心律失常与中西医结合

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J波常发生于反映左 心室前壁和下壁的导联，提 示这种J波是一向下、向左的向量，与Brugada综合征 不同；J波多为一过性的，持续时间可数分钟，数小时 至数十小时不等；发生恶性心律失常的J波均振幅高大、 时限较长、且呈多导联出现。
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异常J波的治疗，除①严密监护，随时②准备电 复律外，可使用③对抗迷走神经兴奋的药物，钙拮 抗剂和Ⅲ类抗心律失常药物。目前尚没有特殊的抗 心律失常药物能有效地预防患者多形室性心动过速 和心室颤动的发生。④奎尼丁可抑制包括1位相瞬间 (Ito)在内的外向K+电流以及抗迷走神经兴奋作用， 用于此类患者可能有益。目前对于发生J波的有室性 快速心律失常高危的患者，⑤有效的预防治疗措施 是植入ICD。
2.基因表达异常对钠通道的影响：SCN5A基因突变，构成钠内流失活， 表现室内传导障碍，形成Brugada综合征。SCN5A过度表达可使复极期钠 内流增加，形成Ⅲ型QT延长综合征（LQT3）。
3.治疗中的主注意事项：由钠内流引起的心律失常，抗心律失常药物要 谨慎使用：应用适当可以阻滞折返；应用不当诱发严重心律失常。 Ⅰc 类钠通道作用较强，可加剧室内传导障碍、QRS波群加宽，失去电均质 性，诱发室速或室颤。
Iks ：由KCNQ1(KvLQT1)基因编码的Iks异常，形成LQT1 Ikr ：由KCNH基因（HERG）编码的异常，形成LQT2
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J波与2相折返
J波又称Osborn波，是继QRS波之后J点上 移而呈现的一种双峰波形。近来已有学者证实J波 是由于局部心外膜心肌动作电位缩短而发生的过早 复极所致。也有学者认为M细胞在J波形成中起一定 作用。在缺血和药物作用及其它病理情况下（如低 体温，高钙血症，酸中毒，自主神经调节障碍等）， 部分心外膜心肌和M细胞动作电位可出现明显缩短， 平台期消失，过早复极而出现J波，而其它心外膜 心肌动作电位仍呈现明显的平台期，动作电位时限 甚或延长，两者之间显著的电压梯度即心外膜心肌 电异质性，可导致2相折返（phase 2 reentry）的 发生。为多形室速和室颤电生理基础。
心律失常 与中西医结合 高克俭
2008.07.
中国中医药大学附属北辰中医医院心内科
心律失常研究进展
• 离子通道病 • 电生理研究 • 抗心律失常药物 • 介入诊断治疗
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心血管离子通道病的分类
★遗传性离子通道病如长QT综合征(LQTS),Brugada 综合征(BS)；先天性传导系统病(CCD)；特发性心室 颤动(IVF)；家族性病态窦房结综合征(SSS)和心房 颤动(AF)等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 ★获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心 肌病，高血压病和动脉硬化，冠心病等是离子通道 异常-遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾 病。
Brugada征V1～V3ST段呈尖峰状抬高，提示局部心肌 复极异常，可能因部分Epi细胞2相平台期丢失所致。
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在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～6 导联QRS出现异常J波(图1)，在V2～5导联 的R波降支后呈明显双峰形，J波时限0 .06 s，振幅0.3～0.8 mV，出 现J波的导联ST段压低。患者心电图检查后发生两次晕厥， 心电示
波分别为粗大型心室颤动和多形室性心动过速。均以体外直流电击 转复为窦性心律。
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遗传性离子通道病
先天性长QT综合征（LQTS）
★Jervell-Lange-Nielson综合征（JLNS）：伴有耳聋，分三 型：
▲JLN1(KCNQ1)、JLN2(KCNE1)、JLN3(No)Biblioteka Baidu
★Romano-Ward 综 合 征 （ RWS ） ： 不 伴 耳 聋 分 七 型 ： ▲ LQT1(KCNQ1),LQT2(KCNH2), LQT3(SCN5A), LQT4(A NK2, 多伴房颤),LQT5(KCNE1), LQT6(KNCE2), LQT7(KCNJ2,三联征： 周期性麻痹、骨骼发育异常和室性心律失常)。婴儿猝死综合 征(sudden infant death syndrome)也伴QT延长，部分患者 的致病基因同LQT3。
★Gamstorp综合征：不伴耳聋，伴有低血钾
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除极障碍引起的折返
1.除极障碍的原因：心肌梗死、细胞外高钾等使钠通道失活，细胞内酸 （H+）中毒和细胞内钙超载，促使裂隙通道关闭，保护临近细胞免受 H+ 、Ca 2+上升的威胁。钠通道失活不能除极，减少心肌细胞耗能。从 整体看，构成了传导阻滞，形成了梗死区的折返激动。
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复极障碍引起的心律失常
1.发生机理：主要复极电流有Ito、Ikr、Iks、Ikur等。
2.复极电流与心律失常的关系：可以有先天和后天因素。
Ito ：心肌细胞肥大，心力衰竭的电重构时， Ito密度降低，导致
复极时间延长、复极不同步，可以诱发心律失常，猝死率上升。 Kv：低钾、低鎂可以降低Kv活性，使QT间期延长。
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钙流与早期后除极或晚期后除极关系
细胞内钙超载，产生正向钠/钙交换，形成早期后除 极；而细胞内高钠产生反向钠/钙交换，钙内流产生 晚期后除极电位。所以钙或钠通道阻滞剂对触发性 心律失常有效。儿茶酚胺依赖性多形性室速 （ Catecholaminergic polymorphic ventricular tachydardia）也与细胞内钙超载导致的晚期后除极 相关。心电图表现为双向性室速。它由心脏 ryanodine受体（RyR2）基因突变，引起肌浆网Ca2+ 释放所致，β受体阻滞剂和钙阻滞剂有效。
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特发性J波和Brugada综合征
上述两种情况的共同临床特征是无明显器质性心脏 病，却有心源性猝死或室颤史。两种心电图表现均为恶 性室性心律失常的预测指标。
J波多在低温高钙时出现。其Epi动作电位尖顶园穹 形态更明显，1相终末切迹明显加深。使用Ito阻断剂4氨基吡啶或改变心室壁激动顺序(先激动Epi)，切迹变小， J波亦减小或消失。提示J波与Epi复极异常密切相关。