国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读(完整版)

国际食管疾病协会“贲门失迟缓症”指南解读（完整版）

贲门失弛缓症是一种由胃肠病学专家和外科医师治疗的疾病，2个美国科学学会（ACG和SAGES）的胃肠病学家和外科医师已经制定了贲门失弛缓症的指南。ISDE在2018年9月提出一个新的关于贲门失迟缓症的指南（I-GOAL），本文对该指南做一个简要解读。这个新的临床指南的独特之处在于，它是跨学科的和国际的。它旨在为所有利益相关者（医师和外科医师，患者和卫生政策管理人员）提供有用和最新的资源，以便将最佳的循证原则应用于诊断和治疗贲门失弛缓症。该指南还基于一种独特的互动方法，该方法允许关于疾病的发展，其中很少有高质量的研究和证据不足的以支持强有力的推荐。

一、贲门失迟缓症的诊断

1. 高分辨率食管测压（high resolusiong manometry，HRM）：

HRM是诊断贲门失迟缓症的首要选择。与传统测压法比较，HRM更容易操作，学习曲线更短。HRM对贲门失弛缓症的诊断率较传统测压法增加了2倍。

建议：有条件地建议使用HRM诊断食管贲门失弛缓症（与传统测压法相比）。等级：低。

2. 芝加哥分类：

芝加哥分类是定义贲门失弛缓症临床相关分型的有用工具。芝加哥分类3.0提供了一种系统分类方案，可以将贲门失弛缓症定义为不同的亚型。该方法为贲门失弛缓症分类提供了更系统的机制。与传统的测压法和钡餐

食法相比，芝加哥分类3.0是一种更加稳健和标准化的贲门失弛缓症分类方法。

建议：建议根据芝加哥分类对贲门失弛缓症进行分类。

3. 定时钡餐：

提供了对疾病和治疗后结果的客观评价（与传统的钡餐食图相比）。定时钡餐是一种可重复评估食管排空的技术，具有几乎完美的观察一致性。有学者观察到食管潴留是贲门失弛缓症治疗失败一个良好预测指标，并建议使用此方法而非测压法来决定再治疗，并为研究提供了诊断数据和治疗后是否改善的预测。定时钡餐并没有被广泛采用，很多中心仍然采用钡餐吞咽造影。

建议：有条件地建议在贲门失弛缓症的诊断途径中使用并评估治疗结果。等级：低。

4. 内镜检查：

应对疑似贲门失弛缓症患者进行内镜检查，以排除食管胃交界处的恶性肿瘤。内镜检查主要作用是排除假性贲门失弛缓症（继发性痉挛）或机械性梗阻。

建议：建议在成人中进行内镜检查，确诊为贲门失弛缓症，以排除肿瘤性假性贲门失弛缓症。

5. Eckardt评分：

Eckardt评分是衡量贲门失弛缓症患者症状严重程度的简单工具，但应与食管和测压等客观测量相结合。Eckardt评分是评估贲门失弛缓症结果

的简单方法，主要针对4种症状：吞咽困难，反流，胸骨后疼痛，体质量下降。

建议：使用Eckardt评分作为贲门失弛缓症患者初始和随访评估的一部分。

6. 吞钡咽食管造影：

与测压法相比，吞钡咽食管造影是确定终末期贲门失弛缓症（即需要食管切除术）的最佳诊断方法，并提供了与终末期贲门失弛缓症相关的食管解剖学的最佳信息。与内镜检查相比，其对食管的解剖学特征表达的更好，包括食管直径、食物和唾液的存留、食管体的乙状结肠外观以及食管远端和胃食管交界处的形状特征。

建议：建议使用吞钡咽食管造影作为最准确的调查，以正确定义终末期贲门失弛缓症。

二、贲门失迟缓症的药物治疗与肉毒杆菌素注射治疗

指南指出：（1）硝酸盐、钙阻滞剂和磷酸二酯酶均有松弛平滑肌的作用，理论上可能有效缓解下食管括约肌（lower esophageal sphincter，LES）的张力。无论是硝酸盐、钙阻滞剂或是磷酸二酯酶均无令人信服的证据表明其有效性。所以不推荐（86.5%）采用这些药物用于可以短期缓解贲门失弛缓症症状。除此之外人们还尝试了马来酸曲美布丁和匹维溴铵等药物，仍未发现确切的疗效。

（2）关于治疗贲门失弛缓症的口服药物仍乏善可陈，指南推荐此类药物的使用，但临床实践中仍建议可于餐前或症状加重时服用，用这些药物来暂时缓解吞咽困难和食管痉挛性疼痛等症状。因为，临床上可观察到仍

有少部分患者对此类药物有部分反应。口服药物的使用并不能改变疾病的进程。故确诊贲门失弛缓症后应积极考虑内镜下治疗和手术治疗。

（3）关于肉毒杆菌毒素注射（Botulinum toxin injection，BTI）的应用，指南给出了5条推荐意见（多数推荐强度＞90%，证据等级低）：①BTI在年轻患者（年龄小于50岁）中限制应用；②BTI应用于不适合手术的患者或作为更有效治疗（如手术或内镜扩张）的一个桥梁；③用BTI 重复治疗是安全的，但不如初始治疗有效；④没有证据表明患有Ⅲ型贲门失弛缓症的患者除了在LES注射外，还应在食管下段接受额外的BTI，以改善功能和症状；⑤没有证据表明接受LES重复BTI治疗的患者应接受增加剂量的肉毒杆菌毒素治疗。

指南推荐表明：由于BTI的使用有年龄限制，在有效率和疗效持续时间方面均不及现有的其他内镜下治疗手术和方法，患者可能出现BTI的副作用，重复BTI治疗有疗效递减的效应，并且BTI治疗可能会增加后续内镜或腹腔镜Heller肌层切开术（laparoscopic heller myotomy，LHM）时的难度，影响手术疗效和增加并发症。所以BTI并非贲门失弛缓症的首选治疗方式，仅在患者没有机会、不愿（或）不适合手术或内镜扩张治疗的情况下考虑尝试性使用。目前BTI的使用有逐渐被其他治疗方法替代的趋势。

三、气囊扩张术（pneumatic dilation，PD）治疗

分级PD包括从30 mm球囊开始的一系列扩张，并根据观察患者的反应后使用35 mm球囊扩张，在某些情况下，使用40 mm的球囊扩张。扩张旨在降低贲门失弛缓症患者LES压力并降低对推注流的阻力，从而改

善症状。关于最佳扩张持续时间、要施加的球囊压力以及连续扩张之间的间隔时间，目前没有证据。该指南在PD治疗的适应证、术后风险的评估和是否药物治疗给出了良好的建议。

1. 在贲门失弛缓症患者中，分级PD是改善症状和吞咽功能的有效治疗方法。

同意：90.4%[D＋（0%）；D（3.8%）；U（5.8%）；A（32.7%）；A＋（57.7%）]

在症状方面包括吞咽困难在内的分级PD作为初始治疗是有效的，但成功率随着时间的推移而下降并且可能需要再治疗。一些比较PD和LHM 的随机试验显示，在LHM后症状控制，胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GERD）和吞咽困难的结果分别得到了更好的控制。一些荟萃分析表明LHM治疗成功率和症状缓解率（症状控制）更高。

建议：建议将分级气动扩张作为食管贲门失弛缓症的有效治疗方法（控制症状包括吞咽困难）。等级：适中。希望长期缓解（无需进一步扩张）的患者可选择手术治疗。

2. 对于接受气动扩张的贲门失弛缓症患者，术后评估是否发生穿孔的最佳检查是吞咽碘对比剂造影。

同意：80.8%[D＋（1.9%）；D（5.8%）；U（11.5%）；A（48.1%）；A＋（32.7%）]

建议：建议在PD术后观察患者4 h，如果出现任何症状（即使是中度症状），应进行水溶性碘对比（Gastrografin）食管造影（或经口腔对比