慢性白血病PPT
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RBC，干抽，Ph（一），NAP积 分↑，BM活检示纤维组织增生。
慢性期治疗
白细胞淤滞症的紧急处理 化学治疗
羟基脲 白消安(马利兰) 其他药物： Ara-C、高三尖杉酯碱等
a-干扰素 (IFN-a)
血液学完全缓解（HCR）50~70% 显著细胞遗传学缓解（MCR）10~26% 完全细胞遗传学缓解（CCR）0
红系细胞相对减少。 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性
反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发 时又下降。
细胞遗传学及分子生物学改变
Ph染色体：见于90％以上的CML患者 Bcr/abl融合基因： t(9；22)(q34；q11)，
形成bcr/abl融合基因。 其它：8号染色体三体(+8)、额外的Ph染
实验室检查
血常规
白 细 胞 ： 常 超 过 20×109/L ， 早 期 可 达 50×109/L，晚期可达100×109/L以上。
中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以 中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。
血小板：早期多正常，部分患者增多。晚期 渐减少，并可出现贫血。
骨髓象
骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主，中性中 幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；嗜酸、嗜碱 性粒细胞增多，原粒细胞不超过10％。
血象(PB)：WBC数↑，主要为中性中、晚幼 粒和杆状核，原粒细胞＜10%。
嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
BM：增生明显至极度活跃，以粒细 胞系增生为主，中性中幼、晚幼及杆 状核粒细胞增多，原粒细胞＜10%。
细胞遗传学: Ph染色体。
加速期
具备下列中二项者可考虑本期：
不明原因发热，贫血，出血及/或骨骼疼痛 脾脏进行性肿大 非药物性引起PLT进行性减少或增多 PB或BM中原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）>10% PB中嗜碱粒细胞>20%
PB中原粒+早幼粒> 30% BM中原粒+早幼粒> 50% 髓外原始细胞浸润
Leabharlann Baidu 诊断
根据脾大、血液学改变、Ph染色体 阳性及Bcr/abl融合基因可作出诊断。
注：Ph染色体可见于2%AML， 5%儿童ALL，25%成人ALL。
鉴别诊断
其他原因引起的脾脏肿大 类白血病反应 骨髓纤维化: 血涂片中可见泪滴样
与预后有关因素：
初诊时预后风险积分
脾脏大小 血小板数 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸性粒细胞数 Ph染色体阴性者预后较差
治疗方式 病程演变
慢性淋巴细胞白血病
(Chronic lymphocytic leukemia, CLL)
定义
CLL是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻 、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、 淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能
骨髓象
有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40％，以成
熟淋巴细胞为主。原淋细胞一般＜1~2％。 红系、 粒系及巨核系均减少。 糖原染色（PAS）部分细胞呈阴性反应， 部分呈颗粒状阳性。
衰竭的低度恶性疾病。
95％以上的CLL为B细胞型，3~5％为T 细胞型。患者多为老年人，50岁以上占 90％，男女之比为2∶1。
临床表现
一般症状
起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引 起的 疲倦、乏力、消瘦等症状。
感染
免疫功能减退而发生各种感染，最常见的 感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、 败血症等。
伊马替尼
初治CP： HCR 98%，MCR 83%CCR 68%
IFN-a治疗失败或不能耐受的CML： HCR 95%， MCR 60%，CCR41%
慢性期Bcr/abl融合基因转阴率7%
异基因造血干细胞移植
HLA相合同胞间移植：3~5年无病生 存（DFS）率60~80%，复发率20~25%
BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养，集簇增多，集落减少。
有20-25%的患者无明显加速期阶段而直接进入急变 期，此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。
急变期
具备下例一项者可考虑本期：
原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型）或原单+幼单， 或原淋+幼淋在PB或BM>20%
非血缘关系HLA相合移植：长期DFS率 35~57%
移植后复发的主要治疗
立即停用免疫抑制剂 DLI 二次移植 药物治疗
加速期和急性变的治疗
按急性白血病化疗方法治疗，但患者对 药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
AlloSCT 伊马替尼 联合化疗
预后
CML化疗后中数生存期约39~47个月。 5年生存25％~50％，8年生存8~17％， 个别可生存10~20年。
色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。
血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高，主要 是化疗后大量白细胞破坏所致。
血清VitB12浓度及VitB12结合力显 著增加，且与白血病细胞增多程 度呈正比。
病程分期
慢性期 加速期 急变期
慢性期
临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗， 体重减轻等症状。
肝脾淋巴结肿大 晚期出现贫血、血小板减少 8%合并自身免疫性溶血性贫血 皮肤损害
血常规
白细胞＞10×109/L，小淋巴细胞持续增 多，占50％以上，绝对值≥5×109/L， 可见少数幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞。 破碎细胞易见。
红细胞和血小板数早期正常，后期减低。 5~8％的患者可出现免疫性溶血。
慢性粒细胞白血病
(Chronic granulocytic leukemia,CML) 黄山市人民医院 血内科 汪福康
定义
CML简称慢粒，是一种发生在早期多能造血干 细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大 ，外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。 Ph染色体或/和 BCR／ABL融合基因阳性。
Chronic myelogenous leukemia (CML)
临床表现和病程演变
各种年龄均可发病，以中年最多见，男性
略多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。晚期出现
乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。 脾大最为突出，达脐或脐以下。治疗后病
情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再 度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸 骨中下段压痛。
慢性期治疗
白细胞淤滞症的紧急处理 化学治疗
羟基脲 白消安(马利兰) 其他药物： Ara-C、高三尖杉酯碱等
a-干扰素 (IFN-a)
血液学完全缓解（HCR）50~70% 显著细胞遗传学缓解（MCR）10~26% 完全细胞遗传学缓解（CCR）0
红系细胞相对减少。 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性
反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发 时又下降。
细胞遗传学及分子生物学改变
Ph染色体：见于90％以上的CML患者 Bcr/abl融合基因： t(9；22)(q34；q11)，
形成bcr/abl融合基因。 其它：8号染色体三体(+8)、额外的Ph染
实验室检查
血常规
白 细 胞 ： 常 超 过 20×109/L ， 早 期 可 达 50×109/L，晚期可达100×109/L以上。
中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以 中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。
血小板：早期多正常，部分患者增多。晚期 渐减少，并可出现贫血。
骨髓象
骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主，中性中 幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；嗜酸、嗜碱 性粒细胞增多，原粒细胞不超过10％。
血象(PB)：WBC数↑，主要为中性中、晚幼 粒和杆状核，原粒细胞＜10%。
嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
BM：增生明显至极度活跃，以粒细 胞系增生为主，中性中幼、晚幼及杆 状核粒细胞增多，原粒细胞＜10%。
细胞遗传学: Ph染色体。
加速期
具备下列中二项者可考虑本期：
不明原因发热，贫血，出血及/或骨骼疼痛 脾脏进行性肿大 非药物性引起PLT进行性减少或增多 PB或BM中原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）>10% PB中嗜碱粒细胞>20%
PB中原粒+早幼粒> 30% BM中原粒+早幼粒> 50% 髓外原始细胞浸润
Leabharlann Baidu 诊断
根据脾大、血液学改变、Ph染色体 阳性及Bcr/abl融合基因可作出诊断。
注：Ph染色体可见于2%AML， 5%儿童ALL，25%成人ALL。
鉴别诊断
其他原因引起的脾脏肿大 类白血病反应 骨髓纤维化: 血涂片中可见泪滴样
与预后有关因素：
初诊时预后风险积分
脾脏大小 血小板数 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸性粒细胞数 Ph染色体阴性者预后较差
治疗方式 病程演变
慢性淋巴细胞白血病
(Chronic lymphocytic leukemia, CLL)
定义
CLL是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻 、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、 淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能
骨髓象
有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40％，以成
熟淋巴细胞为主。原淋细胞一般＜1~2％。 红系、 粒系及巨核系均减少。 糖原染色（PAS）部分细胞呈阴性反应， 部分呈颗粒状阳性。
衰竭的低度恶性疾病。
95％以上的CLL为B细胞型，3~5％为T 细胞型。患者多为老年人，50岁以上占 90％，男女之比为2∶1。
临床表现
一般症状
起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引 起的 疲倦、乏力、消瘦等症状。
感染
免疫功能减退而发生各种感染，最常见的 感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、 败血症等。
伊马替尼
初治CP： HCR 98%，MCR 83%CCR 68%
IFN-a治疗失败或不能耐受的CML： HCR 95%， MCR 60%，CCR41%
慢性期Bcr/abl融合基因转阴率7%
异基因造血干细胞移植
HLA相合同胞间移植：3~5年无病生 存（DFS）率60~80%，复发率20~25%
BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养，集簇增多，集落减少。
有20-25%的患者无明显加速期阶段而直接进入急变 期，此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。
急变期
具备下例一项者可考虑本期：
原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型）或原单+幼单， 或原淋+幼淋在PB或BM>20%
非血缘关系HLA相合移植：长期DFS率 35~57%
移植后复发的主要治疗
立即停用免疫抑制剂 DLI 二次移植 药物治疗
加速期和急性变的治疗
按急性白血病化疗方法治疗，但患者对 药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
AlloSCT 伊马替尼 联合化疗
预后
CML化疗后中数生存期约39~47个月。 5年生存25％~50％，8年生存8~17％， 个别可生存10~20年。
色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。
血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高，主要 是化疗后大量白细胞破坏所致。
血清VitB12浓度及VitB12结合力显 著增加，且与白血病细胞增多程 度呈正比。
病程分期
慢性期 加速期 急变期
慢性期
临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗， 体重减轻等症状。
肝脾淋巴结肿大 晚期出现贫血、血小板减少 8%合并自身免疫性溶血性贫血 皮肤损害
血常规
白细胞＞10×109/L，小淋巴细胞持续增 多，占50％以上，绝对值≥5×109/L， 可见少数幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞。 破碎细胞易见。
红细胞和血小板数早期正常，后期减低。 5~8％的患者可出现免疫性溶血。
慢性粒细胞白血病
(Chronic granulocytic leukemia,CML) 黄山市人民医院 血内科 汪福康
定义
CML简称慢粒，是一种发生在早期多能造血干 细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大 ，外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。 Ph染色体或/和 BCR／ABL融合基因阳性。
Chronic myelogenous leukemia (CML)
临床表现和病程演变
各种年龄均可发病，以中年最多见，男性
略多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。晚期出现
乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。 脾大最为突出，达脐或脐以下。治疗后病
情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再 度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸 骨中下段压痛。