简述心尖部肥厚型心肌病
心尖肥厚型心肌病室壁瘤超声诊断标准
心尖肥厚型心肌病是一种罕见的心肌病，其特点是心室壁肥厚和非对称性心肌肥厚。
在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生需要根据一系列的标准来确定病情，以便做出准确的诊断和治疗方案。
1. 心脏超声图像在进行心尖肥厚型心肌病超声诊断时，医生首先需要通过心脏超声图像来观察心室壁的肥厚情况。
通过超声图像可以清晰地看到心室壁的肥厚程度，以及是否存在非对称性的肥厚。
医生还需要观察心室壁的运动情况，以判断是否存在心肌收缩功能异常。
2. 心脏流量多普勒超声心脏流量多普勒超声可以用来观察心脏内血液流动的情况，以及评估心脏瓣膜的功能。
在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生需要通过多普勒超声来评估心室壁肥厚对心脏血液流动的影响，以及是否存在心脏瓣膜功能异常的情况。
3. 心脏超声造影心脏超声造影是一种通过注射造影剂来显示心脏内部结构和功能的检查方法。
在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，医生可以通过心脏超声造影来更清晰地观察心室壁的肥厚情况，以及评估心腔的大小和形态。
4. 心肌活检心肌活检是通过取心肌组织样本来检查心肌细胞的结构和功能的方法。
在进行心尖肥厚型心肌病的超声诊断时，心肌活检可以帮助医生确认诊断，尤其是在其他检测手段无法确定诊断的情况下。
心尖肥厚型心肌病的超声诊断需要结合心脏超声图像、心脏流量多普勒超声、心脏超声造影和心肌活检等多种检查手段来进行综合评估。
只有全面而准确地评估了这些指标，才能对心尖肥厚型心肌病做出精准的诊断，并制定相应的治疗方案。
希望通过不断的研究和临床实践，可以更好地完善心尖肥厚型心肌病的超声诊断标准，为患者提供更好的诊疗服务。
心尖肥厚型心肌病是一种心肌病的亚型，通常在年轻人中发现，并且与心脏运动功能和心律失常相关。
对心尖肥厚型心肌病的诊断需要仔细观察病人的心脏超声图像、心脏流量多普勒超声、心脏超声造影以及心肌活检的参数。
而建立准确可靠的诊断标准对于正确治疗和预后判断是至关重要的。
心脏超声图像是影像诊断中的关键工具，在心尖肥厚型心肌病的诊断中具有重要意义。
心尖肥厚型心肌病个案分析
心血管病防治知识2020年9月第10卷第27期心尖肥厚型心肌病个案分析吴飞雪（广西柳州市人民医院，广西柳州545001）心尖肥厚型心肌病（cardiac apex hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是原发性肥厚型心肌病中的一种特殊类型，主要指病因不明，且局限于左心室乳头肌水平下的肥厚型心肌病[1-2]。
AHCM在肥厚型心肌病总发生率中约占20%，多发于男性患者，好发人群年龄在30-50岁[3]。
AHCM起病隐匿、发病缓慢，患者可能有不同程度的心悸、头晕、疲乏、心前区疼痛，随着病程进展可能出现心功能不全，偶尔造成猝死[3]。
在散发AHCM患者中，约30%会发生基因的突变，从而出现一定的遗传概率[4]。
本文特分析了1例AHCM患者的临床诊治情况，详见以下报道。
1资料与方法1.1病例资料患者，男，64岁，因“发现心电图异常1天”于2020-04-2219:40:00非急诊车送入院。
病例特点：（1）老年男性。
（2）现病史：自诉1天前社区体检时发现心电图异常，心电图提示窦性心律不齐，左心室肥厚，ST-T异常。
平素无胸闷、气促不适，无端坐呼吸，无阵发性夜间呼吸困难。
无胸痛，矇无畏寒、发热，无头晕、黑、晕厥，无恶心、呕吐、腹胀、腹痛，为进一步明确诊断与治疗来我院急诊就诊，急诊心电图提示：窦性心动过缓，左心室肥厚，ST-T改变。
急诊“冠心病？”收入我科。
发病以来，精神、食欲、睡眠正常，大小便正常，体重未监测。
（3）既往史：既往史无特殊，无药物过敏史。
（4）查体：体温36.5℃，呼吸20次/分，脉搏79次/分，血压174/ 77mmHg。
神志清楚。
全身皮肤粘膜未见苍白发绀。
啰颈静脉无充盈。
双肺呼吸音清，双肺未闻音。
心界叩诊不大，心率79次/分，律齐，心音有力，未闻杂音。
腹平坦，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，肝区肾区无叩痛，肠鸣音正常。
双下肢无水肿。
生理反射存在，病理反射未引出。
心尖肥厚型心肌病
心尖肥厚型心肌病【病因】(一)发病原因迄今尚未阐明。
Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。
也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。
业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系。
心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。
Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。
据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。
(二)发病机制心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。
心室腔不扩大或有变形、缩小。
心尖处可闭塞。
晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。
二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚。
部分病例可合并二尖瓣关闭不全。
镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大、变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变。
本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。
【症状】1.症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。
约1/3～1/2病人有心肌病家族史。
1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。
由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。
本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)的特点是以左心室肥厚为主(也有发生在右心室者)，但往往是不对称性肥厚，且常累及室间隔。
典型病例的左心室容量正常或减少。
常有左心室流出道收缩期压力阶差。
有家族史者主要为常染色体显性遗传，为肌节收缩蛋白基因突变所致。
典型的形态学改变包括心肌细胞肥大、排列紊乱和疏松结缔组织增多。
心律失常和早年猝死常见。
临床上根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性两类。
亦有根据病变部位分为室间隔肥厚型、心室中部肥厚型、心尖肥厚型和对称性肥厚型。
一、遗传学HCM是一种常染色体显性遗传病，共涉及11个肌节收缩蛋白基因，＞400个位点突变，大多数HCM是由心脏B肌球蛋白重链(MHC)、肌球蛋白一结合蛋白C和肌钙蛋白T突变基因所致。
此外，与心脏代谢有关的两种非肌节蛋白基因的突变，例如磷酸腺昔一活化蛋白激酶的丫2调节亚单位PRKAG2和溶酶体关联膜蛋白2(LAMP-2)可引起青少年心脏糖原贮积症，亦有心肌肥厚。
临床表现酷似肌节性HCM,常伴有预激综合征。
二、病理左心室肥厚，左心室心腔缩小，心房常扩张和肥厚，左心室不同区域的肥厚程度不均匀，大多数HCM患者室间隔和前侧壁肥厚较游离壁后段明显。
组织学改变为心肌肥厚；心肌细胞排列紊乱，失去正常的平行排列，围绕结缔组织成旋涡样；细胞内肌原纤维结构破坏，相互交叉；常有明显纤维化，有时可形成肉眼可见的瘢痕；病变在肥厚的区域之间散在分布，基质结缔组织成分增多。
HCM中普遍存在壁内冠状动脉异常，如管腔缩小、管壁增厚；在广泛心肌纤维化的部位，这种现象特别明显。
二尖瓣叶增大、增长，与二尖瓣前叶相对处的左心室内膜壁上常有一纤维斑块，后者是二尖瓣与室间隔碰击所致。
三、病理生理（一）左心室流出道梗阻流出道梗阻是由二尖瓣的收缩期前向运动（SAM）和收缩中期与室间隔接触所造成的。
引起SAM的机制是左心室射血产生高速射流通过狭窄的流出道流出，将二尖瓣瓣叶吸向室间隔（即漏斗效应，venturiphenomenon）o二尖瓣反流是SAM的后果，往往为轻到中度，严重二尖瓣反流很可能有二尖瓣本身异常，例如黏液样变性所致的二尖瓣脱垂。
【内科学】心肌疾病：肥厚型心肌病
【内科学】心肌疾病：肥厚型心肌病【诊断】（一）临床表现1.症状患者可无自觉症状，常因猝死或在体检中被发现。
当存在流出道梗阻时，出现较为典型的临床表现，包括活动后心悸气促、心绞痛、晕厥或近似晕厥。
HCM患者出现气促是由于流出道梗阻、左心室舒张功能障碍、明显的二尖瓣返流导致的左心房压力升高所致；心绞痛症状与心肌肥厚致心肌供氧/耗氧不平衡有关；晕厥则可能是由于心律失常或流出道梗阻加重所致，亦可能与HCM患者合并自主神经功能异常有关。
晚期出现心力衰竭表现。
2.体征体格检查可见心脏轻度增大，可听到第四心音，心尖部常可听到收缩期杂音，流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。
该杂音具有以下特点：如使用β受体阻滞剂、取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片、应用强心剂药或取站位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
（二）实验室和辅助检查1.胸部X线检查心影轻度增大或不明显，心力衰竭者心影呈明显增大。
2.心电图以左心室肥大，ST-T改变，在心前区导联出现巨大倒置T波最为常见。
有时可出现病理性Q波，多见于室间隔部。
与间隔纤维化有关，其他尚可在V1导联R波增高，R/S比增大。
室内传导阻滞和前期收缩亦常见。
APH型患者可在心前区导联出巨大的倒置T波，常被误诊为冠心病。
部分患者常合并预激综合症。
3.超声心动图超声心动图是诊断该病的主要手段，常显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。
有梗阻的病例可见室间隔流出到部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低致舒张功能障碍。
彩色多普勒对了解杂音起源和计算梗阻前后的压力差有重要意义。
APH型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显。
4.心导管检查和心血管造影冠状动脉造影多无异常。
心导管检查示左心室舒张末期压上升，有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压力差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舍状、纺锤状。
左室心尖肥厚
3.其他检查
冠脉造影
冠脉呈左优势型。前降支中段管腔于收缩 期轻度受压，节段长约30mm，余管腔未见 明显异常，冠脉血流TIMI III级 意见:前降支肌桥
心电图
窦性心律，心率67bpm ST-T异常,V4-V6导联T波低平， 无深倒置的T波，左室高电压及ST下移
一例左室心尖肥厚汇报
目录
1 病史介绍 2 超声心动图 3 其他检查 4 诊断总结
1.病史介绍
●患者，男，46岁,吸烟20余年；
● 4年前无明显诱因出现胸痛，夜间卧位时发作， 位于胸骨后呈针刺样，每次发作数秒至10余分钟 不等，伴胸闷，气短，出汗，休息后可缓解；
● 14年曾于外院行冠脉造影，未见明显异常 （结果未带）；
心尖肥厚型心肌病
概 述
是原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型， 属于非梗阻性心肌病；
常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差；
主要是心尖部心肌肥厚；
可能为常染色体显性遗传；
好发于40-50岁的男性；
临床症状不典型，易漏诊，误诊， 多因心动图异常或体检发现。
4.诊断总结
心尖肥厚型心肌病
常用辅助检查
血生化
TG 8.52mmol/L (＜1.7) HDL-C 0.55mmol/L（1.16-1.42） sh同型半胱氨酸 31.8umol/L（＜15）
3.心电图
4.诊断总结
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心电图：ST-T改变，T波低平，无典型心尖肥厚型
心尖肥厚型心肌病有哪些症状？
心尖肥厚型心肌病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍心尖肥厚型心肌病症状，尤其是心尖肥厚型心肌病的早期症状，心尖肥厚型心肌病有什么表现？得了心尖肥厚型心肌病会怎样？以及心尖肥厚型心肌病有哪些并发病症，心尖肥厚型心肌病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*心尖肥厚型心肌病常见症状：心悸、胸痛、胸闷、乏力、头晕*一、症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。
约1/3～1/2病人有心肌病家族史。
1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。
由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。
本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。
胸痛可酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效。
此外，可有头晕、乏力等。
晚期可出现心功能不全征象，偶尔可猝死。
*二、体征(1)心尖搏动向左下移位，并呈抬举性有滞留感的搏动，有时呈三重心尖搏动。
在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀，第2个出现在收缩晚期。
(2)第一心音(S1)正常，常可闻及第三、第四心音，心尖区可有收缩期1/6～2/6级杂音，个别为3/6级或3/6级以上，常提示合并二尖瓣关闭不全;(3)多数病例心胸比例正常，心脏无明显增大，约1/3患者心胸比例51%;(4)晚期病人可有心衰体征。
三、诊断本病诊断不难，关键是要提高警惕。
临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。
凡有上述典型改变者均能由此确诊。
仅极少数患者需进一步作左室造影。
*以上是对于心尖肥厚型心肌病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下心尖肥厚型心肌病并发症，心尖肥厚型心肌病还会引起哪些疾病呢？*心尖肥厚型心肌病常见并发症：猝死、感染性心内膜炎*一、并发病症其并发症同于肥厚性心肌病，可出现心律失常、动脉栓塞和感染性心内膜炎等并发症，但较少出现心脏性猝死和心力衰竭。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征的累及心肌的疾病。
典型者室间隔肥厚较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,又名为原发性主动脉瓣下狭窄(Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis,IHSS),或肥厚性梗阻性心肌病。
部分为同心性肥厚,不伴梗阻,或心尖部肥厚,后者称为心尖肥厚型心肌病。
【入院评估】一、病史采集要点1、现病史(1)详诉起病过程:起病缓急、诱因,主要症状有呼吸困难、心绞痛、头晕和晕厥,详细询问运动耐量情况。
已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果,已用治疗及其经过。
(2)心律失常情况:详细询问有无心律失常发作,以及发作频度、持续时间、类型及相关治疗情况。
(3)注意询问有无猝死史,以及发生时的诱因、症状及缓解情况。
(4)既往治疗的医嘱遵从情况。
2、既往史:有无高血压、冠心病、心律失常等病史。
3、个人史4、家族史:约1/3患者有明显家族史。
要详细询问直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点1、心脏体征:心尖搏动位置和范围,有无震颤,心界大小,心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化,以及用药后对杂音的影响。
2、典型体征:心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动,或有心尖双搏动。
通常在胸骨左缘第3、4肋间隙有递增-递减型喷射性杂音,不向颈部传导,部分可伴收缩期震颤,但心尖及对称性肥厚型心肌病的病人可没有杂音。
凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。
部分病人可听到二尖瓣变形产生的二尖瓣返流性杂音,为心尖部吹风样杂音,并向左腋下传导。
心尖肥厚型心肌病(1)
心脏超声
1.心尖部心肌对称或不对称性肥厚，局限于左室乳头肌以下，肥厚心肌 回声不均匀, 收缩僵硬，心尖厚度≥15 mm ； 2.心尖部心腔狭小甚至收缩期闭塞，呈黑桃样特征，心尖部与左室后壁 厚度之比≥1．5 ； 3.多伴有左心房增大：左心房前后径≥42 mm。 4.左室流出道内径和流速正常，可有二尖瓣轻度反流。 5.左心室舒张末期内径及整体收缩功能多在正常范围, 主要表现为左心 室舒张期顺应性降低, 舒张功能减退。
辅助检查4-心血管造影
左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对 称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭 窄，甚至接近完全闭塞。 右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样 改变，尖端指向心尖。 冠状动脉造影多数正常。
诊
断
对于任何年龄(尤其40岁以上的中年男性)无症状 或出现胸痛、心悸或心功能减退等表现，而心电 图特别左胸导联出现深而倒置的T波、左室高电压 等异常改变时应考虑该病的可能。 结合心脏超声和(或)心室造影、MRI检查如能发现 局限性心尖肥厚、心尖腔狭小，即可诊断。 高血压病合并心脏改变、结节病、孤立性乳头肌 肥厚、心尖憩室、心脏原发性肿瘤等，也可出现 类似的改变。
心脏超声是诊断AHCM常用的安全无创的检 查方法，但受声窗的限制观察心尖部室壁 欠佳，而且测量心尖部室壁厚度也存在一 定的变异，使得超声检查具有一定的局限 性。 斑点追踪技术评价左心室扭转运动：ＡＨ ＣＭ 患者心尖部旋转及左心室扭转增强， 舒张期解旋率下降，此项技术有助于ＡＨ ＣＭ 的诊断及心功能评价。
辅助检查3-MRI
心脏MRI检查诊断AHCM阳性率97.4%，但不能完全 代替冠状动脉及左室造影。 对识别非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心 尖肥厚具有其他检查不可替代的价值。 诊断标准:心尖水平心室壁厚度≥15 mm、心尖最 大室壁厚度／基底部最大室壁厚度≥1.3即可诊断 心肌肥厚。 而诊断黑桃型则需要：左室短轴MRI成像满足心尖 水平心室壁厚度≥15 mm，心尖处前壁厚度／基底 部前壁厚度≥1.3和心尖后壁厚度／基底部后壁厚 度≥1.3。
肥厚性心肌病的标准
肥厚性心肌病的标准
肥厚性心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，其特征是心肌肥厚和心脏结
构异常。
本文将介绍肥厚性心肌病的标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，肥厚性心肌病的诊断标准包括心肌肥厚、无其他明显原因的左心室肥厚、排除其他心脏疾病等。
其中，心肌肥厚是指心肌壁厚度超过正常范围，通常是左心室肌壁增厚。
而无其他明显原因的左心室肥厚则是指在排除了高血压、主动脉瓣狭窄等其他原因后，仍然存在左心室肌壁增厚。
此外，还需要排除其他心脏疾病，如肥厚型心肌病、限制性心肌病等，以确保诊断的准确性。
其次，肥厚性心肌病的临床表现也是诊断的重要标准之一。
患者常常表现为心悸、胸闷、气促、晕厥等症状。
体格检查时可发现心前区隆起、心尖搏动增强、收缩期杂音等体征。
此外，心电图和超声心动图检查也是诊断肥厚性心肌病的重要手段，可以发现心电图异常和心脏结构的异常。
最后，遗传学家的参与也是诊断肥厚性心肌病的重要标准之一。
肥厚性心肌病
通常具有家族聚集性，大约60%的患者有家族史。
因此，遗传学家可以通过家族史、基因检测等手段来协助诊断肥厚性心肌病。
综上所述，肥厚性心肌病的诊断标准包括心肌肥厚、无其他明显原因的左心室
肥厚、排除其他心脏疾病、临床表现和遗传学家的参与。
临床医生在诊断肥厚性心肌病时，应综合运用这些标准，以确保诊断的准确性和及时性，为患者提供更好的治疗和管理。
肥厚型梗阻性心肌病学习知识全套汇编
认识了解心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。
约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。
心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%，美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。
日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。
因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症状。
常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。
肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。
光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。
其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。
什么是肥厚型心肌病？有何特征？肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。
根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。
其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。
肥厚型心肌病组织学有如下特点：肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异；心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变；肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。
内科学-肥厚型心肌病
室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左心室流出道明显梗阻者， 称为“非梗阻性肥厚型心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而 影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比 例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比>1.3， 少数可达到3。此外，以心尖区肥厚为特征的属于原发性肥厚型 心肌病中的特殊类型，由日本学者Yamaguchi等于1976年首先 报告。
虽然肥厚是该病的显著特点，但纤维化和微循环的异常也可出现， 而且在明显的肥厚发生前已可检测到间质纤维化，局灶的纤维化 可以通过磁共振检测出来，这常常是室性心律失常发生的基础。 同时，心肌肥厚会使肌间血管的管腔减小，引起微循环障碍和心 绞痛。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭 小程度也减轻，甚至扩大，此为晚期表现。
该杂音的产生，除了心肌肥厚引起的流出道梗阻之外，另外一个 重要的原因是收缩期血流经过狭窄处引起文丘里（Venturi）效 应，使二尖瓣前移靠近室间隔，进一步加重流出道梗阻。值得注 意的是，由于心尖部二尖瓣关闭不全，这一杂音会随着心肌收缩 力和左心室容量的变化而出现相应变化：当服用硝酸酯类药物时， 会使左心室容量减少；或者做Valsalva动作时，胸腔压力增加， 回心血量下降，均可导致杂音增强；反之，使用β受体阻断药或 采取下蹲体位时，使心肌收缩力减弱、左心室容量增加，杂音就 相应减弱。
肌 原 纤 维 蛋 白 基 因 突 变 会 导 致 钙 敏 性 增 强 、 AT P 酶 活 性 改 变 ， 引 起肌细胞能量代谢异常、舒张受损，从而引起心肌肥厚。这种肥 厚往往是杂乱无序的心肌细胞增大。显微镜下见心肌细胞排列紊 乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大， 细胞内糖原含量增多。
④心悸，由于心功能减退或心律失常所致；
肥厚型心肌病最新指南2023更新要点
HCM最新指南更新要点目录更新要点临床表现基本概念321什么是肥厚型心肌病？——基本概念肥厚型心肌病（h y p e r t r o p h i c cardiomyopathy，HCM），是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异所致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。
（一）超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。
（二）致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。
Ø 随着临床和分子遗传学研究的不断深入，尤其是家族谱系筛查的推广以及更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。
Ø 中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，HCM从2016年起成为该院门诊和住院患者最常见的心肌病类型，占比45%，并且呈持续上升态势。
患者有什么不舒服？——临床表现（一）症状：HCM临床症状差异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。
儿童或青少年时期确诊的HCM患者症状较多，预后可能更差。
1. 呼吸困难：是最常见的症状（劳力性呼吸困难）。
2. 胸痛：大约40%的HCM患者有胸痛不适的症状。
3. 头晕：劳力、valsalva动作、药物（利尿剂、硝酸甘油、血管扩张性药物）、低灌注等。
4. 心悸：心功能不全、心律失常。
5. 晕厥：15%-25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，多见于活动时。
6. SCD（猝死）：HCM是青少年和运动员发生SCD最常见的病因。
（二）体征：典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻较轻的患者可无明显的阳性体征。
最新指南有什么不同？——更新要点（一）更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。
拟表型疾病主要包括：心肌淀粉样变、法布雷病、糖原贮积症等。
1. 心肌淀粉样变：由遗传、变性和感染等因素引起蛋白前体形成不可溶性淀粉样纤维并沉积于器官或组织细胞外，导致其结构和功能障碍的一组疾病，其中心脏是淀粉样变常累及的器官，表现为心肌肥厚和舒张功能受损。
心尖肥厚型心肌病怎样治疗？
心尖肥厚型心肌病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍心尖肥厚型心肌病的治疗方法，治疗心尖肥厚型心肌病常用的西医疗法和中医疗法。
心尖肥厚型心肌病应该吃什么药。
*心尖肥厚型心肌病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同。
轻症无自觉症状，24h动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。
2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者，可首选β受体阻滞药治疗，一般口服普萘洛尔10～30mg，3次/d，视病情酌情增减剂量(国外一般剂量为200～300mg/d)。
中国人对β受体阻滞药的耐受性较差，故剂量应相应减少。
无效者可改用维拉帕米或硝苯地平。
前者常规用量为40～80mg，后者为5～20mg，均3次/d。
3.有临床症状，特别是同时伴有室性心律失常者，可联合应用胺碘酮和普萘洛尔。
胺碘酮一般剂量为200mg，2～3次/d，待心律失常改善后以100～200mg/d口服维持。
对于极少数药物治疗无效，可施行部分肥厚心肌切除术。
如合并二尖瓣关闭不全者，
必要时可施行二尖瓣换瓣术。
*2、预后
本病预后较为良好，仅有少数可发生猝死或心功能不全。
*温馨提示：上面就是对于心尖肥厚型心肌病怎么治疗，心尖肥厚型心肌病中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关心尖肥厚型心肌病方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“心尖肥厚型心肌病”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
最新_心尖肥厚型心肌病
其遗传情况和临床表现差别非常大，有的患者终身不发病， 有的患者临床症状明显，甚至很快出现心力衰竭、猝死。
2020/7/24
概念
心尖肥厚型心肌病（ＡＨＣＭ）是肥厚型心肌病（ＨＣＭ） 中相对少见的一种类型;
是由Sakamoto 首次描述的以左室心尖区肥厚为特征的心 肌病，好发于乳头肌水平以下左心室心尖部，多无左心室 流出道梗阻，主要累及左心室, 右心室受累较少见，亚洲 国家的发病率远远高于西方国家，最早Sakamoto1976年报 道, 据统计日本发病率较高, 占HCM的24%, 曾被称为“日 本型”；
环障碍所致，微泡的浓度可以反映心肌血流灌注，这对患者预后的评估有重要价 值； ➢ 左心室超声造影在鉴别AHCM和其他左室占位疾病上有一定的优势。
2020/7/24
经食管超声心动图( TEE):能更准确地反应心尖部心肌的 肥厚程度及分布情况。
斑点追踪技术评价左心室扭转运动：ＡＨＣＭ 患者心尖 部旋转及左心室扭转增强，舒张期解旋率下降，此项技术 有助于ＡＨＣＭ 的诊断及心功能评价。
所致的临床症状。 也是临床医生对病人预后判断因素：梗阻型更容易发
我国报道的AHCM约占同期HCM的16.8% ～ 21.2%;
男性多于女性；
发病年龄多在在16 ～ 80 岁之间，以40 ～ 60 岁多见。
2020/7/24
临床极易误诊冠心病
AHCM的临床症状缺乏特异性, 大部分病人发现AHCM的原因 主要是由于常规心电图异常，误诊为冠心病。
部分患者可表现为不典型胸痛、劳力性呼吸困难等, 多被 误诊为心绞痛或心内膜下心肌梗死， 43.9%的AHCM 患者 以急性冠状动脉综合征作为初步诊断。
肥心病心肌肥厚标准
肥心病心肌肥厚标准
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心脏病，其特征是心
肌肥厚，通常影响左心室。
诊断HCM的标准通常包括心脏超声检查、心电图和临床症状。
心脏超声检查是最常用的诊断方法之一，它可
以显示心肌肥厚的程度和心腔大小，还可以评估心脏瓣膜功能和血
液流动情况。
心电图可以显示心脏的电活动情况，但对于HCM的诊
断并不十分特异。
临床症状包括呼吸困难、胸痛、乏力等，但这些
症状并非HCM的特异性体征。
根据2011年欧洲心脏病学会（ESC）关于HCM的指南，肥厚型
心肌病的超声诊断标准包括，左心室舒张末期壁厚度≥15mm（或者
与身体表面积相对应的Z值≥6），或者少于15mm的壁厚度，但伴
有家族史、异常的心脏瓣膜、非对称性肥厚、心脏梗阻或心脏病变。
此外，ESC指南还指出，对于年轻的患者，即使心肌壁厚度在正常
范围内，但如果存在家族史、非对称性肥厚、心脏梗阻等情况，也
应该高度怀疑肥厚型心肌病的可能性。
总的来说，肥厚型心肌病的诊断标准是多方面的，需要综合超
声检查、心电图、临床症状和家族史等信息来进行判断。
如果怀疑
患有肥厚型心肌病，建议及时就医，接受专业医生的诊断和治疗。
内科主治医师心血管内科学复习资料：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic cardiornyopathy，HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)。
近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophy，APH)不少见。
本病常为青年猝死的原因。
后期可出现心力衰竭。
近年我国大范围资料揭示患病率为180/10万。
世界HCM的人群患病率200/10万。
我国的患病率与全球相近。
【病因】本病常有明显家族史(约占1/3)，目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因(sarcomeric contractile.prolein genes)如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。
还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。
【病理】肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。
其特征为不均等的心室间隔增厚(非对称性心室间隔肥厚asymmetric septal hypertrophy，ASH)。
亦有心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚(apical hypertrophy，APH)的类型。
本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。
尤以左心室间隔部改变明显。
【临床表现】部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。
许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等，体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音;流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音;心尖部也常可听到收缩期杂音。
【交流】肥厚型心肌病HCM
【交流】肥厚型⼼肌病HCM受今天讲⼀讲肥厚型⼼肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）。
HCM是最常见的单基因遗传性⼼脏病，显⽰为没有继发原因的左⼼室肥⼤，全球患病率如下图，约为1/200~500⼈；⼤部分HCM患者终其⼀⽣未得到及时诊断治疗。
（AS属于瓣膜狭窄，HCM则是瓣膜下狭窄，⼀⾔以蔽之，有狭窄则有压⼒差）图1 HCM的全球分布图（A）诊断和未诊断的⼈群⽐（B）作为⼀个常染⾊体显性遗传病，HCM与11个或更多的基因突变相关（核苷酸序列变体），这些基因负责编码⼼脏肌⼩节或Z盘厚度及收缩的蛋⽩质，β-肌球蛋⽩重链基因和肌球蛋⽩结合蛋⽩C基因最常见。
HCM具有可变的表达和与年龄相关的外显率，患病个体的后代有50%的可能性遗传突变的基因并患病。
图2 60多年的HCM遗传和临床进展图3 HCM基因测试原理（MYH7: β-肌球蛋⽩重链；MYL2: 调节肌球蛋⽩轻链；MYL3: 基本肌球蛋⽩轻链；MYPBC3: ⼼肌肌球蛋⽩结合蛋⽩C；ACTC: 肌动蛋⽩；TNNC1: ⼼肌肌钙蛋⽩C；TNNI3: ⼼肌肌钙蛋⽩I；TNNT2: ⼼肌肌钙蛋⽩T；TPM1: α-原肌球蛋⽩；rNSV: 罕见⾮同义变体）HCM是⼀种阻塞性疾病，⼆维超声⼼动图是临床诊断的⾸选⽅法。
⼼超可见⾮对称性、弥漫或节段性室壁肥厚，通常伴有未扩张的左⼼室，伴或不伴有左室流出道梗阻（LV outflow tract obstruction，LVOTO）。
室壁厚度在12mm以下为正常，＞15mm可考虑HCM。
第⼀步超声筛查后，可进⼀步通过⼼脏磁共振CMR（Cardiac magnetic resonance）检查来完善诊断和预后。
图4 HCM的常见⼼肌肥⼤部位图4 HCM的常见⼼肌肥⼤部位图5 HCM在⼼超（左）和CMR（右）下观察到的形态学变异HCM应该是SCD（Sudden cardiac death）最多见的原因，因此HCM的治疗不能离开预防SCD。
肥厚型心肌病诊断及治疗肥厚型心肌病的定义和流行病学
肥厚型心肌病诊断及治疗肥厚型心肌病的定义和流行病学肥厚型心肌病诊断及治疗指南一、肥厚型心肌病的定义和流行病学1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。
目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。
中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。
HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。
在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。
二、肥厚型心肌病的分型根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。
安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。
另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。
有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。
这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。
2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。
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中外医疗
ＣＨＩＮＡ ＦＯＲＥＩＧＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＴＲＥＡＴＭＥＮＴ 中外医疗２００９ ＮＯ．０１
ＣＨＩＮＡ ＦＯＲＥＩＧＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＴＲＥＡＴＭＥＮＴ
交 流 园 地
体方法是根据伤员呼吸频率、脉率和运动反应的得分计算出３项分数之和，即为该伤员呼吸－脉率－运动法的分值（表４），如伤员有（１）高能量或复合致伤机制；（２）外伤部位是头、胸或腹３个部位中一处以上；（３）头或躯干的贯通伤；（４）伤员是老年或儿童时。
此４项中的任何一项均评１分。
无上述伤因、伤位、伤型和年龄不得分，将伤员呼吸－脉率－运动法的分值减去上述
４
项得分之
和即为该伤员院前伤情分级评分。
最高分为１２
分，最低分为
０
分，
１２分为轻伤，１１～１０分为中度伤，９～８分为重伤，７～６分为严重伤，５～１分为危重伤，０分为临床死亡。
以上分类的根本目的是把有生命危险的重伤员与一般伤员分开，及时把重伤员进行抢救或送往创伤医院。
为此，要求分类“快”而“准”。
“快”要求急救人员到达现场后，在几分钟内对伤情作出判断：“准”就是不要把生命危险的重伤员误为轻伤员，造成类选不足。
由于多发伤各部位伤情轻重度和反应不一，必须根据伤情变化和医疗条件的好转而随时变更，当伤员在现场时间延滞时，应每１５分钟就重新分类１次。
因此创伤急救一方面要求发展和改进院前急救技术，提高现场判断和抢救水平；另外要求急救人员能熟练准确地使用现场分类法，使创伤救治工作达到最好的效果。
【收稿日期】２００８－１０－３１
表４ 呼吸－脉率－运动法分值
心尖部肥厚型心肌病是心肌病的一个特殊类型，是１９７９年由日本学者报道的。
其病变部位主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部。
以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，占肥厚性心肌病的２％～２４％。
其发病原因可能与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺分泌过度敏感有关。
本病发病年龄以３０～５０岁居多，男性多见。
半数患者有高血压，长期剧烈运动或酗酒史。
此病在心电图，超声心动图和心脏造影上有其特征性表现。
其临床表现为心绞痛和心电图ＳＴ－Ｔ改变。
缺乏特异性，容易和冠心病或心内膜下心肌梗死相混淆。
诊断主要依靠影像学检查。
目前，诊断心尖肥厚型心肌病尚无金标准，一般首先以心电图改变为诊断标准。
其主要特点是：（１）胸前导联Ｔ波倒置，以Ｖ３，Ｖ４，Ｖ５多见。
且ＴＶ４＞ＴＶ５。
（２）ＳＴ段压低，以Ｖ３～５最显著。
（３）左心室高电压。
（４）Ｑ－Ｔ间期延长。
（５）Ｑ波常消失。
对于心尖肥厚型心肌病的诊断，主要依赖于心脏超声。
心脏彩超文献报道的标准为：心尖部室壁厚度＞１．３ｃｍ，当心室收缩时，心尖部室腔暗区消失。
但目前采用的心脏超声检查不包括心尖部的检查。
故对心尖病变为主肥厚型心肌病容易遗漏。
这就需要临床医师结合临床特征和心电图表现提醒超声检查人员必须观察心尖四腔心切
简述心尖部肥厚型心肌病
付丽新
（沈阳市沈北新区中心医院 辽宁沈阳 １１０１２１）
【摘要】心尖部肥厚型心肌病是心肌病的一种特殊类型。
在临床中容易漏诊，需要结合临床特征和心电图表现，超声心动图及冠状动脉照影确诊。
【关键词】心尖部 心肌病 心电图 超声心动图 冠状动脉照影【中图分类号】Ｒ５４２．２２【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７４－０７４２（２００９）０１（ａ）－０１６９－０１
面，了解心尖部左心室各壁厚度，避免漏诊。
冠状动脉造影可以确切地把肥厚型心肌病和冠心病区分开来。
同时进行左心室造影，可以发现特征性心肌病改变。
这种介入性检查方法可以确定诊断。
凡怀疑本病患者均应做心脏彩超或ｕＦＣＴ，及时追踪心肌酶谱的变化及心电图的改变，避免延误病情和盲目治疗。
参考文献
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肌病［Ｊ］．中国医学影像杂志，２００４，１２：４．
【收稿日期】２００８－１０－２９。