血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
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小儿血栓性血小板减少性紫癜科普讲座PPT
性紫癜
如何诊断血栓性血小板减 少性紫癜
医生会进行综合性的检查，包 括病史调查、体格检查、血液 及尿液等实验室检查
常用诊断指标包括血小板计数 、血肌酐、血红蛋白、LDH、总 胆红素和血清肌酐酐
TTP的治疗
TTP的治疗
目前尚Байду номын сангаас特定的药物治疗，应选择针对 病因的对症治疗
血浆置换是一种有效的治疗方法，用于 清除患者血中异常大量的高分子物质
什么是血栓性 血小板减少性
紫癜(TTP)
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
血小板减少引起出血，与血栓 形成同时存在
TTP主要由菌群毒素、遗传因素 、药物、感染和肿瘤等诱因引 起
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
症状包括发热、微血管性溶血性贫血、 肾功能损害、神经系统症状和皮肤紫癜
如何诊断血栓 性血小板减少
小儿血栓性血 小板减少性紫 癜科普讲座PPT
目录 简介 什么是血栓性血小板减少性紫 癜(TTP) 如何诊断血栓性血小板减少性 紫癜 TTP的治疗 如何预防血栓性血小板减少性 紫癜 小结
简介
简介
血栓性血小板减少性紫癜是一 种少见的自身免疫性疾病
血小板数量减少，易出现皮肤 和黏膜出血
简介
本讲座将介绍该疾病的病因、症状、诊 断和治疗
TTP的治疗
免疫抑制治疗，特别是环磷酰 胺和免疫球蛋白G静脉注射是治 疗TTP的有效方法
如何预防血栓 性血小板减少
性紫癜
如何预防血栓性血小板减 少性紫癜
避免暴露于TTP的诱因，如感染、药物 和肿瘤等 保持健康的生活方式，加强锻炼，均衡 饮食
小结
小结
TTP是一种罕见但严重的血液疾 病，容易出现皮肤和黏膜出血
如何诊断血栓性血小板减 少性紫癜
医生会进行综合性的检查，包 括病史调查、体格检查、血液 及尿液等实验室检查
常用诊断指标包括血小板计数 、血肌酐、血红蛋白、LDH、总 胆红素和血清肌酐酐
TTP的治疗
TTP的治疗
目前尚Байду номын сангаас特定的药物治疗，应选择针对 病因的对症治疗
血浆置换是一种有效的治疗方法，用于 清除患者血中异常大量的高分子物质
什么是血栓性 血小板减少性
紫癜(TTP)
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
血小板减少引起出血，与血栓 形成同时存在
TTP主要由菌群毒素、遗传因素 、药物、感染和肿瘤等诱因引 起
什么是血栓性血小板减少 性紫癜(TTP)
症状包括发热、微血管性溶血性贫血、 肾功能损害、神经系统症状和皮肤紫癜
如何诊断血栓 性血小板减少
小儿血栓性血 小板减少性紫 癜科普讲座PPT
目录 简介 什么是血栓性血小板减少性紫 癜(TTP) 如何诊断血栓性血小板减少性 紫癜 TTP的治疗 如何预防血栓性血小板减少性 紫癜 小结
简介
简介
血栓性血小板减少性紫癜是一 种少见的自身免疫性疾病
血小板数量减少，易出现皮肤 和黏膜出血
简介
本讲座将介绍该疾病的病因、症状、诊 断和治疗
TTP的治疗
免疫抑制治疗，特别是环磷酰 胺和免疫球蛋白G静脉注射是治 疗TTP的有效方法
如何预防血栓 性血小板减少
性紫癜
如何预防血栓性血小板减 少性紫癜
避免暴露于TTP的诱因，如感染、药物 和肿瘤等 保持健康的生活方式，加强锻炼，均衡 饮食
小结
小结
TTP是一种罕见但严重的血液疾 病，容易出现皮肤和黏膜出血
血栓性血小板减少性紫癜ppt演示课件
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
血栓性血小板减少性紫癜演示ppt课件
03
治疗原则与方案
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对于疑似血栓性血小板减少性紫癜的 患者，应尽早进行诊断和治疗，以避 免病情恶化。
个体化治疗
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗等多种手段 ，综合治疗血栓性血小板减少性紫癜 。
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及注意事项
糖皮质激素
诊疗技术改进
随着医学技术的不断进步，血栓性血小板减少性紫癜的诊 疗技术也在不断改进，如基因测序、血小板功能检测等， 提高了疾病的诊断准确性和治疗效果。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医疗的发展，未来血栓性血小板减少性紫癜的治疗将更加个体化，根据患者的基 因型、病情严重程度等因素制定个性化治疗方案。
慰，减轻患者的心理负担。
心理干预
03
针对患者的心理问题，如焦虑、抑郁等，采取适当的心理干预
措施，如认知行为疗法、放松训练等。
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供 情感支持和实际帮助。
沟通技巧
指导家属与患者进行有效沟通，注意倾听、表达 关心和理解，避免给患者带来负面情绪。
02 03
溶血性尿毒症综合征（HUS）
HUS多发生于儿童，以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血、血小 板减少三联征为主要表现，但ADAMTS13活性正常，可通过实验室检 测及临床表现进行鉴别。
Evans综合征
Evans综合征是一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和自身免疫性 溶血性贫血，但无微血管病性溶血表现，可通过实验室检测及临床表现 进行鉴别。
个体化治疗
根据患者的具体情况制定治疗方案 ，避免一刀切的治疗方法。
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
医学课件 6
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
小儿血栓性血小板减少性紫癜的科普知识PPT
预防
家长应引导孩子合理锻炼，增强体质， 健康成长。
谢谢您的观赏聆听
病因
病因
病因迄今不明，一般被认为是免疫系统 失调所致。
有的病例与病毒感染或药物过敏反应有 关。
症状
ห้องสมุดไป่ตู้
症状
紫癜是ITP的主要症状，表现为 皮肤、粘膜、内脏等处出现瘀 点、瘀斑、淤血、出血等。 紫癜不痛不痒，但较为明显， 家长要注意观察。
症状
有些患儿可能会出现自发性鼻出血、牙 龈出血等症状。
治疗
治疗
多数患儿病情轻微，不需要特殊治 疗，适当观察即可。 中重度的患儿需要在医生指导下进 行相应治疗，如口服药物、免疫球 蛋白、自体脾切除术等。
治疗
家长应帮助孩子保持良好的生活习惯， 增强自身免疫力，如饮食、作息规律、 适当运动等。
预防
预防
做好常规的疫苗接种工作，加 强孩子的免疫保健。 家长应注意儿童的合理膳食， 避免过度进食高糖、高脂食品 ，增强营养均衡。
小儿血栓性血 小板减少性紫 癜的科普知识
PPT
目录 导言 病因 症状 治疗 预防
导言
导言
本PPT旨在科普小儿血栓性血小板 减少性紫癜（ITP）的相关知识， 让广大家长了解疾病的基本概念、 症状、治疗和预防措施。
疾病的名称很长，我们可以简写为 ITP。ITP是一种常见的儿科疾病， 常见于2-10岁的儿童，女孩发病率 稍高于男孩。
血栓性血小板减少性紫癜课件
1.具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状 “三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现 与治疗。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
血栓性血小板减少性紫癜优质PPT资料
头部CT 正常 ；骨髓红系↑ ，巨核↑
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ A性NA+ENA 阴性 ；DIC全套： 阴 TTP →血浆置换＋糖皮质激素→痊愈出院
发病概况
• Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万
人口。我院约1~2例/年。
• 多见于成人，特别是育龄期中年女性。 • 分型：遗传性、获得性。
– 获得性TTP：特发性与继发性 – 继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔
组织病等。 – 原发性：多数病例属此型。
发病机制
终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）
血小板消耗 性减少
继发出血
微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损 伤、破碎
？
微血管 病溶血
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑
难治性TTP可定义为：持续性血小板减少（血小板计数< 100×109 / L）或每日血浆置换连续7天后LDH仍然升高。
TTP ？ LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ 0℃, BP120/60mmHg，浅昏迷，颈无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。
BS 7.6mmol/L; 酮体阴性 ③抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。
CNS异常、肾脏功能损害
Байду номын сангаас
BR WBC 8.6×10 /L, 随访TTP患者10年以上，36%的患者复发。
PLT常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常
9
HB
96g/L,
PLT
35×109/L
如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染：埃希氏大肠杆菌，HIV。
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ A性NA+ENA 阴性 ；DIC全套： 阴 TTP →血浆置换＋糖皮质激素→痊愈出院
发病概况
• Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万
人口。我院约1~2例/年。
• 多见于成人，特别是育龄期中年女性。 • 分型：遗传性、获得性。
– 获得性TTP：特发性与继发性 – 继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔
组织病等。 – 原发性：多数病例属此型。
发病机制
终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）
血小板消耗 性减少
继发出血
微血管狭窄，纤 维蛋白网－RBC损 伤、破碎
？
微血管 病溶血
LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑
难治性TTP可定义为：持续性血小板减少（血小板计数< 100×109 / L）或每日血浆置换连续7天后LDH仍然升高。
TTP ？ LDH ＋RET ↑＋外周血碎裂红细胞↑ 0℃, BP120/60mmHg，浅昏迷，颈无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。
BS 7.6mmol/L; 酮体阴性 ③抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。
CNS异常、肾脏功能损害
Байду номын сангаас
BR WBC 8.6×10 /L, 随访TTP患者10年以上，36%的患者复发。
PLT常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常
9
HB
96g/L,
PLT
35×109/L
如24 h内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染：埃希氏大肠杆菌，HIV。
血栓性血小板减少性紫癜-PPT
CASE2
2004年国庆节,34岁女性, XY医院诊断ITP, 激素治疗无 效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮 肤散在出血点,无神经系统定位体征,其她(－)。
BR WBC13、6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46、5umol/L BUN 7、6mmol/L 头部CT 正常 ;骨髓红系↑ ,巨核↑
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染:埃希氏大肠杆菌,HIV。
由于治疗中会涉及到大量得供者,因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝与HIV得血清学检测。
治疗
• 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高
(95%~100％)。血浆疗法后病死率为10%~20%。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
• 抗CD20单抗;
• 大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道;脾切除术:疗效
不确切。
• 另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,
但当出现大面积出血时不应限制输血小板。
复发得问题
• 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上,36%得患者复发。 • 所有得患者应警惕复发得可能性,一旦出现复发得症状应及
④肾脏损害 (67％)
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 (24％) 低中度
二 ADAMTS13活性测定
• 大部分获得性尤其就是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
• TTP对ADAMTS13检测敏感, 有学者认为ADAMTS13活
性下降就是TTP特征性标志,亦有人认为ADAMTS13活性 降低对TTP并无特异性(硬化病、尿毒症、急性感染、弥 漫性血管内凝血、恶性肿瘤)。
微血管 病溶血
血栓性血小板减少性紫癜ppt课件
TTP的病因和发病机制
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
►继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶) 的抗体，抑制了vWF-CP活性。
►VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾
► 血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺 血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、 累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。
TTP的主要诊断依据
►血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红 素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮 质血症，肌酐清除率下降。
► 2、骨髓象：红细胞系统显著பைடு நூலகம்生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨 核细胞，呈成熟障碍。
► 3、出凝血检查：出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原 时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8% 。
⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血 ⑵微血管病性溶血：
①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性 ②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞 ③网织红细胞计数增高 ④骨髓红系高度增生，粒/红比下降 ⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高
► 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的 患者血红蛋白<60g/L，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%， 并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%)， 持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增高 者占60% 类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细 胞。
小儿血栓性血小板减少性紫癜的科普知识PPT课件
预防和宣传
预防和宣传
预防措施: 提供预防TTP的措施， 如避免感染、保持健康饮食等。 宣传活动: 推广TTP的科普知识， 包括组织宣传活动和提供教育材料 。
结语
结语
总结: 对TTP进行总结，并强调早期诊 断和适当治疗的重要性。
资源推荐: 推荐相关的医学资源和组织 ，如权威医院和官
典型症状: 解释TTP的典型症状 ，如紫癜、瘀斑、疲劳等。 诊断方法: 介绍TTP的诊断方法 ，包括临床表现、实验室检查 和骨髓检查。
治疗和管理
治疗和管理
治疗方法: 介绍TTP的治疗方法，包括 输血、免疫治疗和药物治疗。 预后和管理: 讨论TTP的预后情况和长 期管理策略，包括生活方式调整和定期 随访。
小儿血栓性血小板减少性紫 癜的科普知识PPT课件
目录 引言 症状和诊断 治疗和管理 预防和宣传 结语
引言
引言
简介: 介绍小儿血栓性血小板减少 性紫癜（简称TTP）的基本概念和 定义。 发病机制: 解释TTP的发病机制， 包括免疫系统异常和血小板异常。
引言
流行病学: 分析TTP在小儿中的发病率 和流行趋势。
血栓性血小板减少性紫癜讲课PPT课件
PART FOUR
血栓性血小板减 少性紫癜的预防 和护理
预防措施
定期进行体检， 及早发现潜在病 因。
保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、 适量运动和良好的 睡眠。
控制慢性疾病，如 高血压、糖尿病等， 以降低血栓形成的 风险。
避免长时间久坐或 卧床，适当进行活 动以促进血液循环。
护理方法
定期监测：定期检查血小板计数和其他相关指标，及时发现异常情况。 健康饮食：保持低盐、低脂、高纤维的饮食习惯，增加新鲜蔬菜、水果的摄入。 适量运动：根据身体状况进行适量的运动，增强身体免疫力。 心理护理：关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。
血栓性血小板减 少性紫癜的展望 和未来研究方向
研究现状和进展
血栓性血小板减少性紫癜的发病机制研究 诊断标准的建立与完善 新型治疗方法的探索与临床试验 国际合作与交流的加强
未来研究方向和重点
深入研究血栓性血小板减少性紫癜的发病机制，提高对其认识。 探索新的治疗手段和技术，提高疾病治疗效果。 加强临床研究，积累更多治疗经验，为患者提供更好的治疗方案。 开展预防性研究，降低血栓性血小板减少性紫癜的发病率。
PART ONE
汇报人员：XX 医院-XX
PART TWO
血栓性血小板减 少性紫癜概述
定义和分类
定义：血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统疾病， 由于血小板异常聚集形成血栓，导致器官缺血和功能障碍。
分类：根据病因可分为遗传性和获得性两类。遗传性血栓性血小板减少 性紫癜主要由基因突变引起，而获得性则与药物、感染、肿瘤等多种因 素相关。
患者基本信息：年龄、性别、 家族史等
诊断过程：实验室检查、影 像学检查、病理学检查等
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
2．微血管病性溶血性贫血（100%） ：多为轻中 度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。
3．神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT 常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。
4．肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不 全。 5．发热（24%）：低中度 。
效果不及血浆置换疗法。
（4）对症处理
输注红细胞； 血小板输注（仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施） 可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
谢谢！
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经 损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
完善哪些实验室检查？
1.血常规检查：
不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎 片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计 数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。
2.生化
血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合 珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。
（2）血浆输注
对暂时无条件行血浆置换治疗可选择； 遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可
输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。
（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）
①糖皮质激素 甲泼尼龙(200 mg／d)或地塞米松(10-15 mg／d)静脉输 注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mg·kg·d)，病情缓解后减量 至停用。
TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女
性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家
族内可出现多个TTP患者。
分类
3．神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT 常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。
4．肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不 全。 5．发热（24%）：低中度 。
效果不及血浆置换疗法。
（4）对症处理
输注红细胞； 血小板输注（仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施） 可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
谢谢！
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经 损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
完善哪些实验室检查？
1.血常规检查：
不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎 片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计 数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。
2.生化
血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合 珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。
（2）血浆输注
对暂时无条件行血浆置换治疗可选择； 遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可
输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。
（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）
①糖皮质激素 甲泼尼龙(200 mg／d)或地塞米松(10-15 mg／d)静脉输 注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mg·kg·d)，病情缓解后减量 至停用。
TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女
性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家
族内可出现多个TTP患者。
分类
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6
TTP的病因
尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。
少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于 药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、 非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等)； 中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠 道病毒、流感、单纯疱疹 Coxakie B、支原体肺炎属等)；
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
定义
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)为一 种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一 组由于微循环中形成了血小板血栓，血小 板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由 于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血 性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强 的器官(脑、肾等)最易出现症状
血管炎病变。
医学课件
8
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件
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发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
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临床表现
(1)血小板减少引起的出血
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发病机制
3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止 PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血 浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。 经研究，患者PGI2生成正常，但其降解速度加速， 提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因 子，它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期为2周， 它能延长PGI2的生物活性 其缺乏可导致PGI2减 少，伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报道 TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少，进一步证实这 一学说。
医学课件
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临床表现
(3)神经精神症状：
典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血 栓性血小板减少性紫癜的预后
Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)， 其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反 复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失 语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知 觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻 痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。
免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE 多动脉炎 舍格伦综合 征)； 妊娠后期 肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注 射疫苗等 报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻 度肾功能不全。
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发病机制
关于TTP的发病机制尚无定论，较流行的学说为血 小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管 内皮，引起其继发性改变，可能的发病机制主要有：
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thrombotic thrombocytopenic purpura TTP
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1
• 目录
– 流行病学病理 – 病因 – 发病机制 – 临床表现 – 诊断 – 治疗 – 预后及预防
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
(2)微血管病性溶血性贫血
(3)神经精神症状
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最 终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
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临床表现
起病急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数 起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅 速 出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇 女阴道流血为最初主诉。
1.典型的临床表现主要有下列特点
1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可
见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生
病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可
加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血
小板减少，文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑
狼疮，类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性
结节性动脉炎等，这些疾病的特点都有一定程度的
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流行病学病理
TTP的发病率较低，每年约1∶100万。但 的统计表明，中国的病例数在增加，已报 道500例以上；国外仅 血栓性血小板减少性紫癜病理图
美国每年的发病数也在500～1000例，如 果加上某些不典型的病人则数量还要增多。 病人以女性为多，20～60岁，没有地域或 种族的差异
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神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。 这些表现与脑循环障碍有关。
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临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。
(5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现 为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖 泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血 小板减少程度而不一。
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Hale Waihona Puke 13临床表现(2)微血管病性溶血性贫血：不同 程度的贫血。约有1/2的病例出 现黄疸、20%有肝脾肿大，少 数情况下有Raynaud现象。