血液系统笔记

血液系统笔记

血液系统：

贫血概述：

一、分类：

1.根据红细胞形态特点分类：

大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫。

正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性。

小细胞低色素性贫血：

2.根据贫血的病因和发病机制分类：

红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。

红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。

失血性贫血

一、临床表现：

1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。

2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。

3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。

4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。

5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。

6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。

缺铁性贫血

一、铁的代谢：

1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。

2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。

3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁

4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。

5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。

二、病因：

铁摄入不足

慢性失血

三、临床表现：

1.贫血表现

2.组织缺铁表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难。

3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。

四、实验室检查：

1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多。

2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多。

铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少。

3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。

血清铁蛋白降低

FEP增高

五、诊断：

六、治疗：

1.病因治疗：

2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰

血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常。

血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药。

巨幼细胞贫血：

一、临床表现：

1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。

2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌。

3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调。

二、实验室检查：

1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多。

2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。

三、治疗：

1.去除病因

2.补充叶酸和vitb12

再生障碍性贫血

一、临床表现：

1.重型：

起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症。

2.慢性：

贫血为首发和主要表现：出血较轻感染以呼吸道多见。

二实验室：

1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低。

2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。

三诊断和鉴别诊断：

1.诊断：

严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病。

重型再障的血象诊断标准：

网织红<0.01，绝对值

中性粒绝对值

血小板

2.鉴别诊断：

PNH， MDS，恶性组织细胞病

四治疗：

1.支持及对症治疗。

2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效。

3.免疫抑制剂。

4.造血细胞因子。

5.骨髓移植：年龄不超过40岁。

溶血性贫血

一、发病机制：

1.红细胞易于破坏寿命缩短

（1）红细胞膜的异常

（2）血红蛋白的异常

（3）机械性因素

2.异常红细胞破坏的场所：

（1）血管内：血型不合、PNH。

（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。

二、临床表现：

短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，周围循环衰竭，急性肾衰，慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大。

三、实验室：

1.提示红细胞破坏：

（1）血管外溶血：

a.高胆红素血症

b. 粪胆原排出增多

c.尿胆原排出增多

（2）血管内溶血：

a. 血红蛋白血症

b. 血清结合珠蛋白降低

c. 血红蛋白尿

d. 含铁血红素尿

2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：

a. 网织红细胞增多

b. 周围血中出现幼红细胞

3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：

a. 红细胞形态改变

b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

c. Heinz小体

d. 红细胞渗透脆性增加

自身免疫性溶贫

一、实验室：

正常细胞性贫血，周围血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症），骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。

coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常。

二、治疗：

1.病因治疗

2.糖皮质激素

3.脾切除

4.免疫抑制剂：

指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

一、临床表现：