双侧基底节及丘脑病变

Radiographics 2011-1 翻译1、Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus 双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构，很多疾病均会累及。

基底节代谢活跃，在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。

基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。

局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。

丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。

放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及，虽然磁共振是重要的检查手段，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。

神经放射诊断不仅依靠影像学表现，如弥散减低、出血等，还要观察脑其它部位受累情况，特别是脑皮质、脑干、白质。

合理应用各种影像表现，特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围。

前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现, 这些疾病有局灶性病变有系统性病变,有急性病变有慢性疾病。

中毒（一氧化碳中毒,甲醇中毒,氰化物中毒）和系统代谢性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、Wils on氏病、脱髓鞘病变、Wernicke脑病）、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。

另外, 一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。

虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段, CT 是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。

脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样, 没有固定的诊断模式, 放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。

本文我们复习了丘脑及基底节解剖, 描述并讨论了多种疾病, 对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。

基底节及丘脑MRI 影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。

虽然一些解剖学家把下丘脑及黑质作为基底节的组成部分, 但目前存在争论（1）。

本文主要讨论豆状核及尾状核病变。

在轴位图像上, 豆状核及尾状核头可被看作位于侧脑室与岛叶皮质间的对称性结构（图1）。

豆状核包括苍白球和壳,被内囊前肢和后肢将其与尾状核头和丘脑分开。

在MRI 图像上尾状核及壳在各个序列上与灰质呈等信号,增强扫描时不强化。

苍白球较壳呈相对稍低信号,这与随着年龄增加, 进行性铁沉着有关（1）。

豆状核也可显示血管周围间隙（图2a）和双侧年龄相关钙化（图2b）它们都是正常表现，而不应被看作病理改变（2, 3）。

基底节功能复杂。

这此结构主要与肌体产生运动和部分锥体外系活动有关, 也与记忆、情续及认知功能相关（4）。

与脑其它部位相比, 基底节富含线粒体、神经递质、血供及化学物质, 基底节代谢活跃,对葡萄糖及氧需求旺盛,易于发生代谢异常及全身性疾病（5）。

当MRI 图像显示基底节受累时, 临床症状可以是多样的, 从运动异常直至昏迷, 这主要取决于是基底节局灶性病变,还是全身性代谢异常导致的广泛的脑组织坏死。

丘脑是两侧大脑半球间的中线结构,是位于三脑室两侧的对称性结构（图1）。

它包括多个核团,接收发传送大脑皮质的运动和感觉信息,与调整意识、睡眠、警觉有关。

因此,丘脑病变常导致意识和感觉异常（6）。

影像医生应熟悉脑深部灰质核团的动脉血供及静脉引流, 它们密切相关。

基底节动脉血供来自内侧及外侧的豆纹动脉,它们分别来自大脑前、中动脉（7）。

另一方面,丘脑动脉血供来自大脑后动脉第一、第二部分, 它们是后交通动脉分支（6）。

在正常人群丘脑动脉血供有不少变异,放射诊断医生应了解丘脑梗塞的情况。

丘脑及基底节静脉引流到深静脉系统（8）；这有深静脉栓塞及梗塞并发症。

上、下丘纹静脉伴随几支浅表小静脉汇入大脑内静脉。

它们连接基底静脉于胼胝体压部下方形成大脑大静脉，大脑大静脉与下矢状窦汇合形成直窦。

直窦向后到窦汇到脑表面静脉窦系统。

基底节及丘脑的病理状况中毒一氧化碳、甲醇、氰化物中毒影响线粒体从而影响细胞呼吸。

一氧化碳抑制电荷传输，甲醇代谢产生毒性蚁酸盐，氰化物阻断细胞呼吸链中的三价铁；共结果都是抑制线粒体细胞呼吸酶。

病人自杀或偶然接触后常发生急性意识障碍或昏迷。

甲醇中毒还可以视神经炎为早期症状。

常需相应的毒物学及实验室检查作出诊断，影像学常用于发现脑部损害。

由于它们代谢活跃，呼吸中毒常导致双侧基底节异常表现，常导致脑组织弥漫受损。

一氧化碳易于累及苍白球（图3）。

基底节T2 延长是典型的急性中毒表现，常伴随弥散减低。

一氧化碳中毒，常见迟发性脑白质病变及苍白球T1 缩短。

壳出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒，白质水肿可甲醇中毒其余的表现（图4）。

肝脏疾病肝功异常病人可累及基底节。

多数病人有慢性肝硬化伴门脉高压、医源性或自发性门腔短路，致含氮代谢产物经血脑屏障引起长期中毒性脑损害。

肝硬化患者颅脑MRI 表现包括双侧苍白球、黑质于T1 加权像出现高信号（图5）。

这些表现与锰沉着有关，肝移植后可以逆转。

高氨血症时可出现急性脑损害特征性MRI 表现，包括肝硬化病人出现急性肝功失代偿，鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏。

高氨血症导致双侧对称性肿胀，T2延长，基底节、岛叶、扣带回弥散减低（图6）。

MRS显示急性期谷氨酸-谷氨酰氨毒性表现。

非酮症高血糖症病人血糖控制不好时出现高血糖症，表现为急性舞蹈症、偏侧投掷症、有时出现精神异常。

高血糖症可治，预后较好，常在 2 至12 月出现影像表现。

CT显示双侧、少数单侧苍白球或尾状核高密度。

MRI上特征性表现是T1加权序列受累区域出现特征性高信号（图7），T2加权序列信号多变，出现上述信号异常原因尚不清楚，蛋白沉积、髓磷脂降解产物、血液、或钙化或其它矿物质都被假设过。

除高血糖，其它原因导致双侧苍白球T1 缩短的重要原因包括锰性脑病，慢性锰接触职业病，长期胃肠外营养。

低血糖症低血糖昏迷是病人过量服用口服降糖药的表现。

少数出现在非糖尿病病人出现不明原因低血糖，这时应考虑未被诊断的胰腺胰岛素瘤、治疗低血糖药物影响。

对脑部的影响程度取决于低血糖程度和持续时间，临床表现包括抽搐、局限性神经功能缺失、昏迷。

严重低血糖特征性MRI 表现包括脑皮质、海马、基底节T2 延长（图8a）。

有报道一些轻微的、可逆的低血糖病例胼胝体压部、内囊、放射冠出现一过性孤立性白质异常表现。

病人可完全恢复无神经功能缺失。

但也可出现严重的、弥漫性的白质异常表现。

DWI出现典型的高信号弥散减低表现（图8b）。

影响基底节预后常较差。

病人出现不明原因昏迷时，查血糖水平能帮助可逆性病情与低血氧缺血性脑病或急性脑梗塞鉴别。

低血氧缺血性脑病成人HIE常发生于心脏骤停、溺水、窒息。

多数情况临床表现明显。

神经影像表现取决于发作严重程度，检查时间，病人年龄，新生儿窒息在未成熟脑内有特征性分布。

成人，HIE可仅影响分水岭区。

严重的HIE特征性影响灰质结构，包括脑皮质、基底节、海马。

丘脑及小脑也可受到影响。

但脑干和小脑白质不受累。

CT 表现包括弥漫性水肿，灰质密度减低，灰白质界线模糊，双侧基底节和丘脑密度减低（图9a）。

可以出现“反转征”，白质密度相对增高，灰白质对比出现倒转现像。

弥漫性脑损害导致它与相对不受累的小脑、脑干相比密度减低，出现“白小脑征”（图9b）。

这种表现出现在严重HIE时常提示预后不良。

MRI最早表现（2小时后）弥散加权受累区域信号增高，T2加权受累区域信号略增高并轻度肿胀，常在24小时后出现（图10）。

迟发的缺氧后脑白质病会出现皮质下脑白质弥漫性T2延长。

利氏病利氏病（亚急性坏死性脑白质病）是一种呼吸链三磷酸腺苷产物导致的线粒体病。

临床表现多样，多见于儿童，成人少见，典型表现为中枢性张力减低，进行性逆行，眼肌麻痹，呼吸和延髓功能障碍，共济失调。

MRI 表现基底节、导水管周围、大脑脚对称性T2 延长，壳核受累是常见表现（图11a,11b）。

当怀疑利氏病时，MRI 显示基底节区乳酸峰增高，血清及脑脊液乳酸增高支持利氏病的诊断。

Willson 病Willson 病是由于血缺乏血浆铜蓝蛋白，铜血清运输蛋白。

被称作肝豆状核变性，影响肝、脑及其它组织。

症状包括构音障碍，张力失常，震颤，共济失调，帕金森氏病，精神障碍。

角膜K-F 环是其特征性表现。

MRI表现包括壳核（常见表现），苍折球、尾状核，丘脑T2延长。

丘脑受累典型的位于腹外侧（图12）。

皮质下区、中脑、桥脑、小脑蚓部和齿状核也可受累。

病变早期常出现弥散减低。

渗透性脱髓鞘桥脑中心溶解症和桥脑外脱髓鞘是分别指桥脑及桥脑外结构脱髓鞘综合征。

渗透性脱髓鞘与电解质失衡（特别是低钠血症矫枉过正时）、慢性酒精中毒、营养不良、慢性疲劳性器官移值授体有关。

临床表现多样，包括强直性半身偏瘫、假性球麻痹、意识不清和昏迷。

Oligodendroglial 细胞与渗透压最相关，MRI 表现与这种细胞在桥脑中心、丘脑、壳核、外侧膝状体及其它桥脑外结构的分布一致。

MRI显示在受累区域T1、T2异常延长。

桥脑中心溶解症T2 及反转恢复序列特征性表现是桥脑中心出现三叉戟或蝶翼状信号增高。

桥脑腹外侧和皮质脊髓束不受累及。

桥脑外髓鞘溶解症表现为苍白球、壳、丘脑和小脑T2 延长（图13）。

早期病变常可表现为弥散减低，虽然不是典型表现。

连续检测血钠对诊断有帮助。

韦尼克脑病韦尼克脑病主要原因是维生素B1 缺乏，其次是营养不良（如：慢性酒精中毒、胃肠道及血液系统肿瘤、反复透析、小肠梗阻、剧吐、子癫、或长期胃肠外营养未补充维生素）。

典型临床表现为意识不清、视力障碍，共济失调不常发生，症状可很复杂。

韦尼克脑病常急性发作，治疗包括静脉内给予硫胺素。

典型MRI表现包括内侧丘脑、导水管周围、乳头体、终板对称性T2延长（图14）。

也可表现为瘀点状出血、弥散减低及病变区强化。

Zuccoli et al （37）报道乳头体受累常见于慢性酒精中毒患者。

脑铁质沉着神经变性（NBIA）NBIA 由各种原因造成，特征性改变是脑变性和基底节铁沉着，有以下两种临床类型：（a ）典型的早期发作，快速进展。

（b）不典型迟发型，缓慢进展。

典型早期发作型和1/3不典型型病例，PANK2基因发生突变，该基因编码泛酸激酶，病人泛酸激酶相关神经变性表现为锥体及锥体外系症状，肌张力失常及构音困难。

NBIA MRI特征性表现是双侧苍白球T2加权像信号改变，病理显示与铁质沉着有关。

PANK2突变泛酸激酶相关表现为“虎眼征” ，苍白球显示低信号带环绕高信号中心（图15）。

虎眼征不见于PANK2突变阴性病人。

克雅氏病（CDJ）CDJ是由朊病毒引起的可传播的致死性神经变性疾病。