多数明显强化，呈明显“快进快出”的 特点。如有坏死则呈不规则强化或周边强 化。囊性病灶可出现囊壁及壁结节强化。
MRI表现：TIWI 呈等低信号，T2WI 呈等高 信号，DWI 常呈高信号，而动态增强序列 则均有不同程度的明显强化。
22
总之，胰腺神经内分泌肿瘤，多发生于 中年女性，外生性生长，包膜完整，富 血供，可有囊变、坏死、钙化，增强后 实性部分明显强化。如患者伴有低血糖、 贫血、难治性胃溃疡、腹泻等临床表现， 更有助于诊断。
23
24
胰腺癌：为乏血供肿瘤，无包膜，与胰腺组
织分界不清，很少出现钙化，常伴有坏死和 囊变。增强动脉期呈显著低于胰腺的均匀或 不均匀低密度灶，静脉期肿瘤可持续强化， 呈与胰腺等、密度或稍低密度，但边缘不清, 常侵犯胰、胆管及血管。
21
腺泡细胞瘤：好发于中老年男性，以
膨胀生长为主，很少沿胰管浸润。体积 常较大，有包膜，增强后呈渐进性强化 且内部乏血供，可有囊变、坏死、出血。
11
病例四
患者女性，69岁，因 “体检发现胰腺占位” 入院
12
13
病理结果
肿瘤细胞呈巢状、索状结构，细胞丰富，间 质血窦丰富，侵犯胰腺小叶及血管，周围淋 巴结转移。
免疫组化： Syn+,CgA弱+，CD56-， AE1/AE3+， ki-67+（3%）
胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（G2）
胰尾部神经内分泌瘤（G1级）
5
病例二
患者女性，69岁，因 “体检发现胰腺占位” 入院
6
7
病理结果
瘤细胞呈索状及巣状结构，细胞大小及形态 较一致，核分裂象少见，侵犯包膜。
免疫组化： AE1/AE3+， SYN+, CGA-, ki-6715%+，S-100+，CD56+,VIM-,CD10,CEA-
病例一
患者女性，56岁，因胆囊结石住院， 入院检查发现胰腺占位 查体：无明显阳性体征 实验室检查：未见明显异常
1
2
3
术中所见：胰尾部触及一3cm肿 块，质地硬，表面不光滑，与脾 门紧密粘连。
4
病理结果
肿瘤呈乳头状及条索状，细胞轻度异性。 免疫组化：a-ACT+,b-catenin膜+，CgA+ Syn+，CD56-,CD10散+，Ki67+（1%）
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功能性神经内分泌肿瘤包括胰岛素瘤、 胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。其中以胰 岛素瘤最为常见，为富血供，因此增强 后动脉期明显强化；胃泌素瘤强化程度 不及胰岛素瘤，门脉期强化明显；胰高 血糖素多见于胰体和胰尾，较大，增强 后强化明显。功能性神经内分泌肿瘤一 般有典型的临床表现，不难鉴别。
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非功能性神经内分泌肿瘤没有典型的临床 表现，一般发现时体积多较大，向外突出 生长，有完整包膜，边界清楚、边缘光滑。
胰腺神经内分泌瘤（G2级）
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病例三
患者女性，27岁，因 “体检发现胰腺占位” 入院
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病理结果
肿块内肿瘤细胞呈巣状，索状结构，细胞丰 富，间质血窦丰富，伴出血，瘤组织局部侵 犯包膜，淋巴结反应性增生。
免疫组化：CGA+,SYN+,AE1/AE3 -，EMA,ki-67灶+
胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（交界 性或低度恶性），局部侵犯包膜。
2 j ，
分级标准:
核分裂象（10HPF） Ki-67标记率（%）
G1 (低级别) <2
≤2
G2 (中级别) 2~20
3~20
G3 (高级别) >20
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胰腺神经内分泌肿瘤在临床上，根 据有无临床症状及其所分泌的激素 水平分为功能性（functioning PNET，FPET）和无功能性胰腺神 经内分泌肿瘤( non-functioning PNET，NFPNET)两类，组织学上 二者无明显差异。
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鉴别诊断
胰腺囊腺瘤：分为浆液性和粘液性囊腺肿瘤，
多发性于40~60岁的女性，呈类圆形或分叶 状囊实性肿块。浆液性囊腺瘤由多个小囊腔 构成，呈多房蜂窝状改变。粘液性囊腺肿瘤 多为大单囊，有分隔及壁结节，囊壁和分隔 厚薄不均，可有瘤壁的壳状钙化和囊内的斑 块状钙化，分隔和囊壁明显强化。
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实性假乳头状瘤：年轻女性好发，多为囊实性，
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胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET) 起源 于胚胎前肠的神经内分泌细胞，原发灶通常位于胃黏膜、 肠道或胰腺。NET是一组具有异质性的罕见肿瘤，占所有 胰腺肿瘤的1％一2％。
WHO 2010年最新分类中认为所有的胰腺都具有不同程度 恶性潜能，根据核分裂象和Ki-67计数将其分为3级，即低 度、中度和高度恶性。分期和分级决定其预后。
CT平扫多呈等低混杂密度，常伴坏死、囊 变、出血、钙化等。增强后动脉期实性部 分多数明显强化，呈明显“快进快出”的 特点。如有坏死则呈不规则强化或周边强 化。囊性病灶可出现囊壁及壁结节强化。
MRI表现：TIWI 呈等低信号，T2WI 呈等高 信号，DWI 常呈高信号，而动态增强序列 则均有不同程度的明显强化。
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总之，胰腺神经内分泌肿瘤，多发生于 中年女性，外生性生长，包膜完整，富 血供，可有囊变、坏死、钙化，增强后 实性部分明显强化。如患者伴有低血糖、 贫血、难治性胃溃疡、腹泻等临床表现， 更有助于诊断。
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胰腺癌：为乏血供肿瘤，无包膜，与胰腺组
织分界不清，很少出现钙化，常伴有坏死和 囊变。增强动脉期呈显著低于胰腺的均匀或 不均匀低密度灶，静脉期肿瘤可持续强化， 呈与胰腺等、密度或稍低密度，但边缘不清, 常侵犯胰、胆管及血管。
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腺泡细胞瘤：好发于中老年男性，以
膨胀生长为主，很少沿胰管浸润。体积 常较大，有包膜，增强后呈渐进性强化 且内部乏血供，可有囊变、坏死、出血。
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病例四
患者女性，69岁，因 “体检发现胰腺占位” 入院
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病理结果
肿瘤细胞呈巢状、索状结构，细胞丰富，间 质血窦丰富，侵犯胰腺小叶及血管，周围淋 巴结转移。
免疫组化： Syn+,CgA弱+，CD56-， AE1/AE3+， ki-67+（3%）
胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（G2）
胰尾部神经内分泌瘤（G1级）
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病例二
患者女性，69岁，因 “体检发现胰腺占位” 入院
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病理结果
瘤细胞呈索状及巣状结构，细胞大小及形态 较一致，核分裂象少见，侵犯包膜。
免疫组化： AE1/AE3+， SYN+, CGA-, ki-6715%+，S-100+，CD56+,VIM-,CD10,CEA-
病例一
患者女性，56岁，因胆囊结石住院， 入院检查发现胰腺占位 查体：无明显阳性体征 实验室检查：未见明显异常
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术中所见：胰尾部触及一3cm肿 块，质地硬，表面不光滑，与脾 门紧密粘连。
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病理结果
肿瘤呈乳头状及条索状，细胞轻度异性。 免疫组化：a-ACT+,b-catenin膜+，CgA+ Syn+，CD56-,CD10散+，Ki67+（1%）