癫痫持续状态

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癫痫持续状态

南方医科大学珠江医院(广州:510282)李奇林

【概述】

癫痫持续状态是癫痫发作的严重状态,是指癫痫连续多次发作,两次发作间期病人意识不恢复,或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。而癫痫发作频繁,但间歇期意识完全清楚者,称癫痫频发。癫痫持续状态是临床常见急症之一,占癫痫患者的2.6-6.0%。

【病因和发病机理】

(一)病因

由多种脑部病损和代谢障碍而引起,其中常见的有颅内感染、脑血管病、颅脑外伤、颅内肿瘤、代谢性脑病、脑发育不全、脑寄生虫病等。突然停药、减药、或换药、感染、疲劳、精神刺激、饮酒、妊娠等是常见的诱发因素。

(二)发病机理

1. 电生理基础:在各种致病因素(如脑缺氧、缺血、低血糖、中毒或脑肿瘤等)作用下,中枢神经系统调节兴奋和抑制的功能失衡,使神经元产生高频同步放电,这种超同步化放电是癫痫放电的电生理基础。它通过皮层水平细胞或皮层下U纤维,传向对侧半球而产生全脑的传播,从而引起全身癫痫发作。当各种致病因素持续存在或逐渐加重时,神经元膜电位呈现过度去极化,便形成了癫痫持续状态。

2.病理生理改变:由于脑组织代谢率较其他组织高,而且没有氧和葡萄糖的储备,因此,当癫痫发作时,能量很快得以大量消耗,使得离子泵功能发生障碍,细胞膜稳定性受到破坏。各种酶、神经递质、氨基酸及有关化合物释放,导致脑水肿甚至脑细胞死亡。当癫痫持续60分钟以上时,大脑即可产生永久性损害。与此同时,由于代谢性酸中毒、高热、休克、持续抽搐致大量肌纤维溶解等,导致多器官功能衰竭。

【临床表现及分型】

1. 强直阵挛性癫痫持续状态:是临床上最为常见的一种,表现为癫痫大发作的连续反复出现,症状逐渐加重,发作时间延长,间隙缩短,昏迷加深,发作间隙意识不再恢复。可能开始就是全身性大发作,也可能是由局限性发作发展而来。多伴有植物神经症状,如高热、大汗、心动过速等心律失常,呼吸加快或不规则,唾液增多,以致上呼吸道堵塞而引起紫绀、瞳孔散大、对光反射消失。50%的患者有病理反射,亦可有一过性偏瘫(Todd`s瘫痪)若不及时控制可致残或死亡。辅助检查:外周白细胞增高,血BUN增高,CO2结合力下降;脑电图为弥散性高辐慢波;

2. 强直性癫痫持续状态:表现为强直性发作而无阵挛,呈角弓反张型发作,上述植物神经症状显著。

3. 肌阵挛性癫痫持续状态:为持续数小时至数天的节律性反复全身性抽搐,常无意识障碍。脑电图特点为高峰节律异常。

4. 失神性癫痫持续状态:临床特征为反应迟钝到不同程度的意识障碍。10岁以下患儿多见,发作持续数小时到数天,甚至长达数月,半数患儿在12小时以内。脑电图以爆发性或弥散性棘慢综合波为主。

5. 单侧性癫痫持续状态:主要见于儿童和婴儿,72%在3岁以前,以单侧阵挛为主。表现为

Jackson型发作,惊厥的一侧肢体常有暂时性轻瘫。50%的病例可发现病因,须进一步CT或MRI检查。

6. 部分性运动性癫痫持续状态:表现为持续性身体某一部分抽搐,可数小时或数天,常无意识障碍。病因以炎症、肿瘤、外伤多见,脑波异常为局限性异常。

7. 精神运动性癫痫持续状态:又称为颞叶癫痫状态。表现为持续较长时间的精神错乱、自动症、神游等。

8. 婴儿癫痫持续状态:婴幼儿及新生儿期癫痫状态较常见,病因多种多样,临床表现不典型,死亡和后遗症均较高。

【诊断与鉴别诊断】

由于癫痫临床表现多种多样,致病原因又十分繁杂,因此,在诊断上要注意遵循适当的步骤,以便尽快明确诊断,控制病情发展。

(一)判断是否为癫痫根据①反复发作的病史;②典型的临床表现,诊断并不困难,应立即予以抗痫治疗,控制抽搐后再行下一步处理,包括脑电图、明确病因等。但如果病人就诊时抽搐症状不典型,或抽搐已停止,此时则要根据祥细的病史、陪人对病人发作情形的描述以及仔细的体格检查来综合判断,必要时行脑电图检查。往往癫痫都有至少一次以上类似的发作史,陪人的描述符合癫痫的典型症状,体格检查尤其要注意有无神经系统的局灶性体征、视乳头水肿、眼底出血等。然后还须排除下列疾病:

1. 晕厥:晕厥系短暂的意识丧失,多因血管舒张功能不稳定、体质虚弱或其它疾病所致暂性低血压引起的脑缺血而产生。和癫痫小发作较难鉴别。下列几点可作参考:①晕厥有身体虚弱、心血管疾病史;②晕厥常先有头昏、胸闷、眼黑、恶心等先兆;③晕厥持续时间较长约数分或更长,而癫痫小发作每次仅数秒,常突然停止活动,双目凝视发呆;④晕厥时大都血压降低;

⑤脑电图检查晕厥无变化。

2. 癔病痉挛性发作:须和大发作鉴别,①癔病青年女性多见,常由精神、情绪因素诱发;②发作形式不规则,而癫痫一般先强直后痉挛,有规律;③癔病患者双眼紧闭,被动睁眼时有自主抵抗,且瞳孔反射正常,而癫痫患者双眼微睁,眼球固定直视前方,瞳孔散大,光反射消失,面色紫绀;④癔病发作时多无外伤;而癫痫有舌咬伤,尿失禁;⑤癔病对周围事物有所了解,癫痫有逆行性健忘;⑥癔病暗示治疗效果显著;⑦癫痫患者脑电图有癫痫样放电。

3. 短暂性脑缺血发作:①年龄多在50岁以上,并有高血压、动脉硬化症病史;②为突然意识障碍,并伴有偏侧运动感觉障碍,24小时内完全恢复;③脑电图无痫性活动。

4. 偏头痛:应与头痛性癫痫鉴别。后者有①明显发作史;②青少年期发病;③脑电图有痫性活动;④抗癫痫药物治疗有效。

5. 低血钙症:低血钙症出现手足搐搦、喉头痉挛时,须和癫痫鉴别。①前者往往有脂肪痢,甲状腺手术或甲状旁腺疾病史;②血清钙、磷测定可以明确诊断。

(二)如系癫痫发作,须明确是颅内还是颅外疾病引起?

一般由颅外疾病引起者都有以下特点:①无集中、持久的定位体征。②癫痫发作前有明显的病因。③常有颅外器官或全身性疾病的体征和辅助检查所见。④脑电图检查常成弥散性高幅慢波,局灶性病理波少见。⑤有关病因消除时,癫痫持续性发作亦随之消失。

(三)如系颅内疾病引起者,须明确是原发性还是继发性?

1. 原发性癫痫有下列几个特点:①发病年龄以30岁前多见,6-9岁、13-16岁为两个高峰。

②不能查到原因,部分病人有遗传史。③无客观体征或检查所见。④CT扫描或可见到脑弥散性萎缩。⑤以大发作或失神小发作为主,局限性或精神运动性发作都属继发性。⑥脑电图为双侧

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