医学ppt--肺间质性病变
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《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
间质性肺疾病概述PPT课件
01
病史收集
吸烟史、职业暴露史、用药史、既往病史等
02
体格检查
杵状指、肺部听诊、肺外体征、
03
辅助检查（生化+影像）
外周血细胞计数、结缔组织血清学检查、ANCA、过敏血清学检查
04
支气管镜检查、外科肺活检
BALF、TBNA、TBLB、外科肺活检
22
诊断步骤
对特发性间质肺鉴别 明确哪一种间质肺 判断是不是间质肺
间质性肺疾病 概述
襄州区人民医院呼吸内科：齐晶晶
1
目录
CONTENTS
PART 01 间质性肺疾病的定义 PART 02 间质性肺疾病病理，影像检查 PART 03 间质性肺疾病其他检查 PART 04 间质性肺疾病诊断思路
2
定义
3
分类
4
分类
5
病理
6
影像 检查
7
影像检查
CONTENTS
1
结合病史辅检
2 分析间质肺种类
3
鉴别特发性间质肺种
类
23Leabharlann 间质性肺病举例外源性过敏性肺泡炎
朗格汉斯组织细胞增生症
肺淋巴管肌瘤病
隐源性机化性肺炎
24
间质性肺病举例
外源性过敏性肺泡炎
朗格汉斯组织细胞增生症
肺淋巴管肌瘤病
隐源性机化性肺炎
25
谢谢聆听
26
8
间质性肺疾病多CT影像要素
网格状阴影
结节状阴影
高密度阴影
低密度阴影
9
01
网格状阴影
10
01 网格状阴影
11
02
结节状阴影
12
02 结节状阴影
《间质性肺疾病》课件
目录CONTENTS •什么是间质性肺疾病•间质性肺疾病的病因•间质性肺疾病的病理生理•间质性肺疾病的治疗与护理•间质性肺疾病的预防与控制•间质性肺疾病的研究进展与未来方向01定义与分类定义吸困难和缺氧。
症状异常。
表现症状与表现诊断鉴别诊断与鉴别020102吸烟疾病的重要措施之一。
质性肺疾病。
职业暴露空气污染药物与治疗遗传因素间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。
遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
03间质性肺疾病时，肺泡间隔由于炎症、纤维化等过程而增厚，导致肺通气功能受限。
肺泡间隔增厚肺泡结构破坏肺纤维化炎症和纤维化过程可导致肺泡结构破坏，肺泡塌陷、融合，进一步影响气体交换。
肺组织逐渐被过度的纤维组织取代，使肺部变硬，影响正常呼吸功能。
030201通气功能障碍体交换效率降低。
换气功能障碍弥散功能障碍免疫与炎症反应免疫失衡在间质性肺疾病中，免疫系统失衡导致炎症反应持续发生，促进肺实质的损伤和纤维化。
炎症细胞浸润炎症细胞如巨噬细胞、淋巴细胞等在肺部浸润，释放炎症介质，加重肺部损伤。
细胞因子网络各种细胞因子在间质性肺疾病中发挥重要作用，形成一个复杂的网络，参与炎症和纤维化过程。
04药物治疗用于控制炎症和免疫反应，减轻肺实质损害。
用于抑制免疫系统对肺组织的攻击，减少疾病进展。
阻止或减缓肺组织的纤维化过程，改善肺功能。
用于治疗肺部感染，减少并发症。
糖皮质激素免疫抑制剂抗纤维化药物抗菌药物氧疗机械通气肺康复肺移植非药物治疗01020304为患者提供适当的氧气，改善低氧血症。
在严重呼吸衰竭时，使用机械装置辅助呼吸。
通过锻炼和训练，提高患者的呼吸功能和生活质量。
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移植手术。
疾病认知教育生活护理为患者提供心理辅导，减轻焦虑和抑郁情绪。
心理支持督促患者定期到医院进行复查，监测病情变化。
定期复查患者教育与护理05戒烟与减少暴露总结词详细描述改善空气质量是预防间质性肺疾病的重要措施，包括减少污染物排放和加强空气质量监测。
间质性肺病PPT课件
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 如结节病、 外源性过敏 性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病、 组织细胞增生症
寻常性间质性肺炎 （IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
间质性肺疾病（ILD）的共同特点
① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间
质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ①IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加
间质性肺病
基本概念
肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包 括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及 淋巴管等。
肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一 组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。
★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管 内皮细胞和肺小动静脉。
脱屑型间质性肺 炎（DIP）
隐原性机化性肺 炎（COP）
癌性淋巴管炎
癌性淋巴管炎
淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随
后入侵间质组织和淋巴管。
主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线
异常，但是多数情况下，患者可无症状
间质性肺病PPT课件
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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
肺间质性病变ppt课件
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病 种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能 损害疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有 ILD的共同病理特点。
肺间质的概念
• 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
诊断
• 病史 • 胸部影像学检查
• 肺功能 • 支气管肺泡灌洗 • 肺活检 • 全身系统检查
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有 ILD的共同病理特点。
肺间质的概念
• 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
诊断
• 病史 • 胸部影像学检查
• 肺功能 • 支气管肺泡灌洗 • 肺活检 • 全身系统检查
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
肺间质性病变的影像表现ppt课件
肺间质性病变的 影像表现
.
1
概念
肺实质：支气管及肺泡上皮结 构
肺间质：除上述结构以外的组 织，包括血管和淋巴管
.
2
肺间质性病
一大类肺弥漫性疾病的统称，包括： 已明病因：尘肺、药物中毒、放射、
感染、癌性淋巴管炎和间质性肺水肿等 约一百多种疾病
不明病因：特发性肺间质纤维化、 结缔组织病和结节病等约几十种疾病
.
3
肺间质性疾病侵犯肺实质和肺 间质，以炎症开始，在发展Βιβλιοθήκη 修复 过程中导致肺纤维化.
4
肺间质性改变或病变
以肺间质改变为主的影像学表现的 统称，薄层CT显示效果好，但特征性不 强
.
5
.
1
概念
肺实质：支气管及肺泡上皮结 构
肺间质：除上述结构以外的组 织，包括血管和淋巴管
.
2
肺间质性病
一大类肺弥漫性疾病的统称，包括： 已明病因：尘肺、药物中毒、放射、
感染、癌性淋巴管炎和间质性肺水肿等 约一百多种疾病
不明病因：特发性肺间质纤维化、 结缔组织病和结节病等约几十种疾病
.
3
肺间质性疾病侵犯肺实质和肺 间质，以炎症开始，在发展Βιβλιοθήκη 修复 过程中导致肺纤维化.
4
肺间质性改变或病变
以肺间质改变为主的影像学表现的 统称，薄层CT显示效果好，但特征性不 强
.
5
间质性肺疾病ppt课件
06
间质性肺疾病的研究进展
新药研发与临床试验
要点一
新药研发
针对间质性肺疾病的发病机制，全球各大制药公司和研究 机构正在积极开展新药的研发工作。这些新药主要针对炎 症、纤维化等关键环节，以期能够遏制疾病的进展。
要点二
临床试验
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些临床试验主 要评估新药的安全性和有效性，为药物上市提供科学依据 。
VS
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、游 泳等，以增强心肺功能和免疫力。避免过 度劳累和剧烈运动。
早期筛查与诊断
高危人群筛查
对长期吸烟、从事高危职业、接触有害环境 等高危人群进行早期筛查，通过胸片、CT 等影像学检查和肺功能检查等手段，及早发 现间质性肺疾病的迹象。
诊断与治疗
一旦发现间质性肺疾病的迹象，应及时就医 进行诊断和治疗。治疗包括药物治疗、氧疗、 肺康复训练等手段，应根据患者的具体情况 制定个性化的治疗方案。同时，患者应定期 进行复查和随访，以便及时调整治疗方案和 监测疾病进展。
05
间质性肺疾病的预防与控 制
戒烟与减少暴露
戒烟
戒烟是预防和控制间质性肺疾病的重要措施。烟草烟雾中的有害物质会对肺部造成损害，导致肺组织 纤维化，进而引发间质性肺疾病。戒烟可以减缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
减少暴露
避免长期暴露于有害气体、粉尘和化学物质的环境中，如石棉、无机粉尘等。对于从事高危职业的人 群，应加强职业防护和个人防护措施，定期进行健康检查，以便早期发现和治疗间质性肺疾病。
丧失。
细胞外基质
肺组织纤维化的过程中，细胞外基 质的合成和降解失衡，导致瘢痕组 织的形成。
成纤维细胞
成纤维细胞在肺组织纤维化过程中 发挥重要作用，它们会转化为肌成 纤维细胞，进一步促进瘢痕组织的 形成。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
主要指标
1、排除其它引起间质性肺病 的原因
次要指标
年龄>50岁
2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍
不能解释的进行性呼吸困难
3、高分辨度CT（HRCT）
显示双肺网状及轻度毛玻
璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴 少量磨玻璃影
疾病时间>3个月
4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检不支持其它诊断
双下吸气相细罗音（干性或 Velcro 音）
－－－如何考虑诊断D？－二聚体阴性
• 肺部感染？ • COPD？ • 哮喘？ • 肺结核？ • 肺癌？
间质性肺疾病的概念
interstitial lung disease,ILD
是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺 泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，通 常又称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
• 对于HRCT呈不典型UIP改变， 诊断不清楚，没有手术禁忌证的 患者需考虑外科肺活检
HRCT：高分辨率电子计算机断层扫描；UIP：普通型间质性肺炎 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016; 39(6)： 427-432.
特发性肺纤维化的诊断
－－2000年 ATS / ACCP / ERS 外科肺活检诊断标准
粉尘、木尘等）、病毒感染（EB）、胃食道反流。
• 肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
损伤-修复
三、临床表现
男女发病率相仿，好发50岁以后，起病隐袭。 突出症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显 不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状 后期：呼吸浅快，发绀； 体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）
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间质性肺疾病
讲授目的和要求
1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点 及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程 序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
（1）淋巴细胞增多型；
（2）中性粒细胞增多型。
肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素，博来霉素，长春花碱， 氮烯咪胺）方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%
2）环磷酰胺：2mg/Kg/d,开始剂量为 每日 25-50mg口服，每7-14天增加25mg，直至最 大量150mg/d.
3）硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d
治疗至少持续6个月
注意预防药物的不良反应
2、细胞因子拮抗剂： IFN-γ是一种抗纤维化的细胞因子，能抑制巨
确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所 有4条主要指标和3条以上的次要指标。
主要指标：
1 、排除其他引起间质性肺病的病因；
2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换 障碍；
3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微 磨玻璃样低透明度；
4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
外源性过敏性肺泡炎
• 男性，45岁， 发热，活动后气 短，逐渐加重。 鸟类接触史
博来霉素肺损伤
胸部影像学检查：
表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。
随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂 窝肺）。
中央间质等改变 （SLE）
胸膜下弓状线
肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
病史
职业接触史、用药史、发病经过、伴随 症状都可能是重要的诊断线索。
是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱 和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病， 病变局限于肺部。
IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化
六. 治Байду номын сангаас方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。
肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断 多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天 0.5mg/kg 口 服 4 周 ； 然 后 每 天 0.25mg/kg ， 口 服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、 不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下 分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量 磨玻璃样阴影。
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
治疗反应
治疗前
3个月后
全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
特发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
表现为TLC 、VC、RV下降
FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
讲授目的和要求
1.掌握间质性肺病的临床表现，x线表现特点 及肺功能特点。 2.熟悉本病的分类，常见病因、诊断及诊断程 序、处理原则与预后。 3了解本病的概念，病因、发病机制。
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
（1）淋巴细胞增多型；
（2）中性粒细胞增多型。
肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
男性,56岁 确诊为何杰金淋巴瘤5月余 行ABVD(阿霉素，博来霉素，长春花碱， 氮烯咪胺）方案化疗4周期 化疗结束12天后出现发热、咳嗽、气短 入院后迅速发展为呼吸衰竭行气管插管 经验性应用激素和抗生素5d后脱机 入院化验:WBC18.2G,N84%,L11%,E1%
2）环磷酰胺：2mg/Kg/d,开始剂量为 每日 25-50mg口服，每7-14天增加25mg，直至最 大量150mg/d.
3）硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d
治疗至少持续6个月
注意预防药物的不良反应
2、细胞因子拮抗剂： IFN-γ是一种抗纤维化的细胞因子，能抑制巨
确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所 有4条主要指标和3条以上的次要指标。
主要指标：
1 、排除其他引起间质性肺病的病因；
2、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换 障碍；
3 、HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微 磨玻璃样低透明度；
4 、TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准： 1、 年龄50岁； 2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
外源性过敏性肺泡炎
• 男性，45岁， 发热，活动后气 短，逐渐加重。 鸟类接触史
博来霉素肺损伤
胸部影像学检查：
表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。
随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂 窝肺）。
中央间质等改变 （SLE）
胸膜下弓状线
肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
病史
职业接触史、用药史、发病经过、伴随 症状都可能是重要的诊断线索。
是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱 和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病， 病变局限于肺部。
IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化
六. 治Байду номын сангаас方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。
肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断 多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天 0.5mg/kg 口 服 4 周 ； 然 后 每 天 0.25mg/kg ， 口 服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片状、 不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下 分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量 磨玻璃样阴影。
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
胸腔镜辅助开胸肺活检病理
• 病理诊断
– 弥漫性肺泡损伤(DAD) 机 化期
• 特征为肺泡上皮细胞和成 纤维细胞增生
– 博莱霉素诱发肺损伤
治疗反应
治疗前
3个月后
全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
特发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
表现为TLC 、VC、RV下降
FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
二、病 理
主要特点： 肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明 显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音