MF的治疗解读
超剂量甲氨蝶呤治疗银屑病致骨髓抑制、皮肤坏死1例
据患者 病史 、 临床表现 、 组织学 改变 、 免疫 组化特征及淋 ｐ 巴结病 检， 诊 断为爆发型蕈样肉芽肿伴 大细胞转化 。 本病 的治疗 以增强患者 的免疫 力为主 ， 许多疗法 可使疾病 获得时 间不 等的缓解 。单独 或联合应用 长波紫外线 （ Ｕ Ｖ Ａ） 或 窄谱 中波紫外线 （ Ｕ Ｖ Ｂ ） 和光 化学治疗对于 ＭＦ早期 和进展期均 有效 。目前具有选择性更高和不 良反应更小 的新 型维 Ａ酸类药
临床皮肤科杂志 ２ ０ １ ３年 ４ ２卷第 １ １ 期
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ， Ｎｏ ｖ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ １ ． ４ ２ ， Ｎ ｏ ． １ １
６ ７ ９
物及具有特异性细胞毒作用的 Ｔ淋 巴细胞和编码 ＭＦ肿瘤抗原
２ 讨 论
保护患者免疫功 能的策略方法。本病 的预后 与疾 病的进程 、 患 者的年龄及外周血乳酸脱氢 酶的水平等密切相关 （ 致谢 ： 本例 患者在诊 疗过程得 到 了遵 义医学 院皮肤科 陈
晓红教授 、 袁伟教授 的指导与帮助 ， 在此深表感谢 ）
参 考 文 献
邱丙森 ． 皮肤恶性淋 巴瘤 的分 类： 提案 的分析 和评价『 Ｊ １ ． 临床 皮 肤科杂志，２ ０ ０ ０ ，２ ９ ｆ ４ ） ：２ ４ ２ — ２ ４ ４ ． 王侠生， 廖康煌 ． 杨 国亮 皮肤病学ｆ Ｍ 】 ． 上海： 上海科学技术 出版
治疗骨髓纤维化(MF)需要做哪些化验检查
治疗骨髓纤维化（MF）需要做哪些化验检查它是以骨髓中成纤维细胞增殖、胶原成分沉积，伴有肝、脾等器官髓样化为特征的综合征。
临床上可有贫血所致的症状、高代谢综合征、巨脾所致的症状、出血等。
(1)血常规检查:患者初期就有贫血，晚期可见严重贫血，通常为正色素性.外周血中成熟红细胞(RBC)明显大小不一及畸形，可见泪滴形和椭圆形红细胞;网织红细胞(RC)常轻度升高，多在2%～5%范围内，易见幼红细胞(约占有核细胞的1%～10%)。
血细胞(WBC)计数增高，但>50×109/升少见;分类(DC)以中性粒细胞(N)为主，也可见中、晚幼粒细胞(占10%～20%)，甚至出现原始和早幼粒细胞(一般不超过5%)，嗜酸及嗜碱性粒细胞也轻度升高;三分之二病人粒细胞碱性磷酸酶活性可增加，而随病程进展可减低。
血小板(PLT)计数波动较大，多数患者正常或减少，约有三分之一患者可增加，甚至可达1000×109/升(L)，随着病程进展也可逐渐减少;PLT形态及功能也可见异常，外周血中可见巨核细胞碎片。
(2)骨髓象检查:多部位骨髓穿刺常不易抽得骨髓，但骨髓活组织病理学检查是本病确诊的重要依据，疾病早期有核细胞可增生，尤以巨核细胞系显著，各阶段造血细胞大致正常;随着病情的进展，增生逐渐减低。
骨髓病理改变可分为以下三期:①增生期。
也称细胞期，全骨髓增生，三系增生均明显活跃，脂肪组织减少或消失;巨核细胞系明显活跃且伴病态造血，巨核细胞往往聚集成簇，在骨小梁间隙内可见大量的血小板(PLT)沉积;纤维细胞增生，占30%～40%。
②中间期(胶原形成期或斑块期)。
骨髓增生明显活跃，造血组织占70%～90%，纤维组织与造血组织同时增生(约为1:1)，骨小梁旁可见条索状改变的胶原纤维束，巨核细胞增生尤为显著(每片可见百个以上)。
③骨硬化期。
骨髓中几乎见不到粒、红两系成分，巨核细胞也明显减少，所见为一片纤维组织;该期病例全血细胞减少，脾大过脐，部分病例最终转化为急性白血病。
5例早期蕈样肉芽肿诊治回顾
5例早期蕈样肉芽肿诊治回顾谭凤明;姚海峰;张滨岳【摘要】目的:探讨早期蕈样肉芽肿的临床特征和疗效.方法:回顾分析5例患者的临床表现、组织病理、免疫组化及维A酸联合免疫治疗等情况.结果:5例患者临床表现各异,伴有明显瘙痒.组织病理学特征为亲表皮性,可见Pautrier微脓肿, 免疫组化显示CD3+,CD45RO+,维A酸联合免疫治疗2个月皮损完全消退.结论:蕈样肉芽肿早期表现多样,多次、多部位的病理活检以及免疫组化有助于提高早期诊断,早期维A酸联合免疫治疗效果好.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2011(018)002【总页数】2页(P111-112)【关键词】蕈样肉芽肿;病理;免疫组化;早期诊治【作者】谭凤明;姚海峰;张滨岳【作者单位】广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120;广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120;广州医学院第一附属医院,广东,广州,510120【正文语种】中文【中图分类】R739.5蕈样肉芽肿(GF)原名蕈样霉菌病(MF),是原发于皮肤的低度恶性 T淋细胞淋巴瘤(CTCL),为皮肤非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种[1]。
以往临床上该病并不多见,但近年来有逐渐增加的趋势。
MF的早期临床表现为多形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。
由于 MF早期临床表现复杂多样,没有特异性,因此早期难于得到及时的诊治。
为了探讨 MF的早期诊断、治疗和预后,本文对 5例 MF的早期诊治进行了回顾性分析。
1 临床资料1.1 一般资料本组患者 5例,其中男性 4例、女性 1例。
年龄 54～76岁,平均 62.80岁。
从起病到确诊时间,最短 9月,最长 6年。
相关临床资料见表 1。
表1 5例蕈样肉芽肿患者临床资料序号性别年龄(岁) 皮疹的情况病程误诊临床分期1 女 61 躯干、四肢泛发斑点状红斑部分浸润上覆少许鳞屑 4年加重 1年副银屑病湿疹湿疹ⅠB 2 男 48 躯干腰骶部浸润性红斑 9月接触性皮炎多形红斑Ⅱ3 男 67 躯干、颜面、上肢散在红色丘疹、浸润性红斑皮肤角化增厚 1年 3月湿疹Ⅱ4 男 66 躯干、四肢泛发浸润性红斑上覆细小白色鳞屑,躯干、四肢近端可见色素异常斑片 2年 8月银屑病湿疹湿疹Ⅲ5 男 72 躯干四肢淡红色浸润性斑片皮肤异色样改变,网状色素沉着 6年加重 1年湿疹皮肤异色症Ⅲ1.2 临床表现5例患者的主观症状开始为不同程度的瘙痒,后变为持续的顽固性瘙痒。
蕈样霉菌病(MF)Szary综合征
• PUVA急性并发症：红斑、瘙痒、皮 肤干燥和恶心，远期并发症：患白内 障危险性增加，有些病人尤其是接受 多次HN2局部治疗者，得皮肤癌或黑 素瘤的机会增加。 • UVB对于早期局限性病变同样有效， 一天一次或一周三次，皮损消失后逐 渐减量直至停用，CR83%。
• IB/IIA（全身斑块， T2） 局部HN2，光疗 （PUVA），或全身EBT。UVB由于穿透 性差，一般不用。斑块特别厚的病人首选 全身EBT；病变进展快对局部HN2 或光疗 无效的病人也需考虑全身EBT。 • 全身EBT结束后，HN2 维持治疗至少6个 月。EBT总量为36Gy，在十周内分次给予， 18~20Gy后休息一周。
治疗
• IA（局限性斑块，T1） 病变局限， 可选用局部化疗（最常用HN2）， 光疗（紫外线B[UVB]或补骨脂素 +紫外线A[PUVA]），或局部放疗 （光子束治疗[EBT]）。 • HN2局部治疗CR70%到80%。与全 身EBT相比在长期生存和无病生 存方面无差异。
• 用HN2局部治疗的病人，皮损消失一般出 现在治疗后6~8月，停止治疗半数病人复 发，但其中大多数人恢复治疗有效。 HN2局部治疗使20%~25%的病人取得长 期CR（>10年）。 • HN2局部治疗的机制不仅有烷化剂特性， 还可能与免疫调节有关。
• 巨电压光放射治疗可部分缓解淋巴结病 变，通常与全身化疗或α-干扰素联合应 用，对皮肤病变非常广泛的病人也可用 全身EBT+化疗。 • ABMT资料有限，有报道6例移植成功， 其中五例有效，但这五例中三例有效期 不足100天。
新的治疗方法
• 抗T-细胞单抗疗效不佳。 • 重组融合蛋白（IL-2-白喉毒素）正在进行 多中心III期临床试验，71个病人进入此项 试验，临床分期IB~IV，均表达CD25，随 机分成两个剂量组（9ν18µ g/kg/d)，静滴5 天，22天为一疗程，一共11个疗程。CR、 PR分别为10%，20%。IIB或分期更晚的病 人存在剂量依赖效应，总有效率在高剂量 组为38%，低剂量组为10%。
心肌纤维化治疗研究进展
心肌纤维化MF是指在心肌的正常组织结构中胶原纤维过量积聚、心脏组织中胶原浓度显著升高或胶原成分发生改变。这种病理变化在多种心血管疾病中存在，现认为其与心律失常、心功能障碍甚至心脏性猝死密切相关。MF是指单位质量心肌组织中的胶原含量胶原浓度增加，在形态上主要表现为间质中胶原的异常堆积，生化上则为胶原浓度的显著增高。它常伴随风湿性心脏病、高血压、心肌梗死及心力衰竭等疾病。它可引起心肌结构紊乱、组织异质性增高，是发生心律失常的结构基础，也是猝死和慢性心功能不全的潜在危险因索。MF是一个复杂的病理过程，涉及肾素血管紧张素醛固酮系统RAAS、免疫系统和多种细胞因子参与，炎症、细胞凋亡、细胞信 调节等均与其发生有关。在不同心脏疾病甚至同种疾病的不同类型心肌纤维化的形成机制有所不同。近年来人们在心肌纤维化的药物治疗上进行了很多研究，取得了一系列成果，现综述如下。 1 血管紧张素转化酶抑制剂ACEI 大量研究显示神经、激素系统长期过度激活是MF进行性发展的重要原因，调整交感神经系统和RAAS是治疗MF的关键环节之一。ACEI是目前治疗MF的药物中研究最多、结果也较为肯定的一类药物。动物实验及体外培养的心脏成纤维细胞CFs研究表明，经ACEI治疗或处理后能减少胶原合成、预防和逆转MF。临床应用ACEI治疗的高血压病患者中血清I型前胶原羧基端肽和Ⅲ型前胶原氨基端肽浓度在治疗后恢复正常水平。近年来，通过对RAAS和内皮细胞及其衍生因子的研究，对ACEI的作用机制有了更深入的了解。ACEI抑制循环中血管紧张素ⅡAngⅡ的生成而发挥其抗MF作用的观点已比较肯定，但亦有其它因素参与。包括 抑制缓激肽的降解，使其浓度增高，进而激活一氧化氮、前列腺素I系统 抑制Ang的降解等。在自发性高血压大鼠模型中，ACEI可逆转MF及改善左室舒张期功能。Gross等［１］的研究表明A
化疗mf方案
化疗mf方案化疗MF方案——帮助癌症患者重获健康癌症作为一种常见且严重的疾病，给患者和家人带来了巨大的负担和痛苦。
然而，随着医学的进步，针对不同类型的癌症，有许多不同的治疗方案可以选择，化疗MF方案便是其中之一。
本文将介绍化疗MF方案的一些基本信息和其对癌症治疗的重要作用。
化疗MF方案是一种常用于治疗恶性淋巴瘤的化疗方案，它的名称来自于包括多西他赛（M，Methotrexate）和蒽环类（F，Fludarabine）两种常用的化疗药物。
这一方案以其较高的疗效和较少的副作用赢得了广泛的认可和应用。
首先，了解治疗方案的基本组成和药物的作用非常重要。
多西他赛作为一种抗代谢药物，通过抑制细胞的DNA合成来阻断癌细胞的增殖。
蒽环类药物则通过干扰DNA的复制和修复过程来抑制癌细胞的生长。
这两种药物的联合应用可以形成协同效应，进一步增强治疗的效果。
此外，化疗MF方案还采用了多次疗程的方式进行治疗。
一般来说，治疗周期为两至三周，每次化疗会持续数天。
这样的治疗方案的优势在于可以延长治疗的持续时间，使得药物可以更充分地发挥作用。
然而，由于化疗MF方案的药物组合较为强效，患者也需要面对一定的副作用。
化疗的副作用是其治疗过程中不可忽视的一部分。
尽管化疗MF方案相对来说副作用较轻，但仍有可能引发恶心、呕吐、脱发等不适症状。
这些副作用对患者的身体和精神健康都会带来一定的压力。
然而，随着医学技术的进步，医生们可以通过合理的支持治疗来缓解这些副作用，从而提高患者的治疗可持续性和生活质量。
除去副作用，还有一些其他的影响因素需要患者和医生共同考虑。
例如，化疗MF方案是否适用于某个特定患者，可能需要综合考虑患者的年龄、身体状况、病情严重程度以及可能的并发症等因素。
这些因素的综合分析有助于医生选择最佳的治疗方案，并给予患者最合适的支持和护理。
此外，在化疗MF方案的治疗过程中，患者本人和家人的心理支持也非常重要。
面对癌症的治疗，患者常常会感到沮丧和恐惧，这时他们需要得到周围人的关心和理解。
MF的治疗
• 疗效评价：Zinzani等用吉西他滨治疗了30 例肿瘤期和红皮病型MF，总有效率70%， 完全缓解率10%，不良反应轻微。因此， 本品是治疗MF的一个有效且耐受性良好的 药物，特别是对肿瘤期患者。
• 3：聚乙二醇修饰的多柔比星脂质体 (pegylated liposomal doxorubicin，PLD) • 多柔比星脂质体减少了不良反应，增加了 疗效，其聚乙二醇修饰又延长了药物的半 衰期，增加了药物在肿瘤细胞内的浓度。 Wollina等人用PLD治疗了20例对以往治疗 反应不佳或治疗后复发的MF，总有效率为 80%，完全缓解率为60%，缓解时间为13.3 个月。
• 更详细的使用方法可参考欧洲癌症治疗研究组织 （EORTC)的一致认可推荐方案，参考文献为： • Jones GW, Kacinski BM, Wilson LD et al. Total skin electron beam radiation in the management of mycosis fungoides: consensus of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer • (EORTC) Cutaneous Lymphoma Project Group. J Am Acad Dermatol • 2002; 47: 364–70.
使用方法：可用其水溶液或膏剂，浓度为 0.01％－0.02％，前者稳定性相对较差，后 者则较易在敏感患者中引起局部的刺激反 应（35％－58％），但二者的效用无明显 差异，治疗后有反应率为51％－80％（I-A 期），26％－68％（I-B期)，孕妇禁用， 但对该药使用范围，使用频率，使用时间 尚无定论。
骨髓纤维化
post-PV MF post-ET MF overt PMF
AML
Novartis Oncology Franchise or Department
Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia, Vol. 16, No. S1, S124-9
接近一半的患者因疾病进展或并发症死亡
IFNγ, IL-6
JAK1/JAK3 IL-2
白细胞 (粒细胞)
JAK2 → G-CSF JAK2 → GM-CSF
Novartis Oncology Franchise or Department
红细胞
JAK2
促红细小板
JAK/STAT 信号通路失调导致细胞分化、增 殖异常
1. KumNaroVv, eat ratl.iRsobObinnscaondloCgotyranFPraathnolcoghicisBaesios orf DDiseepasae.r2t0m10e;8n:5t89-638; 2. Hoffman R, et al. Hoffman Hematology Basic Principles and Practice. 2009;5:1-62; 3. Mesa RA,
Novartis Oncology Franchise or Department
MF患者的5年生 存率与其他癌症
患者相似
MF疾病进程
▪ 向AML转化是MF的自然病程 ▪ 在诊断慢性期以后的10年内，PMF向白血病转化的概率为
20%，与之相比，PV和ET的转白概率为4%和1%。
PV ET prePMF
Novartis Oncology
骨髓纤维化（MF）概述
骨髓纤维化(MF)难以治愈成为历史
/
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重影响造血功能所引起的骨髓增生性疾病，又称骨髓硬化症。
西医对此病病因不明，称其为原因不明的髓样化生，甚至认为是不治之症。
”
【专家提示】骨髓纤维化慎重选择激素或输血疗法
西医针对并发症治疗，多采用雄激素、糖皮质激素、脾脏切除、化疗、干扰素和放射等疗法来缓解病情。
激素或输血疗法，价格昂贵而疗效不稳定不说，长期应用更会导致骨质疏松、骰骨头坏死而肝肾严重损害等副作用。
另外，骨髓移植也受西医追捧。
然受骨髓来源、价格以及宿主适应性等影响，骨髓移植常发生抗宿主病，5年内复发率更高达70%。
【推荐疗法】“经腧介导调控生血疗法”治疗髓纤效果显著
骨髓纤维化初起之时多由正气素虚于内，骤感外邪而发病，正虚是发病的基础，外邪是发病的原因。
治则宜从填精益髓，培本生血，化淤散结等入手。
“经腧介导调控生血疗法”根据中医“肝主疏泄而藏血，调理一身之气机，情志不舒，肝气郁结，气机郁滞，气血津液运行不畅，致湿停痰生，气滞血瘀，痰瘀互结，结于胁下，而成“积聚”为指导，能够改善骨髓造血微环境与微循环，恢复造血干细胞的生理功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理想的生存环境而恢复功能，使血象逐步恢复正常。
临床统计表明，一般治疗20天左右既可见到血象上升，贫血症状改善，一到二个治疗周期骨髓纤维化的症状即可基本缓解或治愈，目前临床总有效率高达93.5%，深得患者好评。
北京蓝海中医医院血液科。
“MF”多元聚焦激光在妇科疾病中的应用
“MF”多元聚焦激光在妇科疾病中的应用发布时间：2023-02-28T03:04:18.147Z 来源：《中国医学人文》2022年33期作者：杨飚张岩[导读] 对“MF”多元聚焦激光在妇科疾病中的应用效果进行分析。
杨飚张岩马鞍山十七冶医院邮编243090摘要：目的：对“MF”多元聚焦激光在妇科疾病中的应用效果进行分析。
方法：选取本院2020年月到2021年1月之间收集的妇科疾病患者40例进行研究，根据治疗方案的不同分为采取常规药物治疗的对照组和“MF”多元聚焦激光治疗的观察组，每组20例，对比疗效。
结果：对照组治疗有效率低于观察组（P<0.05）。
对照组不良反应发生率低于观察组（P<0.05）。
结论：“MF”多元聚焦激光在妇科疾病中的应用效果较为理想，能够增进疗效，减少不良反应发生，值得临床推广使用。
关键词：“MF”多元聚焦激光；妇科疾病；应用效果妇科慢性病、雌激素减少、肌肉松弛、更年期综合征等，这一系列不可抗拒的原因造成了女性阴道的松弛，干涩，漏尿等问题；性快感下降和反复阴道炎的症状，正在悄悄地窃取着女人的快乐。
随着医学科技的进步和社会发展，人们越来越重视生活方式与养生保健[1]。
激光技术可以在不损害正常生理功能前提下延缓人体衰老进程。
激光的光热作用能激发胶原纤维及弹性纤维的增生与收缩，增加阴道粘膜的厚度，从而加强了阴道对尿道及其附近组织的支持作用改善尿失禁、阴道松弛及其他症状[2]。
外阴白斑又名慢性外阴营养不良，为外阴皮肤，粘膜组织色素改变的慢性疾病，伴难治外阴瘙痒，外阴色素减退发白，烧灼样疼痛等。
临床上多见于女性生殖器部位。
随病情恶化，病人外阴皮肤可有粗糙，皴裂，增厚，弹性减低等症状，严重时可导致外阴萎缩和粘连、阴道口窄，同房痛、排尿困难等。
多元聚焦激光能使病灶组织瞬时气化，在异常上皮和真皮层中起到治疗病变和神经末梢、控制瘙痒的作用；促进创面愈合，抑制瘢痕形成，减少复发率，提高治愈率[3]。
新一代鼻腔局部应用类固醇药物
作者单位:100710北京中华医学会??文献综述??新一代鼻腔局部应用类固醇药物———丙酸氟替卡松和糠酸莫米松的临床研究顾之燕丙酸氟替卡松fluticasonepropionateFP和糠酸莫米松mometasonefuroateMF是新一代局部应用类固醇药物它们是根据结构2活性如局部抗炎作用、皮肤变白试验和对下丘脑2垂体2肾上腺轴的抑制作用相关性在类固醇的分子结构式的基础上进行筛选而确定的。
已证实在抑制细胞因子、介质、产生和释放、减少黏附分子表达、促进以嗜酸粒细胞为主的炎性细胞凋亡和导致抗蛋白酶的释放等方面都比老一代局部应用类固醇药物如二丙酸倍氯米松beclomethasonedipropionateBdp和布得松budesonideBUD有效的多1。
它们具有强有力的抗炎作用治疗剂量仅为老一代局部应用类固醇药物的半量。
较老一代局部应用类固醇药物BUD和Bdp有更加良好的临床治疗效果23起效快且未见全身副作用鼻部副作用也极轻微或无与无活性安慰剂无差别耐受性良好。
口服生物利用度较老一代明显低lt14因而可长期用于治疗多种上呼吸道的炎症性疾病5。
现就其近年来的临床研究及应用综述如下重点讨论:①FP和MF治疗变应性鼻炎疗效相关的实验研究②鼻2鼻窦息肉病和鼻2鼻窦炎的FP和MF治疗③治疗中的注意事项。
变应性鼻炎变应性鼻炎的治疗应是针对介质和细胞因子对终末器官的作用或是减少炎性细胞在鼻黏膜组织内的聚集因此鼻腔局部应用类固醇药物和口服、局部应用抗组胺药被认为是最有效的治疗。
已知抗组胺药仅对鼻炎的速发症状鼻痒、喷嚏、鼻分泌物增多有效局部应用类固醇药物对速发和迟发相症状鼻堵塞、鼻黏膜高反应性均有效并可作为预防用药较口服抗组胺药能更好地缓解鼻堵塞症状和改善患者的生活质量6被称为治疗变应性鼻炎的一线用药。
近年来的文献资料再次证明治疗季节性变应性鼻炎FP较局部应用抗组胺药左卡巴斯汀levocabastine能更好地改善所有鼻部症状7在季节性变应性鼻炎的预防上季节前1周用FP季节中无症状的天数明显少于色甘酸钠治疗组8。
骨髓mf分级
骨髓mf分级
骨髓MF分级是指对骨髓纤维化（MF）程度进行分级的一种方法。
骨髓纤维化是一种骨髓疾病，其特征是骨髓内纤维组织的增生，导致正常造血功能受损。
骨髓MF分级有助于评估疾病的严重程度、预测患者的预后以及确定治疗方案。
目前，国际上常用的骨髓MF分级系统是根据WHO（世界卫生组织）制定的，分为四个分级：MF-0、MF-1、MF-2和MF-3。
MF-0阶段是指骨髓中正常造血细胞数量正常，没有纤维化或者纤维化程度非常轻微。
患者在这个阶段通常没有明显的临床表现。
MF-1阶段是指骨髓中开始出现轻度的纤维化，但仍有一定数量的正常造血细胞存在。
患者可能出现贫血、乏力等症状，但一般不需要立即治疗。
MF-2阶段是指骨髓中纤维化进一步加重，正常造血细胞的数量明显减少。
患者出现更严重的贫血、出血倾向和感染等症状，需要积极治疗。
MF-3阶段是指骨髓中纤维化非常严重，几乎没有正常造血细胞存在。
患者出现严重的贫血、感染和出血等并发症，需要紧急治疗，甚至可
能需要考虑造血干细胞移植。
通过对患者进行骨髓MF分级，医生可以更好地评估疾病的进展情况和预测患者的预后。
这有助于制定个体化的治疗方案，包括药物治疗、造血干细胞移植等。
此外，骨髓MF分级还有助于监测治疗的效果和进行治疗策略的调整。
需要指出的是，骨髓MF分级只是评估骨髓纤维化程度的一种方法，临床上还有其他辅助检查如骨髓活检、造影等来全面评估疾病的严重程度和预后。
因此，在制定治疗方案时，医生需要综合考虑患者的临床症状、实验室检查结果以及其他检查的综合信息。
蕈样霉菌病(MF)Sézary综合征
分期及预后
TNMB Classification for MF
T(skin) T1 Limited patch/plaque(<10% of total skin surface) T2 Generalized patch/plaque(≥10% of total skin surface) T3 Tumors T4 Generalized erythroderma N(node) N0 Lymph nodes clinically uninvolved N1 Lymph nodes enlarged, histologically uninvolved(include “reactive” and “dermatopathic” nodes N2 Lymph nodes clinically uninvolved, histologically involved N3 Lymph nodes enlarged and histologically involved M(viscera) M0 No visceral involvement M1 visceral involvement B(blood) B0 No circulating atypical (Sézary) cell (<5% of lymphocytes) B1 Circulating atypical (Sézary) cell (≥5% of lymphocytes)
M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
• 皮肤病变的程度与类型，有无皮肤外侵犯是预 后的主要因素。 • T1，IA 预计寿命与一般人群无差异，中位生 存近33年，只有9%病人发展到晚期，这些病人 对初治反应不佳且平均年龄较大。 • T2,IB或IIA 中位生存11年，24%病人进一步发 展，20%死亡原因与MF有关，IB与IIA长期生 存率相差无几。
骨髓纤维化,骨髓纤维化的症状,骨髓纤维化治疗【专业知识】
骨髓纤维化,骨髓纤维化的症状,骨髓纤维化治疗【专业知识】疾病简介骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
疾病病因一、病因【病因】尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。
骨髓纤维化的发生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。
红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。
脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。
造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。
骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。
各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。
以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。
纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。
此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
症状体征一、症状【临床表现】其病大多隐匿，进展缓慢。
许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。
最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。
《物理因子治疗技术》第3章 低频电疗法(间动电疗法)
间动电疗法
一、物理特性 （一）间动电流的种类 密波（diphase fixe，简称DF） 疏波（monophase fixe，简称MF） 疏密波（courtes periodes，简称CP） 间升波（longues periodes，简称LP） 断续波（简称RS） 起伏波（monophase modulate，简称MM）
间动电疗法
（二） 间动电流的特点 间动电每组电流的波形、频率、脉冲持 续时间和间歇时间是固定的，治疗时只能 调节强度。 间动电流属于半波正弦电流。在电流峰值 和波宽相同的情况下，正弦电流的作用比 感应电流和指数曲线电流大。
间动电疗法
（二） 间动电流的特点
间动电流具有直流电性质，有电解作 用，治疗时需要明确阴阳极，并要用 衬垫。 间动电流的载波频率较低，故作用不 深。
间动电疗法
（四）注意事项 治疗时对电流形式，电极种类、电极 放置方法，极性及治疗时间的掌握等 均有较大的灵活性，要根据疾病的性 质、疾病的不同阶段及治疗效果，严 格恰当地选择。
间动电疗法
（四）注意事项 治疗时衬垫要湿透，与皮肤紧密接触， 以免作用于治疗区的电流强度减弱而 影响疗效。 治疗时先开直流电，在此基础上再逐 渐通入脉冲部分。Fra bibliotek间动电疗法
（三）电流强度、时间与疗程 电流强度 原则是根据患者的感觉来调节，开 始有蚁走或轻微针刺感，而后有震颤压迫感， 不应有刺痛感。 治疗时间 一般主张短时间，每次6～8分钟， 每次可选用二种波型，一般先用密波2～3分钟。 急性期可每日二次，一般每日一次。 疗程 疗程不宜超过10次。
间动电疗法
二、治疗原理及治疗作用 （一）生理作用 瞬时动力作用 抑制作用 继发性动力作用
mf方案是什么药
以我给的标题写文档，最低1503字，要求以Markdown文本格式输出，不要带图片，标题为：mf方案是什么药# MF方案是什么药## 简介MF方案是一种用于治疗恶性肿瘤的多模式治疗方案，主要由化学治疗（Chemotherapy，简称CT）、放射治疗（Radiotherapy，简称RT）和靶向治疗（Targeted therapy）组成。
MF方案结合了不同治疗方法的优点，以最大程度地提高治疗效果和患者的生存率。
本文将对MF方案的具体内容和治疗原理进行详细介绍。
## 详解### 化学治疗（Chemotherapy）化学治疗是MF方案的核心部分之一。
通过使用抗癌药物，化学治疗可以杀死或抑制癌细胞的生长，达到减少肿瘤负荷的目的。
化学治疗可以是单药治疗，也可以是多种药物的联合应用。
根据患者的具体情况和肿瘤的类型，化学治疗可能会在手术前、手术后或单独进行。
化学治疗的具体药物选择和剂量根据肿瘤类型和患者个体化特征而定。
一般情况下，化学治疗会在多个周期内进行，每一周期的间隔时间视患者的耐受性和具体情况而定。
同时，化学治疗常常会伴有一定的副作用，如恶心、呕吐、脱发等。
但通过精细化管理和合理的护理，可以减轻这些副作用对患者的影响。
### 放射治疗（Radiotherapy）放射治疗是MF方案的另一个重要组成部分。
放射治疗主要利用高能射线（如X射线、γ射线等）破坏癌细胞的DNA分子，引发细胞凋亡并抑制其生长。
放射治疗可以作为辅助治疗，也可以是作为根治性的治疗手段。
通常情况下，放射治疗会在化学治疗后或手术后进行。
放射治疗的方案和剂量根据肿瘤的性质和患者的具体情况而定。
放射治疗通常需要在恶性肿瘤专科医生的指导下进行，以确保治疗的准确性和安全性。
放射治疗的副作用包括疲劳、皮肤炎症、恶心、呕吐等，但这些副作用往往可以被有效控制和缓解。
### 靶向治疗（Targeted therapy）靶向治疗是MF方案的第三个组成部分。
与化学治疗和放射治疗不同，靶向治疗是通过特异性地作用于肿瘤细胞上的特定分子或信号通路来治疗癌症。
间动电疗法
间动电流是将50Hz 交流电经整流后叠加在直流电上构成的一种脉冲电流。
用这种电流来治疗疾病的方法称为间动电疗法，是法国医生Bernard 于1950年发明的，故也称为Bernard 电疗法。
一、物理特性㈠间动电流的种类间动电流的脉冲部分仍属正弦波。
这种正弦电流可以半波或全波的形式出现；可以半波或全波交替出现；或断续地出现。
单个脉冲宽度为10ms。
常用的间动电流有六种：1. 密波（diphase fixe，简称DF）：由50Hz的正弦交流电经全波整流后叠加在直流电上而成。
频率为100Hz，无间断，幅度恒定。
2. 疏波（monophase fixe，简称MF）：是经半波整流而成，频率为50Hz，间歇10ms。
3. 疏密波（courtes periodes，简称CP）：由疏波和密波交替出现而成，各持续1s。
4. 间升波（longues periodes，简称LP）：亦由疏波和密波交替出现而成。
但密波持续8~10s，疏波持续4~6s；密波部分是由两组疏波组成，其中一组幅度不变，而间插在其中的另一组是缓升缓降的。
5. 断续波（简称RS）：是间断出现的疏波。
通断电时间均为1s。
6. 起伏波（monophase modulate，简称MM）：是断续波的一种变形，通断电时间各为4s，通断时幅度是缓升缓降的。
㈡间动电流的特点1. 间动电每组电流的波形、频率、脉冲持续时间和间歇时间是固定的，治疗时只能调节强度。
2. 间动电流属于半波正弦电流。
在电流峰值和波宽相同的情况下，正弦电流的作用比感应电流和指数曲线电流大。
若使三种电流的作用区相等，则感应电流和指数曲线电流的峰值将超过痛阈而引起疼痛。
当然，方波电流的作用区比半波正弦电流的更大，但方波的前沿过陡，对感觉神经的刺激性大，人体不易耐受。
3. 间动电流具有直流电性质，有电解作用，治疗时需要明确阴阳极，并要用衬垫。
4. 间动电流的载波频率较低，故作用不深。
二、治疗作用间动电流的治疗作用，主要是镇痛、促进周围血液循环和锻炼肌肉三各方面。
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• 疗效：在71例已经接受过其他治疗的IB-IVA的患 者中进行的III期临床试验显示，20%患者部分显 效，10％的患者完全显效，平均疗效维持期为6－ 9个月。 • 使用方法：目前该药一般是推荐用于复发性的和 晚期的MF患者，早期一般不推荐使用。最佳的使 用方法如下： • 18µg/kg.day,静脉途径给予，每天一次，连用5天 为一个疗程，每3周进行一个疗程，连续治疗4－8 个疗程。
• 4：贝扎罗汀： 属于维A酸类药物，有口服 和外用两种方法，前者早已用于CTCL（皮 肤T细胞淋巴瘤）的治疗，后者是最近才批 准用于CTCL的治疗，包括MF.其中1％的贝 扎罗汀胶可以外用，已经被FDA批准，一 般用于其它治疗无效或不能耐受的早期MF 患者
• 疗效：在67例早期MF患者的I,II期临床试 验中，21％患者完全显效，42％的患者部 分显效，其中位显效期分别为20周和99周。 疗效随着使用的贝沙罗汀剂量增加而增加。 • 副作用：对皮肤也有刺激，约70%的患者 会出现局部刺激，但一般都不严重，加用 弱至中效糖皮质激素软膏外用后就能缓解。
• 同时化疗会导致骨髓抑制、免疫抑制和增 加感染机会，化疗导致的急性髓细胞白血 病也并不罕见。考虑到这些不良反应以及 化疗后缓解时间并不长，早期患者不主张 使用化疗，即使有化,IV-B的患者 也有临床效果，这些药物包括： • 1：口服的苯丁酸氮芥：4－6个疗程，剂量 为0.15－0.2mg/kg.day，2－4周内完成。 • 2：吉西他滨 (gemcitabine) • 简介：本品是嘧啶类抗代谢药，对实体瘤 有抗癌活性， FDA曾批准用于治疗胰腺癌。
MF(蕈样肉芽肿）的治疗
• MF（蕈样肉芽肿）是指T淋巴细胞特 别是T辅助性淋巴细胞起源的皮肤T淋 巴细胞瘤，呈慢性进行性经过，可累 计淋巴结和内脏。临床可分为红斑期， 斑块期和肿瘤期 三期。治疗方法大体 可分为局部治疗和全身治疗两大类
• 治疗关键：可供使用药物有多种，而针对 不同的疾病分期和患者对药物的耐受性合 理的给药是治疗成功的关键，下面简要介 绍一下2003.9月在英国皮肤病学杂志上 （British Journal of Dermatology）的一篇 关于皮肤T细胞淋巴瘤治疗Guideline中关 于MF部分的内容，同时也结合其他一些的 资料对MF的治疗做一分类简介。
使用中的新观点：尽管有文献报道干扰素 与维A酸类药物合用可以增强疗效，但该文 中认为两者合用的效果与单用干扰素的效 果无明显差异，故不提倡二者合用。但却 认为干扰素与PUVA疗法合用虽然效果类似， 但可使二者的累积剂量降低，并且延长了 效果维持的时间。
2：IL-2 有研究显示CTCL（包括MF)细胞主 要呈Th2模式,IL-2主要是通过增加IFN-g和 减少IL-4而发挥治疗作用。IL-2还可能激活 细胞毒性T细胞的抗肿瘤效应。 用于治疗 MF的资料不多.常见的副作用为发热和低血 压，因此IL-2 治疗需在监护室进行，
使用方法：可用其水溶液或膏剂，浓度为 0.01％－0.02％，前者稳定性相对较差，后 者则较易在敏感患者中引起局部的刺激反 应（35％－58％），但二者的效用无明显 差异，治疗后有反应率为51％－80％（I-A 期），26％－68％（I-B期)，孕妇禁用， 但对该药使用范围，使用频率，使用时间 尚无定论。
• 使用方法：IFN-a治疗MF的推荐使用剂量为 50MU/m2，一周3次，患者常常难以忍受这 个剂量带来的不良反应。现在认为一日使 用3MU或一周3次3MU的IFN-a也同样有效 缺点：长期IFN-a治疗会诱导机体产生IFNa抗体，从而降低了IFN-a的疗效。
• 副作用：IFN-a治疗可以导致流感样症状， 通常发生在治疗开始的第1周。而其中一些 症状如疲乏可以在每次注射后出现。IFN-a 的不良反应包括厌食、腹泻、白细胞减少、 血小板减少、肝炎、脱发以及精神状态的 改变等，呈剂量相关性。约6%接受IFN-a治 疗的患者会出现甲状腺功能异常，其中以 甲状腺功能减退为多。
• 三：放疗MF对放疗敏感，主要治疗种类有 • 1：低剂量表浅正压放疗：常分次放疗，一 般2－3次，每次剂量为400cGy,80-120kv, 适用于表现为单个厚斑块，坏死性斑块或 肿瘤的MF • 2:较大的肿瘤可用电子束治疗，剂量按肿瘤 的大小，浸润深度而定，常与PUVA协同治 疗。
• 3：TSEB:（全身皮肤电子束治疗）目前并 未广泛开展，治疗效果与肿瘤分期有关， 分期越早，治疗效果越好，但复发率较高， 加大剂量后可使复发率下降。一般不作为 一线治疗方法，仅在局部外用药物治疗效 果较差的早期患者中可加用TSEB治疗。
• 六：单克隆抗体治疗 可以直接靶向肿瘤相 关抗原，借助体液免疫反应杀伤肿瘤，主 要的杀伤机制有：调理作用，激活补体途 径，抗体依赖的细胞介导的细胞毒效应及 诱导细胞凋亡。目前常用的有抗CD4,抗 CD5,抗CD25抗体，在临床试验中疗效可， 但效果维持时间较短，并不认为是MF的标 准治疗方法。
• 目前有一种新的单克隆抗体被FDA批准使 用，商品名为昂他克（Ontak)，（即地尼 白介素2）该药物的本质是一种重组融合蛋 白，包括白喉毒素的酶活性区多肽序列和 IL-2的转膜区相关多肽序列，进入体内后能 够与高表达IL-2受体的肿瘤细胞结合，抑制 细胞蛋白合成，导致细胞死亡。
分期
一线药
二线药
经验性 药物
不推荐药物
IA
IB
SDT或不 治疗 SDT
同左
贝沙罗 汀胶
化疗
化疗
IFN-a＋ 昂他克 PUVA,T 贝沙罗 SEB 汀
IIA
IIB
SDT
放疗或 TSEB,化 疗
同上
TNF-a, 昂他克 贝沙罗
同上
同上
环胞素 自体 PBSCT, 异体干
分期
一线药
III
IVA
经验性药 不推荐药物 物 PUVA+/TSEB, 自体 环胞素 IFN-a ECP 贝沙罗 PBSCT, +/- IFN汀,化疗，异体干细 a,MTX 昂他克 胞移植 放疗/TSEB, IFN-a, 同上 同上 化疗 贝沙罗 汀昂他 克
• 二：光疗（PUVA,即补骨脂素 ＋长波紫外线 疗法）在20年前即被发现对治疗MF有效。 • 适用范围：主要是针对I－A,I-B期的患者， 特别是针对氮芥等外用药物不能耐受或无 效者，但对II-B期一般无明显效果，
• 注意事项:光疗的维持治疗对预防疾病复发 无效,且随着照射累积剂量的增加，发生非 恶性黑素瘤的危险性也增加，故光疗的累 • 积剂量应控制在1200J/CM2内。 • 推荐的使用方法：光疗2－3次/周，直至病 灶消退或出现最佳的治疗反应，但对其的 每次具体剂量，照射面积等问题尚无明确 的定论。
• 疗效评价：Zinzani等用吉西他滨治疗了30 例肿瘤期和红皮病型MF，总有效率70%， 完全缓解率10%，不良反应轻微。因此， 本品是治疗MF的一个有效且耐受性良好的 药物，特别是对肿瘤期患者。
• 3：聚乙二醇修饰的多柔比星脂质体 (pegylated liposomal doxorubicin，PLD) • 多柔比星脂质体减少了不良反应，增加了 疗效，其聚乙二醇修饰又延长了药物的半 衰期，增加了药物在肿瘤细胞内的浓度。 Wollina等人用PLD治疗了20例对以往治疗 反应不佳或治疗后复发的MF，总有效率为 80%，完全缓解率为60%，缓解时间为13.3 个月。
主要的副作用：外用氮芥的常见不良反应 为皮肤色素沉着和接触性皮炎。据报道， 使用氮芥水溶液的患者中超过60%会发生 接触性皮炎，不过这种药物的刺激或超敏 反应可能有治疗作用，因为CTCL的皮损通 常会在上述接触性皮炎消失后消退。
长期外用氮芥的另一不良反应就是诱发其 它皮肤肿瘤。长期外用氮芥患者患黑色素 瘤等皮肤肿瘤的概率约为11%，如果合用 其它治疗如短波紫外线 (PUVA) 和TSEB， 这个风险会更高。因此，对需要长期外用 氮芥的患者需要监测皮肤肿瘤的征兆 。
• 3：卡莫司汀（卡氮芥）：亚硝脲类烷化剂, 在体内能与DNA聚合酶作用,抑制RNA和 DNA合成，对增殖细胞各期都有作用,为细 胞周期非特异性药物。效果与氮芥相似，
• 使用方法：10mg＋95％酒精60ml或20％－ 40％的膏剂外用，QD或QOD,局部刺激反 应较氮芥相对少（发生率为5％－10％）， 副作用：主要为骨髓抑制作用，不建议长 期使用，且使用面积越大，建议的使用时 间应越短，如大面积使用时一般为2－4周。 使用时注意血像监测。
• 一：皮肤表面用药 • 1：对早期的患者，一般认为其对患者的预 计生存时间无明显影响，可以在治疗上只 选择外用皮肤缓和剂，加或不加外用的中 效皮质类固醇药物，这里的早期患者主要 是指I-A期的患者。
2:氮芥：为双氯乙胺类烷化剂，，为早期 一线用药之一，完全缓解率能达到63%～ 75%，IA期患者的5年生存率约94%，IB期 的5年生存率约为85%，但是氮芥无法深入 到真皮的网状层，因此对浸润较深的MF疗 效不佳.
• 更详细的使用方法可参考欧洲癌症治疗研究组织 （EORTC)的一致认可推荐方案，参考文献为： • Jones GW, Kacinski BM, Wilson LD et al. Total skin electron beam radiation in the management of mycosis fungoides: consensus of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer • (EORTC) Cutaneous Lymphoma Project Group. J Am Acad Dermatol • 2002; 47: 364–70.
• 五：化疗 MF对化疗是相对不敏感的，且 疗效维持时间较短。不主张对早期患者使 用（I－A,I-B,II-A)，但对IIB---IVB的患 者一般建议应使用化疗。 • 选择联合化疗或单药化疗：大规模的临床 试验显示，单药化疗的临床完全缓解率为 32%，总缓解率为62%，缓解期为3～22个 月。