硬皮病治疗案例(新稿2)
中医医案——广泛性硬皮病
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
益气养血、健脾温肾、祛风活血化瘀以丸散治愈广泛性硬皮病病案：赵某，女，40岁。
初诊：1961年7月11日。
主诉及病史：患者于产后半月下水田劳动，3天后遂感四肢关节酸痛，低烧37.5～37.8℃，渐渐两下肢皮肤变肿变硬，两手指关节僵直不能伸屈，并逐渐浸润至躯干背部、两肩胛及两侧乳房。
皮肤变硬少弹性，如皮革样改变，蜡样光泽，毫毛脱落，汗出不畅，四肢无力，胃呆纳少，面色㿠白，就诊于上海某医院皮肤科，确诊广泛性硬皮病，经中西药综合治疗效果不显，自动出院而来就诊。
诊查：舌胖边有齿痕，质淡，苔白腻，脉沉细涩。
辨证：素体脾肾阳虚，产后气血两亏，风寒湿三气袭于肌腠，营卫闭阻。
治则：益气养血，健脾温肾，祛风活血化瘀。
取散剂，缓缓图治。
处方：上绵芪100g 大熟地黄100g 东白芍100g 西潞党参100g 生山药100g 鹿角霜60g 淡苁蓉60g 川桂枝30g 炮姜20g 乌梢蛇1100 羌独活各60g 防风已各60g 寻骨风100g 参三七80g京三棱50g 莪术50g 地鳖虫100g 炙全蝎30g 广地龙60g 怀牛膝100g 淮红花20g 炙甲片150g 白芥子40g 炙乳没50g 麝香3g上药共研细末，以无声为度，干燥处保存，每服10g.1日两次，开水调服。
共服2剂，十个半月后病获痊愈。
按语素体脾肾阳虚，加之产后气血两亏，卫外不固，腠理不密，风寒湿之邪乘隙外袭，阻于皮肤肌肉，以致经络阻滞，气血凝滞，营卫不畅，壅滞为患，此谓皮痹病也，故治疗以健脾温肾助阳，养血祛风、益气、温经、和瘀通络，少佐搜风化痰为法。
本例考虑一是不易速效，二是农村病人无力长期汤药治疗，三是加大散剂剂量，故缓图之计，终亦获愈。
本医案摘自《中国现代名中医医案精粹》第3集，P189，王近仁医案。
王近仁（1917-1963），江苏常熟人。
1924年入私塾攻读诸子百家之学，1934年随名中医章成器先生学习中医内外科，矢志岐黄之术，并得其真传。
硬皮病的中医治疗案例
硬皮病的中医治疗案例硬皮病是一种以皮肤硬化、紧张、厚实为特征的慢性炎症性疾病，中医治疗硬皮病的方法多样，下面列举了十个中医治疗硬皮病的案例。
1. 案例一：针灸疗法患者女性，47岁，患有硬皮病已有五年。
经过中医师的诊断，采用针灸疗法治疗。
每周进行一次针灸疗法，经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
2. 案例二：中药汤剂治疗患者男性，58岁，患有硬皮病已有十年。
中医师根据患者的病情给予了中药汤剂治疗。
患者每天服用中药汤剂两次，连续服用三个月，症状明显减轻，皮肤硬化情况有所改善。
3. 案例三：中药外用治疗患者女性，35岁，患有硬皮病已有三年。
中医师给予了中药外用治疗，患者每天用中药煎剂泡浸患处皮肤。
经过一个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了明显改善。
4. 案例四：中医按摩疗法患者男性，42岁，患有硬皮病已有七年。
中医师采用按摩疗法治疗，每天按摩患处皮肤10分钟。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状得到了改善。
5. 案例五：中医药膏治疗患者女性，50岁，患有硬皮病已有六年。
中医师给予了中医药膏治疗，每天将药膏涂抹在患处皮肤上。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
6. 案例六：中医推拿疗法患者男性，60岁，患有硬皮病已有八年。
中医师采用推拿疗法治疗，每周进行一次推拿治疗。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
7. 案例七：中医草药熏蒸治疗患者女性，45岁，患有硬皮病已有四年。
中医师给予了草药熏蒸治疗，每周进行一次草药熏蒸。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了改善。
8. 案例八：中医食疗治疗患者女性，30岁，患有硬皮病已有两年。
中医师给予了食疗治疗，患者每天按照中医师的要求饮食，避免辛辣刺激食物。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
9. 案例九：中医穴位按压治疗患者男性，55岁，患有硬皮病已有五年。
系统性硬皮病治疗成功的案例
硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮.肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。
除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。
依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。
本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。
本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。
李俊才大夫有着多年临床经验，认为温经散寒，活血通络、益气补血、软坚散结作用,是治疗硬皮病的有效方药。
在治疗使用温阳祛痹方剂帮助很多患者得到了恢复。
对于硬皮病的治疗研究，李俊才医生认为，硬皮病的发病原因有两种，分别是：1：宿体阳虚，外感风寒，湿邪痹阻，皮肤肌肉经络所致2：津血不足，正气虚衰，肌腠失养，脉络瘀阻，皮硬如革，毛孔闭塞。
因此治疗应采取温阳解肌，逐瘀蠲痹和滋阴养血，活血通痹。
治疗案例王某，40岁，主诉:皮肤变黑、变硬7年，加重伴胸闷、气短不能平卧2个月。
患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛，皮肤变黑，当地行肝功能检查，转氨酶稍高，行保肝治疗1个月，无效。
就诊于北京空军总医院，查肾上腺CT正常，皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病，应用强的松 20mg/d口服治疗，效果不明显。
1年前出现吞咽困难，活动后心悸，就诊于北京协和医院，胸片示：两肺纹理增多，ANA 1：1280（+）,诊断为“系统性硬皮病”明确，予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗，疗效不明显，于半年前停用，上述症状渐进加重，为求进一步治疗来我院。
查体:面部表情僵硬,鼻唇沟变浅，额纹减少,唇变薄,口腔内无牙齿,颜面及手指皮肤变硬，指尖凹陷性斑痕。
两下肺可闻及Velero哕音。
西医诊断:系统性硬化;干燥综合征;间质性肺病。
中药三期疗法治疗硬皮病的病例分析
健康报/2011年/6月/21日/第007版医药信息中药三期疗法治疗硬皮病的病例分析河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科主任医师郭刚硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征，可累及内脏器官的自身免疫性难治性疾病，目前临床上治疗该病尚缺乏有效药物。
近年来，我院风湿免疫科采用经多年临床研究总结的“中药三期软化疗法”已治疗7000多例硬皮病患者，收到了较好效果。
现将一例典型病例的治疗情况报告如下。
患者资料赛西女士，阿根廷籍，自2005年开始双手遇冷后呈苍白、青紫、潮红三相变色，并逐渐出现全身皮肤紧、硬、厚，伴有色素沉着、脱失，全身关节疼痛，活动受限，四肢无力，皮肤瘙痒，指端溃疡等症状。
该患者多方诊治无效，病情逐渐加重，遂于2007年2月2日不远万里来我院就诊。
经系统检查，该患者被确诊为系统性硬皮病并发多发性肌炎。
治疗方法经讨论，我们为该患者采用“中药三期软化疗法”治疗。
第一期即肿胀期（发病早期），鉴于患者皮肤水肿、毒热壅盛，治疗以清热解毒、化湿祛痰为主，以消除皮肤肿胀，控制病情进展；第二期为硬化期，治疗以温阳散寒、活血化瘀为主，以软化皮肤，恢复皮肤弹性；第三期为萎缩期，此期皮肤萎缩、变薄，多伴有内脏病变，治疗以促进萎缩的皮肤、肌肉生长，控制内脏病变的发生发展为主。
此外，配以自体骨髓干细胞移植技术、胸导管引流术、中药药浴等中西医结合治疗。
治疗结果经治疗3个月，患者全身皮肤紧硬、色素沉着、色素脱失程度明显减轻，皮肤代谢改善，肢端溃疡完全愈合，腹股沟肿大淋巴结及关节疼痛、皮肤瘙痒等症状消失，肌力基本恢复正常，肌酶谱等化验指标完全恢复正常，临床痊愈出院。
临床讨论因硬皮病分期不同，相对应的中医病机也不同。
在肿胀期往往病情进展较快，也就是现代医学所说的免疫炎症比较严重的阶段。
此期的治疗非常关键，决定了患者病情的发展和预后，此时治疗在应用中药的基础上也可以配合西药。
在硬化萎缩期，免疫炎症并不严重，而纤维化比较突出，甚至影响内脏功能，此时应用激素和免疫抑制剂等西药疗效不佳，而选用具有活血化瘀通络、软坚散结、益气养血等功效的中药可明显改善皮肤代谢，保护内脏功能，提高患者生命质量。
中医治好硬皮症的案例
中医治好硬皮症的案例简介硬皮症（Scleroderma），又称硬化性皮肤病，是一种罕见的自身免疫性疾病，病因复杂，目前西医尚无有效的治疗方法。
然而，在中医的丰富经验中，有许多可以治疗硬皮症的有效方法。
本文将探讨一个中医治好硬皮症的真实案例，希望能为患有该疾病的患者带来一些启发和帮助。
病例描述患者是一位28岁女性，一年前被确诊患有硬皮症。
她的主要症状包括皮肤硬化、关节疼痛、水肿、呼吸困难和消化系统问题。
西医曾为她开出一系列药物治疗方案，但疗效不佳，并且出现了一些严重的副作用。
她转向中医寻求帮助，并在一位有丰富临床经验的中医师的指导下进行治疗。
中医辨证施治辨证分析通过对患者的综合病情分析，中医师认为该患者属于寒湿凝滞型硬皮症。
寒湿凝滞导致经络不通畅，气血运行受阻，从而引发硬皮症的症状。
施治方法中医师采用了中药内外治疗的综合方法。
具体治疗方案如下：内治1.使用温经通络的中药方剂，以祛除体内寒湿为主要目标。
–方剂：桂枝加葛根汤–主要药物：桂枝、葛根、白芍、甘草等2.针对消化系统问题，采用补脾胃的中药方剂，改善其消化吸收功能。
–方剂：四君子汤–主要药物：人参、白术、茯苓、甘草等外治1.使用中药熏蒸疗法，通过温热作用促进病灶局部的血液循环，缓解硬皮症引起的症状。
–主要药物：艾叶、三七、川芎等2.经络穴位按摩，通过刺激穴位促进气血运行，舒缓硬皮症的症状。
–主要穴位：太冲、曲池、内关、合谷等治疗效果与讨论经过连续3个月的中医治疗，患者的症状明显改善。
皮肤硬化程度减轻，关节疼痛明显减少，水肿情况有所缓解。
呼吸困难和消化系统问题也有了明显的改善。
通过分析治疗效果，可以看出中医治疗对硬皮症有一定的疗效。
中药的温经通络作用有助于舒缓病灶局部的症状，促进气血运行。
中药的内调外治结合，使得治疗效果更为显著。
然而，需要注意的是，中医治疗硬皮症的效果在不同的个体之间可能存在差异。
因此，在治疗过程中需要根据每个患者的具体情况进行个体化的调整和优化治疗方案。
得了硬皮病怎么办---由“(看处方)”提供
硬皮病治疗成功案例——由看处方提供系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
案例：两年多前，我身体开始出现一些奇怪的变化，从此我也开始了漫漫求医之路。
大概从09年8月开始，我的手脚肢端遇冷会变色（紫色），但是保暖后会恢复正常肤色，因此并未急着求医。
到了10年春节，我发现我右手皮肤会变硬，并且慢慢的，双手、前胸部、脸部肤色都开始变暗了。
之后大概在2011年4月曾到医院检查，但当时检查显示我双手都属正常，RF 58 IU/m ,CRP正常，根据医生的建议，吃了点中药，但也没有改善。
2011年7月，我又到医院检查，检查结果为SSA/Ro—52阳性/弱阳性，抗Sc1—70阳性，抗Jo—1弱阳性，皮肤病理活检示“表皮轻度角化亢进，基底层色素丰富，真皮胶原增多，小血管及皮肤附件周围少量淋巴细胞为主的炎细胞侵润，脂肪组织未见嗜酸性白细胞侵润”，据此，医生诊断我患了嗜酸性筋膜炎或者硬皮病，医生继续给我开了中药，以及雷公藤多苷等，但是仍然没有什么效果，并且皮肤变硬的症状还在加重。
2012年2月以后，我气促情况也加重，并且出现了乏力、下肢酸痛的情况，不得已在4月到医院就医，医生诊断我为系统性硬化症。
这个时候，我的症状相当严重了，我表情开始僵硬，皮肤褶皱减少，咽充血，前颈部，双颊部，双手及前臂，前胸部，腹部皮肤肿胀变硬，出现色素脱失斑及色素沉着，双手、双足皮温低，甚至张张嘴巴都有些困难。
好在我心肺检查、四肢关节安定四肢肌力仍是正常的。
2012年4月12日，我开始在医院住院。
根据检查的各项指标，医生诊断我除了系统性硬化症因以外，还有一些轻微的脂肪肝、胆囊息肉、胃炎、肺炎等小毛疵。
医生对我的治疗方案是这样的：急速（MP 40mg）、青霉胺、心痛定、秋水仙碱、护胃及改善循环等对症治疗。
硬皮病病例汇报
鉴别诊断
• 2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性 关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴 度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE 表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升 高；RA表现：关节炎；SSc表现：雷诺现象、腊肠指。 肾脏受累临床表现多样，轻重不一。通常表现为无症状 性蛋白尿或镜下血尿，部分可表现为肾病综合征和高血 压，少数进展至慢性肾功能不全。
一般情况及主诉
• 患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津人 • 第一次入院时间：2010年1月18日 • 主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年，双下肢水肿
2月，加重伴恶心、呕吐10天
现病史
• 患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指 间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、 麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑 瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg， 间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能： 尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体 滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白 质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP，RBC 2－3/HP；血常规：W BC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L， Plt109×109/L，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；
分泌物。 • 婚育史：已婚，爱人体健，育有1女，体健。 • 家族史：父亲有高血压病。
系统性硬皮病治验二例
系统性硬皮病治验二例董 熔 王蔼平 陈爱林 牛臻洁 陕西省西安市第五人民医院(710082) 系统性硬皮病(SSC)属弥漫性结缔组织病。
其特征为炎症性、纤维性和退性行变化伴血管病变;其主要临床表现为累及皮肤、滑膜以及心、肺、肾等器官,具有广泛的纤维硬化性病变和明显的微循环障碍。
本病可发生于任何年龄,临床上以女性多见。
此病因迄今不明,属祖国医学痹证范畴。
《素问・痹论》云:“风寒湿三气杂至,合而为痹也”。
“痹在于脉则血凝而不流,在于皮则寒”。
是对本病病因、病机较为详尽的论述。
笔者采用当归四逆汤加活血药治疗二例,疗效显著,兹报道如下。
例1 杨某,女,37岁,工人。
以四肢颜面皮肤变硬1年,加重3月之主诉入院。
自述1年前无明显诱因出现食欲不振,疲乏无力,遇冷手指苍白、青紫及脱发等症,继而面部、四肢皮肤自指(趾)向上逐渐发紧变硬,关节疼痛,屈伸不利,入冬后伴手指麻木,月经紊乱,吞咽食物不利。
查体可见:面部皮肤发硬,有色素沉着斑,且上肢自肘关节以下,下肢自膝关节以下呈腊样硬肿发亮,以双手指为重。
皮肤冰凉,不能捏起,关节活动受限,头发稀疏无华,舌暗红、苔薄白,脉沉涩。
血流变检查表明:血液粘稠度增高,类风湿因子(+)1:80, ESR76mm h,抗核抗体(+),ANA抗体(+),抗SCC-70抗体(+),免疫印迹示86KD,上消化道钡透示:食道蠕动缓慢。
请皮肤科会诊详细检查,确诊为系统性硬皮病。
中医辨证为:脾肾阳虚,寒湿阻络之痹症。
治以温补脾肾,散寒除湿,湿经通脉。
方用当归四逆汤加减:当归15g,桂枝12g,附片20g,白芍10g,木通9g,细辛5g,炙草6g,黄芪、鸡血藤各30g,大枣5枚。
依上方服药二月,日服1剂,分二次服,并给予低分子右旋糖酐500m l 加丹参注射液21g,静注3个疗程(10d为1个疗程)后,患者四肢关节肿痛明显减轻,颜面及四肢皮肤变软,毛细血管扩张症消失,食欲增进,精神好转。
效不更方,又依上方去白芍、大枣、木通,加丝瓜络30g,狗脊10g,赤芍20g,川芎15g,再服1个月。
邓铁涛：硬皮症及多发性硬化的临床治疗经验
邓铁涛：硬皮症及多发性硬化的临床治疗经验硬皮症治疗验案【基本资料】张某，女，时年35岁，工人。
01 【发病过程】患者于1963年5月起出现低热、乏力、面部及两上肢浮肿，后又延及两下肢，3～4月后，皮肤逐渐变硬如皮革样。
1969年5月在某医院皮肤科确诊为“硬皮病”，经用西药（强的松等）治疗一年，无明显好转，但仍能坚持骑自行车上班。
1970年到1971年又先后在两间医院进行中医中药治疗，但病情仍继续发展，皮肤发硬及脱色斑的范围继续扩散，并觉心跳、失眠、开口困难，胃纳差，全身肌肉萎缩，手足麻木，下半身无汗四肢关节疼痛等要求入院。
02 【首诊证候】因皮肤硬如皮革三年余，于1971年11月3日入院。
体查：慢性病容，面部缺乏表情，骨质脱钙，头骨凹凸不平，四肢及面部、颈、肩部皮肤发硬，呈蜡样光泽，不易捏起，颜色加深呈棕色，并夹杂有大片的脱色斑，四肢闭汗，无明显毛发脱落，心尖区二级吹风样收缩期杂音，肺部正常，手指关节、腕关节呈强直僵硬，无病理神经反射。
舌质淡，瘦嫩，伸舌不过齿，苔薄白，脉细两寸脉弱。
实验室检查：红细胞沉降率27mm/h，血浆总蛋白616mg/dl，白蛋白3.64 mg/dl，球蛋白2.52 mg/dl。
03 【辨证论治】诊断为系统性硬皮病（硬化期及萎缩期），证属肺脾肾俱虚（阴阳俱虚），治以补肾健脾，活血散结。
处方：鹿角胶6克（烊化），阿胶6克（烊化），鳖甲30克（先煎），熟地24克，怀山15克，杞子9克，仙茅9克，巴戟9克，红花4.5克，桂枝9克，党参15克，白术12克，赤芍12克，炙草6克。
在上方基础上加减，服药一个月后，关节疼痛减轻，但月经来潮量多，舌嫩红瘦，苔黄，脉虚，证以阴虚为突出，乃改用六味地黄汤加行气活血药物。
处方：山萸肉9克，怀山药18克，云苓9克，熟地18克，丹皮6克，泽泻6克，枸杞子9克，鹿角胶4.5克（烊化），党参15克，黄芪12克，当归12克，丹参15克，麦芽15克。
上方加减服至1972年4月出院。
中医医案——弥漫性硬皮病
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
温阳通络、活血和营法治愈皮痹病案：谷某，女，26岁。
初诊：1980年4月3日。
主诉及病史：1977年5月开始发现肢端皮肤肿胀，有时紫绀发凉，渐及前臂亦现肿胀，1年后前臂及双手皮肤紧张光亮，缺乏表情，张口困难。
1年前胸腹部皮肤渐变硬，不能捏起。
诊查：颜面瘦削，脸皮光亮，张口不利，无表情，胸腹部及两臂部皮肤紧贴，肢端常出现紫绀冰冷，左手中指次指指头有溃破疤痕。
舌质淡、苔薄白，脉沉细。
辨证：皮痹。
证属肾阳不足，风寒湿邪阻于经络，营卫不和，痹滞不行。
治法：温阳通络，活血和营。
处方：独活10g 桑寄生10g 炒桑枝10g 桂枝10g 鹿角霜10g 当归10g 丹参15g 川芎10g 赤芍10g 细辛8g 鸡血藤30g 伸筋草10g 10剂二诊：4月13日。
症情有所改善，肢端略温，张口可纳一指，脉苔如前。
继以前方加怀牛膝10g，仙灵脾10g，菟丝子10g。
三诊：4月24日。
症情渐有改善，脸面略有表情，张口较利，1肢端逐渐温和，紫绀现象减少，四肢皮肤较前软和。
舌质淡苔薄白，脉细。
守前方，加络石藤15g，10剂。
四诊：4月30日。
诸症续见好转，嘱其带前方回原地继续服药。
按语本例弥漫性硬皮病，患者为齐齐哈尔某医院护士，无吸烟史，谅系身居东北，素体阳虚，受寒受冻，气血痹阻所致。
治以温阳通络、活血行痹而获效。
患者系铁路系统工作人员，来去方便，常隔数日或半年来复查1次，症情逐步减轻，除肢端尚有紫绀外，皮肤基本恢复正常，已恢复工作。
本医案摘自《中国现代名中医医案精粹》第2集，P314-315，朱仁康医案。
朱仁康，字行健，1908年生，江苏省无锡市人。
中医研究员，主任中医师。
早年从其长兄学医，实为当年驰誉江南的外科名医章治康先生的再传弟子，深得章氏真传。
先悬壶江南，颇负时誉。
抗战前夕，迁居上海行医。
1956年调京工作，任中国中医研究院研究员，西苑医院、广安门医院外科主任、皮科主任等职。
?鸡血藤治疗局限性硬皮病
鸡血藤治疗局限性硬皮病
鸡血藤治疗局限性硬皮病
江西省德安县中医院(330400)熊晓刚
近几年来，笔者在辨证组方的同时加入鸡血藤，治疗局限性硬皮病，收效满意，兹举例介绍如下。
李某某，男，53岁，于2000年11月23日初诊。
自诉近1年来右腰部皮肤麻木发硬，无明显不适，曾诊为“硬皮病”，局部封闭及外用激素软膏无明显疗效。
诊查：右腰部沿髂嵴上方可见约4cm×25cm带状皮损，边缘境界清楚，皮纹消失，触之较硬，表面色素加深呈褐色，舌质淡、苔薄白，脉沉细。
西医诊断：局限性硬皮病。
中医诊断：皮痹。
中医辨证属气血不足，外感风寒湿邪，气血凝滞。
治宜益气养血活血，温经散寒通络。
处方：鸡血藤30g，当归lOg，川芎lOg，丹参30g，黄芪30g，党参15g，桂枝l0g，白芥子l0g，伸筋草30g，细辛3g，杜仲lOg，桑寄生15g，水煎服，早晚各服1次，每日1剂。
服上方14剂，局部皮损色转淡红，稍变软。
守上方继服56剂后，皮损触之柔软，接近正常皮色，已有皮纹出现，症获显效。
硬皮病是一种以皮肤水肿、硬化、萎缩为特征的结缔组织疾病。
属中医“痹证”范畴。
其发病机理，多因素体气血不足，卫外不固，腠理不密，风寒湿邪乘虚而入，阻于肌肤、经络、血脉之间，以致营卫不和，气血凝滞，痹阻不通而成。
鸡血藤，性味辛甘温，归肝经，具有养血活血、舒筋通络之功效，再配以益气活血、温阳散寒之品，对治疗硬皮病确有实效。
自体脂肪和真皮组织移植治疗刀砍状硬皮病2例报道
自体脂肪和真皮组织移植治疗刀砍状硬皮病2例报道刀砍状硬皮病一般是发生在眉毛水平以上，单侧的组织萎缩。
本文展示2例患者应用自体软组织移植治疗该病，疗效显著。
自体脂肪颗粒注射及自体真皮片移植矫正刀砍状硬皮病的额部萎缩凹陷畸形安全，并能提供很好的美容效果。
标签：硬皮病；刀砍状；自体真皮；自体脂肪颗粒；软组织硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，好发于儿童和青年人，男女患病率之比约为1：3。
刀砍状硬皮病（scleroderma en coup de sabre）是发生在头部的线状局限性硬皮病（circumscribed scleroderma）。
一般为单侧，从前额延伸到额部头皮的偏侧硬化萎缩凹陷，无毛发生长，主要累及真皮和皮下脂肪，也可能累及其下方的肌肉和骨结构，内脏器官一般不累及。
笔者运用自体脂肪颗粒或真皮块移植填充的手术方法，修复3例刀砍状硬皮病的面部萎缩凹陷畸形。
皮损均为从额部延伸至鼻根部的条状凹陷萎缩性斑片，皮肤无炎症损害，病程持续6年余，皮损近年稳定无变化，均曾外用免疫调节剂、血管活性药物及抗纤维化药物治疗，但效果不理想。
1.病例资料1.1病例11.1.1一般资料：病例1：女，10岁，以自体脂肪颗粒移植填充局部凹陷处。
患者站立位或坐位，在光线充足的情况下标记面部凹陷范围：上至发际线，下至眉问或鼻根部，长条形，宽约1.0～1.3cm，深约0.4cm（见图1A）。
1.1.2配制脂肪抽吸肿胀液及选择抽吸部位：于500ml生理盐水中加入2%利多卡因20ml，肾上腺素0.5mg，碳酸氢钠5ml，配制成约0.1%利多卡因的低浓度局麻药液，每次手术用量约为250ml。
根据受术者的身体情况和要求，选择脂肪抽吸部位，一般多选大腿。
1.1.3自体脂肪颗粒的制备：常规充注肿胀液，用20ml注射器连接直径2～2.5mm的抽吸管，进行负压抽吸。
抽吸完毕后，先将无菌的离心套管放入离心机中，然后将装有吸脂颗粒的注射器用密封盖封好放入套管中，于3 000r/min离心3min后取出注射器，可以看到脂肪组织位于中间层，最上层为三酰甘油层，最下层为肿胀麻醉液及血液，去除杂质，将纯化的脂肪通过注射器对接口转移到1ml注射器中备用。
吸氢氧对硬皮病的案例
吸氢氧对硬皮病的案例硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤硬化、关节僵硬、内脏器官受损等症状，严重影响患者的生活质量。
近年来，吸氢氧已被越来越多的硬皮病患者用作辅助治疗方法，取得了一定的疗效。
本文将介绍一位硬皮病患者的吸氢氧治疗经历。
病例回顾患者张女士，女性，46岁，因面部皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状于2017年5月份就诊于我院风湿免疫科。
经过详细检查和诊断，确诊为硬皮病。
根据患者的病情和治疗史，我们为其制定了个体化的治疗方案，包括口服免疫抑制剂、使用局部激素药膏、物理治疗等。
然而，治疗效果并不理想，患者的症状反复出现，严重影响了其日常生活和工作。
在2018年初，患者了解到吸氢氧可以改善硬皮病的症状，于是开始在家中使用吸氢氧设备进行治疗。
每天吸氢氧1小时，连续使用3个月。
在此期间，患者的症状明显减轻，面部皮肤软化，关节疼痛减轻，呼吸困难明显改善。
她感到自己的身体状态得到了极大的改善，生活质量明显提高。
患者对吸氢氧治疗效果非常满意，于是在2018年5月份再次来到我院，希望能够继续使用吸氢氧治疗。
治疗过程在患者的愿望和家属的陪同下，我们为其安排了吸氢氧治疗。
治疗前，我们对患者进行了详细的检查和评估，包括肺功能、心功能、肝肾功能、血常规、电解质等指标。
检查结果显示，患者的身体状况较好，可以进行吸氢氧治疗。
治疗过程中，我们为患者提供了专业的吸氢氧设备和治疗环境。
患者每天进行2次吸氢氧治疗，每次1小时。
治疗期间，我们对患者的身体状况进行了密切的监测和记录，包括血压、心率、呼吸、血氧等指标。
同时，我们也对患者的症状和生活质量进行了评估。
治疗效果经过2周的吸氢氧治疗，患者的症状明显改善。
她的面部皮肤软化，关节疼痛减轻，呼吸困难明显改善。
同时，患者的生活质量也得到了明显的提高。
她能够更加轻松地完成日常生活和工作，精神状态也更加稳定。
治疗结束后，我们对患者进行了随访和复诊。
随访结果显示，患者的症状得到了长期的缓解，没有出现明显的复发。
我的中医实习故事-143-健脾法治硬皮病
我的中医实习故事-143-健脾法治硬皮病【免责声明】图文来源于网络，如有侵权，请联系删除!143．健脾法治硬皮病硬皮病是疑难杂病，不容易治疗，病者皮肤发硬，关节僵硬，难以屈伸。
这个妇人就是这样，刚开始手肘僵硬，皮肤色黑发硬，后来腰都难以弯下去。
在医院确诊硬皮病后，就一直服用激素，但是症状还在加重，后来周身乏力，腰部弯曲不得，转腰辛苦，特别早上醒来，不在床上活动一个小时，根本不能下地走路。
最后连皮肤都很少出汗，如果一个病人连排汗功能都减退的话，那是很危险的，就像房子没有通风窗、炉灶没有烟囱一样。
没办法找中医试试吧！这是很多病人无奈之中的最后一击，往往这最后一击却成为生命的转机！江老师摸脉后说，从这手感看来，病人皮肉僵硬，是一种土气板结之象。
治这种皮肤病不要光看到肺皮肤，还要看到脾胃肌肉，板结的土壤不长草，草皮都会被水冲掉，板结的肌肉，皮毛不好。
我摸了下脉，发现脉象细弱无力，细乃阴血虚，弱乃阳气不足，推动无力，这是阴阳两虚。
所以肌肉毫无生机。
可是以前医生也有用过健脾除湿、补肝肾、强筋骨的药啊，怎么这妇人吃了，觉得和没吃一样，好像隔靴搔痒，完全不起效果。
江老师说，这十全大补汤思路没错，用四物汤补血，四君子汤补气，再加黄芪、肉桂鼓动气血生化之源。
但看它们的剂量，黄芪、白术只用到15克，如何疗死肌？当归、芍药只用到10克，如何补血？我不解地问，为何病人说吃这药方跟没吃一样？江老师说，就像射箭，你瞄准靶心，只拉半弓，没射到靶心，箭就掉下来了，这不可惜了。
又像推车上坡，只推到一半，没有坚持推下去，车又从坡上滑下来了。
我听后恍然大悟，说，意思是用药剂量要够，同时用药时间也要够，你不能小剂量喝三天五天，觉得没什么效果就换医生，谁也不相信一两滴水能把石头滴穿，即使是瀑布要把巨石冲走，也要时间的积累。
所以治疗疑难杂病，除了认准方向外，还要靠用药时间的累积。
如同你认准目的地，朝那方向走没错，能不能到达，就看你的脚力，还有有没有坚持走下去的信心和勇气。
（三十八）硬皮病
（三十八）硬皮病（三十八）硬皮病邱××，女，52岁。
住院号：29161。
住院日期：1972克12月30日至1973年5月17日。
患者子1965年秋，发现两手指端发冷、发白、发绀，伴有关节酸痛和全身不适。
1966年秋，症状加重，前臂皮肤浮肿、紧张、按之无凹陷，皮肤呈淡褐色，有搔痒针刺感，额颊也发生“浮肿”。
某医院皮肤科诊断为“硬皮病”1967春，皮损扩展到胸背、腹部，且不出汗。
1970年起，每逢冬季，手指尖发生溃疡，以食、中指为主，并且足趾也发白、发冷、发紫，偶有胸闷。
1972年春，两大腿发生褐色肿胀之皮损。
检查：血压140／80毫米汞柱，呼吸76次／分。
面部、颈、额之皮肤硬肿，间杂有色素减退斑点。
两手臂硬肿，以前臂到腕部显著。
手指肿胀发亮，食、中指尖有黄豆大小之凹陷溃疡。
胸背、两胁、腋下皮肤绷紧，颈，腹两大腿硬肿，四肢关节活动不利。
实验室检查无特殊。
初诊：硬皮病6～7年，皮损以四肢末端、额、颈、胸、背为主，不出汗，吞咽顺利，呼吸尚可，腰脊关节活动不利，伴有酸痛。
苔薄舌淡，脉沉细。
辨证：肾阳不足，卫外不固，风寒之邪，阻于肌肤，络脉痹塞不通，营卫不和。
治法：温经散寒，补肾阳，和营卫，开腠理。
方药：净麻黄9克大熟地18克川桂枝9克杜红花9克全当归9克仙灵脾15克肉苁蓉15克锁阳15克补骨脂15克菝葜30克生甘草9克外用：川楝子60克花椒30克食盐炒后布包，乘热时熨。
二诊：眼药1月，病情稳定，考虑经期发病，与冲任不调有关。
前方加鹿角粉30克（分吞）。
复方当归注射液（4毫升）肌肉注射，日一次。
三诊：服中药2个月，自觉肌肤发热，额部出汗较多，胸、腋下、手背皮肤较前柔软，身体汗出，以药后为明显。
肢端动脉痉挛现象好转，唯关节仍酸痛，乃血脉失养，风邪仍留之故。
仿“治风先治血，血行风自灭”之意。
前方去锁阳、蒙英。
加丹参15克，炙地龙9克，加用低分子右旋醣酐500毫升，静脉滴注，每周2次。
又一周，手指溃疡愈合，各种症状均好转，出院门诊随访。
『经方集』硬皮病经方案例
『经方集』硬皮病经方案例职某，男，42岁，荥阳人。
5年前出现手指手背及面部肌肉变紧、变硬，似蜡样光泽，伴有张口不利，经在郑州、北京等地检查，诊断为硬皮病，近因病证加重前来诊治。
刻诊：手指手背及面部肌肉变紧、变硬，似蜡样光泽，四肢肌肉麻木，渐渐萎缩，四肢关节疼痛，肢体烦重，口苦口腻，舌质暗红瘀紫，苔黄腻厚，脉沉涩。
辨为痰结瘀热证，治当清热化痰，活血化瘀，给予小陷胸汤、升麻鳖甲汤与桃核承气汤合方，黄连10g，姜半夏12g，全瓜蒌30g，升麻6g，当归3g，蜀椒3g，雄黄（冲服）0.5g，炙鳖甲10g，大黄12g，芒硝8g，桃仁9g，桂枝6g，炙甘草6g。
6剂，水煎服，每天1剂，每日3服。
二诊：四肢关节疼痛减轻，以前方6剂。
三诊：肌肉麻木好转，以前方6剂。
四诊：口苦口腻消除，以前方6剂。
五诊：自觉手指手背及面部肌肉紧硬好转，以前方6剂。
六诊：苔黄腻消除，以前方治疗50余剂，诸证均有明显改善。
之后，为了巩固疗效，以前方变汤剂为散剂，每次6g，每日服3次，治疗3个月。
随访1年，病情稳定，一切尚好。
用方提示：根据肢体烦重、口苦口腻辨为痰热，再根据舌质暗红瘀紫、脉沉涩辨为瘀血，因手指手背及面部肌肉变紧、变硬辨为痰瘀阻结，以此辨为痰结瘀热证。
方以小陷胸汤清热化痰，行气宽胸，以升麻鳖甲汤清解郁热，活血解毒，以桃核承气汤泻热祛瘀。
方药相互为用，以奏其效。
硬皮病：如同癌症的疑难病证，这位老中医有办法
硬皮病：如同癌症的疑难病证，这位老中医有办法肌痹（硬皮病)周某某，男，65 岁，湖南长沙德雅路。
初诊2010年9月16日。
患者因手指、前臂、足背足胫皮肤发紧、增厚，并逐渐变硬而入湘雅医院检查治疗，2009年6月25日病理检查报告（病理号：26594）“符合硬皮病病理改变”，诊为系统性皮肤病肢端型。
治疗1年3个月未见疗效，而改求中医治疗，经人介绍前来就诊。
就诊时以手抓患者前臂掌侧皮肤无皱褶，硬而无弹性，抓不起来，皮色呈花斑样色变，全身无力。
半年前腰部患带状疱疹，患处皮肤仍灼、麻、痛、痒，舌淡暗苔薄白，脉沉细弦。
此脾虚不能化湿，湿聚为痰，气虚不能行血，血行迟滞、凝而为瘀，痰瘀交滞于营卫、肤腠之间也。
治宜健脾益气、化湿化痰、活血化瘀、调和营卫，方拟变通六君子汤、活络效灵丹、通窍活血汤合补阳还五汤加减。
丹参15g，当归15g，乳香（布包煎)12g，没药（布包煎)12g，北黄芪50g，党参30g，苍术15g，土茯苓15g，炙甘草5g，陈皮5g，半夏5g，桂枝12g，赤芍12g，川芎9g，地龙9g，桃仁9g，红花9g，生姜3片，葱白7根，麝香0.15g （冲服）。
7剂，每日1剂，分3次温服。
9月27日二诊，皮肤颜色转为暗淡，时有脑鸣。
舌淡暗，脉沉细弦。
步上方加泽兰10g，麻黄3g，熟地21g。
14剂，煎服法同前。
10月18日三诊，皮肤颜色几近正常，皮肤变软了点，乏力感减轻，腰部皮肤灼痛消失，麻痒减轻，口苦口干，舌淡暗，苔薄黄干，脉弦细沉。
步上方加石斛20g，玄参20g，止痉散3g（胶囊）。
14剂，煎服法同前。
11月4 日四诊，皮肤又软了些，舌脉同前。
步二诊方加菟丝子21g，枸杞子21g，仙灵脾12g，补骨脂l6g，蕲蛇1.5g（胶囊），止痉散2g（胶囊）。
14剂，煎服法同前。
11 月23日五诊，皮肤继续变软，腰膝无力稍轻，且有轻微头晕，舌淡暗苔薄白，脉沉细弱，转方地黄饮子合通窍活血汤加减：北芪60g，熟地12g，山萸肉12g，淡从蓉12g，巴戟天12g，石斛15g，麦冬15g，五味9g，远志7g，石菖蒲15g，茯神15g，桂枝12g，天雄7g，桃仁12g，红花7g，赤芍12g，白芍12g，川芎7g，葱白7根，生姜15g，香白芷7g，丹参15g，当归15g，蕲蛇1.5g（胶囊），止痉散2g （胶囊）。
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ACEI分类
ARB类药物
TMA（SRC-TTP）的治疗
病例
患者，女，60岁，因“头晕，下肢紫癜样皮疹1周”2014年5月15日考 虑“急性肾功能不全” 入我院急诊。
现病史：
因“ 雷诺8年，口干眼干3年“，于
2014年4月在某医院诊断干燥综合症
强的松40mg/d+HCQ 0.2 BID
服药一月余，出现双下肢紫癜样皮疹、头晕
蛋白尿，血 蛋白尿，血 蛋白尿，血尿，
尿
尿
补体低
呼吸困难， 高血压
AKI 蛋白尿 血尿
低水平的 ADAMTS13
大便培养产 志贺毒素大 肠杆菌
血浆置换， 激素，美罗 华
少见ESRD
支持 5-25%CKD
补体调节蛋白异 ANA，ARA 常（B，H，I， MCP，C3，血栓 调节蛋白）
血浆置换，依库 ACEI 珠单抗
SSc？ ARF
SRC? (TMA)
肾前性
容量不足 利尿 肾盐消耗 肾上腺功能减退 胃肠丢失
心功能衰竭 休克 第三体腔 肝硬化 肾病 肾动脉狭窄
肾小球
急性肾损伤
肾
肾小管
肾后性
膀胱流出道梗阻 膀胱或前列腺癌 结石 神经膀胱 导尿管堵塞
双侧输尿管梗阻 结石 肿瘤 肾乳头坏死 腹膜后纤维化
肾血管
肾实质损伤
ACEI，透析，肾移植
CTX，GC，美罗华
血栓性微血管病溶血（TMA）
病因
不同原因的TMA比较
临床表现 TMA 其他 治疗 肾脏进展
TTP
典型HUS
不典型HUS
SRC
发热，高血 压，神经表 现，出血， 紫癜
腹痛，血便， 乏力，上呼吸道 神经系统表 症状 现
Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，
硬皮病肾危象案例
（Scleroderma Renal Crisis, SRC）
南昌大学第一附属医院风湿免疫科 吴锐
Paul Klee（1879-1940，瑞士画家）
6月29日世界硬皮病日
系统性硬化（硬皮病）
• 皮肤、胃肠道、肺、肾 等脏器胶原过度增殖
• 多发于30-50岁的女性 • 病理改变
✓ 小血管内皮细胞损伤导致血管 的纤维化及缺血损伤
诊断?
• SSc 1 双手及前臂皮肤变紧增厚 2 ANA+，ATA+ • 急性肾功能不全、贫血、血小板减少原因？
TMA SRC TTP APS • 查ANCA、GBM抗体、ACA、ADAMTS-13均阴性
小动脉纤维素样坏死，血栓形成
肾小球缺血皱缩
弥漫的肾小管损伤
小动脉肌性内膜增厚
诊断
• SSc normaltensive SRC TMA
U1RNP
• U1 snRNA与70kD、A、C以及少量B‘/B、D、E、F、G等 蛋白质组成，它们也参与mRNA前体的剪切。
• 在多种风湿病患者血中均可检出抗U1 RNP自身抗体， SLE患者的阳性率30%-50%，全身性进行性硬化症 (PSS)25%-30%;皮肌炎10%-20%，类风湿性关节炎5%10%，高滴度的抗U1RNP(尤其是高滴度的抗70kD)抗体 被认为是MCTD的诊断标志。
• 通常见于老年女性 • 雷诺现象，肿胀指相关 • 胃肠道症状，指端溃疡，钙化 • PAH发生率20%，通常晚发 • 有时可心脏受累 • 严重的间质纤维化和肾危象很
少出现
ATA（Scl-70）
• 见于经典的弥漫性硬皮病。 • 严重的雷诺现象 • 指端溃疡 • 关节及肌腱损害 • 心脏及肾脏损害 • 严重的肺部表现，早期进展快 • 少见肺高压
ESRD20-60% ESRD20%
APS
高血压， 动静脉血 栓，流产
ACA阳性 Plt减少 AKI，蛋 白尿血尿 ACA ANA
抗凝，血 浆置换
罕见
不同病因TMA肾脏病理表现
SRC的治疗
• ACEI 尤其是肾功能恶化者，后可加用ARB。 • 伊洛前列素 根据血压情况持续静脉滴注 • 其他降压药物 多沙唑嗪、地尔硫卓 硝酸甘油/呼吸支持（肺水肿） • 肾活检
✓ T细胞释放的细胞因子导致过度 胶原合成
ACR/EULAR criteria for the classification of SSc
血管病变
肢端动脉：纤维内膜增生，外 膜纤维化，动脉腔严重缩窄
肾脏：硬化
肺：肺动脉高压
Modified Rodnan skin score
ACA（Centromere）
当血压正常、沉渣阴性 • 血流动力学监测；经食道彩超监测SVR • 肾脏支持：间断血透或血滤，腹膜透析。
SRC的治疗
• 尽可能使血压低于130/90mmHg ACEI CCB ARB 避免用B受体阻滞剂
• 每日数次监测血压 • 每日复查血肌酐 • 必要时转入ICU。
SRC治疗流程
ACEI与ARB
AFA（u3RNP)
• 核纤蛋白(fibrillarin) 结合生成snRNP，稳定 地富集于核仁区,在真核生物核糖体的生物 合成中起关键作用。
• 1-5%在弥漫的皮肤损害型SSc，发病多年 轻
• 多有肺高压、间质肺、肌炎受累
ARA
• RNA聚合酶是催化以DNA为模板、三磷酸核糖核苷为底物 、通过磷酸二酯酶键而聚合的合成RNA的酶.
• 和高血压型肾危象相关。
Th/To
• 抗Th/To抗体又称抗7-2-核糖核蛋白抗体（ anti-7-2-RNP antibodies)和抗RNA-seMRP 抗体。
• 抗Th/To抗体的靶抗原位于核仁的小核糖核 蛋白颗粒，且靶抗原蛋白分子主要参与 tRNA前体的加工以及线粒体DNA的复制。
• 皮肤及内脏受累较轻 • 严重肺高压使得预后不良
硬皮病肾危象
发生于10%的硬皮病，表现为 1.难以控制的高血压 2.进展迅速的肾功能不全 3. 高肾素血症 4. 微血管病性溶血（贫血、plt减 少）
5.DRB1*0407 HLA-DRB1*1304 是危险因素
硬皮病肾危象临床特点
1.一般在前5年内出现 2.可以是首发表现 3. 尿沉渣一般阴性 4. ACEI类药物可改善1年存活率15%到76%
处理
• 依那普利 10mg qd • MMF 1g Bid • 血液透析3次/w • 好转出院 • 出院后6天出现心功能衰竭再次入院后死亡
总结
• 无论血压是否升高，ACEI药物仍是治疗硬皮 病肾危象的基础用药。内皮素受体拮抗剂及 C5单抗有可能是SRC的治疗手段。
• PEx可能改善ACEI无效及微血管病的预后。 • 血压正常的硬皮病肾危象的预后更差。 • 尚无证据ACEI可以预防SRC • 肾移植的5年存活率可达82%。
SRC的发病机制与风险因素
高危因素
病程<4y 弥漫性皮肤损害 新发贫血 新发心血管事件 大关节挛缩 肌腱摩擦音 大剂量激素 抗RNA聚合酶III
硬皮病肾危象诊断
高血压型硬皮病肾危象（10%）
血压正常型硬皮病肾危象（90%）
1.TMA更容易发生 2.血小板减少更常见 3. 偶见肺泡出血 4. 大剂量激素容易诱发
实验室检查
2014年5月17日 血常规：WBC 13.0x109/L，HB 73g/L,PLT 30x109/L； 尿常规：pro+RBC3-5/HP；24h尿蛋白定量0.18g ESR 13mm/h，CRP-, 肝功能正常，LDH 420 U/L, 血糖，血脂大致正常，血电解质正常 Scr 310mmol/L BUN 11.8 Sua 470mmol/l IgG 21.0 g/L；ANA 1:320; RF 40U/L； ANA谱阴性，ACA- LA输血前四项血气分析：Ph 7.33 PCO2 25mmHg HCO3- 19.3mmHg 胸腹部CT:双下肺间质改变，肺动脉稍宽，双侧少量胸腔积液，双肾结构稍 模糊。 UCG提示：右房右室增大，中度肺动脉高压 微循环：中度血管袢丢失，可见巨大血管袢，提示晚期SSc改变。
• 抗U1RNP抗体(抗70kD)阳性与肌炎、食道运动功能障碍 ，雷诺现象相关
• 严重的肺高压有关
PM/SCL
• 抗原位于核仁的颗粒部分，是由11〜16种 蛋白多肽组成的复合物。
• 多见于肌炎与硬皮病重叠患者。
系统性硬化肾脏受累
• 硬皮病肾危象（5-10%） • MPO-ANCA相关的肾小球肾炎（个例） • 孤立的肾小球滤过率下降（10-55%） • 抗磷脂抗体相关肾病（1-4%） • 微量白蛋白尿或蛋白尿（25-31.3%）
• 真核生物有着几种RNA聚合酶：
• RNA聚合酶I合成rRNA前体45S，当成熟后会成为28S、18S及5.8S核糖体 • RNA聚合酶II合成mRNA的前体及大部份snRNA以及microRNA。 • RNA聚合酶III合成tRNAs、rRNA 5S及细小RNA
• 抗RNA聚合酶抗体包括抗RNA聚合酶I、II、III三种抗体， 该抗体与系统性硬化症相关，尤其是弥漫性皮肤受损的患 者，其是系统性硬化症的自身抗体。
处理：
HB(g/L)
150
100
50
0 0day 7day 9day 11day 13day 15day 17day 24day
预后：
早期使用ACEI后预后良好，平均透析时间3-18m，30%左 右死亡或终生透析。
病例
患者，男，34岁，因“呼吸困难，咯血2周”入ICU。患者6月前曾因四肢皮 疹，关节痛数周入院，RPR+，莱姆病抗体+，治疗梅毒、莱姆病症状无缓 解，CK，转氨酶升高，查ANA、ATA+转入风湿科。 查体：双手皮肤增厚，四肢肌肉压痛。肌肉MRI及肌活检提示炎症。 CK3000u/l;;诊断：系统性硬化，给以强的松60mg/d，MTX 15mg/w。一 周后血肌酐由0.7升到2.2mg/dl。2周后出血进行性呼吸困难，此时强的松 40mg/d。转入ICU.查体：血压129/84mmHg，HR99bpm，双手及前臂 皮 中年女性 2 口干、眼干3年 3 ANA+1:320---1：1000，RF+ 4 当地角膜染色+ 5 免疫球蛋白升高，下肢散在紫癜样皮疹