肌电图在神经和肌肉病中的应用价值
肌电图在神经和肌肉病中的应用价值
第一部分简介肌电图和神经传导速度
一．概况
肌电图（EMG）通常包括广义和狭义。狭义EMG也称为同心圆针电极或常规EMG，研究肌肉在安静和收缩状态下的电生理特性。广义EMG包括神经电图或称为神经传导速度（SCV、MCV和F波）、重复神经电刺激（RNS）。反射（H-反射，瞬目反射和交感皮肤反射）、单纤维肌电图（SFEMG）、巨肌电图、运动单位计数等。
二．目前EMG所处的地位
随着影象学（CT、MRI）、组织化学、生物化学及基因学等检测技术的应用，诱发电位的价值在某种程度上越来越局限。但仍不能取代EMG提供的神经肌肉正常或异常等重要信息。多年的临床实践已经证明各种EMG检查方法在神经肌肉疾病的诊断、预后评价和检测中的重要意义。是神经系统检查的延伸。
三．EMG的主要内容及意义
（一）常规EMG或同心圆EMG
（二）单纤维肌电图
单纤维肌电图（SFEMG）是有Ekstedt和Stalberg创立的一项重要的神经电生理检查技术。更详细的了解同一运动单位内肌纤维的分布和神经肌肉接头的传导功能和神经再生的情况。
（三）巨肌电图（macro EMG）
StaiberRl979年建立的一种记录整个运动单位的检测方法。主要用于侧枝芽生的定量分析和估计运动单位的数量等研究
（四）扫描肌电图
用于研究运动单位的分布及解剖构成，通常用多极针电极记录。
（五）表面肌电图及临床应用
1．运动肌电图学（1）步态；（2）人体工程；（3）康复；（4）运动医学。
2．多导表面肌电图（1）评价肌肉的传导速度；（2）终板区定位。
3．疲劳的研究（1）肌电信号频率的改变反映疲劳的程度：（2）肌力和肌电信号的关系。
四．EMG检查的适应症及意义
（一）适应症前角细胞以厂包括前角细胞的病变。
（二）临床意义
1．发现临床下病灶或易被忽略的病变
（1）运动神经无病的早期诊断（三肢测定）
（2）深部肌肉萎缩和轻瘫，例如肥胖儿童
2．诊断和鉴别诊断：
神经源性损害，前角细胞病变、神经根损害、丛和周围神经
肌源性损害：肌炎、肌病、代谢性肌病等
神经肌肉接头病变：突触前膜和后膜病变
3．补充临床的定位
4．辅助判断病情及预后评价
5．疗效判断的客观指标
第二部分异常EMG
一．运动单位的概念
运动单位是肌肉收缩的最小功能单位，由前角细胞α-运动神经元、它的轴突、运动终板和轴突所支配的所有肌纤维组成。
二．异常EMG
（一）插入电位
1．增多：神经原性损害和肌原性损害
2．减少：严重肌萎缩；肌肉纤维化；脂肪组织。
（二）自发电位
1．纤颤电位和正锐波
2．束颤（fasciculation）
3．肌肉颤搐（myokynflc discharges）
4．复合性重复放电（肌强直样放电，CRD，complex repetitive discharges），又叫假性肌强直放电或奇异放电。频率：5～100Hz；声音：机关枪发放的声音，在发放过程中没有波幅和频率的变化（这点与肌强直区别）。
（三）肌强直放电
指肌肉在自主收缩后或受机械刺激后肌肉的不自主强直收缩。特点：（1）波幅：1OuV~1mV；（2）频率25~l00Hz：（3）声音：轰炸机俯冲的声音或摩托车减速时发出的声音，在发放的过程中没有彼幅和频率的变化。意义：（1）先天性肌强直；（2）萎缩性肌强直；（3）先天性副肌强直；（4）高钾性周期性麻痹（四）MUAP：
1．神经原性损害
（1）时限↑：轴索芽生支配肌纤维的新生轴索长度和传导时间的变异。
（2）波幅↑：纤维密度↑
（3）多相波百分比↑：离散（＞4相），在生的神经未端分支传导下一致所致。
2．肌源性损害
（1）时限↓
（2）波幅↓
（3）多相波百分比↑
（五）募集电位
1．神经源性损害
（1）混合相模糊看出基线不太重叠的MUP；运动单位↓，发放频率↑，波幅可＞4000uV：运动单位明显入单个可见的MUP。
（2）单纯相大力收缩时，运动电位减少；单个可见MUAP；
2．肌源性损害：MUAP时限和波幅↓，需要代偿性收缩，在小力收缩时己有很多的MUs发放，出现代偿性干扰相，也叫病理干扰相（波幅＜2000uV＝。
3．其他：癔病及不合作者，发放频率不稳定而且慢。
第三部分神经传导速度和F波
一．运动神经传导速度
（一）运动末端潜伏朋传导速度和波幅（复合肌肉动作电位）的测定
（二）异常的判断标准
1．潜伏期或传导速度减慢超过正常值的20％为异常（我实验室）
2．波幅低于正常低限（伴有或不伴有波形离散）为波幅降低
二．感觉神经传导速度
（一）感觉神经传导速度和感觉神经动作电位波幅的测定
（二）异常的判断标准
1．传导速度减慢超过正常值的20o／o为异常（我实验室）
2．波幅低于正常低限（伴有或不伴有波形离散）为波幅降低
三．F波的测定
（一）传导速度减慢或潜伏期延长超过正常值的20％为异常（我实验室）
（二）F波的出现率低于75％为异常。
四．常用的神经
正中神经、尺神经、胚后神经、腓总神经及腓肠神经等。
五．意义
（一）鉴别髓鞘或轴索损害
潜伏期或传导速度一髓鞘的功能
波幅一轴索的功能
（二）病变的程度
（三）F波反映近端运动神经特别是神经根的功能
第四部分EMG和神经传导速度在神经肌肉病中的应用
一．前角细胞病变（ALS）
ALS是病因及发病机制目前尚未完全清楚的、累及上、下运动神经元的慢性进行性疾病，致残率极高，发病率为13／10万。该病进展较快，病程一般为2~5年，少数病人存活时间较长。5～10％的病人有家族遗传史，其中20%是基因突变，编码为SOD基因，而大多数家族型ALS没有SOD基因缺陷。该病的死亡原因主要是呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭或其它并发症所致的呼衰。
（一）临床诊断标准
最新的临床诊断标准（1994年世界神经病学协会确定）为：（1）下运动神经元受累的症状和体征（三个部位以上的肌肉无力、萎缩及束颤，包括临床上无症状但EMG异常的部位）；（2）上运动神经元受累的症状和体征（腱反射活跃、亢进或踝阵挛。假性球麻痹、Hoffmann氏征（＋）及Babinskl氏征（＋）等）；（3）进行性病程。
不符合本病诊断标准的主要症状和体征包括：（1）感觉系统受累的症状和体征，（2）括约肌功能障碍；（3）视觉功能障碍；（4）自主神经功能障碍；（5）帕金森病，（6）老年性痴呆（Alzhelimer病）。
（二）EMG改变
突出特点是广泛的急性和慢性失神经改变同时伴有再生。广泛神经源性损害指3个肢体以上，包括球部和胸部脊旁肌。一般在检测是至少有2个或2个以上肢体。
1．急性失神经改变
失神经2周以后可以出现自发电位包括纤颤电位、尖锐波和束颤电位等。以往认为束颤是前角细胞受损所致，是ALS的特征性改变。但近年的研究发现与运动神经的远端有关，是周围神经芽生所致的不稳定电位。尽管如此，束颤对于ALS的诊断仍很重要。病变早期有足够的神经再生，可以没有自发电位。随着运动神经元的进行性变性，再生的神经不足以维持正常的神经功能，则出现肌肉无力和萎缩及自发电位。
2．慢性失神经改变一运动动作电位的改变
（1）时限增宽通常增宽35％。
（2）波幅升高可以是正常的4倍以上。
（3）多相波百分比升高
（4）肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象（混合相和／或单纯相）。
3．异常EMG的分布特点
（1）三个肢体以上的肌肉为神经源性损害，临床无症状的部位更有意义。
（2）胸锁乳突肌神经源性损害，阳性率可达80％以上，特别是临床上没有球部症状者，胸锁乳突肌神经源性损害更有意义。胸锁乳突肌主要受C2水平的前角细胞支配，少部分受C3和颅神经运动核支配。CM最常累及的水平是C5～C7，而C2、C3受累仅占1.8％左右，因此胸锁乳突肌EMG检查有助于ALS与CM诊断与鉴别诊断。
（3）胸段脊旁肌神经源性损害，该肌肉是ALS病变易受累的部位，而胸段脊柱退行性变累及脊髓和神经根较少见，固此胸段脊旁肌大量纤颤电位和尖锐波有助于ALS的诊断。球部肌肉和胸段脊旁肌可以分别作为一个肢体包括在（1）所指的三肢中。
（4）舌肌神经源性损害
（三）神经传导速度测定
1．SCV无明显的改变。SCV异常是排除诊断的指标。
2．MCV病变早期正常。随着病情的进展，大量的轴索脱失和粗大的有髓纤维受累，可表现为MCV减慢和
复合肌肉动作电位的坡幅降低。
3．F波通常正常，部分病人波幅升高，是轴突未端芽生所致。
＊＊电生理诊断标准
1．正常感觉神经传寻速度
2．正常运动神经传导速度，或与轴索丧失相夫的波幅降低
3．异常肌电图
（1）自发电位纤颤波、正锐波、束颤电位等
（2）运动单位时限增宽、坡幅高、多相彼百分比增高及可见卫星电位
（3）大力收缩混合相和单纯相
4．异常肌电图的分布特点
（1）多神经或多神经根支配
（2）3个肢体以上神经源性损害（胸锁乳突肌和胸部脊旁肌也可算在肢体内）
（四）治疗
目前尚无有效治疗
力如太（唯一FDA认可的药物，可延长寿命）
二．颈神经根病变
主要指颈椎病所致的神经根病变。是由于脊柱的退行性变累及脊髓周围的骨、椎间盘和周围韧带及纤维组织引起脊髓受压的一组较常见疾病。好发人群为40~60岁的成年人，病程进展缓慢。临床上根据症状的下同可分为神经根型、脊髓型、椎动脉型及交感神经型等，神经根型和脊髓型常常同时存在，颈椎CT和MRI上脊髓受压的表现有助于诊断。
（一）临床特点
颈和肩部疼痛和麻木并可向上肢和手部放射；上肢和手麻木疼痛：伴有或不伴有上肢无力及客观感觉障碍。C7、8水平受累可表现为肽三头肌胜反射降低，C5、6水平受累表现为肽二头肌腔反射降低。颈椎像、CT和MRI检查可以提供脊髓和神经根受压的影象学依据，但尚不能取代神经电生理特别是肌电图（EMG）对功能损害诊断的定位价值。特别是同时合并腰骶神经根病变时，EMG在鉴别神经根病变和ALS中更有意义。
（二）EMG改变
1．急性和慢性神经源性损害的基本表现
2．根据受损害的神经根呈节段性分布
（1）C5根性损害时，三角肌（腋神经支配）、冈上肌（肩肿上神经支配）及大圆肌（肩胛
下上神经支配）等来自同一神经根水平而受下同周围神经支配的肌肉表现为神经源性损害。
（2）C6根性损害时，挠侧腕屈肌（正中神经）、旋前圆肌（正中神经）。肱桡肌（肌皮神经）。
（3）C7、8根性损害时，伸指总肌（桡神经）、拇短展肌（正中神经）、小指展肌（尺神经）等来自C7、8神经根水平而下同周围神经支配的肌肉为神经源性损害。
（三）神经传导速度测定
1．SCV受累的部位在后根节节前，SCV无明显的改变。
2．MCV变异较大，与病变程度有关。如有明显的肌萎缩，MU波幅可降低。
3．F波可表现为潜伏期延长或传导速度减慢，部分病人还可有F波的出现率下降，如同时伴有远端MCV正常，对诊断更有意义。
三．胸出口综合征（TOS）
是发生在颈外侧多种解剖结构异常（颈肋，第七颈椎横突过长、前及中斜角肌等）压迫臂丛、锁骨下动脉和静脉引起或腋动脉引起前臂和手部小肌肉萎缩、无力、疼痛等临床症状和体征的一组综合征。
（一）病因及发病机制
较常见的病固是颈肋，也可为第七颈椎（C7）横突至第一肋之间的条索状纤维组织。颈肋从第七颈椎发出，向外经过前、中斜角肌在臂丛和锁骨下动脉的下面止于正常第一肋骨的表面，可压迫臂从和抬高锁骨下动脉并造成压
迫。虽然颈肋通常是双侧的，但病人症状多数为单侧。颈肋好发于中、青年女性。（女：男为5：1）尤其在垂肩、长颈、乳房较大及肌肉张力较低的妇女中，更容易引起对血管神经的压迫。C7横突过长通常压迫臂丛。以前曾强调前斜角肌肥厚及纤维织炎等对神经血管的压迫，但手术并不能使临床症状明显缓解，因此目前已经不再过分强调斜角肌在发病机制中作用。其它较少的原因还有外伤、肺尖肿物及锁骨下动脉扩张和血栓形成等。
（二）临床表现
根据受压的部位不同，临床表现分为五个综合征，大多数表现为独立的综合征，少数也可以混合存在。
1．锁骨下静脉型TOS较多见，表现为前臂肿胀、静脉扩张及皮肤颜色暗紫色。可发生静脉血栓，特别是过度或长时间活动后时更明显，称为Paget和Schroetter综合征。
2．锁骨下动脉型TOS较多见，主要为上肢缺血的表现。患侧手发冷，阵发性苍白及青紫，有时可伴有单侧或患侧雷诺氏现象。末端血栓形成可引起手指坏疽。主要体征为桡动脉搏动减弱甚至消失、手
指溃疡。指甲粗糙脆弱以及在锁骨上缘常常可听到血管杂音。让病人取坐位。双手置于大腿上，掌面向上，作呼吸气，将头过度后伸并尽量左右旋转，如患侧桡动脉消失或明显减弱而另一侧正常，则称为阳性。另一个常用的检查是让病人垂直上举患肢后，将头尽量转至患侧，如桡动脉波动消失或明显减弱而另一侧不受影响，称为阳性（Adson 试验），其阳性率为80％左右。颈部摸到骨性肿物有助于颈肋的诊断。以上两型青年人多见，特别是运动员。
3．神经型T0S是较少见的综合征。好发于中青年女性，最常见是单侧受累。主要表现为下臂丛和尺神经支配的肌肉（包括小指展肌、骨间肌、拇收肌及尺侧屈指深肌等）受累的症状的体征。病人通常主诉手和前臂尺侧疼痛、麻木、针刺感等，或上肢麻木疼痛向前臂、手掌及尺侧两指放散，重者伴有肌肉无力和萎缩。感觉检查前臂和手尺侧感觉过敏或感觉减退。晚期可发现尺神经和正中神经支配的手部小肌肉无力和萎缩，腱反射一般正常。
4．混合型以上三种综合征的表现同时存在。
5．特异性神经型T0S临床上较纯神经型多见，但诊断较困难。主要表现以肩部和上肢为主的、或定位较模糊的持续性钝痛及麻木，持重物或上肢某一特定位置时疼痛加重。疼痛的同时可伴有感觉异常，主要分布在上臂内侧或前臂和手。部分病人可伴有肩部突然牵拉等外伤史。神经系统检查一无异常体征。
（三）EMG改变
神经型T0sEMG表现为下臂丛支配的肌肉神经源性损害，通常是慢性失神经改变，如宽时限、高波幅的运动单位动作电位，拇短展肌和小鱼际肌最明显。与C8和Tl神经根病变鉴别的主要依据是颈脊旁肌是否有神经源性损害。
（四）神经传导速度测定
尺神经和前臂内侧皮神经感觉神经动作电位的坡幅降低，正中神经和尺神经复合肌肉动作电位（M波）的波幅降低，部分病人尺神经刺激小指展肌记录的F波潜伏期可延长。
（五）治疗
1．药物
2．物理治疗：按摩、牵引
3．手术治疗
四．周围神经病变（腕管综合征，CTS）
腕管综合征是最常见的正中神经嵌压性周围神经病。正中神经发自臂内侧束和外侧束，由C5～Tl神经根组成，主要为C6神经根。腕管是由8块腕骨与横在其上方的腕横韧带共同构成的骨性纤维性隧道。正中神经与其它9手肌腱（一条拇长屈肌腔、4条指浅屈肌腔和4条指深屈肌腔）共同通过腕管。
（一）病困
1．腕管腔隙变小
（1）类风湿性关节炎是最常见的原因，70％病人可有CTS。
（2）有骨折或非骨折性腕部损伤。
（3）腱鞘囊肿。
（4）骨质增生、痛风、脂肪瘤和血管畸形等。
（5）先天性腕管狭窄
2．神经对压迫的易感性增加
（1）糖尿病糖尿病性周围神经病或是关节或关节活动受限所致。
（2）压迫易感性遗传性周围神经病。
（3）Doub1e－cruch综合征近端神经受压后使远端对压迫较易感。如C6、C7神经根病变合并CTS等。
3．有CTS的其它疾病
（1）妊娠18％～31％可有主观的症状7％-10％有客观体征和神经电生理改变。一般在长产后两周，症状可减轻或缓解，少数病人症状可持续几个月。
（2）甲状腺功能低下是劲液组织沉积在腕管所致。少数亢进病人也可有CTS，但机制尚不清楚。
（3）肢端肥大症国外一资料报告100例病人中35例存在CTS，通常是双侧，随着原发病的治疗CTS症状和体征缓解。
（4）原发淀粉样变性
（5）多发性性骨髓瘤
（6）透析发生率为5％~64％，单侧或双侧，但发生在动静脉疹者并不多见。CTS的发生与透析开始的年龄、持续时间等因素有关。尿毒症性多发性周围神经病并不是明确的危险因素。在出现CTS的病人中发现淀粉样蛋白（β2-巨球蛋自）水平升高，它可沉积在腱鞘引起CTS。
4．家族性CTS
（1）家族性淀粉样变性
（2）遗传性压迫易感性周围神经病
（3）粘多糖沉积症
（4）原发家族性CTS，而不伴有其它系统性疾病
5．与过劳和某些特定职业有关的CTS
是最常见的CTS的原因，占所有CTS的47％。手腕部反复用力和反复创伤者（如：打磨工、使用气钻的工人、屠宰工、包装工、编织工、缝纫工、理发师、打字员及计算机操作员等）。
（二）临床表现
腕管综合征好发年龄是40～60岁，女性较男性多见，女：男为3：1，常常先累及优势手。首发临床症状通常是手部麻木和疼痛，有时夜间疼醒。这种疼痛经常向肘部和肩部扩展，临床上易误诊为颈椎病。甩手后疼痛减轻或消失是CTS的特点，具有鉴别诊断价值。有时压迫到植物神经纤维而出现雷诺现象。客观检查时，感觉障碍出现最早，拇指、中指和食指的掌面，无名指的桡侧半及食指和中指未节的背面感觉减退或消失。Tinel征（＋）（在腕部扣击正中神经产生麻木或疼痛），Phalen征（＋）（屈腕30~60秒出现麻木疼痛或原有症状加重）。重症或病程较长者，可见拇短展肌萎缩和无力。如不及时治疗，恢复的可能性根少。感觉支主要支配手掌的桡侧半，拇指、中指和食指的掌面，无名指的桡侧半及食指和中指未节的背面。
（三）EMG
拇短展肌为神经源性损害，伴有或不伴有自发电位。而小指展肌正常。
（四）神经传导速度
正中神经感觉传导速度减慢坡幅降低，运动未端潜伏期延长和波幅降低。而尺神经和挠神经感觉和运动传导速度均正常。轻者运动未端潜伏期可正常，只表现感觉神经传导速度异常（约占75％）。CTS的严重程度与正中神经感觉和运动神经传导速度改变的程度有关。
（五）治疗
1．保守：理疗、小夹板固定等
2．局部封闭治疗
3．手术治疗：指征是肌肉无力。萎缩和运动未端潜伏期延长等。
五．肌肉病变（炎性肌病）
炎性肌病也叫肌炎。分为特发性和感染性。特发性包括一组原因尚不清楚的炎性肌病，多发性肌炎、皮肌炎、
包含体肌炎。肌炎伴恶性肿瘤、肌炎伴合并结缔组织病、嗜酸性肌炎、眼眶肌炎、骨化性肌炎、局灶性肌炎和肉芽肿性肌炎等。以上可人为分为常见和非常见两型。
（一）历史
1886年和1891年德国的两位医生Wagner和Unverricht首先分别发表了多发性肌炎和皮肌大的临床特点，19世纪2/3的病例符合多发性肌炎，1／3可能为皮肌炎。1916年德国的另一位医生Kankeleii首先报告了皮肌炎合并恶性肿瘤。
1967年Chou首先描述了包含体肌炎的病理，1971年Y unis和Samaha首先发现细胞核和胞浆包含体故引用包含体肌炎（IBM）。1978年Carpelntelr等提出mM为特发性炎性肌病中的独立一型。
（二）临床分型和诊断
尽管分类的方法很多，但尚无一个满意的。
1975年Bohan和Peter提出的诊断标准一直被认为是诊断多发性肌炎和皮肌炎的金标准。
1995年T animoto等提出新的诊断标准，这个标准包括Bohan和Peter的5条+4条新标准。但尚未包括包含体肌炎。儿童肌炎和肿瘤伴发的肌炎。
皮肌炎=标准1中任意1+2~9中的任意4条；多发性肌炎=2~9中的任意4条
1997年T argoff等根据肌炎特异性抗体和MRI的改变提出改良Bohan和Peter的诊断标准。
确定=任意4条
可能=任意3条
可疑=任意2条
临床常用的亚分类（Bohan和Peter）
1．原发特发性多发性肌炎（PM）
2．原发特发性皮肌炎0M）
3．皮肌炎（或多发性肌大）合并恶性肿瘤
4．儿童皮肌炎（或多发性肌炎）伴血管炎
5．多发性肌炎和皮肌炎合并结缔组织病（重叠）
（三）流行病学
性别：多发性肌炎男：女=2：1；皮肌炎女性多于男性
发病年龄：两个高峰，儿童和40~70岁
发病率：北美1／10,000
国内5～7／10,000
（四）临床表现
发病年龄：儿童和青壮年多见男女比例相似；
起病形式：隐袭起病，逐渐进展，凡行星期或几个月达高峰；
1．肌肉受累的表现
（1）部位近端肌肉。包括颈部肌肉和球部肌肉。
（2）症状和体征肌肉无力是最常见的症状，下肛通常最先受累，蹲下站立、上楼或下楼费力，鸭步态等。上肢受累表现为挂衣服、梳头及洗头等困难。颈肌无力表现为抬头困难，神肌较屈肌受累明显。球部肌肉受累为吞咽
困难（占50％左右），构音障碍少见。肌肉疼痛占65％，皮肌炎较多见。晚期可影响远端肌肉。也可有轻度的肌肉萎缩。
2．皮肤受累的表现
（l）出现的时间，肌肉症状之前、同时或肌肉症状之后。
（2）皮疹特点：充血性水泡皮疹→紫色→棕褐色色索沉着→皮下组织纤维化→皮肤变厚→变硬→晚期可钙化。Gottron's征占60~80%，丘疹占50％，或更少。
（3）皮疹分布：在面颊、眼睑、颈部。上胸、甲周、指间关节伸面、肘和膝关节伸面等。
3．肺功能受累
40％~50%的病人可有呼吸功能受累，表现为呼吸困难。但并非肺实质病变所致，而是呼吸肌（隔肌和肋间肌）无力或伴有心功能异常所致。也可能是咽部横纹肌受累。
4．心脏受累
炎性肌病在晚期或重症者可影响心脏，5～10％病人心电图可有非特异性的异常改变，心脏传导组滞引起死亡较罕见。
5．消化道受累
胃肠道表现通常在儿童皮肌炎较多见，与血管炎所致的黏膜溃疡和出血有关。而成人较少见。
6．血管病变
最常见的是Raynaud现象，常常合并其它结缔组织病。全身血管炎。血管内血栓形成及大静脉内弥散性血栓形成在儿童皮肌炎较多见，而成人较少见。
7．肾脏受累的表现
PM和DM合并肾脏损害非常少见，除非同时有SLE或系统性硬化。
＊＊肌大伴恶性肿瘤
1．发生的百分比：皮肌炎较多见
2．肿瘤的种类：Hodgkin氏和非Hodgkin氏淋巴瘤、血液系统肿瘤、肺癌、黑色素瘤、生殖和泌尿系统肿瘤、胃肠道肿瘤、乳腺癌、卵巢肿瘤等。
＊＊肌炎伴结缔组织病
1．20％炎性肌病可合并结缔组织病，多见于多发性肌炎。
2．结缔组织病主要是：SLE，系统性硬化，干燥综合征、结节性肉芽肿，类风湿等。
（五）病因与发病机制
本病的原因尚不清楚，一般认为有两种可能、病毒感染和免疫。
1．病毒感染：如感冒病毒感染可以引起轻形的炎性肌，HIV（+），HTL V-1感染者常伴PM，但未分离出病毒和测出升高的抗病毒抗体。
2．免疫：目前认为PM是细胞免疫介导的，但抗原的性质尚下清楚。DM是体液免疫介导的。肌肉的炎细胞浸润中B-细胞明显多于T-细胞，肌肉血管内有免疫球蛋白沉积，40岁以后发病者中10％可能伴有恶性肿瘤。（六）病理
三角肌、肱二头肌及股四头肌最常取材部位，非EMG检测。
1．PM：肌纤维节斑片状坏死和再生，血管周围有LC浸润（75％）；组织化学证实力CD8，T-淋巴细胞。病理改变为斑片状分布，也可为正常。取决于取材。
2．DM：皮肤和肌肉变性、水肿、再生和淋巴细胞浸润。炎细胞主要在束间小血管周围而不是肌纤维内。肌纤维变性和再生是多发局灶性的，束周明显也叫束周萎缩。常常伴有毛细血管闭塞。越来越多的学者认为，该病原发的病理改变在血管。
（七）诊断
1．病史及临床表现
2．血情肌肉酶谱测定
3．EMG提示肌肉性损害
4．肌肉活检：典型的病理改变（八）治疗
1．肾上腺皮质激素
2．免疫抑制剂
肌电图及诱发电位意义
肌电图、诱发电位临床作用和社会价值 肌电图、诱发电位所能开展的检查项目有： 一、肌电图（EMG） 二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射 三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP） 四、事件相关电位（P300） 它们的主要临床作用： （一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解： （1）肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害； （2）神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）； （3）病变是活动性还是慢性；
（4）神经的再生能力； （5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。 （二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 临床运用较多的是糖尿病性周围神经病变的诊断，糖尿病性周围神经病变起病多隐匿，其临床症状的出现，往往迟于病理改变，以致确诊时病理改变已很明显，失去早期治疗机会。神经肌电图检查对其病理改变较为敏感，可用于糖尿病性周围神经病早期诊断。临床住院的糖尿病病人皆可建议行此检查，及时发现早期神经病变，使患者得到及时治疗，还可以为糖尿病周围神经病临床疗效评估及治疗方案的拟定提供重要依据。 （三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病，对评估白内障术后视
肌电图检查与临床应用
肌电图检查与临床应用 复旦大学附属华山医院神经科（200040）陈向军 定义 肌电图检查是记录神经肌肉的生物电活动，以判定神经肌肉所处的功能状态，从而有助于运动神经肌肉疾患诊断的检查方法。 肌电检查的内容 包括直接记录肌电图（EMG）、刺激神经记录肌肉诱发电位（MCV、SCV、重复电刺激）、记录各种反射活动（牵张反射、屈肌反射、H反射等）。 肌电检查应用范围 应用于临床诊断，科学研究，运动医学等。 一、临床诊断：应用于疾病的诊断和鉴别诊断，判定损伤部位和程度，决定治疗方案，推断预后，提供客观指征，判定疗效。 1、内科及神经内科：肌电检查主要应用于区别神经元性肌萎缩及肌源性肌萎缩，有助于各 类神经肌肉疾患的鉴别诊断，以及进行性肌营养不良症提供鉴别诊断。 2、骨科，神经外科：确定神经损伤和神经压迫征的存在，判定损伤的程度和部位，判定神 经再生以估计预后。 3、耳鼻喉科：诊断耳源性原因引起的周围面神经麻痹，判定损伤程度及恢复情况。 4、眼科：区别神经元性受损或肌源性受损引起的麻痹性斜视，分析眼肌功能。 5、口腔科：研究咀嚼肌的功能 6、泌尿科：可测膀胱括约肌功能 7、妇产科：有助于子宫肌功能的研究 二、科学研究：在针灸和针麻机制的研究中帮助针灸、针麻、药物药理的研究工作提供有用的数据，在药物、药理的研究中提供有用的方法。 三、运动医学：分析各科运动时肌肉的作用、力量、疲劳 检查方法： 一、肌电图检查适应症： 1、神经元性疾病：（1）脊髓前角C受损疾病 （2）神经根、丛及周围N病 2、肌源性疾病 3、神经肌肉接头疾病 4、锥体系及锥体外系统病 二、检查前准备： 1、病人准备：取得病员的配合 2、针电极的选择与消毒：引导范围小，可引导出单个单位电位，其时限、电压、波形可供 测量，临床应用最普遍。 三、操作方法与注意事项： 操作方法：1、体位：使肌肉得到自然放松又能作各种运动 2、插针：使用针电极检查时，将针电极插入皮下，按顺时针向三点、六点、九点、十二点分别更换方向，提插探查 3、检查程序：放松状态，轻用力收缩，重收缩；MCV/SCV/H反射/RNS
肌电图应用领域与适应症
肌电图应用领域与适应症 通过肌电图、诱发电位、神经传导等检测人体的神经、肌肉功能。由神经系统引发的颈部、腰部、四肢疼痛，手指麻木、疼痛，肢体麻木、无力，肌肉萎缩，可疑单发性周围神经病，可疑周围神经病变，如糖尿病等内科引起的周围神经损害，骨折或其他外伤引发的神经损伤，腰椎神经、大脑神经及大脑的认知功能检查等。 1.主要用途划分 A.临床检查：根据应用的科室对象，为临床疾病诊断提供检查服务 B.功能评价：跟踪评价病人的感觉与运动功能状态及其他健康指标（以神经及肌肉 系统为主） C.运动研究：用于运动生理研究 2.临床应用科室与对应检查项目 仪器可用于医院神经内科、神经外科、骨科、眼科、耳鼻喉科、精神科、儿科、康复科。也可以用于神经肌肉功能方面的研究，类似于康复学，自然医学，职业医学，运动医学等。 1)功能检查室：肌电图/诱发电位仪系列，肌电图室、诱发电位室 2)神经内科：肌电图/诱发电位仪系列，肌电图、神经传导与反射、诱发电位 3)神经外科：肌电图/诱发电位仪系列，肌电图、神经传导与反射、诱发电位 4)骨科：肌电图/诱发电位仪系列，肌电图、神经传导与反射、诱发电位 5)眼科：视觉诱发电位仪，视觉诱发电位、闪光诱发电位 6)耳鼻喉科：诱发电位仪，听觉诱发电位，事件相关电位 7)精神科：诱发电位，事件相关电位P300、P50 8)儿科：肌电图/诱发电位仪系列，肌电图、神经传导与反射、诱发电位 9)康复科：肌电图/诱发电位仪系列，肌电图、神经传导与反射、诱发电位、表面肌 电 3.为多种临床疾病提供诊断思路 各种周围神经、肌肉以及中枢神经疾病的定位诊断及甄别诊断等；听阈测定，听通路
肌电图临床应用及基本知识
肌电图临床应用及基本知识 尽管“2008年中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经电生理学组制定了《肌电图规范化检测和临床应用共识》，详细规定了常用的肌电图检查项目的规范检测” ，但肌电图的检查及临床应用，至今的临床应用价值仍未显现出来。 临床工作十多年以来，从接触到使用肌电图以后，感觉她和TCD一样，其临床意义真的很神奇：一、神经科有助诊作用的疾病范围较大——（1）、单神经受累如：正中、尺、桡、腓神经等；（2）、周围神经病变如G-B-S、面瘫、糖尿病神经损害、酒中毒、药物神经损害等；（3）、神经肌肉接头病如MG、L-E-S等；（4）、脊髓病变如MND、脊灰炎等；（5）、遗传及变性、肌肉疾病如DMD、C-M-T 病、MS、肌病等等。 二、骨科某些疾病的确诊需要肌电图的鼎力支持，如单神经嵌压、骨折神经断裂与否、颈腰椎病变范围等。 三、皮肤科及免疫风湿科的某些疾病如皮肌炎、结缔组织病的助诊、治疗效果与预后评判，更需要肌电图的帮助。 四、诱发电位对眼科、耳鼻喉科应用价值不可或缺。 五、儿科、肿瘤科、放疗科的一部分疾病也少不了肌电图的检查。 肌电图的临床应用 肌电图是神经科疾病诊断、预后判断的一项非常重要的检查方法，但我发现园中好像关于这方面的资料并不多，以下是整理的肌电图应用的总结，请大家指正。 肌电图检查 病人准备：①了解病史和检查目的，确定检查的肌肉及步骤和项目。②根据病情检查需要取合适的卧位或坐位。③向病人讲清检查目的和方法，以取得病人合作。 检查程序：肌电图检查无固定的程序，依各个病例的具体情况而异。做肌电图之前应认真采集病史，进行详细的神经系统检查，提出临床诊断的初步意见及希望肌电图解决的问题。肌电检查者尚需熟悉神经肌肉解剖生理，能确定各肌内的部位、并了解其神经支配。在检查前根据其病史和体征，制定一个初步检查计划。一般地说，希望肌电检查时能确定哪块肌肉有异常电位，此肌肉属于哪条神经支配？异常肌电图的性质如何？为此，必须在选定的肌肉上，至少做如下几项观察： ①插人电位； ②自发电位； ③运动单位动作电位。自发活动一定要在所有各检查点上寻找，在检查过程中，必须确定所看到的电位是否为自发的。在记录单个运动单位电位时，为了测定电位的平均时限，要求肌肉作很轻微的收缩，以免引起各个运动单位的干扰，为了确认一个运动单位，最好连续记录三次。不宜在荧光屏上判断运动单位，因为荧光屏上一些微小的变化难于辨认，容易作出错误判断。在检查最大用力收缩时，正确估计病人的肌力是否正常或减低。这项检查结果在很大程度上取决于受检者的合作程度，如受检者未用最大力量收缩肌肉，则不能获得干扰相。 神经传导速度检查 神经传导速度是研究神经在传递冲动过程中的生物电活动。利用一定强度和形态（矩形）的脉冲电刺激神经干，在该神经支配的肌肉上，用同心针电极或皮肤电极记录所诱发的动作电位（M波），然后根据刺激点与记录电极之间的距离，发生肌收缩反应与脉冲刺激后间隔的潜伏时间来推算在该段距离内运动神经的传导速度。这是一个比较客观的定量检查神经功能的方法。神经冲动按一定方向传导，感觉神经将兴奋冲动传向中枢，即向心传导；而运动神经纤维则将兴奋传向远端肌肉，即离心传导。 （—）运动神经传导速度（MCV） 1. 电极
孔祥成分析运动神经元病三种典型症状表
临床上运动神经元病是种可怕的疾病，对于运动神经元病的治疗我们是必须要引起重视的，在此孔祥成专家介绍到，及时的了解运动神经元病的症状表现，才能及早的发现和治疗此病，避免危害的出现，对于运动神经元病的症状表现下面我们就一起来简单看看。 一、上、下运动神经元混合型： 平常运动神经元病的症状表现以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展浮现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 二、下运动神经元损伤症状是： 运动神经元病的症状表现多见于30岁左右发病。平常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束抖动常常，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 三、上运动神经元损伤症状是： 肢体无力、发紧、动作不灵。运动神经元病的症状表现先从双下肢开始，以后波及双上肢，且下面肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则发现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，通常进展甚为缓慢。 上述孔主任对于运动神经元病的症状表现上面已给大家介绍了，想必大家应该有了更深的了解了，一旦患上运动神经元病，要及时到正规医院进行检查和治疗，这样才能达到最好治疗效果，及早日康复。
肌电图的临床应用
肌电图的临床应用 （作者：以岭医院肌电图室王主任，有删节） 一、肌电图： 狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位，以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位，大力时募集状态。 广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。 １、正常肌电图 （１）插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而 产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。持续时间是几百毫秒，（如果针电极不活动，静息状态下，正常肌肉不会有活动表现为一条直线，称为电静息。） （２）轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经 元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位（ＭＵＰ）。 （３）波形多为２－３相，５相以上为多相。多相波一般不超过１５％，时 限常在５－１５ｍｓ之间；波幅多在１００至数千微伏之间。每一块肌肉都有自己的正常值（波幅、时限、位相） （４）大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的ＭＵＰ。 ２、异常肌电图 （１）插入活动的异常： ①插入活动的减少和延长。
②出现自发电位：纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电（复合性重复 放电）、肌纤维颤搐 ③肌强直放电。 （２）异常ＭＵＰ ①短时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围。常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。 ②长时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。这些MUＰ的波幅增高，时限的增宽，并伴有募集不良，常提示下运动神经元病变。如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变，或神经损伤后的 再支配等。 ③多相电位其数目增多，可见于肌病，也可见于运动神经元病周围神经病变。 （３）异常募集形式 募集形式决定于用力时发放的MU数量以及ＭＵ发放的频率，下运动神经元 病变时ＭＵ减少，病人客观上很用力，但ＭＵ也是减少型。表现为单纯相、混合相。 二、神经传导速度检查 １、神经传导检查是测定神经传导功能的一种方法。主要研究周围神经的运动和感觉兴奋传导功能。 ①运动神经传导速度检查刺激周围神经的某个刺激点，在该神经支配的远 端肌肉产生一个肌肉复合动作电位（ＣＭＡＰ）即Ｍ波。在一个神经干两个不同
肌电图解读
神经传导速度减慢主要见于周围神经疾患；脊髓前角细胞疾患时传导速度一般无改变，但如果伴有周围神经变性时，运动神经传导速度可有不同程度减慢，而感觉神经传导速度正常；肌源性疾病时，传导速度在正常范围。一般认为感觉神经传导速度较运动神经传导速度敏感，周围神经疾患在临床症状出现前．即可出现感觉神经传导速度的减慢，而运动神经传导速度正常。神经根压迫症神经传导速度无显著改变，这是因为每个神经内含有多个神经根，一个神经根的受损，并不影响神经传导。 肌电图的临床应用 —、下运动神经元疾患的肌电诊断 下运动神经元疾患的共同临床表现是：该单位支配的肌内发生瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩和无病理反射，由于病损部位不同，临床表现也各有其特征。因此，对患者进行细胞的肌电检查，是较易作出定位诊断的。 （—）脊髓前角细胞疾病的肌电图 1. 放松时①纤颤电位和正相电位呈节段性分布；②束颤电位常见。 2. 随意收缩时①运动单位电位时限显著增宽，常超过12.0ms；②运动单位电位电压显著增高，常出现巨大电位；③多相电位增加，且以群多相电位多见；④慢性病程可见巨大同步电位，同步实现阳性；⑤最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。 3. 传导速度运动传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。 4．反射肌电图病变的脊髓分节范围内反射都减弱或消失，而在没有病变的脊髓分节的反射均正常。 5. 异常肌电位的分布特点①脊髓灰质炎时多选择性损伤腰膨大，且不对称，多为单侧性； ②进行性脊肌萎缩症时，多先选择损伤颈膨大，且多为对称性。 （二）神经根压迫症的肌电图 1. 放松时病变神经根所支配的躯干、肢体、椎旁肌可出现纤颤电位、正相电位，这是因为受压神经发生变性，肌肉失神经引起的。束颤电位以颈椎病较多见，但比纤颤电位出现的机会要少。 2．随意收缩时①多相电位增加，运动单位电位电压降低、时限延长。神经根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出现多相电位增加，对诊断根性病变具有重要诊断价值。②最大用力收缩时运动单位电位数量减少，但并不显著。 3. 传导速度传导速度无显著改变，即使有明显的肌肉萎缩时也是如此。
运动神经元病
site:https://www.360docs.net/doc/2118663245.html, +运动神经元病 运动神经元病运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。目录病因疾病定义1 分类肌萎缩侧索硬化症1 进行性脊肌萎缩 1 原发性侧索硬化症 1 进行性延髓麻痹临床表现 1 症状肌萎缩侧索硬化 1 进行性脊髓肌萎缩 1 进行性延髓麻痹 1 原发性侧索硬化 1 下运动神经元型 1 上运动神经元型1 上、下运动神经元混合型疾病病理1 诊断鉴别中医诊断1 西医诊断检查治疗气管切开术后的处理辨病论治食疗护理精神调摄生活调理饮食调理体育锻炼注意事项预防与调护预防
发展过程症状开始期工作困难期日常生活困难期吞咽困难期呼吸困难期家庭照顾常识活动与运动饮食衣着身体的清洁咳嗽有痰的照护排泄的照护卧床者的按摩和翻身展开编辑本段病因运动神经元病运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。[1] 患者常常伴有合并症。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。疾病代码：ICD：G31.8，运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND，编辑本段疾病定义西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、
运动神经元病临床表现--陈易建
运动神经元病临床表现 临床特点 多成年起病，散发性患者平均发病年龄岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄岁.该病平均病程年，但不同亚型患者病程也存在差异.一般而言，发病年龄小于岁地患者生存期较长.此外，家族性患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关.但无论何种类型患者，最终多死于呼吸功能衰竭.b5E2R. 临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性.一般无感觉异常及大小便障碍.其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累地主要表现.为了诊断地需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部()、颈段()、胸段()和腰骶段()，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损地证据.p1Ean. 对于不同地患者，首发症状可以有多种表现.多数患者以不对称地局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等.也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病.少数患者以呼吸系统症状起病.随着病情地进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现
呼吸困难、呼吸衰竭等.多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症.因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍.统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病.不同地疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同.DXDiT. 认知功能受损是地一个常见特征.额颞叶痴呆( ，)是患者常同时存在地疾病.据统计，约患者符合地诊断标准，而地患者虽然未达到诊断标准，但也出现了执行功能减退地表现.对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到诊断标准地患者，若以行为改变为主要表现，称为“伴有行为障碍()”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“伴有认知功能障碍()”.患者地临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微.研究显示，执行功能障碍多见于以球部症状起病患者.近年来地研究显示，与在临床、影像、病理学和遗传特点上均存在重叠性.目前，尚不存在可靠地针对认知损害地筛选试验.言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等.RTCrp. 及其相关临床表型 传统意义上，是运动神经元病中最常见地一种，但在实际临床应用中，已逐渐等同于运动神经元病地概念.在发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病地哪一种，且随着病情
刘泉鹏讲解运动神经元科普知识
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实 运动神经元病的疾病类型 运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。 运动神经元病的发病机制 确切的发病机制至今尚未清楚。研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。 1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说 研究表明，20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱，致自由基过量积聚，细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。 2.兴奋性氨基酸毒性学说 兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病。谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流，激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶，使DNA
肌电图诱发电位检查适应症
肌电图、诱发电位常用检查项目中英文对照及适应症肌电图与诱发电位是利用神经肌肉的神经电生理变化来诊断神经肌肉疾病。临床上主 要用它来进行神经肌肉疾病的定性与定位诊断以及病情的预后判断。；常见的有前角性病损：如脊髓灰质炎、运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊柱骨折导致的脊髓压迫；根性 病损：颈椎病及腰骶椎间盘脱出所致的神经根的压迫、多发性神经根炎；周围性病损：各种性 周围神经损伤、周围神经病、末梢神经炎。神经肌肉接头病：重症肌无力症等。各种肌炎、肌 病如多发性肌炎、肌营养不良症、皮肌炎、各种药源性肌炎及各种原因引起的肌无力，肌萎缩 及感觉障碍。 诱发电位包括运动诱发电位（MEP）；体感诱发电位（SSEP）；脑干听觉诱发电位（BAEP）；视觉诱发电位（VEP）。它们主要用于中枢神经系统的定性与定位断及病情的预后辨别。如脑血 管病、脑肿瘤、脑外伤、脊髓炎症、血管瘤、肿瘤、外伤及压迫所致的锥体束损害，脊髓后索 损害以及听、视觉通路的损害。 BAEP脑干听觉诱发电位脑干病损多发硬化后颅窝肿瘤椎基底动脉 供血不足眩晕 ABR听性脑干电反应耳鸣耳聋皮层聋听力下降的劳动及司法鉴定 婴幼儿听力损伤筛查 PR-VEP棋盘格视觉诱发电位视神经病损多发硬化青光眼脑肿瘤脑梗塞 视觉功能的客观测定 F-VEP闪光视觉诱发电位眼眶外伤婴幼儿视觉功能测定 ERG+VEP-F联合闪光视网膜、视觉诱发电位白内瘴眼外伤颅脑外伤视网膜病损 SEP体感诱发电位臂丛与颈神经根病损多发硬化亚急性联合 变性蛛网膜下腔出血 P300事件相关电位脑血管疾病痴呆病人脑瘫、弱智儿童精神病TSEP三叉伸经诱发电位三叉神经痛面部感觉障碍 SSR交感神经电反映调节直立性眩晕糖尿病植物神经功能紊乱 F-Wave F-波格林巴利综和征糖尿病及尿毒症性神经病神经 丛及神经根病变 BR（Blimk Reflex）瞬目反射三叉神经、面神经病变（对Bell面瘫的早期诊断 及预后非常有价值） 面部感觉减退半侧面肌痉挛涉及脑桥、延髓的病 变 RS（Rep Stim）重复频率电刺激重症肌无力肌无力综合征肉毒毒素中毒 H-Reflex H-反射颈神经根、腰骶神经根病变神经丛病变 MCV运动神经传导速度运动神经元病脊肌萎缩症单肢肌萎缩神经 根与神经丛疾病格淋巴利 SCV感觉神经传导速度综和征 EMG肌电图
肌电图基础知识总结和入门
肌电图electromyography 河南科技大学第一附属医院神经内科
参考《肌电图规范化检测和临床应用共识》综合整理，总结并辑录为四部分：概论、检测和意义、常见疾病检测方法和报告书写。 第一部概论 电生理诊断目的 一.补充临床的定位诊断：当根据临床的症状和体征进行定位诊断存在困难是更具有价值。 （1）辅助临床明确病变的部位 （2）提高早期诊断的阳性率和发现临床下病变 （3）辅助发现临床不易识别的病变 （4）鉴别中枢和周围神经病变，判断病变累及的范围 二.为临床定性诊断提供线索 （1）NCV的测定提示病变部位是轴索损害为主，还是脱髓鞘为主，或二者并重。 （2）某些电生理的特异性所见有助于缩小疾病诊断的范围，甚至是唯一确诊的方法。 （3）有助于判断病变处于急性期、恢复期或稳定期。 三.有助于判断病变的严重程度，客观评价治疗的效果和判断预后。 肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一门技术。导电极有表面电极和针电极两种。表面电极可以导出深处全体肌肉活动的合成电位，但不能分辨单块肌肉的电位。将针电极插入欲检查的肌肉可以导出个别肌肉的动作电位。肌电诊断检查基本上包括三大部份: 1.神经传导检查
(nerve conduction studies，NCS) ；2.针极肌电图检查(needle electromyography) ；3.诱发电位检查(evoked potentials)。 神经传导检查：以电极刺激受测神经，而于其支配的感觉神经或肌肉上记录电位，以得到感觉神经电位波(sensory nerve action potential)、复合肌肉动作电位波(compound muscle action potential)，及特殊反射的电位波(H-reflex及F-response)之检查。检查方法是以超大电量刺激(supramaximal stimulation)来刺激受测神经(H反射例外)，以使该神经所有轴突均同时兴奋，而得到一最大反应波，根据此最大反应波之传导潜期(latency)，振幅(amplitude)，表面积(surface area)，及传导速度(nerve conduction velocity)，再与正常值作比较，可以帮助区别神经的轴突病变(axonopathy)或髓鞘病变(demyelination)。例如在髓鞘病变可见潜期延长或传导速度变慢，而轴突病变或有肌纤维丧失则可导致振幅或表面积减小。 F反应及H反射:F反应是利用超大电量刺激神经，使去极波沿运动神经轴突逆向传到脊髓，再经同一运动神经元或数个中间神经元后传回下运动神经元，引发其支配的肌肉收缩所产生之反应波，这一电位多出现在手、足部小肌肉，不随刺激强度增加而减小。经由一定次数之刺激(20-100次)可计算其出现频率及传导潜期，当出现频率变少或传导潜期延长则表该运动神经至脊髓的近端传导径路有问题。
肌电图参数
肌电图/诱发电位仪技术参数 一、数量：1套 二、技术参数及要求 （一）硬件技术参数 1、电压灵敏度：0.05uV/div到10mV/div分档控制； 2、主机要求：工控主机； 3、系统噪音电压≤0.5uV RMS，（非单独部件）； ★4、系统共模抑制比：≥117dB（非单独部件）（必须提供国家食品药品监督管理局所属医疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 5、分辨率：24比特； 6、采样率：≥200千赫/每通道； ★7、频率范围：0.5Hz～10KHz，电压测量误差+5%-- -15%（必须提供国家食品药品监督管理局所属医疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 8、刺激强度≤125dB刺激耳给予Click声，刺激极性：密波，交替波； 9、最大Click声强：125-135dB； 10、恒流源：最大电流脉冲输出强度：100mA（安全上限），有自动复零功能。（二）软件功能和要求 1、肌电图软件包：干扰相、运动单位电位、静息电位、单纤维、同步电位； 2、神经传导速度软件包：感觉神经传导速度、运动神经传导速度、F波、H反射、重复电刺激、运动单位数目估计、瞬目反射、交感皮肤反应； 3、听觉脑干诱发电位软件包：听觉脑干诱发、多道听觉诱发； 4、体感诱发电位软件包：上肢诱发电位、下肢诱发电位、脊髓诱发电位； 5、视觉诱发电位软件包：常规棋盘格视觉诱发、LED闪光诱发。 （三）配置要求 ★1、仪器符合YY0505-2012医用电气设备第1-2部分；安全通用要求-并列标准；电磁兼容-要求和实验标准要求（必须提供国家食品药品监督管理局所属医 疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 2、系统工作站：具有处理软件功能；中央处理器：工控主机，主频≥1.7GHz 处理器内存：≥2G、硬盘：≥320G、标准接口、显示器：≥19”液晶，打印机：黑白激光； 3、配稳压隔离电源。
陈易建--运动神经元病的诊断及鉴别诊断
诊断及鉴别诊断 诊断标准 ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS 为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。 目前，世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准，该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验室检查的重要性之后，上述诊断标准于1998 年被修订，并提出了Airlie House诊断标准。2001年，中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。内容包括： 1、必须有下列神经症状和体征： (1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常); (2)上运动神经元病损的体征; (3)病情逐渐进展。 2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断： (1)确诊(definite)ALS：全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征; (2)拟诊(probable)ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征; (3)可能(possible)ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。 在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS(suspect ALS)。表现为广泛的下运动神经元损害，而没有上运动神经元受损的证据，即单纯下运动神经元受损。后来研究发现，这一部分病人真正转化为ALS的不到10%。于是，1998年修订的El Escorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。 3、下列支持ALS的诊断： (1)1 处或多处肌束震颤; (2)肌电图提示神经源性损害; (3)运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低;
肌电图及诱发电位意义
肌电图及诱发电位意义 The manuscript was revised on the evening of 2021
肌电图、诱发电位临床作用和社会价值 肌电图、诱发电位所能开展的检查项目有： 一、肌电图（EMG） 二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MC V）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射 三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP） 四、事件相关电位（P300） 它们的主要临床作用： （一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解： （1）肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害； （2）神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）； （3）病变是活动性还是慢性；
（4）神经的再生能力； （5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。 （二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 临床运用较多的是糖尿病性周围神经病变的诊断，糖尿病性周围神经病变起病多隐匿，其临床症状的出现，往往迟于病理改变，以致确诊时病理改变已很明显，失去早期治疗机会。神经肌电图检查对其病理改变较为敏感，可用于糖尿病性周围神经病早期诊断。临床住院的糖尿病病人皆可建议行此检查，及时发现早期神经病变，使患者得到及时治疗，还可以为糖尿病周围神经病临床疗效评估及治疗方案的拟定提供重要依据。 （三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、
肌电图的临床应用
肌电图的临床应用 一、肌电图： 狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位，以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位，大力时募集状态。 广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。 1、正常肌电图 (1)插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大 小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。持续时间是几百毫秒，(如果针电极不 活动，静息状态下，正常肌肉不会有活动表现为一条直线，称为电静息。) (2)轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的 一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位(M UP) 。 (3)波形多为2 — 3相，5相以上为多相。多相波一般不超过15%，时限常在5 — 15ms之间；波幅多在100至数千微伏之间。每一块肌肉都有自己的正常值(波幅、时 限、位相) (4)大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的MUP。 2、异常肌电图 (1)插入活动的异常： ①插入活动的减少和延长。 ②出现自发电位：纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电) 、肌纤维颤搐 ③肌强直放电。
(2)异常MUP ①短时限的MUP,指MUP平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围。常见于肌肉疾 病和神经肌肉传递性疾病。 ②长时限的MUP,指MUP平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。这些ML P的波幅增高,时限的增宽,并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变,或神经损伤后的再支配等。 ③多相电位其数目增多,可见于肌病,也可见于运动神经元病周围神经病变。 (3)异常募集形式 募集形式决定于用力时发放的MU数量以及MU发放的频率，下运动神经元病变时MU 减少，病人客观上很用力，但MU也是减少型。表现为单纯相、混合相。 二、神经传导速度检查 1、神经传导检查是测定神经传导功能的一种方法。主要研究周围神经的运动和感觉兴 奋传导功能。 ①运动神经传导速度检查刺激周围神经的某个刺激点,在该神经支配的远端肌肉产生 一个肌肉复合动作电位(CMAP) 即M波。在一个神经干两个不同部位进行刺激，测定两 个刺激点之间的距离,然后以两个潜伏期的差除该段距离,得出这一段运动传导速度。 ②感觉神经传导速度检查用环状电极刺激手指或足趾,在相应的神经近端记录动作电位(SNP)，为顺向法；相反，在神经的近端刺激，手指或足趾记录为逆向法，用传导时间除相应的距离,就得出该神经的感觉传导速度。 2、神经传导速度减慢提示周围神经脱髓鞘病变, 动作电位的波幅降低提示是轴索的损 害。但要注意综合分析,严重的轴索的损害运动传导速度可以轻度减慢。
上运动神经元的解剖生理临床表现和定位诊断
1．解剖生理 上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。二者分别经过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。 2．临床表现 （1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。 （2）刺激症状：抽搐。 （3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增高），腱反射亢进，病理反射阳性。 （4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑休克）；急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克），休克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌，表情动作不受影响。 上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位。 3．定位诊断 （1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。 （2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。 （3）脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。 （4）脊髓：横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈
肌电图测量实验
肌电图测量实验 一．实验目的 本实验目的在使学生明了肌肉活动时的点位变化，包括肌肉的意志控制的活动及出发活动，同时也使学生认识骨骼肌施力于等张收缩和等长收缩时其他肌肉强度的变化。 二、生理原理 骼肌提供了我们身体的支撑，以关节作为转轴，横纹肌直接或以肌腱附着在骨骼上，两组或多组肌肉一相互抗拮的方式运作，当一方收缩时另一方会舒张。骨骼肌是有多核的细胞组成，成束肌纤维整齐排列。动作电位自运动神经传向其所支配的肌纤维，引起肌细胞内钙离子在短时间内增加，以启动肌肉收缩的分子机制。 骨骼肌的最基本组成为运动单元（motor unit），可被意识性活化，而众多的运动单元可构成所谓的肌纤维，当单一运动单元（SMU）被诱导活化时，其波形间距为3-10ms，大小为20-2000uV，去电荷频率为6-30Hz。因此，肌纤维收缩时可引起较大的振幅和较高的频率信号，称之为肌电图（Electromyogram EMG）。骨骼肌的肌纤维接受运动神经的支配，当运动神经兴奋时会引发其所支配的所有肌纤维活动，这种过程包括动作电位的产生及肌纤维的收缩。一块肌肉可能有几百个运动神经在支配，神经系统以兴奋不同数目的运动神经方式来控制肌肉不同活动的程度，被兴奋的运动神经单元越多，活动的肌纤维数目也越多，故可以兴奋运动神经的单元数目来控制肌肉活动的程度。和心电图一样，可以用电极从皮肤上加以记录肌电图。意志控制肌肉活动时会产生很多电位变化，EMG的形状不像ECG一样规则，它是由一连串不规则的波形所组成。 肌肉进行等张收缩（Isotonic Contraction）时，肌肉维持固定的张力且会消耗能量，同时肌肉长度亦会改变。当肌肉长度改变时，它将承担负荷并移动一段相当的距离，以完成有效的做功。肌肉进行等长收缩（Isometric Contraction）时，肌肉的缩短极微而近于等长，但张力却大增。纵使等长收缩并不造成身体的移动，然而仍会消耗能量并转变为热及张力的形式，故肌肉的等长收缩作用，因为没有位移的现象，因而没有做功。 兴奋和收缩是肌肉的最基本功能，也是肌电图形成的基础。在肌细胞中存在4种不同的生物电位，静息电位，动作电位，终板电位和损伤电位。它们的产生都可以用细胞膜离子学说来解释。胞质内钙离子浓度升高和降低，从而引起肌肉的收缩和舒张。兴奋—收缩偶联的基本过程是：1.肌膜上的动作电位沿肌膜和由肌膜延续形成的T管膜传播，同是激活T管膜和肌膜上的L型钙通道。2.激活的L型钙离子通道通过变构作用或内流的钙离子激活JSR膜上的RYR，它的激活使JSR内的钙离子释放道胞质内，胞质内钙离子浓度比静息时升高了10到100倍。 3.胞质内钙离子浓度的升高促使肌钙蛋白于钙离子结合引发肌肉收缩。 4.胞质内钙离子浓度升高的同时，激活LSR膜上的泵，钙泵将胞质内的钙离子回收入肌质网，遂使胞质中的钙离子浓度降低，肌肉舒张。 三、电路原理说明 1、肌电图测量电路方框图