特发性炎性肌病的诊治优秀课件
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特发性炎性肌病的诊断和治疗课件
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•2
病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞
的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自 体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞 因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
吸的风险。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•14
ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•15
• 心脏并发症
• 在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心 包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。
• 充血性心衰：发生率<5% ~ 45%。
炎性肌病的分类
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dermatomyositis, DM）
• 成人皮肌炎（adult DM） • 青少年皮肌炎（juvenile DM） • 无肌病的皮肌炎（amyopathic DM） 10%
• 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）
• 指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓 紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节 的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手 指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•12
• 肌肉萎缩可以很明显。 • 吞咽困难常见，累及>80%的患者，40-50%出现临床症状。 • 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群
特发性炎症性肌病解析ppt课件
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（二）皮肤受累 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指 关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有 毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征; 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部 分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱 屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱 袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖 点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消 失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或 皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占 14 2011-10-24 IIM的35%。
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包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐 袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累 及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、 非对称性肌无力，通常健反射减弱或消失， 可有心血管受累，以高血压为最常见。加 %患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重， 常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉 混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和 (或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维， 2011-10-24 电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样
重症患者应卧床休息，但应早期进行 被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应 逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心 脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治 疗。
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临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对 称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情 于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身 症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和 体重减轻。 （一）骨骼肌受累 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些 患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带 肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下 9 或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举， 2011-10-24
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
最新对特发性炎性肌病幻灯片
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临床表现-肌肉
➢ 咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期 应用足量皮质激素的指征
➢ 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难 眼肌很少受累
➢ 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等 ➢ 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭
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Gottron征：
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Gottron征：
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临床表现-皮肤
❖ （3）甲皱红斑及瘀斑。
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临床表现-皮肤
❖ 特征性皮损 ❖ （1）双上眼睑暗紫红色水肿性斑(91.3%)；
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临床表现-皮肤
❖（2）披肩样分布：这种暗紫红色皮疹可逐渐扩 展到前额，颧部、耳前、颈部和上胸”V”区。
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辅助检查
❖ 肌肉活检：取病变与正常的交界处，最好选择近端肌肉。 ❖ 在HE染色中如果见到有“束周萎缩”的表现对DM有特异
性诊断价值。
❖ 如果见有广泛的肌肉变性坏死，而无或很少炎性细胞的浸 润则考虑IMNM的可能。
❖ 但在很多情况下，IIM患者肌活检HE染色所见并无特异性， 免疫组织化学染色（HIS）检查可能回提供十分重要的诊 断信息，例如肌纤维表达MHC-I分子以及肌内膜有CD8+T 细胞的浸润对于PM具有重要的诊断价值；有血管周围和肌 束膜处的CD4+T细胞或B细胞的浸润及MAC在血管壁的沉 积则高度提示DM的诊断；如果HIS证实有淀粉样物质在肌 纤维的沉积则应考虑IBM。
特发性炎性肌病-PPT
眶周皮疹：双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展 至头皮、面及前胸V区
Gottron疹：常见于关节伸面，特别是指 间关节、掌指关节及肘关节伸侧扁平的紫红 色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者
甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出
现色素沉着或色素脱失。
技工手
▪ 与DM合并肿瘤密切有关，50%以上阳性患者可合并恶 性肿瘤
▪ 与儿童DM皮疹和溃疡相关
❖ 抗CADM-140抗体（ADM的标记性抗体）
▪ 与ADM并发ILD尤其是快速进展的ILD高度相关 ▪ 对ILD的发生有预测价值
肌炎相关性自身抗体
❖ 约20%患者可出现RF阳性，但滴度较低。
❖ 抗Scl-70抗体常出现在伴发系统性硬化的DM患 者中
发病机制
❖ 综上所述，PM与DM在免疫病理机制上存在明显 的不同，PM是细胞免疫介导的HLA限制性、抗 原特异性的针对肌纤维的自身免疫反应，它的靶 器官是肌纤维，而DM则是体液免疫介导为主的 血管病变，它的靶器官是血管。
病理
❖ PM的病理学表现 PM的肌肉病理常规HE染色常表现为纤维大小不 一、变性、坏死、再生及炎性细胞浸润，这种表 现不具有特异性，必须做免疫组化。典型的PM 可见到肌细胞表达MHC-I分子明显上调，而浸润 的炎性细胞主要是CD8+T淋巴细胞，呈多灶状 分布在正常的肌纤维周围及肌纤维内。这种 “CD8/MHC-I复合物”是PM较特征性表现， 也是诊断PM最重要的病理标准。
❖ 本次主要讨论成人多发性肌炎（PM）和成人皮 肌炎（DM）
❖ 流行病学 ❖ 病因学 ❖ 发病机制 ❖ 病理 ❖ 临床表现 ❖ 辅助检查 ❖ 诊断与鉴别诊断 ❖ 治疗
流行病学
特发性炎症性肌病ppt课件
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
心肌炎
肾脏病变
肾脏病变很少见 暴发数有局灶性增生性肾小球肾炎
原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
临床表现 心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻 咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
并发恶性肿瘤的危险因素
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、 上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不 能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性 呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水
肌力分级
0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力
特发性炎症性肌病诊断与治疗PPT
家庭护理
避免过度劳累和剧烈运动， 适当进行康复训练
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
保持良好的心态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发 现并处理病情变化
营养支持
饮食建议：高蛋白、高热量、低脂肪、低糖饮食 营养补充：补充维生素、矿物质、微量元素等 饮食调整：根据病情调整饮食结构，如减少纤维摄入，增加易消化食物 营养监测：定期监测体重、血红蛋白、白蛋白等指标，及时调整营养方案
和僵硬
药物治疗：如 非甾体抗炎药、 糖皮质激素等， 减轻炎症和疼
痛
心理支持：如 心理咨询、支 持小组等，帮 助患者应对疾 病带来的心理
压力
生活方式调整： 如合理饮食、 适当运动等， 提高生活质量
和身体机能
特发性炎症性肌病 的并发症与预后
常见并发症
肌肉萎缩：肌肉无力、萎缩，影响日 常生活
关节疼痛：关节疼痛、肿胀，影响活 动能力
心理支持
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，有助于提高治疗效果。 心理辅导：接受专业的心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力。 社交支持：与家人、朋友保持良好的社交关系，获得情感支持和鼓励。 自我调节：学会自我调节，如冥想、深呼吸等，有助于缓解紧张情绪。
特发性炎症性肌病 的护理与支持
生物治疗
生物制剂：如抗TNF-α抗体、抗IL-1β抗体等 免疫调节剂：如环孢素、甲氨蝶呤等 干细胞治疗：如骨髓间充质干细胞、脂肪干细胞等 基因治疗：如基因编辑、基因沉默等
其他治疗进行治疗
物理治疗：通 过物理疗法如 热敷、按摩等
缓解症状
心理治疗：通 过心理咨询、 心理辅导等方 法缓解患者的
关节痛：关节肿胀、疼痛、活 动受限
特发性炎性肌病的诊治课件
32
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后
5.甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前者 最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区别， 但免疫病理上无PM特征性改变。
15
抗合成酶抗体综合征: 是PM/DM的亚型, 除肌病表现外, 还有发热、间
质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”, 血清 抗合成酶抗体, 多为抗jo-1抗体阳性。
16
一般检查 自身抗体 肌酶谱 肌电图 肌肉活检/肌肉MRI
17
一般检查:
血常规、ESR、CRP, 均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高, 补体可减少, 急性者血肌红 蛋白含量增加, 可估测肌病急性活动程度, 损 害广泛者出现肌红蛋白尿。
6
7
骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4.肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
10
向阳性皮疹
11
Gottron疹
12
甲周病变
13
技工手
钙质沉着
14
炎性肌病与肿瘤
病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％, PM约为10-15％, 和ADM也有一定的相关性 。
女性以乳腺癌和卵巢癌多见, 男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌, 膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后
5.甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前者 最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区别， 但免疫病理上无PM特征性改变。
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抗合成酶抗体综合征: 是PM/DM的亚型, 除肌病表现外, 还有发热、间
质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”, 血清 抗合成酶抗体, 多为抗jo-1抗体阳性。
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一般检查 自身抗体 肌酶谱 肌电图 肌肉活检/肌肉MRI
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一般检查:
血常规、ESR、CRP, 均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高, 补体可减少, 急性者血肌红 蛋白含量增加, 可估测肌病急性活动程度, 损 害广泛者出现肌红蛋白尿。
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骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4.肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
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向阳性皮疹
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Gottron疹
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甲周病变
13
技工手
钙质沉着
14
炎性肌病与肿瘤
病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％, PM约为10-15％, 和ADM也有一定的相关性 。
女性以乳腺癌和卵巢癌多见, 男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌, 膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
特发性炎性肌病诊治PPT54页
特发性炎性肌病诊治
51、山气日夕佳，飞鸟相与还。 52、木欣欣以向荣，泉涓涓而始流。
53、富贵非吾愿，帝乡不可期。 54、雄发指危冠，猛气冲长缨。 55、土地平旷，屋舍俨然，有良田美 池桑竹 之属， 阡陌交 通过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
51、山气日夕佳，飞鸟相与还。 52、木欣欣以向荣，泉涓涓而始流。
53、富贵非吾愿，帝乡不可期。 54、雄发指危冠，猛气冲长缨。 55、土地平旷，屋舍俨然，有良田美 池桑竹 之属， 阡陌交 通过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
《特发性炎症性肌病》课件
其他原因引起的肌炎
如感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病等，可通过相关病史、临床 表现和实验室检查进行鉴别。
神经性疾病
如多发性神经炎、重症肌无力等，可通过神经电生理检查和相关抗 体检测进行鉴别。
其他风湿性疾病
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等，可通过相关临床表现和实验室 检查进行鉴别。
实验室检查
血常规
可能出现白细胞计数升高、血小板计数减少等异常。
适当进行有氧运动，如散步、游 泳等，有助于提高心肺功能和增 强体质。
患者教育
疾病认知教育
向患者及家属介绍特发性炎症性 肌病的发病机制、治疗方法和康 复措施，提高患者的认知水平。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 心理支持和情绪疏导，帮助患者 树立积极乐观的心态。
自我管理教育
教会患者自我管理和监测的方法 ，如记录病情变化、按时服药等 ，提高患者的自我管理能力。
环境因素
感染、药物、应激等环境因素也可能诱发或加重特发性炎症性肌病 。
流行病学
1 2
发病率
特发性炎症性肌病的发病率相对较低，但随着对 疾病认识的深入和诊断技术的提高，越来越多的 患者被诊断出来。
地域与种族差异
特发性炎症性肌病在全球范围内均有发病，但不 同地区和种族的发病率可能存在差异。
3
性别与年龄
THANKS
感谢观看
特发01
患者通常出现肌肉无力、肌肉疼痛和肌肉肿胀等症状，可能伴
随发热、关节痛和皮疹等全身表现。
肌酶谱升高
02
血液检查显示肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌酶谱
升高。
肌肉活检
03
通过肌肉活检可观察到炎症细胞浸润、肌纤维坏死和再生等病
如感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病等，可通过相关病史、临床 表现和实验室检查进行鉴别。
神经性疾病
如多发性神经炎、重症肌无力等，可通过神经电生理检查和相关抗 体检测进行鉴别。
其他风湿性疾病
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等，可通过相关临床表现和实验室 检查进行鉴别。
实验室检查
血常规
可能出现白细胞计数升高、血小板计数减少等异常。
适当进行有氧运动，如散步、游 泳等，有助于提高心肺功能和增 强体质。
患者教育
疾病认知教育
向患者及家属介绍特发性炎症性 肌病的发病机制、治疗方法和康 复措施，提高患者的认知水平。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 心理支持和情绪疏导，帮助患者 树立积极乐观的心态。
自我管理教育
教会患者自我管理和监测的方法 ，如记录病情变化、按时服药等 ，提高患者的自我管理能力。
环境因素
感染、药物、应激等环境因素也可能诱发或加重特发性炎症性肌病 。
流行病学
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发病率
特发性炎症性肌病的发病率相对较低，但随着对 疾病认识的深入和诊断技术的提高，越来越多的 患者被诊断出来。
地域与种族差异
特发性炎症性肌病在全球范围内均有发病，但不 同地区和种族的发病率可能存在差异。
3
性别与年龄
THANKS
感谢观看
特发01
患者通常出现肌肉无力、肌肉疼痛和肌肉肿胀等症状，可能伴
随发热、关节痛和皮疹等全身表现。
肌酶谱升高
02
血液检查显示肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌酶谱
升高。
肌肉活检
03
通过肌肉活检可观察到炎症细胞浸润、肌纤维坏死和再生等病
特发性炎症性肌病的诊治进展PPT共53页
特发性炎症性肌病的诊治进 展
31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不 穿。(名 言网) 32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者 的牢骚 ，这是 羊群中 的瘟疫 ，我不 能被它 传染。 我要尽 量避免 绝望， 辛勤耕 耘，忍 受苦楚 。我一 试再试 ，争取 每天的 成功， 避免以 失败收 常在别 人停滞 不前时 ，我继 续拼搏 。
33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命 就永远 只能是 死水一 潭。 34、当你眼泪忍不住要流出来的时候 ，睁大 眼睛， 千万别Байду номын сангаас眨眼!你会看到 世界由 清晰变 模糊的 全过程 ，心会 在你泪 水落下 的那一 刻变得 清澈明 晰。盐 。注定 要融化 的，也 许是用 眼泪的 方式。
35、不要以为自己成功一次就可以了 ，也不 要以为 过去的 光荣可 以被永 远肯定 。
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
Thank you
31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不 穿。(名 言网) 32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者 的牢骚 ，这是 羊群中 的瘟疫 ，我不 能被它 传染。 我要尽 量避免 绝望， 辛勤耕 耘，忍 受苦楚 。我一 试再试 ，争取 每天的 成功， 避免以 失败收 常在别 人停滞 不前时 ，我继 续拼搏 。
33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命 就永远 只能是 死水一 潭。 34、当你眼泪忍不住要流出来的时候 ，睁大 眼睛， 千万别Байду номын сангаас眨眼!你会看到 世界由 清晰变 模糊的 全过程 ，心会 在你泪 水落下 的那一 刻变得 清澈明 晰。盐 。注定 要融化 的，也 许是用 眼泪的 方式。
35、不要以为自己成功一次就可以了 ，也不 要以为 过去的 光荣可 以被永 远肯定 。
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
Thank you
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
目前IIM-ILD的治疗手段有限 ，部分患者对传统治疗反应不 佳。因此，探索新的治疗靶点 ，如生物制剂、细胞疗法等， 对于改善患者预后具有重要意 义。
IIM-ILD的早期诊断对于改善 患者预后至关重要。未来需要 加强临床医生对IIM-ILD的认 识和培训，提高早期诊断率， 实现早诊早治。
IIM-ILD的诊断和治疗涉及多 个学科领域，如风湿免疫科、 呼吸科、影像科等。未来需要 加强多学科之间的协作和交流 ，为患者提供更为全面、个性 化的诊疗服务。
非药物治疗手段
氧疗
对于合并低氧血症的患者，可给予长期家庭氧疗，改善生活质量。
肺康复
通过运动训练、呼吸肌锻炼、营养支持等综合措施，提高患者的运 动耐量和呼吸功能。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗，如肺移植 等。但需严格评估手术风险和预后。
05
患者管理与预后评估
生活方式调整建议
特发性炎性肌病相关间质性肺疾 病诊断和治疗中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-05
目录
• 引言 • 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗策略及原则 • 患者管理与预后评估 • 专家共识总结与展望
01
引言
特发性炎性肌病与间质性肺疾病关系
特发性炎性肌病（IIM）是一组以四肢近端肌肉无力为特征的异 质性疾病，常伴有多系统受累，包括间质性肺疾病（ILD）。
为临床医生提供实用的诊断 和治疗建议，提高临床工作 的效率和准确性。
02
特发性炎性肌病相关间质性肺（IIM）
一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎 （DM）等。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）
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3、抗Mi-2抗体：多见于DM，与皮疹相关。
辅助检查-----自身抗体
肌炎相关性自身抗体：
ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗 PM-Scl、抗Ku抗体（伴发SSc）；抗SSA、SSB （伴发SS、SLE）
辅助检查-----肌酶谱
包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH； CK最敏感，与肌肉损伤程度平行，常先于肌力和肌 电图的改变，肌力常滞后肌酶升高3-10w。
临床特征
临床特征
骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4、肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
鉴别诊断
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后
5、甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前 者最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区 别，但免疫病理上无PM特征性改变。
临床特征
抗合成酶抗体综合征：
是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、 间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”，血 清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。
辅助检查
一般检查 自身抗体 肌酶谱 肌电图 肌肉活检/肌肉MRI
辅助检查-----一般检查
一般检查：
血常规、ESR、CRP，均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高，补体可减少，急性者血肌 红蛋白含量增加，可估测肌病急性活动程度， 损害广泛者出现肌红蛋白尿。
2、感染相关性肌病：多种病原体均可导致肌病， 以病毒多见。其中HIV感染相关肌病的临床症状、 肌电图、免疫组化均与PM相似，但病理片可见大 量巨噬细胞浸润。
鉴别诊断
3.包涵体肌炎：发病年龄 >50岁，常同时累及四肢 近端及远端肌肉，股四头肌萎缩明显，上肢以屈腕 和屈指肌无力为主，肌无力和肌萎缩对称性差，光 镜下可见镶边小泡，电镜在胞浆或胞核内发现包涵 体是确诊主要依据。
确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生 有关。
发病机制
1、细胞免疫：在PM中发挥重要作用：
发病机制
2、体液免疫：在DM中发挥重要作用：
临床特征
1、PM：
骨骼肌： 成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展； 对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛； 病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力， 眼肌及面肌很少累及
6.药物性肌病：他汀、秋水仙碱、胺碘酮、阿司匹 林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、羟氯喹、青 霉素、利福平…
临床特征
向阳性皮疹
临床特征
Gottron疹
临床特征
甲周病变
临床特征
技工手
钙质沉着
临床特征
炎性肌病与肿瘤
病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％，PM约为10-15％，和ADM也有一定的相关性 。
女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
特发性炎性肌病的诊治
多发性肌炎 和皮肌炎 PM/DM
概述 临床特点
诊断 治疗
概述
PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累 及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮 肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其 它结缔组织病。
我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万， 女性：男性约2：1，DM较PM多见，成人儿童均可发 生，呈双峰型，10-15岁，45-60岁。
辅助检查-----自身抗体
肌炎特异性自身抗体（MSAs）：
1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体：目前发 现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中 抗Jo-1抗体阳性率约10-30%，在ILD中阳性率高。
2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突 出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润临床特征临床特征2、DM：
典型皮肌炎：除与PM有相同的肌肉及内脏受累 外，有特征性的皮损：向阳性皮疹、Gottron疹、甲 周病变、技工手、皮下钙质沉着等；
无肌病性皮肌炎（ADM）：仅有皮肤受累而无 明显肌肉病变；
无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表现，CK升高， 皮疹不确定或短暂一过性，皮肤肌肉活检符合典型 DM表现
对PM过度诊断，不能与其他炎性肌病区分
诊断
学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：
PM： “MHCI/CD8+T” DM：“MHCI/B细胞/CD4+T/束周萎缩”
鉴别诊断
1、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力， CK升高，活检病理可有肌纤维变性坏死及炎细胞 浸润，但免疫组化无PM特征性改变。
辅助检查-----肌电图
常为肌源性损害，典型三联征：时限短、小型的多 项运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异 常的高频放电。
仅40%可检到上述典型表现，10-15%无明显异常， 晚期可出现神经源性损害表现，因此对诊断无特异 性，在于强调有活动性的肌病存在，指导肌活检部 位。
辅助检查-----组织病理检查
辅助检查-----组织病理检查
22、、DDMM：：
肌束周围肌纤维萎缩；
炎性细胞分布于血管周围或束间隔及其周围；
辅助检查-----组织病理检查
DM血管病变：
肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩 余毛细血管管腔明显扩张。
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
辅助检查-----肌肉MRI
诊断
1975年Bohan/Peter标准： 1、对称性近端肌无力 2、肌活检异常 3、血清肌酶升高 4、肌电图示肌源性损害 5、典型的皮肤损害
辅助检查-----组织病理检查
11、、PPMM：：
HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生， 炎性细胞浸润，无特异性。
辅助检查-----组织病理检查
PM免疫组化：
MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状 分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复 合物”。
MHC-I表达 上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达 MHC-I肌纤维(橙色)
辅助检查-----自身抗体
肌炎相关性自身抗体：
ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗 PM-Scl、抗Ku抗体（伴发SSc）；抗SSA、SSB （伴发SS、SLE）
辅助检查-----肌酶谱
包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH； CK最敏感，与肌肉损伤程度平行，常先于肌力和肌 电图的改变，肌力常滞后肌酶升高3-10w。
临床特征
临床特征
骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4、肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
鉴别诊断
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后
5、甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前 者最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区 别，但免疫病理上无PM特征性改变。
临床特征
抗合成酶抗体综合征：
是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、 间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”，血 清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。
辅助检查
一般检查 自身抗体 肌酶谱 肌电图 肌肉活检/肌肉MRI
辅助检查-----一般检查
一般检查：
血常规、ESR、CRP，均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高，补体可减少，急性者血肌 红蛋白含量增加，可估测肌病急性活动程度， 损害广泛者出现肌红蛋白尿。
2、感染相关性肌病：多种病原体均可导致肌病， 以病毒多见。其中HIV感染相关肌病的临床症状、 肌电图、免疫组化均与PM相似，但病理片可见大 量巨噬细胞浸润。
鉴别诊断
3.包涵体肌炎：发病年龄 >50岁，常同时累及四肢 近端及远端肌肉，股四头肌萎缩明显，上肢以屈腕 和屈指肌无力为主，肌无力和肌萎缩对称性差，光 镜下可见镶边小泡，电镜在胞浆或胞核内发现包涵 体是确诊主要依据。
确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生 有关。
发病机制
1、细胞免疫：在PM中发挥重要作用：
发病机制
2、体液免疫：在DM中发挥重要作用：
临床特征
1、PM：
骨骼肌： 成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展； 对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛； 病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力， 眼肌及面肌很少累及
6.药物性肌病：他汀、秋水仙碱、胺碘酮、阿司匹 林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、羟氯喹、青 霉素、利福平…
临床特征
向阳性皮疹
临床特征
Gottron疹
临床特征
甲周病变
临床特征
技工手
钙质沉着
临床特征
炎性肌病与肿瘤
病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％，PM约为10-15％，和ADM也有一定的相关性 。
女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
特发性炎性肌病的诊治
多发性肌炎 和皮肌炎 PM/DM
概述 临床特点
诊断 治疗
概述
PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累 及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮 肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其 它结缔组织病。
我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万， 女性：男性约2：1，DM较PM多见，成人儿童均可发 生，呈双峰型，10-15岁，45-60岁。
辅助检查-----自身抗体
肌炎特异性自身抗体（MSAs）：
1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体：目前发 现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中 抗Jo-1抗体阳性率约10-30%，在ILD中阳性率高。
2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突 出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润临床特征临床特征2、DM：
典型皮肌炎：除与PM有相同的肌肉及内脏受累 外，有特征性的皮损：向阳性皮疹、Gottron疹、甲 周病变、技工手、皮下钙质沉着等；
无肌病性皮肌炎（ADM）：仅有皮肤受累而无 明显肌肉病变；
无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表现，CK升高， 皮疹不确定或短暂一过性，皮肤肌肉活检符合典型 DM表现
对PM过度诊断，不能与其他炎性肌病区分
诊断
学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：
PM： “MHCI/CD8+T” DM：“MHCI/B细胞/CD4+T/束周萎缩”
鉴别诊断
1、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力， CK升高，活检病理可有肌纤维变性坏死及炎细胞 浸润，但免疫组化无PM特征性改变。
辅助检查-----肌电图
常为肌源性损害，典型三联征：时限短、小型的多 项运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异 常的高频放电。
仅40%可检到上述典型表现，10-15%无明显异常， 晚期可出现神经源性损害表现，因此对诊断无特异 性，在于强调有活动性的肌病存在，指导肌活检部 位。
辅助检查-----组织病理检查
辅助检查-----组织病理检查
22、、DDMM：：
肌束周围肌纤维萎缩；
炎性细胞分布于血管周围或束间隔及其周围；
辅助检查-----组织病理检查
DM血管病变：
肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩 余毛细血管管腔明显扩张。
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
辅助检查-----肌肉MRI
诊断
1975年Bohan/Peter标准： 1、对称性近端肌无力 2、肌活检异常 3、血清肌酶升高 4、肌电图示肌源性损害 5、典型的皮肤损害
辅助检查-----组织病理检查
11、、PPMM：：
HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生， 炎性细胞浸润，无特异性。
辅助检查-----组织病理检查
PM免疫组化：
MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状 分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复 合物”。
MHC-I表达 上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达 MHC-I肌纤维(橙色)