双侧基底节及丘脑病变

Radiographics 2011-1 翻译1、Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus 双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构，很多疾病均会累及。基底节代谢活跃，在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及，虽然磁共振是重要的检查手段，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。神经放射诊断不仅依靠影像学表现，如弥散减低、出血等，还要观察脑其它部位受累情况，特别是脑皮质、脑干、白质。合理应用各种影像表现，特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征，缩

小鉴别诊断范围。

前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现, 这些疾病有局灶性病变有系统性病变,有急性病变有慢性疾病。中毒（一氧化碳中毒,甲醇中毒,氰化物中毒）和系统代谢性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、Wils on氏病、脱髓鞘病变、Wernicke脑病）、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。另外, 一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。

虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段, CT 是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样, 没有固定的诊断模式, 放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。本文我们复习了丘脑及基底节解剖, 描述并讨论了多种疾病, 对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。

基底节及丘脑MRI 影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。虽然一些解剖学家把下丘脑及黑质作为基底节的组成部分, 但目前存在争论（1）。本文主要

讨论豆状核及尾状核病变。在轴位图像上, 豆状核及尾状核头可被看作位于侧脑室与岛叶皮质间的对称性结构（图1）。豆状核包括苍白球和壳,被内囊前肢和后肢将其与尾状核头和丘脑分开。在MRI 图像上尾状核及壳在各个序列上与灰质呈等信号,增强扫描时不强化。苍白球较壳呈相对稍低信号,这与随着年龄增加, 进行性铁沉着有关（1）。豆状核也可显示血管周围间隙（图2a）和双侧年龄相关钙化（图2b）它们都是正常表现，而不应被看作病理改变（2, 3）。

基底节功能复杂。这此结构主要与肌体产生运动和部分锥体外系活动有关, 也与记忆、情续

及认知功能相关（4）。与脑其它部位相比, 基底节富含线粒体、神经递质、血供及化学物质, 基底节代谢活跃,对葡萄糖及氧需求旺盛,易于发生代谢异常及全身性疾病（5）。当MRI 图像显示基底节受累时, 临床症状可以是多样的, 从运动异常直至昏迷, 这主要取决于是基底节局灶性病变,还是全身性代谢异常导致的广泛的脑组织坏死。丘脑是两侧大脑半球间的中线结构,是位于三脑室两侧的对称性结构（图1）。它包括多个

核团,接收发传送大脑皮质的运动和感觉信息,与调整意识、睡眠、警觉有关。因此,丘脑病变常导致意识和感觉异常（6）。

影像医生应熟悉脑深部灰质核团的动脉血供及静脉引流, 它们密切相关。基底节动脉血供来

自内侧及外侧的豆纹动脉,它们分别来自大脑前、中动脉（7）。另一方面,丘脑动脉血供来

自大脑后动脉第一、第二部分, 它们是后交通动脉分支（6）。在正常人群丘脑动脉血供有不少变异,放射诊断医生应了解丘脑梗塞的情况。丘脑及基底节静脉引流到深静脉系统（

8）；这有深静脉栓塞及梗塞并发症。上、下丘纹静脉伴随几支浅表小静脉汇入大脑内静脉。它们连接基底静脉于胼胝体压部下方形成大脑大静脉，大脑大静脉与下矢状窦汇合形成直窦。直窦向后到窦汇到脑表面静脉窦系统。

基底节及丘脑的病理状况

中毒

一氧化碳、甲醇、氰化物中毒影响线粒体从而影响细胞呼吸。一氧化碳抑制电荷传输，甲醇代谢产生毒性蚁酸盐，氰化物阻断细胞呼吸链中的三价铁；共结果都是抑制线粒体细胞呼吸酶。病人自杀或偶然接触后常发生急性意识障碍或昏迷。甲醇中毒还可以视神经炎为早期症状。常需相应的毒物学及实验室检查作出诊断，影像学常用于发现脑部损害。

由于它们代谢活跃，呼吸中毒常导致双侧基底节异常表现，常导致脑组织弥漫受损。一氧化碳易于累及苍白球（图3）。基底节T2 延长是典型的急性中毒表现，常伴随弥散减低。一氧化碳中毒，常见迟发性脑白质病变及苍白球T1 缩短。壳出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒，白质水肿可甲醇中毒其余的表现（图4）。

肝脏疾病

肝功异常病人可累及基底节。多数病人有慢性肝硬化伴门脉高压、医源性或自发性门腔短路，致含氮代谢产物经血脑屏障引起长期中毒性脑损害。

肝硬化患者颅脑MRI 表现包括双侧苍白球、黑质于T1 加权像出现高信号（图5）。这些表现与锰沉着有关，肝移植后可以逆转。高氨血症时可出现急性脑损害特征性MRI 表现，包括肝硬化病人出现急性肝功失代偿，鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏。高氨血症导致双侧对称性肿胀，T2延长，基底节、岛叶、扣带回弥散减低（图6）。MRS显示急性期谷氨酸-谷氨酰氨毒

性表现。

非酮症高血糖症病人血糖控制不好时出现高血糖症，表现为急性舞蹈症、偏侧投掷症、有时出现精神异常。高血糖症可治，预后较好，常在 2 至12 月出现影像表现。

CT显示双侧、少数单侧苍白球或尾状核高密度。MRI上特征性表现是T1加权序列受累区域

出现特征性高信号（图7），T2加权序列信号多变，出现上述信号异常原因尚不清楚，蛋白沉积、髓磷脂降解产物、血液、或钙化或其它矿物质都被假设过。除高血糖，其它原因导致双侧苍白球T1 缩短的重要原因包括锰性脑病，慢性锰接触职业病，长期胃肠外营养。

低血糖症低血糖昏迷是病人过量服用口服降糖药的表现。少数出现在非糖尿病病人出现不明原因低血糖，这时应考虑未被诊断的胰腺胰岛素瘤、治疗低血糖药物影响。对脑部的影响程度取决于低血糖程度和持续时间，临床表现包括抽搐、局限性神经功能缺失、昏迷。

严重低血糖特征性MRI 表现包括脑皮质、海马、基底节T2 延长（图8a）。有报道一些轻微的、可逆的低血糖病例胼胝体压部、内囊、放射冠出现一过性孤立性白质异常表现。病人可完全恢复无神经功能缺失。但也可出现严重的、弥漫性的白质异常表现。DWI出现典型的高

信号弥散减低表现（图8b）。影响基底节预后常较差。病人出现不明原因昏迷时，查血糖水平能帮助可逆性病情与低血氧缺血性脑病或急性脑梗塞鉴别。

低血氧缺血性脑病

成人HIE常发生于心脏骤停、溺水、窒息。多数情况临床表现明显。神经影像表现取决于发作严重程度，检查时间，病人年龄，新生儿窒息在未成熟脑内有特征性分布。

成人，HIE可仅影响分水岭区。严重的HIE特征性影响灰质结构，包括脑皮质、基底节、海

马。丘脑及小脑也可受到影响。但脑干和小脑白质不受累。CT 表现包括弥漫性水肿，灰质

密度减低，灰白质界线模糊，双侧基底节和丘脑密度减低（图9a）。可以出现“反转征”，

白质密度相对增高，灰白质对比出现倒转现像。弥漫性脑损害导致它与相对不受累的小脑、脑干相比密度减低，出现“白小脑征”（图9b）。这种表现出现在严重HIE时常提示预后不良。

MRI最早表现（2小时后）弥散加权受累区域信号增高，T2加权受累区域信号略增高并轻度肿胀，常在24小时后出现（图10）。迟发的缺氧后脑白质病会出现皮质下脑白质弥漫性T2延长。

利氏病

利氏病（亚急性坏死性脑白质病）是一种呼吸链三磷酸腺苷产物导致的线粒体病。临床表现多样，多见于儿童，成人少见，典型表现为中枢性张力减低，进行性逆行，眼肌麻痹，呼吸和延髓功能障