第十章 氨基酸代谢
10 脂代谢氨基酸代谢核酸代谢
生化测试题十：脂代谢、氨基酸代谢、核酸代谢一.填空题1. 脂肪酸合成过程中，乙酰C O A来源于TCA 或FA的讲解，NADPH来源于磷酸戊糖途径途径或柠檬酸-丙酮酸穿梭反应。
2. 脂肪酸合成中酰基化合物的主要载体是丙二酸单酰辅酶，脂肪酸分解中酰基化合物的主要载体是COA-SH 。
3. 脂肪的β-氧化包括脱氢，水合，在脱氢，裂解四个步骤。
4. 酮体包括乙酰乙酸，丙酮和b-羟丁酸三种化合物。
5. 乙酰C O A和CO2反应生成丙二酸单酰-COA ，需要消耗1个高能磷酸键，并需要生物素辅酶参加。
6. 脂肪酸的合成部位是胞液，分解部位是线粒体。
7. 酮体合成的酶系存在于，氧化利用的酶系存在于。
8. 在脂肪酸的合成中，乙酰C O A通过ACP 转运体系从中央巯基（部位）进入外周巯基（部位）。
9. 人体内转运氨的形式有和。
10.联合脱氨基作用包括氧化脱氢和转氨基作用两种方式。
11. 嘌呤环中第一位氮来自天冬氨酸的氨基，第三、第九位氮来自谷氨酰胺的酰胺基，第二位及第八位碳来自甲酸盐，第六位碳来自CO2 ，而第四、第五位碳及第七位氮来自甘氨酸。
12. 嘧啶核苷酸的嘧啶环是由氨甲酰磷酸和天冬氨酸合成的。
13. 痛风是因为体内__尿酸________产生过多造成的，使用__别嘌呤醇________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。
二.选择题1. 线粒体外脂肪酸合成的限速酶是（ B ）A.酰基转移酶B. 乙酰C O A羧化酶C. 肉毒碱脂酰C O A转移酶ⅠD. 肉毒碱脂酰C O A转移酶ⅡE. β-酮脂酰还原酶2. 奇数碳原子脂肪酰C O A经β-氧化后除生成乙酰C O A外还有（ B ）A.丙二酰C O AB. 丙酰C O AC. 琥珀酰C O AD. 乙酰乙酰C O AE.乙酰C O A3. 不饱和脂肪酸的氧化比饱和脂肪酸的氧化多了一种酶，是（ D ）A. 硫解酶B. 脂酰C O A脱氢酶C. 烯酰C O A水合酶D. 烯酰C O A异构酶4. 奇数碳原子脂肪酰C O A经β-氧化后除生成乙酰C O A外还生成（ B ）A.丙二酰C O AB.丙酰C O AC.琥珀酰C O AD.乙酰乙酰C O AE.乙酰C O A5. 转氨酶的辅酶为（ E ）A．NAD+ B. NADP+ C. FAD D. FMN E. 磷酸吡哆醛6. 骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内（）A．细胞没有线粒体 B. L-谷氨酸脱氢酶活性低 C.谷丙转氨酶活性低D. 氨基酸脱羧酶活性低E.氨基甲酰磷酸合成酶活性低7. 下列哪种氨基酸是尿素合成过程的中间产物(D)A. 甘氨酸B. 色氨酸C. 赖氨酸D. 瓜氨酸E. 缬氨酸8. 下列哪一种氨基酸与尿素循环无关（ A ）A.赖氨酸B.精氨酸C.天冬氨酸D.鸟氨酸E.瓜氨酸9. 肝细胞内合成尿素部位是（ D ）A. 胞浆B.线粒体C.内质网D.胞浆和线粒体E.过氧化物酶体10. 下列哪个可作为一碳单位的供体（ B ）A.ProB.SerC. GluD. ThrE. Tyr11.下列既参与嘌呤核苷酸合成又参与嘧啶核苷酸合成的物质是（ A ）A．谷氨酰胺 B. 谷氨酸 C. 甘氨酸 D.丙氨酸 E.天冬酰胺12. 脱氧核糖核苷酸生成的方式是( B )A. 在一磷酸核苷水平上还原B. 在二磷酸核苷水平上还原C. 在三磷酸核苷水平上还原D. 在核苷水平上还原E. 直接由核糖还原13. 与痛风有关的酶有( C )A. 氨甲酰磷酸合成酶B. 次黄嘌呤-尿嘌呤磷酸核糖转移酶C. 黄嘌呤氧化酶D. 腺苷酸代琥珀酸合成酶E. PRPP合成酶14.下列哪一种物质的生物合成不需要PRPP（ C ）A.嘧啶核苷酸B.嘌呤核苷酸C.HisD.NAD（P）E. FAD15. 机体中以下哪种物质不足会导致脂肪肝：（E ）A. 丙氨酸B. 磷酸二羟丙酮C. VitAD. 柠檬酸E. 胆碱16. 利用酮体的酶不存在于下列哪个组织：（）A. 肝B. 脑C. 肾D. 心肌E. 骨骼肌17. 酮体生成的关键酶是：（）A.HMG-CoA还原酶B.琥珀酰CoA转硫酶C.硫解酶D.硫激酶E.HMG-CoA合成酶18. 乙酰乙酸形成的主要部位是：（）A. 肝脏B. 脂肪组织C. 小肠粘膜细胞D. 肾脏E. 肌肉三、是非题1. 参与尿素循环的酶都位于线粒体内。
同时氨基酸变成α-酮酸
联合脱氨基作用
存在于肝、肾等组织
2.1.4
非氧化的脱氨基作用
非氧化脱氨基作用大多在微生物中进行， 其方式有以下几种。
2.2 氨基酸的脱羧基作用
2.2.1 氨基酸在脱羧酶的催化下，脱去羧基产 生二氧化碳和相应的胺，这一过程称为氨基酸的 脱羧作用（decarboxylation）。 氨基酸脱羧酶广泛存在于动植物和微生物体内， 以磷酸吡哆醛作为辅酶。
这两者化合后经几步反应生成莽草酸(shikimic acid)，再由莽草酸生成芳香氨基酸和其它多种 芳香族化合物，称为莽草酸途径。
（6）组氨酸
THE END THANKS
2019/1/6
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氨可以和这些有机酸结合生成铵盐，以 保持细胞内正常的pH。
（4）尿素的生成的鸟氨酸循环 在哺乳动物体内，氨的主要去路是在肝 脏中合成尿素并随尿排出体外。 某些植物如洋蕈，马勃中也能利用氨合 成尿素，其含量占干物质重量的10%以 上。 尿素在部分植物体内起着与谷氨酰胺类 似的作用，即能解除氨毒，又是氨的一 种贮存形式。
氧化脱氨基作用
（1）氨基酸氧化酶 在有氧条件下，氨基酸的分解主要进 行氧化脱氨基作用，生成α-酮酸和氨。
（2）谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+或NADP+， 能催化L-谷氨酸氧化脱氨，生成α-酮戊 二酸、氨。
2.1.2 转氨基作用 转氨基作用是α- 氨基酸和α- 酮酸之间的 氨基转移反应。 转氨酶及其辅酶磷酸吡多醛催化下： 原来的氨基酸生成了相应的α-酮酸，而原 来的α-酮酸则形成了相应的氨基酸。
转氨酶为细胞内酶，而血清中活性很低，各组织 器官中以心和肝的活性最高。当某种原因使细胞 膜通过性↑，则转氨酶可大量释放入血，造成血 清中转氨酶活性↑↑。
氨基酸又怎样进一步分解—脱氨,尿素循环一碳单位.
①消耗氧 ②生成产物是α-酮酸和氨
1. 氨基酸氧化酶： 是一种黄素蛋白（FP）。
黄素蛋白接受由氨基酸脱出的氢，转 变为还原型黄素蛋白（FP-2H），又将氢 原子直接与氧结合生成H2O2。
（一）脱氨基作用 1. 氧化脱氨
一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结 合而转运和参加代谢。
一碳单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸，苏 氨酸及组氨酸 (P266 )。
维生素B11（叶酸folic acid）
（1）结构
（2）功能
叶酸在5、6、7、8位加上四个氢，生成四氢叶酸 （FH4），四氢叶酸是一碳单位的载体，传递一碳单位。
一碳单位主要生理功用：
NH2
NH2
(CH2)3
C O HC NH2
NH2 尿素
COOH 鸟氨酸
(Orn)
NH2 CO
NH
(CH2)3 HC NH2
COOH 瓜氨酸
NH2 C NH NH 尿素
(CH2)3
HC NH2
COOH
H2O
精氨酸
(Arg)
鸟氨酸 NH3 + CO2 H2O
瓜氨酸 NH3
精氨酸 H2O
1. 氨甲酰磷酸的合成 2. 瓜氨酸的合成 3. 由瓜氨酸合成精氨基琥珀酸 4. 生成Arg 5. Arg的水解
3. 脱酰胺基作用
嘌呤核苷酸循环
α-酮酸 α-氨基酸
Glu
转氨酶
α-KGA
OAA
谷草转氨酶
腺苷酸基
琥珀酸合成酶
Asp + IMP
腺苷酸基琥珀酸
NH3 +H2O
生物化学复习笔记-氨基酸代谢
氨基酸代谢蛋白质的降解1.外源蛋白质消化蛋白质通过各种消化酶变成氨基酸进入体内2.内源蛋白质的转换正常成年人的摄入氮量与排泄氮量往往相等溶酶体途径细胞内蛋白质降解发生在溶酶体。
半衰期较长的蛋白通过该途径水解泛素化-蛋白酶体途径泛素可以介导蛋白质降解, 泛素与靶蛋白结合, 在蛋白酶体中降解。
半衰期短的蛋白通过该途径, 调节蛋白也可选择该途径自杀。
氨基酸分解氨基酸需要分解掉, 成为氨和碳骨架。
即脱氨基作用。
1.氧化脱氨基作用。
指氨基酸在相应酶催化下脱氨基。
主要发生在肝脏。
分别是L-氨基酸氧化酶, D-氨基酸氧化酶, L-谷氨酸脱氢酶。
前俩属于氧化还原酶类, 需要氧气。
更为重要的是谷氨酸脱氢酶(GDH), 其辅酶是NAD+或NADP+, 将谷氨酸的氨基氧化去掉, 生成α-酮戊二酸和铵根离子和NADH。
GDH存在于线粒体基质中2.转氨基作用。
该酶需要磷酸吡哆醛作为辅酶。
将一个氨基酸的氨基转到另一个酮酸上, 自己变成酮酸, 反应恰好把羰基换成氨基。
转氨酶在线粒体内外都有。
有了这个反应和氧化脱氨基作用, 我们就有新的手段。
3.联合脱氨基作用, 只需要把所有氨基转到α-酮戊二酸上生成谷氨酸, 再用GDH解决谷氨酸即可,除了直接用GDH, 还可以用嘌呤核苷酸循环解决。
氨的去向氨的去向一个是直接排出体外, 氨出外或者尿素出外, 另一个就是重新利用。
水生动物以氨排出, 脊柱动物以尿素排出, 鸟类和爬行类以尿酸排出尿素循环尿素循环主要发生在哺乳动物肝细胞中。
1.尿素的预备反应, 形成氨甲酰磷酸。
消耗一个二氧化碳, 一个氨,2分子ATP,酶为氨甲酰磷酸合酶(GPS-1),存在于肝细胞的线粒体基质中, 为了配合该酶, 需要有源源不断的氨来源, 因此线粒体基质中也配备了大量的谷氨酸脱氢酶。
另外还有GPS-2存在于所有细胞的胞液中。
2的氨供体是谷氨酰胺。
可以说, 肝细胞中的线粒体每天做的最主要的事就是合成氨甲酰磷酸。
合成这一步的目的是好转氨基。
东北师范大学生物化学 第十章氨基酸代谢
必需氨基酸
（氨基酸和糖的转 变是不可逆的）
酮体
生酮兼生糖氨基酸
Tyr（酪），Phe（苯），Ile（异）, Trp（色）
生酮氨基酸 Lys Leu 生糖氨基酸：
三 氨基酸合成代谢 非必需氨基酸（10） 必需氨基酸（8）：
Phe 、Met 、 Thr、 Val、 Leu、 Lys、Trp、Ile
半必需氨基酸：His Arg
NAD+ + H2O + （NADP+）
+ NH4+ + NADH +H+ （NADPH）
在动物体内辅酶为NAD+，在植物体内辅酶为NADP+
非必需氨基酸由相应的α -酮酸氨基化生成
八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相 应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能 在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。
一 蛋白质的酶促降解
（一）外源蛋白质的降解
（二）内源蛋白质的降解
（一）外源蛋白质的降解（细胞外途径）
1 蛋白质的消化
胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成的肽键
胰蛋白酶：水解碱性氨基酸羧基形成的肽键
肽链内切酶
胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成 的肽键
弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 氨肽酶
肝脏是合成尿素的主要器官，肾脏是排出尿素的主要器官
氨基甲酰磷酸合成酶
一种在线粒体中参与尿素的合成
一种在细胞质中参与嘧啶的从头合成
尿素合成的特点： 主要在肝脏的线粒体和胞液中进行 一分子尿素需消耗4个 高能磷酸键 精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶 尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3， 一个来源于天冬氨酸
氨基酸代谢A
6
二、氨基酸的吸收
主要在小肠进行，是一种主动转运 过程，需由特殊载体携带。转运氨 基酸进入细胞时，同时转运入Na+。
除此之外，也可经γ-谷氨酰循环进 行。需由γ-谷氨酰基转移酶催化， 利用谷胱甘肽（GSH），合成γ-谷 氨酰氨基酸进行转运。消耗的GSH可 重新再合成。
氨基酸的
分解代谢
脱羧基作用 → CO2 + 胺 一般分解代谢→
酮酸
脱氨基作用 → NH3 + α-
9
一、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即
氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱 氨基。
（一）氧化脱氨基：反应过程包括脱氢 和水解两步。
-2H
+H2O
R-CCOHC（OONHH2）+ CNOHO3H → R-C（=NH）COOH → R-
41
二、一碳单位的代谢
Metabolism of one carbon unit （一）一碳单位的定义和化学结构： 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个
碳原子的有机基团，这些基团通常由其载 体携带参加代谢反应。 常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或 甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH） 、 甲 酰 基 （ -CHO ） 、 亚 氨 甲 基 （ CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。
Leu 由于酪氨酸在体内需由苯丙氨酸
为原料来合成，半胱氨酸必需以 蛋氨酸为原料来合成，故这两种 氨基酸被称为半必需氨基酸。
4
第二节 蛋白质的消化、吸收
5
一、蛋白质的消化 （一）胃中的消化： 胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、
第十章蛋白质降解与氨基酸代谢
三、氨的转运
氨对生物机体有毒，特别是高等动物的脑对 氨极敏感，血中1%的氨会引起中枢神经中毒， 因此，脱去的氨必须排出体外。
（一）氨的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环 (Alanine- glucose cycle)
① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。
在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮 酸又可生成Glc。肌肉运动产生大量的氨和丙酮 酸，两者都要运回肝脏进一步转化，而以Ala的 形式运送，一举两得。
二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。 最后集中为5种物质进入TCA： 乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡
索酸、草酰乙酸。
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
氨
磷酸丙糖
基
α-磷酸甘油
脂肪酸
酸
PEP
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ、 糖
丙氨酸 半胱氨酸
丙酮酸
及 丝氨酸
异亮氨酸 乙酰CoA
乙酰乙酰CoA
酮体
脂 苏氨酸
亮氨酸
肪 色氨酸 代 谢
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为 辅因子。
瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。
此时Asp的氨基转移到Arg上。
来自Asp的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡 索酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸。
尿素形成后由血液运到肾脏随尿排出。
尿素循环小结
总反应式：NH4+ + 2ADP + AMP + 2Pi
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称 尿素循环。
CO2 + NH3 + H2O
鸟
2ATP
N-乙酰谷氨酸
第十章 蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢
第十章蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢一、名词解释1、氨基酸代谢库2、必需氨基酸、非必需氨基酸、半必需氨基酸3、氧化脱氨基作用4、转氨基作用5、联合脱氨基作用6、嘌呤核苷酸循环7、鸟氨酸循环8、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸9、泛素10、S-腺苷甲硫氨酸11、一碳单位二、填空1、氨基酸代谢库中的内源氨基酸是由和组成。
2、多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。
3、胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由氨基酸端形成的肽键。
4、氨基酸的最主要脱氨基方式是。
5、转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。
6、谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。
7、尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
8、尿素分子中两个N原子，分别来自和。
9、在人体中氨在中通过循环生成经排泄。
10、体内最重要的转氨酶有和。
11、肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的催化作用需要______﹑_____，______参与。
12、精氨酸在的催化下，生成尿素和。
13、氨基酸脱下氨的主要去路有、和。
14、不同氨基酸与之间通过作用生成谷氨酸，这是氨基酸分解代谢反应，催化这一反应的酶叫酶，其辅酶是。
15、嘌呤核苷酸循环将氨基酸的和结合，生成，随后裂解为和延胡索酸。
16、人体内合成尿素的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环，尿素循环的后半部是在中进行的。
17、嘌呤核苷酸循环最终将氨释放出的化合物称，催化此反应的酶是。
18、氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和合成氨甲酰磷酸。
19、人体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为。
20、是除氨的主要器官，它可通过将NH3和CO2合成无毒的，而禽类则合成的是。
21、合成一分子尿素需消耗分子的高能键。
22、生酮氨基酸经代谢后可产生，它是合成酮体的原料。
23、提供一碳单位的氨基酸有、、和等。
常见的一碳单位有、、、、和等。
24、生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。
氨基酸代谢习题
氨基酸代谢习题第十章氨基酸代谢习题一、是非题1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。
2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。
3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。
4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。
5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。
6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。
7．植物可以直接吸收空气中的氮。
8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。
9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。
10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。
11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。
12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。
13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。
14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。
15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
二、填空题1．Ala、Ap和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。
4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。
6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。
7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。
8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。
9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。
12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为。
13．人体尿素的合成在脏中进行。
14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。
氨基酸代谢
氨基酸代谢蛋白质降解产生的氨基酸能通过氧化产生能量供机体需要，例如食肉动物所需能量的90％来自氨基酸氧化供给；食草动物依赖氨基酸氧化供能所占比例很小；大多数微生物可以利用氨基酸氧化供能；光合植物则很少利用氨基酸供能，却能按合成蛋白质、核酸和其他含氮化合物的需求合成氨基酸。
大多数生物氨基酸分解代谢方式非常相似，而氨基酸合成代谢途径则有所不同。
例如，成年人体不能合成苏氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸等八种必需氨基酸，婴幼儿时期能合成组氨酸和精氨酸，但合成数量不能满足要求，仍需由食物提供，昆虫不能合成甘氨酸。
人和动物，当食物缺少蛋白质或处于饥饿状态或患消耗性疾病时，体内组织蛋白质的分解即刻增强。
这说明人和动物要不断地从食物中摄取蛋白质，才能使体内原有蛋白质得到不断更新，但食物中的蛋白质首先要分解成氨基酸才能被机体组织利用。
本章只讨论蛋白质的酶促降解，组织内氨基酸的分解代谢和氨基酸合成代谢概况，而蛋白质的生物合成在本书第十三章讨论。
一、蛋白质的酶促降解膳食给人体提供各类蛋白质，在胃肠道内，通过各种酶的联合作用分解成氨基酸。
蛋白质在胃肠道内消化过程简述如下：食物蛋白质经口腔加温，进入胃后，胃粘膜分泌胃泌素，刺激胃腺的腔壁细胞分泌盐酸和主细胞分泌胃蛋白酶原。
无活性的胃蛋白酶原经激活转变成胃蛋白酶。
胃蛋白酶将食物蛋白质水解成大小不等的多肽片段，随食糜流入小肠，触发小肠分泌胰泌素。
胰泌素刺激胰腺分泌碳酸氢盐进入小肠，中和胃内容物中的盐酸。
pH达7.0左右。
同时小肠上段的十二指肠释放出肠促胰酶肽，以刺激胰腺分泌一系列胰酶酶原，其中有胰蛋白酶原、胰凝乳蛋白酶原和羧肽酶原等。
在十二指肠内，胰蛋白酶原经小肠细胞分泌的肠激酶作用，转变成有活性的胰蛋白酶，催化其他胰酶原激活。
这些胰酶将肽片段混合物分别水解成更短的肽。
小肠内生成的短肽由羧肽酶从肽的C端降解，氨肽酶从N端降解，如此经多种酶联合催化，食糜中的蛋白质降解成氨基酸混合物，再由肠粘膜上皮细胞吸收进入机体。
第十章蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢ppt课件
-CH=NH
H-CO-CH2OH -CH= -CH2-CH3
亚氨甲基 甲酰基 甲醇基 次甲基 亚甲基
甲基
• 一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，
其辅酶为FH4
• 一碳基团和氨基酸代谢
叶酸和 四氢叶酸（FH4或THFA）
叶 酸
四
氢
H
叶
10
酸
5
H
CHOCH2
N5N，5-NC1H0-OC-HF2H-F4 H4
(His、 Arg)
二 十 种 氨 基 酸 的 生 物 合 成 概 况
_x0
00b
丝氨 酸族
His 和 芳香族
丙氨 酸族
天冬氨 酸族
谷氨酸族
氨基酸生物合成的分族情况
（1）丙氨酸族 丙酮酸 Ala、Val、Leu
（2）丝氨酸族 甘油酸-3-磷酸 Ser、Gly、Cys
（3）谷氨酸族 -酮戊二酸 Glu、Gln、Pro、Arg
Mg2+
谷氨酰胺合成酶
+H2O
+2H
谷氨酸合成酶
3、联合脱氨基作用
（1）概念 （2）类型
转氨基作用 和氧化脱氨基 作用联合进行 的脱氨基作用 方式。
a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联 b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联
转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联
α-氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
NH3+NADH
1、氧化脱氨基作用
氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的α-酮酸 的过程称为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：
COOH
CH2
CH2
+ H2O
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)
CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化 酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为 酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸 进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙 酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
**
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
第十章 氨基酸
肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg缓解。
3、 生成尿酸（见核苷酸代谢）
尿酸（包括尿素）也是嘌呤代谢的终产物。
四、 氨基酸碳架的去向
20种aa有三种去路
（1）氨基化还原成氨基酸。
因此当ATP、GTP不足时，Glu的氧化脱氨会加速进行，有利于a.a分解供能（动物体内有10%的能量来自a.a氧化）。
（二） 非氧化脱氨基作用（大多数在微生物的中进行）
P 221
①还原脱氨基（严格无氧条件下）
图
②水解脱氨基
图
P226 图16-4通过嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基做用
骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的方式为主
二、 脱羧作用
生物体内大部分a.a可进行脱羧作用，生成相应的一级胺。
a.a脱羧酶专一性很强，每一种a.a都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。
a.a脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能，如脑组织中L-Glu脱羧生成r-氨基丁酸，是重要的神经介质。His脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。
一、 脱氨基作用
主要在肝脏中进行
（一） 氧化脱氨基
第一步，脱氢，生成亚胺。第二步，水解。
P219 反应式：
生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O+O2↑，解除对细胞的毒害。
1、 催化氧化脱氨基反应的酶（氨基酸氧化酶）
（1）、 Ｌ—氨基酸氧化酶
（2）氧化成CO2和水（TCA）。
转氨作用机制 P224 图16-2
第十章 氨基酸代谢
P217
此反应发生在线粒体中； 鸟氨酸转氨甲酰酶（ornithine transcarbamoylase）催 化该反应；
鸟氨酸产生于细胞溶胶，所以它必须通过一个特异的运 送体系进入线粒体；
尿素循环的以后几步都在细胞溶胶中进行，瓜氨酸必须 从线粒体中脱出。
（3）尿素第二个氮原子的获取
不同生物其合成蛋白质的能力不同，所摄取的氮源也不
同，但要合成蛋白质，必须先合成氨基酸；
蛋白质代谢的概念（阅读）2-2
蛋白质的代谢主要是讨论生物机体内氨基酸和蛋白质的
合成、分解和转变的化学过程，以及这些过程与生物机
体的生殖、发育和一切生理之间的关系；
微生物、植物与动物的蛋白质代谢途径有其相同的一面，
（1）尿素第一个氮原子的获取
P216
反应发生于细胞溶胶； NH4+在ATP、Mg2+存在下与HCO3-缩合： 形成氨甲酰磷酸；
氨甲酰磷酸合成酶(carbamoylphosphate synthetase， CPS) （该酶不属于尿素循环的一员）催化该反应；
反应伴随有两个ATP的水解。
（2）氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸
在柠檬酸循环中形成的草酰乙酸（经转氨基反应形成天 冬氨酸）将两循环连接在一起；
鸟氨酸循环把两个氨基和一个碳原子（CO2）转化为非 毒性的排泄物尿素；
每生成1mol尿素消耗3molATP；
尿素是哺乳动物的蛋白质代谢的最终产物；
尿素循环中的能量变化
循环中使用了4个“高能”磷酸键（3个ATP水解为两个
合成的尿素进入血液，再被肾脏汇集，从尿中排除；
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• （三）转氨作用
体内绝大多数氨基酸通过转氨基作用脱氨。人 体重要的转氨酶是谷草转氨酶（GOT//AST）和谷丙 转氨酶（GPT//ALT）
转氨基作用的生理意义：
1）通过转氨作用可以调节体内非必需氨基酸的种类和 数量，以满足体内蛋白质合成时对非必需氨基酸的需求。
2）转氨基作用是联合脱氨基作用的重要组成部分，加 速了体内氨的转变和运输，使机体糖代谢、脂代谢和氨 基酸代谢互相联系。
• （四）联合脱氨
联合脱氨基作用是借助酶活力强的转氨酶与 脱氢酶联合作用，以提高其他氨基酸脱氨效率， 它是一种间接的脱氨基作用。
联合脱氨基作用是体内主要的脱氨方式，主要有两种反应途径：
A： L－谷氨酸脱氢酶和转氨酶联合脱氨基
• （四）联合脱氨
B： 嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用
骨骼肌和心肌中含丰富的腺苷酸脱氨酶，能催化 腺苷酸加水、脱氨生成次黄嘌呤核苷酸(IMP)
• （一）α-酮酸的代谢
1．经还原氨基化或转氨基作用重新合成氨基酸
2．进入EMP或TCA循环氧化生成水和二氧化碳
如丙酮酸、琥珀酸、延胡索酸、α-酮戊二酸等
3．转变为糖和脂肪
氨基酸降解后产生的α-酮酸通过“糖原异 生作用”可转变为糖类。而降解产物乙酰CoA逆 β-氧化途径转变为脂肪酸，再并可进一步转变 为脂肪。
根据氨基酸代谢产物的去向可将其分为下列三种：
凡能生成丙酮酸或三羧酸循环的中间产物的
氨基酸均为生糖氨基酸；
只能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均为
生酮氨基酸；
凡能生成丙酮酸或三羧酸循环中间产物同时能 生成乙酰CoA或乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸。
Ala Cys Gly Ser Thr Trp
丙酮酸 Ile Leu Trp
外肽酶
氨肽酶
从肽链N-末端开始水解肽键， 每次水解下一个氨基酸。
内肽酶
羧肽酶 从肽链C-端开始水解肽键， 每次也水解下一个氨基酸。
从内部水解肽链，将肽链切割成短肽。
二肽酶 二肽酶可以水解由任何两种氨基酸组成的二肽。
• 二、蛋白质的酶促降解
概念 是指生物体内的蛋白质在多种酶的催化下水
解，蛋白质分子中的肽键断裂，最后生成氨基酸 的过程。
三、氨基酸的脱氨基、羧基作用
某些微生物能使氨基酸同时脱氨脱羧，生成少 一个碳原子的伯醇，释放出氨和二氧化碳。
这类反应是白酒与酒精发酵中生成杂醇油的主要反应。
四、氨基酸的脱氨、脱羧产物 的进一步代谢
脱氨作用： 生成α－酮酸、氨 氨基酸 脱羧作用：生成胺、二氧化碳
脱氨、脱羧作用：生成醇、氨、二氧化碳
乙酰CoA
Asn
草酰乙酸
Asp
柠檬酸
Leu Lys 乙酰乙酰 Phe Trp Tyr
苹果酸
异柠檬酸
Arg Gln
α- 酮戊二酸
Glu
琥珀酸
His
Ile
Pro
Met
琥珀酰CoA
Thr Val
氨基酸碳骨架的去路
• （二）氨的代谢
1．直接从尿中排出； 2．合成谷氨酰胺和天冬酰胺贮存备用； 3．合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 4．合成尿素
（1）还原脱氨基 （2）分解脱氨基 （3）脱水脱氨基 （4）脱巯基脱氨基 （5）水解脱氨基 （6）氧化还原偶联脱氨基
• （三）转氨作用
转氨作用是指在转氨酶催化下将α-氨基酸的 氨基转给另一个α－酮酸，生成相应的α-酮酸和 一种新的α-氨基酸的过程。 催化转氨反应的酶称为转氨酶，以磷酸吡哆醛作辅酶。
大部分CO2直接排到细胞外。 小部分可通过丙酮酸羧化支路被固定，生成草 酰乙酸或苹果酸，作为TCA的回补反应。
• （四）胺的去路
在胺氧化酶的作用下氧化脱氨生成醛和氨，醛 被氧化成有机酸，再经过β-氧化，生成乙酰CoA。 乙酰CoA进入三羧酸循环，被彻底氧化。
第三节 发酵生产谷氨酸的生化机理
• 一、谷氨酸生物合成途径
外源蛋白质的消化过程是各种胞外蛋白酶协 同催化水解的过程；内源蛋白质的降解，是靠细 胞内溶酶体中的各种蛋白酶催化。
第二节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸脱去氨基的作用，叫脱氨基作用。是氨基 酸在体内分解的主要方式。
脱氨基作用有如下几种方式
（一）氧化脱氨基作用 （二）非氧化脱氨 （三）转氨作用 （四）联合脱氨
第一节 蛋白酶类及蛋白质的酶促降解
• 一、蛋白酶的分类
1．按其分布分类
胞内蛋白酶 胞外蛋白酶
动物蛋白酶
2．按其来源分类 植物蛋白酶 微生物蛋白酶
3．按酶作用的最适pH值分类
酸性蛋白酶（pH为2 ～5） 中性蛋白酶 (pH为7左右) 碱性蛋白酶(pH为9.5～10.5)
4．按其酶切位点分类
α-酮戊二酸+ NH3 谷氨酸脱氢酶 谷氨酸
• 二、谷氨酸生产菌需要具备的生理、生化特点
1．α-酮戊二酸脱氢酶缺失或活力极低，以积累 α-酮戊二酸；
2．谷氨酸脱氢酶活力高，能及时将α-酮戊二酸 转化为谷氨酸；
3．有回补反应能力，从而保证菌株正常生长； 4．细胞膜通透性强，能及时将谷氨酸分泌到 细胞外，以降低的反馈抑制作用。
• （一）氧化脱氨基作用
氨基酸在酶的催化下，氧化生成相应的α-酮酸，同 时释放出游离氨，这一过程称为氧化脱氨基作用。
催化这一反应的酶有两大类： 氨基酸氧化酶类 以FMN或FAD为辅基，需要O2 氨基酸脱氢酶类 以NAD(P)+为辅酶，不需O2 。
• （二）非氧化脱氨
某些氨基酸可以通过非氧化反应脱掉氨基生成相 应的α-酮酸。作用方式有以下几种：
二、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸在脱羧酶的催化下脱去羧基，生成伯胺和CO2 。
（磷酸吡哆醛为辅酶） 胺 脱羧基作用不是体内氨基酸分解主要方式，但可生成有 重要生理功能的胺：如γ-氨基丁酸对中枢神经有抑制作用；组 胺是强烈的血管舒张剂等。 氨基酸脱羧酶的专一性很强，这一性质被用来测定发酵 液中某种氨基酸的含量。
在生产上常通过控制培养基中生物素浓度来提高细胞膜 通透性，或者加入表面活性剂（如吐温）提高细胞膜通透性
尿素是高等动物重要的解毒方式。在高等动物中， 氨和二氧化碳利用鸟氨酸通过环式代谢合成尿素后即 排出体外，该环式代谢称鸟氨酸循环。
鸟氨酸循环
线 粒 体
2ATP+HCO3- +NH3
氨甲酰磷酸
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸
O
尿素 H2N C NH2
精氨酸 胞 液
延胡索酸
瓜氨酸
天冬氨酸
精氨酰琥珀酸
• （三）CO2去路