国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读(完整版)
(完整版)贲门癌诊治指南
贲门癌诊治指南、八一、前言国际抗癌联盟（UICC于1987年制定贲门癌病变部位界定的解剖学标准。
具体规定如下：贲门是食管与胃的连接部位，全长3cm左右，属胃的一部分，是胃唯一比较固定之处。
贲门癌起源于贲门粘膜上皮细胞和贲门腺上皮细胞的恶性肿瘤．以上均不包括起源于食管和贲门的肉瘤等其他恶性肿瘤。
二、贲门癌的诊断诊断原则主要依靠临床表现、食管镜检查及病理组织学检查、钡餐造影（简称钡餐）、胸/或腹部CT扫描、和/或腹部E超扫描对疾病在定性、定位、和定量三方面进行全面、准确的诊断．（一）临床表现1 ．症状早期贲门癌则多有上腹部隐痛不适、上腹轻微饱胀．一般认为与微小癌灶周围不同程度的炎症刺激局部粘膜有关，而非肿瘤本身的机械梗阻所致．重视早期症状，结合有关检查，可以提高早诊率．中晚期病人的症状则十分典型包括局部占位效应、转移性病灶占位效应和全身表现三方面：①局部占位及浸润效应：吞咽不适症状包括进食时胸骨后疼痛、进食固体食物、半流质食物或流质食物梗噎感、明显的局部异物感，非进食时持续性胸骨后疼痛、背部疼痛和/或自觉背部沉重，还多有上腹部持续性疼痛、不适、饱胀。
吐粘稠无色分泌物。
②转移性病灶效应：与转移病灶所存在部位相一致的因占位和浸润而引起的症状；③全身表现：进行性加重的营养不良。
明显的体重减轻，晚期则多见恶液质。
由于早期贲门癌解剖位置比较隐蔽，缺乏某些异症状，吞咽障碍的出现常提示癌已累及食管下段。
2．体征早期病人无相关阳性体征．部分患者因癌灶侵及邻近血管导致呕血、黑便。
中晚期病例在发生淋巴和/或血行播散时可在体表触及相应的包块和其它的体征。
（二）病理形态学1．贲门癌病理形态学（1）大体病理类型早期贲门癌的大体类型：隆起型、平坦型、凹陷型三种。
中、晚期贲门癌的大体类型分为溃疡型、息肉型和浸润型三种。
（2）组织细胞学类型和分级中晚期贲门癌分为四个类型：①腺癌：管状腺癌（高分化），乳头状腺癌（中分化），和低分化腺癌；②腺鳞癌；③未分化癌；④粘液腺癌和印戒细胞癌。
贲门失弛缓症
贲门失弛缓症【疾病概述】贲门失弛缓症（Achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。
本病为一种少见病（国际上报告人群发病率为十万分之一），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。
儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
精神及情绪因素对本病发作及加重有较大的影响，有报告本病与精神发育迟缓有关，关于本病的家族倾向尚有争论。
根据是否合并全身其他症状分为原发性和继发性贲门失弛缓症，如果贲门失迟缓症合并肾上腺皮质功能不全（Adrenal insufficiency）及无泪（Alacrima），则为三A综合症。
贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。
需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等）、食管癌等相鉴别。
根据放射学检查，贲门失弛缓症按其发展程度分为三期，分期与治疗方案有关：（1）早期食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动，食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样，钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。
（2）中期食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食管下端呈漏斗状，狭窄对称，边缘光滑，食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段，呈喷射状进入胃内，由于梗阻，胃底常无气体显现。
（3）晚期食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张到正常横径的4～5倍，形成巨食管，食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上，状似横结肠。
食管内有明显的潴留物，钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内，食管中下段运动消失。
【治疗程序】【治疗方案】（一）一般治疗主要是饮食上的治疗，以流质为主。
少食多餐，细嚼慢咽，避免过冷过热和刺激性饮食。
对精神神经紧张者可予心理治疗和镇静剂。
消化内科常见疾病贲门失驰缓症健康宣教
吞咽困难：食物通过缓慢，需要大量饮水辅助
01
胸骨后疼痛：进食后出现，可能伴有烧灼感
02
反流性食管炎：胃酸反流，引起食管炎症
03
体重下降：由于进食困难，可能导致体重下降
04
诊断与鉴别诊断
诊断方法
病史询问：了解患者症状、病程、家族史等
体格检查：观察患者吞咽困难、呕吐等症状
影像学检查：X线钡餐检查、食管测压等
规律作息：保证充足睡眠，避免熬夜
健康饮食：均衡营养，避免刺激性食物
E
D
C
B
A
F
健康促进计划实施
制定计划：根据患者情况，制定个性化的健康促进计划
01
生活方式调整：指导患者调整饮食、运动、作息等生活习惯，以改善病情
03
定期随访：定期对患者进行随访，了解病情变化，调整治疗方案
05
健康教育：提供有关贲门失驰缓症的病因、症状、治疗和预防等方面的知识
02
心理支持：提供心理辅导，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪
04
社区参与：鼓励患者参与社区活动，提高社会适应能力
06
健康促进计划评价
评价指标
健康知识知晓率：患者对疾病知识的了解程度
01
健康行为形成率：患者采取健康行为的比例
02
健康效果改善率：患者健康状况的改善程度
03
患者满意度：患者对健康促进计划的满意程度
介绍贲门失弛缓症的病因、症状和治疗方法
01
强调早期发现和治疗的重要性
02
提供饮食、运动和生活方式方面的建议
03
指导患者正确使用药物和治疗设备
04
介绍心理调适和压力管理的方法
05
强调定期复查和随访的重要性
贲门失弛缓症
【疾病名】贲门失弛缓症【英文名】achalasia of cardia【缩写】【别名】贲门弛缓不能；贲门痉挛；cardiospasmus【疾病代码】【ICD】K22.0【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 贲门失弛缓症的病因还不十分清楚，可能与遗传、自身免疫和感染等因素有关。
(1)遗传因素：可发生于兄弟姊妹、父母与子女之间，并且可与家族性自主神经功能异常、家族性糖皮质激素不足和遗传性小脑共济失调等遗传性疾病共存，提示本病可能为常染色体隐性遗传。
O’Brien 等报道，在一个父母健康的家庭，7个子女中有5人患食管运动障碍性疾病，其中4人食管吞钡表现为贲门失弛缓症。
但Mayberry 等调查了100例的亲属，未发现贲门失弛缓症的发病率增高，因而人们怀疑本病另有原因。
(2)病毒感染：有人发现，在脊髓灰质炎后遗症病人中，如果延髓受累，33%的病人可出现严重吞咽困难。
Robertson 等用补体结合试验检测58例的血清，14例中发现水痘-带状疱疹病毒，而对照组均未发现，并用原位PCR(多聚酶链反应)检测贲门失弛缓症9例的标本，3例标本中水痘-疱疹病毒阳性。
但是儿童中水痘感染相当常见，而贲门失弛缓症发病率却不高，因此，水痘-疱疹病毒是否是真正的病因，有待进一步研究。
(3)自身免疫：HLA 基因复合体的特异性等位基因与某些自身免疫性疾病形成以及基因遗传性疾病有关。
Annes 等发现，同患贲门失弛缓症的父女具有相同的HLA 表型。
Wong 等报道，贲门失弛缓症病人HLAⅡ型DQwⅠ表达明显增高。
Tottrup 等检测了贲门失弛缓症9例的下食管标本，发现平滑肌细胞间质存在嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophil cationprotein，ECP-嗜酸细胞脱颗粒产生的一种毒性蛋白)，而正常对照组则未发现。
ECP 具有高细胞毒性和神经毒性，因此他们认为贲门部位的肌间神经细胞的丧失是ECP 毒性作用所致。
免疫性疾病多表现为全身性，但为什么大多数病人只表现食管症状，而其他神经肌肉正常，有待C D D C D D C D D C D D进一步研究。
贲门失弛缓症(教学及宣教)
贲门失弛缓症疾病概述贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。
其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。
贲门失弛缓症发病机制贲门失弛缓症的病因迄今不明。
一般认为是神经肌肉功能障碍所致。
其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。
神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。
贲门失弛缓症临床表现1.咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。
起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。
咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。
病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。
少数患者咽下液体较固体食物更困难。
2.疼痛可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。
疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。
疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。
随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。
3.食物反流随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。
从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。
在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。
4.体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。
对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。
病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。
《贲门失弛缓症》课件
食管扩张治疗
食管扩张治疗是通过物理方式扩张食 管平滑肌，缓解食管痉挛，从而改善 症状。常见的食管扩张治疗包括气囊 扩张和探条扩张等。
食管扩张治疗的优点在于疗效较为确 切，且对患者的身体状况要求不高。 但存在一定的风险，如食管穿孔、出 血等，需要经验丰富的医生操作。
贲门肌切开术
贲门肌切开术是通过手术切开贲门部位的食管平滑肌，从而 缓解症状。该手术可以彻底治愈贲门失弛缓症，但手术创伤 较大，术后恢复时间较长。
贲门肌切开术适用于症状较重、药物治疗和食管扩张治疗无 效的患者。手术后患者需要较长时间的恢复，且存在一定的 手术风险。
其他治疗方式
其他治疗方式包括内镜下注射肉毒杆菌毒素、内镜下贲门 括约肌切断术等。这些治疗方法相对较少见，疗效和安全 性有待进一步验证。
其他治疗方式的优点在于可能存在不同的适用人群和疗效 ，但需要更多的临床研究来证实其疗效和安全性。
03
贲门失弛缓症的预防与护理
预防措施
1 3
饮食调整
保持健康的饮食习惯，增加膳食纤维摄入，减少刺激性食物 和饮料的摄入。
定期检查
2
有家族史的人群应定期进行消化道检查，以便早期发现贲门
失弛缓症的迹象。
避免诱因
避免长期精神紧张和焦虑，以及过度疲劳等可能导致贲门失 弛缓症的因素。
护理方法
饮食护理
针对患者的具体情况，制定个性化的饮食方案，保证营养摄入。
药物治疗通常使用平滑肌松弛剂，如硝酸盐、钙通道拮抗剂等，通过松弛食管下端括约 肌来缓解症状。患者在使用药物治疗后，通常会有明显的吞咽困难改善，生活质量提高
。
病例二：食管扩张治疗成功案例
总结词
对于药物治疗无效或症状较重的患者 ，食管扩张治疗是一种有效的治疗方 法。
胸外科常见疾病分级诊疗指南 贲门失弛缓症
胸外科常见疾病分级诊疗指南贲门失弛缓症一.疾病相关情况贲门失弛缓症又称贲门痉挛，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下段括约肌弛缓不全。
贲门失弛缓症的特征是在吞咽动作时，食管体部缺乏蠕动，食管下括约肌无松弛或弛缓不良，并可继发食管扩张。
贲门失弛缓症患者的主要症状有：吞咽困难、呕吐、反流、胸骨后闷胀不适或食物滞留感等。
病程较长的患者可有体重下降及贫血等。
对贲门失弛缓症的诊断，要结合临床症状再行以下辅助检查：1.食管造影：食管造影显示的影像形态学是诊断贲门失弛缓症的主要依据。
2.食管镜：排除有无其它食管良恶性疾病；内镜下行单纯扩张或POEM手术；Heller术后复查有无反流性食管炎等。
3.食管测压检查：是诊断贲门失弛缓症最准确和特异的方法。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.贲门失弛缓症的初步诊断;2.Heller术后的伤口拆线及其它护理;3.Heller或POEM术后患者的门诊随访及复查;4.在三级医院指导下，对术后患者的后续药物治疗;5.患者的健康教育和咨询。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准:1.二级医院未设立胸外科专科;2.二级医院贲门失弛缓症诊断不明确，需行食管测压明确诊断;3.合并贲门失弛缓症导致的并发症的患者;4.合并其它基础疾病的复杂贲门失弛缓症患者;5.Heller或POEM术后出现并发症;6.术后复发的患者;7.内镜下多次扩张效果不佳的患者;8.术后继发的其它食管疾病。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准:1.行内镜下扩张的贲门失弛缓症患者;2.Heller或POEM术后，需行康复治疗的患者;3.患者拒绝手术，要求药物保守治疗的情况。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准:1.二级医院未设立胸外科专科;2.诊断明确，拟行Heller手术或内镜下POEM手术的患者。
贲门失迟缓症
讨论
手术本身对食管的创伤 并发症的观察与护理 与病人及家属的有效沟通、协调 插胃管的适应症与禁忌症
胃管适应症
1.急性胃扩张。 2.上消化道穿孔或胃肠道有梗阻。 3.急腹症有明显胀气者或较大的腹部手术前 等。 4.昏迷病人或不能经口进食者，如口腔疾患 、口腔和咽喉手术后的病人。 5.不能张口的病人。 6.早产儿和病情危重的病人以及拒绝进食的 病人。
并发症的观察和护理 ①纵膈、皮下气肿、气胸、气腹 ②出血 ③感染 ④穿孔
健康教育
⒈向患者及家属讲解引起病情加重的相关因素 ⒉指导患者保持乐观的情绪、规律的生活，避 免过度紧张与劳累。 ⒊指导患者建立合理的饮食习惯 ⒋注意观察大便颜色，定期随诊，1个月后复 查胃镜或上消化道钡检。 ⒌指导患者按医嘱服药，学会观察药效及不良 反应，不随便停药，以减少复发。
既往史 无高血压、糖尿病、冠心病史，无肝炎 、结核传染病史，无手术、外伤史， 无药物过敏史。预防接种史不详。 入院后完善各种检查无手术禁忌症， 入院2天后（8.8）在手术室行经口内 镜下贲门括约肌切开术（POEM）。
诊疗经过
8.8 患者神清，生命体征平稳，20:30安返病房，遵 胃镜室张月寒主任指示下胃管胃肠减压，吸氧，心 电血压血氧检测，给予重症护理。 8.9（术后16小时）患者诉腹胀、腹痛，胃管引流物 为黄绿色胃容物，量少，查体：腹稍膨隆，未见胃 肠型及蠕动波，腹韧，全腹压痛，反跳痛明显，肝 脾未及，肺肝浊音界消失，肠鸣音听不到，查立位 腹平片双膈下游离气体，考虑可能存在胃肠道穿孔 及腹膜炎，请内镜室张月寒副主任医师、肝胆外科 郭怀斌副主任医师急会诊，并给予腹腔诊断性穿刺 ，共放出气体约220毫升，继续禁食水、胃肠减压、 抗感染、补液、抑酸、营养支持。患者经治疗后仍 有上腹痛、压痛及反跳痛。
贲门失弛缓症临床路径释义
ＳＰＥＣｌＡＬ ＣＯＬＵＭＮ
贲 门失弛 缓症 临床路 径释 义
ＩｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉＯｎ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃ ｐａｔｈｗ ａｙ ｆｏｒ ａｃｈａｌａｓｉａ
李 单 青 ＬＩ Ｄａｎｑｉｎｇ
【主编述评 】 贲 门失弛缓症是食管贲 门神经功能 障碍而无 器质性病变 的一种疾病 ，以吞咽时食管体部蠕 动消失 、ＬＥＳ 松 弛障碍为特征 ，临床表现 为吞 咽 困难和胸 痛等 。本病 的发病率约为 １．０／１０万 ，占食 管疾病 的 ４％～７％，发 病 年龄为 １３ ７７岁 ，其 中 ２０ ５０岁 占 ７７．５％。本病严 重影 响患者生活质量 ，因此应高度重视贲 门失弛缓症 的 规 范化诊 断和治疗 。 本 “路径 ”通 过循证 医学 建立 医师共 识 ，将 贲 门失弛缓 症 的诊断 、治疗方 案 、药物 选择 等进 行规 范 ， 整 合优化资源 ，提 高医疗服务质 量。“释义”部分对 正文进行 了详尽且 必要的补充说 明 ，并 对 “治疗方案选 择 ”“用药方 案选择 ”“医师表 单医 嘱用 药”等项 下涉及相 关药物 的信息进 行 了归纳 整理 ，解读 每一个具 体 操作 流程 ，帮助医护人员和管理人员能够更好 地理解 、把握和正确运用临床路径 。
３贲门失弛缓症临床路径标准住 院流程
（２）辅 助检查 ：上 消化道 钡剂造影 可见贲 门部鸟 嘴样 狭窄 、贲 门上段食 管扩张 、钡剂存 留；胃镜 可 见
３．１适 用对象
贲 门上段 食 管食 物潴 留、黏 膜充 血水 肿 、贲 门关 闭 ，
第一 诊 断 为贲 门失 弛缓 症 （ＩＣＤ一１０：Ｋ２２．００１）， 但 镜 体仍 可 顺 利通 过 ；食 管测 压 显 示食 管 下 段 高压
■ 钡 剂造 影检 查 ：钡 剂常难 以通过贲 门部 而 潴留于食 管下端 ，并显示为 １～３ ｃｍ 长的、对称的 、 黏膜 纹正常的漏斗形狭 窄 ，其上段食 管呈现不 同程 度 的 扩 张 、 延 长 与 弯 曲 ，无 蠕 动 波 。如 给 予 热 饮 、 舌下含服硝 酸甘 油片或吸入 亚硝 酸异戊酯 ，可见食 管贵 门弛缓 ；如 予冷饮 ，则使贲 门更难以松 弛。潴 留的食物残渣 可在钡 剂造影 时呈现 充盈缺损 ，故检 查前应做食 管 引流与灌洗。 内镜和 细胞 学检 查对本 病 的诊 断帮助 不大 ，但 可用于本病 与食 管贵 门癌等 的鉴 别 诊 断 。
食管贲门失弛缓症
食管贲门失弛缓症临床路径（2017年版）一、食管贲门失弛缓症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为贲门失弛缓症（ICD 10：K 22.001）（二）诊断依据。
参照经口内镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症专家共识（《中华胃肠外科杂志》, 2012, 15(11):1197-1200）、2013 ACG 临床指南：贲门失弛缓症的诊断和治疗（《American Journal of Gastroenterology》, 2013, 108(8):1238-1249）。
1.临床表现:吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻2.食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断：食管扩张；食管胃结合处（EGJ）狭窄，呈“鸟嘴征”；食管蠕动消失；食管钡餐排空功能差。
3.食管测压提示存在贲门失弛缓症表现。
4.胃镜下有贲门失弛缓症表现：(1)食管内残留有中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部扩张，并有不同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；(4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。
5.相关检查已排除器质性狭窄或肿瘤。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD 10：K 22.001贲门失迟缓症的患者。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
3-7日（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规＋潜血；（2）肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、感染指标筛查（乙型、丙型肝炎病毒，HIV,梅毒）；（3）胸片、心电图、腹部超声；（4）胃镜检查、上消化道钡餐造影、食管测压；2.根据患者病情进行的检查项目超声胃镜、胸腹部CT、心脏超声和肺功能（高龄或既往有相关病史者）；（六）治疗方案的选择。
1. 应根据患者年龄、意愿及当地医疗机构水平，指导初治方法的选择。
贲门失驰缓症相关知识
贲门失驰缓症（一）定义：是神经源性疾病，其食管壁肌间神经丛和食管壁内迷走神经及其背核中神经节细胞变形、减少、甚至完全缺如。
因此本病是食管神经肌肉功能障碍所引起的贲门不能驰缓，食管张力和蠕动减低，上段管扩张，是食管运动障碍性疾病中较为常见者。
（二）病因与发病机制是由于食管体部和LES肌间神经丛神经元细胞变性或缺失（以抑制性神经元为主），引起抑制性神经递质（VIP和NO）缺乏，以及兴奋性和抑制性神经元失衡所导致的。
引起此病理过程的病因，尚未完全明确，目前认为同自身免疫、病毒感染及遗传易感因素等有关。
（三）临床表现：1、吞咽困难：无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。
2、食物反流：较为常见，可发生在进食过程中或进餐后不久，重者可伴有夜间反流，且反流有臭味。
3、疼痛：可为灼痛、闷痛、割痛、针刺痛或锥痛，部位多在胸骨后及中上腹。
发作有时酷似心绞痛。
4、体重减轻。
5、患者很少发生呃逆，此为本病的重要特征。
在后期，压迫气管可有气促或哮喘、干咳、紫绀；压近上腔静脉引起头颈静脉回流受阻现象；压迫喉返神经产生声音嘶哑等。
6、并发症吸入性呼吸道感染、食管黏膜损害、食管癌。
（四）治疗原则：酌情采用内科疗法、内镜治疗、经口内镜下肌切开术（POEM）和手术治疗。
可服用镇静解痉药、硝酸甘油片、钙抗拮剂硝苯吡啶等缓解症状。
（四）护理关键点：1.吞咽困难。
2.胸骨后疼痛。
3.食管反流和呕吐。
4.体重减轻（营养不良）。
5.贫血。
6.出血。
7.吸入性呼吸道感染。
8.干咳、呛咳。
9.呃逆。
10.焦虑。
11.教育需求。
（六）护理常规：1.早期注意饮食习惯，少食多餐，进食质软热量丰富的食物，进食时细嚼慢咽，避免过冷过热和刺激性食物。
饭后1-2小时内不宜采取卧位，睡眠时取高枕卧位。
2.对轻度病人应解释病情，安定情绪，对精神紧张者可给予心理治疗和外表剂并服用镇静药物，如钙洁抗剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。
3.为防止睡眠时食物流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。
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国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读（完整版）贲门失弛缓症是一种由胃肠病学专家和外科医师治疗的疾病，2个美国科学学会（ACG和SAGES）的胃肠病学家和外科医师已经制定了贲门失弛缓症的指南。
ISDE在2018年9月提出一个新的关于贲门失迟缓症的指南（I-GOAL），本文对该指南做一个简要解读。
这个新的临床指南的独特之处在于，它是跨学科的和国际的。
它旨在为所有利益相关者（医师和外科医师，患者和卫生政策管理人员）提供有用和最新的资源，以便将最佳的循证原则应用于诊断和治疗贲门失弛缓症。
该指南还基于一种独特的互动方法，该方法允许关于疾病的发展，其中很少有高质量的研究和证据不足的以支持强有力的推荐。
一、贲门失迟缓症的诊断1. 高分辨率食管测压（high resolusiong manometry，HRM）：HRM是诊断贲门失迟缓症的首要选择。
与传统测压法比较，HRM更容易操作，学习曲线更短。
HRM对贲门失弛缓症的诊断率较传统测压法增加了2倍。
建议：有条件地建议使用HRM诊断食管贲门失弛缓症（与传统测压法相比）。
等级：低。
2. 芝加哥分类：芝加哥分类是定义贲门失弛缓症临床相关分型的有用工具。
芝加哥分类3.0提供了一种系统分类方案，可以将贲门失弛缓症定义为不同的亚型。
该方法为贲门失弛缓症分类提供了更系统的机制。
与传统的测压法和钡餐食法相比，芝加哥分类3.0是一种更加稳健和标准化的贲门失弛缓症分类方法。
建议：建议根据芝加哥分类对贲门失弛缓症进行分类。
3. 定时钡餐：提供了对疾病和治疗后结果的客观评价（与传统的钡餐食图相比）。
定时钡餐是一种可重复评估食管排空的技术，具有几乎完美的观察一致性。
有学者观察到食管潴留是贲门失弛缓症治疗失败一个良好预测指标，并建议使用此方法而非测压法来决定再治疗，并为研究提供了诊断数据和治疗后是否改善的预测。
定时钡餐并没有被广泛采用，很多中心仍然采用钡餐吞咽造影。
建议：有条件地建议在贲门失弛缓症的诊断途径中使用并评估治疗结果。
等级：低。
4. 内镜检查：应对疑似贲门失弛缓症患者进行内镜检查，以排除食管胃交界处的恶性肿瘤。
内镜检查主要作用是排除假性贲门失弛缓症（继发性痉挛）或机械性梗阻。
建议：建议在成人中进行内镜检查，确诊为贲门失弛缓症，以排除肿瘤性假性贲门失弛缓症。
5. Eckardt评分：Eckardt评分是衡量贲门失弛缓症患者症状严重程度的简单工具，但应与食管和测压等客观测量相结合。
Eckardt评分是评估贲门失弛缓症结果的简单方法，主要针对4种症状：吞咽困难，反流，胸骨后疼痛，体质量下降。
建议：使用Eckardt评分作为贲门失弛缓症患者初始和随访评估的一部分。
6. 吞钡咽食管造影：与测压法相比，吞钡咽食管造影是确定终末期贲门失弛缓症（即需要食管切除术）的最佳诊断方法，并提供了与终末期贲门失弛缓症相关的食管解剖学的最佳信息。
与内镜检查相比，其对食管的解剖学特征表达的更好，包括食管直径、食物和唾液的存留、食管体的乙状结肠外观以及食管远端和胃食管交界处的形状特征。
建议：建议使用吞钡咽食管造影作为最准确的调查，以正确定义终末期贲门失弛缓症。
二、贲门失迟缓症的药物治疗与肉毒杆菌素注射治疗指南指出：（1）硝酸盐、钙阻滞剂和磷酸二酯酶均有松弛平滑肌的作用，理论上可能有效缓解下食管括约肌（lower esophageal sphincter，LES）的张力。
无论是硝酸盐、钙阻滞剂或是磷酸二酯酶均无令人信服的证据表明其有效性。
所以不推荐（86.5%）采用这些药物用于可以短期缓解贲门失弛缓症症状。
除此之外人们还尝试了马来酸曲美布丁和匹维溴铵等药物，仍未发现确切的疗效。
（2）关于治疗贲门失弛缓症的口服药物仍乏善可陈，指南推荐此类药物的使用，但临床实践中仍建议可于餐前或症状加重时服用，用这些药物来暂时缓解吞咽困难和食管痉挛性疼痛等症状。
因为，临床上可观察到仍有少部分患者对此类药物有部分反应。
口服药物的使用并不能改变疾病的进程。
故确诊贲门失弛缓症后应积极考虑内镜下治疗和手术治疗。
（3）关于肉毒杆菌毒素注射（Botulinum toxin injection，BTI）的应用，指南给出了5条推荐意见（多数推荐强度＞90%，证据等级低）：①BTI在年轻患者（年龄小于50岁）中限制应用；②BTI应用于不适合手术的患者或作为更有效治疗（如手术或内镜扩张）的一个桥梁；③用BTI 重复治疗是安全的，但不如初始治疗有效；④没有证据表明患有Ⅲ型贲门失弛缓症的患者除了在LES注射外，还应在食管下段接受额外的BTI，以改善功能和症状；⑤没有证据表明接受LES重复BTI治疗的患者应接受增加剂量的肉毒杆菌毒素治疗。
指南推荐表明：由于BTI的使用有年龄限制，在有效率和疗效持续时间方面均不及现有的其他内镜下治疗手术和方法，患者可能出现BTI的副作用，重复BTI治疗有疗效递减的效应，并且BTI治疗可能会增加后续内镜或腹腔镜Heller肌层切开术（laparoscopic heller myotomy，LHM）时的难度，影响手术疗效和增加并发症。
所以BTI并非贲门失弛缓症的首选治疗方式，仅在患者没有机会、不愿（或）不适合手术或内镜扩张治疗的情况下考虑尝试性使用。
目前BTI的使用有逐渐被其他治疗方法替代的趋势。
三、气囊扩张术（pneumatic dilation，PD）治疗分级PD包括从30 mm球囊开始的一系列扩张，并根据观察患者的反应后使用35 mm球囊扩张，在某些情况下，使用40 mm的球囊扩张。
扩张旨在降低贲门失弛缓症患者LES压力并降低对推注流的阻力，从而改善症状。
关于最佳扩张持续时间、要施加的球囊压力以及连续扩张之间的间隔时间，目前没有证据。
该指南在PD治疗的适应证、术后风险的评估和是否药物治疗给出了良好的建议。
1. 在贲门失弛缓症患者中，分级PD是改善症状和吞咽功能的有效治疗方法。
同意：90.4%[D＋（0%）；D（3.8%）；U（5.8%）；A（32.7%）；A＋（57.7%）]在症状方面包括吞咽困难在内的分级PD作为初始治疗是有效的，但成功率随着时间的推移而下降并且可能需要再治疗。
一些比较PD和LHM 的随机试验显示，在LHM后症状控制，胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GERD）和吞咽困难的结果分别得到了更好的控制。
一些荟萃分析表明LHM治疗成功率和症状缓解率（症状控制）更高。
建议：建议将分级气动扩张作为食管贲门失弛缓症的有效治疗方法（控制症状包括吞咽困难）。
等级：适中。
希望长期缓解（无需进一步扩张）的患者可选择手术治疗。
2. 对于接受气动扩张的贲门失弛缓症患者，术后评估是否发生穿孔的最佳检查是吞咽碘对比剂造影。
同意：80.8%[D＋（1.9%）；D（5.8%）；U（11.5%）；A（48.1%）；A＋（32.7%）]建议：建议在PD术后观察患者4 h，如果出现任何症状（即使是中度症状），应进行水溶性碘对比（Gastrografin）食管造影（或经口腔对比CT扫描）。
建议不要在PD后不久常规使用碘对比食管造影或计算机断层扫描。
等级：低。
3. 仅有有限的证据表明PD可用于食管直径＞6 cm和“S”形状作贲门失弛缓症的一线治疗。
同意：82.4%[D＋（2%）；D（2%）；7（13.6%）；A（66.7%）；A＋（15.7%）]建议：不建议气动扩张作为巨型食管的一线治疗。
等级：非常低。
4. 没有证据表明接受PD的患者应在手术后使用质子泵抑制剂（proton pump inhibitor，PPI）作为维持治疗，除非在24 h pH监测时有症状或阳性。
没有一项检查研究报道表明在PD后使用PPI作为预防的必要性，但鉴于此类患者存在GERD的高风险，怀疑它的阈值应该低，并且在症状出现时应该开出PPI，或GERD通过pH监测确认。
同意：94.3%[D＋(0%)；D(1.9%)；U(3.8%)；A(63.5%)；A＋(30.8%)]建议：建议不要在PD后预防性使用PPI，除非存在GERD症状或有反流的客观证据。
评级：非常低。
四、经口内镜下食管括约肌切开术（peroral endoscopic myotomy，POEM）治疗POEM是指通过内镜下经过口腔的途径，从黏膜下由内向外切开，缓解LES的张力，从而达到缓解贲门失弛缓症吞咽困难的效果。
关于POEM 在贲门失弛缓症中的应用，指南给出了5条推荐意见（多数推荐强度约90%，证据等级低）。
1. 与LHM或PD相比，POEM对缓解贲门失弛缓症患者的吞咽功能的效果相似。
2. 与LHM或PD相比，POEM治疗贲门失弛缓症术后GERD的发生率更高。
3. 之前进行过PD或BTI治疗的贲门失弛缓症患者，并不会降低其再次使用POEM的可行性或效果。
4. LHM后症状持续或复发，POEM仍是贲门失弛缓症合适的治疗方法。
5. 如果想熟练掌握POEM技术，医师需要通过长期逐步培训，对于医学知识和内镜的掌握都有明确的学习曲线。
主要从以下几个方面对指南关于POEM的推荐来进行解读：1. POEM的效果：指南指出对于贲门失弛缓症患者吞咽困难症状，POEM具有很好的中短期随访效果，至少是等同于LHM或PD；有些报道指出，有时其甚至优于LHM。
2. POEM的使用领域：对于初治的贲门失弛缓症患者，POEM是一种重要的治疗手段。
同时对于采用PD和BTI治疗过的患者，POEM仍然可行并具有良好的效果。
甚至是在LHM后复发或症状改善不明显的患者，POEM仍然可以作为一种有效的二线治疗手段。
3. POEM的并发症：由于技术的局限性，POEM不能做到胃底折叠以重建胃食管下端的抗反流屏障，其术后发生胃食管反流的概率比腔镜下LHM要高，甚至高过PD。
这就要求临床医师选择治疗方式的时候，对患者要做到充分告知，让其充分知情理解POEM术后GERD的发生概率很高（20%~46%），同时可能出现反流性食管炎等更严重的酸反流相关事件，术后可能需要制酸药物治疗等。
对于不想承担GERD风险的患者，LHM 或PD可以作为首选。
4. POEM技术的学习掌握：POEM是一个复杂的过程，具有相当高的难度，不仅对操作医师的技术水平要求高，同时还对其切开深度、长度的经验把握要求也很高。
所以对于低年资医师，不仅需要掌握特定的内镜技能，同时需要完全理解相关的生理、解剖知识，才能完全、有效地实施最合理的POEM肌肉切开，一般认为初学者至少需要7~40例的经验才能达到熟练的程度。
当然使用虚拟模拟手术、动物或是尸体模型，可能具有一定缩短学习曲线的作用，同时需要POEM技术经验丰富的专家进行指导。
五、其他治疗几乎没有证据支持在LES上可回收支架置入是贲门失弛缓症患者的有效治疗方法。