氨基酸和核苷酸代谢
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生糖氨基酸—凡是能形成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸，并使人工 糖尿病犬尿中葡萄糖增加，这类氨基酸称为生糖氨基酸。
生糖兼生酮氨基酸—苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苏氨酸和色氨酸，可使人 工糖尿病犬尿中酮体和葡萄糖都增加，这类氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。
GOT 催化谷氨酸与草酰乙酸之间的转氨基作用； GPT催化谷氨酸与α-酮酸戊二酸之间的转氨基作用。 转氨酶都是以磷酸吡哆醛作为辅酶。
COOH
CH—NH2
R2 诊断肝炎 为什么要 测血清转
氨酶？
（三）联合脱氨基作用
是将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨基方式。
α-氨基酸
转氨酶
α酮酸
α酮戊二酸
NAD(P)H+H+
发酵工业中的味精生产
（二）转氨基作用
转氨基作用：是α 氨基酸的氨基在转氨酶作用下，转移到α酮酸的羰基上使 酮酸变成相应的α 氨基酸，而原来的氨基酸失去氨基生成相应的α酮酸。
COOH CH—NH2 + R1
COOH C=O R2
转氨酶
COOH
C=O
+
R1
生物体中最重要、分布最广的转氨酶： 谷草转氨酶（GOT) 和谷丙转氨酶（GPT) 。
FMN
NH
FMNH2
H2O
氨基酸
(FAD)
(FADH2)
亚氨基酸
R—C-COOH
NH3
O
α 酮酸
谷氨酸的氧化脱氨
L-谷氨酸脱氢酶
-OOC—CH2—CH2—CH—COO-
-OOC—CH2—CH2—CH—COO- + NH3
L-谷氨酸
NH3+
NAD+ 或
NADP+
NADH+H+ 或
NADPH+H+
O
α酮戊二酸
H2O
肾脏
排出体外
血液循环
谷氨酰胺
氨 谷氨酸
尿素
肝脏
2、丙氨酸形式
葡萄糖—丙氨酸循环
（二）尿素的形成 尿素循环（鸟氨酸循环，Krebs，1932)
由4步酶促反应组成，第1步发生在线粒体内，其余3步发生在胞液中。
1：鸟氨酸转氨甲酰酶 2：精氨琥珀酸合成酶 3、精氨琥珀酸酶 4、精氨酸酶
1
2
TCA
（二）腐胺
腐胺发现于腐败肉中，是鸟氨酸脱羧的产物。鸟氨酸来源于精氨酸的水解。
H
H3N+—(NH2)3—C—COO- 鸟氨酸脱羧酶 H3N+—CH2—CH2—CH2—CH2—NH3+
NH3+ 鸟氨酸
CO2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
腐胺
（三）组胺
组胺是组氨酸在组氨酸脱羧酶的催化下，脱去羧基生成的。它是一种 强烈的血管扩张剂，
HC═C—CH2CHCOOH
第二篇 代谢篇
第9章 氨基酸和核苷酸 的代谢
蛋白酶的分类
1、按来源分： 动物蛋白酶、植物蛋白酶、微生物蛋白酶 3类。
2、按作用的位点分： 内肽酶、外肽酶、二肽酶 3类。
内肽酶—水解蛋白质内部肽键产生各种短肽的酶。 外肽酶—从肽链的一端水解肽键，每次水解产生一个氨基酸或二肽的酶。 二肽酶—专门水解二肽中肽键，将二肽水解生成单个氨基酸的酶。
③肾脏的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化 下，水解生成谷氨酸和氨。
氨的去路：
不同生物对氨的转变途径不同。 在植物和微生物中：
NH3 草酰乙酸
在动物体中：
天冬氨酸 NH3
天冬酰胺
谷氨酰胺
重新利用
NH3
人和哺乳动物：将氨转变成尿素。
转变成废物排出体外 鸟类和陆生爬行类：将氨转变成固体尿酸。
水生动物：以氨的形式。
（一）氨的转运
氨须经特殊的转运方式转运到肝脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。 氨的2种转运方式：①谷氨酰胺形式；②丙氨酸形式。
丙酮酸 转氨酶
1、谷氨酰胺形式
COOH
(CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酸
ATP
ADP+Pi
+ NH3
谷氨酰胺合成酶
CONH2
(CH2)2 + CHNH2
COOH
谷氨酰胺
谷氨酸脱氢酶
谷氨酸
NH3+NAD(P) +
骨骼肌、心肌中的脱氨基方式——
嘌呤核苷酸循环
α-氨基酸
α酮戊二酸
转氨酶
GOT
α酮酸
谷氨酸
天冬氨酸
IMP
NH3
腺苷琥珀酸
草酰乙酸
AMP
腺苷酸脱氨酶
H2O
延胡索酸
苹果酸
GOT：谷草转氨酶 IMP:次黄嘌呤核苷酸 AMP：腺嘌呤核苷酸
二、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用：氨基酸在脱羧酶的作用下，脱羧产生co2和有机胺的过程。
4
3
形成1分子 尿素可清除2分子氨和1分子CO2，同时消耗4分子ATP。
四、氨基酸碳架α-酮酸的转化
氨基酸碳架在分解途径中可分别形成乙酰CoA、草酰乙酸、α-酮戊二酸、 琥珀酰CoA、延胡索酸5种产物而进入三羧酸循环。最后氧化为CO2和H2O。 其中乙酰CoA是进入柠檬酸循环的主要物质。
生酮氨基酸—亮氨酸和赖氨酸2种氨基酸的碳架分解后形成乙酰CoA和乙酰乙 酰CoA，并使人工糖尿病犬尿中酮体增加，这类氨基酸称为生酮氨基酸。
▪ 脱氨基作用：氨基酸脱去氨基生成α 酮酸的过程。 ▪ 脱氨基方式：氧化脱氨基作用、转氨基作用和联合脱氨基作用。 ▪ 脱氨基部位：主要在肝脏。
（一）氧化脱氨基作用
指α氨基酸在氨基酸氧化酶的催化下发生脱氢、水解两步反应，生 成α 酮酸并产生氨的过程。
R—CHCOOH 氨基酸氧化酶 R—C-COOH
NH2
HN N
NH3
CH 组氨酸
组氨酸脱羧酶
CO2
HC═C—CH2CH2NH2 HN N
CH
组胺
（四）多胺
多胺是细胞 内调节代谢的重 要物质。凡是生 长旺盛的组织， 鸟氨酸脱羧酶的 活性都强，多胺 的含量也增加。
三、氨的代谢
①氨基酸的脱氨基作用（主要来源）
氨的来源：
②肠道吸收：食物中的蛋白质经肠道腐 败作用产生氨和尿素自体液渗入肠腔， 在肠道pH 较低时，NH3与H+形成NH4+ 不易吸收，而从粪便排出；而当肠道的 pH偏高时，氨的吸收增加。
R—CH—COOH NH2
脱羧酶
R—CH2—NH2 + CO2
（伯胺）
（一）γ—-氨基丁酸（GABA)
γ—-氨基丁酸主要存在于脑组织中。是具 有抑制作用的神经递质。
GABA的生物合成是由谷氨酸脱羧基 形成。
GABA的分解代谢在γ—氨基丁酸转 氨酶的作用下形成琥珀酸半醛。琥珀酸半 醛在L-乳酸脱氢酶的作用下还原成γ—羟 γ—氨基丁酸转氨酶 丁酸，或氧化成琥珀酸， 再通过三羧酸 循环变成CO2和H2O。
3、按作用的最适pH 值分： 碱性蛋白酶、中性蛋白酶、酸性蛋白酶 3类。
9.1 氨基酸的分解代谢
组织蛋白
食物蛋白质
消化吸收
合成 分解
氨基酸
脱氨
合成酶、激素等 功能性蛋白质
氨
α 酮酸
合糖
脂
成代
代
嘌呤
鸟氨
嘧啶
NH4+
酸循 环
天冬酰胺 谷氨酰胺
糖
谢 TCA循环 谢
合 成 脂 肪
H2O+CO2+ATP
一、氨基酸的脱氨基作用
生糖兼生酮氨基酸—苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苏氨酸和色氨酸，可使人 工糖尿病犬尿中酮体和葡萄糖都增加，这类氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。
GOT 催化谷氨酸与草酰乙酸之间的转氨基作用； GPT催化谷氨酸与α-酮酸戊二酸之间的转氨基作用。 转氨酶都是以磷酸吡哆醛作为辅酶。
COOH
CH—NH2
R2 诊断肝炎 为什么要 测血清转
氨酶？
（三）联合脱氨基作用
是将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨基方式。
α-氨基酸
转氨酶
α酮酸
α酮戊二酸
NAD(P)H+H+
发酵工业中的味精生产
（二）转氨基作用
转氨基作用：是α 氨基酸的氨基在转氨酶作用下，转移到α酮酸的羰基上使 酮酸变成相应的α 氨基酸，而原来的氨基酸失去氨基生成相应的α酮酸。
COOH CH—NH2 + R1
COOH C=O R2
转氨酶
COOH
C=O
+
R1
生物体中最重要、分布最广的转氨酶： 谷草转氨酶（GOT) 和谷丙转氨酶（GPT) 。
FMN
NH
FMNH2
H2O
氨基酸
(FAD)
(FADH2)
亚氨基酸
R—C-COOH
NH3
O
α 酮酸
谷氨酸的氧化脱氨
L-谷氨酸脱氢酶
-OOC—CH2—CH2—CH—COO-
-OOC—CH2—CH2—CH—COO- + NH3
L-谷氨酸
NH3+
NAD+ 或
NADP+
NADH+H+ 或
NADPH+H+
O
α酮戊二酸
H2O
肾脏
排出体外
血液循环
谷氨酰胺
氨 谷氨酸
尿素
肝脏
2、丙氨酸形式
葡萄糖—丙氨酸循环
（二）尿素的形成 尿素循环（鸟氨酸循环，Krebs，1932)
由4步酶促反应组成，第1步发生在线粒体内，其余3步发生在胞液中。
1：鸟氨酸转氨甲酰酶 2：精氨琥珀酸合成酶 3、精氨琥珀酸酶 4、精氨酸酶
1
2
TCA
（二）腐胺
腐胺发现于腐败肉中，是鸟氨酸脱羧的产物。鸟氨酸来源于精氨酸的水解。
H
H3N+—(NH2)3—C—COO- 鸟氨酸脱羧酶 H3N+—CH2—CH2—CH2—CH2—NH3+
NH3+ 鸟氨酸
CO2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
腐胺
（三）组胺
组胺是组氨酸在组氨酸脱羧酶的催化下，脱去羧基生成的。它是一种 强烈的血管扩张剂，
HC═C—CH2CHCOOH
第二篇 代谢篇
第9章 氨基酸和核苷酸 的代谢
蛋白酶的分类
1、按来源分： 动物蛋白酶、植物蛋白酶、微生物蛋白酶 3类。
2、按作用的位点分： 内肽酶、外肽酶、二肽酶 3类。
内肽酶—水解蛋白质内部肽键产生各种短肽的酶。 外肽酶—从肽链的一端水解肽键，每次水解产生一个氨基酸或二肽的酶。 二肽酶—专门水解二肽中肽键，将二肽水解生成单个氨基酸的酶。
③肾脏的谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化 下，水解生成谷氨酸和氨。
氨的去路：
不同生物对氨的转变途径不同。 在植物和微生物中：
NH3 草酰乙酸
在动物体中：
天冬氨酸 NH3
天冬酰胺
谷氨酰胺
重新利用
NH3
人和哺乳动物：将氨转变成尿素。
转变成废物排出体外 鸟类和陆生爬行类：将氨转变成固体尿酸。
水生动物：以氨的形式。
（一）氨的转运
氨须经特殊的转运方式转运到肝脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。 氨的2种转运方式：①谷氨酰胺形式；②丙氨酸形式。
丙酮酸 转氨酶
1、谷氨酰胺形式
COOH
(CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酸
ATP
ADP+Pi
+ NH3
谷氨酰胺合成酶
CONH2
(CH2)2 + CHNH2
COOH
谷氨酰胺
谷氨酸脱氢酶
谷氨酸
NH3+NAD(P) +
骨骼肌、心肌中的脱氨基方式——
嘌呤核苷酸循环
α-氨基酸
α酮戊二酸
转氨酶
GOT
α酮酸
谷氨酸
天冬氨酸
IMP
NH3
腺苷琥珀酸
草酰乙酸
AMP
腺苷酸脱氨酶
H2O
延胡索酸
苹果酸
GOT：谷草转氨酶 IMP:次黄嘌呤核苷酸 AMP：腺嘌呤核苷酸
二、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用：氨基酸在脱羧酶的作用下，脱羧产生co2和有机胺的过程。
4
3
形成1分子 尿素可清除2分子氨和1分子CO2，同时消耗4分子ATP。
四、氨基酸碳架α-酮酸的转化
氨基酸碳架在分解途径中可分别形成乙酰CoA、草酰乙酸、α-酮戊二酸、 琥珀酰CoA、延胡索酸5种产物而进入三羧酸循环。最后氧化为CO2和H2O。 其中乙酰CoA是进入柠檬酸循环的主要物质。
生酮氨基酸—亮氨酸和赖氨酸2种氨基酸的碳架分解后形成乙酰CoA和乙酰乙 酰CoA，并使人工糖尿病犬尿中酮体增加，这类氨基酸称为生酮氨基酸。
▪ 脱氨基作用：氨基酸脱去氨基生成α 酮酸的过程。 ▪ 脱氨基方式：氧化脱氨基作用、转氨基作用和联合脱氨基作用。 ▪ 脱氨基部位：主要在肝脏。
（一）氧化脱氨基作用
指α氨基酸在氨基酸氧化酶的催化下发生脱氢、水解两步反应，生 成α 酮酸并产生氨的过程。
R—CHCOOH 氨基酸氧化酶 R—C-COOH
NH2
HN N
NH3
CH 组氨酸
组氨酸脱羧酶
CO2
HC═C—CH2CH2NH2 HN N
CH
组胺
（四）多胺
多胺是细胞 内调节代谢的重 要物质。凡是生 长旺盛的组织， 鸟氨酸脱羧酶的 活性都强，多胺 的含量也增加。
三、氨的代谢
①氨基酸的脱氨基作用（主要来源）
氨的来源：
②肠道吸收：食物中的蛋白质经肠道腐 败作用产生氨和尿素自体液渗入肠腔， 在肠道pH 较低时，NH3与H+形成NH4+ 不易吸收，而从粪便排出；而当肠道的 pH偏高时，氨的吸收增加。
R—CH—COOH NH2
脱羧酶
R—CH2—NH2 + CO2
（伯胺）
（一）γ—-氨基丁酸（GABA)
γ—-氨基丁酸主要存在于脑组织中。是具 有抑制作用的神经递质。
GABA的生物合成是由谷氨酸脱羧基 形成。
GABA的分解代谢在γ—氨基丁酸转 氨酶的作用下形成琥珀酸半醛。琥珀酸半 醛在L-乳酸脱氢酶的作用下还原成γ—羟 γ—氨基丁酸转氨酶 丁酸，或氧化成琥珀酸， 再通过三羧酸 循环变成CO2和H2O。
3、按作用的最适pH 值分： 碱性蛋白酶、中性蛋白酶、酸性蛋白酶 3类。
9.1 氨基酸的分解代谢
组织蛋白
食物蛋白质
消化吸收
合成 分解
氨基酸
脱氨
合成酶、激素等 功能性蛋白质
氨
α 酮酸
合糖
脂
成代
代
嘌呤
鸟氨
嘧啶
NH4+
酸循 环
天冬酰胺 谷氨酰胺
糖
谢 TCA循环 谢
合 成 脂 肪
H2O+CO2+ATP
一、氨基酸的脱氨基作用