门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及诊治

门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及

诊治

摘要：

随着对门静脉高压症病理生理机制的深入认识以及检查手段的丰富和精细，门静脉高压症所致的特殊侧支循环不断被发现和了解。因其临床表现多样、诊断困难、治疗棘手、并发症严重、预后较差、病死率高，对其早期识别和诊断及制订合理有效的治疗方案是临床上需要解决的难题。本文将对门静脉高压症导致的特殊侧支循环从解剖结构、临床意义、诊断方法以及治疗手段等方面进行总结阐述。

门静脉高压症是指一组由于门静脉系统压力持续上升所引起的一系列临床症候群，所有能导致门静脉血流阻力增加和/或血流量增加的因素，均能够导致门静脉高压。其中以肝硬化导致的门静脉高压最为常见，约占90%;少见病因包括特发性非肝硬化门静脉高压、肝血管发育异常、肝脏血液流出道梗阻、门静脉血栓形成等。临床上评估肝硬化门静脉压力的金标准是测定肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure grad i ent, HVPG) , HVPG 在5~1OmmHg 为轻度门静脉高压症，此时患者大多无临床症状。HVPG ≥ IOmmHg为临床显著门静脉高压症，此时患者可出

现临床症状，其中IOmnlHgVHVPGWI2mmHg时为静脉曲张形成期，约28%的患者会于2年内出现静脉曲张，1年病死率约为3%;当HVPG>12mmHg时，患者可出现肝硬化失代偿临床表现，静脉曲张破裂出血的风险大幅度增加。发生临床显著门静脉高压症时，机体可代偿性形成侧支循环。门静脉高压最常见的侧支循环包括食管下段一胃底交通支、直肠下端一肛管交通支、前腹壁交通支以及腹膜后交通支。除此以外的门静脉高压导致的侧支循环被称为门静脉高压症的特殊侧支循环，其发病率相对较低，临床认知较少。认识特殊侧支循环对于提高异位静脉曲张破裂合并出血顽固性肝性脑病具有重要意义。为此，本文对这些特殊侧支循环的临床意义和诊治要点进行详细地阐述。

1门静脉高压症导致消化道内的特殊侧支循环位于消化管道的门静脉高压导致的特殊侧支循环按发生率依次为十二指肠、结肠及小肠。通常情况下，位于消化道的特殊侧支循环对机体无特殊影响，但当其出现破裂并出血时，若不及时采取有效止血或其他干预治疗可危及生命。

1.1十二指肠静脉曲张

生理状态下，十二指肠区域的血流可经胰十二指肠静脉汇入肠系膜上静脉，最后注入门静脉，或者通过Retzius静脉丛与下腔静脉交通，当门静脉压力增高时可出现十二指肠静脉曲张，其发生率约为17%。在门静脉高压导致的消化道出血中，十二指肠静脉曲张合并出血并不常见，但病死率可高达40%,早期识别十二指肠静脉曲张破裂出血并给予有效治疗可降低患者病死率。消化内镜是诊断十二指肠静脉曲张最常用的方法，因胃镜难以到达十二指肠降部远端及水平段，可选择肠镜或小肠镜检查及治疗。内镜下可见十二指肠呈直线型、蛇形、迂曲状、串珠状或结节样静脉，根据严重程度可表现为红色条纹、樱桃红斑等。当出现重度十二指肠静脉曲张时，内镜下十二指肠可见蓝色或红色隆起样病变，易与其他十二指肠隆起性病变如腺瘤、间质瘤、神经内分泌肿瘤等混淆。临床上门静脉高压症患者行内镜检查时，若发现十二指肠隆起性病变，在拟活检或内镜下切除治疗之前需鉴别是否为十二指肠静脉曲张，以避免内镜下操作导致十二指肠静脉曲张医源性破裂并出血。当十二指肠静脉曲张合并出血影响胃镜视野时亦可使用内镜超声（EUS）、CT或MRl 辅助诊断。轻度十二指肠静脉

曲张时可选择非选择性B受体阻滞剂降低门静脉压力，当出现十二指肠静脉曲张合并出血时可使用生长抑素、特利加压素等。当十二指肠静脉曲张出血药物止血无效时可联合内镜治疗如内镜下静脉曲张套扎术、内镜下硬化剂注射术、组织胶注射术及止血夹治疗术等。根据近几年发表的个案报道，采用组织胶黏合剂注射术治疗十二指肠静脉曲张合并出血可取得较好疗效。目前，EUS引导下的内镜治疗也逐步应用于十二指肠静脉曲张合并出血。内镜下止血失败时可采取血管介入治疗如经颈静脉肝内门体分流术

(TIPS),必要时行外科手术治疗。

1.2小肠静脉曲张

小肠静脉血流通常经肠系膜上静脉汇入门静脉系统或通过Retz i us静脉丛与下腔静脉交通回流入心脏。小肠静脉曲张为门静脉高压性小肠病的一种少见的血管病变，其发生率为1%〜38%,出血率为5. 5%—16. 6% o小肠静脉曲张诊断主要依靠小肠镜及胶囊内镜。王智等研究发现小肠静脉曲张多发生于空肠。门静脉高压早期小肠黏膜主要表现为水肿、红斑、颗粒样改变且脆性增加，这些变化与小肠其他炎症或者小血管病变表现类似，易被临床医师忽视而延误诊治；当门静脉压力显著增高时，内镜下可见小肠

黏膜面多发红色隆起样病变，表面可呈蕾丝样改变，或呈马赛克征。病理活检提示毛细血管及前毛细血管扩张、动静脉交通支增多和血管壁纤维化增厚以及小肠黏膜萎缩。因临床医生极易将小肠静脉曲张与小肠息肉及腺瘤样病变混淆，当患者有门静脉高压基础疾病时，行小肠息肉及小肠腺瘤样病变内镜下活检及治疗前需进行仔细鉴别，以避免出现医源性大出血。小肠静脉曲张多选择临床随访，但当发生出血时，需要及时予以干预治疗。治疗手段包括药物治疗，如使用生长抑素或垂体后叶素及其衍生物降低门静脉压力，效果不佳时可选TIPS治疗或外科手术。

1.3结肠静脉曲张

右半结肠回流的静脉血由肠系膜上静脉引流，左半结肠主要由肠系膜下静脉回流，也可经腹膜后Retzi-us静脉丛与下腔静脉交通，门静脉高压时可出现结肠静脉曲张。研究发现，结肠静脉曲张发生的部位主要为回盲部以及乙状结肠，发生率约为3. 5% o 结肠静脉曲张最常用的检查方法是结肠镜检查。肠镜下可见结肠出现弥漫性不同程度黏膜充血水肿、糜烂、樱桃红斑、蜘蛛痣样毛细血管扩张或节段性、分布稀疏的紫红色血管扩张样改变。病理学检查可见黏膜水肿、毛细血管扩张。临床上诊断结肠静脉曲张时

应仔细与结肠蓝色橡皮泡痔综合征、动静脉痿、血管畸形等进行鉴别。其他如CT、磁共振、血管介入等亦可协助诊断。结肠静脉曲张药物治疗效果不佳时可行内镜下止血治疗，需要注意的是，因结肠壁较食管壁及胃壁薄弱，行内镜下治疗时应警惕医源性穿孔。2022版Benevo Vll共识提出TIPS联合栓塞可较好地控制结肠静脉曲张出血及降低再出血风险，同时经静脉球囊堵塞逆行栓塞术(ba I I oon - OCCIUded retrograde transvenous ob I i tera-t i on , BRTO) 已被证实安全有效，可作为内镜治疗或TIPS的替代治疗。

2 门静脉高压症导致消化道内的特殊侧支循环

2. 1 门静脉海绵样变性(CaVernOIlS transformat i on of porta I vein, CTPV)

门静脉高压时，易发生门静脉血栓，进一步加重门静脉高压，机体为缓解门静脉高压，在肝门区代偿性形成大量迂曲成团的侧支静脉丛，跨过或通过门静脉阻塞部位将门静脉血流引入肝脏，这种改变被称之为CTPV,在门静脉高压患者中发病率约为3.5%o肝门区的侧支循环通常建立不充分，患者仍会有门静脉高压，同时由于门静脉灌注量减少，肝细胞进一步缺