SLE系统性红斑狼疮

SLE[系统性红斑狼疮]SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。

SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。

SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。

SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。

皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。

SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。

SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。

SLE 的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。

SLE是严重危害人体健康的常见病。

如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。

一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。

临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。

病情常缓重交替出现。

感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。

手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。

出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。

15-20%患者有雷诺现象。

口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。

少数患者病程中发生带状疱疹。

关节肌肉约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。

关节肿痛多呈对称性。

约半数患者有晨僵。

X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。

肌肉酸痛、无力是常见症状。

肾脏约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。

各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。

胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。

肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。

肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。

如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。

神经系统神经系统损害约占20%，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。

偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70%，脊髓损害发生率约3－4%，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。

颅神经及周围神经损害约占15%，表现肢体远端感觉或运动障碍。

SLE伴神经精神病变者中，约30%有脑脊液异常，表现有蛋白或/和细胞数增加。

在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。

在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。

在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。

肝SLE引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。

其中，肝肿大约占10%-32%，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。

红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。

约30%－60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。

红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。

SLE可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

心脏约10－50%患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。

心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。

肺肺和胸膜受累约占50%，其中约10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。

狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。

在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。

血液系统几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80%，正细胞正色素或轻度低色素性。

贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。

骨髓铁利用障碍、溶血等。

溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。

缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。

白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。

约60%患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。

粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。

血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T、B细胞）减少。

约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。

继之破坏它，是血小板减少的原因，10%患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。

其他部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。

眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。

病人可有月经紊乱和闭经。

发病机理/SLE[系统性红斑狼疮] 编辑系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。

包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等。

关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。

一、SLE患者可查到多种自身抗体，如抗核抗体，抗单链、双链DNa 抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。

以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。

其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。

二、SLE主要是一种免疫复合物病，这是引起组织损伤的主要机理。

在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。

多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。

在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。

免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。

三、免疫调节障碍在SLE中表现突出，大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。

T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+/T8+比例失调。

近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α－干扰素增多而r干扰素减少或增多。

SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。

注意事项/SLE[系统性红斑狼疮]医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项：一、注意调养，保持积极乐观的态度。

中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。

忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。

因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。

二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。

SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。

适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。

三、注意预防感冒，积极防治各种感染。

感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。

四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。

SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。

另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英），某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感，应尽量不用。

五、注意戒烟、戒酒。

香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。

酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮用。

六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。

如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。

七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。

如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。

八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。

紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。

九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。

这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE 病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。

十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。

狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。

较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。

维生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加补充。

红斑狼疮患病后对外界的适应能力下降，四季气候的变化对红斑狼疮患者的影响很大。

中医学主张人与天地相应，生活应顺应四时，即顺时摄养，也就是说人体具有顺应自然界变化规律的能力，如果红斑狼疮病人能掌握这一基本规律，主动采取适当的方法，适应自然界四季气候的变化，保持机体与自然界气候的统一，就能防病祛邪，颐养天年。