海绵状血管瘤PPT课件

眶内常见肿瘤的影像诊断
一．眶内海绵状血管瘤
【临床与病理】
海绵状血管瘤因肿瘤内富有较大的血管窦，呈海绵 状而命名。约占眶内肿瘤的4.6%-14.5%，平均发病年 龄38岁，女性占52%-70%，多单侧发病。临床表现缺 乏特异性，最常见的表现为眼球突出，多为缓慢、进行 性眼球突出，为轴性眼球突出，且不受体位影响。近于 眶尖者早期出现视力减退，肿瘤较大时可引起眼球运动 障碍。
肿瘤为长圆形，灰白色，有完整包膜，瘤内同时 包括Antoni A型细胞构成的实性细胞区及AntoniB型 细胞构成的疏松粘液样组织区。
【影像学表现】 CT：表现为眼球后肿块，可位于肌锥内、外间隙 ， 以上直肌上方及泪腺区的肌锥外间隙居多，与感觉神 经分布有关。其形状多为长圆形，与颅内沟通时形成 哑铃形，边界清楚光整，肿瘤实质密度较低，CT值为 35HU左右，其内有不规则低密度区（AntoniB组织）。 还可有眶骨吸收、眶腔或眶上裂扩大、视神经及眼外 肌受压征象。增强检查，肿瘤呈中度强化。
MRI：肿瘤呈不均匀长T1长T2信号，信号不均匀 是因为AntoniA型细胞构成的实性细胞区及AntoniB型 细胞构成的疏松黏液样组织区所致。增强后，病变强 化不均匀，实性细胞区显著强化，而疏松黏液样组织 区缓慢轻微强化。
病例 6
病例7 女 60岁 左眼球活动障碍4年余，伴视物双影
【诊断】
肿瘤呈类圆形，有完整纤维包膜，切面观见许多 血窦，直径可达1mm，内由扁平的内皮细胞覆衬， 间质为不等量的纤维组织。
【影像学表现】
CT：表现为眶内肿块，呈圆形、椭圆形及梨形，边 界光整，密度均匀，CT值平均为55HU；肿瘤钙化少见； 可见眶尖空虚征，即眶内肿瘤不侵及眶尖脂肪，使眶尖 脂肪存在，表现为低密度区。动态增强扫描时，呈特征 性渐进性强化表现，需在注射对比剂的同时开始扫描， 延续3-5分钟，可见肿瘤内首先出现小点状强化，其后 强化面积逐渐扩大，最终形成均匀显著强化。继发征象 有眼外肌、视神经、眼球受压移位、眶腔扩大等。
பைடு நூலகம்
眶内神经鞘瘤 21-50岁， 无性别差异 典型表现为慢 性进展性眼球 突出，常伴复 视及斜视 多为长圆形， 也可见哑铃形 35HU左右 实性部分显著 强化，疏松黏 液样组织区缓 慢轻微强化
视神经胶质瘤 学龄前儿童 最早症状是视 野内出现盲点， 视力减退 条带状或梭形 40-60HU 较明显强化
肿瘤形态 CT值 增强表现
最早症状是视野内出现盲点，但由于患者多为儿童 而被忽视。95%患者以视力减退就诊，视力丧失者也不 少见。另一常见症状为眼球突出，眼底检查为视盘水肿 或萎缩。 病理上视神经增粗，表面光滑，硬脑膜完整，瘤 细胞沿视神经纵轴蔓延。镜下为分化良好的星形细胞， 病理上多为I、II级，预后良好。
【影像学表现】 CT：表现为视神经条带状或梭形增粗，边界光整 清楚。肿瘤累及眶尖时致其脂肪消失。肿瘤密度均匀， CT值在40-60HU之间，轻度强化，有时其内可见无强 化低密度区。增强检查要注意观察肿瘤向视神经管内 段或颅内段的侵及：侵及管内段而引起视神经管扩大； 侵及颅内段及视交叉则在鞍上池内形成肿块。无钙化 表现。
MRI：肿瘤呈略长T1信号，明显长T2信号。在多 回波序列中，随TE时间的延长，肿瘤信号强度也随之 增加。增强扫面可以更好地显示肿瘤的“渐进性强化” 征象。
病例1： 女 52岁 左眼外突伴视物不清7年余
病例 2
病例3：男 45岁 右眼突出多年
病例4： 患者 女 31岁 突眼
病例5 女 46岁 左眼球渐进性突出1年 不伴有视力下降、复视、眼痛
【诊断】
眶内类圆形肿块，具有眶尖空虚征表现，增强呈 渐进性强化特点，一般可提示诊断。本病有特殊的声 像图表现，病变呈圆形或椭圆形，有晕，瘤内回声强 且均匀，有中等度声衰减；压迫眼球时肿瘤轴径缩短； 肿瘤内回声强而均匀是超声特征性表现。
二． 眶内神经鞘瘤
【临床与病理】
神经鞘瘤是Schwann细胞形成的一种良性肿瘤， 占眶内肿瘤的1%-6.4%，主要起源于感觉神经（眼神 经及其分支）。可发生于任何年龄，多见于21-50岁， 无性别差异。多为良性，极少数为恶性。约有1.5%18%伴有神经纤维瘤病。肿瘤生长缓慢，初期缺乏明 显症状和体征；典型表现为慢性进展性眼球突出，常 发生复视和斜视；如压迫视神经则引起视盘水肿或萎 缩，表现为视力下降。
眼眶神经鞘瘤是发生于眼眶肌锥内、外间隙或颅 眶沟通性肿瘤，呈圆形、椭圆形或哑铃形，CT表现为 等密度，较大肿瘤可显示低密度囊变区。MRI上实性部 分呈等T1等T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号。增强 后不均匀强化。
三．视神经胶质瘤
【临床与病理】
视神经胶质瘤是发生于视神经内神经胶质细胞 的低度恶性肿瘤，几乎均为星形细胞瘤，两侧同时 发生者罕见。该肿瘤占眶内肿瘤的1%-6%，占原发 视神经肿瘤的80%。主要见于学龄前儿童，发生于 成人者恶性度较高，女性多于男性。本病伴发神经 纤维瘤病者达15%-50%。
MRI：表现为T1WI中等偏低信号，T2WI明显高信 号。肿瘤累及视神经管内段时，多引起眶内段蛛网膜 下腔脑脊液循环受阻，引起蛛网膜下腔明显增宽，显 示为病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号一致。增 强后肿瘤呈较明显强化。
病例8
发病特点 临床表现
眶内海绵状血 管瘤 青年女性 缺乏特异性， 最常见的表现 为眼球突出 圆形、椭圆形、 梨形 55HU左右 渐进性强化