慢性粒细胞白血病PPT
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慢性粒细胞性白血病ppt课件
• 慢粒急变的治疗比急性白血病治疗困难，完全缓解仅10.7%。 • 目前慢粒急变的治疗方案参照急性白血病化疗方案，如下： Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2. d，第1~7天；ADM(阿霉 素)30mg/m2. d，第1~3天；上述药物相继静脉输注。
8. 中药治疗
• 辨证论治: （一）毒邪聚集、气血暗伤 （二）毒瘀内结、气阴两伤 （三）阴精亏虚，毒瘀互阻 （四）阴阳两虚、毒瘀不散
慢性粒细胞性白血病
〖概述〗
• 慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼 稚阶段的粒细胞)产生过多。 • 在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常 的。 • 本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。 • 本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。 • 慢粒的自然病程分为相对隐匿的慢性期(CML-CP)和险恶程度 的不同进展期(加速期CML-AP和急变期CML-BP)。
3）其他骨髓增生性疾病
• 由于慢粒有的病例可有红细胞增高，血小板增多以及伴骨髓纤 维化，又因真性红细胞增多症可伴白细胞增多，脾脏肿大，特 发性血小板增多以及骨髓纤维化，髓样化生者可有脾肿大或白 细胞增多，因此需做鉴别。
〖疗效标准〗
（一）完全缓解 • 临床无出血、贫血、感染及白细胞浸润表现。 • 血象：血红蛋白>100g/L，白细胞数<10×109/L，分类无幼稚 粒细胞，血小板在100-400×109/L。 • 骨髓象正常。
3. 实验室检查
(1)血象：白细胞计数多>100×109/L，血片中大多为中性杆状核 和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒 细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞 轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在 血象方面须与类白血病反应相鉴别。
8. 中药治疗
• 辨证论治: （一）毒邪聚集、气血暗伤 （二）毒瘀内结、气阴两伤 （三）阴精亏虚，毒瘀互阻 （四）阴阳两虚、毒瘀不散
慢性粒细胞性白血病
〖概述〗
• 慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼 稚阶段的粒细胞)产生过多。 • 在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常 的。 • 本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。 • 本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。 • 慢粒的自然病程分为相对隐匿的慢性期(CML-CP)和险恶程度 的不同进展期(加速期CML-AP和急变期CML-BP)。
3）其他骨髓增生性疾病
• 由于慢粒有的病例可有红细胞增高，血小板增多以及伴骨髓纤 维化，又因真性红细胞增多症可伴白细胞增多，脾脏肿大，特 发性血小板增多以及骨髓纤维化，髓样化生者可有脾肿大或白 细胞增多，因此需做鉴别。
〖疗效标准〗
（一）完全缓解 • 临床无出血、贫血、感染及白细胞浸润表现。 • 血象：血红蛋白>100g/L，白细胞数<10×109/L，分类无幼稚 粒细胞，血小板在100-400×109/L。 • 骨髓象正常。
3. 实验室检查
(1)血象：白细胞计数多>100×109/L，血片中大多为中性杆状核 和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒 细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞 轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在 血象方面须与类白血病反应相鉴别。
《慢性粒细胞白血病》课件
化学物质
某些化学物质如苯、染发剂等被认为 与慢性粒细胞白血病的发生有关。
病毒因素
逆转录病毒
某些逆转录病毒如HTLV-1被发现与慢性粒细胞白血病的发生有关。
慢性病毒感染
慢性病毒感染如乙型肝炎、丙型肝炎等可能与慢性粒细胞白血病的发生有关。
03
慢性粒细胞白血病的诊断
血液检查
白细胞计数
慢性粒细胞白血病患者 的白细胞计数通常显著 升高，可能超过正常范
维持治疗
在完成急性期治疗后，通 过化疗药物来维持较低的 白血病细胞数量。
强化化疗
在高危患者中使用，通过 增加化疗药物的剂量和强 度来提高疗效。
干细胞移植
自体移植
使用患者自身的干细胞进行移植 ，通常在疾病处于慢性期时进行
。
异体移植
使用供体（通常是亲属或匹配的 陌生人）的干细胞进行移植。
脐带血移植
使用新生儿脐带血中的干细胞进 行移植，通常用于儿童患者。
药物治疗
01
02
03
靶向治疗
利用针对特定基因突变的 药物，如伊马替尼，能针 对性地抑制慢性粒细击白血 病细胞，例如使用单克隆 抗体药物。
酪氨酸激酶抑制剂
这类药物能阻止酪氨酸激 酶的活性，从而阻止白血 病细胞的生长和分裂。
化疗
急性期化疗
在慢性粒细胞白血病转化 为急性白血病时使用，目 的是迅速降低白血病细胞 数量。
05
慢性粒细胞白血病的预防与护理
预防措施
定期筛查
建议定期进行血液检查，以便早期发现慢性粒细胞白血病的症状。
避免接触有害物质
避免长时间或高强度接触有害化学物质、辐射等，以降低患病风险。
保持健康生活方式
保持合理的饮食结构、适度的运动、良好的作息习惯等，有助于提高 身体免疫力，预防慢性粒细胞白血病。
某些化学物质如苯、染发剂等被认为 与慢性粒细胞白血病的发生有关。
病毒因素
逆转录病毒
某些逆转录病毒如HTLV-1被发现与慢性粒细胞白血病的发生有关。
慢性病毒感染
慢性病毒感染如乙型肝炎、丙型肝炎等可能与慢性粒细胞白血病的发生有关。
03
慢性粒细胞白血病的诊断
血液检查
白细胞计数
慢性粒细胞白血病患者 的白细胞计数通常显著 升高，可能超过正常范
维持治疗
在完成急性期治疗后，通 过化疗药物来维持较低的 白血病细胞数量。
强化化疗
在高危患者中使用，通过 增加化疗药物的剂量和强 度来提高疗效。
干细胞移植
自体移植
使用患者自身的干细胞进行移植 ，通常在疾病处于慢性期时进行
。
异体移植
使用供体（通常是亲属或匹配的 陌生人）的干细胞进行移植。
脐带血移植
使用新生儿脐带血中的干细胞进 行移植，通常用于儿童患者。
药物治疗
01
02
03
靶向治疗
利用针对特定基因突变的 药物，如伊马替尼，能针 对性地抑制慢性粒细击白血 病细胞，例如使用单克隆 抗体药物。
酪氨酸激酶抑制剂
这类药物能阻止酪氨酸激 酶的活性，从而阻止白血 病细胞的生长和分裂。
化疗
急性期化疗
在慢性粒细胞白血病转化 为急性白血病时使用，目 的是迅速降低白血病细胞 数量。
05
慢性粒细胞白血病的预防与护理
预防措施
定期筛查
建议定期进行血液检查，以便早期发现慢性粒细胞白血病的症状。
避免接触有害物质
避免长时间或高强度接触有害化学物质、辐射等，以降低患病风险。
保持健康生活方式
保持合理的饮食结构、适度的运动、良好的作息习惯等，有助于提高 身体免疫力，预防慢性粒细胞白血病。
慢性粒细胞性白血病PPT课件[文字可编辑]
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大。 3, 2 NAP阳性。 3,3 幼RBC持续存在于外周血中，RBC形态异常，常有泪滴样
RBC 3,4 骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。
原始 幼红
骨纤血象
骨纤活检
? 2003 By Default!
五治 疗
CML的治疗发展历程
姑息性治疗 亚砷酸
脾照射 马利兰
治愈性治疗
羟基脲 干细胞移植 联合化疗 α-干扰素 伊马替尼
四 鉴别诊断
? 2003 By Default!
2 其他脾肿大性疾病
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、 脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的 临床特点，血象及骨髓象无 CML的改变， Ph 染色体阴性等。
四 鉴别诊断
? 2003 By Default!
3 骨髓纤维化 3,1 骨髓纤维化病人外周血白细胞数一般少于CML，且波动不
紊乱并发症。
CS-3000白细 胞分离机
五治 疗
? 2003 By Default!
（二） 化学治疗
1．羟基脲（hydroxyurea） 1,1 为S期特异性抑制DNA合成的药物 1,2 特点: ① 起效快(2-3天)，持续时间较短。与烷化剂无交叉耐药性 。 ②骨髓的抑制作用轻；停药后能较快恢复，但仍需经常检查 血象，以便调整剂量。 ③用法：常用剂量为3g/d，每日2次口服。待白细胞减至 20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂
4. 常见不良反应：畏寒、发热、疲劳、厌食、恶心、头痛 、肌肉及骨骼疼痛。部分患者需减量，约25%患者因无 法耐受而停药。
? 2003 By Default!
（四）甲磺酸伊马替尼（Imatinib）
1. 机制：酪氨酸激酶抑制剂，降低 P210蛋白的酪氨酸激酶活性，切 断CML发病主要环节。
RBC 3,4 骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。
原始 幼红
骨纤血象
骨纤活检
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五治 疗
CML的治疗发展历程
姑息性治疗 亚砷酸
脾照射 马利兰
治愈性治疗
羟基脲 干细胞移植 联合化疗 α-干扰素 伊马替尼
四 鉴别诊断
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2 其他脾肿大性疾病
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、 脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的 临床特点，血象及骨髓象无 CML的改变， Ph 染色体阴性等。
四 鉴别诊断
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3 骨髓纤维化 3,1 骨髓纤维化病人外周血白细胞数一般少于CML，且波动不
紊乱并发症。
CS-3000白细 胞分离机
五治 疗
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（二） 化学治疗
1．羟基脲（hydroxyurea） 1,1 为S期特异性抑制DNA合成的药物 1,2 特点: ① 起效快(2-3天)，持续时间较短。与烷化剂无交叉耐药性 。 ②骨髓的抑制作用轻；停药后能较快恢复，但仍需经常检查 血象，以便调整剂量。 ③用法：常用剂量为3g/d，每日2次口服。待白细胞减至 20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂
4. 常见不良反应：畏寒、发热、疲劳、厌食、恶心、头痛 、肌肉及骨骼疼痛。部分患者需减量，约25%患者因无 法耐受而停药。
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（四）甲磺酸伊马替尼（Imatinib）
1. 机制：酪氨酸激酶抑制剂，降低 P210蛋白的酪氨酸激酶活性，切 断CML发病主要环节。
(新)慢性粒细胞白血病PPT课件
6
-
临床表现：
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人 没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白 血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显 但非特异的症状。包含有： 1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促 等； 2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞， 尤其是中性粒细胞； 3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便 出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起； 4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
13
-
实验室检查及其它检查
14
-
（一）血 象
白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100800)x109/L。
白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原 粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶 段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。
血象的多样化为慢粒特点。 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期
1
-
什么叫粒细胞？
白细胞根据形态差异可分为颗粒（含有特殊染 色颗粒）和无颗粒两大类，含有特殊染色颗粒 的细胞称之为粒细胞。
颗粒白细胞（粒细胞）中含有特殊染色颗粒， 用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中 性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞；
无颗粒白细胞包括单核细胞和淋巴细胞。
2
-
什么叫白血病？
第一阶段为诊断前期无临床症状历时约38年第二阶段为慢性期此期临床和血液学变化明显对化疗有良好效果历时约14年但亦有长至15年以上者第三阶段为终末期主要表现急性变病情发展快治疗效果差历时约16个月约70的患者最终发生急性变
-
慢性粒细胞性白血病 Chronic Granulocytic
Leukemia
2016.03 陈卫国
-
临床表现：
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人 没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白 血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显 但非特异的症状。包含有： 1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促 等； 2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞， 尤其是中性粒细胞； 3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便 出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起； 4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
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实验室检查及其它检查
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（一）血 象
白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100800)x109/L。
白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原 粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶 段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。
血象的多样化为慢粒特点。 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期
1
-
什么叫粒细胞？
白细胞根据形态差异可分为颗粒（含有特殊染 色颗粒）和无颗粒两大类，含有特殊染色颗粒 的细胞称之为粒细胞。
颗粒白细胞（粒细胞）中含有特殊染色颗粒， 用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中 性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞；
无颗粒白细胞包括单核细胞和淋巴细胞。
2
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什么叫白血病？
第一阶段为诊断前期无临床症状历时约38年第二阶段为慢性期此期临床和血液学变化明显对化疗有良好效果历时约14年但亦有长至15年以上者第三阶段为终末期主要表现急性变病情发展快治疗效果差历时约16个月约70的患者最终发生急性变
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慢性粒细胞性白血病 Chronic Granulocytic
Leukemia
2016.03 陈卫国
第三节 慢性粒细胞白血病PPT课件
精选ppt课件2021
11
（二）加速期 是指患者在慢性期的治疗过程中 出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标 准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞＞10％而＜ 20％；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小 板增高（＞1000×109／L）。
（三）急变期 骨髓或外周血原始细胞≥20％； 急变的细胞形态，急粒变占60％；急淋变占20％； 未分化占15％；其余可为红系，巨核或混合性变。 一旦发生急变，获第2次完全缓解＜30％，中数生 存期3－6月。
安长些，且急性变率也低些。 3、使用注意点： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每
天1500ml以上；别嘌呤醇；碱化尿液。
精选ppt课件2021
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（二）马利兰
（三）联合化疗 HA方案（高三尖杉酯碱， 阿糖胞苷） 强烈联合化疗可使CML中数生 存明显延长，使Ph＇阳性细胞明显减少， 甚至可完全抑制。但骨髓抑制发生率较高， 引起感染和出血。适合于中、高危病例。
四、胸骨压痛：胸骨中下段
五、其他：肝、淋巴结亦可肿大
精选ppt课件2021
5
实验室检查
一、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半
数患者在（100－400）×109／L，少数可达 1000×109／L, 极少数＜50×109／L。
粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中 幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。 嗜酸、嗜硷粒细胞比例增高。
二、临床分期
CML的自然病程可分为慢性期
和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为
加速期。
（一）慢性期 无症状或仅有乏力、低热等，血原 粒细胞≤5％及骨髓原粒细胞≤10％。此期病情稳 定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。近几 年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢
血液疾病课件慢性粒细胞白血病ppt
加速及急变期易有附加染色体的异常
尿酸 LDH 溶菌酶
4、血液生化
Ph′染色体
t(9;22)(q34;q11)
2
1
M
600bp
65bp 90bp
200bp
100bp
图1
RT-PCR Bcr-abl融合基因电泳图
注：M：Marker; 1：b3a2；2：b2a2
慢性期
加速期 原粒＋早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间 急变期 原粒＋早幼粒细胞≥30％
增生明显至极度活跃 以粒系为主，粒/红比例明显增高 中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多 原粒10％ 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性，治疗有效 时活性可增高，复发时又下降 骨髓活检：不同程度骨髓纤维化
NAP阳性 Ph染色体（-） 骨髓纤维化改变： 外周血中见幼红，泪滴样红细胞易见 骨髓穿刺干抽，骨髓活检网状纤维染色阳性
治
慢 性 期
异基因造血干细胞移植
疗
治疗原则
着重于慢性期的治疗，
力争分子水平的缓解和治愈
伊马替尼 干 扰 素
化学治疗
CML疗效评估指标
• 血液学完全缓解（HCR）： 血象、骨髓象恢复正常 • 细胞遗传学缓解 显著细胞遗传学缓解（MCyR）： 骨髓Ph阳性细胞＜35％ 完全细胞遗传学缓解（CCyR): 骨髓Ph阳性细胞为0 主要分子学缓解（MMoR) BCR/ABL较治疗前基数下降≥3log 完全分子学缓解（CMoR): BCR/ABL转录本定量阴性
• 分子生物学缓解
(一）化学治疗
慢性粒细胞白血病PPT幻灯片
NAP
NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性 减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以 恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时 可略增高。
返 回
Laboratory Examination-血液生化
白血病粒细胞 正常粒细胞
产生过多钴胺 传递蛋白I、III
VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
返 回
周围血象
骨髓象
染色体检查
慢性期
血液生化
加速期
急变期
返
回
慢性期周围 血象
• 可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼 和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高 于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。
• 疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多 ；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病
• chronic myeloid leukemia, CML 简称慢粒
• 概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶 性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆 性疾病）。
• 特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多 且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性 期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病 各年龄组均可发病，以中年最多见。
Treatment－分子靶向治疗
Signaling Pathways 现认为P210对白血病发病有重要作用。P210激活多条信号传 导通路是CML发病的基础。理论上讲若能抑制此酪氨酸活性 ，即能对CML有治疗效果。此类中最有希望的是STI571，它 在微克分子浓度就对abl酪氨酸酶有特异性抑制作用。
染色体检查
90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph 染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长 臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的 断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
【医学课件】 慢性粒细胞性白血病
如何治疗
❖ 西医治疗
❖ 1.慢性期治疗 ❖ (1)化学药物治疗 ❖ ①单种药物：马利兰 、靛玉红 、二溴甘露醇 ❖ ②联合化疗
❖ （2）干扰素(IFN)
❖ 天然的细胞因子，有抗病毒、抑制细胞增殖、 免疫调节及诱导分化作用。
❖ 2.加速期治疗
❖ 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性 期用法
皮肤、甲床的变化， ❖ 了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无
出血情况，做好预防出血体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰 袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。
❖ 2、保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床 铺清洁、干燥。
❖ 3、保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9%氯化 钠溶液漱口。
❖ 4、嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠 鼻子，不揉眼睛。
❖ 5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食， 禁食辛辣、刺激性食物。
❖ 心理护理
❖ 患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重， 通过细心观察
❖ 病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消 极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、 认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，
慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病
❖ 慢性粒细胞白血病简称慢粒，是伴有获得性 染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而 引起的一种细胞株病。
发病病因
❖ 慢粒的病因迄今仍未完全明了，是物理、化 学、遗传等多因素性疾患。
❖ 细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学 异常，即伴标记染色体ph1已得到公认。
取得病人的信任，使其战胜疾病。
❖ 脾脏因素
脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未 阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利 于白血病细胞移居，增殖和急变
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小结
●巨脾 ● WBC↑、幼粒细胞↑ 、嗜酸细胞↑ 、嗜碱
细胞↑ ● 骨髓增生极度活跃，中幼以下粒细胞为主 ● PH染色体及bcr/abl融合基因
● 主要治疗 慢性期 羟基脲
加速和急变期 联合化疗
骨髓增生异常综合征
(Myelodysplastic Syndrome)
● Preview
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS) 是造血干细胞克隆性疾病 。特点：
4.染色体检查
95%以上可检出Ph染色体 t (9 ; 22) (q34 ;q11)
5.bcr/abl基因检测
9号染色体长臂C-abl原癌基因易 位至22号染色体长臂的断裂点集中区 （bcr），形成bcr/abl融合基因→编 码异常蛋白质（P210） →酪氨酸激酶 活性→粒细胞增殖 →CML
6.血液生化
* 血、尿中尿酸浓度增高 * LDH增高 * 维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增 高
7.CFU-GM培养
集落或集簇明显增加
● 诊断
① 脾显著大（巨脾）,高代谢症状 ② WBC增高，幼粒，嗜酸、嗜碱增多 ③ 骨髓极度活跃，中幼以下粒系为主 ④ Ph染色体 ⑤ bcr/abl 融合基因 ⑥ NAP阴性
慢性粒细胞白血病 骨髓增生异常综合征
慢性粒细胞白血病
(Chronic Granulocytic Leukemia)
● Preview
慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia )又叫慢性髓性白血病（Chronic myelogenous leukemia,CML）是一种造血干 细胞克隆性恶性增生性疾病
1.血常规
① WBC * 白细胞总数明显增高，常超过20×109/L ，一般在(100 ~600)×109/L之间 * 分类中性粒细胞显著增多，可见各阶段 粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核居多 * 原始细胞不超过10%(1% ~ 3% ) * 嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多
② Platelet 早期多正常，约1/3以上病人可 出现血小板增高，晚期减少 ③ Hb 早期一般正常，随病情发展呈 轻或中度降低
●治疗
1.一般治疗
* 纠正贫血，控制感染 * 大剂量维生素B6对部分RAS有效 * 雄激素、环孢素对少数患者有效
2.诱导分化剂
ATRA(维甲酸) 、1，25(OH)2D3 3.生物反应调节剂
沙利度胺、来那度胺
4.去甲基化药物 阿扎胞苷、地西他滨
5.化疗 RAEB、RAEB-T需化疗
6.骨髓移植
小结
2.骨髓象
* 骨髓增生明显至极度活跃 * 以粒系细胞为主，粒、红比例可增至10-
50∶1， 分类与周围血相似，左移更显 * 原粒细胞不超过10% * 各期嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多 * 红系相对减少、巨核早期增多，晚期抑
制
慢 性 粒 细 胞 白 血 病
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)
* NAP活性减低或呈阴性反应 * 治疗有效可恢复 * 加速、急变期或合并感染、妊 娠可升高
2.骨髓象
增生活跃或明显活跃,少部分低下，病态 造血
病态造血现象
红系 样变
核出芽、核间桥、核碎裂、多核、巨幼
粒-单系 巨幼样变、核分叶过多或过少、 Pelger-Huët异常、浆发育不平衡
巨核系 骨髓 淋巴样小巨核细胞、单圆核、多 圆核巨核细胞
环 形 铁 粒 幼 红 细 胞
CMML外周血象
CMML骨髓象
3.急变期 符合下列任何之一
① 原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼 单在外周血或骨髓中 ≥20%
② 外周血中原粒＋早幼粒≥ 30% ③ 骨髓中原粒＋早幼粒≥50% ④ 有髓外原始细胞浸润
● 治疗
1.分子靶向治疗 酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼
2.α干扰素 300~900万U/d，每周3-7次 ，持续数月至2年不等，可使Ph+细胞减 少
● 鉴别诊断
1. 类白血病反应
① 原发病（严重的感染或恶性肿瘤） ② 血象 (WBC≤50×109/L) 和骨髓象 可见粒细胞中毒颗粒、空泡 ③ NAP 强阳性 ④ Ph 染色体阴性 ⑤ 原发病控制后类白血病反应消失
2.其它原因（血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进 等）引起的脾肿大 原发病表现+骨髓检查 3.原发性骨髓纤维化 WBC增高+幼红、幼粒细胞+巨脾 原发性骨髓纤维化泪滴形红细胞NAP（+）、 Ph（－）、骨穿干抽 4.Ph染色体阳性AL 骨髓白血病性原始细胞≥30%
3.化疗 ① 羟基脲 首选，2~4g/日，0.5~1g/日
维持，起效快， 副作用少 ② 白消安 易出现严重骨髓抑制 ③ 小剂量Ara-C 可使Ph+细胞减少
4. 异基因造血干细胞移植 5. 其它 脾区照射，白细胞单采 6. 加速、急变期治疗 按AL化疗
● 预后
* 中数生存期约39-47个月 * 5年生存率25%-50% * 多数在 3-5年急变 * 急变后预后极差
骨髓病态造血 多数患者外周血细胞减少 前体细胞骨髓位置异常 ALIP 贫血 感染 出血 高风险发展为AL
●病因及发病机制
原发MDS 多在60岁以上 继发MDS原因
接触苯、烷化剂、放射核素、有 机毒物等
发病机制
病变累及造血干细胞，形成异常克隆导 致病态造血
骨髓微环境改变 原癌基因突变 染色体异常
● 临床分期
慢性期 加速期 急变期
1.慢性期 2.加速期 临床改变+实验室改变
① 临床改变 *发热、贫血、出血加重 *胸骨、骨骼疼痛 *脾脏进行性肿大 *原有药物治疗无效
②实验室改变 * 不明原因血小板进行性降低或增高 * 原始细胞血、骨髓中≥10% * 外周血嗜碱性粒细胞＞20%
* 出现Ph以外的其它染色体异常
④ 白细胞淤滞症(高白细胞血症， WBC＞200×109/L)，呼吸窘迫 语言不清、颅内出血等
⑤ 伴脾梗死时可有腹部剧痛 ⑥ 慢性期一般持续1-4年，进入加 速、急变期
2.体征
① 贫血貌 ② 胸骨压痛（中下段） ③ 脾明显肿大（巨脾）
严重 时伴脾梗塞或周围炎 ④ 肝轻、中度大（45%）
● 实验室检查
MDS分型 血象、骨髓象 病理学改变
下次内容 淋巴瘤
淋巴样小巨核细胞
小巨核细胞
3.病理学改变
ALIP（abnormal localized immature
precursors ）未成熟前体细胞骨髓位置异常
骨小梁旁区或小梁间区出现3-5或更多的原粒、 早幼粒细胞（正常骨髓粒细胞贴近骨小梁内膜 表面，不成集簇）
网硬蛋白纤维增多 同一阶段的幼红细胞造血岛（或原红细胞
增多的造血灶）
4. 细胞遗传学异常 约半数有染色体异常。常见：-5、
5q-、-7、7q-、+8、20q-等 5. 粒、单祖细胞培养
集簇/集落比值增大
● 诊断
贫血、出血、感染
全血细胞减少 骨髓病态造血 病理ALIP 染色体异常
● 鉴别诊断
与全血细胞减少及病态造血疾病鉴别： 1.再生障碍性贫血 2.巨幼细胞性贫血 3.PNH 4.慢性粒细胞性白血病
● 临床表现
1.RA和RAS 以贫血为主，慢性过程。RAS
环形铁粒幼细胞骨髓有核细胞的15%以上
2.RAEB和RAEB-T 全血细胞减少。贫血，
出血，感染，肝脾大。多数发展为白血病
3.CMML 贫血，感染，出血，脾大。 外周血单核细胞>1 ×109/L
● 实验室检查
1.血象
一系或多系血细胞减少，病态造血
● 分型
FAB MDS分五亚型
1. 难治性贫血(RA) 2. 环形铁粒幼性难治性贫血(RAS) 3. 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 4. 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t) 5. 慢性粒-单核细胞白血病(CMML)
分型
2008年WHO修订分型
RCUD RARS RCMD RAEB-1 RAEB-2 未分类 5q-
特点 外周血白细胞总数明显增加 脾脏明显肿大 特异肿瘤标记染色体－Ph染色体 bcr/abl基因重排
● 流行病学
在我国占白血病的18% 左右，年龄大多 在20-60岁，中位数为45岁，男多于女
● 临床表现
1.症状
① 左上腹部肿块常为首发症状 ② 乏力、消瘦、低热、盗汗、厌食 腹部不适等高代谢症群 ③ 晚期出血、贫血、感染