巨幼红细胞性贫血

巨幼红细胞性贫血

巨幼红细胞性贫血是体内叶酸和维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血。本病的特点是细胞核发育障碍，与胞浆发育不同步，导致细胞未成熟便在骨髓中破坏，即无效生成。常表现为全血细胞减少伴胃肠道症状。维生素B12缺乏明显时，可同时出现神经系统症状。

本病多发生于经济不发达地区，在较少进食新鲜蔬菜、肉类的人群中发病率高于普通人群。偏食或过长时间烹煮食品、患自身免疫性疾病、胃肠道疾病及肿瘤等，是该病的高危因素。

病因：

【1】.叶酸缺乏叶酸属水溶性B族维生素，富含于新鲜水果、蔬菜、肉类食品中，主要在十二指肠及近端空肠吸收。以下多种原因均可导致叶酸缺乏：①摄入减少：主要是食物加工不当。食物中的叶酸经长时间烹煮，可损失50%～90%。其次是偏食，如不食肉类或极少进食新鲜蔬菜；②需要量增加：婴幼儿、生长发育期青少年、妊娠和哺乳期妇女等需要量增加而未及时补充；甲状腺功能亢进症、慢性感染、溶血性疾病、某些皮肤病、肿瘤等消耗性疾病患者，叶酸的需要量也增加；③吸收障碍：腹泻、小肠炎症、肿瘤和手术及某些药物影响叶酸的吸收；

④利用障碍：抗核苷酸合成药物可干扰叶酸的利用。⑤叶酸排出增加：血液透析、酗酒可增加叶酸排出。

【2】维生素B12缺乏维生素B12也属于水溶性B族维生素，又叫做钴胺。式存于肝脏及其他组织。人体每日所需维生素B12主要来源于动物肝脏、肾脏、肉类、鱼、蛋及乳制品等。维生素B12缺乏主要有以下原因：①摄人减少：完全素食者因摄入减少导致缺乏；②吸收障碍：是维生素B12缺乏最常见的原因，可见于内因子缺乏（如恶性贫血、胃切除等）、胃酸和胃蛋白酶缺乏、胰蛋白酶缺乏、肠道疾病、药物(如对氨基水杨酸、新霉素、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等)影响、肠道寄生虫或细菌大量繁殖消耗；③利用障碍：如先天性转钴蛋白缺乏。

一、临床症状

1.症状：①血液系统表现：起病缓慢，常有面色苍白、乏力、活动耐力下降、头晕、心悸等贫血症状；②消化系统表现：口腔黏膜萎缩，舌乳头萎缩、色红，舌面呈“牛肉样舌”或镜面舌，可伴食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘；③神经系统表现和精神症状：对称性远端肢体麻木、记忆力及智力下降。

2.少数病例可出现锥体束征阳性、由于营养不良而发生眼睑水肿，下肢呈压陷性水肿，严重者出现腹腔积液或多浆膜腔积液，黄疸，易感染及出血倾向；少数病例由于髓外造血而发生肝脾肿大。

3.并发症：①心力衰竭：严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。②出血：由血小板减少及其他凝血因子缺乏导致，不少见。③痛风④精神异常：严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者。⑤溶血：部分病人可在发病过程中出现溶血加重贫血。

二、实验室检查

1.血象：呈大细胞正色素性贫血，红细胞大小不等，以大红细胞为主，中心淡染区消失,；MCV、MCH均增高，MCHC正常；网织红细胞计数可正常或轻度增高。严重者全血细胞减少。

2.骨髓象：骨髓增生活跃，各系细胞均有巨幼样变。红系增生活跃或明显活跃。

各阶段细胞体积均较正常增大，胞浆较胞核成熟，即“幼核老浆”；骨髓铁染色常增多。

3.血清叶酸及红细胞叶酸含量测定：

4..内因子抗体测定：为恶性贫血的筛选方法之一。

三、治疗原则

病因治疗：有原发病(如胃肠道疾病、自身免疫病等)者，应积极治疗原发病；继发于药物者，应酌情停药或换药；改正偏食及不正确的烹调习惯。

四、常用的护理诊断：

1.活动无耐力与贫血引起组织缺血.缺氧有关

（1）末梢神经炎、四肢无力者，应注意保暖、避免受伤。共济失调者走路要人陪护。

（2）适当的休息与活动休息可减少耗氧，活动量以不感到疲劳，不加重症状为度。

（3）遵医嘱输注去白红细胞悬液。

2 营养失调：低于机体需要量与叶酸，维生素B12摄入不足，吸收不良以及需要增加有关

（1）口腔炎.舌炎病人应保持口腔清洁、饭前饭后漱口保持口腔清洁减少感染机会、刺激食欲。

（2）饮食指导主要措施有【1】提供富含叶酸，维生素B12的食物，绿叶蔬菜、水果、谷类、动物的肝肾均含叶酸，但叶酸不耐热、故不宜烹调过度、避免破坏叶酸。维生素B12缺乏者多食动物的肝肾、禽蛋、肉类以及海产品。注意营养不可偏食或素食，因植物性食物一般不含维生素B12，长期素食者可造成维生素B12缺乏。婴幼儿及妊娠妇女对叶酸需要量增加，特别需注意补充。【2】进食温凉清淡软食，避免对口炎的刺激，【3】食欲减低腹胀等消化道症状重者或胃肠吸收不好者应少量多餐，餐后在病人耐受的范围适当活动。

(3)用药护理其措施有；肌肉注射维生素B12偶过敏反应，应注意观察。发现过敏立即停药。给予抗过敏治疗。维生素C能促进叶酸利用，同时服用可提高疗效。注意观察药物疗效：用药后一到两天食欲好转，2到4天网织红细胞上升，一般治疗1-2两个月后血象、骨髓象恢复正常。严重贫血的病人在补充叶酸，维生素B12治疗后，血钾可大量进入新生成的细胞，从而导致血钾突然下降。因此对老年人、有心血管疾患和不能尽食者，应注意观察有无低钾表现。