肌电图在神经和肌肉病中的应用价值

肌电图在神经和肌肉病中的应用价值第一部分简介肌电图和神经传导速度一．概况肌电图（EMG）通常包括广义和狭义。

狭义EMG也称为同心圆针电极或常规EMG，研究肌肉在安静和收缩状态下的电生理特性。

广义EMG包括神经电图或称为神经传导速度（SCV、MCV和F波）、重复神经电刺激（RNS）。

反射（H-反射，瞬目反射和交感皮肤反射）、单纤维肌电图（SFEMG）、巨肌电图、运动单位计数等。

二．目前EMG所处的地位随着影象学（CT、MRI）、组织化学、生物化学及基因学等检测技术的应用，诱发电位的价值在某种程度上越来越局限。

但仍不能取代EMG提供的神经肌肉正常或异常等重要信息。

多年的临床实践已经证明各种EMG检查方法在神经肌肉疾病的诊断、预后评价和检测中的重要意义。

是神经系统检查的延伸。

三．EMG的主要内容及意义（一）常规EMG或同心圆EMG（二）单纤维肌电图单纤维肌电图（SFEMG）是有Ekstedt和Stalberg创立的一项重要的神经电生理检查技术。

更详细的了解同一运动单位内肌纤维的分布和神经肌肉接头的传导功能和神经再生的情况。

（三）巨肌电图（macro EMG）StaiberRl979年建立的一种记录整个运动单位的检测方法。

主要用于侧枝芽生的定量分析和估计运动单位的数量等研究（四）扫描肌电图用于研究运动单位的分布及解剖构成，通常用多极针电极记录。

（五）表面肌电图及临床应用1．运动肌电图学（1）步态；（2）人体工程；（3）康复；（4）运动医学。

2．多导表面肌电图（1）评价肌肉的传导速度；（2）终板区定位。

3．疲劳的研究（1）肌电信号频率的改变反映疲劳的程度：（2）肌力和肌电信号的关系。

四．EMG检查的适应症及意义（一）适应症前角细胞以厂包括前角细胞的病变。

（二）临床意义1．发现临床下病灶或易被忽略的病变（1）运动神经无病的早期诊断（三肢测定）（2）深部肌肉萎缩和轻瘫，例如肥胖儿童2．诊断和鉴别诊断：神经源性损害，前角细胞病变、神经根损害、丛和周围神经肌源性损害：肌炎、肌病、代谢性肌病等神经肌肉接头病变：突触前膜和后膜病变3．补充临床的定位4．辅助判断病情及预后评价5．疗效判断的客观指标第二部分异常EMG一．运动单位的概念运动单位是肌肉收缩的最小功能单位，由前角细胞α-运动神经元、它的轴突、运动终板和轴突所支配的所有肌纤维组成。

二．异常EMG（一）插入电位1．增多：神经原性损害和肌原性损害2．减少：严重肌萎缩；肌肉纤维化；脂肪组织。

（二）自发电位1．纤颤电位和正锐波2．束颤（fasciculation）3．肌肉颤搐（myokynflc discharges）4．复合性重复放电（肌强直样放电，CRD，complex repetitive discharges），又叫假性肌强直放电或奇异放电。

频率：5～100Hz；声音：机关枪发放的声音，在发放过程中没有波幅和频率的变化（这点与肌强直区别）。

（三）肌强直放电指肌肉在自主收缩后或受机械刺激后肌肉的不自主强直收缩。

特点：（1）波幅：1OuV~1mV；（2）频率25~l00Hz：（3）声音：轰炸机俯冲的声音或摩托车减速时发出的声音，在发放的过程中没有彼幅和频率的变化。

意义：（1）先天性肌强直；（2）萎缩性肌强直；（3）先天性副肌强直；（4）高钾性周期性麻痹（四）MUAP：1．神经原性损害（1）时限↑：轴索芽生支配肌纤维的新生轴索长度和传导时间的变异。

（2）波幅↑：纤维密度↑（3）多相波百分比↑：离散（＞4相），在生的神经未端分支传导下一致所致。

2．肌源性损害（1）时限↓（2）波幅↓（3）多相波百分比↑（五）募集电位1．神经源性损害（1）混合相模糊看出基线不太重叠的MUP；运动单位↓，发放频率↑，波幅可＞4000uV：运动单位明显入单个可见的MUP。

（2）单纯相大力收缩时，运动电位减少；单个可见MUAP；2．肌源性损害：MUAP时限和波幅↓，需要代偿性收缩，在小力收缩时己有很多的MUs发放，出现代偿性干扰相，也叫病理干扰相（波幅＜2000uV＝。

3．其他：癔病及不合作者，发放频率不稳定而且慢。

第三部分神经传导速度和F波一．运动神经传导速度（一）运动末端潜伏朋传导速度和波幅（复合肌肉动作电位）的测定（二）异常的判断标准1．潜伏期或传导速度减慢超过正常值的20％为异常（我实验室）2．波幅低于正常低限（伴有或不伴有波形离散）为波幅降低二．感觉神经传导速度（一）感觉神经传导速度和感觉神经动作电位波幅的测定（二）异常的判断标准1．传导速度减慢超过正常值的20o／o为异常（我实验室）2．波幅低于正常低限（伴有或不伴有波形离散）为波幅降低三．F波的测定（一）传导速度减慢或潜伏期延长超过正常值的20％为异常（我实验室）（二）F波的出现率低于75％为异常。

四．常用的神经正中神经、尺神经、胚后神经、腓总神经及腓肠神经等。

五．意义（一）鉴别髓鞘或轴索损害潜伏期或传导速度一髓鞘的功能波幅一轴索的功能（二）病变的程度（三）F波反映近端运动神经特别是神经根的功能第四部分EMG和神经传导速度在神经肌肉病中的应用一．前角细胞病变（ALS）ALS是病因及发病机制目前尚未完全清楚的、累及上、下运动神经元的慢性进行性疾病，致残率极高，发病率为13／10万。

该病进展较快，病程一般为2~5年，少数病人存活时间较长。

5～10％的病人有家族遗传史，其中20%是基因突变，编码为SOD基因，而大多数家族型ALS没有SOD基因缺陷。

该病的死亡原因主要是呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭或其它并发症所致的呼衰。

（一）临床诊断标准最新的临床诊断标准（1994年世界神经病学协会确定）为：（1）下运动神经元受累的症状和体征（三个部位以上的肌肉无力、萎缩及束颤，包括临床上无症状但EMG异常的部位）；（2）上运动神经元受累的症状和体征（腱反射活跃、亢进或踝阵挛。

假性球麻痹、Hoffmann氏征（＋）及Babinskl氏征（＋）等）；（3）进行性病程。

不符合本病诊断标准的主要症状和体征包括：（1）感觉系统受累的症状和体征，（2）括约肌功能障碍；（3）视觉功能障碍；（4）自主神经功能障碍；（5）帕金森病，（6）老年性痴呆（Alzhelimer病）。

（二）EMG改变突出特点是广泛的急性和慢性失神经改变同时伴有再生。

广泛神经源性损害指3个肢体以上，包括球部和胸部脊旁肌。

一般在检测是至少有2个或2个以上肢体。

1．急性失神经改变失神经2周以后可以出现自发电位包括纤颤电位、尖锐波和束颤电位等。

以往认为束颤是前角细胞受损所致，是ALS的特征性改变。

但近年的研究发现与运动神经的远端有关，是周围神经芽生所致的不稳定电位。

尽管如此，束颤对于ALS的诊断仍很重要。

病变早期有足够的神经再生，可以没有自发电位。

随着运动神经元的进行性变性，再生的神经不足以维持正常的神经功能，则出现肌肉无力和萎缩及自发电位。

2．慢性失神经改变一运动动作电位的改变（1）时限增宽通常增宽35％。

（2）波幅升高可以是正常的4倍以上。

（3）多相波百分比升高（4）肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象（混合相和／或单纯相）。

3．异常EMG的分布特点（1）三个肢体以上的肌肉为神经源性损害，临床无症状的部位更有意义。

（2）胸锁乳突肌神经源性损害，阳性率可达80％以上，特别是临床上没有球部症状者，胸锁乳突肌神经源性损害更有意义。

胸锁乳突肌主要受C2水平的前角细胞支配，少部分受C3和颅神经运动核支配。

CM最常累及的水平是C5～C7，而C2、C3受累仅占1.8％左右，因此胸锁乳突肌EMG检查有助于ALS与CM诊断与鉴别诊断。

（3）胸段脊旁肌神经源性损害，该肌肉是ALS病变易受累的部位，而胸段脊柱退行性变累及脊髓和神经根较少见，固此胸段脊旁肌大量纤颤电位和尖锐波有助于ALS的诊断。

球部肌肉和胸段脊旁肌可以分别作为一个肢体包括在（1）所指的三肢中。

（4）舌肌神经源性损害（三）神经传导速度测定1．SCV无明显的改变。

SCV异常是排除诊断的指标。

2．MCV病变早期正常。

随着病情的进展，大量的轴索脱失和粗大的有髓纤维受累，可表现为MCV减慢和复合肌肉动作电位的坡幅降低。

3．F波通常正常，部分病人波幅升高，是轴突未端芽生所致。

＊＊电生理诊断标准1．正常感觉神经传寻速度2．正常运动神经传导速度，或与轴索丧失相夫的波幅降低3．异常肌电图（1）自发电位纤颤波、正锐波、束颤电位等（2）运动单位时限增宽、坡幅高、多相彼百分比增高及可见卫星电位（3）大力收缩混合相和单纯相4．异常肌电图的分布特点（1）多神经或多神经根支配（2）3个肢体以上神经源性损害（胸锁乳突肌和胸部脊旁肌也可算在肢体内）（四）治疗目前尚无有效治疗力如太（唯一FDA认可的药物，可延长寿命）二．颈神经根病变主要指颈椎病所致的神经根病变。

是由于脊柱的退行性变累及脊髓周围的骨、椎间盘和周围韧带及纤维组织引起脊髓受压的一组较常见疾病。

好发人群为40~60岁的成年人，病程进展缓慢。

临床上根据症状的下同可分为神经根型、脊髓型、椎动脉型及交感神经型等，神经根型和脊髓型常常同时存在，颈椎CT和MRI上脊髓受压的表现有助于诊断。

（一）临床特点颈和肩部疼痛和麻木并可向上肢和手部放射；上肢和手麻木疼痛：伴有或不伴有上肢无力及客观感觉障碍。

C7、8水平受累可表现为肽三头肌胜反射降低，C5、6水平受累表现为肽二头肌腔反射降低。

颈椎像、CT和MRI检查可以提供脊髓和神经根受压的影象学依据，但尚不能取代神经电生理特别是肌电图（EMG）对功能损害诊断的定位价值。

特别是同时合并腰骶神经根病变时，EMG在鉴别神经根病变和ALS中更有意义。

（二）EMG改变1．急性和慢性神经源性损害的基本表现2．根据受损害的神经根呈节段性分布（1）C5根性损害时，三角肌（腋神经支配）、冈上肌（肩肿上神经支配）及大圆肌（肩胛下上神经支配）等来自同一神经根水平而受下同周围神经支配的肌肉表现为神经源性损害。

（2）C6根性损害时，挠侧腕屈肌（正中神经）、旋前圆肌（正中神经）。

肱桡肌（肌皮神经）。

（3）C7、8根性损害时，伸指总肌（桡神经）、拇短展肌（正中神经）、小指展肌（尺神经）等来自C7、8神经根水平而下同周围神经支配的肌肉为神经源性损害。

（三）神经传导速度测定1．SCV受累的部位在后根节节前，SCV无明显的改变。

2．MCV变异较大，与病变程度有关。

如有明显的肌萎缩，MU波幅可降低。

3．F波可表现为潜伏期延长或传导速度减慢，部分病人还可有F波的出现率下降，如同时伴有远端MCV正常，对诊断更有意义。

三．胸出口综合征（TOS）是发生在颈外侧多种解剖结构异常（颈肋，第七颈椎横突过长、前及中斜角肌等）压迫臂丛、锁骨下动脉和静脉引起或腋动脉引起前臂和手部小肌肉萎缩、无力、疼痛等临床症状和体征的一组综合征。