血管瘤的规范化治疗-2009-10

• Glu T1型抗原 –阴性
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全球脉管畸形疾病大会采用标准
1996.6 意大利
肿瘤
婴幼儿血管瘤 迅速消退的先天性血管瘤 不消退的先天性血管瘤 Kaposiform 血管内皮瘤 簇状血管瘤 化脓性肉芽肿瘤
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Mulliken 和 Young
• Vascular malformations ―High-flow‖ lesions:
Arterial malformations Arteriovenous malformations AV-fistulas
―Low-flow‖ lesions: • Venous malformations
• Capillary malformations • Lymphatic malformations
4. 特大型 最大直径大于 10cm。 血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。
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血管瘤的治疗 Treatment
基本原则 Principles
• 有效控制肿瘤生长 Control growth
• 促进其消退
Induce regression
• 同时应保护美容 Protect the cosmetics
1. 毛细血管瘤 capillary hemangioma 2 . 海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3. 蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病 理学特点及衍变。
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Classification by Waner and Suen 1995
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1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念
(conenital hemangiomas) • RICH （rapidly involuting congenital hemangiomas ) • NICH (noninvoluting congenital heamangiomas)
血管异常 血管瘤
婴儿血管瘤 先天性血管瘤
卡 波 西 氏 样 血 管 内 皮 瘤
血管畸形
其它 血 管 外 皮 瘤 簇 状
小 叶 状 毛 细 血 管 瘤
表 浅 （ 草 莓 状 ）
深 部 （ 海 wenku.baidu.com 状 ）
混 合 性
RICH
NICH
（ 可 消 ）
（ 不 消 ）
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血管异常 血管瘤
2009.10
背 景
• 1992 ISSVA 在 Budapest成立 • • 1991.11 西安 首次“全国小儿血管瘤研讨 会” • 2002 第6届全国口腔颌面部外科学术会议 口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会 推 广新分类，规范诊断治疗方法
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血管瘤的分类 classification virchow 三级分类（1963）
婴儿血管瘤 yes 血管畸形 软块可压缩 no
静脉畸形 淋巴管畸形
体积随感染波动
动脉畸形 动静脉畸形 动静脉瘘
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血管瘤的大小分型
（建议）
1. 小型 2. 中型 血管瘤的最大直径小于3cm。 最大直径为3cm ~ 5cm。
3. 大型
最大直径介于 5cm ~ 10cm。
b. 氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光 PDL
(532nm波长)治疗鲜红斑痣
c. 强光系统治疗机 PhotoDerm VL/PL/HR® d.光动力治疗 PDT
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6.注射治疗 Lesional Injection
• 硬化剂肿瘤局部注射 Sclerosing solutions 5% 鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、 奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等 原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。 脲素 动脉插管或局部注射
血管瘤 杨梅状 混合性 海绵状血管瘤 (婴儿型） 占80％左右。 血管畸形 • 葡萄酒色斑 鲜红斑痣 • 部分海绵状血管瘤 （肌肉皮下静脉畸形） • 各种静脉扩张、曲张
• • •
•
• 蔓状血管瘤
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1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、 异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管 和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）
单纯性畸形
毛 细 血 管 畸 形 动 静 脉 畸 形 静 脉 畸 形 淋 巴 管 畸 形
毛 细 血 管 淋 巴 管 静 脉 畸 形
血管畸形
复合性畸形
毛 细 血 管 静 脉 畸 形 毛 细 血 管 静 脉 A-V 短 路 或 瘘 管先 扩天 张性 皮 肤 大 理 石 样 毛 细 血
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化脓性肉芽肿瘤
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纤维血管瘤
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血管瘤及血管畸形可在同一病人及 血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤
同一部位同时存在。 维瘤混合成在。
其它类型 各种综合症
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3. 放射线及同位素治疗
Radiotherapy
• 浅层X线照射、 β 、γ 射线照射
32P、90Sr
贴敷（ β 射线）、胶体30P瘤内
注射。 副作用及并发症多，良性病变不宜 采用。恶性血管瘤、 血管内皮瘤可供选择
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4.
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血 管 瘤
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血 管 畸 形
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毛细血管瘤伴角化 K---T 综合征
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•
瘤生长过快造成治疗延误。
（二） 积极治疗
1．手术治疗 Surgical Treatment
a. 纹身美容 Tattooing port-wine stain b. 切除、植皮 Excision & Graft c. 持续不消的小型血管瘤 复发、出血、美容损害等问题
Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)或
Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S)
Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP)
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Kaposiform 血管内皮瘤
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• 适应症
--真性血管瘤
• 杨梅状血管瘤 • 混合性血管瘤 • 婴儿皮下海绵状血管瘤 生长迅速的大型血管瘤疗效显著
• 血管内皮瘤、血管肉瘤、
• Kasabach-Merritt Syndrome
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Steroid Therapy
• 口服强的松
1967年 Zarem 等
(K-M Syndrome)
血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （Waner and Suen 1999）
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血管瘤与血管畸形诊断流程
1. 出生时病变 2. 快速增大 yes 3. 自行消退yes yes
出生时病变
血管畸形 血管瘤 先天性血管瘤
体积随压力变化
no 快速增大yes 血管瘤 no 自行消退 no 血管畸形
1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形
Two types
Hemangioma vascular malformation
根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自 然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。
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两类血管瘤的比较---临床类型 Types
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2 物理方法 physical methods
a. 压迫法 compression
弹力绷带 弹力套
大面积血管瘤、血管畸形
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2 物理方法 physical methods
b.化装美容 用于port-wine stain c.冷 冻 cryotherapy CO2 雪、液氮、冷冻治疗仪 d.磁 疗 megnetictherapy 恒磁场磁片 e. 铜针治疗 铜针微电导向治疗
血管瘤的诊断及治疗规范（建议稿）
The Classification and Treatment of vascular anomalies
重医科大学儿童医院外科血管瘤专科
Children’s Hospital of Chongqing medical university
周德凯 李晓庆 金先庆等
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栓塞术 Embolization 介入
选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血
管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。
栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、
可吸收材料、磁场栓塞、生物胶
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5. 激光治疗 Laser Treatment
a. CO2 激光、YAG激光 碳化效应、疤痕愈合
dosage: 2-3 mg/kg/day 2–3 weeks
见效后逐渐减量。
• 停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时
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微囊型 Microcystic 囊状水瘤 Macrocystic 动静脉畸形 (AVM) 复合型畸形（Combined malform） 毛细血管淋巴管静脉畸形 Capilllymphatic-venous (多数K-T综合征) 毛细血管静脉畸形 Capil-venous (轻型 的 Klippel—Trenaunay综合征) 毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘 capil-V with A-V shunting or fistulae 先天性大理石花纹样扩张畸形 Cutis marmorata telangiectatic cong.
各类血管瘤. 缺点是注射次数多、治疗时间长。
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7. 糖皮质激素治疗 Corticosteroids
（1） 口服强的松 prednisone
（2） 肿瘤局部注射
Intralesional injection
(3) 静脉用药
iv
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畸形
毛细血管畸形(葡萄酒斑) 静脉畸形 淋巴管畸形 动脉畸形
联合畸形
Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996
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国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996） 血管肿瘤（Vascular tumors） 血管畸形（Vascular malform）
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（一）观察 Observation
• 真性血管瘤在生后数年内可自行消退.
<5岁 50－60％ <7岁 70－80％ <9岁 95％
（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤 （Superficial,deep and mixed ）面积小 非重 要部位，生长缓慢 自行消退迹象 （2）快速消退型先天性血管瘤（RICH） • 类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿
婴儿血管瘤 Hemang of infancy
GLUT1+
单纯性畸形(Simple malform.)
毛细血管畸形（capillary，PWS） 静脉畸形（venous） 淋巴管畸形（lymphatic）
表浅型（草莓状）Superficial 深部型（海绵状）Deep 混合型 Mixed 先天性血管瘤 congenital hemangi 快速消退型（RICH） 不能消退型（NICH） 卡波氏样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma） 簇状血管瘤 Tufted angioma 化脓性肉芽肿 Pyogenic granuloma 血管外皮留 hemangiopericytoma