-特发性肺纤维化(IPF)指南

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中文版IPF诊断和治疗指南解读XX1123

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中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
五、UIP型的定义
UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。阳性预计值90% ～100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。
•除 IPF 以外的 IIP
•非特异性间质性肺炎 (NSIP)
•隐原性机化性肺炎(COP)
•淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
•脱屑型间质性肺炎(DIP)
•急性间质性肺炎(AIP)
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•呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
•特发性肺纤维化诊断和治疗 •指南解读（2011年）
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中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
主要内容：
➢ IPF 定义 ➢ 临床表现 ➢ 流行病学 ➢ 危险因素 ➢ UIP型的定义 ➢ 诊断路径和诊断标准 ➢ 治疗 ➢ 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 ➢ 未来的研究方向
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中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
中文版IPF诊断和治疗指南解读 XX1123
三、流行病学
➢ 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研究人群进行估计。
➢ 但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 ➢ 据最新资料估计，美国总人口中,
IPF 患病率为( 14. 0 ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。

特发性肺纤维化AE-IPF定义、临床表现体征、评估、诊断标准流程治疗及泼尼松药物应用及注意事项

特发性肺纤维化AE-IPF 定义、临床表现和体征、评估、诊断标准流程和治疗及泼尼松药物治疗应用和注意事项特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）的概念提出由来已久。

20世纪90 年代初日本学者首次提出AE-IPF, 2007年IPF国际专家组对AE-IPF 进行定义，2016年国际专家组再次对AE-IPF进行修订，我国2019年也对 AE-IPF总结。

本文结合国内国外指南及共识，对做一总结。

AE-IPF定义一种有临床意义的急性呼吸系统病情恶化，主要特点为广泛的新发肺泡异常证据。

AE-IPF临床表现和体征AE-IPF 典型表现为数天至数周内（通常不超过 1 个月）出现的呼吸急促和运动耐力降低。

其他常见的症状有咳嗽，多为干咳或咳少许白色痰，合并感染时可出现痰量增多或黄色。

体征：患者可出现呼吸急促、四肢末端和口唇发绀，肺部查体可闻及双肺基底部爆裂音（Velcro 啰音）；若合并心功能不全，可出现颈静脉怒张、双下肢浮肿等。

AE-IPF 影像学特征胸部 X 线检查可排除气胸或其他需要立即处理的胸部异常情况。

胸部 HRCT 可准确显示肺实质异常的形态及部位，并可进一步对 AE-IPF 的影像学表现进行分类。

AE-IPF 患者 HRCT 显示在典型 UIP 型[如网状影、牵拉性支气管和（或）细支气管扩张及蜂窝改变] 的背景上，出现新的磨玻璃影（GGO）和（或）实变影。

AE-IPF 患者胸部 HRCT 新增异常阴影可表现为 3 种类型：弥漫型、多灶型和周边型，三型具体特征如下图：A．弥漫型表现：双肺弥漫性 GGO、斑片状实变和胸膜下蜂窝影；B. 多灶型：在胸膜下蜂窝和牵拉性支气管扩张背景上出现双肺中心和外周多处分布斑片状 GGO；C. 周边型：双肺外周分布 GGO 和胸膜下蜂窝影诊断标准及流程诊断标准：对于已经诊断或当前诊断 IPF 者，如果满足以下条件，则可做诊断 AE-IPF：(1) 常在 1 个月内出现了临床上显著的急性呼吸系统症状恶化；(2) HRCT 证实在原有 UIP 型表现背景上新出现双肺GGO 和/或实变影；(3) 排除心力衰竭或液体负荷过重导致的恶化。

肺纤维化诊治指南

肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。

典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。

IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。

病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。

初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。

炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。

肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。

肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。

暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。

蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。

这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。

)从而使肺纤维化进行性进展。

特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。

肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。

2016特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读

影像和（或）组织病理形态学类型
寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）
2013年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS)关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现

起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。
大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音），超过半数可见杵状指（趾）。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全发病年龄多在中年及以上。

男性明显多于女性。
三、UIP的HRCT特点

胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。
药物治疗（一）吡非尼酮

吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。在动物和体外实验中，吡非尼酮能够抑制重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率。副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食。推荐轻到中度肺功能障碍的IPF患者应用吡非尼酮治疗。重度肺功能受损的IPF患者服用吡非尼酮治疗能否获益，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
IPF治疗不推荐药物及治疗方案
泼尼松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治
疗。抗凝药西地那非波生坦和马西替坦伊马替尼
IPF急性加重的治疗
虽然缺乏随机对照研究，临床上仍然应用激素冲击( 甲泼尼龙500～1 000 mg／d)或高剂量激素治疗(泼尼松≥1 mg/kg/d) 。激素的剂量、使用途径和疗程尚没有形成一致的意见。也可以联用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素A等。氧疗、机械通气和对症治疗是IPF急性加重患者的主要治疗手段。

尼达尼布（Ofev，Nintedanib) FDA 官方说明书

尼达尼布（Ofev，Nintedanib) FDA官方说明书1 适应证和用途OFEV是适用为特发性肺纤维化(IPF)的治疗。

2 剂量和给药方法2.1 OFEV给予前检验用OFEV开始治疗前进行肝功能检验[见警告和注意事项(5.1)]。

2.2 推荐剂量OFEV的推荐剂量是150 mg每天2次给予间隔约12小时。

OFEV胶囊应与食物服用[见临床药理学(12.3)]和用液体整吞。

因为苦味不应咀嚼或压碎OFEV 胶囊。

不知道胶囊被咀嚼或压碎对nintedanib药代动力学的影响。

如丢失一剂OFEV，应在下一次时间表服用下一剂。

劝告患者不要弥补丢失剂量。

不要超过推荐的最大每天剂量300 mg。

2.3 由于不良反应剂量调整除了对症治疗，如适用，OFEV不良反应的处理可能需要减低剂量或暂时中断直至特异性不良反应解决至允许继续治疗的水平。

OFEV治疗可在完全剂量恢复(150 mg每天2次)，或在减低剂量(100 mg每天2次)，随后可增加至完整剂量。

如一例患者不能耐受100 mg每天2次，终止用OFEV 治疗[见警告和注意事项(5.1，5.2，5.4，5.6)和不良反应(6.1)]。

对肝酶升高可能需要剂量调整或中断。

对天门冬氨酸氨基转移酶(AST)或丙氨酸氨基转移酶(ALT)正常上限(ULN) >3倍至<5倍无严重肝损伤征象，中断治疗或减低OFEV至100 mg每天2次。

一旦肝酶已恢复至基线值，可能在减低剂量(100 mg每天2次)再次引人用OFEV治疗，随后可增加至完整剂量(150 mg每天2次)[见警告和注意事项(5.1)和不良反应(6.1)]。

对AST或ALT升高ULN >5 倍或>3倍ULN与严重肝损伤特征或症状终止OFEV。

3 剂型和规格150 mg胶囊：棕色，不透明，椭圆形，软胶囊印有黑色勃林格殷格翰公司标志和"150"。

100 mg胶囊：桃色，不透明，椭圆形，软胶囊印有黑色勃林格殷格翰公司标志和"100"。

2019年特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)诊治指南

江西省胸科医院江西省第三人民医院
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
江西省胸科医院江西省第三人民医院
诊断
临床表现辅助检查诊断标准
江西省胸科医院江西省第三人民医院
诊断
临床表现辅助检查诊断标准
江西省胸科医院江西省第三人民医院
临床表现
主要症状
数天到几周之内出现的呼吸困难或运动耐力降低，可伴有咳嗽，多为干咳或咳少许白色痰，当合并感染时可出现痰量增多或黄色脓性痰。部分患者可出现发热和流感样症状。
呼吸末正压通气可使AE-IPF患者的Pa02／FiO2明显上升，改善患者的氧合状态)
机械通气的使用，需要临床医师充分与患者本人或亲属进行讨论后综合考虑决定
对于满足肺移植标准的AE-IPF患者来说，单独机械通气或联合(ECMO)都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合理方案
江西省胸科医院江西省第三人民医院
诊断
临床表现辅助检查诊断标准
江西省胸科医院江西省第三人民医院
AE-IPF的诊断标准诊断标准
(1)通常在1个月内出现了临床上显著的急性呼吸困难加重；
(2)胸部HRCT证实在原来UIP型改变背景上双肺新出现 GGO和(或)实变影；
(3)排除心力衰竭或液体负荷过重导致的呼吸功能恶化或急性肺水肿。
江西省胸科医院江西省第三人民医院
AE-IPF的诊断流程
江西省胸科医院江西省第三人民医院
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防

特发性肺纤维化诊疗最新指南

特发性肺纤维化诊疗最新指南要点
前言
▪ 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺疾病（ILD），放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP）为特征。
▪ IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征，容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因此，IPF一直以来都是呼吸科医生面临的一大难题。
图2 旁间隔肺气肿
IPF和PFF新版指南更新
▪ 过敏性肺炎相关UIP（HP-UIP）影像学特点 ▪ 此外，UIP并非IPF所特有的，纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相
关ILD也会表现为UIP，在放射学上难以和IPF-UIP区分，需要警惕。 ▪ 纤维化性过敏性肺炎在放射学上除了表现为UIP外，还可能出现过
IPF和PFF新版指南更新
IPF和PFF新版指南更新
▪ IPF的诊断流程更新 ▪ 新版指南建议，对于HRCT表现为UIP型或可能UIP型的患者可以在
多学科讨论（MDD）后诊断为IPF，而无需进行肺活检。 ▪ 对于未确定UIP型患者，经支气管肺冷冻活检（TBLC）可以代替外
科肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再考虑SLB。 ▪ 从最新IPF诊断路径图可看出，HRCT表现为可能性UIP型的患者，
▪ 但是，不少IPF患者早期的影像学表现并不典型，为此，指南定义了四种HRCT类型，分别为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断（表2、图4）。
IPF和PFF新版指南更新
表2 UIP相关HRCT类型
IPF和PFF新版指南更新
图4 UIP相关HRCT类型： • A UIP磨玻璃密型，伴上叶间隔旁
IPF和PFF新版指南更新
▪ UIP的影像学特点 ▪ 蜂窝影：定义是聚集的厚壁囊性空间，直径相似，在3-10mm之间，

ipf的诊断标准-概述说明以及解释

ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。

IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。

随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。

准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。

本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。

1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。

引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。

正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。

通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。

另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。

诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。

结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。

此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。

1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。

通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。

同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。

最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。

2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。

特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗及诊断ppt

•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•7
2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现急性恶化或进展的呼吸困难，无论是否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
• 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
• IPF是主要的IIP中最为重要- 包含 200 多种疾病
COP） •急性间质性肺炎（AIP
）
•具有自身免疫特征的特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性肺炎（iLIP）
•特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症 •未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）ILD
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病。
间质性肺部疾病（ILD）
•已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
•肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴

ipf诊断标准

IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。

随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。

2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。

这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。

3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。

医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。

IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。

4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。

需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。

确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。

在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。

在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。

同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。

2019年IPF指南

vHRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT 表现者不必行病理活检
21
HRCT典型表现
vHRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
22
非UIP型HRCT表现
当HRCT表现为以下7条之中任一条
– 1.中上肺叶分布为主 – 2.支气管血管周围分布为主 – 3.过多磨玻璃样改变 – 4.弥漫性微结节 – 5.多发囊性病变（但远离蜂窝区） – 6.气体陷闭 – 7.支气管肺段实变
• 7.即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。
32
2019指南注意事项
• 2019指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论（MDD) 在IPF 诊断中的重要性, 特别是在HRCT 和病理组织学型不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。
新指南提出多数IPF患者因缺乏胃-食道返流症状而易被忽略
12
四、高危因素
（1）吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病明显相关特别是每年吸烟超过20包。
（2）环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘（铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物、粉尘等。
2019年IPF指南
概述
• 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。
• 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病的总称。

特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读

。 ❖ 重度肺功能受损的IPF患者服用吡非尼酮治疗能否获益
，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
药物治疗（二）尼达尼布
❖ 是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体。
❖ 尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。
五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。
❖ 低倍镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域。
❖ 病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。 ❖ 纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤
维细胞灶。 ❖ 蜂窝肺区域有囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上
药物治疗（四）N-乙酰半胱氨酸
❖ 能够打破黏蛋白的二硫键，降低黏液的黏稠度；高剂量(1 800 mg／d)时，N-乙酰半胱氨酸在体内可以转化为谷胱甘肽前体，间接提高肺脏上皮细胞衬液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。
❖ N-乙酰半胱氨酸单药治疗可以改善IPF患者的咳痰症状，长期服用安全性好。
❖ 在临床试验中，N-乙酰半胱氨酸单药治疗，对IPF患者FVC的下降没有延缓作用，不能改善生活质量，也不能降低IPF急性加重频率和病死率。但对于部分TOLLIP基因表型的IPF患者，N-乙酰半胱氨酸有一定疗效。
要治疗手段。
❖ 谢谢！
❖ 一些辅助检查：如自身抗体、肿瘤标志物、支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞计数和分类，经支气管镜肺活检（TBLB）、经皮穿刺肺活检术、经支气管淋巴结穿刺活检以及外科肺活检和纵膈镜淋巴结活检均有助于与其他ILD相鉴别。

特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗选择

急性加重
急性、呼吸系统症状明显恶化，伴新出现的广泛肺泡异常
Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.
AEC损伤和激活
生长因子分泌；多种炎症反应、信号通路和修复通路激活
成纤维细胞迁移和增殖
成纤维细胞向肌成纤维细胞转化；上皮间充质化
Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
7
诊断标准
多为1个月内出现急性恶化或进展的呼吸困难，无论是否不明原因
恶化不能完全用心力衰竭或液体负荷过多解释
定义
1
2
既往或当前诊断为 IPF(与2007版标准一致)
3
4
HRCT表现为UIP型的基础上，出现新的两肺磨玻璃影和(或)实变影
1
01
IPF疾病简介
02
IPF指南推荐
03
IPF药物治疗选择
2
+间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）：也称
为弥漫性实质性肺病（ Diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）ILD 混合性结缔组织病（MCTD）ILD 系统性硬化症（SSc） ILD (SSc-ILD)
其他结缔组织病（CTD）ILDs
*Not an established clinical diagnosis. 1. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304. 2. Travis WD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-48.

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重患者存在感染的病因
.
急性加重的诊断标准
1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 3）新出现的肺泡浸润影； 4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解
释
.
急性加重的诊断标准
AE-IPF可以出现在病程的任何时间偶然也可能是IPF的首发表现有报道胸部手术和BAL可导致急性加重 AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤
第一级：典型UIP（符合以下四项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张 4）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）
.
HRCT的IPF诊断分级
第二级：UIP可能（符合以下三项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）
或更多肺叶受累） 7）支气管肺段/叶实变
.
急性加重（AE-IPF）
大约每年有5-10%的患者发生急性加重加重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心
脏衰竭只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，
才能考虑AE-IPF的诊断目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固
有病理生理过程用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加
不同研究数据差别的原因可能与以往缺乏统一的IPF界定、研究的设计及人群的不同有关。
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。
.
IPF高危因素
吸烟：每年超过20包危险性明显增加环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养
鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和矿物粉尘接触等微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞病毒，人类疱疹病毒等胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽视
2011特发性肺纤维化（IPF）诊治指南
.
概况
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表
美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定
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概况
新指南以循证医学为基础分析了1996-2010年5月检索的文献增加了2000年ATS/ERS共识公布后的资料重点提出了诊断和治疗方面新的建议取代了2000年发布的ATS/ERS关于IPF的共
断标准
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诊断条件
年轻患者，尤其女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。
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HRCT的IPF诊断分级
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Hale Waihona Puke 关于诊断UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的
IPF诊断手段使新的诊断标准大大简化许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100% 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活
检废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊
（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域）
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病理改变
病变显著的不均一性肺泡炎症程度轻成纤维细胞灶间质广泛的胶原纤维沉积
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治疗
吸氧控制感染强的松0.5mg/Kg/d，共12周。逐渐减量维持可合用CTX（1-2mg/Kg/d）或硫唑嘌呤
（3mg/Kg/d）干扰素-γ 肺移植
识
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IPF的自然病程
IPF是一种致死性疾病有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位
生存期2-3年新指南强调其自然病程变异很大，且无法预
测
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IPF的自然病程
大多数患者肺功能在数年内逐渐恶化少数患者维持稳定或快速下降部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸
功能恶化 ★病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能
结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡
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IPF的定义
IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/ 或影像学表现为UIP。
AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调UIP的影像学特点。
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IPF流行病学
IPF发病率呈现明显的增长趋势美国新墨西哥州一地方人口的研究：IPF发病
率估计为男性10.7/10万/年；女性7.4/10万/年。一项英国报道：IPF总的发病率为4.6/10万/年。从1991年到2003年，IPF发病率估计增长率为每年11%。
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IPF流行病学
最新一项来自美国大样本健康计划资料的分析：估计IPF发病率在14.0-42.7/10万之间。
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HRCT的IPF诊断分级
第三级：不符合UIP（具备以下七项中任何一项） 1）病灶以中上肺为主 2）病灶以支气管周围为主 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 4）多量的小结节（两侧分布，上肺占优势） 5）囊状病变（两侧多发，远离蜂窝肺区域） 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，3叶以上