主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现

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肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析

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ｌ儿科杂志第２临床６卷第２期２００８年２月ＪＣｉｅｉｒＩ６Ｎ２Ｆｅ２０８ｌｎＰｄａ２ｏｂ．０ｔ，
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析
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护士资格先天性心脏病病人的护理考点

护士资格先天性心脏病病人的护理考点护士资格先天性心脏病病人的护理考点先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。

今天店铺为大家提供了护士资格先天性心脏病病人的护理考点，希望对大家有所帮助。

一、小儿循环系统解剖生理特点1.心脏胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。

出生后心脏位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位.心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室。

2.心率小儿的心率相对较快，主要是由于新陈代谢旺盛，身体组织需要更多的血液供给，只有增加心脏的搏动次数，才能满足身体生长发育的需要。

新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内100～130次/分，2—3岁100～120次/分，4—7岁80～100 次/分，8～14岁70—90次/分。

3.血压新生儿收缩压平均60～70mmHg，l岁70～80mmHg，2岁以后小儿收缩压可用(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa公式计算，小儿的舒张压=收缩压x2/3。

二、先天性心脏病人的护理先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。

发病率为活产婴儿的5%一8%。

左右。

(一)病因可分为两类：遗传因素和环境因素。

①遗传因素：特别是染色体畸变;②环境因素：重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。

(二)分类：根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：1.左向右分流型(潜伏青紫型)在左、右心之间或主动脉与肺动脉之问具有异常通路，平时不出现青紫。

当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。

当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。

房间隔缺损、室间隔缺损

艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）。
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直立高尖对称，以左心室肥厚为主双室肥厚或右心室肥厚,左房扩大,P波有切迹或增宽
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血右心房（扩大）
ASD
肺静脉左心房
右心室（增大）
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化儿童心血管病检查方法先天性心脏病概述常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺

房间隔缺损分级标准

房间隔缺损分级标准
一、缺损大小
根据缺损面积的大小，房间隔缺损可分为小型、中型和大型缺损。

小型缺损面积通常小于5mm，中型缺损面积在5-30mm之间，大型缺损面积大于30mm。

缺损面积越大，病情越严重。

二、症状严重程度
1.早期症状：房间隔缺损患者在早期可能无明显症状。

但随着病情的发展，可能会出现活动耐量下降、乏力、呼吸困难等症状。

2.晚期症状：在晚期，房间隔缺损患者可能会出现右心衰竭、肝脏肿大、下肢水肿等症状。

三、血流动力学影响
房间隔缺损会导致左心房的血液流入右心房，从而影响心脏的血流动力学。

根据血流动力学的变化，房间隔缺损可分为非限制性和限制性两种类型。

非限制性房间隔缺损患者的左向右分流较多，而限制性房间隔缺损患者的分流较少。

四、并发症情况
房间隔缺损患者可能会出现肺部感染、肺动脉高压等并发症。

肺部感染是房间隔缺损患者最常见的并发症，也是导致患者死亡的主要原因之一。

肺动脉高压是由于长期左向右分流导致肺动脉压力升高，进而引起右心衰竭。

综上所述，房间隔缺损分级标准主要包括缺损大小、症状严重程度、血流动力学影响和并发症情况等方面。

根据这些指标，可以对房间隔缺损进行准确的分级，为治疗提供依据。

内科系统常见病鉴别诊断

鉴别诊断胸痛（心梗）鉴别：1、心绞痛：发作多有诱因，胸痛位于胸骨中上段之后，程度较心梗轻，无左上肢反射痛，含服硝酸甘油可在数分钟内缓解，无心肌坏死物质吸收的表现。

心电图动态观察有助于鉴别。

2、急性心包炎：该病疼痛与发热同时出现，早期即可有心包摩擦音，全身症状一般不如心肌梗死严重，心电图除aVR外的导联均有ST段弓背向下抬高，T波倒置，无异常Q波出现。

3、主动脉夹层：常有高血压基础，胸痛一开始即达高峰，可放射到背、肋、腹、腰和下肢，常呈撕裂样疼痛,测双侧上肢血压、脉搏可有明显差别。

主动脉MRI 可鉴别。

4、急性肺动脉梗塞：多有诱因如骨科手术及长期卧床史等，症状典型者呈难治性低氧血症、胸痛、咯血三联症，常有明显的呼吸困难，肺部ECT呈节段性充盈缺损，有利于鉴别。

5、消化系统疾病如消化性溃疡、返流性食管炎等，可引起嗳气、返酸等症状，可合并胸闷不适，与活动无关，查体可有剑突下或上腹轻压痛；胃镜、胃PH测定等检查有利于鉴别诊断。

原发性高血压与继发性高血压的鉴别：1、肾动脉狭窄：高血压进展迅速，呈恶性高血压表现，药物治疗无效，查体上腹部或背部肋脊角可闻及血管杂音，肾动脉B超、造影检查等可助诊断。

2、原发性醛固酮增多症：典型者有“低钾、高血压、夜尿增多”三联症，可查血立卧位醛固酮、肾素活性，肾上腺B超、CT,螺内酯试验等以鉴别。

3、库欣综合征：系肾上腺皮质肿瘤或增生分泌糖皮质激素过多所致。

有向心性肥胖、满月脸、水牛肩、皮肤紫纹、毛发增多等表现，24小时尿17－羟及17－酮类固醇增多，地塞米松抑制试验、肾上腺皮质激素兴奋试验阳性有助于鉴别。

4、嗜铬细胞瘤：为嗜铬细胞瘤间歇或持续分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺素所致，有“阵发性头痛、心悸、脸色苍白、出汗”4P征，对一般降压药无效。

血压增高期测血或尿儿茶酚胺、VMA，查肾上腺B超、CT等可鉴别。

胸闷、气促鉴别：1、慢性支气管管炎急性发作：慢性支气管炎多缓慢起病，病程较长，有多年的反复咳嗽、咳痰和/或喘息病史，急性发作时有大量脓性粘液痰，或伴有发热，查体可有肺部干、湿性罗音增多。

主肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断及右肺动脉起源异常一例

可发生于囊肿以外的胆系．如胆囊。癌变最常发生于肝外胆管．次为胆囊．内胆管很少见其肝。本组５例有肝外胆管癌变其中ｌ同时伴肝内胆管癌变．Ｉ例ｌ肝内胆管发例另仅
生掘变一值得注意的是．管囊肿一旦发现应及切除，胆一防止癌变等并发症的发生，生癌变后预后很差。Ｊ本组发。。
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中肝门部肿块包埋肝动脉，已失去＿行根治术的机会、ｒ故Ｈ行盯内胆管内引流术。熟悉胆管囊肿癌变的手术治疔原则．对其术前ｃＴ评估有很大的帮助
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囊样扩张，大内径３５ｃ左肝内胆瞥囊肿壁上有一强化最ｍ．的肺抉．小约３ｃｍ×３ｃ＾院后行左半肝训腙总管ｍ。胆囊肿切陈及右肝管腑啊台术。术后病理诊断：管囊腺空皑

主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断要点及漏诊分析

主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断要点及漏诊分析刘浩;朱善良;陈俊;左维嵩;莫绪明;杨明【摘要】目的:探讨超声心动图对主-肺动脉间隔缺损(APSD)的诊断价值,分析超声心动图漏诊原因,旨在提高超声对APSD诊断正确率.方法:回顾性分析38例经手术、CTA或心导管造影证实为APSD患儿的临床资料,将术前超声心动图检查的声像图表现与手术、CTA或心导管造影结果对比分析,对超声漏诊及诊断不明确的声像图进行深入研究,并总结该病的超声心动图诊断要点.结果:38例患儿中,25例由外院初筛,超声心动图正确诊断11例,疑似3例,漏诊11例,漏诊率44％.本院超声心动图正确诊断30例,疑似2例,11例为单纯APSD,其余均合并其他先天心血管畸形.所有正确诊断的病例均表现为左、房室增大,主、肺动脉增宽及不同程度的肺动脉高压,其中30例显示主-肺动脉间隔的回声中断,缺损直径7 ～ 28mm.本组共漏诊6例,漏诊率15.8％,2例因同时合并室间隔缺损(VSD)、重度肺动脉高压(PH)漏诊,1例因合并右室双出口(DORV)、VSD及PH漏诊,1例因二尖瓣大量反流、PH漏诊,1例合并粗大动脉导管未闭(PDA)、PH漏诊,另1例漏诊为新生儿.结论:主-肺动脉间隔缺损临床易漏诊,出现超声心动图结果难以解释的左心增大或肺动脉高压时,首先应考虑APSD的可能,若同时合并其他心血管畸形造成的肺动脉高压时也不能完全排除APSD.并将所有怀疑为APSD的患儿同时进行心导管或CTA检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,减低死亡率.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】6页(P186-191)【关键词】超声心动描记术;先天性心脏病;主-肺动脉间隔缺损【作者】刘浩;朱善良;陈俊;左维嵩;莫绪明;杨明【作者单位】南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院心胸外科;南京医科大学附属儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.1主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect， APSD)为主动脉与肺动脉之间的分隔发育异常导致升主动脉与主肺动脉之间遗留的先天性缺损，又称主-肺动脉窗（aortopulmonary window APW），是一种较少见的先天性心脏血管畸形，其发病率为0.2%[1]。

室间隔缺损的临床表现及治疗

室间隔缺损的临床表现及治疗【中图分类号】R541.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)20-0034-02室间隔缺损（Ventricular septal defect,VSD）是小儿先天性心脏病中最常见的类型之一，占成人先心病的10％。

男性较多见。

VSD可单独存在或为其他畸形的组成部分，如法洛四联征等。

1 临床表现1.1症状较小缺损可无症状。

生长发育不受影响。

较大缺损伴分流量大者生长发育不良、心悸、气短、乏力、易患呼吸道感染。

发生双向分流或右向左分流者可出现紫绀。

严重者发生心力衰竭。

易患感染性心内膜炎。

1.2体征①胸骨左缘3、4肋间闻段粗糙及响亮全收缩期杂音，伴有震颤。

②肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂。

③显著肺动脉高压时上述杂音减轻，肺动脉瓣区可有舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全）。

④分流量大时，心尖部可有舒张期杂音（相对二尖瓣狭窄）。

⑤有左、右室均增大的体征。

2 实验室检查2.1x线检查小型缺损胸片可无明显改变。

中度以上缺损心影增大，左室和左右室合并增大，肺野充血，肺动脉段突出，主动结小或正常。

2.2心电图缺损小者，心电图正常；缺损大者可有不完全性右束支阻滞，左宝或双室肥大等。

2.3超声心动图左房、左室、右室（伴肺动脉高压时）增大，各切面四腔心，左室长轴等可显示室间隔连续性中断。

彩色多普勒在该处测得高速湍流，证实心室水平的左向右分流，或双向及右向左分流，可测得缺损部位或大小。

2.4心导管检查右室反肺动脉的血氧含量较右房高 0.9vol/dl；右室及肺动脉压力增高；导管可从右室经室间隔缺损进入左室；一般不需行右室造影、怀疑合并其他心脏畸形或了解缺损数目、大小、部位时，可行选择性逆行主动脉或左室造影。

3 诊断与鉴别诊断3.1特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚心肌病，因左室流出道梗阻，脚骨左缘3、4肋间听到响亮的收缩期杂音量喷射性，心电图Ⅱ、Ⅲ、avF及V4-6导联可见深Q波。

常见先天性心脏病的鉴别诊断

常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。中度：年长后劳力后易疲乏、气促。重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%，女性较多见。

小儿动脉导管未闭应该做哪些检查？

小儿动脉导管未闭应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介小儿动脉导管未闭应该做哪些检查，常用的小儿动脉导管未闭检查项目有哪些。

以及小儿动脉导管未闭如何诊断鉴别，小儿动脉导管未闭易混淆疾病等方面内容。

*小儿动脉导管未闭常见检查：常见检查：胸透、心电图、二维超声心动图、多普勒超声心动图、胸部MRI、胸部CT检查、心血管造影、毛细血管搏动征*一、检查一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等。

1、X线胸片导管细小时胸片正常，有中到大量左向右分流时左室增大，左心房增大明显，主动脉、肺动脉段突出，外周肺血管影增多，肺野充血。

早产儿增粗的肺血管影较难与呼吸窘迫综合征所致的肺实质病变及慢性肺部疾病相鉴别。

2、心电图导管细小时心电图完全正常，导管直径越大，左向右分流加大，心电图显示左室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5～6等导联R波高耸，左胸导联T波倒置;左房增大呈宽大P波;如有肺动脉高压，则T波高尖，右胸导联R波增大。

早产儿患肺部疾病时，右胸导联占优势。

3.超声心动图二维超声和多普勒可显示动脉导管分流量的大小。

在高位胸骨旁切面，探头置于胸骨左缘第一、二肋间隙，逆时针稍作旋转，即可得到导管大小及形态的清晰图像。

其他先天性心脏病，如肺动脉闭锁、大动脉转位等伴发的动脉导管未闭可通过胸骨上矢状切面得到理想的显示。

左心房、左心室大小可反映左心室容量负荷。

M型超声左心房与主动脉根部内径比值超过1.3表示有较大的左向右的分流。

彩色多普勒可快速显示细小的左向右分流，尤其适于检测手术后或经导管介入治疗后有无残余分流。

连续多普勒超声适于估测穿过导管的射流速度，并可以此估测体循环与肺循环之间的压力差。

已知体循环动脉压后可用此方法估测肺动脉压力。

4、心导管现今的心导管术主要是用于动脉导管未闭封堵治疗而不是以诊断为目的。

心导管检测肺动脉干氧饱和度升高表示动脉导管水平由左向右分流。

但这一指标并不特异，主肺动脉窗、双动脉下室缺亦有相似结果。

儿科学简答题

简述小儿生长发育的一般规律？①由上到下②由近到远③由粗到细④由低级到高级⑤由简单到复杂简述影响小儿生长发育的因素？①遗传②性别③内分泌④孕母情况⑤营养⑥生活环境⑦疾病婴儿添加辅食的原则？①从少到多②从稀到稠③从简单到复杂④从一样到多样⑤在身体健康，消化道功能正常时添加辅食。

简述婴儿期的保健原则及重点？①提供母乳喂养，合理添加辅食，指导断奶，重视安排断奶后饮食。

②定期检查，生长发育检测。

③合理安排小儿生活，培养良好生活习惯。

④完成基础计划免疫。

简述维生素D缺乏性佝偻病病因？①日光照射不足②维生素D摄入不足③食物钙、磷含量过低或比例不当④维生素D需要量增加⑤疾病及药物影响。

简述维生素D缺乏性佝偻病激期的骨骼改变？①头部：颅骨软化，方颅，前囟增大及闭合延迟。

②胸廓：肋骨串珠，肋膈沟，鸡胸或漏斗胸。

③脊柱四肢：手镯或脚镯，O型腿或X型腿，脊柱后突或侧弯，扁平骨盆。

维生素D缺乏性佝偻病激期血生化和长骨X线有哪些异常所见？（1）血生化：除血清钙偏低外，其余指标改变更加显著。

（2）X线：①长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变。

②骨骺端软骨盘（生长板）增宽（＞2cm）。

③骨质疏松，骨皮质变薄。

④可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。

维生素D缺乏性佝偻病的临床分期和治疗？（1）临床分期：①初期（早期）②活动期（激期）③恢复期④后遗症期（2）治疗：①治疗目的：控制活动期，防治骨骼畸形②补充维生素D③补充钙剂④其他辅助治疗低钾血症的临床表现？主要表现在神经肌肉，心脏和肾脏方面的症状。

①神经肌肉的兴奋性减低，躯干及四肢乏力，膝反射减弱或消失，腹胀，肠鸣音减弱，重者肠麻痹。

②心肌兴奋性增高，心跳加快，出现早搏或室性、室上性心动过速；低钾亦可引起心动过缓和房室传导阻滞，心音低钝，特异性心电图改变。

③低钾可致肾小管上皮细胞空泡变形，浓缩功能较低，尿量增多；或发生低钾低氯性碱中毒。

简述房间隔缺损的血流动力学改变？①左心房压力高于右心房，左向右房分流②右心容量负荷过重，肺血多③左心室，主动脉及整个体循环血流量减少④肺动脉高压。

超声心动图诊断主肺动脉间隔缺损的价值

闫卫郑春华罗毅吴岳峰高文根
摘要
目的探讨超声心动图对主肺动脉间隔缺损的诊断价值。
方法回顾性分析７例主肺动脉间隔缺损患者超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心血管造影、手术结果对
（ＡＰＳＤ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅＥｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＡＰＳＤｉｎｓｅｖｅｎｃａｓｅｓｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｒｅｓｕｌｔｓｏｆｃａｒ —
２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃＨｅａｒｔ，ＣａｐｉｔａｌＩｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２０Ｃｈｉｎａ
血管造影、手术结果符合。结论超声心动图诊断主肺动脉间隔缺损具有较高的准确性，但合并重度肺动脉高压时易漏诊。
关键词
主肺动脉间隔缺损超声心动图
ＡｏｒｔｉｃｏｐｕｌｍｏｎａｒｙＳｅｐｔａｌＤｅｆｅｃｔＤｉａｇｎｏｓｅｄｂｙＥｃｈｏｃａｒｄｉ０ｇｒａｐｈｙｉｃａｌｌｙ

超声心动图诊断成年人主肺动脉间隔缺损一例

ＤＯ／：ｌＯ３８７７／ｃｍａｊ．ｉｓｓｎｌ６７２－６４４８．２０１４０２．Ｏ１８作者单位：２６６００３青岛大学医学院附属医院心脏超卢科通讯作者：孙品。Ｅｍａｉｈｓｕｎｎｙｓｕｎｐｉｎ＠１２６．ｃｏｒｎ
显残余分流，释放封堵器。术后超声心动图检查：左心房大小恢复正常，左心室较术前明显缩小，内径为５．５ｃｍ，主肺动脉轻度扩张，内径为３．８ｃｍ，最大肺动脉收缩压降为５４ｍｍＨｇ。主肺动脉间隔缺损处可见封堵器回声，位置固定，未见残余分流（图４）。
史匿塑查堕！堡箜！鲞筮塑ｈｉｎＪＭｅｄＵｌｌｘａｓｏｕｎｄ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１４，Ｖｏｌ１１，Ｎｏ２
· 病例报告 ·
超声心动图诊断成年人主肺动脉间隔缺损一例
张楠孙品王志斌
患者女，２３岁，因心前区异常波动感２０余年，伴劳累后胸闷、憋气入院。查体：血压１３６／５６ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ），心率８１次／ｍｉｎ，律齐，无发绀及杵状指，胸骨左缘第２肋间可闻及ＩＩＩ／６收缩期杂音，有震颤。心电图检查：左心室肥大伴复极异常。胸主动脉ＣＴ血管造影和三维重建：主动脉瓣上２．８ｃｍ处见升主动脉与主肺动脉以管道相交通，内径约１．５ｃｍ，内可见造影剂充填，肺动脉主干显著增宽，最大径约５．０ｃｍ，左、右肺动脉及其分支广泛性扩张，以右侧为著，肺静脉分支多发性扩张；双侧肺野斑片状密度增高影伴索条影。造影诊断：主肺动脉间隔缺损可能性大。双侧肺野斑片状密度增高影伴索条影，炎症或炎症后遗性纤维灶可能性大（图１，２）。超声心动图检查：左心房、左心室明显扩大，主肺动脉明显扩张，内径约５．４ｃｍ，右心室壁心肌肥厚，约１．４ｃｍ。于主动脉瓣及肺动脉瓣上３．０ＣｌＴＩ处见主动脉与肺动脉相交通，血流显示由主动脉至主肺动脉的连续性分流，分流束宽约１．７ｃｍ，最大分流速度３５０ｃｍ／ｓ，最大分流压差为５０ｍｍＨｇ。另似可见由降主动脉经未闭的动脉导管（内径约０．４ｃｍ）与左肺动脉近端相交通，由降主动脉至左肺动脉的血液分流，最大分流压差为４０ｍｍＨｇ。肺动脉瓣叶增厚，舒张期见中度反流，估测肺动脉最大收缩压６７ｍｍＨｇ。主动脉瓣叶增厚，舒张期见轻度反流。冠状静脉窦扩张，内径约１．７ｃｍ，提示永存左上腔静脉存在。超声诊断：主动脉肺动脉间隔缺损，动脉导管未闭，中度肺动脉瓣反流，轻度主动脉瓣反流，中度肺动脉高压，冠状静脉窦扩张（图３）。心导管造影：局麻下穿刺右股动脉，送猪尾导管（６Ｆ）至主动脉根部造影，通过ＪＲ４．０送２６．０ｃｍ直头软导丝至肺动脉，建立股动脉一升主动脉一主肺动脉间隔缺损一肺动脉一股静脉轨道。主动脉根部造影：主动脉瓣上３．０ｃｍ处见升主动脉至肺动脉异常分流，管型（长０．６ＣｌＴＩ，宽１．７ｃｍ）。主动脉弓降部造影未见无异常分流。造影诊断：主肺动脉间隔缺损，左向右分流。选择封堵器进行介入治疗，２．２ｃｍ的肌部室间隔缺损封堵器置于主肺动脉间隔缺损处，造影显示封堵器位置形态良好，无明

动脉导管未闭与室间隔缺损的鉴别要点

动脉导管未闭与室间隔缺损的鉴别要点动脉导管未闭和室间隔缺损是儿童心脏病中常见的两种疾病。

虽然两者都涉及心脏结构的异常，但它们在病理生理、临床表现和治疗方法上有着明显的不同。

在鉴别诊断时，以下几个要点是需要注意的。

病理生理特点：动脉导管未闭是指胎儿期的一个正常结构，在出生后未能自然闭合。

它是一种血管连接异常，通常发生在主动脉和肺动脉之间，导致动脉血流未能从肺动脉进入肺循环。

相比之下，室间隔缺损是一种心脏壁结构异常，它通常发生在左右心室之间。

室间隔缺损使得氧合血和无氧血在心脏中混合，导致左心室的过度工作。

临床表现：动脉导管未闭的典型症状是婴儿出生后不久即出现进行性呼吸困难、发绀、咳嗽和体重下降。

在体格检查中，医生可能听到连续性的机械样杂音，位于胸骨左缘第二肋间。

相比之下，室间隔缺损的临床表现包括婴儿发绀、体重下降和容易疲劳。

在听诊时，医生可能听到收缩期杂音，并检测到右心室肥大。

辅助检查：为了进一步确认诊断，医生可能会建议进行一些辅助检查。

在动脉导管未闭的胸部X光检查中，可以显示肺动脉段扩张和肺血流增加的迹象。

在心电图检查中，可能会显示心室肥大和左心室劳损的迹象。

对于室间隔缺损，X光检查可能显示心脏位置正常，而心电图检查可以显示心脏电轴正常或右偏。

治疗方法：动脉导管未闭的治疗方法包括药物治疗和手术修补。

药物治疗可以帮助缓解症状，但手术修补是最常见和有效的治疗方法。

手术通过闭合动脉导管来恢复正常血流。

相比之下，室间隔缺损通常需要进行外科手术来修复。

手术可以采用传统的开胸手术或微创的介入手术。

总结起来，动脉导管未闭和室间隔缺损是两种常见的儿童心脏疾病。

虽然症状和体征在某种程度上相似，但通过病理生理特点、临床表现和辅助检查的综合分析，我们可以准确鉴别出两者之间的差异。

及时诊断和治疗对于这两种疾病的患儿来说至关重要，因此医生在临床实践中需要用心仔细判断，正确鉴别，并采取适当的治疗方案。

常见的几种先心病_new

室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。
VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎
治疗小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
治疗
ASD介入治疗
ASD闭合器
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
（PDA）
病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫
PDA血液动力学
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
VSD
室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出， LV 、 RV 增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大
临
床
常室间隔缺损（VSD）见的房间隔缺损（ASD)
先天
动脉导管未闭（PDA)
性法洛四联症（ TOF)
心
脏
病
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占30%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损

法洛四联症影像诊断

• 胸骨左缘第2～第4肋间闻及收缩期杂音，第二心音减弱。
【影像检查技术与优选】
• 超声心动图是本病的首选检查方法。 • CT 及 MRI 血管造影可以观察合并的大血管畸形、有无侧支循环
血管及冠脉的位置。
【影像学表现】
• 1.X线“靴形心”为本病的特征性 X 线表现，表现为肺动脉段凹陷，心尖圆钝、上翘。肺血减少，表现为肺门影缩小，肺血管纹理稀疏。
• 梗阻程度越重，流速越快，色彩越明亮，产生色彩镶嵌状湍流频谱。心尖四腔切面、五腔切面等可见右室壁与室间隔呈对称性肥厚。
3. CT
• CTA 各角度重组图像可很好地显示室间隔缺损的大小、漏斗部狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚的程度。
• 同时能够很好地显示肺动脉主干、左右肺动脉起始部及周围肺动脉的狭窄，另外，对体-肺侧支循环血管和冠状动脉的显示亦有特殊的价值。
法洛四联症影像诊断
【概述】
• 法洛四联症（ tetralogy of Falot , TOF ）包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是常见的发绀型先天性心脏病，占发绀型先心病的一半左要临床表现为发绀，年长患儿可出现杵状指（趾）。
• 观察周围肺动脉的狭窄或体﹣肺侧支循环的情况需要 CTA 或 MRA 检查。
【鉴别诊断】
• 超声心动图显示室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室流出道梗阻等典型表现可明确诊断。
CTA 斜矢状面（ a )，横断面心室层面（b)、横断面肺动脉层面（ c ) MIP 像可见主动脉骑跨，室间隔缺损，肺动脉瓣增厚，两侧肺动脉发育不良及右心室壁增厚
4. MRI
• MRA 表现同 CTA 。磁共振电影成像同时可以评估右心室功能。
【诊断要点】
• 胸部 X 线片典型表现为“靴形心”，超声心动图根据典型的对位不良型室间隔缺损伴主动脉骑跨和右心室流出道梗阻可做出明确诊断。

室间隔缺损

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。

它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。

据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

一 VSD分类VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。

根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。

膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。

小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。

二 VSD表现症状VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。

缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。

室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。

仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强.缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。

法氏四联症

法四合并肺动脉瓣狭窄
右室流出道切面显示漏斗口狭窄，肺动脉
瓣增厚，见有漏斗腔（第三心室）
CDFI：示肺动脉口局限性湍流
尸检证实为法洛四联症漏斗口狭窄伴肺动脉瓣单瓣型狭窄
二、法四伴肺动脉瓣缺如
除有以上症状还具有主肺动脉及分支明显扩张，肺动脉瓣环狭窄，无肺动脉瓣叶启闭活动，彩色多普勒显示肺动脉狭窄呈全收缩期射流及全舒张期反流血流，频谱多普勒显示连续双向射流与反流频谱，可伴右心室增大及三尖瓣反流的特点；
先天性心脏病--法洛四联症
功能科：周素娥
法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病，其中法洛四联症病理生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流出道的梗阻，主动脉骑跨与右室壁肥厚则为继发形成。是由Fallot于1888年首次描述其病理改变及临床表现。是最常见的发绀型先心病，约占发绀型先心病的 50% ，占所有先心病的 10% 。法洛四联症的发病率占活产婴儿的0.018%~0.26%，其中男女发病比例约为1:3，但轻度肺动脉狭窄者，室水平左向右分流，呈无紫绀型临床表现。
2 、法四室间隔缺损 95%以上位于嵴下膜周部，其缺损位于室间隔膜部之前，该缺损在左室流出道切面可清晰显示，在四腔心切面不易显示；
3、单纯膜周部室缺较大者，在非标准切面显示室缺时，可见主动脉似有骑跨征象，在标准左室长轴切面可排除，并对右室漏斗部、肺动脉瓣及肺动脉有无狭窄进行鉴别； 4、三血管-气管切面对法四的诊断与鉴别有帮助。法四时三血管-气管切面显示肺动脉明显窄于主动脉，彩色血流显像肺动脉血流经动脉导管进入降主动脉可与室间隔缺损型肺动脉闭锁鉴别（注：若合并动脉导管缺如，声像图显示肺动脉与降主动脉间无连接）； 5、法四常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、永存左上腔、右室双出口及动脉导管缺如，在超声诊断中出道切面显示肺动脉明显扩张，肺动脉环狭窄，无肺动脉瓣显示，漏斗部增宽

空心病的分类及临床表现分析

空心病的分类及临床表现分析空心病是一种罕见的心脏病，其特点是心脏中的心室或心房出现空洞或腔隙。

根据空洞的位置和大小，空心病可以分为多种不同类型。

本文将对空心病的分类及其临床表现进行详细分析。

一、房间隔缺损型空心病房间隔缺损型空心病是最常见的一种类型，其特点是心房之间存在缺损，导致氧合血与非氧合血混合。

临床表现主要包括呼吸困难、心悸、发绀等症状。

患者可能会在婴幼儿期或儿童时期出现上呼吸道感染的频繁发作，以及生长迟缓等问题。

二、室间隔缺损型空心病室间隔缺损型空心病是指心室之间存在缺损，导致氧合血与非氧合血混合。

临床表现主要包括心悸、呼吸困难、发绀等症状。

患者可能会在婴幼儿期或儿童时期出现生长迟缓、体力活动耐力差等问题。

三、动脉导管未闭型空心病动脉导管未闭型空心病是指胎儿时期的动脉导管在出生后未能关闭，导致氧合血与非氧合血混合。

临床表现主要包括呼吸困难、发绀、心悸等症状。

患者可能会在婴幼儿期或儿童时期出现生长迟缓、体力活动耐力差等问题。

四、肺动脉瓣狭窄型空心病肺动脉瓣狭窄型空心病是指肺动脉瓣口狭窄，导致心脏无法将足够的血液输送到肺部。

临床表现主要包括呼吸困难、发绀、体力活动耐力差等症状。

患者可能会在儿童或成年期出现晕厥、心绞痛等问题。

五、主动脉瓣狭窄型空心病主动脉瓣狭窄型空心病是指主动脉瓣口狭窄，导致心脏无法将足够的血液输送到全身。

临床表现主要包括呼吸困难、发绀、体力活动耐力差等症状。

患者可能会在儿童或成年期出现晕厥、心绞痛等问题。

六、法洛四联症型空心病法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，包括房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和主动脉骑跨。

临床表现主要包括呼吸困难、发绀、心悸、体力活动耐力差等症状。

患者可能会在婴幼儿期或儿童时期出现上呼吸道感染的频繁发作，以及生长迟缓等问题。

七、二尖瓣脱垂型空心病二尖瓣脱垂型空心病是指二尖瓣的瓣叶异常，导致血液逆流至心房。

临床表现主要包括心悸、呼吸困难、乏力等症状。

患者可能会在儿童或成年期出现心律不齐、胸痛等问题。