急进性肾炎

病理
病理
临床表现
• I型好发于青中年；II、III型好发于 中、老年，我国以II型居多 • 起病急，可有前驱感染，也可隐匿 起病 • 主要表现肾炎综合征，血尿明显， 病情重，肾功进展迅速，少尿、无 尿 • 可有肾病综合征改变
实验室检查
• 血清抗GBM抗体阳性（I型），循环 免疫复合物阳性（II型），血补体降 低；ANCA阳性（III型） • B超双肾肿大 • 病理检查：光镜下50%以上的肾小球 肾小囊中有新月体形成，早期为细胞 性新月体，晚期为纤维性新月体 • 同时可能还有内皮及系膜细胞增生
环磷酰胺冲击治疗
CTX 1g + 5%GS 500ml静滴， 每月一次
治疗
• 四联治疗
糖皮质激素 细胞毒药物 肝素 抗血小板聚集药
治疗
•透析与肾移植治疗
肾移植需在病情静止半年至一年后进行， I型必须血抗GBM抗体阴性再进行肾移 植
预后
• 强化治疗可使部分病人预后改善 • 影响预后的主要因素有
1. 疾病类型： I型差，II型居中、III型较 好 2. 治疗是否及时， 在血肌酐大530mol/L 及病理上出现广泛纤维性新月体前进行 强化治疗预后好 3. 老年患者预后相对较差
毒症
2. 临床排除肾前性因素、尿路梗阻等因素
• 确定诊断
肾活检有大量新月体形成
鉴别诊断
• • • • 急性肾小管坏死 过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎：Goodpasture综 合征、SLE、过敏性紫癜肾炎所致新 月体肾炎 • 原发性肾小球病：重症MPGN等
治疗
• 一般治疗
休息、营养、维生素、抗感染、 支持治疗
免疫攻击
新 月 体 性 肾 炎 发 病 机 制
（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）
GBM破裂 纤维素 吸引单核细胞 新月体形成 包曼氏囊破裂 包曼氏囊完整
新月体中胶原合 成，GBM增厚
壁层上皮细胞增生
新月体消失
纤维化及肾小球消失
发病机制
Fra Baidu bibliotek
A
B
C
D
RPGN发病机制
正常肾小球扫描电镜
RPGN肾小球扫描电镜
实验室检查
• 免疫荧光：
I型：IgG及C3呈线条沉积于毛细血管壁 II型： IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细 血管壁
III型：无或仅有微量免疫球蛋白沉积
• 电镜：
I型、III型无电子致密物沉积
II型系膜区及内皮下有电子致密物沉积
RPGN伴血管炎的临床表现
血管炎 全身表现 特征性表现 周围神经病变、 心力衰竭、腹痛、 沿血管 走行分布的结节 发热、消瘦、关节 结节性多动 痛、关节炎、肌痛、 脉炎（PAN） 坏死性紫癜、皮肤 网状青斑、炎性视 网膜病变 韦格纳肉 发热、消瘦、关节 芽肿（WG） 痛、关节炎、肌痛、 坏死性紫癜、皮肤 网状青斑、炎性视 网膜病变
治疗
• 强化治疗
血浆置换治疗
2L 1/日或1/隔日 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复 合物型 血浆置换需配合应用皮质激素 1mg/kg
治疗
• 强化治疗
甲基强的松龙冲击治疗
甲基强的松龙0.5g~1.0g + 5%GS200ml 静滴 1/日 3次 为一疗程 间隔3~5天， 开始下一疗程，计3个疗程， 间歇期可用强的松60mg/日口服。
耳、鼻、喉受累（鼻 窦炎、心力衰竭、耳 痛、耳炎），肺部病 变（咳嗽、咯血、肺 部结节、沿血管走行 分布的结节或肺浸润 性病变伴空洞）
Wegener’s肉芽肿
Wegener’s肉芽肿
抗中性粒细胞胞浆抗体
P-ANCA
C-ANCA
诊断
• 拟似诊断
1. 肾炎综合征表现，病情进展迅速，肾功
能进行性下降，数周、数月内发展至尿
急进性肾小球肾炎
(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能
迅速下降，早期出现少尿性急性肾
功能衰竭为特征，病理上以大量新
月体形成为突出改变的一组疾病。
病因分类
1. 原发性急进性肾小球肾炎 2. 继发性急进性肾小球肾炎 3. 由原发性肾小球疾病的其他病理 类型转变而来的新月体性肾小球 肾炎
急进性肾炎免疫病理分型
•I型：抗GBM型肾小球肾炎
•II型：免疫复合物型
•III型：非免疫复合物型
RPGN新五型分类
新分型 I型 IV型 II型 III型 V型 免疫病理表现
IgG、C3呈线条状沉积于 肾小球毛细血管壁
免疫学实验
70%患者抗GBM（+） ANCA（-） 30%患者抗GBM（+） ANCA（+） IgG、C3呈颗粒状沉积于 抗GBM（-） 系膜及毛细血管壁 血循环免疫复合物（+） 肾小球内基本无免疫沉积 80%患者抗GBM（-） 物 ANCA（+） 20%患者抗GBM（-） ANCA（-）