儿科常见先心病表格整理
儿科常见先心病表格整理
心脏病分类病生房间隔缺损原发孔型左向右分流，继发孔型心肌随年龄增静脉窦型大改变导致分冠状静脉窦型流增加。
室间隔缺损小型 <5mm 、左向右分流少<0.5cm2/m2中型 5— 15mm 左向右分流较0.5— 1.0 多、肺动脉高压大型 >15mm 左向右、艾森>1.0 曼格综合征、分流大动脉导管未闭管型、漏斗型、主动脉向肺动窗型脉分流法洛四联症左向右、双向、右向左、青紫、缺氧骨髓代偿增生、脑血栓解剖症状右心房肥大、肺循环充血右心室肥大、体循环缺血左心房大致正（体型瘦常、左心室发长、乏力头育相对较差晕、多汗气促、发育迟缓）左心室大，右无心室不明显左右心室增肺循环充血大、左室为主体循环缺血左右心室增肺循环充血大、右室为主体循环缺血左心室肥大、肺循环充血肺动脉高压显体循环缺血著者右心室肥大右心室流出道青紫、蹲踞梗阻、室间隔症状、杵状缺损、主动脉指、阵发性骑跨、右心室缺氧发作肥厚体征 X 线 并发症 治疗 胸骨左缘 2 肋 梨形心、右心房、 呼 吸 道 感 <3mm3 月内自收缩期杂音 右心室扩大 、 肺充 染、心衰 然 闭心界扩大、 可有 血（肺动脉段突出、 肺动脉高压 合。
>8mm 、有震颤、 P2 亢进 肺门舞蹈）左心房 并发症手术治与固定分裂 可轻微扩大、左心 疗（双面蘑菇室缩小，主动脉影 伞） 缩小。
无 支气管炎 有自然闭合可充血性心力 能，中小型随胸骨左缘 3、 4 靴型心、左右心室 衰竭 访到学龄期、肋收缩期杂音、 增大、左室为主、 肺水肿 症状明显有并心界扩大、 震颤 肺充血、主动脉影 感染性心内 发症用手术治可有 缩小 膜炎 疗（双面蘑菇上述 +艾森曼格 同上（肺动脉分支 伞）综合症有青紫 增粗，外周血流少，心影略大正常） 胸 骨 左缘 上 方 左心室增大，右心 感染性动脉 弹簧圈、蘑菇连 续 性机 器样 室可大、肺充血、 炎、充血性 伞杂音、差异性发 主动脉影缩小 心力衰竭、绀、周围 心内膜炎胸骨左缘 2、3、 靴型心、肺缺血（肺 脑血栓、脑 缺 氧 时 胸膝4 肋 收缩 期 杂 动脉段凹陷、肺纹 脓肿、感染 位、吸氧、去音，为肺动脉狭理减少）右位主动 性心内膜炎 甲肾上腺素、窄、无震颤、 P2 脉弓 吗啡、普萘洛减弱、杵状指 尔、手术。
儿科常见病诊疗常规(二甲)
目录一、小儿肺炎二、小儿腹泻三、支气管哮喘四、急性肾小球肾炎五、肾病综合征六、血尿七、病毒性心肌炎八、阵发性室上性心动过速九、营养性缺铁性贫血十、维生素D缺乏性手足搐搦症十一、小儿急救1、心肺复苏2、感染性休克3、脑水肿及颅内高压综合征4、哮喘持续状态 5、呼吸衰竭6、急性充血性心力衰竭7、急性肾功能衰竭8、热性惊厥9、癫痫持续状态十二、新生儿窒息与缺氧缺血性损伤十三、新生儿颅内出血十四、新生儿出血性疾病十五、新生儿溶血病十六、新生儿感染性疾病的诊断：1、新生儿败血症2、新生儿感染性肺炎3、新生儿破伤风十七、小儿出血性疾病十八、各种常见先天性心脏病的诊断：1、房间隔缺损2、室间隔缺损3、动脉导管未闭4、法洛四联症十九、川崎病的诊治二十、小儿结核病的诊断和治疗二十一、过敏性紫癜二十二、维生素D缺乏性佝偻病二十三、急性感染性喉炎二十三、急性支气管炎小儿肺炎【概述】小儿肺炎系有不同病原体或其它因素所至的肺部炎症。
【诊断标准】1、主要症状为发热、咳嗽、气促。
2、肺部体征：早期不明显或仅呼吸音粗糙，以后可闻及固定的中、细湿罗音，叩诊多正常。
3、辅助检查：（1）血常规：细菌性肺炎白细胞总数和中性粒细胞均增高，病毒性肺炎白细胞总数正常或降低。
（2）CRP：细菌感染时CRP浓度上升。
（3）病原学检查：直接涂片镜检和细菌分离鉴定。
如咽拭子、胸腔积液、痰、肺泡灌洗液等。
（4）血气分析：适用于重症肺炎有呼吸衰竭者。
（5）血清学检查：可做肺炎支原体抗体、肺炎衣原体抗体、结核抗体等。
4、并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡等。
【肺炎的分类诊断】1、社区获得性肺炎(CAP) 指无免疫抑制儿童在医院外或住院48h内发生的肺炎。
社区获得性肺炎病原学以肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌(金葡菌)、肺炎支原体为主。
2 、院内获得性肺炎(HAP) 指住院48h后发生的肺炎。
院内获得性肺炎病原学除肺炎链球菌，流感嗜血杆菌、金葡菌、肺炎支原体外，尚有革兰阴性杆菌(大肠杆菌、铜绿假单孢菌等)、耐甲氧西林金葡菌(MRSA)、耐甲氧西林表皮葡萄球菌(MRSE)、厌氧菌、嗜肺军团菌、真菌、疱疹病毒、卡氏肺孢子虫等。
儿童先心病表格对比
分型
左向右分流型
疾分流型
法洛氏四联症
身体 表现
听诊
最常见先心病类型 一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘3～4肋间 可闻及粗糙的全收 缩期杂音，P2增强
一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘2～3肋间 可闻及收缩期喷射 性杂音，P2增强
一般情况不青紫（潜 伏青紫） ① 差异性青紫（下半 身出现青紫） ②周围血管征：毛细 血管搏动、水冲脉、 枪击音
1.避免感染 2.做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染
P2减弱，X线靴型心
脑血栓
1.出现蹲踞时不要强行拉起，应 让患儿自然蹲踞和起立 2.缺氧发作“膝胸卧位 3.预防脑血栓形成 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻 时应供给足够的液体
①：4个畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ②青紫型：最突出表现。青紫程 度取决于肺动脉狭窄程度 ③蹲踞现象、杵状指
胸骨左缘第2肋间有响 胸骨左缘第2-4肋间有2～3级收缩 亮的连续性机器样杂 期喷射性杂音，P2减弱或消失
音，P2增强
x线
P2增强，X线肺门舞蹈征
并发症
肺炎
护理 措施
第四节 常见先天性心脏病
第四节常见先天性心脏病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect）是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的1／1500，占先天性心脏病发病总数的5％一10％。
是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。
女性较多见，男女性别比例为1：2。
[病理解剖]根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个类型：1．原发孔型房间隔缺损也称为I孔型房间隔缺损，约占15％，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。
常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此时称为部分型心内膜垫缺损。
2．继发孔型房间隔缺损最为常见，约占75％。
缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。
3．静脉窦型房间隔缺损约5％，分上腔型和下腔型。
上腔静脉窦型房缺占4％，缺损位于上腔静脉人口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。
下腔静脉型房缺发生率少于1％，缺损位于下腔静脉人口处，常合并右下肺静脉异位引流人右心房；此种情况常见于弯刀综合征（scimitarsyndrome）。
4．冠状静脉窦型房缺约2％，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房。
此型缺损又称为冠状静脉窦型缺损、无顶冠状窦（unroofed coronarysinus）。
可单独存在，但常合并其它畸形。
可分为完全性和部分性两种：完全性冠状窦隔缺损，又称无顶冠状窦，常合并左侧上腔静脉残存，左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。
部分性冠状窦隔缺损，可单发或多发。
[病理生理]出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。
生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近故分流量不多。
随年龄增长，肺血管阻力及右室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。
由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大（图13—4）。
肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现艾森门格综合征，左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现紫绀。
儿科 先天性心脏病
诊断
胸骨左缘第三、四肋间粗糙的收缩期杂音，多 伴有震颤； 根据心电图、X线、心脏彩超的相应改变。
治疗
内科治疗
一般治疗 ：
精心护理、喂养困难者鼻饲；
充血性心衰的治疗：地高辛、利尿剂、ACEI；
控制呼吸道感染；
亚急性感染性心内膜炎：杀菌类抗生素、至少
4-6周。
外科治疗
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus ,PDA）
大型缺损，心影增大，左右心室增大，以右
室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张， 肺野充血。
VSD X线表现
左右心室增大， 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
EKG：
小型缺损者正常或轻度左室肥大
中型缺损者左室肥厚，T波高尖
大型缺损者双室肥厚
超声心动图
MRI
心导管检查及心血管造影
先天性心脏病
（congenital heart
disease,CHD）
武汉大学中南医院儿科 王艳军
指胎儿期心脏及大血管发育异常而致的
先天畸形，是小儿最常见的心脏病。主要
在心脏胚胎发育的第2-8周形成。
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
病因
I. II. III. IV.
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病 总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿
成人最常见的先天性心脏病
女性多见，男女比例1：2
ASD分类
儿科学：先天性心脏病
血压
随着年龄增长，血压逐渐增加 收缩压 = 年龄 × 2 + 80 mmHg 舒张压 = 2/3 收缩压 足月新生儿 75/50 mmHg
[先心概述]
一．定义 胚胎期心脏及大血管发育异常造成畸形疾病 二.发病率 占活产儿 6-10‰ <1岁死亡率 34% 新生儿先心:
最多为大血管畸形 其次为左心发育不良 导管前型动脉狭窄 各类先心发病率: 最多 VSD 次之 ASD PDA PS TOF
[病因]
内因 ▪ 与遗传有关染色体畸变 ▪ 家族史
外因 1.宫内感染 2. 母孕期接触放射性 3.代谢性疾病:糖尿病 4.宫内缺氧的慢性疾病 5.营养物质{叶酸}缺乏 药物影响{抗癌治疔者}
[分类]
左向右分流型（潜伏青紫型）
左右心之间有异常通道及分流 VSD、ASD、 PDA
右向左分流型（青紫型） 1. 右室流出道狭窄 TOF 2. 大血管起源异常 大血管错位
2.超声心动图: 无创 • M型超声 • 二维超声 • 多普勒超声 3.心脏导管术:有创
4.心血管造影术:有创 5.其他:
[先心的治疗]
内科方面 1. 消炎痛闭合导管 前列腺素E开放导管 2.球囊房隔造口术 3.蘑茹伞堵塞动脉导管 4.弹簧伞关闭房缺 5.气囊导管扩张动脉
外科方面 手术
无分流型（无青紫型）： 左右心之间无异常通道及分流．如肺动 脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流
杵状指（趾）
[先心的诊断]
1.临床诊断： • 病史:呼吸道感染、青紫、生长发育 • 体征:全身及心脏检查 、周围血管征 • 心电图:了解心脏大小、心律失常 • 胸片:心胸比值、心脏形态、肺血管
阴影
[先心的诊断]
先天性心脏病
congenital heart diseas
常见先天性心脏病的鉴别表
肺动脉第 2 音（P2） 亢进
X 房室增大 线
肺动脉段 检
肺野 查
肺门舞蹈
左、右室大，左房 可大 凸出 充血 有
亢进，分裂固定
右房、右室大
凸出 充血 有
亢进
左室大，左房可大
凸出 充血 有
减低 右室大，心尖上翘呈 靴型 凹陷 清晰 无
心电图
正常，左室或左、 不完全性右束支传导
右室肥大
阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥 大
杂音部位
3、4 肋间
2、3 肋间
2 肋间
2、3 肋间
心 脏 杂音性质和响度 体 征 震颤
III — IV 级 粗 糙 II — III 级收缩期吹
收 缩 期 杂 音 ， 传 风样杂音，传导范围
导范围广
较小
有
无
II —IV 级连续性机器 样杂音，向颈部传导
有
II —IV 级喷射性收缩 期杂音，传导范围较 广 可有
几种常见先天性心脏病的鉴别表
分
类
室间隔缺损 左向右分流型
房间隔缺损 左向右分流型
动脉导管未闭 左向右分流型
法洛四联征 右向左分流型
症
状
一般发 育落 后， 乏力， 活动 后心 悸，气 短， 晚期 出现肺 动脉 高压 时，出现 青紫
同左
同左
厥
右室肥大
儿科学：先天性心脏病
左心室血
主动脉血
较少心衰
紫绀 高凝 状态
缺氧发作血流动力学
肺动脉狭窄 （右室流出道及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、 肺动脉分支血管）
肺血减少
氧合不足 紫绀
右室流出道漏斗部痉挛
缺氧发作
治疗
➢ 内科治疗
▪ 限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液; ▪ 缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安
• 手术治疗（外科手术及内科介入治疗） • 大型缺损：尽早手术（6个月以前）； – 中型缺损：可在学龄前期行手术治疗； – 小型缺损：不一定需要手术。
VSD堵闭术原理
室间隔缺损总 结
• 临床症状：生长发育落后，反复呼吸道感染，充血性 心力衰竭。重度肺动脉高压时，可以出现青紫。
• 体征：胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ级粗糙收缩期杂 音，P2增强或亢进。
➢ 合并肺动脉高压，心衰，感染性心内膜炎时应积 极内科治疗，并可进行亚急诊手术。
➢ 手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行， 必要时任何年龄均可手术。
➢ 介入治疗封闭未闭导管已广泛使用，可选用弹簧， 蘑菇伞等堵塞装置。
PDA堵闭术封堵器
PDA堵闭术手术原理
动脉导管未闭总结
• 临床症状：与室间隔缺损相似，重度肺动脉高 压时出现差异性紫绀。
• 法洛当时提出了症状构成的四种情况，这也被 医学界认作是法洛氏四联症症状构成的四个典 型情况：
1、肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部狭窄 2、主动脉口骑跨在左、右心室 3、室间隔缺损 4、右心室肥大
病理生理学血流动力学
氧合不足
紫绀缺氧发作
肺血
左心房血
肺动脉狭窄 右心室肥大
法洛氏 四联症
VSD
室间隔缺损
儿科学先心病
完全性大动脉转位
主动脉缩窄
主动脉瓣第一听诊区
胸骨右缘第二肋间
青紫
少（氧高→低）
常（氧低→高）
主动脉瓣第二听诊区
胸左缘第三四肋间
梨型心
二尖瓣狭窄；房缺；肺狭、高、心Leabharlann 三尖瓣区胸骨左缘的四五肋间
靴型心
法洛四联症、主动脉关闭不全
烧瓶心：心包积液
Graham-Stell格斯杂音
胸骨左缘第四五肋间收缩期吹风样杂音
开瓣音；第一心音亢进
二尖瓣关闭不全
左房、左室大
后期左心衰→肺淤血、肺高压→右心衰
心尖区收缩期吹风样杂音；伴震颤
心界向左下移位扩大；第一心音减弱
主动脉狭窄
三联征·心绞痛、晕厥、呼吸困难
（同肥厚性心肌病）
左缘第三四肋/右缘第二肋收缩期喷射样杂音
法洛四联症
肺动脉狭窄（最主要、最基础）；室间隔缺损
主动脉骑跨 ；右心室肥大
心前区或胸骨左缘234肋听到收缩期杂音
靴型心（主动脉关闭不全）
内科学心脏瓣膜病
二尖瓣狭窄
左房大→肺动脉淤血→右室大（左室绝对不大）
二尖瓣面容；
右心室扩大：剑突下收缩期抬举样搏动
右心衰：颈静脉怒张、肝大、下肢水肿
心尖区舒张期隆隆样杂音；伴震颤
儿科学先心病
房缺
早期：右房大、右室大
后期：肺动脉高压
第一心音亢进、第二心音增强+固定分裂
左缘2肋2-3级收缩期喷射性杂音
室缺
右室大、左室大（心肌纤维增粗所致）
左缘3-4肋3-4级全收缩期杂音；伴震颤
动脉导管未闭
早期：左房、左室大
后期：右室大；差异性青紫
胸骨左缘上方（第2肋间）连续性机器样杂音
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左向右、艾森曼格综合征、分流大
左右心室增大、右室为主
肺循环充血
体循环缺血
上述+艾森曼格综合症有青紫
同上（肺动脉分支增粗，外周血流少，心影略大正常）
动脉导管未闭
管型、漏斗型、窗型
主动脉向肺动脉分流
左心室肥大、肺动脉高压显著者右心室肥大
肺循环充血
体循环缺血
胸骨左缘上方连续性机器样杂音、差异性发绀、周围
左心室增大，右心室可大、肺充血、主动脉影缩小
感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎
弹簧圈、蘑菇伞
法洛四联症
左向右、双向、右向左、青紫、缺氧骨髓代偿增生、脑血栓
右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚
青紫、蹲踞症状、杵状指、阵发性缺氧发作
胸骨左缘2、3、4肋收缩期杂音，为肺动脉狭窄、无震颤、P2减弱、杵状指
梨形心、右心房、右心室扩大、肺充血（肺动脉段突出、肺门舞蹈）左心房可轻微扩大、左心室缩小，主动脉影缩小。
呼吸道感染、心衰
肺动脉高压
<3mm3月内自然闭合。>8mm、有并发症手术治疗（双面蘑菇伞）
室间隔缺损
小型<5mm、<0.5cm2/m2
左向右分流少
左心室大，右心室不明显
无
无
支气管炎
充血性心力衰竭
肺水肿
靴型心、肺缺血（肺动脉段凹陷、肺纹理减少）右位主动脉弓
脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
缺氧时胸膝位、吸氧、去甲肾上腺素、吗啡、普萘洛尔、手术
感染性心内膜炎
有自然闭合可能，中小型随访到学龄期、症状明显有并发症用手术治疗（双面蘑菇伞）
中型5—15mm
0.5—1.0
左向右分流较多、肺动脉高压
左右心室增大、左室为主
肺循环界扩大、震颤可有
靴型心、左右心室增大、左室为主、肺充血、主动脉影缩小
大型>15mm
心脏病
分类
病生
解剖
症状
体征
X线
并发症
治疗
房间隔缺损
原发孔型
继发孔型
静脉窦型
冠状静脉窦型
左向右分流，心肌随年龄增大改变导致分流增加。
右心房肥大、右心室肥大、左心房大致正常、左心室发育相对较差
肺循环充血
体循环缺血
（体型瘦长、乏力头晕、多汗气促、发育迟缓）
胸骨左缘2肋收缩期杂音
心界扩大、可有震颤、P2亢进与固定分裂