儿科心血管系统疾病

内科治疗 积极控制各种感染及时处理心内 膜炎和脑脓肿，预防脱水以免引起脑栓塞 （TGH 80%，Hb 180~200g/L，RBC 6~8 ×1012/L 易形成栓塞） 外科治疗 最佳的手术年龄5~6岁。婴儿期 缺氧严重，反复晕厥者可先行姑息手术（锁 骨下动脉与肺动脉吻合，或者主动脉与肺动 脉吻合）待长大后再行根治手术
第十一章循环系统疾病
先天性心脏病
潍医附院儿科 姜萍
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一、心脏胚胎学 二、胎儿时期血液循环特点及出生后血 液循环的改变 三、病因及预防 四、分类 五、临床上常见的几种先心病类型 ventricular septal defect（VSD） atrial septal defect（ASD） patent duetus arteriosus (PDA) tetralogy of fallot
二维超声四腔切面可直接探及 缺损的位置和大小 脉冲多普勒右房面可探及湍流 频谱 彩色多普勒在右房面探及五彩 缤纷血流束
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【心导管】


右房血氧含量和血氧饱和度高于上 下腔静脉 导管易从右心房进入左心房
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【治疗】


最理想的手术年龄5岁左右 大缺损反复心衰者，不受年龄的限制 介入学治疗 Amplazer是近几年来新的 治疗方法，有待于进一步的探讨
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【 X线表现】


肺充血明显、肺门血 管影增加、肺门舞蹈 心胸比值增加 ，心影 轻~中程度增加
心脏外形，主动脉结 缩小、肺动脉段突出、 右心房、室扩大

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【心电图】

典型的心电图表现为 电轴右偏（Ⅰ 主波向下、 Ⅲ主波向上的针锋相对 现象）、不完全性右束枝传导阻滞
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【超声心动图】

右房右室内径大、室间隔与左 室后壁呈同向的矛盾运动、主 动脉内径小

取决于缺损的大小和分流量及左右心室的 压力阶差
分流的结果减少了体循环血流量，增加了 肺循环、左心房、左心室的工作，致使左 心室及右心室增大 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森 曼个综合征（Eisenmenger）


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【临床表现】



体循环减少的表现 肺血增多的表现 心脏查体 胸骨左缘第3、4肋间可闻及3~4/6 级SM，杂音最响处可触及震颤，P2 亢强。 分流量大时可在心尖部闻及隆隆样杂音DM。 干下型合并主动脉瓣关闭不全时，在主动 脉瓣第二听诊区闻及高调的DM 并发症 自然转归
发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
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【发病情况】

发病率占先心病总数的15~20%，女 孩多见 可单独存在，亦可合并其他心血管 畸形

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【过细的分型】

管型 漏斗型 窗型
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【血流动力学】


主动脉在SM及DM血流均向肺动脉分流，致 周围小动脉舒张压下降，使脉压差增宽 肺动脉额外接受主动分流的血液，直接增 加肺循环血量，回流到左心房血液增加， 使左心室的舒张末期负荷增加，左房左室 扩大 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森 曼个综合征（Eisenmenger），出现反向分 流，致差异性紫绀
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【临床表现】


体循环减少的表现 肺循环增加的表现，肺A高压时可有声嘶 心脏查体胸骨左缘第2肋间粗糙响亮的双 期杂音P2亢强。分流量大时可在心尖部听 到DM中期杂音。周围血管体征改变。 Eisenmenger时可有下半身青紫 并发症 自然转归
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【 X线表现】


肺充血，肺门血管影多、 肺门舞蹈 心影扩大，心胸比值大 主动脉结突出（区别于 VSD、ASD），肺动脉 段突出，左房左室大
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【 X线表现】

肺血多纹理多，肺门血管影 粗，肺门舞蹈
心影中等程度增大，心胸比 值增大 心脏外型，主动脉结缩小， 肺动脉段突出，左右心室增 大，以左心室大为主，左房 也大


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【心电图表现】


小缺损时正常或者轻度左室肥厚（小于３ 岁时Rv5≥3.0 Rv5+Sv1≥4.5；大于３岁 时Rv5≥3.5 Rv5+Sv1≥5.0 VAT＞ 0.04s 电轴左偏） 大缺损时 左右室肥大，心衰时有心肌劳 损
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【临床表现】




持续性紫绀 缺氧表现 蹲踞现象 急性缺氧发作 体检 体格发育落后，心前区隆起，胸骨 左缘2、4肋间听到2~3/6级喷射性杂音有震 颤，P2减弱或者消失 并发症
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【 X线表现】

肺血少，透光度增加，肺 门小。可见网状肺纹理
心影正常或稍增大，心胸 比值正常或稍大 主动脉结正常或缩小，肺 动脉段凹陷，心尖上翘， 右心室增大，构成“靴型” 心

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【病因及预防】


内在因素 主要与遗传有关，特别是染 色体的畸变有关。如21号染色体长臂某 区过度复制或缺失可发生房室间隔缺损 或者动脉干畸形。7、12、15、22号也有 形成先心病的基因。 外在因素 宫内感染最重要，如风疹、 流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病 毒等，其他原因如接触放射线、服用药 物、其母患代谢性疾病和致宫内慢性缺 氧性疾病
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【血流动力学】

分流量的大小取决于缺损的大小及两心室 的顺应性
右心房额外接受左心房血流，使右心室舒 张末期负荷加重，右心房、室扩大，肺血 环增加、体循环减少 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森 曼个综合征（Eisenmenger）


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【临床表现】



体循环减少的临床表现 肺循环增加的表现 心脏查体 心前区见隆起，在胸骨左缘第2、 3肋间闻及2~3/6级SM柔和，P2亢进和固 定分裂。分流量大时在胸骨左缘下方可闻 及DM。肺动脉高压时在肺动脉瓣区闻及 收缩早期喷射音 并发症 自然转归
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【胎儿时期血液循环的特点】

胎儿时期的营养物质及气体交换均通过胎 盘的弥散方式完成。
呼吸未建立，肺脏压缩，肺循环阻力大血 流量少。 有动、静脉导管及卵园孔开放。


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【出生后血液循环的改变】

胎儿分娩，脐带结扎，子体母体分离。 呼吸建立，肺膨胀，肺循环阻力减小，肺 血流量增加，回流左心房血增多，左心压 力增加。 动脉导管及卵园孔功能性关闭。
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【心脏胚胎学】

原始心脏 胚胎2周末第3周开始，原始 心脏为一个纵行的管道，由外表收缩环 分为五部分：动脉总干、心球、心室、 心房及静脉窦（顺序从头到尾）。因为 各部分发育不均衡，心室发育快，两端 相对固定，使心管发生了扭曲，最终心 脏的流入、排除孔道并列在一端，5周时 心房间隔形成，8周时心室间隔形成，同 时四组瓣膜形成，此时心脏发育完成。
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室间隔缺损VSD







发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
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【发病情况】


VSD在我国的发病率占先心病总数的 50%，为首位 VSD可单独存在，也可与ASD、PDA、 TGA、PS和主动脉瓣关闭不全并存


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【心电图】


电轴右偏 右心室肥厚，心肌劳损
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【超声心动图】


Baidu Nhomakorabea
二维超声 心室长轴切面见 主动脉骑跨与左、右心室 之上，右心室内径大，右 室流出道狭窄，左室内径 小 彩色多普勒 右心室向骑跨 的主动脉分流的血流束
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【心导管检查】

主要看导管走行 右心导管选择性造影
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【治疗】
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法乐四联症



发病情况 基本病理改变组成 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
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【发病情况】

是存活的紫绀组先心病中最常 见的，发病率占先心病总数 10~15%
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【四种基本病理改变】



右室流出道梗阻或肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚
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【发病情况】


ASD约占先心病总数5~10%，女孩多见， 男女比为1：2 ASD可单独存在，亦可合并其他心血管 畸形如VSD、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异 位引流、二尖瓣狭窄和脱垂等
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【过细分型】
根据缺损部位不同分为四种类型 卵园孔未闭型 一般不引起分流无临床意义 第一孔未闭型 （原发孔未闭型）占 15% 常 伴有二、三尖瓣成形不全，临床症状较重 第二孔未闭型（即发孔未闭型） 占75% 静脉窦型ASD 位于上下腔静脉入口处，占 5% 冠状静脉窦型ASD 位于冠状静脉窦上端与 左心房间，占2%
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心房间隔形成 房室分界是在胚胎第三 周末，左右心房之分是在第三周末，出 现镰状第一房间隔，两角端朝向心内膜 垫，形成第一房间孔，此孔在闭合前， 在第一房间隔的上方，由于遗传因素使 组织融合吸收形成第二房间孔。胚胎 5 周在第一房间隔的右侧形成第 二房间隔， 上端紧密相连下端各自游离，形成活瓣 样通道称卵园孔
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【治疗】




小缺损分流量小者可观察到10岁左右在 决定是否手术治疗 中型缺损 学龄前期手术治疗为宜 大型缺损 20~50%发生心衰而死亡，应 尽早手术 肺循环与体循环量之比>2:1应尽早手术 右向左分流Eisenmanger时不易手术治疗
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动脉导管未闭PDA





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【超声心动图】



二维超声 心腔内结构，左 房左室内径大，主动脉内径 小，室间隔活动正常，左心 室长轴、四腔切面可探及缺 损的大小及位置 脉冲多普勒 在缺损的右侧面 可探及收缩期湍流频普 彩色多普勒 可见分流的位置、 方向及大小
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【心导管检查】



血氧含量和血氧饱和度的测定 VSD右 心室血氧含量和血氧饱和度高于右心房 心室腔和大学管内压力的测定 右心室 压力和肺动脉压力增高 导管的走行 VSD 导管不易进入左心室 VSD伴有右向左分流时，主动脉血氧饱 和度明显下降，肺动脉阻力明显增加
均有肺血增多的表现：反复呼吸道感染、 X线示肺血多、肺门血管影增多

均有体循环减少的表现：发育落后、营 养差、活动量少、活动后心慌气短乏力
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【 临床常见的先心病】
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房间隔缺损ASD






发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
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【心电图】

导管细者无异常，导管粗者分流 量大者可有左室肥大或者左右室 肥大，部分示左房大，P波有切 迹
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【超声心动图】

二维超声显示左房左室主 动脉内径增宽，左房内径/ 主动脉根部内径>1．2， 在主动脉短轴或肺动脉长 轴切面可探及导管的位置 和粗细 脉冲多普勒在肺动脉内可 探及DM湍流频谱
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【过细分型】


根据缺损的部位分为：①漏斗部缺损，② 膜部缺损，③肌部缺损，④左室右房缺损 根据缺损的大小分为：小缺损直径＜０. ５cm,大缺损直径＞1.0cm(受年龄体重的 影响,常用校正公式古测:直径cm数值/体 表面积平方米数值,若＜1:1为小缺损,若 ＞1:1为大缺损
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【血流动力学改变】
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【血流动力学改变】
肺动脉狭窄 肺血减少 →右室舒张末期负荷加重右室肥厚

↘进肺氧和血减少，组织缺氧紫绀加重
支气管和肺血管之间侧枝循环增加
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主动脉骑跨于两心室上，使VSD持续存在， 分流方向取决于肺动脉狭窄的程度及右心 室的压力。主动脉除了接受左心室血外， 同时接受了右心室的静脉血，因此全身严 重缺氧紫绀 长期大量的静脉血混入体循环，组织严重 缺氧出现代偿性红细胞增多，血液粘稠， 易形成栓塞及脓肿，指趾末端毛细血管扩 张，局部软组织、骨组织增生肥大形成杵 状指趾


彩色多普勒在肺动脉内可 探及五彩相间的血流束
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【心导管】

肺动脉血氧含量及血氧饱和度 高于右心室
肺动脉、右心室压力可正常、 升高、或明显升高 导管可通过PDA进入降主动脉， 到腹主动脉


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【治疗】




内科治疗 亚急性心内膜炎需内科治疗3个 月后，方可手术治疗 新生儿期PDA致心衰者可试服消炎痛，可 促进PDA愈合，药理机制不清楚 介于性治疗 漂浮导管方法应用Amplazer堵 塞器 外科手术治疗 最佳手术年龄3~7岁
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【分类】
临床根据左右心之间和大血管之间有无分流 可分为三大类 左向右分流型 （潜伏紫绀型）常见由VSD、 ASD、PDA 右向左分流型 （紫绀型）如法洛四联症、 大血管错位、ebstein综合症 无分流型 （无紫绀型）PS、AS、右位心
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左向右分流组先心病共同特点


一般情况下无紫绀，当剧烈哭闹、屏气 排便肺炎心衰时可出现暂时紫绀 心前区均有粗糙的收缩期杂音