硬皮病治疗案例(新稿2)
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处理
• 依那普利 10mg qd • MMF 1g Bid • 血液透析3次/w • 好转出院 • 出院后6天出现心功能衰竭再次入院后死亡
总结
• 无论血压是否升高，ACEI药物仍是治疗硬皮 病肾危象的基础用药。内皮素受体拮抗剂及 C5单抗有可能是SRC的治疗手段。
• PEx可能改善ACEI无效及微血管病的预后。 • 血压正常的硬皮病肾危象的预后更差。 • 尚无证据ACEI可以预防SRC • 肾移植的5年存活率可达82%。
• 通常见于老年女性 • 雷诺现象，肿胀指相关 • 胃肠道症状，指端溃疡，钙化 • PAH发生率20%，通常晚发 • 有时可心脏受累 • 严重的间质纤维化和肾危象很
少出现
ATA（Scl-70）
• 见于经典的弥漫性硬皮病。 • 严重的雷诺现象 • 指端溃疡 • 关节及肌腱损害 • 心脏及肾脏损害 • 严重的肺部表现，早期进展快 • 少见肺高压
SRC的发病机制与风险因素
高危因素
病程<4y 弥漫性皮肤损害 新发贫血 新发心血管事件 大关节挛缩 肌腱摩擦音 大剂量激素 抗RNA聚合酶III
硬皮病肾危象诊断
高血压型硬皮病肾危象（10%）
血压正常型硬皮病肾危象（90%）
1.TMA更容易发生 2.血小板减少更常见 3. 偶见肺泡出血 4. 大剂量激素容易诱发
2014年5月8日当地头颅MRI未见异常，BP160/100mmHg，给以拜新同
2014年5月10日症状无改善，且出现恶心呕吐、血常规提示PLT减少，血肌酐升高
既往体健，母亲有高血压病。 查体：BP 180/100mmHg，面部、四肢皮肤色素沉着，下肢散在紫癜样 皮疹，双手部分指尖钙化，HR 90/min，心肺无阳性体征，双下肢轻度浮 肿。
（请关注南昌大学第一附属医院风湿免疫科微信公众号）
每 周 三 下 午 风 湿 免 疫 科 多 学 科 联 合 门 诊
每周二下午网络会议学习（医联体单位参与）
2018/1/18百度文库
6
• 真核生物有着几种RNA聚合酶：
• RNA聚合酶I合成rRNA前体45S，当成熟后会成为28S、18S及5.8S核糖体 • RNA聚合酶II合成mRNA的前体及大部份snRNA以及microRNA。 • RNA聚合酶III合成tRNAs、rRNA 5S及细小RNA
• 抗RNA聚合酶抗体包括抗RNA聚合酶I、II、III三种抗体， 该抗体与系统性硬化症相关，尤其是弥漫性皮肤受损的患 者，其是系统性硬化症的自身抗体。
• 抗U1RNP抗体(抗70kD)阳性与肌炎、食道运动功能障碍 ，雷诺现象相关
• 严重的肺高压有关
PM/SCL
• 抗原位于核仁的颗粒部分，是由11〜16种 蛋白多肽组成的复合物。
• 多见于肌炎与硬皮病重叠患者。
系统性硬化肾脏受累
• 硬皮病肾危象（5-10%） • MPO-ANCA相关的肾小球肾炎（个例） • 孤立的肾小球滤过率下降（10-55%） • 抗磷脂抗体相关肾病（1-4%） • 微量白蛋白尿或蛋白尿（25-31.3%）
系统性硬化急性肾损伤的鉴别诊断
特点 起病 性别年龄 高血压 尿沉渣 自身抗体 肾活检
治疗
肾危象
AAV-RPGN
5年内（dcSSc）
5年后（lcSSc）
女性，50-60岁
恶性；10%血压正常
轻度或无
蛋白尿<1g
血尿，蛋白尿
ARA
ANCA
肾缺血，小动脉洋葱皮样改变
局灶节段坏死，新月体 形成，炎性浸润，寡免 疫复合物
当血压正常、沉渣阴性 • 血流动力学监测；经食道彩超监测SVR • 肾脏支持：间断血透或血滤，腹膜透析。
SRC的治疗
• 尽可能使血压低于130/90mmHg ACEI CCB ARB 避免用B受体阻滞剂
• 每日数次监测血压 • 每日复查血肌酐 • 必要时转入ICU。
SRC治疗流程
ACEI与ARB
SSc？ ARF
SRC? (TMA)
肾前性
容量不足 利尿 肾盐消耗 肾上腺功能减退 胃肠丢失
心功能衰竭 休克 第三体腔 肝硬化 肾病 肾动脉狭窄
肾小球
急性肾损伤
肾
肾小管
肾后性
膀胱流出道梗阻 膀胱或前列腺癌 结石 神经膀胱 导尿管堵塞
双侧输尿管梗阻 结石 肿瘤 肾乳头坏死 腹膜后纤维化
肾血管
肾实质损伤
实验室检查
2014年5月17日 血常规：WBC 13.0x109/L，HB 73g/L,PLT 30x109/L； 尿常规：pro+RBC3-5/HP；24h尿蛋白定量0.18g ESR 13mm/h，CRP-, 肝功能正常，LDH 420 U/L, 血糖，血脂大致正常，血电解质正常 Scr 310mmol/L BUN 11.8 Sua 470mmol/l IgG 21.0 g/L；ANA 1:320; RF 40U/L； ANA谱阴性，ACA- LA输血前四项血气分析：Ph 7.33 PCO2 25mmHg HCO3- 19.3mmHg 胸腹部CT:双下肺间质改变，肺动脉稍宽，双侧少量胸腔积液，双肾结构稍 模糊。 UCG提示：右房右室增大，中度肺动脉高压 微循环：中度血管袢丢失，可见巨大血管袢，提示晚期SSc改变。
• 和高血压型肾危象相关。
Th/To
• 抗Th/To抗体又称抗7-2-核糖核蛋白抗体（ anti-7-2-RNP antibodies)和抗RNA-seMRP 抗体。
• 抗Th/To抗体的靶抗原位于核仁的小核糖核 蛋白颗粒，且靶抗原蛋白分子主要参与 tRNA前体的加工以及线粒体DNA的复制。
• 皮肤及内脏受累较轻 • 严重肺高压使得预后不良
AFA（u3RNP)
• 核纤蛋白(fibrillarin) 结合生成snRNP，稳定 地富集于核仁区,在真核生物核糖体的生物 合成中起关键作用。
• 1-5%在弥漫的皮肤损害型SSc，发病多年 轻
• 多有肺高压、间质肺、肌炎受累
ARA
• RNA聚合酶是催化以DNA为模板、三磷酸核糖核苷为底物 、通过磷酸二酯酶键而聚合的合成RNA的酶.
干燥综合征?
支持点： 1 中年女性 2 口干、眼干3年 3 ANA+1:320---1：1000，RF+ 4 当地角膜染色+ 5 免疫球蛋白升高，下肢散在紫癜样皮疹
疑问： 1 急性肾功能异常原因？ 2其他免疫病可能？
雷诺现象8年，面部、四肢皮肤色素沉着，手指指尖钙化，微循 环异常提示血管袢丢失，巨大毛细血管
✓ T细胞释放的细胞因子导致过度 胶原合成
ACR/EULAR criteria for the classification of SSc
血管病变
肢端动脉：纤维内膜增生，外 膜纤维化，动脉腔严重缩窄
肾脏：硬化
肺：肺动脉高压
Modified Rodnan skin score
ACA（Centromere）
ESRD20-60% ESRD20%
APS
高血压， 动静脉血 栓，流产
ACA阳性 Plt减少 AKI，蛋 白尿血尿 ACA ANA
抗凝，血 浆置换
罕见
不同病因TMA肾脏病理表现
SRC的治疗
• ACEI 尤其是肾功能恶化者，后可加用ARB。 • 伊洛前列素 根据血压情况持续静脉滴注 • 其他降压药物 多沙唑嗪、地尔硫卓 硝酸甘油/呼吸支持（肺水肿） • 肾活检
蛋白尿，血 蛋白尿，血 蛋白尿，血尿，
尿
尿
补体低
呼吸困难， 高血压
AKI 蛋白尿 血尿
低水平的 ADAMTS13
大便培养产 志贺毒素大 肠杆菌
血浆置换， 激素，美罗 华
少见ESRD
支持 5-25%CKD
补体调节蛋白异 ANA，ARA 常（B，H，I， MCP，C3，血栓 调节蛋白）
血浆置换，依库 ACEI 珠单抗
ACEI，透析，肾移植
CTX，GC，美罗华
血栓性微血管病溶血（TMA）
病因
不同原因的TMA比较
临床表现 TMA 其他 治疗 肾脏进展
TTP
典型HUS
不典型HUS
SRC
发热，高血 压，神经表 现，出血， 紫癜
腹痛，血便， 乏力，上呼吸道 神经系统表 症状 现
Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，
硬皮病肾危象
发生于10%的硬皮病，表现为 1.难以控制的高血压 2.进展迅速的肾功能不全 3. 高肾素血症 4. 微血管病性溶血（贫血、plt减 少）
5.DRB1*0407 HLA-DRB1*1304 是危险因素
硬皮病肾危象临床特点
1.一般在前5年内出现 2.可以是首发表现 3. 尿沉渣一般阴性 4. ACEI类药物可改善1年存活率15%到76%
U1RNP
• U1 snRNA与70kD、A、C以及少量B‘/B、D、E、F、G等 蛋白质组成，它们也参与mRNA前体的剪切。
• 在多种风湿病患者血中均可检出抗U1 RNP自身抗体， SLE患者的阳性率30%-50%，全身性进行性硬化症 (PSS)25%-30%;皮肌炎10%-20%，类风湿性关节炎5%10%，高滴度的抗U1RNP(尤其是高滴度的抗70kD)抗体 被认为是MCTD的诊断标志。
外院实验室检查：
2014年4月2日 血、尿、便常规，肝肾功能，血糖，血脂正常。ANA（+ ）颗粒型1:1000，ANA谱阴性，RF阳性，ESR 32mm/h，IgG 26.5mg/dl ；C3，C4正常范围。甲功正常。角膜染色阳性。 2014年5月8日：ANA 1：320; ANA谱阴性，ESR 16mm/h，血常规： plt60x109/L；尿常规：pro+。肝功能正常，Scr 172umol/l，血电解质 正常，头颅MRI：缺血脱髓鞘改变。 2014年5月15日：血常规：WBC 11.0x109/L，HB 85g/L,PLT 43x109/L, Scr 230umol/L
处理：
HB(g/L)
150
100
50
0 0day 7day 9day 11day 13day 15day 17day 24day
预后：
早期使用ACEI后预后良好，平均透析时间3-18m，30%左 右死亡或终生透析。
病例
患者，男，34岁，因“呼吸困难，咯血2周”入ICU。患者6月前曾因四肢皮 疹，关节痛数周入院，RPR+，莱姆病抗体+，治疗梅毒、莱姆病症状无缓 解，CK，转氨酶升高，查ANA、ATA+转入风湿科。 查体：双手皮肤增厚，四肢肌肉压痛。肌肉MRI及肌活检提示炎症。 CK3000u/l;;诊断：系统性硬化，给以强的松60mg/d，MTX 15mg/w。一 周后血肌酐由0.7升到2.2mg/dl。2周后出血进行性呼吸困难，此时强的松 40mg/d。转入ICU.查体：血压129/84mmHg，HR99bpm，双手及前臂 皮肤轻度变紧，双肺呼吸音减低。
硬皮病肾危象案例
（Scleroderma Renal Crisis, SRC）
南昌大学第一附属医院风湿免疫科 吴锐
Paul Klee（1879-1940，瑞士画家）
6月29日世界硬皮病日
系统性硬化（硬皮病）
• 皮肤、胃肠道、肺、肾 等脏器胶原过度增殖
• 多发于30-50岁的女性 • 病理改变
✓ 小血管内皮细胞损伤导致血管 的纤维化及缺血损伤
诊断?
• SSc 1 双手及前臂皮肤变紧增厚 2 ANA+，ATA+ • 急性肾功能不全、贫血、血小板减少原因？
TMA SRC TTP APS • 查ANCA、GBM抗体、ACA、ADAMTS-13均阴性
小动脉纤维素样坏死，血栓形成
肾小球缺血皱缩
弥漫的肾小管损伤
小动脉肌性内膜增厚
诊断
• SSc normaltensive SRC TMA
ACEI分类
ARB类药物
TMA（SRC-TTP）的治疗
病例
患者，女，60岁，因“头晕，下肢紫癜样皮疹1周”2014年5月15日考 虑“急性肾功能不全” 入我院急诊。
现病史：
因“ 雷诺8年，口干眼干3年“，于
2014年4月在某医院诊断干燥综合症
强的松40mg/d+HCQ 0.2 BID
服药一月余，出现双下肢紫癜样皮疹、头晕
• 依那普利 10mg qd • MMF 1g Bid • 血液透析3次/w • 好转出院 • 出院后6天出现心功能衰竭再次入院后死亡
总结
• 无论血压是否升高，ACEI药物仍是治疗硬皮 病肾危象的基础用药。内皮素受体拮抗剂及 C5单抗有可能是SRC的治疗手段。
• PEx可能改善ACEI无效及微血管病的预后。 • 血压正常的硬皮病肾危象的预后更差。 • 尚无证据ACEI可以预防SRC • 肾移植的5年存活率可达82%。
• 通常见于老年女性 • 雷诺现象，肿胀指相关 • 胃肠道症状，指端溃疡，钙化 • PAH发生率20%，通常晚发 • 有时可心脏受累 • 严重的间质纤维化和肾危象很
少出现
ATA（Scl-70）
• 见于经典的弥漫性硬皮病。 • 严重的雷诺现象 • 指端溃疡 • 关节及肌腱损害 • 心脏及肾脏损害 • 严重的肺部表现，早期进展快 • 少见肺高压
SRC的发病机制与风险因素
高危因素
病程<4y 弥漫性皮肤损害 新发贫血 新发心血管事件 大关节挛缩 肌腱摩擦音 大剂量激素 抗RNA聚合酶III
硬皮病肾危象诊断
高血压型硬皮病肾危象（10%）
血压正常型硬皮病肾危象（90%）
1.TMA更容易发生 2.血小板减少更常见 3. 偶见肺泡出血 4. 大剂量激素容易诱发
2014年5月8日当地头颅MRI未见异常，BP160/100mmHg，给以拜新同
2014年5月10日症状无改善，且出现恶心呕吐、血常规提示PLT减少，血肌酐升高
既往体健，母亲有高血压病。 查体：BP 180/100mmHg，面部、四肢皮肤色素沉着，下肢散在紫癜样 皮疹，双手部分指尖钙化，HR 90/min，心肺无阳性体征，双下肢轻度浮 肿。
（请关注南昌大学第一附属医院风湿免疫科微信公众号）
每 周 三 下 午 风 湿 免 疫 科 多 学 科 联 合 门 诊
每周二下午网络会议学习（医联体单位参与）
2018/1/18百度文库
6
• 真核生物有着几种RNA聚合酶：
• RNA聚合酶I合成rRNA前体45S，当成熟后会成为28S、18S及5.8S核糖体 • RNA聚合酶II合成mRNA的前体及大部份snRNA以及microRNA。 • RNA聚合酶III合成tRNAs、rRNA 5S及细小RNA
• 抗RNA聚合酶抗体包括抗RNA聚合酶I、II、III三种抗体， 该抗体与系统性硬化症相关，尤其是弥漫性皮肤受损的患 者，其是系统性硬化症的自身抗体。
• 抗U1RNP抗体(抗70kD)阳性与肌炎、食道运动功能障碍 ，雷诺现象相关
• 严重的肺高压有关
PM/SCL
• 抗原位于核仁的颗粒部分，是由11〜16种 蛋白多肽组成的复合物。
• 多见于肌炎与硬皮病重叠患者。
系统性硬化肾脏受累
• 硬皮病肾危象（5-10%） • MPO-ANCA相关的肾小球肾炎（个例） • 孤立的肾小球滤过率下降（10-55%） • 抗磷脂抗体相关肾病（1-4%） • 微量白蛋白尿或蛋白尿（25-31.3%）
系统性硬化急性肾损伤的鉴别诊断
特点 起病 性别年龄 高血压 尿沉渣 自身抗体 肾活检
治疗
肾危象
AAV-RPGN
5年内（dcSSc）
5年后（lcSSc）
女性，50-60岁
恶性；10%血压正常
轻度或无
蛋白尿<1g
血尿，蛋白尿
ARA
ANCA
肾缺血，小动脉洋葱皮样改变
局灶节段坏死，新月体 形成，炎性浸润，寡免 疫复合物
当血压正常、沉渣阴性 • 血流动力学监测；经食道彩超监测SVR • 肾脏支持：间断血透或血滤，腹膜透析。
SRC的治疗
• 尽可能使血压低于130/90mmHg ACEI CCB ARB 避免用B受体阻滞剂
• 每日数次监测血压 • 每日复查血肌酐 • 必要时转入ICU。
SRC治疗流程
ACEI与ARB
SSc？ ARF
SRC? (TMA)
肾前性
容量不足 利尿 肾盐消耗 肾上腺功能减退 胃肠丢失
心功能衰竭 休克 第三体腔 肝硬化 肾病 肾动脉狭窄
肾小球
急性肾损伤
肾
肾小管
肾后性
膀胱流出道梗阻 膀胱或前列腺癌 结石 神经膀胱 导尿管堵塞
双侧输尿管梗阻 结石 肿瘤 肾乳头坏死 腹膜后纤维化
肾血管
肾实质损伤
实验室检查
2014年5月17日 血常规：WBC 13.0x109/L，HB 73g/L,PLT 30x109/L； 尿常规：pro+RBC3-5/HP；24h尿蛋白定量0.18g ESR 13mm/h，CRP-, 肝功能正常，LDH 420 U/L, 血糖，血脂大致正常，血电解质正常 Scr 310mmol/L BUN 11.8 Sua 470mmol/l IgG 21.0 g/L；ANA 1:320; RF 40U/L； ANA谱阴性，ACA- LA输血前四项血气分析：Ph 7.33 PCO2 25mmHg HCO3- 19.3mmHg 胸腹部CT:双下肺间质改变，肺动脉稍宽，双侧少量胸腔积液，双肾结构稍 模糊。 UCG提示：右房右室增大，中度肺动脉高压 微循环：中度血管袢丢失，可见巨大血管袢，提示晚期SSc改变。
• 和高血压型肾危象相关。
Th/To
• 抗Th/To抗体又称抗7-2-核糖核蛋白抗体（ anti-7-2-RNP antibodies)和抗RNA-seMRP 抗体。
• 抗Th/To抗体的靶抗原位于核仁的小核糖核 蛋白颗粒，且靶抗原蛋白分子主要参与 tRNA前体的加工以及线粒体DNA的复制。
• 皮肤及内脏受累较轻 • 严重肺高压使得预后不良
AFA（u3RNP)
• 核纤蛋白(fibrillarin) 结合生成snRNP，稳定 地富集于核仁区,在真核生物核糖体的生物 合成中起关键作用。
• 1-5%在弥漫的皮肤损害型SSc，发病多年 轻
• 多有肺高压、间质肺、肌炎受累
ARA
• RNA聚合酶是催化以DNA为模板、三磷酸核糖核苷为底物 、通过磷酸二酯酶键而聚合的合成RNA的酶.
干燥综合征?
支持点： 1 中年女性 2 口干、眼干3年 3 ANA+1:320---1：1000，RF+ 4 当地角膜染色+ 5 免疫球蛋白升高，下肢散在紫癜样皮疹
疑问： 1 急性肾功能异常原因？ 2其他免疫病可能？
雷诺现象8年，面部、四肢皮肤色素沉着，手指指尖钙化，微循 环异常提示血管袢丢失，巨大毛细血管
✓ T细胞释放的细胞因子导致过度 胶原合成
ACR/EULAR criteria for the classification of SSc
血管病变
肢端动脉：纤维内膜增生，外 膜纤维化，动脉腔严重缩窄
肾脏：硬化
肺：肺动脉高压
Modified Rodnan skin score
ACA（Centromere）
ESRD20-60% ESRD20%
APS
高血压， 动静脉血 栓，流产
ACA阳性 Plt减少 AKI，蛋 白尿血尿 ACA ANA
抗凝，血 浆置换
罕见
不同病因TMA肾脏病理表现
SRC的治疗
• ACEI 尤其是肾功能恶化者，后可加用ARB。 • 伊洛前列素 根据血压情况持续静脉滴注 • 其他降压药物 多沙唑嗪、地尔硫卓 硝酸甘油/呼吸支持（肺水肿） • 肾活检
蛋白尿，血 蛋白尿，血 蛋白尿，血尿，
尿
尿
补体低
呼吸困难， 高血压
AKI 蛋白尿 血尿
低水平的 ADAMTS13
大便培养产 志贺毒素大 肠杆菌
血浆置换， 激素，美罗 华
少见ESRD
支持 5-25%CKD
补体调节蛋白异 ANA，ARA 常（B，H，I， MCP，C3，血栓 调节蛋白）
血浆置换，依库 ACEI 珠单抗
ACEI，透析，肾移植
CTX，GC，美罗华
血栓性微血管病溶血（TMA）
病因
不同原因的TMA比较
临床表现 TMA 其他 治疗 肾脏进展
TTP
典型HUS
不典型HUS
SRC
发热，高血 压，神经表 现，出血， 紫癜
腹痛，血便， 乏力，上呼吸道 神经系统表 症状 现
Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，
硬皮病肾危象
发生于10%的硬皮病，表现为 1.难以控制的高血压 2.进展迅速的肾功能不全 3. 高肾素血症 4. 微血管病性溶血（贫血、plt减 少）
5.DRB1*0407 HLA-DRB1*1304 是危险因素
硬皮病肾危象临床特点
1.一般在前5年内出现 2.可以是首发表现 3. 尿沉渣一般阴性 4. ACEI类药物可改善1年存活率15%到76%
U1RNP
• U1 snRNA与70kD、A、C以及少量B‘/B、D、E、F、G等 蛋白质组成，它们也参与mRNA前体的剪切。
• 在多种风湿病患者血中均可检出抗U1 RNP自身抗体， SLE患者的阳性率30%-50%，全身性进行性硬化症 (PSS)25%-30%;皮肌炎10%-20%，类风湿性关节炎5%10%，高滴度的抗U1RNP(尤其是高滴度的抗70kD)抗体 被认为是MCTD的诊断标志。
外院实验室检查：
2014年4月2日 血、尿、便常规，肝肾功能，血糖，血脂正常。ANA（+ ）颗粒型1:1000，ANA谱阴性，RF阳性，ESR 32mm/h，IgG 26.5mg/dl ；C3，C4正常范围。甲功正常。角膜染色阳性。 2014年5月8日：ANA 1：320; ANA谱阴性，ESR 16mm/h，血常规： plt60x109/L；尿常规：pro+。肝功能正常，Scr 172umol/l，血电解质 正常，头颅MRI：缺血脱髓鞘改变。 2014年5月15日：血常规：WBC 11.0x109/L，HB 85g/L,PLT 43x109/L, Scr 230umol/L
处理：
HB(g/L)
150
100
50
0 0day 7day 9day 11day 13day 15day 17day 24day
预后：
早期使用ACEI后预后良好，平均透析时间3-18m，30%左 右死亡或终生透析。
病例
患者，男，34岁，因“呼吸困难，咯血2周”入ICU。患者6月前曾因四肢皮 疹，关节痛数周入院，RPR+，莱姆病抗体+，治疗梅毒、莱姆病症状无缓 解，CK，转氨酶升高，查ANA、ATA+转入风湿科。 查体：双手皮肤增厚，四肢肌肉压痛。肌肉MRI及肌活检提示炎症。 CK3000u/l;;诊断：系统性硬化，给以强的松60mg/d，MTX 15mg/w。一 周后血肌酐由0.7升到2.2mg/dl。2周后出血进行性呼吸困难，此时强的松 40mg/d。转入ICU.查体：血压129/84mmHg，HR99bpm，双手及前臂 皮肤轻度变紧，双肺呼吸音减低。
硬皮病肾危象案例
（Scleroderma Renal Crisis, SRC）
南昌大学第一附属医院风湿免疫科 吴锐
Paul Klee（1879-1940，瑞士画家）
6月29日世界硬皮病日
系统性硬化（硬皮病）
• 皮肤、胃肠道、肺、肾 等脏器胶原过度增殖
• 多发于30-50岁的女性 • 病理改变
✓ 小血管内皮细胞损伤导致血管 的纤维化及缺血损伤
诊断?
• SSc 1 双手及前臂皮肤变紧增厚 2 ANA+，ATA+ • 急性肾功能不全、贫血、血小板减少原因？
TMA SRC TTP APS • 查ANCA、GBM抗体、ACA、ADAMTS-13均阴性
小动脉纤维素样坏死，血栓形成
肾小球缺血皱缩
弥漫的肾小管损伤
小动脉肌性内膜增厚
诊断
• SSc normaltensive SRC TMA
ACEI分类
ARB类药物
TMA（SRC-TTP）的治疗
病例
患者，女，60岁，因“头晕，下肢紫癜样皮疹1周”2014年5月15日考 虑“急性肾功能不全” 入我院急诊。
现病史：
因“ 雷诺8年，口干眼干3年“，于
2014年4月在某医院诊断干燥综合症
强的松40mg/d+HCQ 0.2 BID
服药一月余，出现双下肢紫癜样皮疹、头晕