抗磷脂综合征诊断标准

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抗磷脂综合征及实验室诊断

抗磷脂综合征诊断标准
▪ 该标准包括临床和实验室两方面内容: ①临床指标有血管血栓形成和(或)妊娠丢失或新生儿异常; ②实验室指标包括狼疮抗凝物( LA)和(或)IgG类或IgM类抗心磷脂抗体( aCL)阳性。至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊断为APS。
抗磷脂综合征诊断标准
▪ 2005年在悉尼举行的国际血栓止血学会(ISTH)会议提出了APS诊断标准的修改意见,对APS的诊断提出了许多更详细的新规定。
▪ GPI高亲和力受体,在β2GPI存在时,抗β2GPI可通过β2GP
▪ 与Annexin-2结合黏附于内皮细胞表面,激活内皮细胞表达黏附分子[7]。Annexin-5具有很强抗凝活性,对磷脂有高的亲和力,可与凝血因子竞争磷脂结合位点,从而阻止细胞膜磷脂表面的凝血反应。APL通过与Annexin-5竞争磷脂结合位点,干扰Annexin-5与带负电荷的磷脂的结合,使其不能发挥抗凝作用。
抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检测
▪ 抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.
▪ 常规采用ELISA检测，其优点在于避免了凝血因子缺乏与抗凝剂的影响。在同种型中C以IgM最临床意义，IgG次之，IgA几无临床意义。
β2GPI及抗β2GPI抗体
▪ β2GPI具有与磷脂结合的性质，通过与磷肥结合，对内源系统凝血因子的功能起抑制作用，但若体内存在ALA 与磷脂－ β2GPI复合物起反应时， β2GPI的抗凝作用受抑，其抑制凝血因子与抑制血小板聚集的功能消失，从而有助于形成高凝状态，促进血栓的形成。
β2GPI及抗β2GPI抗体

aps的诊断标准

aps的诊断标准
aps即抗磷脂综合征，为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（APL）持续阳性的疾患。

诊断标准为：
1.临床标准
(1)血管栓塞任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次。

(2)异常妊娠
①≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡。

②≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产。

③≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产，必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常。

2.实验室标准
(1)狼疮抗凝物至少2次阳性，间隔至少12周。

(2)中/高滴度igg/igm型acl至少检测2次，间隔至少12周。

(3)igg/igm型抗β2gp1抗体至少检测2次，间隔至少12周。

诊断aps必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准。

产科抗磷脂综合征的诊断和治疗(全文)

产科抗磷脂综合征的诊断和治疗（全文）抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、病态妊娠和血小板减少等。

在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。

最主要的抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin，aCL）、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)和抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2 glycoprotein I，β2GPI)。

APS诊断标准的变迁和产科APSWilson 在1999年提出了APS的分类标准，Miyakis在2006年对定义做了修订。

1. 临床标准：包括动、静脉血栓形成；≥10周以上的1次或多次不明原因形态正常胎儿死亡，1次或多次形态正常胎儿早产（特指34周之前由于子痫或重度子痫前期导致的胎盘机能不全），除外父母染色体异常的连续3次及3次以上不明原因＜10周的自然流产；血小板减少。

2. 实验室标准：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和（或）抗β2糖蛋白I 抗体至少发现2次阳性，2次间隔至少12周;对三种抗磷脂抗体的检测要求包括IgM/IgG-ACL(中、高水平) 阳性，LA阳性和IgM/IgG-β2GPI阳性。

第13届国际抗磷脂抗体大会上提出了非标准抗磷脂抗体，包括抗凝血酶原/丝氨酸复合物抗体(anti-phosphatidylserine-prothrombin complex antibodies, aPT/PS)、抗膜联蛋白A5抗体(anti-annexin-A5 antibodies,aAXN5)、抗磷脂酰乙醇胺抗体(anti-phosphatidylethanolamine antibodies, aPE)、抗磷脂酰肌醇抗体、抗磷脂酰胆碱抗体和抗鞘磷脂抗体等。

在第14届国际抗磷脂抗体大会上提出了产科APS，临床标准包括早期复发性流产（＜10周妊娠）、胎儿死亡（≥10周妊娠）、子痫前期和胎盘机能不全、不孕症和与APS产科不良结局相关的补体介导的炎症反应；实验室标准同前。

抗磷脂综合征诊断和治疗指南

２．４
ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺
血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。３实验室检查
万方数据
皇堡迅堡疸堂盘查垫！！堡垒旦笙！§鲞筮§翅￡ｂ边』丛￡ｇ唑！，』ｇ塾曼２Ｑ！！，ｙＱ！：！』，盥Ｑ：§
１３２一ＧＰｌ抗体阳性。
５治疗方案及原则５．１一般原则对原发性ＡＰＳ的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。一般不需用激素或免疫抑制剂治疗，除非对于继发性ＡＰＳ。如继发于ＳＬＥ或伴有严莺血小板减少（＜５０ｘ１０ＶＬ）或溶血性贫血等特殊情况。抗凝治疗主要应用于ａＰＬ阳性伴有血栓患者。或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。对无症状的
健康人中可以出现ＩｓＧ或ＩｇＭ类ａＣＬ抗体阳性。梅毒和艾滋病、Ｌｙｍｅ病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有
９３％、３９％、２０％、２０％的ａＰＬ阳性率。一些药物如酚噻嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁、普萘洛尔和口服避孕药也可以诱导出ａＰＬ；另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现ａＣＬ或抗
３．１．３抗Ｂ２一糖蛋白ｌ（１３２一ＧＰｌ）抗体：用纯化的Ｂ２一ＧＰＩ为
抗原的ＥＬＩＳＡ法检测抗ｆ３２－ＧＰｌ抗体，该抗体与血栓的相关性比ａＣＬ强，假阳性低，对诊断原发性ＡＰＳ的敏感性与ａＣＬ相近。３．１．４其他：如血、尿常规，红细胞沉降率（ＥＳＲ），肾功能等常规检查，此外检查抗核抗体、抗可溶性核抗原（ＥＮＡ）抗体和其他自身抗体以排除其他结缔组织病。

抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断

抗磷脂抗体综合征有哪些表现及如何诊断？1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。

体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。

血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。

下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。

如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。

(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。

主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。

多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。

临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。

少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。

抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。

有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。

中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transient cerebral ischemic attack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。

CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。

中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。

(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。

36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。

主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。

流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。

最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。

典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明

典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。

这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。

APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。

1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。

接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。

随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。

然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。

最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。

此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。

1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。

通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。

同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。

2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。

该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。

2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。

如何诊断抗磷脂抗体综合征

如何诊断抗磷脂综合征抗磷脂综合征（APS）是一种获得性具有血栓形成倾向的疾病，以发生动静脉为特点。

该文章将阐述APS的实验室检查和主要临床特点，并着重介绍APS 分型标准新进纳入的抗beta-2糖蛋白抗体（beta2GPI）。

本文还将讨论临床应用beta2GPI 酶联结免疫吸附剂分析联合已建立的狼疮抗凝剂分析和心磷脂酶联结免疫吸附剂分析、以诊断可疑的APS患者并进行危险分层；探讨其他分析在诊断产科APS（妊娠早、晚期）上得重要性。

最近流行病学得发现对于理解和研究APS病理生理的重要性受到重视，本文也阐述了哪些APS患者最易发生血栓并发症。

前沿：APS是获得性血栓形成倾向和流产的发生的一个重要原因。

本文讨论其主要的实验室和临床特点，尤其重点讨论beta2GPI，由于最近的APS实验室分型标准将其纳入其中【1】，对抗纤维蛋白原抗体和antiphosphatidylethanolamine 抗体也进行了检测。

本文探讨了beta2GPI 酶联免疫吸附检测（ElISA）与心磷脂ElISA（CL）和狼疮抗凝物ElISA（LA）联合应用对APS患者危险分层的作用，也介绍了几年来很多团体包括我们，对于beta2GPI 抗体与APS相关的主要特点所作的工作。

APS的主要特点是流产，LA分析、CL-ELISA和beta2GPI-ELISA在妊娠早期、晚期流产对诊断APS的相对重要性进行了评估。

考虑到早期、晚期妊娠流产可能存在潜在的机制，所以对最近流行病学和基础科学的研究对于改善我们对产科APS病理生理的价值进行检测；讨论了这些观察发现的临床合并症。

关于命名的说明抗磷脂抗体是一条应用于两周传统抗体检测分析方法的术语，即CL-ELISA 来源于Harris等【2】的早期工作，和LA分析【3】。

1989年McNeil等【4】首次报道了结合APS患者的心磷脂（一种负离子磷脂）需要一种辅助因子。

这一发现后来被Galli【5】和Mastuura等【6】于1990证实。

抗磷脂综合征APS

b2-glycoproteinI（b2-GPI、载脂蛋白H）
b2-glycoprotein I
•合成 : 肝脏
• 生物学特性：补体控制家族非补体成分，
•
ACA辅因子
• 功能 : “体外” 抗凝
•
b2-GPI-FXa-Va-Ca++-磷脂复合物
•
抑制血小板聚集
• 先天性缺乏 : 无症状
β2GPI特性
凝血与抗凝过程均依赖磷脂的参与，LA在体外产生抗凝效应;体内抑制凝血过程促进血栓形成。
LA并不直接抑制特异性凝血因子的活性，虽体外试验中延长凝血时间，但LA阳性患者临床很少出血，却往往合并血栓。
（二）LA
直接与靶蛋白β2GPI结合; 在体外可不依赖β2GPI与凝血酶原结合。 198例自身免疫病(Groot PG等);
抗 b2-glycoproteinI抗体
(de Laat et al. Blood 2006; 107 )
I
b2GPI II
III IV V
抗体
亲和性
(依赖表面t)
b2GPI 170 nM
V
I II III IV
I
空间构形
II
变化
III
IV V
稳定
V
I II III
IV
I
II 二聚体 b2GPI III 5 nM
De Groot 与La Jolla 研究198例免疫病: 特异性抗体识别β2GPI -1Domain 40-43氨基酸抗1Domain抗体与血栓(OR18.9) ;*与血栓密切相关抗2,3,4,5Domain抗体与血栓(OR1.1)
抗 b2-GPI抗体
b2-GP I

抗磷脂综合征(APS)诊断与处理专家共识(2020)

抗磷脂综合征（APS）诊断与处理专家共识（2020）新鲜出炉的《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》引发关注。

今天先发布原版的（对患友们来说，相当于文言文版，所以此版本适合医生阅读），改天有空了，咱来个白话文版的，适合患友阅读的版本。

抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPLs）阳性的一组症候群。

以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS（TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS）。

APS 可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS。

极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。

灾难性APS 常病情严重，病死率高。

OAPS是导致病理妊娠的原因之一。

妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。

然而，OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。

本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议（点击阅读）”等，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS的临床管理。

需要强调的是，OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。

一、诊断标准及分类（一）APS 诊断标准诊断APS 必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。

1. 临床标准：（1）血管性血栓：任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。

组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。

（帮主注：这个在复发性流产患者中似乎几乎没有）（2）病理妊娠：①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常；②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下）所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产；③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。

抗磷脂抗体综合征(,APS)(推荐完整)

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TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT VITT VITTILYYRRKKKSPSDT
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SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。
狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test）
参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）
RVVT
APTT（ activated partial thromboplastin time ）：
抗磷脂抗体综合征（ Antiphospholipid syndrome，APS）
内蒙古医科大学风湿免疫科李鸿斌
Who? Where？ What？ When? How？
Who? Acl？APS？ Where？ What？ When? How？
抗磷脂抗体（aPL)的定义是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白， aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、中风、以及慢性免疫性血小板减少。
白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）： Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆

2022抗磷脂综合征诊疗规范(全文)

2022抗磷脂综合征诊疗规范(全文)摘要抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病，其临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累。

随着相关研究的不断深入，对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。

现结合临床中的常见问题，借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，中华医学会风湿病学分会制定了本规范，旨在规范抗磷脂综合征的诊断方法、风险评估及治疗方案，提高临床医师的认识与理解，从而实现早期诊断、早期干预，最终改善患者预后。

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome , APS )是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体谱(antiphospholipid antibodies , aPLs )持续中、高滴度阳性的自身免疫病。

通常分为原发性APS和继发性APS ,后者多继发于系统性红斑狼疮(SLE )、干燥综合征等结缔组织病。

APS 临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累，最突出的表现为血管性血栓形成。

APS病因未明，病理特点为非炎性、节段性、阻塞性血管病变。

实际上APS并不少见，有研究显示,年龄小于45岁的不明原因卒中患者中25%的患者aPLs阳性，反复静脉血栓事件患者中14%的患者aPLs阳性，反复妊娠丢失的女性患者中15%~20%的患者aPLs阳性。

由于临床医师对该类疾病认识不足APS的平均延误诊断时间约为2.9 年。

APS通常女性多见，女：男为9 ： 1 ,好发于中青年，原发性APS 与继发于结缔组织病的APS在发病年龄、临床特点等方面无显著差异。

在既往十余年里，随着相关研究不断深入拓展，对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。

现结合临床中的常见问题，借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范APS的诊断方法、血栓及病理妊娠风险评估与治疗方案，提高临床医师的认识与理解，从而实现早期诊断、早期干预，最终改善患者预后。

非典型抗磷脂综合征诊断标准

非典型抗磷脂综合征诊断标准1. 什么是非典型抗磷脂综合征？非典型抗磷脂综合征（APS）听起来有点儿复杂，但其实就是一种影响我们身体免疫系统的疾病。

简而言之，身体的免疫系统会误认为某些“友好”的东西是“敌人”，然后开始攻击它们。

这就好比你在家里不小心把一个小虫子当成了大灰狼，结果把自己吓得够呛。

这个病的名字里有个“非典型”，就是指它的症状和表现可能和我们想象的不太一样，可能让医生在诊断的时候犯迷糊。

咱们常说“病急乱投医”，但这个病就是让医生有时候也很头疼。

1.1. APS的症状说到症状，那可真是五花八门。

有人可能会感到莫名其妙的疲倦，有些人则可能会出现反复的血栓，就像河流里的漂浮物，突然间就堵了。

再有，可能还会出现一些不太好控制的出血，像是流鼻血、淤青，真是让人觉得“倒霉透顶”。

不过，症状的多样性也让很多医生在一开始容易忽视，想想“哪里有那么多的事情呢？”1.2. 诊断难点这就给诊断带来了挑战。

你看，平常感冒发烧的症状大家都知道，医生也能很快判断出来。

但对于APS，医生就像在黑暗中摸索，得靠一系列的检查来确认。

这个过程就像在玩“寻找不同”，要仔细观察，才能找出那些微妙的差别。

2. 诊断标准那么，怎么来确诊这个病呢？咱们得看看诊断标准。

通常来说，医生会参考一些实验室检查结果，比如抗磷脂抗体的检测。

要是你检查结果显示这些抗体存在，那就是一个重要的信号。

可是，光靠这个可不够，因为有时候这些抗体会在其他病人身上出现，真是让人纠结。

2.1. 反复血栓接下来，反复血栓的出现也是一个关键因素。

医生会查看你是不是曾经有过血栓，像是在小腿、肺部或者心脏那些地方“扎根”。

如果你真的有过这些经历，那就得小心了，可能是APS在作祟。

2.2. 怀孕问题对于女性朋友们来说，怀孕期间如果出现反复流产的情况，也是一种重要的提示。

医生们认为，非典型抗磷脂综合征可能会影响到妊娠的健康，所以这也是一个特别需要关注的方面。

如果你在怀孕期间遇到这种问题，记得及时咨询医生，别把“喜事”变成“烦事”。

抗磷脂综合症实验室诊断标准

抗磷脂综合症实验室诊断标准抗磷脂综合症（Antiphospholipid syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是体内存在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）并伴有血栓形成或妊娠并发症。

抗磷脂抗体是指抗体反应性与磷脂成分或与磷脂结合的蛋白质成分相关联的自身抗体。

本文将详细介绍基于实验室指标的抗磷脂综合症诊断标准。

诊断抗磷脂综合症一般需要满足以下条件：1.至少在两次检查间隔三个月内阳性的抗磷脂抗体（IgG或IgM 型）：包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies，aCL）和/或抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2-glycoprotein I antibodies,anti-β2-GPI）。

2.血浆中抗磷脂抗体转阴的时间间隔需大于至少6个月。

3.阳性的实验室指标必须与下列临床特征之一相关联：-血栓形成：包括静脉和/或动脉的血栓形成，如深静脉血栓形成、肺栓塞、脑血栓栓塞等。

-子痫前症：指孕妇晚期出现高血压、水肿、肝功能异常和/或异常凝血等症状。

-胎儿死亡：指妊娠超过10周的胎儿死亡，未能注射维生素K引起的原因所致的胎儿死亡，或连续失去两个或更多的妊娠。

需要注意的是，本诊断标准中关于抗磷脂抗体的测定应基于国际公认的标准方法，如酶联免疫吸附测定法（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）或固相蛋白A测定法（solid-phase immunoassay）。

测定时需要至少进行两次检测，并确保具备临床意义。

除了上述核心诊断标准，一些实验室检测也可用于协助APS的诊断和鉴别诊断。

这些包括以下几个方面：1.微血栓形成检测：-血小板计数和形态评估，以检测血小板减少和/或异常。

-血浆凝血酶活性测定（thrombin generation assay），以检测凝血功能异常。

2.凝血功能检测：-活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，aPTT），以检测凝血酶原激活部分的异常。

抗磷脂综合征的诊断和治疗

抗磷脂综合征的诊断和治疗1、什么是抗磷脂综合征？抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗体( antiphospholipid antibo dy，aPL) 持续存在、血栓事件（又称血栓性APS）和不良妊娠发生（又称产科APS）为主要特征。

APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者继发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）等。

2、抗磷脂综合征的危害（1）APS患者的主要临床表现为血栓形成和不良妊娠：①血栓形成包括动静脉、小血管的血栓形成如深静脉血栓、肺栓塞、中风等；②不良妊娠包括反复自然流产、胎儿宫内生长受限、子痫前期及子痫、胎盘功能不全等，约占APS的15%。

（2）APS的不典型临床表现还包括血小板减少、溶血性贫血、A PS相关的肾脏血管病变、心脏瓣膜病变、网状青斑、皮肤溃疡以及A PS相关的神经精神症状。

（3）灾难性APS是抗磷脂综合征的一种少见类型，可因妊娠诱发而出现，以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现，病死率高。

3、抗磷脂综合征的发病机制磷脂广泛分布于各组织之中，是构成体内细胞膜主要的脂质。

抗磷脂抗体（aPL）是一组可与磷脂特异性结合的自身抗体，如抗心磷脂抗体（aCL）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗体（aPE）、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物（LA）等。

目前认为抗磷脂抗体的主要靶点是β2-糖蛋白I (β2GPI)，两者结合可将封闭的、非免疫原性的β2GPI转化为开放的、具有免疫原性的β2GPI。

（1）抗原抗体反应使血管内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化，导致血栓形成；（2）作用于滋养细胞使补体系统过度激活、HCG合成减少、滋养细胞凋亡，从而导致妊娠过程被破坏，不良妊娠发生；（3）因胚胎的合胞体滋养层和绒毛间质中大量表达β2GPI，所以当患者体内含有低剂量的抗β2GPI抗体时，免疫破坏过程就被激活。

抗心磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征APSAPS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA[hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）概念：是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。

抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。

目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。

必须具备下列条件之一：①血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓；②与妊娠有关的疾病：形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常；在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产；排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。

实验室标准：①用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和／或IgM；②间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会（狼疮抗凝物质／磷质依赖抗体分会）指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。

在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断。

APS发生栓塞的机制：①与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩；②与血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓；③直接损伤内皮细胞，抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成；④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。

APS分类：1、根据病因分类：（1）原发性抗磷脂抗体综合征；（2）继发性抗磷脂抗体综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等。

抗磷脂综合征

抗磷脂综合征知识摘要抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产以及抗磷脂抗体（aPL）的存在。

本文将详细介绍抗磷脂综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。

通过案例分析帮助读者更好地理解抗磷脂综合征的各个方面。

目录1.抗磷脂综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 抗磷脂综合征概述抗磷脂综合征（APS）是一种由于免疫系统异常导致的自身免疫性疾病。

其特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和抗磷脂抗体的存在。

APS可以是原发性的，也可以继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。

2. 临床表现及特征抗磷脂综合征的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：•血栓形成：动静脉血栓形成是APS的主要特征。

常见的动脉血栓包括脑卒中和冠心病，静脉血栓常见于下肢深静脉血栓（DVT）。

•妊娠并发症：包括习惯性流产、胎死宫内、早产和子痫前期。

•血液学异常：如血小板减少、溶血性贫血等。

•其他系统受累：如心血管系统（心脏瓣膜病）、神经系统（癫痫、头痛）、皮肤（网状青斑）等。

3. 常用术语解释•抗磷脂抗体（aPL）：包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。

•动静脉血栓：动脉或静脉内血液凝固形成的栓子，阻塞血管。

•习惯性流产：连续发生的三次或三次以上的自然流产。

•网状青斑（Livedo reticularis）：皮肤表面出现网状或环状的青紫斑纹，常见于下肢。

4. 病理过程抗磷脂综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.抗磷脂抗体的产生：由于免疫系统异常，体内产生针对磷脂或磷脂结合蛋白的自身抗体。