良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。
急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。
部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
Churg-Strauss 综合征的主要表现。
1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。
②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。
临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。
③第三阶段为系统性血管炎期。
临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。
一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。
哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。
另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。
主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。
鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。
与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。
在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。
但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。
哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。
肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。
wegener肉芽肿病诊断标准(一)
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
过敏性血管炎和肉芽肿病怎样治疗？
过敏性血管炎和肉芽肿病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍过敏性血管炎和肉芽肿病的治疗方法，治疗过敏性血管炎和肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。
过敏性血管炎和肉芽肿病应该吃什么药。
*过敏性血管炎和肉芽肿病怎么治疗？*一、西医*1、治疗糖皮质激素和免疫抑制剂，特别是环磷酰胺的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。
变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗：1.0mg/(kg) 泼尼松(强的松)或等量的甲泼尼龙(甲基强的松龙)。
一般应早晨顿服。
对于重症患者，特别是有重要脏器损伤或严重的多发性单神经炎患者，目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗，治疗的剂量常根据经验而定，常为15mg/(kg)静脉滴注，连用3天。
一般而言，变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好：过敏性症状及嗜酸性粒细胞增多可很快好转。
大多数患者的血管炎也可得到缓解。
当病人的临床症状得到明显好转和血沉降至正常后(通常在1个月以内)，泼尼松可开始减量。
但通常糖皮质激素很难完全撤除，因为哮喘一般需要低剂量的激素(10～15mg/d)维持治疗。
环磷酰胺一般作为二线药物使用。
主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。
一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服，同时还应加用糖皮质激素治疗，疗程不应超过1年。
环磷酰胺也可用静脉冲击治疗，一般剂量为每次800～1000mg，每月1次。
环磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑制、卵巢功能衰竭、诱发肿瘤及严重感染等。
环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。
但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道，有待于进一步的探索。
*2、预后变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。
Lhote F等分析了342例Churg-Strauss综合征病例，发现下列5个因素(five-factors score，FFS)与疾病的预后有明显的关系：①蛋白尿1g/d;②肾功能不全[血清Cr140umol/L(1.58mg/dl)];③心肌病;④胃肠道受累;⑤中枢神经系统受累。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
西综考研病理学：肉芽肿性炎症
官网：西综考研病理学：肉芽肿性炎症炎症局部以巨噬细胞增生为主、形成境界清楚的结节状病灶，称为肉芽肿性炎(granulomatous inflammation)，或称为炎性肉芽肿。
它属于一种增生性炎。
巨噬细胞来源于血液的单核细胞和局部增生的组织细胞。
巨噬细胞可转化为特殊形态的细胞如上皮样细胞和多核巨细胞等。
根据致炎因子的不同，肉芽肿性炎症可分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿两类。
1、感染性肉芽肿(infective granuloma) 由生物病原体如结核杆菌、伤寒杆菌、麻风杆菌、梅毒螺旋体、霉菌和寄生虫等引起，能形成具有特殊结构的细胞结节。
例如，结核性肉芽肿(结核结节)主要由上皮样细胞和一个或几个郎罕巨细胞组成、伤寒肉芽肿(伤寒小结)主要由伤寒细胞组成，风湿性肉芽肿主要由风湿细胞组成。
2、异物性肉芽肿(forective granuloma) 由外科缝线、粉尘、滑石粉、木刺等异物引起。
病变以异物为中心，围以多少不等的巨噬细胞、异物巨细胞。
纤维母细胞和淋巴细胞等，形成结节状病灶。
肉芽肿性炎与一般慢性炎不同。
它因引起的原因不同，增生的细胞形态及其排列形式各有其相对的特殊性。
根据这些相对特殊的形态特点，有助于作出病因学诊断。
如见到典型的结核性肉芽肿的形态结构，则可诊断为结核病。
炎症类型，除急性炎症和慢性炎症外，尚有超急性炎症和亚急性炎症等类型。
超急性炎症呈暴发性经过，整个病程数小时至数天，炎症反应相当剧烈，可在短期内引起组织、器官的严重损害，甚至危及病人生命，如器官移植时的超急性排斥反应即属于超急性炎症。
、亚急性炎症的病程介于急性炎症和慢性炎症之间，常由急性炎症迁延而来、或由毒力较弱的致炎因子引起，如亚急性细菌性心内膜炎，多由毒力较弱的草绿色链球菌引起。
血管炎简介
血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。
管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。
血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。
这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。
分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。
例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。
从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
血管炎主要看血常规什么指标,治疗方法
血管炎主要看血常规什么指标，治疗方法血管炎是一种以血管炎症为主要表现的疾病，可累及多个脏器和系统，严重者可致残或危及生命。
在临床中，血液学检查是最基本的诊断手段之一。
本文将重点介绍血管炎的血液学检查指标、治疗方法和注意事项。
一、血管炎的血液学检查指标1.白细胞计数和分类白细胞是一种体内抵抗外界侵袭的免疫细胞，血液学检查中白细胞的计数和分类可以反应炎症的程度和类型。
血管炎常伴有全身性炎症反应，因此白细胞计数和分类的检查指标非常重要。
2.红细胞沉降率红细胞沉降率（ESR）是一种间接反映全身性炎症反应的指标，ESR值的升高提示炎症反应的存在。
血管炎患者常常伴有全身性炎症反应，因此ESR的检查对于血管炎的诊断和治疗非常重要。
3.C反应蛋白C反应蛋白（CRP）是一种具有广泛生物学活性的急性期蛋白，其含量可以在炎症、感染和组织损伤等情况下显著升高。
血管炎患者的CRP含量通常较高，可以作为一种炎症反应的标志。
4.抗核抗体抗核抗体（ANA）是一种体内免疫反应产生的抗体，通常作为自身免疫病诊断的重要指标。
在血管炎患者中，约有30%到50%的患者存在ANA抗体阳性，因此ANA抗体检查对于血管炎的诊断和治疗是非常重要的。
5.抗肌肉信息素受体抗体抗肌肉信息素受体抗体（Anti-RMuSK）是一种体内自身免疫反应产生的抗体，通常与重症肌无力等疾病相关。
近年来，Anti-RMuSK在纯型局灶性肌炎、混合型结缔组织病和血管炎等疾病中的检出率也有所上升。
因此，Anti-RMuSK抗体检查可作为血管炎的辅助检查手段之一。
二、血管炎的治疗方法血管炎的治疗方法主要包括药物治疗和非药物治疗两方面。
1.药物治疗药物治疗是血管炎患者最常用的治疗方法之一，主要包括以下药物：(1) 免疫抑制剂：如：环磷酰胺、甲泼尼龙等。
(2) 细胞因子抑制剂：如：钛泊利珠单抗、阿达木单抗等。
(3) 抗炎药物：如：布洛芬、吲哚美辛等。
2.非药物治疗(1) 运动疗法：可以促进病患的血液循环，增强机体的免疫功能。
肉芽肿病理分类
肉芽肿病理分类
肉芽肿是一种由炎症细胞聚集形成的结节状病变。
根据病因、病变特点和免疫反应机制的不同，肉芽肿可以分为以下几类：
1. 感染性肉芽肿：由各种病原体感染引起，如细菌、真菌、寄生虫等。
例如，结核分枝杆菌感染引起的结核病、麻风分枝杆菌感染引起的麻风病等。
2. 异物性肉芽肿：由异物残留引起，如缝线、石棉、硅尘等。
这类肉芽肿通常是对异物的免疫反应。
3. 免疫性肉芽肿：与自身免疫性疾病相关，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
免疫系统对自身组织产生异常免疫反应，形成肉芽肿。
4. 结节病肉芽肿：也称为肉样瘤病，是一种原因不明的全身性肉芽肿病，主要影响肺部和淋巴结。
5. 血管炎性肉芽肿：与血管炎相关，如肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。
6. 其他类型的肉芽肿：还有一些其他类型的肉芽肿，如外伤性肉芽肿、脂肪肉芽肿等。
肉芽肿的分类不是绝对的，有些疾病可能同时具有多种类型的肉芽肿特点。
病理学家通常通过对肉芽肿的组织学特征、免疫组织化学染色和临床病史等进行综合分析，来确定具体的类型。
不同类型的肉芽肿在治疗和预后上可能有所不同。
诊断肉芽肿的具体类型对于选择合适的治疗方法和评估疾病的预后非常重要。
肉芽肿性炎名词解释
肉芽肿性炎名词解释
肉芽肿性炎是一种炎症性疾病，通常由感染、过敏、体表创伤等多种原因引发。
肉芽肿是一种由多种细胞类型组成的肉芽组织，其形成是机体对损伤或刺激的反应。
这种反应的目的是消除病原体或修复受损组织，然而，当炎症反应无法控制时，会导致肉芽肿性炎的发生。
肉芽肿性炎主要特征是受损组织或器官出现肿胀、红斑、疼痛、发热等炎症症状，这些症状主要是由于炎症细胞、免疫细胞以及其他细胞类型在肉芽组织中的聚集和活跃引起的。
在肉芽组织中，常见的细胞类型包括巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞、上皮细胞等。
这些细胞会分泌包括细胞因子、化学介质等多种物质，进一步引发和维持炎症反应。
肉芽肿性炎可以发生在多个器官和系统中，例如肺脏、淋巴结、皮肤、关节、肾脏等。
具体疾病名称包括结节性多动脉炎、风湿热、肺结节病等。
肉芽肿性炎的发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染、免疫功能异常等因素有关。
治疗肉芽肿性炎的方法主要包括药物治疗、手术治疗和支持性治疗。
药物治疗包括应用抗炎药物、免疫抑制剂、激素等来缓解炎症症状和控制疾病进展。
手术治疗主要用于修复受损组织和器官，并消除病因。
支持性治疗包括卧床休息、降低感染风险、适当饮食等措施，以提高患者的生活质量和促进康复。
总之，肉芽肿性炎是一种由感染、过敏、体表创伤等多种原因引发的炎症性疾病，其特征是受损组织或器官出现肿胀、红斑、
疼痛、发热等炎症症状。
治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和支持性治疗。
肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点
左图GPA典型的碎石路征，混杂 的磨玻璃影与间质影（黑直箭 头），代表肺出血。左肺上叶可 见结节（黑曲箭头） 右图结节与碎石路征相混杂（黑 曲箭头）
左图双肺不对称性中央磨玻璃 影（白开箭头） 右图双肺磨玻璃影的范围（白 开箭头），胸膜下区未累及 （黑曲箭头）
左图出血引起的弥漫性实 变影（白直箭头）及左肺 上叶肿块影，并伴有中央 透亮区，代表空洞早期。 （白曲箭头） 右图肺出血的不同表现， 双肺弥漫的蝶翼状实变影 （白直箭头）及左肺上叶 碎石路征（白开箭头）
血清学检查 c-ANCA（+）：90%以上病情活动的患者及40%病情静止的患者。 c-ANCA是对GPA有特异性的抗体，且与GPA的活动性有关。同时还 要有PR3阳性 没有定量检测，可以是半定量，但要抗原，抗体都阳性，意义更大。 抗内皮细胞抗体（AECA）：在GPA的阳性率为 55% -80%。 AECA 滴度的消长与疾病的活动性相关，故可借此将疾病本身的活动与并发 的感染、肾功能不全、或药物的副作用等情况相区别。
鉴别诊断
1、显微镜下多血管炎 (MPA) 是一种主要累及小血管的系统性坏死性血 管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。 常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、 镜下血尿和红细胞管型。
GPA和MPA相似点：肺、肾损害基本一致，也可有全身损害 不同点：上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA或MPO-ANCA阳 性常见 2、嗜酸性肉芽肿病多血管炎（EGPA）（Churg-Strauss综合征，CSS） 典型表现为重度哮喘、肺与肺外脏器中、小动静脉炎，以及坏死性肉 芽肿、外周血EOS增高的三联征 相似点：ANCA阳性 不同点：几乎100%的患者有哮喘，无上呼吸道坏死，E%增高； 最重要的鉴别要点，是支气管哮喘！ 3、淋巴瘤样肉芽肿病：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉 芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞； 相似点：肺多发空洞性结节，也可有全身损害； 不同点：主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。 血管周围多形细胞浸润；
肉芽肿疾病的发病机制
肉芽肿疾病的发病机制肉芽肿病是一种由许多病因引发的免疫疾病，具有较高的病因复杂性及临床多样性。
肉芽肿性疾病是炎症性疾病的一个大类，主要表现为肉芽肿形成、免疫异常和免疫血清学的改变。
肉芽肿病的发病机制至今尚未完全明确。
1. 免疫异常许多肉芽肿性疾病的主要起因是免疫系统异常，从而导致了对自身组织的攻击，引发肉芽肿的形成。
这里所说的免疫异常包括自身抗体增加、细胞介导免疫和T细胞功能异常。
在肉芽肿性疾病中，常见的自身抗体包括抗核抗体（ANA）和抗肺泡蛋白抗体（anti-GBM）等。
同时，肉芽肿性疾病患者往往出现血浆细胞浸润，伴有细胞因子和趋化因子的分泌，导致局部组织炎症反应的加剧。
2. 遗传因素许多肉芽肿性疾病具有遗传性，其发病机制与基因相关。
临床上有许多肉芽肿性疾病被证实是遗传的，如Behcet氏病。
同时，类风湿性多发性软骨炎、红斑狼疮等也具有一定的遗传性，虽然其具体遗传因素尚未完全阐明。
近年来，一些研究表明T细胞、B 细胞的分化与调节、T细胞特异性表达的信号转导分子以及抗原递呈等遗传因素与肉芽肿病的发生有一定关系。
3. 暴露于物理或化学物质许多化学物质、物理性因素，如放射线、光化学污染物被证明与肉芽肿性疾病的发生有一定关系。
Sarcoidosis病因复杂，暴露于有害物质、某些病毒、细菌等均与此疾病的发生有关。
许多研究表明，一些职业性暴露是通过激发免疫反应的方式，刺激肉芽肿的形成。
其中，石棉和硅尘是常见的职业性暴露。
4. 细菌、病毒性感染一些病毒、细菌感染也能够导致肉芽肿性疾病的发生。
Myocardial infarct是由于冠状动脉阻塞，缺血导致损伤，再加上Infection（感染因素）的协同作用促进了肉芽肿结构的形成。
木村病由Mycobacterium leprae sensu lato引起，Grugger和Krüger （1994）报道了一些针对病原体的异常免疫反应所致病例。
其它的许多感染性疾病(尤其是细菌感染)也被认为与肉芽肿性疾病的发生相关性较高。
血管炎的临床表现和治疗_血管炎最好的治疗方法
血管炎的临床表现和治疗_血管炎最好的治疗方法血管炎形成的原因少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因;中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等均能引起血管炎。
血管炎的分类1、变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
2、结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3、血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。
主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4、肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。
主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5、淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6、结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。
主要有结节性血管炎、硬红斑。
7、血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。
主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
1、主要表现①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA），又称Wegener肉芽肿病，是一种少见的自身免疫性疾病，以血管炎和肉芽肿形成为特征。
本文将介绍慢性肉芽肿病的临床特点及预后分析。
慢性肉芽肿病主要发生在中青年人，男女发病率相近。
其病因尚不明确，但可能与遗传、免疫异常、感染等因素有关。
慢性肉芽肿病的临床表现可多样化，常见的症状包括上呼吸道感染症状、鼻出血、鼻窦炎、咳嗽、咳痰、胸痛等。
部分患者还可出现关节痛、皮肤损害、嗜酸性粒细胞增多、肾损害等表现。
肺部病变是慢性肉芽肿病的常见表现，可出现肺浸润、肺间质纤维化、肺空洞等。
肾脏受累的患者可出现肾小球肾炎、肾小动脉炎等表现。
慢性肉芽肿病的预后较差，不及时治疗常导致器官功能损害和死亡。
治疗主要以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在糖皮质激素治疗的基础上，可联合使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行免疫抑制治疗。
对于肺部病变明显的患者，可考虑使用静脉注射免疫球蛋白治疗。
慢性肉芽肿病的预后与多种因素相关，如年龄、性别、病变范围、累及器官等。
一般而言，早期及积极的治疗有助于改善预后。
病变范围较小、脏器功能尚未受损的患者预后较好，而累及肺、肾等重要器官的病变预后较差。
近年来，随着医学技术的不断进步，慢性肉芽肿病的预后有所改善。
对于早期发现并积极治疗的患者，大部分能够获得较好的疗效，病情得到控制。
但仍有部分患者病情进展迅速，甚至经过治疗后反复发作。
慢性肉芽肿病具有多样化的临床表现，对患者的生活和健康造成严重影响。
早期发现、早期治疗是改善预后的关键。
患者应定期进行复查和随访，随时调整治疗方案以控制病情，以期达到长期缓解的目标。
Fractalkine与ANCA相关性血管炎
Fractalkine与ANCA相关性血管炎邹丽婷;莫念春(综述);钟玲(审校)【摘要】抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA）相关性血管炎是一类累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病，它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
该病进展迅猛，病死率高，严重威胁人类健康。
Fractalkine 是趋化因子 CX3C 亚家族中唯一的成员，CX3CR1是Fractalkine的特异性受体，两者特异性结合后通过激活细胞内的信号转导通路参与免疫性疾病的发生与发展。
该文就Fractalkine与ANCA相关性血管炎的最新研究进展予以综述。
%Anti-neutrophil cytoplasmic antibody ( ANCA )-associated vasculitis is a group of systemic autoimmune diseases, including granulomatosis with polyangiitis , microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis.People′s health is threatened by this disease,which is characterized by violent progression and high mortality.Fractalkine(CX3CL1)is the sole member of the CX3C chemokine family. CX3CR1 is the unique receptor for Fractalkine.In the occurrence and development of immunological disea-ses,cell signal transductive pathways are activated by Fractalkine via specific binding to CX3CR1.Here is to make a review of the latest advances of Fractalkine in ANCA-associated vasculitis.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2015(000)020【总页数】4页(P3672-3675)【关键词】抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎;趋化因子;Fracktalkine;CX3 CR1【作者】邹丽婷;莫念春(综述);钟玲(审校)【作者单位】重庆医科大学附属第二医院肾内科，重庆400010;重庆医科大学附属第二医院肾内科，重庆400010;重庆医科大学附属第二医院肾内科，重庆400010【正文语种】中文【中图分类】R59趋化因子是一类相对分子质量为7 000～15 000、结构相似和功能相关的多肽超家族,根据其N端保守半胱氨酸残基的数目和间隔的结构特点，可分为4个亚族：C、CC、CXC和CX3C；趋化因子和受体结合后，激活和趋化白细胞，吸引白细胞到炎症反应的靶部位，参与炎性疾病的发生、发展[1]。
肉芽组织的病理变化特点
肉芽组织的病理变化特点肉芽组织是一种由炎症细胞、血管和纤维组成的结构，常见于许多炎症性疾病中。
肉芽组织的形成与炎症反应密切相关，其病理变化特点主要包括以下几个方面。
一、细胞浸润肉芽组织的形成与炎症反应密切相关，炎症细胞是肉芽组织的主要组成部分。
这些细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等。
这些细胞通过血液和淋巴系统进入病变组织，聚集在一起形成肉芽组织。
这些细胞对病原体和病理组织有吞噬和杀伤作用，是机体抵抗病原体和修复组织损伤的重要细胞。
二、血管增生肉芽组织的形成还伴随着血管增生。
炎症细胞和其他细胞因子的刺激作用下，血管内皮细胞开始分裂增生，形成新的血管。
这些新生血管不仅为肉芽组织提供充足的营养和氧气，也为炎症细胞和其他细胞提供了通路，使它们能够更加容易地进入病灶区域。
三、纤维化在肉芽组织形成的过程中，炎症细胞和其他细胞因子的刺激作用还会导致病变组织的纤维化。
纤维化是指病变组织中胶原纤维增生和沉积，使组织变得坚硬、僵硬。
这些胶原纤维的产生主要是由成纤维细胞和其他细胞因子的作用下产生的。
纤维化的过程是一个逐渐发展的过程，随着时间的推移，病变组织的纤维化程度会逐渐加重。
四、坏死和溶解在一些严重的炎症性疾病中，肉芽组织的形成可能会导致病变组织的坏死和溶解。
这些病变组织中的细胞和组织成分会被炎症细胞吞噬和分解，最终形成空洞或溃疡。
这些坏死和溶解的区域是病变组织中最严重的部分，也是治疗难度最大的部分。
总之，肉芽组织的形成是一种反应机体炎症的生理过程，其病理变化特点主要包括细胞浸润、血管增生、纤维化、坏死和溶解等。
对肉芽组织的病理变化特点的深入研究有助于更好地理解炎症性疾病的发病机制，为临床治疗提供更有效的方法。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病是怎么回
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病是怎么回
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的病理病因，良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病主要是由什么原因引起的。
*一、良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病因
*一、发病原因
病因不明。
*二、发病机制
病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。
部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。
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变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报 告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预
D 蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类 C D 型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。
其他辅助检查：胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约 20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变。
D 诊断：本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。除皮肤病变 C D 外，肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继
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药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗，取得了良好的效果，被定为BLAG的 基本治疗。目前的治疗包括以下几点。
D ②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物，在病人不能耐受苯丁 C D 酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法：口服：1～4mg/d，总量
100mg，连用1～3个月后改维持量0.5～2mg/d，维持治疗6～12个月。 (2)中、重度病人：需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷
静滴和(或)肌注巴曲酶1～4U/d，一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全 血；自然，在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更
D 佳。 C D (2)肺部感染：BLAG病人合并肺部感染者常见，尤其是在应用细胞毒性
药物和激素时，有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会 获得性，随着针对BLAG治疗的应用，感染则逐渐转为院内获得性的细菌
D 或真菌感染，感染的治疗应遵循梯级用药的原则，在病原菌未明时，应选 C D 择广谱抗生素，一旦确定了病原菌，则应根据药敏试验结果选用针对性的
抗生素或抗真菌药。 2.针对性治疗 BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺
间质疾病的治疗经验，单纯应用泼尼松等激素治疗，病情也能获得缓解但 不能痊愈，且易反复，副作用多。后根据其病理特点，用抗肿瘤细胞毒性
(1)轻、中度病人：单独口服细胞免疫抑制剂即可，主要是烷化剂。 ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名：瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组 织有较高的选择性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早饭前1h或晚 饭后2h服用，持续服用至疗效出现后1周开始减量，这一过程约需要1～3 个月，总量为350～500mg。
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热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病人 肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性结节或浸 润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP) 和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。 并发症：可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。 实验室检查：病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球
D 常存活且疾病再未发作。 C D 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如咯
血、感染、咳嗽、呼吸困难等。 (1)咯血：BLAG病人咯血较少见，一般属于中、小量的咯血，临床可以
D 应用酚磺乙胺1.5～2.0g 氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲环酸1.0～2.0g/d加入葡 C D 萄糖液中静滴，也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素，严重病人可
(kg·d)] 泼尼松(5～10mg/d)维持应用6～12个月。
D 预后：此病属于良性病变，预后良好。 D 预防： C1.年龄＞60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。
2.如血白细胞总数＜4.0×109/L或中性粒细胞＜2.0×109/L，则立即停用 免疫抑制剂。
3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量
D BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界 D 不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主， C 浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞
样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病 相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺 局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、
D 后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。 C D 流行病学：本病于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿
及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要 表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病
D 率较低，也无明显的地域及季节分布特点。本病以男性多见，发病年龄31 C D ～74岁，平均为57岁。
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交替使用。
CDD CDD CDD CDD
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疾病名：良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 英文名：benign lymphocytic angiitis and granulomatosis 缩写：BLAG 别名： ICD号：J98.8 分类：呼吸科 概述：良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and
D 酰胺 泼尼松。用法如下： C D ①环磷酰胺：口服：1～2mg/(kg·d)，最大5mg/(kg·d)，应用3～6个
月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年，剂量递减，每2～3个月减25mg。 ②泼尼松：口服：1mg/(kg·d)，最大量：80mg/d，见效后则应逐月递
D 减，至6个月时降至10mg/d。 C D ③维持治疗：对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/
而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中 80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病人胸片为孤立性
D 结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉(ESR)、C-反应蛋 C D 白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体
(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。
病因：病因不明。 发病机制：病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管
D 炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴 C D 细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细
胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴 细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但 此类情况很少见。 临床表现：病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发
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Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要 鉴别点。 鉴别诊断：本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺 乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。 治疗：BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和 糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈 而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正