Chiari畸形诊断与治疗

❖ 临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari 畸形进行分型 A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝无脊髓空洞
A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要 表现为脑干和小脑症状，手术效果较好
❖ 国内有学者将Chiari畸形分三型。
Ⅰ型：小脑扁桃体、小脑下部向下移位，进入 椎管内，但延髓及第四脑室位置正常，此型 多伴发脊髓空洞。
❖ 3.Thomas等在后颅窝减压术后同时行内固定 融合术（颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞 的患者），随访1～3年，临床神经障碍体征 明显改善，该方法手术新颖，但选择病人有 一定的条件。
❖ 目前理想的手术方式应符合中央管正常闭合 规律，遵循枕大池压<空洞内压<脊髓蛛网膜 下腔的压力，即枕大池压与蛛网膜下腔压差 值的增大与空洞的发生进展呈正相关，而脊 髓蛛网膜下腔压与枕大池压差值的增大则促 进空洞的闭合，强调了两个循环。
对神经外科医生最具指导意义的理论当推
Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与椎管
内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻，造成 脑脊液循环障碍，使脑脊液自Ⅳ脑室沿中央管上口 分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调 颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自Ⅳ脑室向中央 管分流。二者的共同点在于：(1)解剖基础相同，都 承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。(2)脑脊液分流的 途径相同。
❖ 4、Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前 正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成 脊髓空洞。
❖ 5、Image提出的微管学说，认为脊髓发育中， 有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成 空洞
❖ 6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管 受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓 实质局部变性、坏死形成空洞
❖ 2、颅内与椎管压力分离学说。
Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔 梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕 大池压力＞空洞压力＞SSAS压力 ），引起 脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促 使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成
❖ 3、脑脊液脊髓实质渗透学说。
Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术, 认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜 下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻 时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用 于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入 脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的 脑脊液向下运动引起空洞向下发展
2.头颈部 MRI：是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指 导治疗Chiari畸形最佳手段。目前建议MRI矢状位一 侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就 可确诊；国外有学者认为临床需表现出相应神经障 碍体征时诊断方可成立。
❖ 常将小脑扁桃体下疝<5 mm者称为“异位扁 桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑 扁桃体至少下疝至5 mm才会发现枕大池脑脊 液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度
Chiari畸形诊断与治疗进展
一、发病机制学说
❖ 目前形成CM（Chiari malformation）较公认 的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良， 导致枕骨发育滞后，使得后颅窝容积过小， 小脑扁桃体疝出到椎管内。诸多究显示，后 颅窝容积过小是该病的特征性表现，脊髓空 洞(syringomyelia, SM)为其常见并发症。
Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，伴有延髓、第四脑室下 移和拉长，此型常伴有脑积水。
Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或 颈段脑脊膜膨出之中，此型多见于婴幼儿。
❖ 小脑扁桃体下疝分型：
①根据两侧小脑扁桃体下疝的程度分为单侧 型与双侧型两种。
②根据压迫部位分为后方型、侧方型及侧前 方型三型。
三、临床表现
❖ Chiari畸形的临床表现依据症状及体征大致分为四 型。
❖ 根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型 下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下 舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及 侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧 方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压 迫。
❖ 具体手术方法的选择应依据具体病情而定。
传统后颅窝减压术的预后和缺陷
❖ 1.国外有许多学者各对上百例Chiari畸形患者进行统 计分析，发现大于80%的患者行后颅窝减压术后临 床症状及生活质量得到改善；没有改善的患者，多 是由于术前严重脑积水及脑干、脊髓长期挤压而引 起神经变性。他们认为治疗Chiari畸形合并脊髓空 洞的基本方式是后颅窝减压，这样能有效地扩大后 颅窝的空间，解除压迫及蛛网膜下腔粘连，恢复枕 大孔区脑脊液循环通畅；对仅行空洞-蛛网膜下腔分 流术（未行后颅窝减压术）预后效果差。
2、来自前方的压迫没有解除 CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突 而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移
3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小 目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右，有利于维持后颅窝小 脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。
4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当
❖ 目前关于小脑扁桃体下疝形成机制的较公认 观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发 育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生 后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而 疝入到椎管内
二、临床分型
❖ 在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中， Chiari畸形被分为四型： Ⅰ型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有 延髓移位。 Ⅱ型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥 和延髓向下移位，第四脑室延长。 Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。 Ⅳ型：以小脑发育不全为特点
六、术后疗效不佳的原因分析
选自天坛医院2005年7月~2007年9月157例住院患者，年龄 19~61岁，均为Chiari畸形，无其他内科合并症：
1、术前枕颈部稳定性评估不足 常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类，但由于病情 复杂，并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影 响较大，目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。
❖ 图1 T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面,扁桃体前池变小,脊髓空洞呈“腊肠状” 伴寰枕融合畸形,寰椎前弓可辨,后弓缺如
❖ 图2 T2WI同图1为同一病例,横断位上脊髓空洞呈椭圆形 ❖ 图3 T1WI小脑扁桃体、延髓下移,四脑室拉长下移,脑干变细,上颈段脊髓脊膜膨出 ❖ 图4 同图3同一病例示脑积水
5、盲目对合并脑积水的CM进行减压
合并脑积水的患者，如果先行PFD，会使颅内压力 突然降低，有诱发脑疝的可能。较为稳妥的方法为： 先行侧脑室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修补术
❖ 因发病机制尚不十分清楚,故目前无统一的手术方式，但普遍 认为手术治疗的适应证有：①有明显的神经症状和体征；② 病情有进行性进展。
❖ 手术方式分为：①后颅窝减压术（枕骨部分切除、C1~ C3 椎板切除）；②先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术 ③后颅窝减压及脊髓空洞切开引∕分流术（选空洞最宽旁开 后正中沟少血管区进行 ）； ④后颅窝减压及小脑扁桃体切 除术（切除的程度与范围？）；⑤后颅窝减压、脊髓空洞切 开引流及小脑扁桃体切除术。
❖ 2.该术式存在的缺陷:
(1) 减压窗内软组织愈合时过度增生可能突入骨窗内, 从而影响后颅窝扩大效果。
(2)发生切口脑脊液漏和中枢感染的可能性提高。
(3)小脑下垂,甚至从减压窗疝出，外展神经、面听神 经、三叉神经受牵拉而出现一系列远期并发症；同 时使得颅-椎脑脊液通路再次发生梗阻,脊髓空洞再 次复发。
❖ 3.对术中是否切开硬膜探查枕颈区蛛网膜下 腔意见尚不统一。
主张切开硬膜者,认为颅颈交界寰枕区后部硬 膜和寰枕后筋膜变性增厚，组织学可见透明 变性、胶原化、钙化及骨化等退行性改变， 可能参与加重Chiari畸形的病理生理改变，切 开后有利于全面了解枕颈区情况和充分减压；
❖ 而反对者认为硬膜切开探查术存在明显缺陷： ①硬膜敞开后，肌肉的渗血易进入颅内，造 成软脑膜刺激症状，引起后期蛛网膜粘连， 脑脊液循环障碍。②开窗处软组织增生易形 成瘢痕突出减压窗，相对缩小了颅腔容积， 影响疗效。③枕骨切除过大，小脑失去骨性 支撑，因而小脑后下移位，造成脑干的牵拉， 使脑脊液循环通路再次受阻，患者再次出现 神经损害体征或是症状恶化
①枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有 颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉 成角，出现枕颈部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、 视物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝或消 失、耸肩乏力(单侧)、伸舌偏斜等表现。 ②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区 痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主 要表现。
不同是脑脊液分流的动力不同，Gardner 认为脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进 入中央管；而Willims则认为在咳嗽，打喷嚏 及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内 与椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的 动力。两种观点对本病的治疗都产生过重大 影响。
Chiari畸形伴发小脑扁桃体下疝的发病机制
❖ 2.国内张玉琪、吕学明等[下图]采用较为新颖 手术方法：
认为切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管 口松解术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的最 根本、最有效的手术方法，而后颅窝骨窗咬 除范围为4cm*3cm大小 (比常规后颅窝骨窗 或骨瓣要小).
Chiai畸形伴脊髓空洞示意图：在脊髓中央管开口处（门部)多有一淡 黄色活瓣样膜，手术时应将此层薄膜切开，从而打通脊髓中央管开口 处的梗阻，使膨隆的脊髓萎陷并恢复搏动。
③小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、 共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主。
④颅内压增高型（可为发作性）：脑组织受 压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、 眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状（运 动、咳嗽时加重）。
四、临床诊断
❖ 主要依据影像学检查
1.颅颈交界处X片:摄颅颈部过伸、过屈时的侧位X线 断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。 （尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否 行融合内固定）