儿童肾上腺疾病影像诊断

肾上腺皮质癌：肾前上方大块软组织密度肿块，圆形或 分叶，边界清，内含低密度坏死区，少数可见钙化及囊 变，一般不超过中线。临床表现Cushing综合征或肾上 腺性征异常。
肾母细胞瘤：多位于肾内，形态光整，边缘清楚，钙化 少见。超过中线少；淋巴结侵犯晚；侵犯血管多。
淋巴肉瘤：CT表现为低密度结节状融合的淋巴结，一 般不出现钙化，肾脏移位较轻。
畸胎瘤：CT典型畸胎瘤呈混杂密度，含钙化，囊性软 组织及脂肪成分，包膜清楚。
肾母细胞瘤
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质、交感神经节、旁 交感神经节或其他部位的嗜铬组织中。 由于瘤细胞阵发性或持续性地分泌大量去甲肾上 腺素和肾上腺素，临床上呈阵发性或持续性高血 压、头痛、出汗、心悸及代谢紊乱症群。
肾上腺出血
神经（节）母细胞瘤
起源交感神经及肾上腺髓质（2/3），胸盆颈脑亦可见。 神经节母细胞瘤&神经节细胞瘤多见肾上腺以外部位。 5岁以下占74.5%，初诊多有转移*。
临床表现： • 半数腹部可触及硬结肿块常超过中线。 • 可伴腹痛、腹胀。头部包块，眼球突出，肝大，四肢 痛。 • 可有发热、贫血。 • 10%高血压、多汗、心悸、腹泻等，尿VMA（+）。
Ⅲ
散，椎管内肿块或双侧淋巴结转移。侵犯大血管。
Ⅳ
远处转移到骨骼、骨髓、软组织、实质器官淋巴结。
Ⅰ、Ⅱ期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓受侵发，同位素扫描骨髓
Ⅳs
照片无骨髓转移的1岁以下婴儿。
Ⅴ
多中心肿瘤
肾上腺神经母细胞瘤预后
预后较差。 总治愈率30%~50%（1岁内75%，大儿
10%）。 与年龄、分期、基因有关。 完全切除原发瘤后1~2年后不复发属可能
治愈（仅少数几年后复发）。
肾上腺神经母细胞瘤鉴别诊断
肾上腺出血：多为双侧性，CT示软组织肿块，CT值与 出血时间有关，1~3周后肿物缩小，出现边缘性钙化随 着出血吸收，钙化收缩，肾上腺形态恢复。
嗜铬细胞瘤：多见6~14岁，肿瘤直径2-4cm，多为边 界清之实性或厚壁囊样改变，30%~70%双侧性，钙 化少，尿VMA、HVA阳性，临床常以高血压求诊。
嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺外，好 发部位依次为：主动脉(75％)、膀 胱(10％)、胸部(10％)、头颈部和 盆腔(5％)，其CT表现与肾上腺嗜
可伴发神经纤维瘤病或其他 铬细胞瘤相似，实验室检查有助于
神经皮肤综合症。
诊断。
嗜铬细胞瘤CT、MR表现
CT： • 大小差异大，可为1~10cm不等，多数小于5cm。 • 多位于肾上腺内，圆形或椭圆形，有包膜。 • 直径<3cm者，84％为实性，密度均匀；≥3cm者， 70％出现坏死、出血和囊变。少数可钙化。 • 增强呈弥漫性、点状或环形增强。（造影剂可诱发高
嗜铬细胞瘤
来源于肾上腺髓质嗜铬细胞。
典型症状：阵发性高血压， 发作数分钟后缓解。（持续 性高血压阵法加重）。
心悸、头痛和大汗三联征。
10%肾上腺外、10%双侧、 10%恶性、
10%多发、10%家族性、 10%儿童发病、10%术后复发。
高血压，多汗，面红、心悸，
腹泻，有时可触及腹部包块。
尿儿茶酚胺（VMA）、高香 草酸（HVA）升高有助于诊 断。
儿童肾上腺疾病
影像诊断
肾上腺大体解剖
肾上腺位于双侧肾 上极、肾筋膜中。
右侧呈三角形，前 内为下腔静脉；外 侧为肝右叶、内侧 为膈脚。
左侧呈新月形，前 外为胰尾&脾血管， 后外侧为左肾上极， 内侧为膈角。
肾上腺血供丰富
肾上腺上/中/下动脉 肾上腺静脉 淋巴管伴行静脉
肾上腺
被膜 皮质
球状带 盐皮质激素
新生儿肾上腺相对较大，可为肾脏1/3，边 缘外凸。胎儿皮质6月消失，1岁后胎儿皮 质纤维组织开始退化，3岁时消失，此后肾 上腺边缘较直或略凹陷。增强CT值增加 ≤20Hu。
因肾周脂肪，T1显示为佳，与肝信号相等 或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。
儿童肾上腺常见疾病
神经（节）母细胞瘤 肾上腺皮质增生 嗜铬细胞瘤 腺瘤 肾上腺皮质癌
骨转移为本病重要特点之一，可侵犯全身 骨骼（颅、股、盆发生率最高）。（核素 扫描）
婴儿期肝转移更常见。
肾上腺神经母细胞瘤分期
神经母细胞瘤Evans分期
分期
病变范围
Ⅰ
原发器官或组织
扩散至原发气管或附近组织，但不超过中线。有同侧区域淋
Ⅱ
巴转移。
中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。
肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。中线部位肿瘤伴双侧扩
血压危象）。
MR：肾上腺内外肿块，T1加权稍低于肝信号强度，T2 加权肿瘤信号强度明显增高，亦可显示出血信号强度。
图1
图2
图1平扫示右侧肾上腺区巨大肿块，边界较清，内可见大片状低密度坏死 灶(箭)；b)增强扫描，示肿块实质部分呈持续性明显强化，坏死灶无强化 (箭)，病灶与邻近肝组织分界更清楚。 图2 右侧腹膜后异位嗜铬细胞瘤。a) 平扫示右侧肾门旁一类圆形等密度 灶(箭)，痛灶边界清楚；b)增强扫描，示病灶明显强化(箭)，中央见小片 状稍低密度影。
束状带 糖皮质激素
网状带 雄激素&糖皮质激素
髓质 （去甲）肾上腺素
肾上腺影像学表现
在CT图象上，正常肾上腺轮廓光整，边缘较平或略凹，绝不明显外突 或呈圆形。
肾上腺密度在CT平扫时与临近肾脏相似，大致均匀。
右侧肾上腺多呈线条影，与膈脚平 左侧肾上腺多呈倒“V”或倒“Y”
行。
型。
儿童肾上腺影像学特点
多不均匀，80%可见不规则钙 化。 增强检查肿块不均匀强化， 病变显示更清楚。
蔓延扩散征象
wk.baidu.comR：
骑跨隔上下肾盂、输尿管
• 均匀或混杂信号（出血、
虫蚀样充盈缺损
坏死），大钙化灶低信号， 小钙化不易区分。
椎间孔“哑铃状”征象 双侧下胸脊柱旁三角形增
宽
肾上腺神经母细胞瘤的转移
初诊时40%~70%病例已有远处转移，常 见骨、肝、颅、肺（＜10%）、少数胸膜、 纵隔淋巴结、心包。
影像表现
X线：
CT：
• IVU中上腹，密度偏低， 境界不清，少有完整轮廓，
肾上腺区大肿块，无包膜， 浸润性生长常跨越中线向对
50%有细沙粒样钙化（肾
侧延伸，包裹腹膜后大血管
上腺区、脊柱旁）。
，或侵入椎管内或肝脏密度
• 肾脏受压，肾盂肾盏外下 旋，变形拉长积水，偶见 破坏。输尿管外移绕行， 少数虫蚀样破坏、积水。