最新儿童白血病诊疗及护理教学讲义PPT课件
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标危ALL（SR-ALL）：不具备上述任何一项危险因素者。
四：实验室检查
一、血象
• 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多 数增高，部分患者在正常或低于正常范围， 称为白细胞不增多性白血病。
预后不利: t(9;22),BCR-ABL融合基因 t(4;11),MLL-AF4融合基因
3.3 临床危险度分型:高危型、标危型
高危ALL(HR-ALL)：具备下述任何一项或多项危险因素者:
① <12个月的婴儿白血病； ② 诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L； ③ 泼尼松诱导试验60mg/(m2.d) ×7天(d1-7 )第8天外周血 白血病细胞≥1×109/L(1000/ul)，定为泼尼松不良效应者； ④ 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病 (TL)者； ⑤ 染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常； ⑥ 小于45条染色体的低二倍体； ⑦ 标危ALL(SR-ALL)诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。
环境因素
强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子 弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加；
孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的 机会增加5倍；但在生后接受放射诊断检查， 至今尚无证据能引起儿童白血病；
基因转变
超过70%的儿童白血病出现某种的染色体 转变，如费城染色体； 一般相信并非从父母遗传，因为大多数 家族成员并没有同样的基因转变；
2.理化因素
3.遗传素质
人类T细胞 白血病病毒
EB病毒
机制尚未明了
电离辐射
苯及其衍生物 氯霉素 保泰松 乙双吗啉 细胞毒药物 ……
支持证据: 家族中有多发肿瘤史 患儿常合并有其他遗传性疾
病 孪生儿有聚集发病现象,而
同卵孪生儿更为明显.
病毒感染
病毒感染是否与儿童白血病有确切关系 ，目前尚无定论。
成人的T细胞白血病与人类T细胞白血病 病毒有关系，但在儿童白血病无此发现 。
儿童白血病诊疗及护理
一 概述
小儿白血病，尤其是 ALL ，已经成为可以治 愈的恶性肿瘤，是当今 疗效最好、治愈率最高 的恶性肿瘤之一。
白血病(1eukemia)是造 血系统的恶性增生性疾 病。其特点为造血组织 中某一血细胞系统过度 增生、进入血流并浸润 到各组织和器官，从而 引起一系列临床表现。
• 在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病 的发病率最高。其中急性白血病占绝 大多数，约97%，而慢性白血病约占 3%。
• 骨髓象:确诊和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚 细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。
3.2 MIC分型
细胞形态学(morphology , M) 免疫分型(immunophenotype , I)
细胞遗传学检查(cytogenetics ,C)
有条件应做分子遗传学/融合基因检测 (molecular genetics ,M),即MICM分型
MIC---以急淋为例:
M（形态学）分型:
(FAB分型标准)
I（免疫学）分型: 分为T ﹑ B 两大系列
L1 L2 L3
I（免疫学）分型:
T细胞型急淋：具有阳性的T细胞标志如CD1、CD2、CD3、
、 CD4、CD5、CD6、CD7 TdT等;
B细胞型急淋：根据其对B细胞特异的单克隆抗体标志反应又分: ①早前B: CD79a 、CD19和(或)CyCD22 、CD10及HLA-DR阳性, SmIg 、CyIg阴性; ②普通型急淋:CD10阳性，Cylg 、 Smlg阴性; ③前B:Cylg阳性，Smlg阴性; ④成熟B:Smlg阳性;
发热：热型不一,一般不伴寒战. 白血病性发热:多为低热且抗生素治疗无效； 感染性发热:多为高热;
贫血：骨髓造血干细胞受抑制的表现,出现较早并进行性加
﹑ ﹑ ; 重,表现为苍白 虚弱无力 活动后气促等
出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生 成减少和功能不足---皮肤粘膜出血---最多见: 紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，
、 消化道出血 血尿
颅内出血---引起死亡的重要原因
肝、脾、淋巴结肿大
急
骨和关节浸润:约25％患儿以四肢关节疼痛为
淋
首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红 肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛;
较
Байду номын сангаас中枢神经系统白血病(CNSL)：白血病细胞侵犯脑 多
实质和(或)脑膜,表现为颅内压增高、脑膜刺激征、 见
免疫功能缺陷
一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板 减少综合征（WAS）、先天性无丙球血症容易 患白血病。
当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将 其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长 ，从而发展成白血病。
三 诊 断 及 分 型
3.1 基本诊断依据-临床症状
起病：大多较急，少数缓慢；
早期症状：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄 或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关 节痛为首发症状；
脑神经麻痹、截瘫等;
化疗药物不易透过BBB和睾 丸, “庇护所”,复发主要原因
睾丸白血病(TL):白血病细胞侵犯睾丸, 表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。
绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨 急粒的一种
、肋骨、肌肉等，在局部呈块状隆起。
特殊类型
3.1 基本诊断依据-血象﹑骨髓象
• 外周血象: 白细胞数增高者约占50％以上，其余也可正常 或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占 多数。 红细胞﹑血红蛋白﹑血小板计数减少。
双标记:具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系 的特异性抗原标志(CD13、 CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异 的抗原表达为主。
C（细胞遗传学）分型:
①染色体数量改变； 低二倍体: ≤45条染色体 高二倍体: ≥47条染色体
②染色体核型改变：
预后有利的核型异常：t(12;21),ETV6CBF2融合基因
• 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血 病（ALL）约占70～85%，急性非淋 巴细胞白血病（ANLL） 占15～30%。
• 男性发病率高于女性。任何年龄均可 发病，新生儿亦不例外，但以学龄前 期和学龄期小儿多见。
• 其死亡率在国际上占小儿总死亡率中 第二位（仅次于意外损伤）。
二 ：病 因 研 究
1.病毒因素
四：实验室检查
一、血象
• 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多 数增高，部分患者在正常或低于正常范围， 称为白细胞不增多性白血病。
预后不利: t(9;22),BCR-ABL融合基因 t(4;11),MLL-AF4融合基因
3.3 临床危险度分型:高危型、标危型
高危ALL(HR-ALL)：具备下述任何一项或多项危险因素者:
① <12个月的婴儿白血病； ② 诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L； ③ 泼尼松诱导试验60mg/(m2.d) ×7天(d1-7 )第8天外周血 白血病细胞≥1×109/L(1000/ul)，定为泼尼松不良效应者； ④ 诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病 (TL)者； ⑤ 染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常； ⑥ 小于45条染色体的低二倍体； ⑦ 标危ALL(SR-ALL)诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。
环境因素
强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子 弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加；
孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的 机会增加5倍；但在生后接受放射诊断检查， 至今尚无证据能引起儿童白血病；
基因转变
超过70%的儿童白血病出现某种的染色体 转变，如费城染色体； 一般相信并非从父母遗传，因为大多数 家族成员并没有同样的基因转变；
2.理化因素
3.遗传素质
人类T细胞 白血病病毒
EB病毒
机制尚未明了
电离辐射
苯及其衍生物 氯霉素 保泰松 乙双吗啉 细胞毒药物 ……
支持证据: 家族中有多发肿瘤史 患儿常合并有其他遗传性疾
病 孪生儿有聚集发病现象,而
同卵孪生儿更为明显.
病毒感染
病毒感染是否与儿童白血病有确切关系 ，目前尚无定论。
成人的T细胞白血病与人类T细胞白血病 病毒有关系，但在儿童白血病无此发现 。
儿童白血病诊疗及护理
一 概述
小儿白血病，尤其是 ALL ，已经成为可以治 愈的恶性肿瘤，是当今 疗效最好、治愈率最高 的恶性肿瘤之一。
白血病(1eukemia)是造 血系统的恶性增生性疾 病。其特点为造血组织 中某一血细胞系统过度 增生、进入血流并浸润 到各组织和器官，从而 引起一系列临床表现。
• 在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病 的发病率最高。其中急性白血病占绝 大多数，约97%，而慢性白血病约占 3%。
• 骨髓象:确诊和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚 细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。
3.2 MIC分型
细胞形态学(morphology , M) 免疫分型(immunophenotype , I)
细胞遗传学检查(cytogenetics ,C)
有条件应做分子遗传学/融合基因检测 (molecular genetics ,M),即MICM分型
MIC---以急淋为例:
M（形态学）分型:
(FAB分型标准)
I（免疫学）分型: 分为T ﹑ B 两大系列
L1 L2 L3
I（免疫学）分型:
T细胞型急淋：具有阳性的T细胞标志如CD1、CD2、CD3、
、 CD4、CD5、CD6、CD7 TdT等;
B细胞型急淋：根据其对B细胞特异的单克隆抗体标志反应又分: ①早前B: CD79a 、CD19和(或)CyCD22 、CD10及HLA-DR阳性, SmIg 、CyIg阴性; ②普通型急淋:CD10阳性，Cylg 、 Smlg阴性; ③前B:Cylg阳性，Smlg阴性; ④成熟B:Smlg阳性;
发热：热型不一,一般不伴寒战. 白血病性发热:多为低热且抗生素治疗无效； 感染性发热:多为高热;
贫血：骨髓造血干细胞受抑制的表现,出现较早并进行性加
﹑ ﹑ ; 重,表现为苍白 虚弱无力 活动后气促等
出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生 成减少和功能不足---皮肤粘膜出血---最多见: 紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，
、 消化道出血 血尿
颅内出血---引起死亡的重要原因
肝、脾、淋巴结肿大
急
骨和关节浸润:约25％患儿以四肢关节疼痛为
淋
首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红 肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛;
较
Байду номын сангаас中枢神经系统白血病(CNSL)：白血病细胞侵犯脑 多
实质和(或)脑膜,表现为颅内压增高、脑膜刺激征、 见
免疫功能缺陷
一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板 减少综合征（WAS）、先天性无丙球血症容易 患白血病。
当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将 其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长 ，从而发展成白血病。
三 诊 断 及 分 型
3.1 基本诊断依据-临床症状
起病：大多较急，少数缓慢；
早期症状：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄 或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关 节痛为首发症状；
脑神经麻痹、截瘫等;
化疗药物不易透过BBB和睾 丸, “庇护所”,复发主要原因
睾丸白血病(TL):白血病细胞侵犯睾丸, 表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。
绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨 急粒的一种
、肋骨、肌肉等，在局部呈块状隆起。
特殊类型
3.1 基本诊断依据-血象﹑骨髓象
• 外周血象: 白细胞数增高者约占50％以上，其余也可正常 或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占 多数。 红细胞﹑血红蛋白﹑血小板计数减少。
双标记:具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别，次要的髓系 的特异性抗原标志(CD13、 CD33或CD14等阳性)，但以淋巴系特异 的抗原表达为主。
C（细胞遗传学）分型:
①染色体数量改变； 低二倍体: ≤45条染色体 高二倍体: ≥47条染色体
②染色体核型改变：
预后有利的核型异常：t(12;21),ETV6CBF2融合基因
• 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血 病（ALL）约占70～85%，急性非淋 巴细胞白血病（ANLL） 占15～30%。
• 男性发病率高于女性。任何年龄均可 发病，新生儿亦不例外，但以学龄前 期和学龄期小儿多见。
• 其死亡率在国际上占小儿总死亡率中 第二位（仅次于意外损伤）。
二 ：病 因 研 究
1.病毒因素