可逆性后部白质脑病综合征RPLS
可逆性后部白质脑病综合征护理PPT课件
04
保持良好的心理状态，减轻心理压力
定期进行康复训练，促进功能恢复
密切观察病情变化，及时调整治疗方案
保持呼吸道通畅，预防感染
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加强营养支持，保证充足的能量摄入
护理效果
改善患者生活质量
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提高患者生存率
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降低并发症发生率
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促进患者康复
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提高患者及家属满意度
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谢谢
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运动障碍：肢体无力、共济失调
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感觉障碍：肢体麻木、疼痛
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认知障碍：记忆力下降、注意力不集中
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精神症状：情绪波动、焦虑、抑郁
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可逆性后部白质脑病综合征护理要点
病情观察
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意识状态：观察患者意识是否清晰，有无意识障碍
02
生命体征：监测患者体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征
03
肢体活动：观察患者肢体活动情况，有无肢体无力、瘫痪等
社会功能恢复：评估患者社会功能恢复情况，如工作、学习、家庭等
可逆性后部白质脑病综合征护理案例分析
典型案例
ห้องสมุดไป่ตู้
患者基本信息：性别、年龄、职业等
发病原因：如感染、药物、中毒等
症状表现：如头痛、恶心、呕吐、意识障碍等
护理措施：如药物治疗、饮食调整、康复训练等
护理效果：如症状缓解、功能恢复等
护理建议：如预防措施、定期复查等
可逆性后部白质脑病综合征护理PPT课件
刀客特万
目录
可逆性后部白质脑病综合征概述
疾病定义
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一种罕见的神经系统疾病
01
02
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妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征
妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍以及精神异常为主为主要症状，神经影像学检查特征性表现为可逆性、以大脑后部白质为主的血管源性脑水肿的一组疾病。
可见于子痫、重度子痫前期、器官移植后、骨髓移植后、自身免疫性疾病及肝脏疾病等。
目前尚没有妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的流行病学资料。
妊娠妇女中，子痫的发病率在美国为1/3250，英国为1/2000.多个临床研究表明，子痫患者磁共振或CT检查均存在血管源性脑水肿改变，鉴于子痫是可逆性后部白质脑病综合征最主要但非唯一原因，推测妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的发病率不低于子痫的发病率。
可逆性后部白质脑病综合征的病因包括子痫前期和子痫、感染、休克、自身免疫性疾病、肿瘤的化学治疗、器官移植、高血压等。
到目前为止，有关妊娠相关性可逆性后部白质脑病综合征的发病机制未明，存在两种截然不同的假设：①严重的高血压导致脑血管自动调节能力崩溃，继发高灌注、血管内皮损伤、血管源性脑水肿发生。
血压在一定范围内波动时，脑血管的自动调节机制能使脑血流量保持稳定，即当血压下降时脑血管扩张，脑流量增加，当血压升高时脑血管收缩，脑血流量减少。
这种调节功能主要发生在直径为30-300?m的小血管，通过血管内皮细胞释放血管舒张因子（内皮依赖血管舒张因子：一氧化氮）和血管收缩因子（血栓素A2和内皮素）来实现。
在人类，自动调节的血压（平均动脉压）下限为50-60mmHg，上限为150-160mmHg，当平均动脉压超过上限时，脑血管自动调节能力崩溃，发生脑水肿。
②严重的脑血管痉挛、低灌注、脑缺血、继而发生血管源性脑水肿。
妊娠期过度表达的抗血管源性因子如可溶性FMS-样酪氨酸激酶1（sFlt1）和可溶性内皮糖蛋白（sEng）可诱导血管痉挛、增加血管通透性。
临床上，子痫相关性脑水肿患者明显的内皮功能紊乱而血压可以仅是轻-中度升高；在某些病例，血管造影发现存在着严重的血管痉挛，磁共振灌注成像显示大脑后部灌注减少。
急性白血病并可逆性后部白质脑病综合征(RPLS) 2 例报告
急性白血病并可逆性后部白质脑病综合征(RPLS) 2 例报告摘要】目的: 提高对急性白血病并RPLS 的认识，特别是RPLS 的早期诊断。
方法: 报道2 例急性白血病并RPLS 的诊断过程及其治疗，并进行文献复习。
结果: 经过CT 和MRI 检查并对症治疗，均好转。
结论: 细胞毒药物可引起RPLS，但其预后好。
【关键词】白血病可逆性脑病细胞毒药物【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）07-0071-02可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS) 以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为主要特征，药物只是引起本综合征的原因之一；但是近年来，药物诱发本综合征的文献报道日益增多，故应引起临床医生的关注。
病例资料患者1: 男，11 岁，2004 年6 月因“发热20 天”行骨髓形态、组化和免疫分型等诊断为急性淋巴细胞白血病（A L L），给予V D L P 方案诱导治疗4 周后达完全缓解。
后序贯给予C A T—HDMT X—T A— VDLP—HDMTX 巩固强化治疗，停疗期间给予MM 维持治疗，化疗过程顺利。
于2005年5月30日行大剂量甲氨喋呤(MTX)进行庇护所的治疗。
应用MTX 开始治疗2 小时内进行三联（甲氨喋呤、阿糖胞苷、地塞米松）鞘注，脑脊液压力、常规、生化正常。
应用MTX 后36 小时用四氢叶酸钙解救。
化疗第二天患者出现头痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，急查电解质正常。
第三天出现抽搐发作2 次，表现为意识丧失、牙关紧闭、双眼向上凝视、双上肢抖动，持续约5 分钟。
查体双瞳孔散大，对光反射消失，颈抵抗阴性，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征阴性。
查肝肾功、电解质正常。
第七天行颅脑C T 检查示颅内颞叶、枕叶多个大片低密度病灶，周围可见水肿带。
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。
方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。
结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。
多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。
患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。
结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。
标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。
神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。
特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。
现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。
继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。
1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。
1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。
可逆性脑后部白质脑病
协助日常护理
家属可以协助患者进行日常护理，如保持 皮肤清洁、定期翻身拍背等，以预防褥疮 、肺部感染等并发症的发生。
促进康复锻炼
在患者病情稳定后，家属可以协助患者进 行康复锻炼，如肢体功能锻炼、语言训练 等，以促进患者神经功能的恢复。
06 预后评估及长期随访管理
预后评估指标和方法介绍
神经功能评估
包括意识、语言、运动、感觉等功能的检查，以 了解患者神经系统的恢复情况。
影像学检查
如MRI等，观察脑部病变的范围、程度及变化情 况，评估脑组织的损伤和恢复情况。
日常生活能力评估
评估患者日常生活自理能力的恢复情况，如穿衣 、进食、洗澡等。
长期随访计划制定和执行情况回顾
随访计划制定
根据患者的具体情况，制定个性化的 长期随访计划，包括随访时间、随访 内容、随访方式等。
术式选择
根据患者病情及具体情况，可选择开颅减压术、脑室引流术 等手术方式。
康复治疗措施及效果评估
康复治疗措施
包括物理治疗、认知训练、言语治疗 等，旨在促进患者神经功能恢复，提 高生活质量。
效果评估
根据患者的康复情况，定期进行康复 评估，及时调整康复计划。
患者日常管理与教育指导
日常管理
保持患者情绪稳定，避免过度劳累，预防并发症的发生。
结合临床表现、影像学特征和可逆性病程，可作出RPLS的诊断。具体标准包括：急性或亚急性起病；以头痛、意 识障碍、癫痫发作及视力受损等为主要表现；影像学显示大脑后部白质为主的血管源性水肿；经及时有效治疗， 症状和体征可完全恢复。
鉴别诊断
主要与脑梗死、脑出血、脑炎、静脉窦血栓形成等疾病相鉴别。这些疾病在影像学、临床表现和病程等方面与 RPLS存在明显差异。
可逆性后部白质脑病综合征临床诊治分析
可逆性后部白质脑病综合征临床诊治分析【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征临床诊治措施。
方法回顾分析我院2005年10月~2010年5月收治的35例RPLS患者的临床资料。
结果本组35例患者均经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前的27例，症状与体征基本消失的8例。
结论RPLS以大脑后部白质易受累。
这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域。
RPLS的治疗主要是去除病因，包括控制血压，停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物，纠正水电解质紊乱，控制癫痫发作，抗炎等对症治疗。
经过积极治疗，RPLS的大多数症状通常在一到两周内可以得到控制。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征；影像学；特征可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome，RPLS)是以头痛、痫性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征［1］。
我院2005年10月至2010年5月收治了35例RPLS患者，现将临床资料总结报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组35例RPLS患者，其中男25例，女10例；年龄27~65岁。
所有病例均行头CT和MRI检查。
病因：21例高血压脑病，7例产褥期子痫，3例肺部感染伴高血压病，3例因肝炎使用干扰素α治疗，l例肺癌术后使用化疗药物。
1.2 临床表现35例RPLS患者中，呈急性起病25例，亚急性起病10例。
首发症状：嗜睡与昏睡24例，短暂烦躁与嗜睡交替出现8例，癫痫发作3例，2例为全身强直阵挛发作，1例呈复杂部分性发作。
其他临床表现：头痛32例，视物模糊25例，记忆力、注意力下降23例，精神异常15例，共济失调12例，腱反射活跃7例，偏瘫5例。
可逆性脑白质后部综合征
治疗与预后
早期诊断是治疗的关键，本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进 一步损害而不可逆的变性死亡。
治疗措施主要包括：
（1）积极控制高血压，强调在数小时之内将血压降至正常水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平 血压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用CCB、ACEI 以及中枢性降压药，较少报道采用β受体阻滞剂；
本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具有 严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病的认识程度，通过详实的病史、体格 检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确的结论，有条件的患者还应在4周左右复基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、 各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基 础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的血压升高。神经系统症状多在上述基础疾病的治疗过程中出现， 急性或亚急性起病。早期多有头痛并出现精神状态改变和行为异常，如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发 动作减少、记忆力和注意力下降，但通常保持对刺激的反应。随着病情进展可以出现视力的异常，最常见的是偏 盲、视觉忽略和皮质盲，偶有幻视；多数病人有癫痫发作，表现形式多样，但以全身强直阵挛发作最为常见，也 有学者报道过以枕叶癫痫为主要临床表现的RPLS，癫痫的临床病程经过多较为短暂，虽然短时间内可以频繁发作， 但很少发展为癫痫持续状态。如果病变累及小脑、脑干或者基底节区，也会出现相应的临床症状如共济失调、锥 体束征或颅神经麻痹等。这些症状可以在数周内完全消失，但如果未能得到正确治疗，也有可能进一步恶化而导 致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。当部分RPLS的患者同时合并颅内出血，出现颅高压和肢体偏瘫症 状，临床表现则较为复杂，应在上述症状的同时细致全面查体分析，加以鉴别。
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可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
脑血管自动调节功能崩溃
血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍， 对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血 管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺 乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管 痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液 体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组 织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、 大分子物质渗出和点状出血。
概况
Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。
征RPLS
病例二
入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及 剧烈头痛，血压升至165/85 mmHg，神经系统 检查无定位体征。MRI提示双侧枕叶广泛地皮 层下白质异常信号且小脑轻度受累。
治疗：停用红细胞生成素，控制血压。10天后， 患者症状完全消失，复查MRI示枕叶异常信号 基本完全消失。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
天发生明显缓解。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
影像学表现
本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；
CT显示等或低密度；MRI显示T1WI等或低信号、 T2WI高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低信 号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞 毒性水肿。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义 该综合征，但事实上RPLS中可出现皮质病变。 只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大 量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较 皮质病灶多。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
病理
由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏 细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术 进行的。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
脑血管自动调节功能崩溃
已发现RPLS时后循环区域更易发生损害的原 因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分 布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
血管内皮损伤
●与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造 成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害。
●女，56岁，持续性头痛10天。 ●4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术，
并给予药物化疗。入院前3周，给予红细胞生 成素治疗贫血。 ●入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛 与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予 红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价 均正常。 ●增强颅脑CT显示枕叶脑室旁梗塞可逆。性后部白质脑病综合
只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人 尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状 水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没 有发现明确的梗死病理证据。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
临床表现
基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。
颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
治疗9天 后复查
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
如何诊断？
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)
reversible posterior leukoencephalopathy syndrome
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强 直—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。
精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅 读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。
视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。
局灶神经定位体征：
临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数
近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉 炎、急性卟啉病、器官移植后的可逆病性例后部报白道质脑。病综合
征RPLS
脑血管自我调节机制的过度反 应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但 事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉 挛。
核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有助于RPLS的正确诊断。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
病因
最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高 血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠 或产褥期有惊厥发作者次之。
发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂 和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、α-干扰素、 顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。
病例一
患者 女，22岁，孕39周，产前子痫，行剖宫 产术后第11天，头痛不适。 PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次 /min。四肢感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
颅脑CT平扫
颅脑 CT 可逆性后部白质脑病综合
征RPLS
病例二
FLAIR
入院第5天
T2WI
入院第10天复查
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
病例三
女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下弓形高信号， T2 FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通 畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改 善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消 失。
●由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质 的集聚。
●修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑 动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。
可逆性后部白质脑病综合 征RPLS
血管内皮损伤
已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物 并发RPLS的病人会出现红细胞形态异常，乳 酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮损 伤的存在。