脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。
影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。
本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。
脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。
血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。
影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。
通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。
常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。
CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。
例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。
血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。
对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。
血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。
脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。
脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。
通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。
通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。
不同程度脑白质疏松的临床和影像特征
作 者简介： 黄红莉 （员 怨 远 愿 鄄 ） ， 女， 北京人， 主 治医师， 目 前主要 从事神 经 内科脑血管疾病 研究
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脑白质脱髓鞘影像学CT表现简版
脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言脑白质脱髓鞘是指脑神经纤维上的髓鞘受损或破坏，通常由于多种原因引起。
脑白质脱髓鞘的影像学检查在临床上非常重要，以帮助医生确定病因和制定适当的治疗方案。
计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）是一种常用的影像学技术，本文将探讨脑白质脱髓鞘在CT图像上的表现。
CT扫描的基本原理CT扫描是一种利用X射线和计算机技术对人体进行断层成像的影像学技术。
在CT扫描中，患者通过被X射线源和探测器环围绕的呈旋转状态，于不同角度上获取多个断面图像，然后通过计算机处理和重建这些断面图像，最终形成三维的图像。
脑白质脱髓鞘的CT表现1. 病变区域的低密度脱髓鞘区域通常在CT图像上呈现为低密度区域，与周围正常脑组织相比较暗。
这是由于脱髓鞘导致的神经纤维失去了髓鞘的保护，使得该区域的组织密度下降。
在CT图像上，这些低密度区域可呈现为明显的暗影或斑点。
2. 弥漫性或局灶性的脑萎缩脑白质脱髓鞘导致神经纤维受损或破坏，进而导致脑组织萎缩。
在CT图像上，这种脑萎缩通常表现为整个脑或局部脑区域的体积减小。
受影响的区域呈现出窄小、皱褶减少或消失的特征。
3. 脑室扩大脑白质脱髓鞘可以导致脑室的扩大，主要是由于神经纤维的破坏导致脑脊液的积聚。
在CT图像上，扩大的脑室可呈现为较大的空腔，与正常的脑室相比，其形态和大小变化明显。
4. 与病因相关的特殊表现根据脑白质脱髓鞘的病因不同，CT图像上可能会出现一些特殊的表现。
例如，在多发性硬化症中，脑白质脱髓鞘多呈现对称性分布，并形成斑点状或斑片状的病变；而在急性渗出性脱髓鞘病例中，CT图像上可能会出现脑组织水肿和炎症表现。
结论计算机断层扫描是诊断脑白质脱髓鞘的一种常用影像学技术。
脑白质脱髓鞘在CT图像上表现为病变区域的低密度、脑萎缩、脑室扩大等特征。
根据病因不同，还可能会出现一些特殊的CT表现。
对于临床医生来说，准确理解和识别这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的早期诊断和治疗至关重要。
脑白质病变的影像学鉴别诊断简版
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断1. 引言脑白质病变是指脑白质区域的结构或功能异常，可由多种疾病或损伤引起。
影像学在脑白质病变的鉴别诊断中起到了关键的作用。
本文将重点介绍脑白质病变的影像学鉴别诊断，包括脑白质病变的分类、常见的脑白质病变的影像学表现及其鉴别诊断要点。
2. 脑白质病变的分类根据病变性质和发生部位的不同，脑白质病变可分为先天性脑白质病变和后天性脑白质病变。
2.1 先天性脑白质病变先天性脑白质病变是指在胎儿期或婴幼儿期发生的脑白质病变，常见的包括先天性脑积水、先天性脑发育不良等。
根据影像学表现，可以进一步分为以下几类：- 先天性脑积水：常见的先天性脑积水包括非交通性脑积水和交通性脑积水，非交通性脑积水常见于胎儿期，表现为脑室扩大、脑沟变浅等；交通性脑积水常见于婴幼儿期，表现为脑室扩大，脑沟增宽，白质变薄等。
- 先天性脑发育不良：常见的先天性脑发育不良包括脑发育异常、脑发育不全等。
脑发育异常表现为脑结构异常，如脑回变形、脑裂变形等；脑发育不全表现为脑体积减小、脑沟变浅、白质异常等。
2.2 后天性脑白质病变后天性脑白质病变是指在胎儿期后或成年期发生的脑白质病变，常见的包括缺血性脑白质病变、炎症性脑白质病变、代谢性脑白质病变等。
根据影像学表现，可以进一步分为以下几类：- 缺血性脑白质病变：常见的缺血性脑白质病变包括缺血性脑卒中、脑血管病变等。
其影像学表现为脑白质区域出现异常信号，如高信号或低信号，可伴有脑室扩大等。
- 炎症性脑白质病变：常见的炎症性脑白质病变包括多发性硬化症、脑炎等。
其影像学表现为多发脑白质病灶，边界模糊，信号异常，可伴有脑室扩大等。
- 代谢性脑白质病变：常见的代谢性脑白质病变包括脑白质脱髓鞘疾病、脑白质异常发育等。
其影像学表现为脑白质区域信号改变，可伴有脑室扩大、脑沟变浅等。
3. 常见的脑白质病变的影像学表现及鉴别诊断要点3.1 先天性脑积水先天性脑积水是指在胎儿期或婴幼儿期发生的脑积水，常见表现为脑室扩大、脑沟变浅等。
脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版
![脑白质病变的影像学鉴别诊断[1]简版](https://img.taocdn.com/s3/m/7ae8ecbd70fe910ef12d2af90242a8956becaa91.png)
脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质病变的影像学鉴别诊断脑白质是脑组织中的一个重要部分，承担着传递神经冲动和连接不同脑区的功能。
脑白质病变是指脑白质区域发生的异常变化，常见于多种神经系统疾病。
影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要手段，本文将介绍脑白质病变的不同类型及其在影像学上的特点，以及常用的影像学方法和技术。
脑白质病变的分类脑白质病变可以根据其病变特点和病因进行分类。
根据病变形态可分为弥漫性和局灶性两类；根据病因可分为炎症性、缺血性、变性性、遗传代谢性等多种类型。
弥漫性脑白质病变弥漫性脑白质病变是指脑白质广泛分布的病变。
最常见的是脑白质脱髓鞘病变，如白质脱髓鞘病、多发性硬化症等。
在影像学上，弥漫性脑白质病变通常表现为多发的白质斑点或斑块，其形态、大小和分布可各不相同。
局灶性脑白质病变局灶性脑白质病变是指脑白质局部区域发生的病变。
常见的疾病包括脑梗死、脑出血、脑肿瘤等。
在影像学上，局灶性病变通常呈现为局部脑白质异常信号，其形态、边界和信号强度可提示病变的性质。
影像学方法和技术磁共振成像（MRI）磁共振成像是最常用的影像学方法之一，在脑白质病变的诊断中起到了重要作用。
MRI可以提供高分辨率的图像，可以清晰显示脑组织和脑白质的细微结构变化。
对于脑白质病变的鉴别诊断，MRI 能够显示病变的部位、形态、大小和分布，并能进一步观察病变的信号强度和特殊序列的改变，有助于病变的定性和定位。
计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种快速而广泛应用的影像学方法。
在脑白质病变的诊断中，CT主要用于排除颅内出血和颅骨结构异常。
然而，CT对于白质病变的定性和定位能力有限，无法提供高分辨率的图像。
因此，在脑白质病变的鉴别诊断中，MRI相对更为有优势。
磁共振波谱（MRS）磁共振波谱是一种通过分析磁共振信号中的频谱信息来获取化学信息的方法。
在脑白质病变的鉴别诊断中，磁共振波谱可以提供关于脑组织代谢状态的信息，能够定性和定量分析各种代谢物的含量和比例。
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解脑白质病变影像学鉴别诊断讲解引言脑白质病变是指在脑的白质区域产生的病理性变化。
脑白质是由神经轴突的髓鞘组成，其主要作用是传递神经冲动。
脑白质病变可以导致多种临床症状，如运动或者感觉障碍、认知功能障碍等。
影像学是诊断脑白质病变的重要方法之一，通过对脑部影像学表现的分析和鉴别，可以匡助医生确定病变的性质和范围，从而制定相应的治疗方案。
本文将就脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细讲解。
影像学检查方法常用的脑白质病变影像学检查方法包括：1. 磁共振成像（MRI）：MRI是一种无痛、不侵入性的检查方法，具有较高的分辨率，能够提供丰富的解剖信息。
在MRI影像上，脑白质病变通常呈现为高信号区或者低信号区。
2. 脑电图（EEG）：脑电图是一种检测脑电活动的方法，通过记录脑电信号来确定脑功能的异常。
脑白质病变可以引起脑电活动的改变，因此脑电图对脑白质病变的诊断也具有一定的参考价值。
脑白质病变的影像学表现脑白质病变的影像学表现与病变的性质和范围密切相关。
以下是常见的脑白质病变的影像学表现：1. 弥漫性白质病变：弥漫性白质病变是指累及脑白质广泛区域的病变。
在MRI影像上，弥漫性白质病变表现为广泛分散的高信号区或者低信号区，与正常脑白质相比呈现明显的异常。
2. 斑片状白质病变：斑片状白质病变是指脑白质中浮现多个不连续的斑块。
这种病变在MRI影像上呈现为多个散在的高信号区或者低信号区。
斑片状白质病变常见于多发性硬化症等疾病。
3. 小血管病性白质病变：小血管病性白质病变是指由于弱小血管病变引起的脑白质病变。
在MRI影像上，该病变呈现为多个局限性的高信号区或者低信号区，通常分布于脑室周围或者大脑皮质下。
4. 单发性白质病变：单发性白质病变是指脑白质中浮现的单个病变。
在MRI影像上，单发性白质病变表现为一个局部的高信号区或者低信号区，可能与脑肿瘤、脑梗死等疾病相关。
5. 肿瘤相关性白质病变：肿瘤引起的白质病变是指由于肿瘤侵犯或者压迫脑白质引起的病变。
可以评估髓鞘的影像学方法
可以评估髓鞘的影像学方法神经系统是人体最为重要复杂的器官之一，它承担着传输神经冲动和控制各种生理功能的重要任务。
而神经系统的正常功能依赖于神经元的完整性和髓鞘的健康。
髓鞘是由神经元周围的格兰骨细胞提供的多层脂质膜组成，其主要功能是加速神经冲动传导的速度和保护神经纤维。
因此，对髓鞘的评估对于神经系统疾病的诊断和治疗具有重要意义。
在神经系统疾病的临床诊断中，影像学方法是不可或缺的工具之一。
通过不同的影像学技术，可以评估神经系统结构的形态和功能，诊断和监测各种疾病的发展过程。
下面将从不同的角度介绍几种可以评估髓鞘的影像学方法。
磁共振成像（MRI）是一种常用的影像学技术，其通过检测氢原子的核磁共振现象来获取人体组织的高分辨率图像。
在神经系统的影像学评估中，MRI可以提供大脑和脊髓的清晰结构图像，可以直观地观察到髓鞘的形态和分布。
例如，在多发性硬化症（MS）的诊断中，MRI可以显示由髓鞘损坏引起的斑块，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。
此外，MRI还可以通过不同的成像序列如T1加权、T2加权和脂肪抑制序列来评估髓鞘和神经纤维的变化，为神经系统疾病的研究提供重要参考。
另一种常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT）。
CT是通过X射线在不同方向上的多次扫描来重建组织的横截面图像。
相较于MRI，CT具有成像速度快、分辨率高等优点，在急性颅内损伤和脑出血等紧急情况下具有重要价值。
然而，由于其无法直接观察髓鞘及神经组织的细微结构，因此在评估髓鞘方面相对有限。
不过，CT在评估颅内骨折和颅内出血等与神经系统疾病相关的骨骼和血管异常上具有特殊的优势。
除了MRI和CT，核磁共振波谱成像（MRS）也是一种重要的神经系统影像学技术。
MRS通过检测不同分子的核共振频率来分析组织中各种代谢产物的含量和分布情况。
在神经系统中，MRS可以评估大脑和脊髓中代谢产物如N-乙酰天冬酰胺（NAA）、肌酸（Cr）和胆碱化合物等的浓度，从而反映神经元和髓鞘的代谢状态。
脱髓鞘疾病的影像诊断
一、CT
• 平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室
周边，可单发或多发，大小不等，边界清楚 或不清楚。
• 多无占位效应，常见脑萎缩表现。 • 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环
状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血 脑屏障功能恢复而不强化。
一、CT
• 恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平
扫可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延 迟扫描可显示病灶。
三、诊断、鉴别诊断及比较影像 学
• 鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮
层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑 白质营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发 作的临床特点对鉴别诊断帮助较大。
• MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期即可
显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊断本病的 最好检查方法。
感谢观看
概述
• 病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自枕向
额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而病变总是 以枕区白质最为严重，另一特征为血管周围 的炎细胞浸润。前方病灶表现为炎症反应和 血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生 和钙化。
概述
• 临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质功能
不全的征象，为进行性，无缓解期，表现为 行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着，后期发展为四肢瘫、去大脑强 直、痴呆。
脱髓鞘疾病的影像诊断
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脱髓鞘疾病的定义及分类
脑白质病变影像分级
脑白质病变影像分级作者：stari来源：1影1世界影像学概念在影像学上，发现的一大类病变，在脑室旁、深部白质、皮层下白质内发现的CT低密度，MRI-T2WI上高信号的病变。
白质脑病(White matter lesions，WML)，在临床上、病理上、影像上有很多种不同的叫法，所表达的意思略有差别，但大致相同，例如：脑白质改变，WMC脑白质病变，WML（白质脑病）脑白质高信号，WMH脑白质疏松Leukoaraiosis，LA皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger）……大脑白质分区解剖学分区：① 皮质旁;② 皮层下U型纤维;③ 皮层深部;④ 脑室旁;⑤ 胼胝体。
影像学分区：基于临床功能，以及血供特点归纳为以下三区① 皮层下白质（以弓形纤维为主）：由短皮层动脉和长髓质动脉双重供血。
② 皮层深部白质（联合、联络纤维混杂）：仅由长髓质动脉供血，处于前后两个区域的交界区，相当于分水岭区。
③脑室旁白质（联合、联络混杂）：由脉络膜动脉和豆纹动脉双重供血。
可以看出，以上三区血供特点不同，所以发生白质病变的不相同。
白质脑病发病机制与脑白质的灌注不良、血脑屏障（BBB）的破坏和局部炎症因子的激活有关。
白质脑病的分类脑白质对各种有害剌激的典型反应是脱髓鞘，它可以继发于神经系统的感染、中毒、退行性变、创伤、缺血等情况下。
目前，对这一大类疾病，按发病时髓鞘是否发育成熟，分成两大类：1、脱髓鞘病变，髓鞘破坏（即脱髓鞘），发病时已具有成熟髓鞘。
2、白质营养不良，即髓鞘形成不良。
在这两大类之下，有很多种小发类，又有很多种疾病名称，都属于白质脑病，见下表：脑白质病变的影像学表现1、CT低密度2、MRT2/flari高信号3、DWI：病变区域ADC值升高4、DTI：早期即可发现MD升高，FA值减低5、MRS：NAA/cho和NAA/cr均减低6、DCE、ASL、IVIM、SWI、rsfMRI……均有相应表现脑白质病变的影像评测量表传统的白质病变评测量表是基于C T、MRI图像的视觉评测量表。
脑白质脱髓鞘诊断标准
脑白质脱髓鞘诊断标准脑白质脱髓鞘（Demyelination of white matter）是指脑部白质区域的髓鞘被破坏或丧失的一种病理变化，常见于多种神经系统疾病，如多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）和颅脑外伤等。
脑白质脱髓鞘的临床表现广泛，可能包括运动和感觉障碍、认知功能障碍以及其他神经系统症状，因此，对其进行准确的诊断具有重要的临床意义。
下面将介绍脑白质脱髓鞘的常见诊断标准及相关参考内容。
1. McDonald诊断标准（1987年）McDonald诊断标准是应用于多发性硬化症（MS）的脑白质脱髓鞘诊断标准，其更新版于2017年。
根据这些标准，MS的诊断必须基于以下几种证据的存在：- 传递性神经丛脱髓鞘病灶的存在，即局灶性神经症状持续存在时间与病变局部完全一致。
- 多个脑部或脊髓部位发生的非急性、非连续性神经丛脱髓鞘病灶。
- 多个非仅限于视神经的腱反射异常。
- 并非由其他主要神经系统疾病引起。
- MRI证据显示脑白质脱髓鞘病变的存在，包括T2加权或增强病变和Gadolinium强化。
2. McDonald更新版诊断标准（2017年）该更新版的目的是提供更早期和更准确地多发性硬化症（MS）的诊断方法。
该标准在前一版的基础上增加了以下新的MRI特征：- 光束相干断层扫描（OCT）证据，即视神经萎缩或视网膜神经纤维层变薄。
- 中枢神经系统阿尔伯特Hofstadter反应18 R穿透性异常，即病变呈现强化。
- T2加权病变、T1加权病变和Gadolinium强化病变。
3. 全脑白质脱髓鞘诊断标准（2001年）该诊断标准主要用于颅脑外伤时的脑白质脱髓鞘的评估，其中包括下列几项主要指标：- 患者有前后颞叶和额叶区域的大脑脑白质的死亡、坏死或内含物质的溢出。
- MRI显示坏死区域周围的低信号。
- 肿瘤或脑动脉硬化疾病的可能性已被排除。
以上是常见的脑白质脱髓鞘的诊断标准及相关参考内容。
Binswanger脑病与脑白质疏松的影像诊断与鉴别诊断
另外，对多发性硬化、脑神经胶质瘤、进行性 多灶性白质脑病、皮质下白质梗死、放射性白 质损害、各种中毒及代谢紊乱引起的白质营养 障碍都很难从CT及MRI上加以区别。
所以，BD诊断不能片面依赖CT及MRI所见； 痴呆和高血压为必备条件外，也必须结合脑 血管病的危险因素、卒中发作史、局限性神 经系统症状和体征，尤其是CT和MRI的影像 学分型标准，才是考虑临床诊断的参数。
但是，目前有学者误解并混淆了Binswager 白质脑病与脑白质疏松症之白质脑病的概念， 导致了对BD认识与诊断的争议。
我们认为以下现象说明，脑白质异常的病因 与发病机理复杂多样，与经典的Binswanger病 有不同的概念、不同的病因、不同的病理机制， 诊断标准也应不同。
（1）一些全身性因素：心脏骤停、麻醉意外、 心衰、过度应用降压药等，均可造成脑白质 特别是分水岭区缺血；
2、呈慢性进行性发展过程：通常要5-10年的 时间，少数可急性发病，可有稳定期或暂时 好转。
3、逐步发展累加的神经体征：运动、感觉、 视力、反射障碍通常并存。常有锥体系的无力、 反射亢进、痉挛状态、病理反射等。中、后期 尤其常见的是假性球麻痹及帕金森综合征一样 的临床表现。
4、感知及行为异常：表现为无欲、运动减少， 对周围环境失去兴趣，意志丧失、言语减少。 理解、判断、计算力下降，记忆、视空功能障 碍。
(4)、必须有积累出现的神经体征：如运动、感觉障碍 或仅有腱反射亢进、病理征阳性。中、后期可有可 无帕金森综合征、假性球麻痹等，个别患者伴有尿 失禁或癫痫发作。
（5） 、影像学标：（CT与MRI标准具备其中任何一 项即可）
CT标准：
①必须显示较对称的脑室周围白质广泛融合 的大片状低密度影，且边界不清；
2、神经影像学表现
脑白质脱髓鞘影像学CT表现
脑白质脱髓鞘影像学CT表现【正文】一、引言脑白质脱髓鞘是指中枢神经系统中脱髓鞘的病理过程，通常由于多种原因引起。
脑白质脱髓鞘的影像学CT表现可以提供对疾病的诊断和评估，进而指导临床治疗。
本文将详细介绍脑白质脱髓鞘的影像学CT表现及其临床意义。
二、脑白质脱髓鞘影像学CT表现1.普通CT扫描脑白质脱髓鞘在普通CT扫描中表现为以下特点：- 低密度区域：脱髓鞘的存在导致脑白质密度降低，形成低密度区域。
这些低密度区域通常呈散在分布，无明显的分界线。
- 脑室扩大：脱髓鞘病变会影响脑室的形态和大小，普通CT扫描可以显示脑室扩大的表现。
2.弥散加权成像弥散加权成像（DWI）是一种常用的影像学技术，可以提供更详细的脑白质脱髓鞘的信息。
DWI脑白质脱髓鞘的表现包括：- 高信号区域：脱髓鞘引起的水分子运动受限，导致DWI图像中呈现高信号的区域。
- 低信号区域：与高信号相对应的，低信号区域代表了DWI图像中脱髓鞘病变所致的水分子运动限制。
3.磁共振成像磁共振成像（MRI）是常用的影像学方法之一，对于脑白质脱髓鞘的诊断有着更高的敏感性和特异性。
MRI对脑白质脱髓鞘的影像学表现包括：- T1加权成像：脑白质脱髓鞘病变呈现为低信号区域，与正常脑白质相比较。
- T2加权成像：脑白质脱髓鞘病变呈现为高信号区域。
- FLR序列：FLR（液体衰减反转恢复）序列可以有效地抑制脑脊液信号，突出显示脑白质脱髓鞘的高信号区域。
三、临床意义脑白质脱髓鞘的影像学CT表现有助于以下方面的临床应用：- 诊断：根据脑白质脱髓鞘的CT表现，可以初步确定病变的性质，并与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。
- 评估病情：通过分析脑白质脱髓鞘的CT表现，可以评估病变的范围和严重程度，为临床治疗提供依据。
- 随访监测：脑白质脱髓鞘的CT表现可以用于患者的随访监测，及时发现病情的变化。
【附件】本文档附带的附件包括：- 脑白质脱髓鞘影像学CT表现图片：包括普通CT扫描、弥散加权成像和磁共振成像图像示例。
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。
随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。
本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。
1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。
诊断标准及患者的临床资料见表1。
1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。
包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。
静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。
颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。
视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。
磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。
扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。
脑白质疏松症LA的影像诊断
LA患者多伴有前后循环血管的异常，主 要表现为管壁粗细不均，常呈串珠样改 变多处或局限性狭窄远端分支减少等， 可同时累及前后循环血管，其中以前循 环血管异常多见 这些脑血管的异常改变 可引起远端供血区域的低灌注，从而导 致白质缺血损伤，促使LA的发生。
从血流动力学角度看，脑血流量分布并不 均匀，在大脑皮质，血流量可77 ～ 138mL/( 100g min) ;在脑白质，血流量 明显减少，仅为14～25mL/( 100g min) 而且白质区域的血管调节能力也较差，因 此当各种原因造成脑灌注压下降时，白质 区域首先被累及。
Fazekas量表( 最低0分，最高6分)
在Flair上评定脑室周围高信号和深部白质 高信号，总分可通过概括两个部分的分数来 获得。
脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点 状;2级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。
深层白质高信号：0级为正常; 1级为铅笔线 状和(或) 帽状;2级为光滑的晕状; 3级为不 规则延伸至深部白质。
脑白质疏 松症LA的 影像诊断
定义
脑白质疏松症是多种不同病因引起的一组以 脑室周围及半卵圆中心区脑白质的弥漫性斑 点状或斑片状缺血改变为主的临床综合征。
最早是由加拿大神经学家Hachinski于 1987年提出的一个影像学诊断术语。
LA可由多种疾病引起，如皮质下动脉 硬化性脑病、血管性痴呆等各种脑血 管疾病、阿尔茨海默病、CO中毒，也 可见于正常老年人。
病因与发病机制
LA的发病机制尚不明了，有学者认为 LA与缺血性损伤、脑脊液循环障碍及 血脑屏障的通透性改变等有关。
LA病变主要位于脑白质，该部位的解剖学特点 决定了它最易受到缺血的影响：LA的病变范围 主要位于大脑半球深部脑室周围的脑白质内，这 部分白质主要由皮质长髓支和白质深穿支动脉供 血，两者均为终末动脉，呈盘绕和螺旋样改变， 很少或完全没有侧支循环，属分水岭区，此特点 决定了该区域白质最易受缺血影响，再加上伴有 高血压病糖尿病等，引起血管慢性损伤，最终导 致脱髓鞘改变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1。
多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。
有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。
切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。
显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。
中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。
胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。
重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。
偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。
1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。
脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。
一般来说，脊髓不会增厚。
T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变。
钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。
磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。
磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。
MRI平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。
未发现占位效应。
MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。
脑白质脱髓鞘影像学CT表现
脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言:脑白质脱髓鞘是一种常见的神经系统疾病，通常由多种原因引起。
其影像学CT表现是诊断脑白质脱髓鞘的重要依据之一。
本文将详细介绍脑白质脱髓鞘在CT上的各种表现及其解读。
⒈脑白质脱髓鞘的定义及病因⑴脑白质脱髓鞘的定义脑白质脱髓鞘是指脑白质中髓鞘的丧失或损伤，通常伴有轴突的改变和脱失。
它是多种神经系统疾病的共同表现之一。
⑵脑白质脱髓鞘的常见病因●多发性硬化症●先天性白质发育异常●肿瘤相关●炎症性脱髓鞘●脑栓塞或缺血性损伤⒉脑白质脱髓鞘的CT表现⑴平扫CT表现●脑白质密度减低：受损的脑白质区域CT值降低，呈现低密度区域。
●脑室扩大：脑白质脱髓鞘所致的神经元丧失引起脑室扩大表现。
⑵强化CT表现●强化不明显：大部分脑白质脱髓鞘病变不会出现明显的强化表现。
●强化存在：少数病例可能会出现野火状强化或环形强化。
⑶溢出效应●受损的脑白质区域边缘可见灰质污染，即溢出效应。
⒊附件本文档涉及附件，请参阅附件部分以获得进一步的信息。
⒋法律名词及注释●CT：计算机断层扫描（Computed Tomography）是一种利用X射线等纵向切片技术的医学成像方法。
●脑白质：大脑皮质下面一层的神经组织，主要由髓鞘组成。
●脱髓鞘：指脑白质中髓鞘的丧失或损伤，常见于多种神经系统疾病。
⒌结论本文详细介绍了脑白质脱髓鞘在CT上的表现，包括平扫CT 表现、强化CT表现以及溢出效应。
这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的诊断有重要的临床意义。
一文总结：脑白质疏松症的影像学表现、临床表现及发生机制
一文总结：脑白质疏松症的影像学表现、临床表现及发生机制脑白质疏松是一描述性影像学名词，泛指病因尚不明确的白质病变｡作为一种慢性进展的临床综合征，脑白质疏松症可以导致认知功能损害､精神情感障碍､步态异常及尿失禁等临床表现，严重影响人们的健康和生活质量｡目前对于脑白质疏松症的发生机制尚存在争议，文中就近期关于脑白质疏松症的影像学表现、临床表现及发生机制的研究进行综述｡脑白质疏松症的影像学表现脑白质疏松症由加拿大神经病学家Hachinski 等于1987 年首先提出，是指脑室周围或皮质下区（半卵圆中心）弥漫性斑点状或斑片状白质损害｡头颅CT 表现为脑深部白质或脑室旁边界模糊的低密度灶，磁共振（MR）T1 加权像上为等或偏低信号，T2 加权像及FLAIR上为高信号改变｡脑白质疏松作为描述性影像学名词，起初是为了区分正常人群脑白质改变与宾斯旺格病（Binswanger，disease）的白质病变，是指那些无特殊病理改变和明确神经功能缺损的白质病变｡目前病因尚不明确，通常认为是皮质下小血管病变的一种｡脑白质疏松症的临床表现目前对于何种程度的脑白质疏松会引发临床症状尚无明确界定，但相关临床表现多为脑白质疏松症累及解剖部位的功能缺失所致｡1. 认知功能损害与阿尔茨海默病相比，脑白质疏松症引发的认知功能损害有一定的独特性，以注意力､语义记忆､执行能力及信息处理能力损害更加明显｡一项 Meta 分析显示，脑白质疏松病变对于所有认知域的损害是确切和一致的，且病变进展与认知功能损害加重相关，主要表现在注意力和执行能力方面，其中脑室周围白质疏松可能与认知功能损害的关系更加密切。
2. 精神情感异常研究表明，深部及额叶､颞叶部位的脑白质疏松与抑郁的发生密切相关，双向情感障碍患者及自杀患者较正常人有更严重的脑深部及室周白质疏松｡脑白质疏松症导致相关传导通路的破坏可以引起情感的改变，同时伴随的系列老年症状在精神情感改变的作用也不容忽视｡3. 运动及平衡功能障碍位于脑室及皮质下区域的脑白质疏松可能损坏前皮质下纤维导致姿势控制失调，运动下行纤维通路途经脑室周围白质，此区域白质疏松可破坏神经纤维传导而影响运动功能｡由脑白质疏松导致的步态､平衡功能异常增加了老年人跌倒风险，是老年人急性损伤和功能障碍的重要因素｡4. 尿失禁额叶皮质下纤维是控制泌尿功能的重要通路，严重的脑室周围和深部白质疏松均可导致老年膀胱功能障碍，如尿频､紧迫感､夜尿增多和尿失禁等｡然而，脑白质疏松症与排尿障碍具体方面的关系仍备受争议，不同研究得出的结论有一定的差别｡5. 脑白质疏松症与其他伴有白质损害的皮质下小血管病变脑白质病变作为一种非特异的影像学表现，具有复杂的病理生理机制，脑白质疏松泛指目前病因尚不明确的白质病变，但可与其他伴有白质损害的皮质下小血管病变同时发生，因此有必要加以鉴别｡6. 宾斯旺格病宾斯旺格病是一种皮质下小动脉硬化性白质脑病，在CT 和MRI 出现之前，诊断依赖病理检查，表现为与深层白质小动脉硬化相关的广泛脱髓鞘｡目前可根据临床表现､影像学表现和生化特征做出诊断｡典型的宾斯旺格病起病隐袭，主要表现为脑小卒中且伴有执行功能受损，早期有显著的步态改变､淡漠和尿失禁，晚期呈伴有假性球麻痹的全面痴呆｡影像学主要表现为脑室周围大片状边界不清的融合性白质病变，脑室周围白质萎缩，双侧脑室不同程度扩大，伴或不伴脑梗死表现｡值得注意的是，脑白质疏松症作为一种由多种原因引起的临床综合征，也可能包含一部分由早期或亚临床阶段宾斯旺格病导致的白质病变，但是脑白质疏松症并不一定会发展成为宾斯旺格病｡因此，宾斯旺格病需要结合临床表现､影像学､生化指标等谨慎做出诊断｡7. 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）CADASIL 是一种罕见的遗传性疾病，由编码跨膜受体蛋白的NOTCH3 基因突变引起，颗粒状嗜铬物质围绕血管平滑肌细胞沉积是其病理特点，临床表现主要为伴有先兆的偏头痛､情感障碍､淡漠和认知功能损害，弥漫性白质病变伴多发脑腔隙梗死和点状出血为其常见影像学表现｡CADASIL 与脑白质疏松症均可有弥漫性的白质损害，但伴有先兆的偏头痛是其临床特点，且有区别于脑白质疏松症的特征性影像学表现，确诊尚需神经病理和基因检测｡脑白质疏松症的发生机制目前，普遍认为年龄和高血压病是脑白质疏松症最主要的危险因素，但对于脑白质疏松症的发病机制尚存在较多争议，可能机制主要包括以下几个方面｡1. 脑缺血低灌注脑白质疏松主要分布在对缺血缺氧代偿能力较低的脑室周围和皮质下，提示缺血低灌注可能是导致脑白质疏松症的重要因素｡颅内外大动脉狭窄与脑白质疏松症之间的相关性可能是因动脉狭窄而减少了脑灌注，从而导致了脑白质疏松症的发生和发展｡近年的一项研究发现，脑部血流动力学改变可导致脑组织对缺血低灌注的代偿能力下降，也参与脑白质疏松症病变的发展过程｡关于颈动脉形态和脑白质疏松症关系的研究指出，颈动脉扭结（两动脉段之间成<90° 的锐角）与脑白质疏松症存在相关性，而颈动脉弯曲（两动脉段之间呈<165° 的钝角）与脑白质疏松症无相关性｡颈动脉扭结较弯曲对于脑血流动力学的影响更大，而对于血管内径没有影响，这项研究从侧面证实了血流动力学改变在脑白质疏松症病变过程中的重要作用｡虽然，多数研究认为颅内外大动脉狭窄造成的血供减少是脑白质疏松症发病的重要原因，但仍有不一致的研究结果｡有研究结果表明，颅内外动脉狭窄与是否有脑白质疏松症及严重程度之间没有必然联系｡一项Meta 分析指出，颈动脉狭窄与脑白质疏松症严重程度之间的相互关系缺乏确凿的证据｡2. 血脑屏障破坏血脑屏障能够选择性地限制血液中的溶质从脑毛细血管进入脑组织，使脑组织少受甚至不受循环血液中有害物质的侵害，从而保持脑组织内环境的基本稳定利用动态增强 MRI 进行研究的结果显示，脑白质疏松区域血脑屏障的渗透性较正常脑白质区域增加，均提示血脑屏障的破坏与脑白质疏松症有密切关联｡作为血脑屏障破坏的重要因素之一，脑白质疏松症人群基质金属蛋白酶的表达水平较对照组人群高，间接证明了血脑屏障破坏在脑白质疏松症发生中的作用｡关于血脑屏障破坏是否先于脑白质疏松症发生，目前尚缺乏可靠的研究证据｡尽管普遍认为血脑屏障破坏与脑白质疏松症的发生发展有明确相关性，但仍有研究者持不同看法｡因此，血脑屏障破坏与脑白质疏松症的关系尚需纵向研究进一步证实｡3. 内皮功能障碍和氧化应激如前所述，缺血低灌注状态在脑白质疏松发病中具有重要作用，而血管内皮释放的一氧化氮是保持正常脑血流的重要因素｡有研究结果显示，不对称二甲基精氨酸（一种内源性一氧化氮合酶抑制剂）是脑白质疏松症的独立危险因素，提示血管内皮功能异常在脑白质疏松症发生中具有一定作用｡血管内皮在调节脑血流方面发挥重要作用，内皮功能障碍导致在缺血低灌注时不能依靠脑血流的自我调节能力保证充足的血供，从而引发脑白质疏松症｡血管活性物质的失衡是血管内皮功能障碍的重要机制，氧化应激产生的活性氧可以将四氢生物蝶呤（BH4）氧化成 BH3，从而导致内皮一氧化氮合酶功能障碍，内源性一氧化氮生成减少｡此外，氧化应激还是小动脉结构重塑的重要促进因素｡研究显示，氧化应激可以通过与一氧化氮活性无关的机制参与血管肥厚的病变过程，导致穿支小动脉病变加重，促进脑白质疏松症的发生发展｡血管内皮功能障碍和氧化应激相互影响､相互作用､相互促进，导致脑组织局部缺血缺氧，协同作用于脑白质疏松症的发生发展过程｡4. 静脉胶原性疾病在 1995 年Moody 提出室周静脉胶原性疾病的概念，静脉胶原性疾病在脑白质疏松症中的作用才被引起重视｡在脑静脉胶原性疾病中，胶原蛋白沉积可导致静脉管壁增厚，血管阻力增加，影响组织液回流及局部的物质交换｡静脉高压和回流受限可致脑深髓静脉（DMVs）扩张，继而造成管腔渗漏，形成血管性水肿，参与脑白质疏松症的发生过程。
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1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见
的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）
疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。
”4.由于三者之间在病理学方面有许多内在关联，可能在影像学方面的表现也有许多相同之处，不是三言两语说得清。
具体如何从影像学方面区分具体的疾病类型需要比较高的智慧。
5.个人以为，掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定义及相互之间的关联是非常重要的。
有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病（Leukoencephalopathy）.脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：1. 先天性和遗传性脑白质病，此类脑白质病通常又称之为脑白质
营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Hereditory Leukodystrophy）,髓磷脂的产生,维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因.这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良,异染性脑白质营养不良,类球状细胞型脑白质营养不良,海绵状脑病,亚历山大病,皮质外轴突发育不良等.
2.获得性脑白质病
获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病.它主要包括：多发硬化,进行性多灶性脑白质病,急性散发性脑脊髓炎,亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症,胼胝体变性,皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.
二,正常脑白质的结构,发育及影像诊断
（一）脑白质的结构
脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘.在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用.当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加.
（二）脑白质的发育
髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间,自脊神经根和脊索,从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干,桥脑臂,内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变.
（三）影像学表现
1.MRI表现
MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号.相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降.通常,在出生后头6个月～8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳；而出生6个月后,
则以T2加权像更为敏感.
脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序.足月健康新生儿,在丘脑,小脑臂有髓磷脂沉积；1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时,在视放射区,内囊前肢,放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律,一般从下向上,从后向前,从中心向周边.10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.
2岁以内正常发育的小儿,根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式,MRI 表现可分为3种类型：
（1）婴儿型（生后8个月内）,MRI
T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反.
（2）等信号型（生后8个月~12个月）,T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号,灰白质的信号强度差异不显著.
（3）早成人型（生后12个月~2岁）,T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质,至2岁时,脑白质信号强度接近成人呈低信号.
2. CT表现
新生儿~2岁,CT显示脑白质的密度较高,与灰质的对比度较差,2岁以后,逐渐接近成年人,脑白质小密度减低,与灰质的对比度加大.。
（三）脑白质疏松(leukoaraiosis LA)是1987年由加拿大神经病学专家Hachinski等提出的一个影像学诊断术语，指脑室周围或皮质下脑白质的斑点状或斑片状改变。
脑白质疏松可见于脑白质营养不良、CO中毒、多发性硬化等，但更常见于脑血管病。
脑白质疏松病变范围主要位于大脑半球深部的白质分水岭区、脑室周围和半卵圆中心区域，该区为皮层长髓支和白质深穿支供血交界区，均为终末动脉，其供血特点是垂直的短分支灌注脑白质，很少或完全没有侧支循环，缺少血管吻合，并经过较长的距离才终止于脑室壁附近。
另外脑白质血流量较灰质少，血管的调节能力也差。
长期高血压易致终末动脉在内的小动脉硬化，使血管腔变小，血管顺应性差，调节功能下降，使该区域长期慢性缺血缺氧，引起神经纤维脱髓鞘改变，称之为缺血缺氧性脱髓鞘。
高血压还可引起血脑屏障的改变而致脑水肿，侧脑室周围局部组织结构异常疏松，室管膜细胞层消失，导致局部水分异常增多，亚急性及慢性脑水肿可以导致脑白质脱髓鞘样改变。
病理改变有髓鞘含量下降及脱失，室管膜层细胞脱失，反应性胶质细胞增生及轴突减少，皮质下白质穿动脉内膜增厚、脂质沉着、小血管玻璃样变或淀粉样变。
小血管周围间隙和脑室周围间隙扩大。
同时伴随着血脑屏障的破坏，大分子物质漏出和星形胶质细胞
的激活。
脑白质缺血性改变，常发生于高血压、动脉硬化患者，高血压患者服用降压药后引起一过性低血压，脑内小动脉硬化使白质低灌注，这些因素导致脑白质缺血缺氧，逐步引起脱髓鞘、轴索稀疏和缺失、胶质增生。
脑白质脱髓鞘MRI表现也是长T1长T2信号，病理上仅仅是髓鞘的脱失，所以这个概念范围最小的，包含在“脑白质变性”和脑白质缺血性改变内。
但它的原因实在太多，脑内病变使白质受损都能引起脱髓鞘的改变。
综上所述，脑白质疏松包含脑白质缺血和脑间质水肿等改变，而这些在病理上表现为脱髓鞘、轴索稀疏和脱失、胶质增生等。