噬血细胞综合症护理查房

• GM试验阳性
• 真菌D葡聚糖检测阴性
骨髓穿刺
• 骨髓增生重度减低，可见大量吞噬细胞及 少量组织细胞，组织细胞增多症？粒红两 系可见病态造血及退行性变。
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治疗
• 1.抗感染
• 哌拉西林舒巴坦 3.75g静滴q8h （1-3）
• 磷酸奥司他韦75mg qd （1-7）
• 亚胺培南西司他丁 0.5g静滴q8h （4-9）
病原学检查
• 血培养阴性
• 痰培养：痰培养示热带假丝酵母菌及烟曲霉菌2次
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（1月5日、1月6日）
• 呼吸道合胞病毒-IgM阴性
• 腺病毒IgM阴性
• 肺炎衣原体IgM阴性
• 抗肺炎支原体抗体IgM阴性
• 抗EB病毒核抗原抗体IgG 180.26ru/ml（0-22）
• 抗EB病毒衣壳抗原抗体阴性
• 流行性出血热抗体阴性
2.肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性; 可出现黄疸、腹水等
3.淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿 大,甚至为巨大淋巴结;
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临床表现
4.一过性皮疹：约20 %的患者可出现一过 性皮疹,多伴高热,无特异性。
5.中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发 生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前 囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或 全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。
未予诊治。2小时前突然出现憋喘加重，伴意识不
清，答非所问，四肢抖动，无抽搐。
• 患者既往有“2型糖尿病”病史12年，平素血 糖控制可。否认“高血压病、冠心病”等病史， 无过敏史、手术史、传染病史。无吸烟、饮酒等 不良嗜好史，无粉尘、毒物接触史。
• 入院查体：T 38.4℃，P 154次/分，R 20次/分，BP121 / 77mmHg，SpO2 90％，神志恍惚，精神差，贫血貌 ，全身可见皮下瘀斑，巩膜轻度黄染，呼吸浅快，双侧瞳 孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，口唇无紫绀 ，口腔可见血痂。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰 音，左肺明显。心率154次/分，律齐，无杂音，腹软，肝 脾肋下未及，双下肢无水肿，双巴氏征阴性。
• 血管活性药物维持血压(去甲肾上腺素 0.1ug/Kg.min) （1月9日）
• 营养支持治疗：补充能量热卡20千卡/kg，
以静脉
营养为主。
• 同时输红细胞、血浆、冷沉淀、血小板、 白蛋白
• 免疫调节 • 静注人免疫球蛋白20g 静滴qd×5天（3-7
） • 静注人免疫球蛋白5g 静滴qd （8-至今） • 地塞米松10g静滴qd×3（1-3） • 甲泼尼松龙琥珀酸钠0.04g静滴bid×4 • 乌司他丁20万u静注q6h×5（3-7） • 乌司他丁20万u静注bid（8-至今）
•(3) 血液生化检查:血脂代谢紊乱，甘油三酯增高，血清转氨酶增高，低 白蛋白血症等肝功能损害。低钠血症
(4) 凝血功能: 在疾病活动期,可有血浆纤维蛋白原减低,纤维蛋白降解产物增多,部分凝 血活酶时间延长。 在有肝损害时,凝血酶原时间也可延长。
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实验室检查
（5）免疫学检查：抗核抗体(ANA) 和抗人球蛋白试验(Coombs 试验) 可呈阳性。
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EB病毒简介
•EB病毒（epstein-barr virus,EBv），又称人类疱疹 病毒（Human herpesvirus 4 (HHV-4)）。是epstein 和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤 细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中 用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。 •目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因 之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞。 在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组 存在。
噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome ,HPS)
•
患者邹XX，男性，73岁，因“憋喘3天，意
识不清2小时”以“憋喘原因待查、意识障碍原因
待查、2型糖尿病”于2013-01-01收入急诊ICU
。患者3天前劳累、受凉后出现憋喘，症状较轻，
发热情况不详，不伴咳嗽、咳痰，无恶心呕吐，
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EB病毒简介
EB病毒感染引起的相关疾病：(一)非肿瘤性疾病 1.传 染性单核细胞增多症 2.口腔白癍 3.X染色体相关的淋巴 增生综合征(XLP) 4.病毒相关性噬红细胞增多症 (二)肿 瘤性疾病 1.Burkitt's淋巴瘤 2.霍奇金病(HD) 3.鼻咽癌 (NPC) (三)其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外,还 有一些儿科疾病中也查到EBV感染,如:与免疫功能受损 有关的平滑肌肉瘤,大细胞间变性淋巴瘤,恶性组织细胞 增生症,类风湿性关节炎,川崎病,肾小球肾炎,肾病综合 征,病毒性心肌炎,心包炎,急性特发性血小板减少性紫癜, 多发性硬化,病毒性脑炎,格林-巴利综合征,再生障碍性 贫血,呼吸系统感染等疾病.
• 对症处理
• 保肝、降酶、降氨、抑制胃酸分泌、催醒 、止血、控制血糖、输血纠正贫血、纠正 凝血障碍、补充血小板。升白细胞、红细 胞、血小板。
• 维持水电解质酸碱平衡、稳定内环境。
目前情况
• 患者神志不清，体温38.0℃，冰袋物理降温， 排少许暗红色血性便，球角膜水肿，眼球向右凝 视，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射存 在，皮肤及巩膜黄染。全身散在大小不等的淤血 斑。气管插管处接呼吸机辅助呼吸，呼吸机设置 ：呼吸机模式BILEVEL 吸氧浓度35％， PEEP(H)14cmH20 ，PEEP(L)4cmH20,PSV15 cmH20,吸气时间1.6s，吸出少许血性痰，双肺呼 吸音粗，可闻及痰鸣音，血氧饱和度97％左右， 心率100次/分左右，律齐，各瓣膜听诊区未闻及 病理性杂音，血压110/70mmHg左右，盐酸去甲 肾上腺素0.1ug/kg.min泵入控。腹软，肝脾肋下 未触及，移动性浊音+，肠鸣音弱。全身不同程 度浮肿，双巴氏征阴性，尿量100-200ml/h。
(6) 脑脊液检查:细胞增多[ (5～ 10) ×109/ L ] ,主要为淋巴细胞, 可能有单核细胞,很少有噬血细胞。 蛋白质增多。
(7) 病理学检查:受累器官病理活 检：在单核巨噬细胞系统发现良性 的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈 吞噬现象,以红细胞被吞噬最多,有 时也吞噬血小板和白细胞。
(八) 基因异常：蛋白质基因突变:
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继发性噬血细胞综合征
病毒(感染)相关噬血细胞综合征,病因可为病 毒，也可为细菌或寄生虫.大部分为EB病毒引 起. 肿瘤相关噬血细胞综合征,其中最常见的肿瘤 为淋巴瘤. 骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性 非淋巴细胞白血病(ANLL)也可引起.
其他原因:风湿性疾病，如类风湿性关节炎, 系 统性红斑狼疮.
• 头孢哌酮舒巴坦钠2.0g静滴q8h （9-今）
• 替考拉宁0.4g静滴 qd （4-今）
• 伊曲康唑200mg静滴 bid ×2
•
200mg静滴 qd ×1 （7-9）
• 卡泊芬净70mg静滴 qd ×1
•
50mg静滴 qd （10-至今）
• 2.支持治疗
• 脏器支持治疗：
• 呼吸机辅助呼吸（1月4日）
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发病机制
淋巴细胞 介导的杀 伤功能降 低及凋亡 触发机制 缺陷。
高细胞因 子血症 （细胞因 子风暴）
病人体内 累积大量 T细胞吞 噬细胞。
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临床表现
1.发热：早期多有发热,热型波动而持续, 持续性发热,体温峰值>38. 5 ℃,持续7 d 以上，可自行下降;
6.其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃 肠道症状、呼吸系统症状等。
பைடு நூலகம்
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实验室检查
•(1) 血象:多为全血细胞减少,以血小板计数少最为明显,白细胞计数减少 程度较轻;观察血小板计数的变化,可作为本病活动性的一个指征。
•(2) 骨髓象:骨髓中可以找到噬血细胞，吞噬有核红细胞及中性粒细胞的 嗜血细胞最有诊断价值。
噬血细胞综合征
分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理 预后
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噬血细胞综合征的分类
家族性噬血细胞综合征
继发性噬血细胞综合征
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家族性噬血细胞综合征
家族性HPS( FHL)亦称原发性HPS
FHL 系常染色体隐性遗传,除发病年龄早及可 能有阳性家族史外,临床表现与继发性HPS 相 同。 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例 为1 ∶1。发病率估计为1/ 500 000 人 。 仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。
• 血气分析：PH7.36、pCO2 13mmHg、pO2 61mmHg、BE －16.2mmol/L、Lac 12.4mmol/L；
• 凝血常规：PT 28.20s，INR2.41，APTT 62.90s，TT 24s，Fbg 0.71g/L。D-二聚体8359ug/L。
相关化验结果
• 尿常规：蛋白（+）、隐血（3+） • BNP前体：3654.08pg/ML • 肌酸激酶：4170u/L • 肌酸激酶同工酶：1397u/L • 低密度脂蛋白胆固醇1.04mmol/L • 高密度脂蛋白胆固醇0.66mmol/L • 极低密度脂蛋白胆固醇0.89mol/L • 贫血三项：维生素B12大于2000pg/ml，铁蛋白
新增标准（2004年）
NK细胞活性降低或完全缺少。
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诊断指南（1991年）
(1)发热; 持续时间≥7天， 最高温≥38·5℃
(4)高三酰甘油血症和(或)低蛋 白血症;
(5)骨髓、脾脏或淋巴结中发现 吞噬血细胞作用。
(2)脾大：（肋下3厘 米）
(3)血细胞减少(外周血2或3系 减少) ;
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目前情况