2019间质性肺病诊治指南
2019版肺结核诊治指南
每片O片FL剂X,O利福平 120mg,异烟肼80mg, 吡嗪LV酰FX胺,L250mg
Rifater
Rifinah
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7.1 初治肺结核的治疗
定义： ①尚未开始抗结核治疗的患者②正进行标准化 疗方案用药而未满疗程的患者③不规则化疗＜1个月的 患者
初治方案：强化期2个月/巩固期4个月。 常用方案：
粘连梗阻，预防脑积水与脑软化。推荐剂量：泼尼松 30--40 mg／d：可同时加用鞘内注射，一般为地塞米 松3～5 mg／次及异烟肼100 mg／次，2—3次／周，疗 程视脑脊液蛋白及颅压改善情况而定，一般情况下在 脑脊液蛋白<700 mg／L时逐渐减少糖皮质激素用量。
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(3)结核性胸膜炎及腹膜炎：糖皮质激素不作为常规治 疗，只在全身化疗、积极抽积液后，高热等结核中毒 症状无缓解，危及患者重要脏器功能时，可加用糖皮 质激素。一般泼尼松20～30 mg／d，体温正常后可采 用小剂量递减法，每周减1～2次，总疗程不超过6周。
不利因素：抑制细胞免疫功能，使结核分枝杆菌 得以活跃增殖，导致病变加重。
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糖皮质激素治疗结核的不同情况：
(1)结核性心包炎：
早期在有心包积液的情况下，在积极抽取心包积液、 化疗的同时，应常规予以糖皮质激素治疗，减少心包 积液渗出，避免或减轻心包膜纤维粘连及增厚，避免 心包缩窄而影响心功能治疗
定义： ①初治失败的患者②规则用药满疗程后痰菌又 复阳的患者③不规则化疗＞ 1个月的患者④慢性排菌 患者
复治方案：强化期3个月/巩固期5个月
常用方案： 2SHRZE/1HRZE/5HRE;2SHRZE/1HRZE/5H3R3E3;2S3H3R3Z3E 3/1H3R3Z3E3/5H3R3E3
(完整版)2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
2019年特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)诊治指南
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
临床表现
❖ 主要症状
➢ 数天到几周之内出现的呼吸困难或运动耐力降低，可伴 有咳嗽，多为干咳或咳少许白色痰，当合并感染时可出 现痰量增多或黄色脓性痰。部分患者可出现发热和流感 样症状。
❖ 2.胃内容物的微量误吸
➢ 胃食管反流导致微量误吸可能导致AE-IPF发生。
研究发现AE-IPF患者BALF中胃蛋白酶的含量显著高于稳定 期患者，胃蛋白酶含量是急性加重发生的危险因素。
抑酸药物的使用可延缓IPF患者用力肺活量(FVC)下降和减 少AE-IPF的发生风险.
病因和危险因素
❖ 3.胸部及其他外科手术和操作
❖ 4.机械通气
➢ 多数AE-IPF患者存在呼吸衰竭，但对于是否使用机械通 气仍存在争议
目前认为有创机械通气并不能使AE-IPF患者获益 无创通气对于出现部分呼吸衰竭的AE-IPF患者是可行的(
呼吸末正压通气可使AE-IPF患者的Pa02／FiO2明显上升， 改善患者的氧合状态)
➢ 机械通气的使用，需要临床医师充分与患者本人或亲属 进行讨论后综合考虑决定
对激素治疗有临床疗效的患者，在数周到数月内缓慢减量 ，并且要密切随访，防止复发.
➢ IPF患者无论其是否发生急性加重，稳定期避免使用激 素有利于延长自然病程
药物治疗
❖ 2.抗感染治疗
➢ 越来越多的证据表明，病毒或细菌感染可能与AE-IPF发 病有关,多数临床医师在处理AE-IPF患者时，选择不同 种类的抗生素或抗病毒药物进行预防或治疗
2019年特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)诊治指南
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
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临床表现
主要症状
数天到几周之内出现的呼吸困难或运动耐力降低，可伴 有咳嗽，多为干咳或咳少许白色痰，当合并感染时可出 现痰量增多或黄色脓性痰。部分患者可出现发热和流感 样症状。
呼吸末正压通气可使AE-IPF患者的Pa02／FiO2明显上升， 改善患者的氧合状态)
机械通气的使用，需要临床医师充分与患者本人或亲属 进行讨论后综合考虑决定
对于满足肺移植标准的AE-IPF患者来说，单独机械通气 或联合(ECMO)都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合 理方案
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
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AE-IPF的诊断标准 诊断标准
(1)通常在1个月内出现了临床上显著的急性呼吸困难加 重；
(2)胸部HRCT证实在原来UIP型改变背景上双肺新出现 GGO和(或)实变影；
(3)排除心力衰竭或液体负荷过重导致的呼吸功能恶化或 急性肺水肿。
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
AE-IPF的诊断流程
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
2022结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范(全文)
2022结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范（全文）摘要间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。
CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。
CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD 相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。
间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。
ILD是结缔组织病（CTD）常见的肺部并发症。
CTD相关ILD 可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）、干燥综合征（SS）和系统性红斑狼疮（SLE）等［1］。
CTD相关ILD的患病率由于原发CTD病种的不同而存在较大差异，总体为3%~70%［2］。
不同CTD引起的ILD在临床表现、影像学和病理学上可表现为不同类型，呈现各自不同的发展特点与转归。
CTD相关ILD的诊断与鉴别诊断较为复杂，治疗方案个体化差异大，需多学科共同参与，包括风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科和康复护理等。
部分ILD患者可发展为进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD），PF-ILD的肺功能随病程进展而恶化，最终导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上制定了本规范，供临床医师在诊治实践中参考，以提高临床诊疗水平，做到早诊断、早治疗，改善患者预后。
一、临床表现CTD相关ILD的临床表现主要涉及CTD和ILD两方面。
CTD引起ILD 可与原发病同时或先后出现，不同CTD引起的ILD的临床表现亦有一定差异。
（一）CTD1.能确诊为某一种具体CTD，如SSc、RA、PM/DM、SS和SLE等，其临床表现往往具有相应疾病的特征性表现，如SSc的手指皮肤硬化，RA的对称性关节肿胀/压痛，PM/DM的肌无力和Gottron疹/征，SS 的口眼干和猖獗齿，SLE的蝶形红斑等，可根据相应的分类标准确诊。
(CSCO)原发性肺癌诊疗指南2019
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（完整版）2019间质性肺病诊治指南
（完整版）2019间质性肺病诊治指南间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸⽚弥漫性浸润阴影、限制性通⽓障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧⾎症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发⽣或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质⾓度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、⾎管炎、⾁芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细⽀⽓管炎间质性肺病(RBILD)和⾮特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细⽀⽓管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬⾦属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当⽽应采⽤RBILBUIP属IPF 的原型，多见于⽼年⼈，激素疗效不佳，⽽R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖⽪质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因⼦通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸⼊如⽆机粉尘与⽯棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，⽽特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段⼀旦暴露和接触了最初的致病因⼦，则产⽣⼀个复杂的炎症过程⼀⼀肺泡炎，这是ILD发病的中⼼环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
2019年IPF指南
21
HRCT典型表现
vHRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表 现者不必行病理活检
22
非UIP型HRCT表现
当HRCT表现为以下7条之中任一条
– 1.中上肺叶分布为主 – 2.支气管血管周围分布为主 – 3.过多磨玻璃样改变 – 4.弥漫性微结节 – 5.多发囊性病变（但远离蜂窝区） – 6.气体陷闭 – 7.支气管肺段实变
• 7.即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病 血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现 异常则应更改诊断。
32
2019指南注意事项
• 2019指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专家 、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 （MDD) 在IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT 和病理组织学型不一致的病例, MDD 将进一步增 加正确诊断IPF 的可能性。
新指南提出多数IPF患者因缺乏胃-食道返流症状而易被忽略
12
四、高危因素
（1）吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关 特别是每年吸烟超过20包。
（2）环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘 （铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、 抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物、粉尘等。
2019年IPF指南
概述
• 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性 肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡 周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种 。
• 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累 如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺 实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是 所有弥漫性间质性肺病的总称。
卫生部诊疗技术指南临床路径2019版word精品文档313页
第一篇呼吸内科疾病临床路径一、社区获得性肺炎临床路径（一）适用对象。
第一诊断为社区获得性肺炎（非重症）(ICD-10：J15.901)（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2019年）1.咳嗽、咳痰，或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛。
2.发热。
3.肺实变体征和(或)闻及湿性罗音。
4.白细胞数量>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移。
5.胸部影像学检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变。
以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺部其他疾病后，可明确临床诊断。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2019年）1.支持、对症治疗。
2.经验性抗菌治疗。
3.根据病原学检查及治疗反应调整抗菌治疗用药。
（四）标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：J15.901社区获得性肺炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1-3天。
1.必需检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）病原学检查及药敏；（4）胸部正侧位片、心电图。
2.根据患者情况进行：血培养、血气分析、胸部CT、D-二聚体、血氧饱和度、B超、有创性检查等。
（七）治疗方案与药物选择。
1.评估特定病原体的危险因素，入院后尽快（4-8小时内）给予抗菌药物。
2.药物选择：根据《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2019〕285号）和《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2019年），结合患者病情合理使用抗菌药物。
间质性肺疾病
支气管扩张
27
Eosinophilic granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
上海交通大学医学院
附属瑞金医院呼吸科
2020/1/9
程齐俭
1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
2020/1/9
46
Usual interstitial pneumonia
2020/1/9
Thin section cuts from mid portions of lower lobes show focal honeycomb cysts distributed in a peripheral (subpleural) distribution.
3.肺功能：
进行性、限制性通气功能障碍和弥散量减少。
动脉血气：低氧血症，常伴二氧化碳降低。
4.实验室检查：为非特异性变化
血沉加快、血LDH增高和丙种球蛋白增高；
有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
2020/1/9
间质性肺炎是绝症吗
龙源期刊网 间质性肺炎是绝症吗作者：林樱来源：《家庭百事通·健康一点通》2019年第02期罗大爷自从被诊断为间质性肺炎后，家人查阅了一些资料，从中了解到间质性肺炎患者的生存期很短。
事实真的如此吗？罗大爷今年75岁，十几年前，他感染了一次肺炎。
那次肺炎痊愈后，罗大爷生活依旧，每天轻松上下6层楼。
在外人眼，他仍是个身康体健的老人。
但罗大爷自己知道，从此他的身体慢慢在走下坡路，一感冒就咳得厉害，还经常觉得胸闷。
十几年间，罗大爷辗转了很多医院，看了很多医生，最后得到的诊断结果是：间质性肺炎。
医生说这个病治不好，只有靠自己保养，尽量避免感冒。
这让罗大爷心情很是低落。
间质性肺炎不是一种病，而是对多种疾病的统称，这些疾病都有弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化的病理改变，都有活动性呼吸困难、X线胸片现示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症的症状表现。
据了解，广义上的间质性肺炎有200多种病理分型，包括原因明确和原因不明的。
原因明确的有胶原血管性疾病、药物引起、吸入有毒气体、感染等。
找到这些间质性肺炎病因后，对症治疗，可以缓解症状，甚至治愈。
让医生感到棘手的是原因不明的间质性肺炎，其中特发性肺纤维化三年存活率为50%左右，五年存活率为30%左右。
一般病人自己查资料，肯定会关注“严重”两个字后的描述，生怕自己会成为那不幸的少数，以至于焦虑不安。
如果临床考虑为间质性肺炎，病人要在医生帮助下首先查找自己的发病原因，再了解相应的疾病症候，评估疾病目前的程度、肺功能的情况再治疗。
大家不要只关注检查单上的几个字，就认为自己得了绝症。
比如有些患者体检时发现检查单上描述“肺部可见纤维化病灶或纤维条索影”，部分人就会自己上网搜索，结果搜出“特发性肺间质纤維化”。
如果查出肺纤维化病灶，没有症状，那就不要自己吓自己，定期检查看看有没有变化就可以了。
至于特发性肺纤维化，这是一种原因不明的间质性肺炎，病人有干咳、进行性加重的胸闷、缺氧等症状。
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间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。
同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymalgrowth factor,MGF)、转化生长因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干扰素(INF-γ)等，如研究发现，矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)、TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。
这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和(或)反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。
若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。
结局阶段研究发现，细胞粘合素(tenascin)表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的Ⅱ型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比Ⅱ型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。
若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。
这个“致病因子-肺泡炎-纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。
病理学两个主要的病理过程总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。
ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。
参与炎症病变的细胞参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。
可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型的病变包括IPF、胶原血管病伴肺部病变、石棉肺和组织细胞增多症-X等非肉芽肿性肺泡炎;淋巴细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞型，以淋巴细胞起主导作用，属本型病变的包括结节病、过敏性肺泡炎和铍中毒等肉芽肿性肺泡炎。
作为某些ILD特征性病理改变的肉芽肿，其实质是上皮样细胞(epithelioid histiocytes)的局部聚集，伴有T-淋巴细胞的浸润和包绕，典型的肉芽肿内或周围可见多核巨细胞存在，这是由多个吞噬细胞融合形成的胞浆丰富且多核的单一大细胞。
肺间质纤维化肺间质纤维化是ILD一个结局性或终末期病理改变，以成纤维细胞的聚集和胶原沉积为特征，其纤维化的程度视特定病种和病程进展而不同。
若病程较长且形成显著的肺间质纤维化时，常丧失早期肺泡炎病变的某些特征，如肉芽肿性ILD的晚期常形成大量纤维化，此时难以鉴别其特定病因和病种。
终末期肺表现为显著的肺部扭曲变形、瘢痕形成及囊腔形成，且交替分布形成所谓的蜂窝肺。
作为病因未明ILD的代表性疾病IPF，对其病理学分类曾存在着争论和认识混乱，1998年Katzenstein提出了IPF的新4类分法：普通性间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)。
最近美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)达成共识，认为IPF是与UIP相一致的病理类型或者说IPF应特指UIP病例。
其主要组织病理学特征包括主要累及胸膜下肺组织的不均匀且分布多变的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织呈交替分布。
间质炎症通常呈斑片状，由淋巴细胞和浆细胞造成的肺泡间隔浸润所组成，并伴有Ⅱ型上皮细胞的增生。
纤维带主要由稠密的胶原和散在的成纤维细胞灶组成。
蜂窝样改变区域是由囊性纤维气腔组成，常为支气管内皮细胞所划线分离并充满了黏蛋白。
在纤维化和蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，疾病加重期可显示UIP和弥漫性肺泡损伤的混合性改变。
免疫组化测定显示UIP肺组织中中性粒细胞源性基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase，MMP)表达增加，MMP-9活性与BALF中中性粒细胞增加显著相关，通过Ⅳ型胶原溶解活性促进肺结构重塑，与疾病预后有关。
各种ILD的病理形态学和病程急缓可有所不同，但病理生理学改变却有相似之处，主要包括：1、肺顺应性降低;2、肺容量减少，主要测定指标为肺总量(TLC)，肺活量(VC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)降低;3、弥散功能障碍，除病变引起弥散间距增加外，更主要原因是交换界面的蛋白成分破坏和表面积减少;4、小气道功能异常，主要是因为病变累及小气道和(或)细支气管腔致变形、狭窄，出现通气-灌注(V/Q)比例失调;5、气体交换紊乱，以低氧血症为主，尤其是以运动负荷后加重为特征，而无CO2储留或有低碳酸血症;6、肺动脉高压，其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和(或)纤维化损伤，低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。
分类目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;②特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺(LIP);③肉芽肿性DPLD如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;④其他少见的DPLD如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
诊断病史、职业史ILD中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
临床表现多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。
主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
胸部影像学检查胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。
病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。
肺功能检查特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭。
支气管肺泡灌洗液对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对ILD的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。