中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
中国脑血管病分类最终版
中国脑血管疾病分类(2015)中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组一、缺血性脑血管病(一)短暂性脑缺血发作１、颈动脉系统(包括一过性黑矇)2、椎-基底动脉系统(二)脑梗死包括:脑动脉与入脑前动脉闭塞或狭窄引起得脑梗死1、大动脉粥样硬化性脑梗死(1)颈内动脉闭塞综合征(２)大脑前动脉闭塞综合征(3)大脑中动脉闭塞综合征(4)大脑后动脉闭塞综合征(5)椎-基底动脉闭塞综合征(６)小脑后下动脉闭塞综合征(7)其她2、脑栓塞(1)心源性(2)动脉源性(３)脂肪性(４)其她(反常栓塞、空气栓塞)3、小动脉闭塞性脑梗死4、脑分水岭梗死５、出血性脑梗死６、其她原因(真性红细胞增多症、高凝状态、mｏyaｍoya病,动脉夹层等)7、原因未明(三)脑动脉盗血综合征1、锁骨下动脉盗血综合征2、颈动脉盗血综合征３、椎－基底动脉盗血综合征(四)慢性脑缺血二、出血性脑血管病不包括:外伤性颅内出血(一)蛛网膜下腔出血1、动脉瘤破裂(1)先天性动脉瘤(2)动脉硬化性动脉瘤(3)感染性动脉瘤(4)其她2、脑血管畸形3、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血4、其她原因:(ｍoｙamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病、抗凝治疗并发症等)5、原因未明(二)脑出血1、高血压脑出血(1)壳核出血(2)丘脑出血(3)尾状核出血(４)脑叶出血(5)脑干出血(６)小脑出血(7)脑室出血(无脑实质出血)(8)多灶性脑出血(9)其她２、脑血管畸形或动脉瘤3、淀粉样脑血管病4、药物性(溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等)５、瘤卒中６、脑动脉炎7、其她原因:(ｍoｙａmoｙa病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等)8、原因未明(三)其她颅内出血1、硬膜下出血2、硬膜外出血三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞(未形成脑梗死)(一)头颈部动脉粥样硬化(二)颈总动脉狭窄或闭塞(三)颈内动脉狭窄或闭塞(四)大脑前动脉狭窄或闭塞(五)大脑中动脉狭窄或闭塞(六)椎动脉狭窄或闭塞(七)基底动脉狭窄或闭塞(八)大脑后动脉狭窄或闭塞(九)多发性脑动脉狭窄或闭塞(十)其她头颈部动脉狭窄或闭塞四、高血压脑病五、颅内动脉瘤(一)先天性动脉瘤(二)动脉粥样硬化性动脉瘤(三)感染性动脉瘤(四)外伤性假性动脉瘤(五)其她六、颅内血管畸形(一)脑动静脉畸形(二)海绵状血管瘤(三)静脉性血管畸形(四)颈内动脉海绵窦瘘(五)毛细血管扩张症(六)脑-面血管瘤病(七)颅内—颅外血管交通性动静脉畸形(八)硬脑膜动静脉瘘(九)其她七、脑血管炎(一)原发性中枢神经系统血管炎(二)继发性中枢神经系统血管炎1、感染性疾病导致得脑血管炎(梅毒、结核、钩端螺旋体、HIV、莱姆病等)2、免疫相关性脑血管炎(1)大动脉炎、(2)巨细胞动脉炎(颞动脉炎)(３)结节性多动脉炎(４)系统性红斑狼疮性脑血管炎(5)其她(抗磷脂抗体综合征、Snｅdｄon综合征、白塞病等)３、其她(药物、肿瘤、放射性损伤等)八、其她脑血管疾病(一)脑底异常血管网症(moyａmoya病)(二)肌纤维发育不良(三)脑淀粉样血管病(四)伴有皮层下梗死及白质脑病得常染色体显性遗传性脑动脉病(CＡＤASIＬ)与伴有皮层下梗死及白质脑病得常染色体隐性遗传性脑动脉病(CARAＳIL)(五)头颈部动脉夹层(六)可逆性脑血管收缩综合征(八)可逆性后部脑病综合征(九)其她九、颅内静脉系统血栓形成(一)上矢状窦血栓形成(二)横窦、乙状窦血栓形成(三)直窦血栓形成(四)海绵窦血栓形成(五)大脑大静脉血栓形成(六)脑静脉血栓形成(七)其她十、无急性症状得脑血管病(一)无症状性脑梗死(未引起急性局灶神经功能缺损得脑梗死)(二)脑微出血(未引起急性局灶神经功能缺损得脑实质内小量出血)十一、急性脑血管病后遗症(一)蛛网膜下腔出血后遗症(二)脑出血后遗症(三)脑梗死后遗症(四)脑血管病后癫痫(五)其她十二、血管性认知障碍(一)非痴呆性血管性认知障碍(二)血管性痴呆1、多发梗死性痴呆２、关键部位得单个梗死痴呆(如丘脑梗死)３、脑小血管病性痴呆(包括皮质下动脉硬化性脑病、脑白质病变、脑淀粉样血管病、脑微出血)4、脑分水岭梗死性痴呆(低灌注性痴呆)5、出血性痴呆(如丘脑出血、ＳAH、硬膜下血肿)6、其她(如ＣADAＳIＬ)十三、急性脑血管病后抑郁关于《中国脑血管病分类》修订得几点说明目前我国脑血管病分类仍采用1９9５年中华医学会神经病学分会第四届脑血管病学术会议制定得分类方法,随着研究得深入与检查治疗技术手段得进步,对脑血管病得认识不断更新,原分类方法已无法满足临床得需求。
银屑病合并中枢神经系统良性血管炎1例
远端 、 右侧大脑前动脉多支血管狭窄 ， 部分有节段性 血管扩 张 改 变 。根 据 患 者 临 床 表 现 及 相 关 检 查 结
果， 初 步诊 断 为 “ 寻 常 型 银 屑 病 合 并 中枢 神 经 系 统 良性 血管 病 的可 能性 大 ” 。 给予 七 叶皂 苷 、 甲基 强 的松 龙 、 强 的松 、 神经 节苷酯 、 尼 莫地平 等 治疗 ２周 ，
润细 胞 中 主 要 为 Ｔ细 胞 ， 这 些 细 胞 表 面 均 存 在
（一） 。左 侧肢 体肌 力 ３级 ， 肌 张 力低 。右侧 肢 体 肌
力 ４＋级 ， 肌 张力 偏 高 。左 侧腱反 射 （＋） ， 右侧 腱 反 射 （＋ ＋＋） 。左侧 Ｂ ａ ｂ ｉ ｎ ｓ ｋ ｉ 征 （＋） ， 右 侧 （一） 。感 觉检 查不 合 作 。一 般 内科 查 体 ： Ｂ Ｐ １ ２ ０ ／ ７ ０ ｍ ｍＨ ｇ ，
全身多处皮肤尤其是四肢伸侧有大量边界清楚的盘
状棕 红 色斑丘 疹 ， 表面有 较 为干燥 的 白色鳞 屑覆 盖 ，
去掉鳞屑后可见半透明薄膜 。其余内科查体未见 明 显 异常 。辅 助检查 ： 血 常规 正常 。生化 检查 ： Ａ Ｓ Ｔ ６ ４
Ｕ ／ Ｌ （ ０～ ４ ０ Ｕ ／ Ｌ ） ， Ａ Ｌ Ｔ ４ ７ Ｌ （ ０～ ４ ５ ｇ ／ Ｌ ） ， 余 正 常
后继 续 口服泼 尼 松 ３ ０ ｍｇ ／ ｄ ， 后逐渐减为 １ ５ ｍ ｇ ／ ｄ 。
随访至今（ 约 ６个月余 ） ， 患者可拄拐 自己走路 ， 可 简单 交流 ， 未再 复发 脑血 管病 。 讨论 ： 银屑病病因及发病机理尚不 明确 ， 遗传 、
代谢 障碍 、 感染、 免 疫功 能 障碍等 可能 为其发 病 的重 要 因素 ， 季节 变化 、 潮湿 、 精 神 创 伤 或 手术 等 也 可 能 诱 发本 病 。越 来越 多 的研 究 表 明 ， 免 疫 因素 在 银 屑 病 的发病 中发 挥极 为重 要 的作用 。其 中真皮 血管 内 皮 细胞 活化 、 单个 核细胞 聚集 、 细胞 因子 和黏 附 因子 表达 及 被诱发 的角 朊细 胞过 度增 生是本 病发 病过 程 中的关键 环节 。研 究表 明 ， 银 屑病 与 ＨＬ Ａ抗 原之 间 存 在平 衡失调 ， Ｈ Ｌ Ａ ． Ｂ １ ３ 、 Ｂ １ ７ 、 Ｂ ｗ ５ ７ 、 Ｃ ｗ ６为最 常 见 的银屑 病 相 关 性 Ｈ Ｌ Ａ＿ 】 Ｊ 。在 银 屑 病 皮 损 部 位 的浸
血管炎：脑卒中的高危因素
血管炎：脑卒中的高危因素*导读：中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病,出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。
……尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多中枢神经系统疾病可能和免疫异常有关，但中枢神经系统血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。
此病在20世纪50年代后期被首次描述，其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。
出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。
其诊断主要依靠组织活检和血管造影。
在自身免疫性血管炎中中枢神经系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断;限局性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改。
良性中枢神经系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类：(1) 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。
(2) 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。
(3) 继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。
(4) 不能分类的血管炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。
原发性中枢神经系统血管炎课件
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习
神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。
因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。
患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。
无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。
头颅C T平扫未见明显异常。
考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。
治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。
入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。
患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。
既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。
有脂肪肝史2—3年。
否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。
否认输血史，预防接种史不详。
查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。
神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。
查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
中枢神经系统血管炎诊断标准
中枢神经系统血管炎诊断标准如下：
1.患者可能会出现突然出现的神经功能缺损，如偏瘫、失语、意
识障碍等症状，这些症状可能会逐渐加重或持续存在。
2.通过头颅CT或MRI检查，可以发现皮质和皮质下单发或多发
形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶，这些病灶可能是由于血管炎引起的血管堵塞或出血所致。
3.脑动脉成像检查可以发现血管的狭窄和扩张相间，呈串珠样改
变，高分辨MRI可以显示血管壁长节段向心性增厚及环形强化等异常表现。
4.通过活体组织检查可以发现血管透壁性损害及血管破坏性炎性
反应等异常表现，这有助于诊断原发性中枢神经系统血管炎。
5.需要排除其他可能导致神经功能缺失的疾病，如脑血管意外、
颅内肿瘤、多发性硬化等。
2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
备注:红色选项为正确选项
原发性中枢神经系统血管炎
1、下列属于中枢神经血管炎的一项是（）
A、肉芽肿性多血管炎
B、结节性多动脉炎
C、嗜酸性肉芽肿性多血管炎
D、变应性肉芽肿血管炎
E、过敏性紫癜
2、原发性中枢神经系统血管炎的治疗原则不包括下列哪一项（）
A、激素联合免疫抑制剂治疗
B、>50%需加免疫抑制剂
C、病情危重时可用甲泼尼龙冲击
D、治疗无效时需适量增加药物剂量
E、轻症时口服激素，也可联合免疫抑制剂
3、原发性中枢神经系统血管炎临床分型不包括（）
A、造影阳性型
B、造影阴性型
C、脑组织型
D、脊髓型
E、临床表现及脑组织病理分亚型。
中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎是一种少见但严重的疾病，它会影响大脑和脊髓的血管。
本文将介绍这种病的症状、原因、诊断和治疗方法。
症状中枢神经系统血管炎的主要症状包括：头痛这是最常见的症状之一。
这种头痛通常是剧烈的，常常伴随着恶心和呕吐。
头痛可能会在不同的时间发生并改变其性质。
神经系统问题病人可能会出现神经系统问题，例如：•大脑半球的脑功能障碍•肢体肌肉无力或瘫痪•腕或脚下垂•瞳孔不同或不同大小•面瘫感觉异常中枢神经系统血管炎可能导致感觉异常，包括：•区域性麻木或刺痛•视觉障碍•听觉障碍•平衡障碍原因中枢神经系统血管炎的确切原因仍未知。
它可能是由一些其他疾病引起的，例如肿瘤、感染或自身免疫疾病。
诊断中枢神经系统血管炎的诊断通常需要进行多种检查，并与其他疾病进行区分。
医生通常会开出下列检查：脑部影像学检查这些检查可以帮助医生发现可能是中枢神经系统血管炎的迹象。
这些测试包括：•CT扫描•MRI扫描•脑脊液检查（脑脊液检测）神经系统检查医生会对病人进行神经系统检查以确定智力、感觉和运动的缺陷。
血液测试这些测试可以帮助医生确定病人的免疫系统是否参与了疾病的发生。
治疗中枢神经系统血管炎的治疗需要立即进行。
治疗方案通常包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗药物的选择取决于病人的特定症状，但通常会包括：•糖皮质激素：这些药物用于减轻炎症，通过抑制免疫系统起作用。
•免疫抑制剂：这些药物通常用于治疗自身免疫性疾病，可以用于预防血管炎的发生。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。
•抗凝剂：这些药物可帮助预防血栓形成。
手术治疗手术治疗仅用于治疗病情严重且无法通过药物治疗改善的情况。
手术通常用于修复或移除损坏的血管或组织。
中枢神经系统血管炎是一种严重的疾病，其症状可能存在多种。
虽然其确切的原因仍未知，但及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高治愈率。
如果您怀疑自己可能患有中枢神经系统血管炎，请尽快寻求医生的帮助。
常见系统性血管炎诊疗指南(7个)
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
《欧洲卒中组织(ESO)关于原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的指南》2023解读
《欧洲卒中组织（ESO）关于原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的指南》2023解读原发性中枢神经系统脉管炎（PACNS）是一种孤立累及中枢神经系统（CNS）的血管炎亚型，包括脑和脊髓。
在Chapel Hill血管炎分类中PACNS是唯一的单一器官特异性血管炎。
诊断可能具有挑战性，但可以在几个可能重叠的层面上识别特征：（1）神经病理学，这是金标准；（2）神经影像学，这是目前使用最广泛的诊断工具；（3）临床，也包括将放射和病理诊断信息整合到管理策略中。
PICO1 在疑似PACNS的成人中，脑脊液分析发现细胞增多和蛋白升高与不进行脑脊液分析相比是否能提高诊断准确性？在疑似PACNS的成人中，脑脊液分析是否能作为诊断工具尚不确定。
证据质量：-推荐强度：-对于临床怀疑患有PACNS的成年人，我们建议在诊断过程中进行脑脊液检查，以获得与其他鉴别诊断相关的诊断信息（如感染后血管炎）。
对于临床怀疑患有PACNS的成年人，我们建议在诊断过程中进行脑脊液检查，以提供相关信息，以排除在鉴别诊断中需要考虑的条件（如感染后血管炎）。
脑脊液分析不应局限于细胞计数和蛋白质浓度的测定。
正常脑脊液分析本身不能排除PACNS的诊断。
PICO2 在疑似PACNS的成人中，在脑MRI上评估确定的脑实质异常模式是否能提高诊断准确性？在疑似PACNS的成人中，MRI发现实质信号改变模式对于提高PACNS 的诊断准确性和区分SV-PACNS（小血管）与LV-PACNS（大血管）的临床应用尚不确定。
证据质量：-推荐强度：-对于明确或可能患有PACNS的成人，我们建议以标准化的方式报告神经影像学发现，根据所描述的实质受累模式和MRI增强来前瞻性地收集相关数据。
考虑到活检患者（即肿瘤增强或造影剂增强病变）的潜在选择偏差，我们建议在将某些模式（如肿瘤增强模式）归因于SV-PACNS或LV-PACNS时要谨慎。
PICO3 在疑似PACNS的成人中，MRI轻脑膜增强与未MRI轻脑膜增强是否能提高诊断准确性？在疑似PACNS的成人中，MRI上出现的脑膜轻增强并不是一种特定的神经影像学征象，其在增加PACNS诊断的可信度以及区分SVPACNS 和LV-PACNS方面的作用尚不确定。
中国脑血管病分类2015最终版
中国脑血管疾病分类(2０15)中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组一、缺血性脑血管病(一)短暂性脑缺血发作1、颈动脉系统(包括一过性黑矇)2、椎-基底动脉系统(二)脑梗死包括:脑动脉与入脑前动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死1、大动脉粥样硬化性脑梗死(１)颈内动脉闭塞综合征(2)大脑前动脉闭塞综合征(３)大脑中动脉闭塞综合征(4)大脑后动脉闭塞综合征(5)椎－基底动脉闭塞综合征(6)小脑后下动脉闭塞综合征(７)其她2、脑栓塞(１)心源性(2)动脉源性(3)脂肪性(4)其她(反常栓塞、空气栓塞)3、小动脉闭塞性脑梗死4、脑分水岭梗死５、出血性脑梗死6、其她原因(真性红细胞增多症、高凝状态、moｙａmoya病,动脉夹层等)7、原因未明(三)脑动脉盗血综合征1、锁骨下动脉盗血综合征２、颈动脉盗血综合征3、椎-基底动脉盗血综合征(四)慢性脑缺血二、出血性脑血管病不包括:外伤性颅内出血(一)蛛网膜下腔出血1、动脉瘤破裂(1)先天性动脉瘤(2)动脉硬化性动脉瘤(3)感染性动脉瘤(4)其她２、脑血管畸形３、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血4、其她原因:(moｙamｏya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病、抗凝治疗并发症等)5、原因未明(二)脑出血1、高血压脑出血(1)壳核出血(2)丘脑出血(3)尾状核出血(4)脑叶出血(5)脑干出血(6)小脑出血(7)脑室出血(无脑实质出血)(8)多灶性脑出血(9)其她2、脑血管畸形或动脉瘤３、淀粉样脑血管病4、药物性(溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等)5、瘤卒中６、脑动脉炎7、其她原因:(mｏyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等)8、原因未明(三)其她颅内出血1、硬膜下出血2、硬膜外出血三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞(未形成脑梗死)(一)头颈部动脉粥样硬化(二)颈总动脉狭窄或闭塞(三)颈内动脉狭窄或闭塞(四)大脑前动脉狭窄或闭塞(五)大脑中动脉狭窄或闭塞(六)椎动脉狭窄或闭塞(七)基底动脉狭窄或闭塞(八)大脑后动脉狭窄或闭塞(九)多发性脑动脉狭窄或闭塞(十)其她头颈部动脉狭窄或闭塞四、高血压脑病五、颅内动脉瘤(一)先天性动脉瘤(二)动脉粥样硬化性动脉瘤(三)感染性动脉瘤(四)外伤性假性动脉瘤(五)其她六、颅内血管畸形(一)脑动静脉畸形(二)海绵状血管瘤(三)静脉性血管畸形(四)颈内动脉海绵窦瘘(五)毛细血管扩张症(六)脑-面血管瘤病(七)颅内-颅外血管交通性动静脉畸形(八)硬脑膜动静脉瘘(九)其她七、脑血管炎(一)原发性中枢神经系统血管炎(二)继发性中枢神经系统血管炎1、感染性疾病导致的脑血管炎(梅毒、结核、钩端螺旋体、ＨIV、莱姆病等)2、免疫相关性脑血管炎(１)大动脉炎、(2)巨细胞动脉炎(颞动脉炎)(３)结节性多动脉炎(4)系统性红斑狼疮性脑血管炎(5)其她(抗磷脂抗体综合征、Snedｄｏn综合征、白塞病等)3、其她(药物、肿瘤、放射性损伤等)八、其她脑血管疾病(一)脑底异常血管网症(moyaｍoya病)(二)肌纤维发育不良(三)脑淀粉样血管病(四)伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CＡＤＡSIL)与伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(ＣARASIL)(五)头颈部动脉夹层(六)可逆性脑血管收缩综合征(八)可逆性后部脑病综合征(九)其她九、颅内静脉系统血栓形成(一)上矢状窦血栓形成(二)横窦、乙状窦血栓形成(三)直窦血栓形成(四)海绵窦血栓形成(五)大脑大静脉血栓形成(六)脑静脉血栓形成(七)其她十、无急性症状的脑血管病(一)无症状性脑梗死(未引起急性局灶神经功能缺损的脑梗死)(二)脑微出血(未引起急性局灶神经功能缺损的脑实质内小量出血)十一、急性脑血管病后遗症(一)蛛网膜下腔出血后遗症(二)脑出血后遗症(三)脑梗死后遗症(四)脑血管病后癫痫(五)其她十二、血管性认知障碍(一)非痴呆性血管性认知障碍(二)血管性痴呆1、多发梗死性痴呆２、关键部位的单个梗死痴呆(如丘脑梗死)3、脑小血管病性痴呆(包括皮质下动脉硬化性脑病、脑白质病变、脑淀粉样血管病、脑微出血)4、脑分水岭梗死性痴呆(低灌注性痴呆)５、出血性痴呆(如丘脑出血、SAH、硬膜下血肿)6、其她(如CADASＩL)十三、急性脑血管病后抑郁关于《中国脑血管病分类》修订的几点说明目前我国脑血管病分类仍采用19９5年中华医学会神经病学分会第四届脑血管病学术会议制定的分类方法,随着研究的深入与检查治疗技术手段的进步,对脑血管病的认识不断更新,原分类方法已无法满足临床的需求。
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》
要点
1.定义和分类：
-PACNS是指仅累及中枢神经系统的血管炎，而不是与全身性结缔组
织病、感染或其他免疫疾病有关的继发性血管炎。
-根据病理学表现，PACNS可分为血管壁浆液型、淋巴细胞性和坏死
性三种类型。
2.临床表现：
-PACNS的临床表现多样，可以是急性（短时间内出现），也可以是
慢性（数月至数年才出现）。
-最常见的症状是头痛、认知功能障碍、癫痫、意识障碍等。
3.诊断：
-PACNS的诊断有一定的困难，需要结合临床表现、磁共振成像（MRI）和脑脊液检查等多方面的资料。
-MRI可以显示脑部血管的异常信号，脑脊液检查可以排除其他疾病
并发现炎症细胞等指标。
-病理学检查是PACNS最可靠的诊断方法，但通常需要侵入性的脑活
检手术。
4.治疗：
-首先要确定PACNS的严重程度和患者的一般情况，然后制定个体化
的治疗方案。
-高剂量的静脉脉冲用法甲泼尼龙（IVMP）是PACNS的常规初始治疗。
-对于IVMP治疗无效或反复发作的患者，可考虑使用细胞毒药物（如
环磷酰胺）作为维持治疗。
-对于合并有电解质紊乱、高血压等并发症的患者，应予以相应的对
症处理。
5.随访和预后：
-PACNS的预后依赖于疾病的严重程度、是否及时诊断和治疗等因素。
-针对不同患者的不同情况，应定期进行神经系统的评估和影像学检查，并调整治疗方案。
中枢神经系统血管炎临床表现
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中枢神经系统血管炎临床表现
中枢神经系统血管炎的发病年龄为15—96岁(平均50.5岁)，男性发病率较女性略高或相同。
临床表现具有很高的可变性，发病从急性到慢性，病程呈现进展性或波动性。
其神经系统症状和体征限局性或弥散性，但基本具有三个主要表现;头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。
在系统性疾病导致的中枢神经系统血管炎病人可以发现皮肤、关节、肺、肾脏、眼睛损害的症状和体征。
(一)头痛：复杂性头痛是最常见的且多为最先出现的症状，占60-70%，表现为类似偏头痛样或剧烈头痛，可为急性或慢性发病，程度可轻可重，也可自行缓解。
(二)弥漫性脑损害症状：可出现一过性意识水平的改变，或认知功能改变，或反复发作伴有意识丧失的惊厥，尚可出现部分运动性惊厥。
部分患者表现为进行性的智力减退。
阿尔茨海默病可与中枢神经系统血管炎同时出现，因此，对于诊断为中枢神经系统血管炎的患者，若激素治疗有效后仍出现进展性的智能下降，应考虑到此点。
(三)局灶性中枢神经系统损害：局灶性的CNS症状也很常见，包括短暂性脑缺血发作、卒中、偏瘫、颅神经病变、癫痫、共济失调等，由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的脑组织缺血，表现为局灶或多灶性脑梗塞，伴或不伴有出血改变。
由于动脉壁的灶性坏死和炎性动脉瘤的形成引起血管壁破裂导致脑出血，但相对于缺血病变比较少见，在出血的病人中颅内出血最常见，也可表现为珠网膜下腔和脊髓硬膜下腔出血。
中枢神经系统血管炎
摘要： 中枢 神 经 系统 血 管炎 有继发 性 和 原发 性 。 它 可继 发 于 感 染 、 药物 、 瘤 和 系统 性 疾 病 。原 发 性 中枢 神 经 系统 血 管 炎 病 肿 因和 发 病机 制 不 明 。临床 表现 为 头 痛 、 灶 性和 弥散 性神 经 系统 症 状 和 体 征 。主 要 靠 血 管 造 影 和 组 织 活检 来诊 断 。糖 皮 质 激 素 局 和 免 疫抑 制 剂 对部 分病 人 有 明显 疗 效 。
中枢 神 经 系统 血 管炎 表 现 为 血 管 壁 的炎 症 累及 中 枢 神 经 系 统 ， 结 了各 种 病毒 引 起 的血 管炎 的 不 同特 点 。继发 于系 统 性 疾病 的 从 而导 致 血管 的 阻塞 或 动 脉 瘤形 成 ， 进 而 引 起 缺 血 性 或 出 血 病人 除有 中枢 神 经系 统 炎 症 表 现 外 ， 可 有 周 围神 经 系统 症 状 并 还 性 病 变 ［ 。可 以是 继发 性 也 可 以是原 发性 。它 可 以 继 发 于各 种 如 多发 周 围神 经 痛 ， 它 器 官 如 皮 肤 、 节 、 、 脏 、 】 ］ 其 关 肺 肾 眼睛 也 会 系统 性 血管 病 ， 由感 染 、 可 结缔 组 织病 、 物 、 瘤 等 。继 发性 血 有相 应 的 症状 和 体征 【 药 肿 １ 。 管 炎 既 可影 响 中枢 神经 系统 也可 影 响周 围神 经 系 统 。原 发 性 中 ３ 辅助 检 查 枢 系 统血 管炎 （ ｒ ｒ ｎ ｉｉｏ ｅ ｅｖ ｕ ｙｔ ，ＡＣ ｓ ｐｉ ｙａｇｉｓ ｆｈ ｒｏｓｓｓｅ Ｐ Ｎ ） ｍａ ｔ ｔ ｎ ｍ 血 液 学检 查包 括 血 培养 ， 核 、 肝 、 毒 、 Ｖ 抗 体 检 查 ， 结 乙 梅 ＨＩ 是 一 种少 见 的 临床 病 理 的 改 变 ， 其特 征 是 血 管 炎 可 以 伴 有 或 不 Ｅ Ｒ、 Ｒ 、 Ｓ Ｃ Ｐ 嗜酸性 细 胞计 数 、 肾功 能 、 清补 休 、 肝 血 ＡＮＡ、 Ｆ等 。 Ｒ 伴 有 血管 壁 的坏 死 并 且 仅 限 于 中枢 神 经 系统 。Ｐ Ｃ ］ Ａ ＮＳ有 人 般 的 实验 室 结果 对 于确定 原 发 性 中枢 神 经系 统 血 管 炎缺 乏 足
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二.流行病学
发病率
平均年发生率：0.24人/10万 年龄：发病年龄17-70岁、多发于30-40岁、高峰40岁 性别：发病率男性是女性的两倍
存活率
甲泼尼龙与环磷酰胺的应用显著提高生产率
五.辅助检查
病理检查
稳定期 1、癫痕组织形成为主要病变 2、血管炎导致局部血管闭塞 3、可以引起局部脑组织坏死
五.辅助检查
抗中性粒细胞抗体-小血管炎诊断重要依据
以细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体 分类：胞浆型（cANCA）与核周型（pANCA）
其他：抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体
cANCA:胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体
五.辅助检查
1.病理学检查 2.血液学检查 3.影像学检查
五.辅助检查
1、病理检查
脑组织病理活检是脑血管炎诊断的金标准； 取材部位：非优势半球颞极、软脑膜组织。
五.辅助检查
病理检查
急性期 1、中性粒细胞大量浸润病灶 2、感染性血管炎可见病原体
五.辅助检查
病理检查
慢性期：1、淋巴细胞大量的浸润 2、管壁纤维蛋白样坏死 3、为淋巴细胞性血管炎
中枢神经系统血管炎
管阳太 上海上海医院神经科 上海市脑血管病防治研究所
内容
一.疾病定义 二.流行病学 三.临床分析 四.临床表现 五.辅助检查 六.临床治疗 七.原发性CNS血管 炎
一.定义
中枢神经系统血管炎（Central nervous system vasculitis）
是指中枢神经血管壁发生炎性反应导致相应组织发生缺血或出 血病理改变，表现不同临床症状的一组疾病
临床症状：为头痛和多灶性神经系统障碍 血管造影：可发现多发的动脉节段性狭窄 排除疾病：排除系统性炎症或感染性疾病 病理检查：软脑膜或脑实质活检为血管炎
无微生物感染、动脉粥样硬化
4.原发性中枢神经系统血管炎
临床治疗
免疫调节与免疫抑制
口服皮质类固醇类 静脉使用环磷酰胺 推荐：口服泼尼松与静滴环磷酰胺
临床表现多样性
头痛、癫痫、脑卒中 脊髓病变、肢体无力
4.原发性中枢神经系统血管炎
影像检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
影像检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
病理检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
血液检查
血液检验无特异
无特异性抗体 CSF可有异常
4.原发性中枢神经系统血管炎
诊断方法
五.辅助检查
血液检验
五.辅助检查
血液检验
非特异性炎性反应指标
ESR：血沉升高 CRP：C反应蛋白升高 CSF：淋巴细胞增多、蛋白含量升高 其他：肝转氨酶升高/贫血/红细胞增多/补体减少
五.辅助检查
影像检查
MRI系列
磁共振成像（MRI）是脑血管炎影像学检查的首选 90%~100%的脑血管炎患者存在神经影像的异常 MRI检测可探测到大脑皮层、灰质和深部白质病变
三.分型---根据病因分型
原发性CNS血管炎
原发于中枢神经系统，包括脑血管或脊髓血管炎
继发性CNS血管炎
继发于其他系统性疾病而发生的脑血管或脊髓血管炎 如系统性血管炎、结缔组织病、感染、肿瘤、药源性
三.分型--根据管腔大小分型
四.临床表现
四.临床表现
CNS常见表现
头痛：最为常见、反复发生 脑卒中：脑梗塞、脑出血 脑病：脑白质变性 其他：癫痫/脊髓炎/颅神经麻痹
原发性中枢神经系统血管炎
（PRIMARY ANGIITIS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM，PACNS）
--原发于中枢系统、非感染性、肉芽肿性、中小血管炎
中青年、急性或亚急性起病 侵犯脑实质与脑膜中小血管 全球仅报道700余例
4.原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
五.辅助检查
影像检查
特点：多发血管局部狭窄、管壁局部强化
五.辅助检查
影像检查
特点：血管可再通
五.辅助检查
影像检查
五.辅助检查
影像检查
六.治疗
急性期
大剂量皮质类激素是有效治疗方法
前提：排除或控制感染后，可使用糖皮质激素治疗 方案一：惹病情严重危及生命，甲泼尼龙每日1克、静滴、连用3
天； 方案二：惹病情不严重，则口服强的松1毫克/公斤/天； 后续适病情调整治疗，注意补钙、护胃、抗血小板治疗
六.治疗
慢性期
免疫调节与免疫抑制治疗
大剂量口服强的松（1毫克/公斤/天），连续4至6周，然后于12个月 内逐渐减量；
防治复发并缓解病情，每日口服环磷酰胺，持续3至6个月，然后更 换作用温和、相对安全的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麦考 酚酯，持续2-3年。
注意监测肝肾功能、血常规、尿常规
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑缺血改变
五.辅助检查
影像检查
MRI：血管通透性增加、脑水肿
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑梗塞
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑出血
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑白质变性
五.辅助检查影像检查Fra bibliotek特点：血管炎局部管壁通透性增加、管壁强化
五.辅助检查
影像检查
特点：血管局部狭窄、管壁局部强化