医学ppt--肺间质性病变
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是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱 和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病， 病变局限于肺部。
IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化
外源性过敏性肺泡炎
• 男性，45岁， 发热，活动后气 短，逐渐加重。 鸟类接触史
博来霉素肺损伤
胸部影像学检查：
表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。
随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂 窝肺）。
来自百度文库
中央间质等改变 （SLE）
胸膜下弓状线
肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。
六. 治疗方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。
肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断 多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天 0.5mg/kg 口 服 4 周 ； 然 后 每 天 0.25mg/kg ， 口 服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。
表现为TLC 、VC、RV下降
FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
病史
职业接触史、用药史、发病经过、伴随 症状都可能是重要的诊断线索。
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
治疗反应
治疗前
3个月后
全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
特发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
（1）淋巴细胞增多型；
（2）中性粒细胞增多型。
肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素，博来霉素，长春花碱， 氮烯咪胺）方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
2）环磷酰胺：2mg/Kg/d,开始剂量为 每日 25-50mg口服，每7-14天增加25mg，直至最 大量150mg/d.
3）硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d
治疗至少持续6个月
注意预防药物的不良反应
2、细胞因子拮抗剂： IFN-γ是一种抗纤维化的细胞因子，能抑制巨
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、 不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下 分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量 磨玻璃样阴影。
确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所 有4条主要指标和3条以上的次要指标。
主要指标：
1 、排除其他引起间质性肺病的病因；
2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换 障碍；
3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微 磨玻璃样低透明度；
4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
间质性肺疾病
讲授目的和要求
1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点 及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程 序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化
外源性过敏性肺泡炎
• 男性，45岁， 发热，活动后气 短，逐渐加重。 鸟类接触史
博来霉素肺损伤
胸部影像学检查：
表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。
随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂 窝肺）。
来自百度文库
中央间质等改变 （SLE）
胸膜下弓状线
肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。
六. 治疗方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。
肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断 多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天 0.5mg/kg 口 服 4 周 ； 然 后 每 天 0.25mg/kg ， 口 服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。
表现为TLC 、VC、RV下降
FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
病史
职业接触史、用药史、发病经过、伴随 症状都可能是重要的诊断线索。
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
治疗反应
治疗前
3个月后
全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
特发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
（1）淋巴细胞增多型；
（2）中性粒细胞增多型。
肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素，博来霉素，长春花碱， 氮烯咪胺）方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
2）环磷酰胺：2mg/Kg/d,开始剂量为 每日 25-50mg口服，每7-14天增加25mg，直至最 大量150mg/d.
3）硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d
治疗至少持续6个月
注意预防药物的不良反应
2、细胞因子拮抗剂： IFN-γ是一种抗纤维化的细胞因子，能抑制巨
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、 不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下 分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量 磨玻璃样阴影。
确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所 有4条主要指标和3条以上的次要指标。
主要指标：
1 、排除其他引起间质性肺病的病因；
2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换 障碍；
3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微 磨玻璃样低透明度；
4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
间质性肺疾病
讲授目的和要求
1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点 及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程 序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）