慢性白血病PPT
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慢性白血病的护理PPT
2. 肝大 3. 胸骨压痛 4. 眼底出血
辅助检查
血象 白细胞早期即增高，可出现各阶段的幼 稚细胞。
骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃 如果血小板明显下降，应该考虑慢性粒细胞
白血病加速期或急性变期
处理要点
化疗： 羟基脲:首选药。起效快，不良反应少。
干扰素 适应于慢性期患者，疗程>6个月，可与化疗合用或在控 制白细胞数后单用
❖ 洁净室准备 应具备过滤除菌层流通风(生物净化)装置，为骨
髓移植患者提供洁净无菌的休养室，还应配有洁净 病房的各附属室，如更衣室、风淋缓冲室、卫生、 治疗、办公室等。
消毒隔离常规 1．洁净室消毒隔离 2．患者入室前各种检查及消毒隔离 3．患者入室后消毒隔离
❖ 预处理护理 预处理指骨髓移植前给患者作大剂量化疗，以杀
严密观察有无发热，过敏反应，每小时测脉搏、呼 吸、血压。
❖ 移植术后护理
1．严密观察病情变化注意有无发热、感染、出血或移植物 抗宿主病的症状。 2．观察尿量、尿色、尿ph，大便次数、量、颜色性质，并 协助送验、作培养等。 3．营养护理给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，调节目 昧，鼓励多进食、多饮水，保持大便通畅。必要时提供肠道 外高营养。 4．严格执行无菌操作及无菌护理。 5．严格执行洁净室规则，保持无菌环境。 6．做好成分输血护理。 7．正确详细记录出入量及各种护理记录。 8．帮助患者与家属之间沟通和联系，可隔窗探视、传递书 信、使用可视电话等，使患者得到关心，消除孤独感，增强 治病信心及增加生活情趣。
❖ 3.观察药物疗效及有无恶心、呕吐、口腔溃疡 等不良反应。
❖ 4.多与病人交流，倾听他们的烦恼及顾虑，尽 力解决病人的问题，护士应经常巡视病房，及时观 察病人的情绪反应，给予相应的护理。
辅助检查
血象 白细胞早期即增高，可出现各阶段的幼 稚细胞。
骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃 如果血小板明显下降，应该考虑慢性粒细胞
白血病加速期或急性变期
处理要点
化疗： 羟基脲:首选药。起效快，不良反应少。
干扰素 适应于慢性期患者，疗程>6个月，可与化疗合用或在控 制白细胞数后单用
❖ 洁净室准备 应具备过滤除菌层流通风(生物净化)装置，为骨
髓移植患者提供洁净无菌的休养室，还应配有洁净 病房的各附属室，如更衣室、风淋缓冲室、卫生、 治疗、办公室等。
消毒隔离常规 1．洁净室消毒隔离 2．患者入室前各种检查及消毒隔离 3．患者入室后消毒隔离
❖ 预处理护理 预处理指骨髓移植前给患者作大剂量化疗，以杀
严密观察有无发热，过敏反应，每小时测脉搏、呼 吸、血压。
❖ 移植术后护理
1．严密观察病情变化注意有无发热、感染、出血或移植物 抗宿主病的症状。 2．观察尿量、尿色、尿ph，大便次数、量、颜色性质，并 协助送验、作培养等。 3．营养护理给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，调节目 昧，鼓励多进食、多饮水，保持大便通畅。必要时提供肠道 外高营养。 4．严格执行无菌操作及无菌护理。 5．严格执行洁净室规则，保持无菌环境。 6．做好成分输血护理。 7．正确详细记录出入量及各种护理记录。 8．帮助患者与家属之间沟通和联系，可隔窗探视、传递书 信、使用可视电话等，使患者得到关心，消除孤独感，增强 治病信心及增加生活情趣。
❖ 3.观察药物疗效及有无恶心、呕吐、口腔溃疡 等不良反应。
❖ 4.多与病人交流，倾听他们的烦恼及顾虑，尽 力解决病人的问题，护士应经常巡视病房，及时观 察病人的情绪反应，给予相应的护理。
慢性白血病专题知识宣讲培训课件
蛋白p210: 增强酪氨酸激酶活性，
刺激粒细胞转化、增殖。
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
12
Translocation of t(9;22) in CML
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
13
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
14
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
15
诊断 (慢性期)
(1) 临床表现： 脾大： 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、
(2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。
(3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。
(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
16
• 男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾 大就诊。
入院后需行哪些检查？
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
17
• 骨穿 • 组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶 • 融合基因 • 染色体检查 • 腹部超声
1/18/2021
Hale Waihona Puke 慢性白血病专题知识宣讲18
鉴别诊断
1、Ph（+）急性白血病； 2、其他原因引起的脾肿大：
性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 5.白细胞去除术 ：WBC>200×109/L，
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
25
疗效标准
❖完全缓解：
1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼 稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。
2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。 3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。 4) 骨髓正常 。
刺激粒细胞转化、增殖。
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
12
Translocation of t(9;22) in CML
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
13
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
14
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
15
诊断 (慢性期)
(1) 临床表现： 脾大： 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、
(2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。
(3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。
(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
16
• 男性，42岁，因感冒发现白细胞增多和脾 大就诊。
入院后需行哪些检查？
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
17
• 骨穿 • 组化染色：中性粒细胞碱性磷酸酶 • 融合基因 • 染色体检查 • 腹部超声
1/18/2021
Hale Waihona Puke 慢性白血病专题知识宣讲18
鉴别诊断
1、Ph（+）急性白血病； 2、其他原因引起的脾肿大：
性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。 5.白细胞去除术 ：WBC>200×109/L，
1/18/2021
慢性白血病专题知识宣讲
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疗效标准
❖完全缓解：
1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼 稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。
2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。 3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。 4) 骨髓正常 。
慢性白血病PPT课件
Second Affiliated Hospital of Soochow University 4
HEMATOLOGY
慢性粒细胞性白血病 慢性中性粒细胞性白血病 慢性嗜酸性粒细胞性白血病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化 肥大细胞增多症 MPN不能分类
Second Affiliated Hospital of Soochow University 5
HEMATOLOGY
CML慢性期骨髓象：有核细胞增生极度 活跃，巨核细胞明显增多。
Second Affiliated Hospital of Soochow University 15
HEMATOLOGY
CML
正常BM
Second Affiliated Hospital of Soochow University 16
HEMATOLOGY
CML细胞遗传学及分子生物学改变
95%以上患者出现Ph染色体； t(9;22)(q34;q11)； bcr/abl融合基因编码的P210蛋白具有增强酪氨酸
激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖； 加速期和急变期出现附加染色体；
Second Affiliated Hospital of Soochow University 9
HEMATOLOGY
• 1960年Nowell等发现 CML骨髓细胞中特征的 费城染色体（Ph1）
• 1973年Rowley证明Ph 是t (9;22)(q34;q11).
• 1980年以后发现融合的 BCR/ABL基因
Second Affiliated Hospital of Soochow University 10
CML骨髓像
HEMATOLOGY
HEMATOLOGY
慢性粒细胞性白血病 慢性中性粒细胞性白血病 慢性嗜酸性粒细胞性白血病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化 肥大细胞增多症 MPN不能分类
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HEMATOLOGY
CML慢性期骨髓象：有核细胞增生极度 活跃，巨核细胞明显增多。
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HEMATOLOGY
CML
正常BM
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HEMATOLOGY
CML细胞遗传学及分子生物学改变
95%以上患者出现Ph染色体； t(9;22)(q34;q11)； bcr/abl融合基因编码的P210蛋白具有增强酪氨酸
激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖； 加速期和急变期出现附加染色体；
Second Affiliated Hospital of Soochow University 9
HEMATOLOGY
• 1960年Nowell等发现 CML骨髓细胞中特征的 费城染色体（Ph1）
• 1973年Rowley证明Ph 是t (9;22)(q34;q11).
• 1980年以后发现融合的 BCR/ABL基因
Second Affiliated Hospital of Soochow University 10
CML骨髓像
HEMATOLOGY
慢性粒白血病PPT课件
心理支持的重要性与方法
重要性
慢性粒白血病是一种长期疾病，患者需要长期治疗和护理， 心理支持对于患者的康复和生活质量至关重要。
方法
提供心理咨询和治疗，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪问题 ；鼓励患者与病友交流，分享经验和感受；提供家庭和社会 的支持和关爱，增强患者的信心和勇气。
患者与家属的自我管理与教育
慢性粒白血病ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-10
目 录
• 慢性粒白血病概述 • 慢性粒白血病的治疗 • 慢性粒白血病的预防与护理 • 慢性粒白血病的研究进展 • 慢性粒白血病患者的生活质量与心理支持
01
慢性粒白血病概述
定义与分类
定义
慢性粒白血病是一种骨髓造血干 细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤 。
抗力。
04
慢性粒白血病的研究进展
新药研发
靶向治疗药物
针对慢性粒白血病的关键 基因突变，研发出针对特 定靶点的药物，如酪氨酸 激酶抑制剂。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击癌细 胞，如CAR-T细胞疗法和 PD-1抑制剂等。
细胞疗法
通过改造和培养细胞来治 疗疾病，如脐带血干细胞 移植等。
临床试验与研究成果
临床试验
长期生存率
针对新药和疗法进行临床试验，评估 其安全性和有效性。
通过治疗，慢性粒白血病患者的长期 生存率得到显著提高。
联合治疗
将不同药物或疗法联合使用，以提高 治疗效果。
研究前景与展望
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技 术，对慢性粒白血病进行精准治
疗。
个体化治疗
根据患者的基因组、表型等特征， 制定个体化的治疗方案。
异常的造血和免疫系统。
慢性白血病 PPT课件
CML预后评估
通过Sokal预后积分公式评估： Sokal 积分=exp[0.0116(年龄-43.4岁)]+0.0345(脾脏大小-
7.51)+0.188([血小板/700]2-0.563)+0.0887(外周血原始细胞-2.1)
血小板计数（×109／L），年龄为岁数，脾大小为肋下厘米数
Sokal 积分临床意义
初始诊断检查结果： • 全血细胞计数
WBC：85×109/L Hb：68 g/L Plt：100×109/L
• 骨髓细胞遗传学检测：46,XY,Ph+ [20/20]
• Bcr-Abl融合基因：73%。
• Sokal：中危
ELN推荐CML的治疗
疾病类型 慢性期 一线 所有患者
治疗建议 伊马替尼400mg/d
6
12
18
24
30
时间（月）
IRIS研究中格列卫组八年总生存率85%
存活率（%）
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0
预估8年总生存率为85% (仅考虑CML相关死亡为
93%)
ห้องสมุดไป่ตู้
生存：与CML相关死亡 总生存
12
24
36
48
60
72
84
自随机分组开始的时间（月）
96
108
北医初诊CML-CP格列卫治疗十年OS 87.8%
n=56
OS PFS EFS
10年 87.8% （与CML相关 90.1%） 84.8% 61.0%
浙医初诊CML-CP格列卫治疗十年预估OS 85.7%
Cum Survival 累积生存率
慢性白血病PPT
04
慢性白血病的研究进展
新的治疗药物研究
靶向治疗药物
针对慢性白血病的特点，研究开发出针对特定基因突变或细 胞信号通路的靶向治疗药物，如酪氨酸激酶抑制剂等。这些 药物能够精准地作用于癌细胞，减少对正常细胞的损害。
免疫治疗药物
利用免疫系统的力量攻击白血病细胞，是当前研究的热点。 例如，CAR-T细胞疗法和PD-1抑制剂等免疫治疗药物在临床 试验中取得了一定的疗效，为慢性白血病的治疗提供了新的 选择。
2024-01-11
慢性白血病
汇报人：可编辑
目 录
• 慢性白血病概述 • 慢性白血病的治疗 • 慢性白血病的预防与护理 • 慢性白血病的研究进展 • 慢性白血病患者的生活质量与康复
01
慢性白血病概述
定义与分类
定义
慢性白血病是一种慢性、进行性 的血液系统恶性肿瘤，由异常的 造血干细胞引起。
分类
慢性白血病主要分为慢性粒细胞 白血病（CML）和慢性淋巴细胞 白血病（CLL）两类。
脏等出血。
感染
白细胞数量异常，免疫 功能低下，容易感染各 种细菌、病毒等病原体
。
肝脾肿大
由于白血病细胞在骨髓 中大量增殖，导致肝脾
肿大。
02
慢性白血病的治疗
药物治疗
01
02
03
04
靶ห้องสมุดไป่ตู้治疗
利用针对特定基因突变的药物 ，精准攻击癌细胞，减少对正
常细胞的损害。
免疫治疗
利用患者自身的免疫系统来攻 击白血病细胞，通过增强或调
慢性白血病的研究前景
随着科学技术的不断进步和研究的深入，慢性白血病的治疗将更加个性化、精准 和有效。新型治疗药物和方法的研发将为患者提供更多的选择和更好的预后。同 时，加强慢性白血病的早期筛查和预防工作，有助于降低发病率和提高患者的生 存率。
第三节 慢性粒细胞白血病PPT课件
精选ppt课件2021
11
（二）加速期 是指患者在慢性期的治疗过程中 出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标 准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞＞10％而＜ 20％；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小 板增高（＞1000×109／L）。
（三）急变期 骨髓或外周血原始细胞≥20％； 急变的细胞形态，急粒变占60％；急淋变占20％； 未分化占15％；其余可为红系，巨核或混合性变。 一旦发生急变，获第2次完全缓解＜30％，中数生 存期3－6月。
安长些，且急性变率也低些。 3、使用注意点： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每
天1500ml以上；别嘌呤醇；碱化尿液。
精选ppt课件2021
15
（二）马利兰
（三）联合化疗 HA方案（高三尖杉酯碱， 阿糖胞苷） 强烈联合化疗可使CML中数生 存明显延长，使Ph＇阳性细胞明显减少， 甚至可完全抑制。但骨髓抑制发生率较高， 引起感染和出血。适合于中、高危病例。
四、胸骨压痛：胸骨中下段
五、其他：肝、淋巴结亦可肿大
精选ppt课件2021
5
实验室检查
一、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半
数患者在（100－400）×109／L，少数可达 1000×109／L, 极少数＜50×109／L。
粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中 幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。 嗜酸、嗜硷粒细胞比例增高。
二、临床分期
CML的自然病程可分为慢性期
和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为
加速期。
（一）慢性期 无症状或仅有乏力、低热等，血原 粒细胞≤5％及骨髓原粒细胞≤10％。此期病情稳 定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。近几 年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢
《慢性粒白血病》课件
实现对慢性粒白血病的根治。
研究前景
新型药物的研发
随着生物技术的不断发展，将会有更多针对慢性粒白血病的新型 药物问世，提高治疗效果。
个体化治疗
通过对每个患者的基因组、表型等进行深入研究，制定个体化的治 疗方案，提高治疗的有效性和安全性。
早期诊断与预防
加强慢性粒白血病的早期筛查和预防研究，降低发病率和死亡率。
慢性粒白血病的病因
总结词
探讨慢性粒白血病的发病原因和相关因素
详细描述
慢性粒白血病的病因尚未完全明确，但研究认为可能与遗传因素、环境因素、放射性物质、化学物质等多种因素 有关。这些因素可能共同作用，导致基因突变和细胞异常增殖。
2023
PART 02
慢性粒白血病的症状与诊 断
REPORTING
常见症状
2023
PART 05
慢性粒白血病的研究进展
REPORTING
最新研究成果
靶向治疗
针对慢性粒白血病的关键基因突 变，开发出针对性的靶向药物，
有效控制病情进展。
免疫疗法
利用免疫细胞或免疫调节剂来激 活患者自身的免疫系统，攻击白
血病细胞，达到治疗目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重 建患者的造血系统和免疫系统，
定期监测病情变化，及 时调整治疗方案。
预防感染
注意个人卫生，避免接 触感染源，预防感染的
发生。
注意事项
遵循医嘱
患者及家庭成员应遵循医生的建议和指导， 按时服药、定期复查。
避免自行购药和使用偏方
以免延误治疗时机或加重病情。
关注病情变化
如出现发热、贫血等症状时，应及时就医。
加强自我保护意识
避免接触有害物质，减少感染的风险。
研究前景
新型药物的研发
随着生物技术的不断发展，将会有更多针对慢性粒白血病的新型 药物问世，提高治疗效果。
个体化治疗
通过对每个患者的基因组、表型等进行深入研究，制定个体化的治 疗方案，提高治疗的有效性和安全性。
早期诊断与预防
加强慢性粒白血病的早期筛查和预防研究，降低发病率和死亡率。
慢性粒白血病的病因
总结词
探讨慢性粒白血病的发病原因和相关因素
详细描述
慢性粒白血病的病因尚未完全明确，但研究认为可能与遗传因素、环境因素、放射性物质、化学物质等多种因素 有关。这些因素可能共同作用，导致基因突变和细胞异常增殖。
2023
PART 02
慢性粒白血病的症状与诊 断
REPORTING
常见症状
2023
PART 05
慢性粒白血病的研究进展
REPORTING
最新研究成果
靶向治疗
针对慢性粒白血病的关键基因突 变，开发出针对性的靶向药物，
有效控制病情进展。
免疫疗法
利用免疫细胞或免疫调节剂来激 活患者自身的免疫系统，攻击白
血病细胞，达到治疗目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重 建患者的造血系统和免疫系统，
定期监测病情变化，及 时调整治疗方案。
预防感染
注意个人卫生，避免接 触感染源，预防感染的
发生。
注意事项
遵循医嘱
患者及家庭成员应遵循医生的建议和指导， 按时服药、定期复查。
避免自行购药和使用偏方
以免延误治疗时机或加重病情。
关注病情变化
如出现发热、贫血等症状时，应及时就医。
加强自我保护意识
避免接触有害物质，减少感染的风险。
《慢性粒白血病》PPT课件
3）巨核细胞正常或增多，晚期减少。
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13
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14
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15
3、细胞化学染色：
NAP阳性率及积分明显减低； 4、免疫学检验：
髓系免疫标记如CD13，CD33等阳性；
5、血液生化： UA，LDH升高常见。
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16
6、细胞遗传学和分子生物学检验： Ph染色体：
t（9；22）（q34；q11），阳性率90-95%； 部分Ph染色体阴性的患者，
二、治疗目标： 稳定血细胞水平 获得血液学缓解 获得细胞遗传学及分子学缓解
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26
疗效标准
血液学 全血计数及白细胞分类正常，无髓外浸润；
细胞遗传学
完全细胞遗传学缓解：没有ph 阳性细胞 ; 主要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞0-35% ; 部分细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞1-34%; 次要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞36-65%; 微小细胞遗传学缓解 : Ph+ 细胞66-95%; 分子学
慢性粒细胞白血病
(Chronic myelogenous leukemia, CML)
武汉大学中南医院血液 科
罗琳
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1
白血病分类
白血病 细胞成熟度
自然病程
ANLL AL
ALL
CML CL
CLL
M1~M7 L1~L3
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2
概述
CML，又称慢性髓细胞性白血病， 是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性 骨髓增殖性疾病。
类型的骨髓增生异常综合征（MDS）， 其它类型的骨髓增殖性疾病。
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23
（二）、CML（加速期）诊断标准： （三）、CML（急变期）诊断标准：
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13
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14
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15
3、细胞化学染色：
NAP阳性率及积分明显减低； 4、免疫学检验：
髓系免疫标记如CD13，CD33等阳性；
5、血液生化： UA，LDH升高常见。
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6、细胞遗传学和分子生物学检验： Ph染色体：
t（9；22）（q34；q11），阳性率90-95%； 部分Ph染色体阴性的患者，
二、治疗目标： 稳定血细胞水平 获得血液学缓解 获得细胞遗传学及分子学缓解
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疗效标准
血液学 全血计数及白细胞分类正常，无髓外浸润；
细胞遗传学
完全细胞遗传学缓解：没有ph 阳性细胞 ; 主要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞0-35% ; 部分细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞1-34%; 次要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞36-65%; 微小细胞遗传学缓解 : Ph+ 细胞66-95%; 分子学
慢性粒细胞白血病
(Chronic myelogenous leukemia, CML)
武汉大学中南医院血液 科
罗琳
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1
白血病分类
白血病 细胞成熟度
自然病程
ANLL AL
ALL
CML CL
CLL
M1~M7 L1~L3
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2
概述
CML，又称慢性髓细胞性白血病， 是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性 骨髓增殖性疾病。
类型的骨髓增生异常综合征（MDS）， 其它类型的骨髓增殖性疾病。
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23
（二）、CML（加速期）诊断标准： （三）、CML（急变期）诊断标准：
慢性粒细胞白血病PPT幻灯片
NAP
NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性 减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以 恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时 可略增高。
返 回
Laboratory Examination-血液生化
白血病粒细胞 正常粒细胞
产生过多钴胺 传递蛋白I、III
VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
返 回
周围血象
骨髓象
染色体检查
慢性期
血液生化
加速期
急变期
返
回
慢性期周围 血象
• 可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼 和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高 于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。
• 疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多 ；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病
• chronic myeloid leukemia, CML 简称慢粒
• 概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶 性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆 性疾病）。
• 特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多 且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性 期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病 各年龄组均可发病，以中年最多见。
Treatment－分子靶向治疗
Signaling Pathways 现认为P210对白血病发病有重要作用。P210激活多条信号传 导通路是CML发病的基础。理论上讲若能抑制此酪氨酸活性 ，即能对CML有治疗效果。此类中最有希望的是STI571，它 在微克分子浓度就对abl酪氨酸酶有特异性抑制作用。
染色体检查
90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph 染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长 臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的 断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
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衰竭的低度恶性疾病。
95％以上的CLL为B细胞型，3~5％为T 细胞型。患者多为老年人，50岁以上占 90％，男女之比为2∶1。
临床表现
一般症状
起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引 起的 疲倦、乏力、消瘦等症状。
感染
免疫功能减退而发生各种感染，最常见的 感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、 败血症等。
肝脾淋巴结肿大 晚期出现贫血、血小板减少 8%合并自身免疫性溶血性贫血 皮肤损害
血常规
白细胞＞10×109/L，小淋巴细胞持续增 多，占50％以上，绝对值≥5×109/L， 可见少数幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞。 破碎细胞易见。
红细胞和血小板数早期正常，后期减低。 5~8％的患者可出现免疫性溶血。
与预后有关因素：
初诊时预后风险积分
脾脏大小 血小板数 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸性粒细胞数 Ph染色体阴性者预后较差
治疗方式 病程演变
慢性淋巴细胞白血病
(Chronic lymphocytic leukemia, CLL)
定义
CLL是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻 、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、 淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能
红系细胞相对减少。 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性
反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发 时又下降。
细胞遗传学及分子生物学改变
Ph染色体：见于90％以上的CML患者 Bcr/abl融合基因： t(9；22)(q34；q11)，
形成bcr/abl融合基因。 其它：8号染色体三体(+8)、额外的Ph染
Chronic myelogenous leukemia (CML)
临床表现和病程演变
各种年龄均可发病，以中年最多见，男性
略多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。晚期出现
乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。 脾大最为突出，达脐或脐以下。治疗后病
情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再 度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸 骨中下段压痛。
血象(PB)：WBC数↑，主要为中性中、晚幼 粒和杆状核，原粒细胞＜10%。
嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
BM：增生明显至极度活跃，以粒细 胞系增生为主，中性中幼、晚幼及杆 状核粒细胞增多，原粒细胞＜10%。
细胞遗传学: Ph染色体。
加速期
具备下列中二项者可考虑本期：
不明原因发热，贫血，出血及/或骨骼疼痛 脾脏进行性肿大 非药物性引起PLT进行性减少或增多 PB或BM中原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）>10% PB中嗜碱粒细胞>20%
骨髓象
有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40％，以成
熟淋巴细胞为主。原淋细胞一般＜1~2％。 红系、 粒系及巨核系均减少。 糖原染色（PAS）部分细胞呈阴性反应， 部分呈颗粒状阳性。
色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。
血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高，主要 是化疗后大量白细胞破坏所致。
血清VitB12浓度及VitB12结合力显 著增加，且与白血病细胞增多程 度呈正比。
病程分期
慢性期 加速期 急变期
慢性期
临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗， 体重减轻等症状。
BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养，集簇增多，集落减少。
有20-25%的患者无明显加速期阶段而直接进入急变 期，此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。
急变期
具备下例一项者可考虑本期：
原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型）或原单+幼单， 或原淋+幼淋在PB或BM>20%
非血缘关系HLA相合移植：长期DFS率 35~57%
移植后复发的主要治疗
立即停用免疫抑制剂 DLI 二次移植 药物治疗
加速期和急性变的治疗
按急性白血病化疗方法治疗，但患者对 药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
AlloSCT 伊马替尼 联合化疗
预后
CML化疗后中数生存期约39~47个月。 5年生存25％~50％，8年生存8~17％， 个别可生存10~20年。
PB中原粒+早幼粒> 30% BM中原粒+早幼粒> 50% 髓外原始细胞浸润
诊断
根据脾大、血液学改变、Ph染色体 阳性及Bcr/abl融合基因可作出诊断。
注：Ph染色体可见于2%AML， 5%儿童ALL，25%成人ALL。
鉴别诊断
其他原因引起的脾脏肿大 类白血病反应 骨髓纤维化: 血涂片中可见泪滴样
伊马替尼
初治CP： HCR 98%，MCR 83%CCR 68%
IFN-a治疗失败或不能耐受的CML： HCR 95%， MCR 60%，CCR41%
慢性期Bcr/abl融合基因转阴率7%
异基因造血干细胞移植
HLA相合同胞间移植：3~5年无病生 存（DFS）率60~80%，复发率20~25%
实验室检查
血常规
白 细 胞 ： 常 超 过 20×109/L ， 早 期 可 达 50×109/L，晚期可达100×109/L以上。
中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以 中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。
血小板：早期多正常，部分患者增多。晚期 渐减少，并可出现贫血。
骨髓象
骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主，中性中 幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；嗜酸、嗜碱 性粒细胞增多，原粒细胞不超过10％。
慢性粒细胞白血病
(Chronic granulocytic leukemia,CML) 黄山市人民医院 血内科 汪福康
定义
CML简称慢粒，是一种发生在早期多能造血干 细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大 ，外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。 Ph染色体或/和 BCR／ABL融合基因阳性。
RBC，干抽，Ph（一），NAP积 分↑，BM活检示纤维组织增生。
慢性期治疗
白细胞淤滞症的紧急处理 化学治疗
羟基脲 白消安(马利兰) 其他药物： Ara-C、高三尖杉酯碱等
a-干扰素 (IFN-a)
血液学完全缓解（HCR）50~70% 显著细胞遗传学缓解（MCR）10~26% 完全细胞遗传学缓解（CCR）0
95％以上的CLL为B细胞型，3~5％为T 细胞型。患者多为老年人，50岁以上占 90％，男女之比为2∶1。
临床表现
一般症状
起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引 起的 疲倦、乏力、消瘦等症状。
感染
免疫功能减退而发生各种感染，最常见的 感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、 败血症等。
肝脾淋巴结肿大 晚期出现贫血、血小板减少 8%合并自身免疫性溶血性贫血 皮肤损害
血常规
白细胞＞10×109/L，小淋巴细胞持续增 多，占50％以上，绝对值≥5×109/L， 可见少数幼稚淋巴细胞和原始淋巴细胞。 破碎细胞易见。
红细胞和血小板数早期正常，后期减低。 5~8％的患者可出现免疫性溶血。
与预后有关因素：
初诊时预后风险积分
脾脏大小 血小板数 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸性粒细胞数 Ph染色体阴性者预后较差
治疗方式 病程演变
慢性淋巴细胞白血病
(Chronic lymphocytic leukemia, CLL)
定义
CLL是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻 、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、 淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能
红系细胞相对减少。 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性
反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发 时又下降。
细胞遗传学及分子生物学改变
Ph染色体：见于90％以上的CML患者 Bcr/abl融合基因： t(9；22)(q34；q11)，
形成bcr/abl融合基因。 其它：8号染色体三体(+8)、额外的Ph染
Chronic myelogenous leukemia (CML)
临床表现和病程演变
各种年龄均可发病，以中年最多见，男性
略多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状。晚期出现
乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。 脾大最为突出，达脐或脐以下。治疗后病
情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再 度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸 骨中下段压痛。
血象(PB)：WBC数↑，主要为中性中、晚幼 粒和杆状核，原粒细胞＜10%。
嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
BM：增生明显至极度活跃，以粒细 胞系增生为主，中性中幼、晚幼及杆 状核粒细胞增多，原粒细胞＜10%。
细胞遗传学: Ph染色体。
加速期
具备下列中二项者可考虑本期：
不明原因发热，贫血，出血及/或骨骼疼痛 脾脏进行性肿大 非药物性引起PLT进行性减少或增多 PB或BM中原始细胞（Ⅰ+Ⅱ型）>10% PB中嗜碱粒细胞>20%
骨髓象
有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40％，以成
熟淋巴细胞为主。原淋细胞一般＜1~2％。 红系、 粒系及巨核系均减少。 糖原染色（PAS）部分细胞呈阴性反应， 部分呈颗粒状阳性。
色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。
血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高，主要 是化疗后大量白细胞破坏所致。
血清VitB12浓度及VitB12结合力显 著增加，且与白血病细胞增多程 度呈正比。
病程分期
慢性期 加速期 急变期
慢性期
临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗， 体重减轻等症状。
BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养，集簇增多，集落减少。
有20-25%的患者无明显加速期阶段而直接进入急变 期，此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。
急变期
具备下例一项者可考虑本期：
原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型）或原单+幼单， 或原淋+幼淋在PB或BM>20%
非血缘关系HLA相合移植：长期DFS率 35~57%
移植后复发的主要治疗
立即停用免疫抑制剂 DLI 二次移植 药物治疗
加速期和急性变的治疗
按急性白血病化疗方法治疗，但患者对 药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
AlloSCT 伊马替尼 联合化疗
预后
CML化疗后中数生存期约39~47个月。 5年生存25％~50％，8年生存8~17％， 个别可生存10~20年。
PB中原粒+早幼粒> 30% BM中原粒+早幼粒> 50% 髓外原始细胞浸润
诊断
根据脾大、血液学改变、Ph染色体 阳性及Bcr/abl融合基因可作出诊断。
注：Ph染色体可见于2%AML， 5%儿童ALL，25%成人ALL。
鉴别诊断
其他原因引起的脾脏肿大 类白血病反应 骨髓纤维化: 血涂片中可见泪滴样
伊马替尼
初治CP： HCR 98%，MCR 83%CCR 68%
IFN-a治疗失败或不能耐受的CML： HCR 95%， MCR 60%，CCR41%
慢性期Bcr/abl融合基因转阴率7%
异基因造血干细胞移植
HLA相合同胞间移植：3~5年无病生 存（DFS）率60~80%，复发率20~25%
实验室检查
血常规
白 细 胞 ： 常 超 过 20×109/L ， 早 期 可 达 50×109/L，晚期可达100×109/L以上。
中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以 中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。
血小板：早期多正常，部分患者增多。晚期 渐减少，并可出现贫血。
骨髓象
骨髓增生明显至极度活跃，粒细胞为主，中性中 幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；嗜酸、嗜碱 性粒细胞增多，原粒细胞不超过10％。
慢性粒细胞白血病
(Chronic granulocytic leukemia,CML) 黄山市人民医院 血内科 汪福康
定义
CML简称慢粒，是一种发生在早期多能造血干 细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大 ，外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。 Ph染色体或/和 BCR／ABL融合基因阳性。
RBC，干抽，Ph（一），NAP积 分↑，BM活检示纤维组织增生。
慢性期治疗
白细胞淤滞症的紧急处理 化学治疗
羟基脲 白消安(马利兰) 其他药物： Ara-C、高三尖杉酯碱等
a-干扰素 (IFN-a)
血液学完全缓解（HCR）50~70% 显著细胞遗传学缓解（MCR）10~26% 完全细胞遗传学缓解（CCR）0